Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
-
Upload
endangwulansari -
Category
Documents
-
view
551 -
download
35
Transcript of Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
1/21
TUGAS MATA KULIAH IMUNOLOGI
“DEFISIENSI IMUN”
Dosen : Dra. Refdanita, M.Si, Apt
DISUSUN OLEH
Witry Rahmawati 10330031
ROGRAM STUDI FARMASI
FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU ENGETAHUAN ALAM
INSTITUT SAINS DAN TEKNOLOGI NASIONAL
!013
KATA ENGANTAR
Imunologi – Defsiensi Imun Page 1 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
2/21
Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas berkat, rahat,
dan ridha!"ya#ah saya dapat enye#esaikan tugas aka#ah ata ku#iah $uno#ogi yang
ebahas tentang “Defisiensi Imun”.
Teria kasih saya u%apkan kepada :.
&. Dra. Refdanita, M.Si, Apt se#aku dosen ata ku#iah $uno#ogi.
'. (edua orang tua yang te#ah eberikan dukungan ori# dan ateri#.
). Tean * tean yang eberikan asukan dan saran kepada saya.
Saya enyadari bah+a da#a penyusunan aka#ah ini asih jauh dari kata sepurna
serta asih banyak kekurangan. ntuk itu, kritik dan saran sangat dinantikan guna
penyepurnaaan aka#ah ini diasa endatang.
Saya juga eohon aaf apabi#a da#a penyusunan aka#ah ini terdapat
kesa#ahan dan keke#iruan sehingga ebingungkan peba%a da#a eahai aksud
saya. Seoga aka#ah ini dapat eberikan +a+asan dan pengetahuan serta beranfaat
bagi saya aupun peba%a. Seoga A##ah S-T senantiasa eberikan bibingan dan
petunjuk kepada kita seua.
akarta, /ktober '0&)
Penyusun
DAFTAR ISI
Imunologi – Defsiensi Imun Page 2 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
3/21
KATA ENGANTAR ................................................................................................... i
DAFTAR ISI ................................................................................................................. ii
"A" 1 ENDAHULUAN
&.& 1atar 2e#akang ......................................................................................................... &
&.' Ruusan Masa#ah..................................................................................................... &
&.) Tujuan Penu#isan....................................................................................................... '
"A" II TIN#AUAN USTAKA
'.& Definisi...................................................................................................................... )
'.&.& $unitas ........................................................................................................... )
'.&.' Defisiensi $un ............................................................................................... )
'.' 3abaran u Defisiensi $un .......................................................................... 4
'.) Pebagian Defisiensi $un...................................................................................... 5
'.).& Defisiensi $un "on Spesifik ....................................................................... 6
'.).' Defisiensi $un Spesifik ............................................................................... 7
'.).) Defisiensi $un Didapat atau Sekunder......................................................... 8
'.).4 A$DS............................................................................................................... &0
"A" III EM"AHASAN
).& Penyakit Defisiensi $un ......................................................................................... &)
).' Prognosis .................................................................................................................. &)
).) Manifestasi (#inis dan Diagnosis ............................................................................ &4
).4 3eja#a (#inis Defisiensi $un .................................................................................. &5
Imunologi – Defsiensi Imun Page 3 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
4/21
).5 Peeriksaan Penunjang ........................................................................................... &6
).6 Pengobatan ............................................................................................................... &6
"A" I$ ENUTU
4.& (esipu#an .............................................................................................................. &7
DAFTAR USTAKA.................................................................................................... i9
"A" I
ENDAHULUAN
Imunologi – Defsiensi Imun Page 4 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
5/21
1%1 Latar "&'a(a)*
De+asa ini, seakin banyak penyakit yang berun%u#an. Penyakit siste iun
erupakan suatu penyakit yang sedang raai dibahas. Defisiensi siste iun yang
pa#ing e#ekat di asyarakat ada#ah $;
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
6/21
"A" II
TIN#AUAN USTAKA
!%1 D&.i)i,i
!%1%1 Im+)ita,
$unitas atau kekeba#an erupakan siste ekanise pada organise yang
e#indungi tubuh terhadap pengaruh bio#ogis #uar dengan engindentifikasi dan
ebunuh patogen serta se# tuor. Siste iun dapat endeteksi berbagai a%a
pengaruh bio#ogis #uar yang #uas, sehingga organise akan e#indungi tubuh dari
Imunologi – Defsiensi Imun Page 6 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
7/21
infeksi, bakteri, 9irus hingga %a%ing parasit serta enghan%urkan >at!>at asing #ain
dan eusnahkannya dari se# organise yang sehat agar jaringan tetap dapat
berfungsi seperti biasa.
