BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Neural Tube Defect (NTD) merupakan suatu kelainan yang dialami

oleh bayi dalam kandungan yang terjadi di bagian perkembangan otak dan

saraf. Biasanya Neural Tube Defect terjadi di bulan awal kandungan. Kasus

yang paling sering terjadi ketika seorang ibu bahkan belum sadar dirinya

hamil. Penyebab utama dari terjadinya NTD (Neural Tube Defect) belum

diketahui secara pasti,namun ada faktor-faktor yang dicurigai dapat

menyebabkan NTD seperti ibu hamil yang mengalami diabetes,kekurangan

asam folat, pola makan yang buruk, dan meminum obat secara tidak

terkontrol. Kejadian NTD sangat mematikan bagi sang bayi. Bayi yang

mengalami NTD biasanya hidupnya tidak lama. Salah satu contoh NTD

adalah ensefalokel.

Ensefalokel merupakan kejadian NTD yang tidak terlalu sering,yakni

berkisar 1 kejadian berbanding 10.000 kelahiran. Ensefalokel disebabkan oleh

gangguan proses embriologis saraf pada minggu ke 3 hingga minggu keempat

masa kehamilan sehingga menyebabkan adanya celah ketika proses penutupan

tabung saraf sehingga tengkorak tidak tertutup sempurna. Sebagian otak bayi

mungkin keluar melalui celah tersebut. Terkadang,lapisan meninges yang

melapisi otak juga dapat keluar dari celah tersebut. Ensefalokel dapat berada

di dasar tengkorak, di daerah hidung dan dahi, ataupun di puncak tengkorak.

Pada makalah ini akan dibahas mengenai definisi ensefalokel beserta

epidemiologi, faktor resiko, klasifikasi, tanda dan gejala, pemeriksaan fisik,

pemeriksaan penunjang, diagnosis banding, diagnosa, penatalaksanaan, serta

prognosis dari ensefalokel.

1.2 Tujuan

Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah:

1. Untuk mengetahui apa yang dimaksud dengan ensefalokel

2. Untuk mengetahui epidemiologi dari Ensefalokel

3. Untuk mengetahui faktor-faktor resiko dari Ensefalokel

4. Untuk mengetahui klasifikasi dari Ensefalokel

5. Untuk mengetahui tanda dan gejala dari Ensefalokel

6. Untuk mengetahui jenis-jenis pemeriksaan fisik untuk Ensefalokel

7. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang untuk Ensefalokel

8. Untuk mengetahui diagnosis banding dan diagnosa dari Ensefalokel

9. Untuk mengetahui prognosis dari Ensefalokel

10. Untuk mengetahui penatalaksaan dari Ensefalokel

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Ensefalokel

2.1.1 Definisi

Ensefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan

meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul

secara kongenital atau didapat. Disebut juga cephalocele, craniocele,

encephalomeningocele, dan meningoensefalokel.1-3

2.1.2 Epidemiologi

Ensefalokel lebih sering muncul bersama malformasi congenital non-

neural daripada bersama maflormasi kongenital neural atau spinabifida.

Insidensi ensefalokel kurang lebih 0,08 dalam1.000 total kelahiran di

Australia, 0,3-0,6 per 1.000 kelahiran di Inggris, dan 0,15 per 1.000

kelahiran keseluruhan didunia. Tipe ensefalokel yang dominan di Eropa

dan Australia adalah ensefalokel oksipital (75%), frontoethmoidal (13-

15%), parietal (10-12%), dan sphenoidal. Meskipun demikian, di Asia

Tenggara ensefalokel frontal merupakan tipe paling dominan.4

2.1.3 Faktor-faktor resiko

Penyebab spesifik dari meningokel atau belum diketahui. Banyak

faktor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat dalam terjadinya

defek ini. Tuba neural umumnya lengkap empat minggu setelah konsepsi.

Hal- hal berikut ini telah ditetapkan sebagai faktor penyebab; kadar vitamin

maternal rendah, termasuk asam folat dan hipertermia selama kehamilan.

