Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

download Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

of 21

Transcript of Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    1/21

    TUGAS MATA KULIAH IMUNOLOGI

    “DEFISIENSI IMUN”

    Dosen : Dra. Refdanita, M.Si, Apt

    DISUSUN OLEH

    Witry Rahmawati 10330031

    ROGRAM STUDI FARMASI

    FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU ENGETAHUAN ALAM

    INSTITUT SAINS DAN TEKNOLOGI NASIONAL

    !013

    KATA ENGANTAR 

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 1 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    2/21

    Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas berkat, rahat,

    dan ridha!"ya#ah saya dapat enye#esaikan tugas aka#ah ata ku#iah $uno#ogi yang

    ebahas tentang “Defisiensi Imun”.

    Teria kasih saya u%apkan kepada :.

    &. Dra. Refdanita, M.Si, Apt se#aku dosen ata ku#iah $uno#ogi.

    '. (edua orang tua yang te#ah eberikan dukungan ori# dan ateri#.

    ). Tean * tean yang eberikan asukan dan saran kepada saya.

    Saya enyadari bah+a da#a penyusunan aka#ah ini asih jauh dari kata sepurna

    serta asih banyak kekurangan. ntuk itu, kritik dan saran sangat dinantikan guna

     penyepurnaaan aka#ah ini diasa endatang.

    Saya juga eohon aaf apabi#a da#a penyusunan aka#ah ini terdapat

    kesa#ahan dan keke#iruan sehingga ebingungkan peba%a da#a eahai aksud

    saya. Seoga aka#ah ini dapat eberikan +a+asan dan pengetahuan serta beranfaat

     bagi saya aupun peba%a. Seoga A##ah S-T senantiasa eberikan bibingan dan

     petunjuk kepada kita seua.

    akarta, /ktober '0&)

      Penyusun

    DAFTAR ISI

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 2 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    3/21

    KATA ENGANTAR ................................................................................................... i

    DAFTAR ISI ................................................................................................................. ii

    "A" 1 ENDAHULUAN

    &.& 1atar 2e#akang ......................................................................................................... &

    &.' Ruusan Masa#ah..................................................................................................... &

    &.) Tujuan Penu#isan....................................................................................................... '

    "A" II TIN#AUAN USTAKA

    '.& Definisi...................................................................................................................... )

    '.&.& $unitas ........................................................................................................... )

    '.&.' Defisiensi $un ............................................................................................... )

    '.' 3abaran u Defisiensi $un .......................................................................... 4

    '.) Pebagian Defisiensi $un...................................................................................... 5

    '.).& Defisiensi $un "on Spesifik ....................................................................... 6

    '.).' Defisiensi $un Spesifik ............................................................................... 7

    '.).) Defisiensi $un Didapat atau Sekunder......................................................... 8

    '.).4 A$DS............................................................................................................... &0

    "A" III EM"AHASAN

    ).& Penyakit Defisiensi $un ......................................................................................... &)

    ).' Prognosis .................................................................................................................. &)

    ).) Manifestasi (#inis dan Diagnosis ............................................................................ &4

    ).4 3eja#a (#inis Defisiensi $un .................................................................................. &5

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 3 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    4/21

    ).5 Peeriksaan Penunjang ........................................................................................... &6

    ).6 Pengobatan ............................................................................................................... &6

    "A" I$ ENUTU

    4.& (esipu#an .............................................................................................................. &7

    DAFTAR USTAKA.................................................................................................... i9

    "A" I

    ENDAHULUAN

    Imunologi – Defsiensi Imun Page  4 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    5/21

    1%1 Latar "&'a(a)*

    De+asa ini, seakin banyak penyakit yang berun%u#an. Penyakit siste iun

    erupakan suatu penyakit yang sedang raai dibahas. Defisiensi siste iun yang

     pa#ing e#ekat di asyarakat ada#ah $;

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    6/21

    "A" II

    TIN#AUAN USTAKA

    !%1 D&.i)i,i

    !%1%1 Im+)ita,

    $unitas atau kekeba#an erupakan siste ekanise pada organise yang

    e#indungi tubuh terhadap pengaruh bio#ogis #uar dengan engindentifikasi dan

    ebunuh patogen serta se# tuor. Siste iun dapat endeteksi berbagai a%a

     pengaruh bio#ogis #uar yang #uas, sehingga organise akan e#indungi tubuh dari

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 6 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    7/21

    infeksi, bakteri, 9irus hingga %a%ing parasit serta enghan%urkan >at!>at asing #ain

    dan eusnahkannya dari se# organise yang sehat agar jaringan tetap dapat

     berfungsi seperti biasa.