!%1%! D&.i,i&),i Im+)
Defisiensi iun erupakan keadaan saat fungsi siste iun enurun atau
tidak berfungsi dengan baik yang un%u# ketika satu atau #ebih koponen siste
iun tidak aktif dan keapuan siste iun untuk erespon patogen berkurang
baik pada anak!anak aupun de+asa karena respon iun dapat berkurang pada usia
50 tahun. Respon iun yang kurang baik akan terjadi juga pada pengguna A#koho#
dan narkoba. "aun kekurangan nutrisi ada#ah akibat pa#ing uu yang
enyebabkan defisiensi iun terjadi di negara berkebang. Diet yang kekurangan
%ukup protein berhubungan dengan gangguan iunitas se#u#ar, akti9itas kop#een,
fungsi fagosit, konsentrasi antibody, $gA dan produksi sitokin. Defisiensi nutrisi
seperti ?in%, Se#eniu, ?at besi, Tebaga, ;itain A, @, E, 26 dan Asa fo#ik
;itain 28B juga engurangi respon iun.
Defisiensi iun juga dapat didapat dari Chronic Granulomatus Disease
penyakit yang enyebabkan keapuan fagosit untuk enghan%urkan fagosit
berkurangB, isa#nya seperti A$DS dan beberapa tipe kanker.
Se%ara garis besar defisiensi iun dibagi enjadi dua go#ongan, yaitu :
Defisiensi Imun Kongenital Atau Defisiensi Imun Primer
Defisiensi iun (ongenita# atau defisiensi iun prier disebabkan o#eh ke#ainan
respon iun ba+aan yang dapat berupa ke#ainan dari siste fagosit dan
kop#een atau ke#ainan da#a deferensiasi fungsi #ifosit.
Defisiensi Imun Dapatan
Defisiensi iun dapatan disebabkan o#eh berbagai faktor antara #ain infeksi 9irus
yang dapat erusak se# #ifosit, a#nutrisi, penggunaan obat!obat sitotoksik dan
kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti pengakit odgkin, 1eukeia,
Mye#oa, dan 1ifositik kronik.
Penyakit defisiensi iun ada#ah sekupu#an dari berbagai penyakit yang
karena ei#iki satu atau #ebih ketidaknora#an siste iun, sehingga terjadi
peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Defisiensi iun prier tidak berhubungan
dengan penyakit #ain yang engganggu siste iun, dan kebanyakan erupakan
Imunologi – Defsiensi Imun Page 7 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
8/21
akibat ke#ainan genetik dengan po#a ba+aan khusus. Defisiensi iun sekunder terjadi
sebagai akibat dari penyakit #ain, uur, traua, atau pengobatan.
!%! Gam/ara) Um+m D&.i,i&),i Im+)
3abaran uu defisiensi iun, dapat ditandai dengan diteukannya tanda!
tanda k#inik sebagai berikut :
a. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi dan jenis infeksinya tergantung
dari koponen siste iun yang defektifC
b. Penderita dengan defisiensi iun juga rentan terhadap jenis kanker
tertentuC
%. Defisiensi iun dapat terjadi akibat defek peatangan #ifosit atau
akti9itas atau da#a ekanise efektor iunitas non!spesifik dan spesifikC
d. Yang erupakan paradoks ada#ah bah+a iunodefisiensi tertentu
berhubungan dengan peningkatan insidens autoiunitas. Mekanisenya
tidak je#as, diduga berhubungan dengan defisiensi se# Tr.