Diperkirakan hampir 50% defek tuba neural dapat dicegah jika wanita

bersangkutan meminum vitamin-vitamin prakonsepsi, termasuk asam folat.5

2.1.4 Klasifikasi

Klasifikasi ensefalokel didasarkan pada lokasi efek dan

patofisiologinya dapat terbagi atas ensefalokel frontal/sinsipital, ensefalokel

basal dan ensefalokel oksipital.6 Defek pada ensefalokel frontal terjadi

diantara bregma dan tepi depan os. ethmoid, sedangkan efek pada

ensefalokel basal terjadi di dasar tengkorak, dan efek pada ensefalokel

oksipital terjadi di antara lambda dan foramen magnum atau atlas. Menurut

Suwanwela, klasifikasi terbagi atas:2

1. Lesi kubah tengkorak

a. Oksipital

b. Interfrontal

c. Parietal

d. Frontal anterior atau posterior

e. Temporal

2. Lesi sinsipital

a. Naso frontal

b. Naso ethmoidal

c. Nas orbital

3. Ensefalokel basal:7

a. Transethmoidal

Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal anterior.

b. Sphenoethmoidal

Kantung ensefalokel terletak di fossa nasal posterior.

c. Sphenoorbital

Kantung ensefalokel terletak dalam orbit dan menyebabkan

eksoftalmus

d. Sphenomaxillary

Kantung ensefalokel terletak dalam pterigopalatinus

e. Sphenopharingeal

Kantung ensefalokel terletak dalam rhinopharynx atau sinus sphenoid

2.1.5 Tanda dan gejala

Tanda dan gejala klinis paling utama dari ensefalokel adalah adanya

benjolan yang muncul sejak lahir. Benjolan ini dapat disertai gejala dan

kelainan kongenital lainnya. Secara umum, manifestasi klinis yang dapat

muncul pada ensefalokel adalah8:

1. Benjolan atau kantung pada garis tengah yang ada sejak lahir dan

cenderung membesar, terbungkus kulit normal, membranous ataupun

kulit yang mengalami maserasi. Konsistensi kistous dan kenyal atau

lebih solid bila terdapat herniasi otak. Kantung dapat mengempis dan

menegang, tergantung tekanan intrakranial karena berhubungan dengan

ruang intrakranial.

2. Hidrosefalus

3. Mikrosefalus

4. Pada ensefalokel basal adanya kantung seringkali tidak tampak

menonjol di luar melainkan di dalam rongga hidung atau massa

epifaringeal sehingga seringkali tampak seperti polip nasal. Kelainan

penyerta yang muncul berupa hipertelorisme, nistagmus, snoring

persisten dan cleft palate sekunder.9

5. Kelumpuhan anggota gerak, gangguan perkembangan, gangguan

penglihatan dan gangguan lain akibat pendesakaan massa maupun

sindrom kelainan kongenital terkait.

Gejala klinis ensefalokel ditandai dengan adanya benjolan di salah

satu lokasi di sepanjang garis tengah kepala, baik di parietal, frontal,

nasofaringeal, maupun nasal.8 Letak benjolan di oksipital terjadi pada 75%

kasus, sedangkan letak di oksipital sebesar 15%, serta benjolan di vertex

sebesar 5% jumlah keseluruhan kasus ensefalokel.10 Isi benjolan atau

kantung ensefalokel ditentukan melalui pemeriksaan fisik palpasi dan

transluminasi. Pemeriksaan transluminasi dilakukan dengan penyorotan

lampu yang kuat pada tonjolan tersebut (di dalam ruangan gelap)

diharapkan akan menampakkan bayang-bayang isi ensefalokel.

Ensefalokel frontoethmoidal muncul dengan massa di wajah

sedangkan Ensefalokel basal tidak tampak dari luar. Ensefalokel

nasofrontal muncul di pangkal hidung di atas tulang hidung. Ensefalokel

nasoethmoidal terletak di bawah tulang hidung dan naso-orbital

ensefalokel menyebabkan, hipertelorisme, proptosis dan mendesak bola

mata. 11

Pada pemeriksaan neurologis umumnya didapatkan hasil normal,

tetapi beberapa kelainan dapat terjadi meliputi deficit fungsi saraf cranial,

gangguan penglihatan, dan kelemahan motorik fokal.8

Ensefalokel seringkali muncul bersama kelainan kongenital lain.