    !%1%! D&.i,i&),i Im+)

    Defisiensi iun erupakan keadaan saat fungsi siste iun enurun atau

    tidak berfungsi dengan baik yang un%u# ketika satu atau #ebih koponen siste

    iun tidak aktif dan keapuan siste iun untuk erespon patogen berkurang

     baik pada anak!anak aupun de+asa karena respon iun dapat berkurang pada usia

    50 tahun. Respon iun yang kurang baik akan terjadi juga pada pengguna A#koho#

    dan narkoba. "aun kekurangan nutrisi ada#ah akibat pa#ing uu yang

    enyebabkan defisiensi iun terjadi di negara berkebang. Diet yang kekurangan

    %ukup protein berhubungan dengan gangguan iunitas se#u#ar, akti9itas kop#een,

    fungsi fagosit, konsentrasi antibody, $gA dan produksi sitokin. Defisiensi nutrisi

    seperti ?in%, Se#eniu, ?at besi, Tebaga, ;itain A, @, E, 26 dan Asa fo#ik 

    ;itain 28B juga engurangi respon iun.

    Defisiensi iun juga dapat didapat dari Chronic Granulomatus Disease

    penyakit yang enyebabkan keapuan fagosit untuk enghan%urkan fagosit

     berkurangB, isa#nya seperti A$DS dan beberapa tipe kanker.

    Se%ara garis besar defisiensi iun dibagi enjadi dua go#ongan, yaitu :

     Defisiensi Imun Kongenital Atau Defisiensi Imun Primer  

    Defisiensi iun (ongenita# atau defisiensi iun prier disebabkan o#eh ke#ainan

    respon iun ba+aan yang dapat berupa ke#ainan dari siste fagosit dan

    kop#een atau ke#ainan da#a deferensiasi fungsi #ifosit.

     Defisiensi Imun Dapatan 

    Defisiensi iun dapatan disebabkan o#eh berbagai faktor antara #ain infeksi 9irus

    yang dapat erusak se# #ifosit, a#nutrisi, penggunaan obat!obat sitotoksik dan

    kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti pengakit odgkin, 1eukeia,

    Mye#oa, dan 1ifositik kronik.

    Penyakit defisiensi iun ada#ah sekupu#an dari berbagai penyakit yang

    karena ei#iki satu atau #ebih ketidaknora#an siste iun, sehingga terjadi

     peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Defisiensi iun prier tidak berhubungan

    dengan penyakit #ain yang engganggu siste iun, dan kebanyakan erupakan

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 7 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    8/21

    akibat ke#ainan genetik dengan po#a ba+aan khusus. Defisiensi iun sekunder terjadi

    sebagai akibat dari penyakit #ain, uur, traua, atau pengobatan.

    !%! Gam/ara) Um+m D&.i,i&),i Im+)

    3abaran uu defisiensi iun, dapat ditandai dengan diteukannya tanda!

    tanda k#inik sebagai berikut :

    a. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi dan jenis infeksinya tergantung

    dari koponen siste iun yang defektifC

     b. Penderita dengan defisiensi iun juga rentan terhadap jenis kanker 

    tertentuC

    %. Defisiensi iun dapat terjadi akibat defek peatangan #ifosit atau

    akti9itas atau da#a ekanise efektor iunitas non!spesifik dan spesifikC

    d. Yang erupakan paradoks ada#ah bah+a iunodefisiensi tertentu

     berhubungan dengan peningkatan insidens autoiunitas. Mekanisenya

    tidak je#as, diduga berhubungan dengan defisiensi se# Tr.

    3angguan fungsi siste iun yang uu yang biasanya diteukan da#a

    keadaan difesiensi iun diantara ada#ah :

    Ga)**+a) F+)*,i Si,t&m

    Im+)

    &)ya(it a)* M&)y&rtai

     Defisiensi 

    S&' " $nfeksi bakteri rekuren seperti otitis edia, pneuoniarekuren

    S&' T (erentanan eningkat terhadap 9irus, jaur dan

     proto>oa

    Fa*,it $nfeksi sisteik o#eh bakteri yang da#a keadaan biasa

    epunyai 9iru#ensi rendah, infeksi bakteri piogenik 

    Km2'&m&) $nfeksi bakteri, autoiunitas

     Disfungsi 

    S&' " 3aopati ono%#ona#

    S&' T Peningkatan se# Ts yang enibu#kan infeksi dan

     penyakit #ipopro#iferatif 

    Fa*,it ipersensiti9itas, beberapa penyakit autoiun

    Km2'&m&) Ede angioneurotik akibat tidak adanya inhibitor 

    esterase @&

    Penyakit iun dapat ditibu#kan o#eh karena tidak adanya fungsi spesifik 

    defisiensi iun atau akti9itas yang ber#ebihan.