3angguan fungsi siste iun yang uu yang biasanya diteukan da#a
keadaan difesiensi iun diantara ada#ah :
Ga)**+a) F+)*,i Si,t&m
Im+)
&)ya(it a)* M&)y&rtai
Defisiensi
S&' " $nfeksi bakteri rekuren seperti otitis edia, pneuoniarekuren
S&' T (erentanan eningkat terhadap 9irus, jaur dan
proto>oa
Fa*,it $nfeksi sisteik o#eh bakteri yang da#a keadaan biasa
epunyai 9iru#ensi rendah, infeksi bakteri piogenik
Km2'&m&) $nfeksi bakteri, autoiunitas
Disfungsi
S&' " 3aopati ono%#ona#
S&' T Peningkatan se# Ts yang enibu#kan infeksi dan
penyakit #ipopro#iferatif
Fa*,it ipersensiti9itas, beberapa penyakit autoiun
Km2'&m&) Ede angioneurotik akibat tidak adanya inhibitor
esterase @&
Penyakit iun dapat ditibu#kan o#eh karena tidak adanya fungsi spesifik
defisiensi iun atau akti9itas yang ber#ebihan.
!%3 &m/a*ia) D&.i,i&),i Im+)
Imunologi – Defsiensi Imun Page 8 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
9/21
Defisiensi iun ada#ah sekupu#an keadaan yang ber#ainan, ketika siste
kekeba#an tidak berfungsi se%ara kuat, aka infeksi #ebih sering terjadi, #ebih sering
beru#ang, #uar biasa berat dan ber#angsung #ebih #aa dari biasanya. ika suatu infeksi
terjadi se%ara beru#ang dan berat pada bayi baru #ahir, anak!anak aupun de+asaB,
serta tidak eberikan respon terhadap antibiotik, aka keungkinan asa#ahnya
ter#etak pada siste kekeba#an. 3angguan pada siste kekeba#an juga enyebabkan
kanker atau infeksi 9irus, jaur atau bakteri yang tidak biasa.
$unodefisiensi atau defisiensi iun dapat dibagi ' duaB, yaitu :
Defesiensi Imun Non Spesifik yang e#iputi Defesiensi (op#een,
$nterferon Dan 1iso>i, Se# "( dan Siste agositosit.
Defesiensi Imun Spesifik yang e#iputi Defisiensi kongenita# atau prier,
Defisiensi iun spesifik fiso#ogik, dan Defesiensi iun yang didapat atau
sekunder.
!%3%1 D&.i,i&),i Im+) N) S2&,i.i(
!%3%1%1 D&.i,i&),i Km2'&m&)
Defisiensi koponen atau fungsi kop#een berhubungan dengan
peningkatan insidens infeksi dan penyakit autioun seperti 1ES. (oponen
kop#een diper#ukan untuk ebunuh kuan, opsonisasi, keotaksis,
pen%egah penyakit autoiun dan e#iinasi kop#eks antigen antibodi.
Defisiensi kop#een dapat enibu#kan berbagai akibat seperti infeksi
bakteri yang rekuren dan peningkatan sensiti9itas terhadap penyakit autoiun.
(ebanyakan defisiensi kop#een ada#ah herediter.
(onsekuensi defisiensi kop#een tergantung dari koponen yang
kurang. Defisiensi @' tidak begitu berbahaya. a# tersebut ungkin
disebabkan o#eh karena ekanise ja#ur a#ternatif tidak terganggu. Defisiensi
@) biasanya enibu#kan infeksi rekuren bakteri piogenik dan negatif!3ra
yang ungkin disebabkan o#eh karena tidak adanya faktor keotaktik,
opsonisasi dan akti9itas bakterisida#.
Pada defisiensi kop#een terdapat beberapa a%a, diantaranya
ada#ah :
a. Defisiensi Komplemen Kongenital
Defisiensi kop#een biasanya enibu#kan infeksi yang beru#ang atau
penyakit kop#eks iun seperti 1ES dan g#oeru#onefritis. Seperti :
Defisiensi inhibitor esterase @&C Defisiensi @' dan @4C Defisiensi @)C
Defisiensi @5C Defisiensi @6, @ dan @7.
b. Defisiensi Komplemen isiologik
Imunologi – Defsiensi Imun Page 9 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
10/21
Defisiensi kop#een fisio#ogik hanya diteukan pada neonatus yang
disebabkan kadar @), @5 dab faktor 2 yang asih rendah.
c. Defisiensi Komplemen !i!apat
Defisiensi kop#een didapat disebabkan o#eh depresi sintesis, isa#nya
pada sirosis hati dan a#nutrisi protein atau ka#ori. Pada aneia se#
sabitditeukan gangguan akti9itas kop#een yang eningkatkan risiko
infeksi Salmonela dan Pneumokok . Seperti : Defisiensi @#F,r,sC Defisiensi
@4C Defisiensi @'C Defisiensi @)C Defisiensi @5!@7C dan Defisiensi @8.