Sekitar 40% kasus disertai dengan kelainan defek tuba neuralis lain seperti

mikrosefali.11 Mikrosefali tersebut disebabkan oleh berpindahnya massa

intrakranial ke dalam kantung ensefalokel. Kelainan lain yang muncul

antara lain amniotic band syndrome, sindrom genetik meliputi Meckel-

Gruber, Fraser, Robets dan Chemke’s syndrome, facial cleft, spina bifida,

agenesis renal, dekstrokardia, dan hipoplasia pulmoner.8

2.1.6 Pemeriksaan fisik

2.1.6.1 Pemeriksaan antenatal11

Pemeriksaan antenatal adalah pemeriksaan kehamilan untuk

mengoptimalkan kesehatan mental dan fisik ibu hamil sehingga

mampu menghadapi persalinan, kala nifas, persiapan pemberiaan ASI

dan kembalinya kesehatan reproduksi secara wajar.

Kunjungan antenatal dilakukan sedini mungkin semenjak ia

merasadirinya hamil. Pelayanan antenatal dilakukan untuk mencegah

adanya komplikasiobstetri bila mungkin dan memastikan bahwa

komplikasi dideteksi sedini mungkin serta ditangani secara memadai.

Wanita hamil memerlukan sedikitnya empat kali kunjungan selama

periode antenatal:

1) Satu kali kunjungan selama trimester satu (< 14 minggu).

2) Satu kali kunjungan selama trimester kedua (minggu 14 – 28).

3) Dua kali kunjungan selama trimester ketiga (minggu 28 – 36 dan >

minggu ke 36).

4) Perlu segera memeriksakan kehamilan bila dilaksanakan ada gangguan

atau bila janin tidak bergerak lebih dari 12 jam

2.1.6.2 Pemeriksaan fisik Sistem respirasi:12

Suara nafas, pola nafas (kusmaull, cheyene stokes, biot, hiperventilasi,

ataksik), nafas berbunyi, stridor, tersedak, ronki, mengi positif

(kemungkinan karena aspirasi).

2.1.6.3 Pemeriksaan Kardiovaskuler:12

Pengaruh perdarahan organ atau pengaruh PTIK

2.1.6.4 Pemeriksaan Kemampuan komunikasi:13

Kerusakan pada hemisfer dominan, disfagia atau afasia akibat

kerusakan saraf hipoglosus dan saraf fasialis.

2.1.6.5 Pemeriksaan Psikososial13

Data ini penting untuk mengetahui dukungan yang didapat pasien dari

keluarga.

2.1.6.6 Pemeriksaan Aktivitas/istirahat14,15

S : Lemah, lelah, kaku dan hilang keseimbangan

O : Perubahan kesadaran, letargi, hemiparese, guadriparese, goyah dalam

berjalan (ataksia), cidera pada tulang dan kehilangan tonus otot.

2.1.6.7 Pemeriksaan Sirkulasi14,16

O : Tekanan darah normal atau berubah (hiper/normotensi), perubahan

frekuensi jantung nadi bradikardi, takhikardi danaritmia.

2.1.6.8 Pemeriksaan Integritas Ego13

S : Perubahan tingkah laku/kepribadian

O : Mudah tersinggung, delirium, agitasi, cemas, bingung, impulsive dan

depresi

2.1.6.9 Pemeriksaan Eliminasi15

O : BAB/BAK inkontinensia/disfungsi.

2.1.6.10 Pemeriksaan Makanan/cairan14,15

S : Mual, muntah, perubahan selera makan

O : Muntah (mungkin proyektil), gangguan menelan (batuk, disfagia).

2.1.6.11 Pemeriksaan Neurosensori13,16

S : Kehilangan kesadaran sementara, vertigo, tinitus, kehilangan

pendengaran, perubahan penglihatan, diplopia, gangguan

pengecapan/ pembauan.

O :Perubahan kesadara, koma. Perubahan status mental (orientasi,

kewaspadaan, atensi dan kinsentarsi) perubahan pupil (respon

terhadap cahaya), kehilangan penginderaan, pengecapan dan

pembauan serta pendengaran. Postur (dekortisasi, desebrasi),

kejang. Sensitive terhadap sentuhan / gerakan.

2.1.6.12 Pemeriksaan Nyeri/Keyamanan16

S : Sakit kepala dengan intensitas dan lokai yang berbeda.

O :Wajah menyeringa, merintih, respon menarik pada rangsang nyeri yang

hebat, gelisah

2.1.6.13 Pemeriksaan Keamanan16

S : Trauma/injuri kecelakaan

O : Fraktur dislokasi, gangguan penglihatan, gangguan ROM, tonus otot

hilang kekuatan paralysis, demam, perubahan regulasitemperatur

tubuh.