    !%3 &m/a*ia) D&.i,i&),i Im+)

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 8 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    9/21

    Defisiensi iun ada#ah sekupu#an keadaan yang ber#ainan, ketika siste

    kekeba#an tidak berfungsi se%ara kuat, aka infeksi #ebih sering terjadi, #ebih sering

     beru#ang, #uar biasa berat dan ber#angsung #ebih #aa dari biasanya. ika suatu infeksi

    terjadi se%ara beru#ang dan berat pada bayi baru #ahir, anak!anak aupun de+asaB,

    serta tidak eberikan respon terhadap antibiotik, aka keungkinan asa#ahnya

    ter#etak pada siste kekeba#an. 3angguan pada siste kekeba#an juga enyebabkan

    kanker atau infeksi 9irus, jaur atau bakteri yang tidak biasa.

    $unodefisiensi atau defisiensi iun dapat dibagi ' duaB, yaitu :

     Defesiensi Imun Non Spesifik   yang e#iputi Defesiensi (op#een,

    $nterferon Dan 1iso>i, Se# "( dan Siste agositosit.

     Defesiensi Imun Spesifik  yang e#iputi Defisiensi kongenita# atau prier,

    Defisiensi iun spesifik fiso#ogik, dan Defesiensi iun yang didapat atau

    sekunder.

    !%3%1 D&.i,i&),i Im+) N) S2&,i.i( 

    !%3%1%1 D&.i,i&),i Km2'&m&)

    Defisiensi koponen atau fungsi kop#een berhubungan dengan

     peningkatan insidens infeksi dan penyakit autioun seperti 1ES. (oponen

    kop#een diper#ukan untuk ebunuh kuan, opsonisasi, keotaksis,

     pen%egah penyakit autoiun dan e#iinasi kop#eks antigen antibodi.

    Defisiensi kop#een dapat enibu#kan berbagai akibat seperti infeksi

     bakteri yang rekuren dan peningkatan sensiti9itas terhadap penyakit autoiun.

    (ebanyakan defisiensi kop#een ada#ah herediter.

    (onsekuensi defisiensi kop#een tergantung dari koponen yang

    kurang. Defisiensi @' tidak begitu berbahaya. a# tersebut ungkin

    disebabkan o#eh karena ekanise ja#ur a#ternatif tidak terganggu. Defisiensi

    @) biasanya enibu#kan infeksi rekuren bakteri piogenik dan negatif!3ra

    yang ungkin disebabkan o#eh karena tidak adanya faktor keotaktik,

    opsonisasi dan akti9itas bakterisida#.

    Pada defisiensi kop#een terdapat beberapa a%a, diantaranya

    ada#ah :

    a. Defisiensi Komplemen Kongenital 

    Defisiensi kop#een biasanya enibu#kan infeksi yang beru#ang atau

     penyakit kop#eks iun seperti 1ES dan g#oeru#onefritis. Seperti :

    Defisiensi inhibitor esterase @&C Defisiensi @' dan @4C Defisiensi @)C

    Defisiensi @5C Defisiensi @6, @ dan @7.

    b. Defisiensi Komplemen isiologik 

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 9 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    10/21

    Defisiensi kop#een fisio#ogik hanya diteukan pada neonatus yang

    disebabkan kadar @), @5 dab faktor 2 yang asih rendah.

    c. Defisiensi Komplemen !i!apat 

    Defisiensi kop#een didapat disebabkan o#eh depresi sintesis, isa#nya

     pada sirosis hati dan a#nutrisi protein atau ka#ori. Pada aneia se#

    sabitditeukan gangguan akti9itas kop#een yang eningkatkan risiko

    infeksi Salmonela dan Pneumokok . Seperti : Defisiensi @#F,r,sC Defisiensi

    @4C Defisiensi @'C Defisiensi @)C Defisiensi @5!@7C dan Defisiensi @8.

