BAB I

PENDAHULUAN

1. LATAR BELAKANG

Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan

pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang

yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab

obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling

sering pada neonatus. Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital

dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan

abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus

secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya

feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen

yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat

menyebabkan dilatasi usus proksimal.

Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun

1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan

megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak

diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan

bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik

dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran

hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara

5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35

permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung.

Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak

diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi

aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan

termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan

mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan

konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan

faktor lingkungan.

2. TUJUAN

Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada para

pembaca khususnya kepada mahasiswa Akademi keperawatan mengenai penyakit hisprung.

 

 

ii

BAB II

PEMBAHASAN

A. KONSEP DASAR

1. Definisi Hisprung

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan

keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada

bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan

(ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga

usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk

setiap individu.

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada

usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik

karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507).

Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari

kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki

dibanding anak perempuan.

Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus

halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 :

138)

2. Etiologi Hisprung

Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang berimigrasi

ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk

berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di

kolon.

Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon

sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

a. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.

b. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi

kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).

ii

3. Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala setelah bayi lahir

Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)

Muntah berwarna hijau

Distensi abdomen, konstipasi.

Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran

gas yang banyak.

karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.Gejala pada anak yang lebih besar

Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

Distensi abdomen bertambah

Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling

Terganggu tumbang karena sering diare.

Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.

Perut besar dan membuncit.

4. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan

tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir

selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini

menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan

tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga

mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus

dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega

Colon ( Betz, Cecily & Sowden).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan

relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses

terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal

terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut

melebar ( Price, S & Wilson ).

5. Manifestasi Klinis

Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti

pita.

Obstruksi usus dalam periode neonatal.

Nyeri abdomen dan distensi.

Gangguan pertumbuhan.(Suriadi, 2001 : 242)

ii

Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai

mekonium.

Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara

spontan maupun dengan edema.

Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti

dengan obstruksi usus akut.

Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare

berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

Gejala hanya konstipasi ringan.

(Mansjoer, 2000 : 380)

Masa Neonatal :

a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

b. Muntah berisi empedu.

c. Enggan minum.

d. Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :

a. Konstipasi

b. Diare berulang

c. Tinja seperti pita, berbau busuk

d. Distensi abdomen

e. Gagal tumbuh(Betz, 2002 : 197)

6. Komplikasi

Gawat pernapasan (akut)

Enterokolitis (akut)

Striktura ani (pasca bedah)

Inkontinensia (jangka panjang)

(Betz, 2002 : 197)

Obstruksi usus

Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

Konstipasi

(Suriadi, 2001 : 241)

7. Pemeriksaan Diagnostik

Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and

mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah

narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

ii

Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas

terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

(Ngatsiyah, 1997 : 139)

Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.

(Betz, 2002 : 197).

8. Penatalaksanaan

Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau

double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali

normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :

a. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya

dibelakang usus aganglionik.

b. Prosedur Swenson  : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan

saluran anal yang dibatasi.

c. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang

bersaraf normal ditarik sampai ke anus.

d. Intervensi bedah

Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi.

Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan

prosedur tahap pertama, tahap kedua atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu

kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.

1. Persiapan prabedah

Lavase kolon

Antibiotika

Infuse intravena

Tuba nasogastrik

Perawatan prabedah rutin

Pelaksanaan pasca bedah

1. Perawatan luka kolostomi

2. Perawatan kolostomi

3. Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan suhu.

4. Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Orangtua

harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi.

ii

B. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG

1. Pengkajian

Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat,

tanggal pengkajian, pemberi informasi.

Keluhan utama

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada

klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir,

distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya

klien mengatasi masalah tersebut.

Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan

kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

Riwayat psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah

diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita

Hirschsprung.

Riwayat social

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan

hubungan dengan orang lain.

Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

2. Pemeriksaan Fisik

Sistem integument

Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary

refil, warna kulit, edema kulit.

Sistem respirasi

Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

Sistem kardiovaskuler

ii

Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal,

frekuensi denyut nadi / apikal.

Sistem penglihatan

Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata

Sistem Gastrointestinal

Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung

pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah)

adanya keram, tendernes.

3. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi

Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya

daya dorong.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang

inadekuat.