2.1.6.14 Pemeriksaan Penyuluhan/Pembelajaran

2.1.6.15 Riwayat penggunaan alkohol/obat-obatan terlarang

Pada bayi yang telah lahir, bisa dilakukan pemeriksaan rontgen

tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kalainan, pemeriksaan

USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda

spinalis maupun vertebra, serta pemeriksaan CT-scan atau MRI tulang

belakang kadang-kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan luasnya

kelainan.13

2.7 Pemeriksaan penunjang

Jenis-jenis pemeriksaan penunjang yang dapat dipakai dalam

pemeriksaan ensefalokel yaitu USG, CT scan, foto polos kepala, dan MRI.

USG merupakan pemeriksaan yang digunakan untuk mendeteksi

ensefalokel sejak usia dini. Fungsi dari CTscan adalah untuk visualisasi

defek internal dan eksternal. MRI memiliki fungsi untuk

memvisualisasikan isi dari ensefalokel tersebut dan MRI juga dapat

membantu mendeteksi ketidak normalan otak yang lain.11

2.8 Diagnosis banding

Ada dua hal yang harus ditentukan pada diagnosis kebocoran CSS

ekstrakranial yaitu:

1) Menentukan adanya kebocoran CSS dan

2) Lokasi kebocoran.

3) Gambaran Klinis

Adanya cairan hidung yang keluar terus menerus dan tidak

lengket harus curiga adanya kebocoran CSS. Pada setiap pasien dengan

kecurigaan adanya kebocoran CSS, memposisikan badan miring ke

salah satu sisi dan wajah menghadap ke bawah akan meningkatkan

aliran CSS, sehingga diagnosis lebih mudah. Di samping itu penekanan

vena jugularis juga akan membuat kebocoranmenjadi lebih nyata. Otore

CSS ditandai dengan adanya aliran cairan jernih ke liang telinga, dan

dapat muncul pada provokasi.17

4) Pemeriksaan klinis juga membantu untuk menentukan lokasi

kebocoran, kebocoran yang terjadi pada satu sisi hidung secara umum

berhubungan dengan lokasi dari defek. Adanya kebocoran ketika kepala

di tengadah diduga kebocoran terdapat pada fossa kribriformis, atap

etmoid atau sinus frontal. Kebocoran terjadi apabila menunduk

kemungkinan berasal dari sinus sphenoid atau telinga tengah.

Pemeriksaan yang sama juga pada otore CSS.17

a. Nasoendoskopi dan Otoskopi

Pemeriksaan nasoendoskopi dapat menentukan lokasi

kebocoran pada rinore CSS. Pemeriksaan ini baru dapat menentukan

lokasi apabila terdapat kebocoran yang aktif saat dilakukan

pemeriksaaan. Fossa kribriformis dapat dievaluasi dengan adekuat

pada sebagian pasien. Adanya cairan jernih yang mengalir dari

meatus medius, meatus superior atau resesus sfenoetmoid

menandakan lokasi kebocoran berturut-turut pada atap sinus etmoid

anterior, sinus etmoid posterior atau sinus sfenoid. CSS juga dapat

terlihat mengalir dari muara tuba eustachius yang menandakan

kebocoran berasal dari tulang temporal.8

b. Halo signatau Double ring sign

Tanda klasik kebocoran CSS berupa halo signatau double ring

signyaitu adanya daerah cairan jernih di sekeliling darah bila cairan

CSSyang bercampur darah diletakkan di kain linen atau kertas

saring.18

c. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi pada kasus kebocoran CSS bertujuan

untuk menkonfirmasi adanya kebocoran, mengevaluasi adanya

kelainan yang menjadi penyebab,menentukan lokasi dan adanya

meningokel pada defek.18

1. Tomografi Komputer (CT Scan)

CT scan dianggap sebagai pemeriksaan radiologiyang utama

untuk menentukan lokasi kebocoran CSS. Dengan pemeriksaan

irisan tipis (1 mm) dan multidetektor, defek yang kecil dapat

divisualisasi dengan sensitivitas 92% dan spesifitas 100%. Pada

pemeriksaan ini tidak mengharuskan adanya aliran aktif CSS. 18

Diagnosa banding ensefalokel antara lain higroma kistik,

teratoma, dan hemangioma. Higroma kistik tidak berbatas jelas, berisi

cairan, bersepta, dan sering disertai efusi pleura dan asites sedangkan

teratoma berisi massa solid dan tidak melibatkan jaringan otak.