    !%3%1%! D&.i,i&),i I)t&r.&r) a) Li,4im

    a. Defisiensi Interferon Kongenital 

    Defisiensi interferon %ongenita# dapat enibu#kan infeksi ononuk#eosis

    yang fata#.

    b. Defisiensi Interferon Dan "iso#im Di!apat 

    Defisiensi interferon dan #iso>i didapat dapat diteukan pada a#nutrisi

     protein atau ka#ori.

    !%3%1%3 D&.i,i&),i ,&' NK 

    a. Defisiensi Kongenital 

    Defisiensi kongenita# te#ah diteukan pada penderita dengan osteopetrosis

    defek osteok#as dan onositB. (adar $g3, $gA dan kekerapan autoiun

     biasanya eningkat.

    b. Defisiensi Di!apat 

    Defisiensi se# "( yang didapat terjadi akibat iunosupresi atau radiasi.

    !%3%1%5 D&.i,i&),i Si,t&m Fa*,itDefisiensi fagosit sering disertai dengan infeksi beru#ang. (erentanan

    terhadap infeksi piogenik berhubungan #angsung dengan ju#ah neutrofi# yang

    enurun. Resiko infeksi eningkat bi#a ju#ah fagosit turun sapai di ba+ah

    500

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    11/21

    !eh&!rogenase  36PDBC  Defisiensi 'ieloperoksi!ase  DMPBC Sin!rom

    Che!iak $ (igashi S@BC Sindro obC Sindro 1eukosit Ma#as  "a#&

     "eucoc&te)C Defisiensi Adhesi 1eukosit.

    !%3%! D&.i,i&),i Im+) S2&,i.i( 

    3angguan da#a syste iun spesifik dapat terjadi kongenita#, fisio#ogik 

    dan didapat.

    !%3%!%1 D&.i,i&),i Im+) K)*&)ita' ata+ rim&r

    Defisiensi iun spesifik kongenita# atau prier sangat jarang terjadi.

    a. Defisiensi Imun Primer Sel *

    Defisiensi se# 2 dapat berupa gangguan perkebangan se# 2 serta ditandai

    dengan infeksi sekuren o#eh bakteri. Seperti :  + $ linke! 

    h&pogamaglobulinemia, ipogaab#obu#ineia seentara, Common

    -ariable (&pogamaglobulinemia, Defisiensi $unog#obu#in yang Se#ektif 

     Disgamablobulinemia).

    b. Defisiensi Imun Primer Sel  

    Penderita defisiensi se# T kongenita# sangat rentan terhadap infeksi 9irus,

     jaur dan proto>oa. Seperti : Ap#asi Tiun (ongenita# Sin!rom

     DigGeorgeBC (andidiasis Mukokutan (ronik.

    c. Defisiensi Kombinasi Sel * !an Sel &ang *erat 

    Defisisensi kobinasi se# 2 dan se# T yang berat Se-ere Combine! 

     Immono!eficienc& DiseaseBC Sindro "e>e#opC Sindro -iskott!A#dri%hC

    Ataksia Te#angiektasi.!%3%!%! D&.i,i&),i Im+) S2&,i.i( Fi,i'*i( 

    a. Kehamilan

    Defisiensi dapat terjadi pada +anita hai# karena terjadinya peningkatan

    akti9itas se# Ts atau efek supresi faktor huora# yang dibentuk trofob#as

    yang ungkin diper#ukan untuk ke#angsungan hidup fetus yang

    erupakan allografi dengan antigen paterna#. -anita hai# eproduksi

    $g yang eningkat atas pengaruh estrogen.

    b. /sia ahun Pertama

    Siste iun pada anak usia &!5 tahun pertaa asih be#u atang.

    Meskipun ju#ah se# T pada neonatus tinggi, naun keapuan se# T

    asih be#u sepurna sehingga tidak eberikan respon adekuat

    terhadap antigen.

    c. /sia "an0ut 

    3o#ongan usis #anjut #ebih sering endapat infeksi dibanding usia uda

    karena terjadi atrofi tius dengan fungsi yang enurun. Pada usia #anjut,

    iunitas huora# enurun sehingga terjadi perubahan da#a kua#itas

    respon antibody engenai :

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 11 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    12/21

    Spesifisitas antibody dari autoantigen asingC

    $sotipe antibody dari $g3 dan $gMC

    Afinitas antibody dari tinggi enjadi rendah.

    a# tersebut terjadi karena adanya penurunan keapaun se# T untuk 

    enginduksi keatangan se# 2.!%3%3 D&.i,i&),i Im+) Dia2at ata+ S&(+)&r

    aktor * faktor yang dapat enibu#kan defisiensi iun sekunder,

    diantaranya ada#ah :

    Fa(tr Km2)&) ya)* T&r(&)a

    r,&, 2&)+aa) $nfeksi eningkat, penurunanrespon terhadap 9aksinasi,

     penurunan respon terhadap se# T dan 2 serta perubahan

    da#a kua#itas respon iun.