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Post operasi

Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Nyeri b/d insisi pembedahan

Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

4. Intervensi Keperawatan

PRE OPERASI

A. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak

adanya daya dorong.

Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak

distensi abdomen.

Intervensi :

Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.

Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya

Pantau jumlah cairan kolostomi.

Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan

Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.

ii

B. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang

inadekuat.

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai

kebutuhan secara parenteal atau per oral.

Intervensi :

Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori

Pantau atau timbang berat badan.

Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan

C. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor

kulit normal.

Intervensi :

Monitor tanda-tanda dehidrasi.

Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

Monitor cairan yang masuk dan keluar.

Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.

Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi

D. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak

mengalami gangguan pola tidur.

Intervensi :

Kaji terhadap tanda nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

POST OPERASI

A. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi

kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.

ii

Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.

Oleskan krim jika perlu.

B. Nyeri b/d insisi pembedahan

Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak

mengalami gangguan pola tidur.

Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

C. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan

kolostomi.

Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi,

pembedahan dan perawatan kolostomi tambah adekuat.

Intervensi :

Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan

pengobatan.

Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian

tentang irigasi rectal dan perawatan ostomi.

Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.

Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya

bagaimana dilakukan irigasi dan kolostomi.

Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat

orang tua melakukan perawatan ostomi.

5. Evaluasi

Pre operasi Hirschsprung

a. Pola eliminasi berfungsi normal

b. Kebutuhan nutrisi terpenuhi

c. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi

d. Nyeri pada abdomen teratasi

Post operasi Hirschsprung

a. Integritas kulit lebih baik

b. Nyeri berkurang atau hilang

c. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon

ii

BAB III

PENUTUP

 

A. KESIMPULAN

Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah

fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan

penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang

mengusahakan agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan

masalah baru bagi bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus

difahami dengan benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk

tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara

pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi

kemungkinan yang terjadi.

B. SARAN

Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit

hsaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari

kesempurnaan.

ii

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan

Pediatrik. Edisi ke-3. Jakarta : EGC.

Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC

Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.

Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih

(Fd), Monica Ester (Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.

Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit.

Jakarta : EGC.

Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^.

Jakarta : EGC

Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 1991. Ilmu Kesehatan Anak . Edisi Ke-2 . Jakarta

: FKUI .

Mansjoer , Arif . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Jakarta : Media

Aesulapius FKUI

ii

MAKALAH

ASUHAN KEPERAWATAN

HISPRUNG

DISUSUN OLEH :

NAMA : HASRAT

NIM : 11.11.926

TINGKAT : II. B

AKADEMI KEPERAWATAN

PEMERINTAH KABUPATEN MUNA

2013

ii

KATA PENGANTAR

Alhamdulillahirobbil ‘Alamin segala Puji dan Syukur Penulis Panjatkan kepada Allah SWT 

yang telah memberikan taufik dan hidayahnya kepada penulis sehingga penulis dapat

menyelesaikan makalah ini, namun penulis menyadari makalah ini belum dapat dikatakan

sempurna karena mungkin masih banyak kesalahan-kesalahan. Shalawat serta salam semoga

selalu dilimpahkan kepada junjunan kita semua habibana wanabiana Muhammad SAW,

kepada keluarganya, kepada para sahabatnya, dan mudah-mudahan sampai kepada kita selaku

umatnya.

makalah ini penulis membahas mengenai “ASUHAN KEPERAWATAN HISPRUNG” dengan

makalah ini penulis mengharapkan agar dapat membantu sistem pembelajaran. Penulis

ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu penulis dalam

menyelesaikan makalah ini.

Akhir kata penulis ucapkan terimakasih atas segala perhatiannya.

Raha, Juli 2013

Penyusun

ii

DAFTAR ISI

Kata pengantar......................................................................................................... i   

Daftar isi.................................................................................................................... ii            

BAB I PENDAHULUAN................................................................................. 1

1. Latar Belakang............................................................................................ 1

2. Permasalahan............................................................................................... 1

BAB II  PEMBAHASAN........................................................................................ 2

A. Konsep Dasar Hisprung...... ....................................................................... 2

B. Asuhan Keperawatan Hisprung................................................................... 6

BAB III PENUTUP................................................................................................. 10

3.1. Kesimpulan......................................................................................................... 10

3.2. Saran.................................................................................................................  10

DAFTAR PUSTAKA.............................................................................................. 11

ii