Ensefalokel nasoethmoidal dapat disalah artikan sebagai polip nasal.

Perbedaan keduanya terletak pada pulsasi, pada ensefalokel

nasoethmoidal teraba pulsasi sedangkan pada polip nasal tidak.

Diferensial diagnosis untuk ensefalokel antara lain lipoma, kista dermoid,

dan lesi kulit kepala yang lain.19

Tabel 2.1 Perbandingan ensefalokel dan higroma kistik

Gambaran USG Higroma kistik Ensefalokel

Defek kranium Tidak ada Selalu

Septae Ada dan bilateral,

hingga mencapai

leher

Tidak selalu ada, bila ada

hanya di garis tengah

kepala

Isi kantung Hanya cairan Bervariasi

Mikrosefali Jarang Sering menyertai

Lokasi Aspek posterolateral

leher

Oksipital (70%), frontal,

parietal atau nasofrontal

2.9 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan pada ensefalokel adalah koreksi melalui

pembedahan.8 Pembedahan dilakukan sedini mungkin yakni saat pasien

berusia kurang dari 4 bulan.20 Bila tidak dilakukan koreksi, ensefalokel

akan terus membesar karena bertambahnya herniasi jaringan otak yang

dapat menimbulkan defisit neurologis.8 Meskipun demikian, ensefalokel

dengan ukuran sangat minimal dan hanya melibatkan segi kosmetis dapat

dipertimbangkan untuk tidak dikoreksi secara pembedahan.21,22

Pembedahan pada ensefalokel dilakukan elektif sedini mungkin kecuali

terjadi rupture pada kantung dan kebocoran CSF.8 Pembedahan elektif

memberikan waktu bagi pasien untuk kenaikan berat badan dan kekuatan,

serta memberikan waktu bagi ahli bedah untuk pemilihan teknik operasi

dan komunikasi dengan orang tua pasien.11

Pembedahan ensefalokel terdiri dari membuka dan mengeksplorasi

isi kantung, eksisi jaringan otak yang mengalami displasia, dan menutup

kembali defek secara ‘water tight’. Jaringan otak displastik di dalam

kantung telah menjadi non-fungsional akibat strangulasi, iskemi, dan

edema sehingga dapat diangkat dengan aman daripada mendorongnya ke

dalam rongga cranium.5,11 Pada ensefalokel dengan ukuran dan herniasi

sangat minimal, jaringan yang mengalami herniasi dimasukkan kembali ke

dalam rongga intracranial.23 Pembedahan ini dihadapkan pada tantangan

untuk menutup defek anatomis pada tulang tengkorak, hasil operasi

sedekat mungkin dengan fungsi normal, dan menghindari defek pada

psikomotor.20

Pada ensefalokel oksipital, pasien diposisikan lateral16 atau dapat

pula telungkup dengan menggunakan penyangga kepala berbentuk tapal

kuda.8,24,25 Posisi pasien dijaga agar tidak terjadi cedera karena penekanan

bola mata.8 Langkah-langkah koreksi bedah pada ensefalokel oksipital

dimulai dengan membuat insisi melintang pada benjolan hingga

perikranium dapat teridentifikasi dan dipisahkan dari jaringan yang lebih

dalam. Kemudian, dilakukan insisi perikranial dengan inspeksi dan diseksi

isi benjolan. Koreksi bedah dilakukan untuk mempertahankan jaringan

otak agar tidak mengalami herniasi lebih banyaklagi.26

Pada anak-anak, defek pada cranium ditutup dengan autogenous

bone. Insisi kulit kemudian ditutup.8 Pada ensefalokel oksipital berukuran

besar dengan mikrosefali sekunder akibat herniasi otak massif, digunakan

fine mesh untuk mencegah kompartemen ekstrakranial.20 Pembedahan

pada ensefalokel dengan penyerta memerlukan beberapa prosedur

tambahan. Jika ditemukan hidrosefalus yang menyertai, maka dilakukan

VP shunt.21 Kadang prosedur ini harus dilakukan sebelum terapi

pembedahan definitive. Ventrikulostomi endoskopi digunakan untuk

menangani hidrosefalus pada kasus ensefalokel.11

Gambar 2. 1 Posisi pada Saat Pembedahan 22

Gambar 2.2 Pembedahan pada Ensefalokel Oksipital19

Gambar 2. 3 Penutupan Defek Luas pada Ensefalokel Oksipital8

Pada ensefalokel frontal terdapat beberapa perbedaan dalam hal

pertimbangan bedah bila dibandingkan dengan ensefalokel oksipital.