    Ma')+tri,i Ma#nutrisi protein * ka#ori dan kekurangan e#een gi>i

    tertentu  *esi1 seng2 3nBC sebab tersering defisiensi iun

    sekunder.

    Mi(r/a

    im+),+2r&,i. 

    @ontohnya : Ma#aria, 9irus, %apak, terutaa $;C

    ekanisenya e#ibatkan penurunan fungsi se# T dan

    AP@.

    O/at im+),+2r&,i.  Steroid

    O/at ,itt(,i(6

    Iraia,i

    /bat yang banyak digunakan terhadap tuor, juga

    ebunuh se# penting dari syste iun terasuk se#

    induk, progenitor neutrofi# dan #ifosit yang %epat

    ebe#ah da#a organ #ifoid.

    T+mr Efek direk dari tuor terhadap siste iun e#a#ui

     peng#epasan o#eku# iunoregu#ator iunosupresif

    T" * GB.

    Tra+ma $nfeksi eningkat, diduga berhubungan dengan

     peng#epasan o#eku# iunosupresif seperti

    g#ukokortikoid.

    &)ya(it 'ai)

    ,&2&rti Diabetes

    Diabetes sering berhubungan dengan infeksi.

    Lai)7'ai) Depresi, penyakit A#>heier, penyakit celiac,

    sarkoidosis, penyakit #ipopro#iferatif,

    akrog#obu#ineia -a#denstro, aneia ap#astik,

    neop#asia.

    !%3%5 AIDS

    2eberapa jenis 9irus dapat engganggu respon iun dengan enekan

    fungsi siste iun atau dengan eninfeksi se# siste iun.

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 12 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    13/21

    @ontoh * %ontoh 9irus yang eninfeksi se# siste iun, diantaranya

    ada#ah :

    S&' $ir+, A(i/at

    S&' " ;irus Epstein ! 2arr 

    Transforasi dan akti9asi se# 2

     po#ik#ona#.

    S&' T

    @apak Rep#ikasi se# T yang diaktifkan

    ;irus * & se# #eukei

    anusia1ifoa se# T atau #eukei

    $; A$DS

    Ma(r.a*

    Dengue

    1assa

    Marburg * Ebo#a

    ;irus dea berdarah

    Perja#anan penyakit pada $;, diantaranya e#a#ui berbagai tahapan

    sebagai berikut :

    &B Transisi 9irusC

    'B $nfeksi $; prier sindro retro9ira# akutB ' * 6 ingguC

    )B Serokon9ersiC

    4B $nfeksi kronik asiptoatik 5 * &0 tahunBC

    5B $nfeksi kronik siptoatikC

    6B A$DS @D4H I'00oa . kriptospo!iumBC

    2akteri  '. a-ium1nokar!ia1 salmonellaB

    aur kan!i!a1 K. neoformans1 (. kapsulatum1

     pneumoc&stisB

    ;irus C'41 (erpes simpleks1 4erisela $ #oster B

    Tuor :

    1ifoa  5*4 $ limfoma yang berhubungan dengan

    se# 2B,

    Sarkoa (aposi,

    Ensefa#opati,

    6asting s&n!rome.

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 13 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    14/21

    (e#ainan khas dari iun yang dapat diteukan pada infeksi $;,

    diantaranya ada#ah sebagai berikut :

    Taha2 K&'ai)a) (ha, ya)* it&m+(a)

    Str+(t+r K&'&)-ar Lim.iDi)i $nfeksi dan destruksi SDC kerusakan beberapa struktur 

    Lam/at (erusakan #uas dan nekrosis jaringanC SD fo#iku#ar dan senter 

    gerina# hi#angC tidak apu enangkap antigen atau eno#ong

    akti9asi se# T dan se# 2.

    Th

    Di)i Tidak ada respons pro#iferasi in 9itro terhadap antigen spesifik.

    Lam/at u#ah se# Th enurun dan berhubungan dengan akti9asinyaC

    tidak ada respons terhadap itogen se# T atau a##oantigen.

    r+(,i A)ti/iDi)i Peningkatan produksi $g3 dan $gA nonspesifikC tetapi penurunan

    sintesis $gM.

    Lam/at Tidak ada pro#iferasi se# 2 spesifik untuh $; * &C tidak 

    diteukan antibodi terhadap anti $; pada beberapa penderitaC

     peningkatan ju#ah se# 2 dengan @D'& yang rendah dan

     peningkatan sekresi iunog#obu#in.

    r+(,i Sit(i)

    Di)i Peningkatan abang beberapa sitokin.

    Lam/at Penga#ihan produksi sitokin dari Th& ke Th'Hi2&r,&),iti9ita, 'am/at

    Di)i Penurunan kapasitas pro#iferasi Th& yang sangant berakna dan

     penurunan reakti9itas tes ku#it.

    Lam/at Respons DT die#iinasiC reakti9asi tes ku#it saa seka#i tidak 

    ada.

    T:

    Di)i Reakti9itas nora#.

    Lam/at Penurunan tetapi bukan hi#angnya akti9itas @T1 yang disebabkan

    o#eh gangguan keapuan untuk enghasi#kan @T1 dari se# T%.

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 14 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    15/21

    "A" III

    EM"AHASAN

    3%1 &)ya(it D&.i,i&),i Im+)

    2eberapa jenis penyakit yang berkaitan dengan defisiensi iun, diantaranya

    ada#ah sebagai berikut :

    &)ya(it S&' ya)* /&r(aita)

     Acquired ImmunoDeficiency Syndrome ;AIDS< se# T

     Selective IgA immunodeficiency se# 2 dan se# T

    Common variable hypogammaglobulinemia se# 2 dan se# T

     Reticular dysgenesis se# 2, se# T, dan se# batang stem cell B

     Severe combined immunodeficiency se# 2, se# T, dan se# batang stem cell B

    Thymic aplasia ; DiGeorge syndrome< se# T

    Wisott!Aldrich syndrome se# 2 dan se# T

     "!lined infantile #$ruton%s& agammaglobulinemia se# 2

    3%! r*),i,

    Prognosis penyakit defisiensi iun untuk jangka pendek dipengaruhi o#eh

    seberapa berat kop#ikasi infeksi. Sedangkan untuk jangka panjang sangat tergantung

    dari jenis dan penyebab defek siste iun. Akan tetapi, pada uunya dapat

    dikatakan bah+a perja#anan penyakit defisiensi iun prier buruk dan berakhir fata#,

    seperti pada beberapa penyakit defisiensi iun sekunder A$DSB diperkirakan &

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    16/21

    Morta#itas penderita defisiensi iun huora# ada#ah sekitar '8J. "aun pada

     beberapa penderita defisiensi $gA se#ektif di#aporkan sebuh spontan Sedangkan

    hapir seua penderita defisiensi iun berat gabungan akan eningga# pada usia

    dini.

    Defisiensi iun ringan, terutaa yang berhubungan dengan keadaan fisio#ogik 

    pertubuhan atau kehai#anB, infeksi, dan gangguan gi>i dapat diatasi dengan baik 

     bi#a be#u disertai defek iuno#ogik yang enetap.

    3%3 Ma)i.&,ta,i K'i)i, a) Dia*),i,

    Da#a penegakan diagnosis defisiensi iun, ha# penting yang harus diketahui

    ada#ah ri+ayat kesehatan pasien dan ke#uarganya, yaitu sejak asa kehai#an,

     persa#inan dan orbiditas yang diteukan sejak #ahir se%ara detai#. -a#aupun

     penyakit defisiensi iun tidak udah untuk didiagnosis, se%ara k#inis sesuai dengan

    geja#a dan tanda k#inis tersebut aka dapat diarahkan terhadap keungkinan penyakit

    defisiensi iun.

    Defisiensi antibodi prier yang didapat #ebih sering terjadi dibandingkan

    dengan yang diturunkan, dan 80J un%u# sete#ah usia &0 tahun. Pada bentuk 

    defisiensi antibodi kongenita#, infeksi rekuren biasanya terjadi u#ai usia 4 bu#an

    sapai ' tahun, karena $g3 ibu yang ditransfer epunyai proteksi pasif se#aa ) * 

    4 bu#an pertaa. 2eberapa defisiensi antibodi prier bersifat diturunkan e#a#ui

    autoso resesif atau  +7linke! . Defisiensi iunog#obu#in sekunder #ebih sering terjadi

    dibandingkan dengan defek prier.