Secara umum, pembedahan pada ensefalokel frontal meliputi

pengangkatan ensefalokel, penutupan dura secara intracranial, bone

grafting transkranial, dan koreksihipertelorisme orbital atau dystopia.

Pembedahan pada ensefalokel frontal umumnya dilakukan elektif dengan

indikasi berupa proteksi otak, pencegah aninfeksi, perbaikan jalan nafas,

kemampuan bicara, dan penglihatan, serta kosmetis. Indikasi pembedahan

darurat pada ensefalokel frontal yakni tidak adanya kulit yang

membungkus kantung ensefalokel, obstruksi jalan nafas, atau gangguan

penglihatan.20

Pada ensefalokel nasoethmoidal, terdapat beberapa tambahan sasaran

hasilkoreksi pembedahan. Selain bertujuan untuk menutup defek dan

membuang atau mengembalikan jaringan yang mengalami herniasi,

koreksi bedah pada ensefalokel nasoethmoidal juga ditujukan untuk

merekonstruksi kraniofasial sehingga mencegah “long nose deformity”.

Koreksi dilakukan dengan osteotomi dan rekonstruksi bentuk wajah di

sekitar defek, termasuk mengoreksi hipertelorisme yang kerap menyertai.23

Pembedahan pada ensefalokel basal memerlukan teknik yang sedikit

berbeda dan peralatan tambahan karena letak ensefalokel tertutup struktur

wajah. Salah satu tipe ensefalokel basal, yakni ensefalokel transethmoidal

yang bermanifestasi sebagai massa intranasal membutuhkan endoskopi

nasal dalam pembedahan.27 Endoskopi nasal inisial digunakan untuk

melihat struktur intranasal, kemudian dilakukan ethmoidectomi dan eksisi

prosesus uncinatus agar dapat mengakses ensefalokel yang terletak di

dekat dasar tengkorak. Setelah ensefalokel terlihat, dilakukan penilaian

kantung ensefalokel dan defek pada ethmoid kemudian dilakukan reseksi

ensefalokel dengan forsep bipolar tipe pistolgrip. Reseksi dilakukan

hingga pedikel ensefalokel tereduksi mendekati dasar tengkorak.

Perbaikan defek dilakukan dengan memotong mukosa di sekitar defek

hingga tampak os ethmoid. Untuk defek lebih dari 5 mm, kartilago atau

tulang dari septum nasi ditempatkan antara dura dan dasar tengkorak.

Selain graft tulang, prostetik yang absorbable dapat pula digunakan.

Setelah itu, graft mukosa daridasar hidung digunakan untuk menutup defek

tersebut. 27,28

Gambar 2.4 Tahap-tahap Pembedahan pada Ensefalokel Transethmoidal 11

2.10 Prognosis

Faktor yang menentukan prognosis pada pasien penderita ensefalokel

meliputi :11,21

1. Ukuran ensefalokel

2. Jumlah jaringan otak yang mengalami herniasi

3. Derajat ventrikulomegali, adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait,

serta munculnya kelainan kongenital lain.

Ensefalokel yang memiliki ukuran yang besar akan memiliki

prognosis yang buruk.10 Pasien ensefalokel yang tidak disertai hidrosefalus

memiliki peluang mencapai intelektual normal sebesar 90% sedangkan

ensefalokel dengan hidrosefalus memiliki peluang lebih rendah 30% untuk

mencapai intelektual normal.8

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Ensefalokel adalah herniasi isi kranium berupa suatu bagian otak dan

meninges (selaput otak) melalui suatu defek pada tengkorak yang muncul

secara kongenital atau didapat. Penyebab spesifik dari ensefalokel atau belum

diketahui. Banyak faktor seperti keturunan dan lingkungan diduga terlibat

dalam terjadinya defek ini. Jenis-jenis pemeriksaan penunjang yang dapat

dipakai dalam pemeriksaan ensefalokel yaitu USG, CTscan, foto polos kepala,

dan MRI

DAFTAR PUSTAKA

1. Dorland, W.A. Neman. 2002. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta : EGC.

2. Lyons, Kathleen P. Operative Techniques in Pediatric Neurosurgery.

New York : Thieme.