    Peeriksaan #aboratoriu penting untuk diagnosis. Pengukuran

    iunog#obu#in seru dapat enunjukkan abnora#itas kuantitatif se%ara kasar.

    $unog#obu#in yang saa seka#i tidak ada agaag#obu#ineiaB jarang terjadi,

     bahkan pasien yang sakit berat pun asih epunyai $gM dan $g3 yang dapat

    dideteksi. Defek sintesis antibodi dapat e#ibatkan satu isotop iunog#obu#in, seperti

    $gA atau grup isotop, seperti $gA dan $g3. 2eberapa indi9idu gaga# eproduksi

    antibodi spesifik sete#ah iunisasi eskipun kadar iunog#obu#in seru nora#. Se#

    2 yang bersirku#asi diidentifikasi dengan antibodi onok#ona# terhadap antigen se# 2.

    Pada darah nora#, se# * se# tersebut sebanyak 5 * &5 J dari popu#asi #ifosit tota#.

    Se# 2 atur yang tidak ada pada indi9idu dengan defisiensi antibodi ebedakan

    infanti#e +7linke!  agaag#obu#inaeia dari penyebab #ain defisiensi antibodi prier 

    dengan kadar se# 2 nora# atau rendah.

    3%5 G&-a'a K'i)i, D&.i,i&),i Im+)

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 16 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    17/21

    3%5%1 G&-a'a a)* "ia,a)ya Di-+m2ai

    $nfeksi sa#uran napas atas beru#angC $nfeksi bakteri yang beratC Penyebuhan

    inkop#it antar episode infeksi atau respons pengobatan inkop#it.

    3%5%! G&-a'a a)* S&ri)* Di-+m2ai

    3aga# tubuh atau retardasi tubuhC arang diteukan ke#enjar atau tonsi# yang

    ebesarC $nfeksi o#eh ikroorganise yang tidak #a>iC 1esi ku#it rash,

    ketobe, piodera, abses nekrotik atau noa, a#opesia, eksi, te#eangiektasi,

    +arts yang hebatB.

    /ra# thrush yang tidak enyebuh dengan pengobatanC

    ari tabuhC

    Diare dan a#absorpsiC

    Mastoiditis dan otitis persistenC

    Pneuonia atau bronkitis beru#angC

    Penyakit autoiunC

    (e#ainan heato#ogis aneia ap#astik, aneia heo#itik, neutropenia,

    trobositopeniaB.

    3%5%3 G&-a'a a)* #ara)* Di-+m2ai2erat badan turunC DeaPeriodontitis.

    1ifadenopati

    epatosp#enoega#i

    Penyakit 9irus yang

     berat

    Artritis atau artra#gia

    Ensefa#itis kronik 

    Meningitis beru#ang

    Piodera gangrenosa

    (o#angitis sk#erosis

    epatitis kronik 9irus

    atau autoiunB

    Reaksi sipang

    terhadap 9aksinasi

    2ronkiektasis

    $nfeksi sa#uran keih

    1epas

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    18/21

    3%= &m&ri(,aa) &)+)-a)*

    Peeriksaan penunjang erupakan sarana yang sangat penting untuk 

    engetahui penyakit defisiensi iun. (arena banyaknya peeriksaan yang harus

    di#akukan sesuai dengan ke#ainan k#inis dan ekanise dasarnyaB aka pada tahap

     pertaa dapat di#akukan peeriksaan penyaring dahu#u, yaitu:

    3%=%1 &m&ri(,aa) arah t&2i

    eog#obin

    1eukosit tota#

    itung jenis #eukosit persentasiB

    Morfo#ogi #ifosit

    itung trobosit

    3%=%! &m&ri(,aa) im+)*'/+'i) (+a)titati. ; IgG' IgA' Ig(' Ig) <

    3%=%3 Kaar a)ti/i t&rhaa2 im+)i,a,i ,&/&'+m)ya ; fungsi IgG < Titer antibodi Tetatus, Difteri

    Titer antibodi .inf#uen>ae

    3%=%5 &)i'aia) (m2'&m&) ;(m2'&m&) h&m'i,i, tta' > 8H=0<

    3%=%= E9a'+a,i i).&(,i ;La-+ &)a2 arah ata+ 8R? (+'t+r a) 2&):itraa) ya)*

    ,&,+ai<

    3%@ &)*/ata)

    Sesuai dengan keragaan penyebab, ekanise dasar, dan ke#ainan k#inisnya

    aka pengobatan penyakit defisiensi iun sangat ber9ariasi. Pada dasarnya

     pengobatan tersebut bersifat suportif, substitusi, iunoodu#asi, atau kausa#.