3. Bianchi, D W., Crombleholme, TM., D’alton, M E. 2000. Fetology:

Diagnosis and Management of the Fetal Patient. New York: McGraw-Hill.

4. Bianchi, D W., Crombleholme, TM., D’alton, ME. 2000. Fetology:

Diagnosis and Management of the Fetal Patient. NewYork: McGraw-Hill.

5. Rowland, dkk. 2005. “Are Encephaloceles Neural Tube Defects?” Pediatrics

vol.118: 916-923.

6. El Ghani dan El Ansarry. 2006. “Neural Tube Defects”. ASJOG vol.3(2): 38-

41.

7. Stevenson, David K. 2003. Fetal Ana Neonatal Brain Injury. Cambridge:

Cambride University Press.

8. Oak, Sanjay N., Chaubal, Nitin G., Viswanath, Naveen. 2007. Paediatric

Surgical Diagnostic. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers.

9. Hashemi, Kazemel, Bayat. 2010. “Large Sphenoethmoidal Encephalocele

Associated with Agenesis of Corpus Callosum and Cleft Palate.” Iran J Med

Sci Vol.35(2): 154-156.

10. Kumar, Sailesh. 2010. Handbook of Fetal Medicine. Cambridge: Cambridge

University Press.

11. Raja, Riaz A dkk. 2008. “Pattern of Encephaloceles: A Case Series”. J.

Ayub. Med. Coll. Abbottabad Vol. 20(1): 125-128.

12. Yoon, dkk. 2010. “An Antenatally Diagnosed Huge Non-syndromic

Encephalocele with Succesful Term Delivery and Postnatal Management.” J

Women’s Med vol.3(3): 127-130.

13. Noriega, Fleming, dan Bonebrake. 2001. “A False-Positive Diagnosis of a

Prenatal Encephalocele on Transvaginal Ultrasonography.” J Ultrasound

Med vol.20: 926-927.

14. Rukiyah,Yeyeh dkk. 2010. Asuhan neonatus bayi dan anak balita. Jakarta:

CV Trans Info Media

15. Lia Dewi, Vivian Nanny. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Anak Balita.

Jakarta: Salemba Medika

16. Nur Muslihatun, Wafi. 2010. Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Yogyakarta:

Fitramaya

17. Savva A, Taylor MJ, Beatty CW. 2003. Management of Cerebrospinal Fluid

Leaks Involving the Temporal Bone: Report on 92 Patients.Laryngoscope.

18. Marco CA. 2004. Clinical Pearls: Cerebrospinal Fluid Double Ring Sign.

Academic Emerg Med.

19. Hashemi, Kazemel, Bayat. 2010. “Large Sphenoethmoidal

Encephalocele Associated with Agenesis of Corpus Callosum and Cleft

Palate.” Iran J Med Sci Vol.35(2): 154-156

20. Doubilet, Peter M., Benson, Carol B. 2003. Atlas of Ultrasound in Obstetric

and Gynecology. Philadelpia: Lippincon Williams and Wilkins.

21. Barkovich, James A. 2005. Pediatric Neuroimaging. New York: Lippincott

Williams & Wilkins

22. Senel, Sahiner, Erkek, Yoney, dan Karacan. 2007. “A Case of Atretic

Parietal Cephalocele”. New J Med vol.24: 237-238

23. Holmes dkk. 2001. “Frontoethmoidal Encephaloceles: Reconstruction and

Refinements.” J Craniofacial Surg Vol.12(1): 6-18

24. Agarwal, dkk. 2010. “A Giant Occipital Encephalocele”. J Case Rep vol.1:

16.

25. Walia, dkk. 2005. “Giant Occipital Encephalocele”. MJAFI Vol.61: 293-294

26. Chen, Kan-Ping., Chen, Peir-Rong., Chou, Yu-Fu. 2006.

“Meningoencephalocele of the Temporal Bone Repaired with a Free

Temporalis Muscle Flap – Case Report.” Tzu Chi Med. J. Vol.18: 149 153

27. Jackler, Robert K. 2008. Atlas of Skull Base Surgery and Neurotology. New

York: Thieme Medical Publishers, Inc

28. Goodrich, James Tait. 2008. Neurosurgical Operative Atlas: Pediatric

Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher, Inc.