    Pengobatan suportif e#iputi perbaikan keadaan uu dengan eenuhi

    kebutuhan gi>i dan ka#ori, enjaga keseibangan %airan, e#ektro#it, dan asa!basa,

    kebutuhan oksigen, serta e#akukan usaha pen%egahan infeksi. Substitusi di#akukan

    terhadap defisiensi koponen iun, isa#nya dengan eberikan eritrosit, #eukosit,

     p#asa beku, en>i, seru hipergaag#obu#in, gaag#obu#in, iunog#obu#in

    spesifik. (ebutuhan tersebut diberikan untuk kurun +aktu tertentu atau se#aanya,

    sesuai dengan kondisi k#inis.Pengobatan iunoodu#asi asih diperdebatkan anfaatnya, beberapa

    eang beranfaat dan ada yang hasi#nya kontro9ersia#. /bat yang diberikan antara

    #ain ada#ah faktor tertentu interferonB, antibodi onok#ona#, produk ikroba 2@3B,

     produk bio#ogik tiosinB, koponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik 

    seperti inosip#eks dan #e9aiso#.

    Terapi kausa# ada#ah upaya engatasi dan engobati penyebab defisiensi

    iun, terutaa pada defisiensi iun sekunder pengobatan infeksi, sup#een gi>i,

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 18 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    19/21

     pengobatan keganasan, dan #ain!#ainB. Defisiensi iun prier hanya dapat diobati

    dengan transp#antasi tius, hati, susu tu#angB atau rekayasa genetik.

    "A" I$

    ENUTU

    5%1 K&,im2+'a)

    Defisiensi iun erupakan keadaan saat fungsi siste iun enurun atau

    tidak berfungsi dengan baik yang un%u# ketika satu atau #ebih koponen siste

    iun tidak aktif dan keapuan siste iun untuk erespon patogen berkurang

     baik pada anak!anak aupun de+asa karena respon iun dapat berkurang pada usia

    50 tahun. Respon iun yang kurang baik akan terjadi juga pada pengguna A#koho#

    dan narkoba. "aun kekurangan nutrisi ada#ah akibat pa#ing uu yang

    enyebabkan defisiensi iun terjadi di negara berkebang.

    Se%ara garis besar defisiensi iun dibagi enjadi dua go#ongan, yaitu :

     Defisiensi Imun Kongenital Atau Defisiensi Imun Primer  

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 19 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    20/21

    Defisiensi iun (ongenita# atau defisiensi iun prier disebabkan o#eh ke#ainan

    respon iun ba+aan yang dapat berupa ke#ainan dari siste fagosit dan

    kop#een atau ke#ainan da#a deferensiasi fungsi #ifosit.

     Defisiensi Imun Dapatan 

    Defisiensi iun dapatan disebabkan o#eh berbagai faktor antara #ain infeksi 9irus

    yang dapat erusak se# #ifosit, a#nutrisi, penggunaan obat!obat sitotoksik dan

    kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti pengakit odgkin, 1eukeia,

    Mye#oa, dan 1ifositik kronik.

    $unodefisiensi atau defisiensi iun se%ara khusus dapat dibagi ' duaB,

    diantaranya ada#ah :

     Defesiensi Imun Non Spesifik  yang e#iputi Defesiensi (op#een, $nterferon

    Dan 1iso>i, Se# "( dan Siste agositosit.

     Defesiensi Imun Spesifik   yang e#iputi Defisiensi kongenita# atau prier,

    Defisiensi iun spesifik fiso#ogik, dan Defesiensi iun yang didapat atau

    sekunder.

    Peeriksaan penunjang erupakan sarana yang sangat penting untuk engetahui

     penyakit defisiensi iun diantaranya peeriksaan darah tepi, peeriksaan

    iunog#obu#in kuantitatif $g3, $gA, $gM, $gEB, peeriksaan kadar antibodi terhadap

    iunisasi sebe#unya fungsi $g3B, peni#aian kop#een kop#een heo#isistota# L @50B, e9a#uasi infeksi 1aju endap darah atau @RP, ku#tur dan pen%itraan

    yang sesuaiB

    Pengobatan penyakit defisiensi iun sangat ber9ariasi, pada dasarnya pengobatan

    tersebut bersifat suportif, substitusi, iunoodu#asi, atau kausa#.

    Imunologi – Defsiensi Imun Page 20 o 21

  • 8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati

    21/21