!%3%1%! D&.i,i&),i I)t&r.&r) a) Li,4im
a. Defisiensi Interferon Kongenital
Defisiensi interferon %ongenita# dapat enibu#kan infeksi ononuk#eosis
yang fata#.
b. Defisiensi Interferon Dan "iso#im Di!apat
Defisiensi interferon dan #iso>i didapat dapat diteukan pada a#nutrisi
protein atau ka#ori.
!%3%1%3 D&.i,i&),i ,&' NK
a. Defisiensi Kongenital
Defisiensi kongenita# te#ah diteukan pada penderita dengan osteopetrosis
defek osteok#as dan onositB. (adar $g3, $gA dan kekerapan autoiun
biasanya eningkat.
b. Defisiensi Di!apat
Defisiensi se# "( yang didapat terjadi akibat iunosupresi atau radiasi.
!%3%1%5 D&.i,i&),i Si,t&m Fa*,itDefisiensi fagosit sering disertai dengan infeksi beru#ang. (erentanan
terhadap infeksi piogenik berhubungan #angsung dengan ju#ah neutrofi# yang
enurun. Resiko infeksi eningkat bi#a ju#ah fagosit turun sapai di ba+ah
500
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
11/21
!eh&!rogenase 36PDBC Defisiensi 'ieloperoksi!ase DMPBC Sin!rom
Che!iak $ (igashi S@BC Sindro obC Sindro 1eukosit Ma#as "a#&
"eucoc&te)C Defisiensi Adhesi 1eukosit.
!%3%! D&.i,i&),i Im+) S2&,i.i(
3angguan da#a syste iun spesifik dapat terjadi kongenita#, fisio#ogik
dan didapat.
!%3%!%1 D&.i,i&),i Im+) K)*&)ita' ata+ rim&r
Defisiensi iun spesifik kongenita# atau prier sangat jarang terjadi.
a. Defisiensi Imun Primer Sel *
Defisiensi se# 2 dapat berupa gangguan perkebangan se# 2 serta ditandai
dengan infeksi sekuren o#eh bakteri. Seperti : + $ linke!
h&pogamaglobulinemia, ipogaab#obu#ineia seentara, Common
-ariable (&pogamaglobulinemia, Defisiensi $unog#obu#in yang Se#ektif
Disgamablobulinemia).
b. Defisiensi Imun Primer Sel
Penderita defisiensi se# T kongenita# sangat rentan terhadap infeksi 9irus,
jaur dan proto>oa. Seperti : Ap#asi Tiun (ongenita# Sin!rom
DigGeorgeBC (andidiasis Mukokutan (ronik.
c. Defisiensi Kombinasi Sel * !an Sel &ang *erat
Defisisensi kobinasi se# 2 dan se# T yang berat Se-ere Combine!
Immono!eficienc& DiseaseBC Sindro "e>e#opC Sindro -iskott!A#dri%hC
Ataksia Te#angiektasi.!%3%!%! D&.i,i&),i Im+) S2&,i.i( Fi,i'*i(
a. Kehamilan
Defisiensi dapat terjadi pada +anita hai# karena terjadinya peningkatan
akti9itas se# Ts atau efek supresi faktor huora# yang dibentuk trofob#as
yang ungkin diper#ukan untuk ke#angsungan hidup fetus yang
erupakan allografi dengan antigen paterna#. -anita hai# eproduksi
$g yang eningkat atas pengaruh estrogen.
b. /sia ahun Pertama
Siste iun pada anak usia &!5 tahun pertaa asih be#u atang.
Meskipun ju#ah se# T pada neonatus tinggi, naun keapuan se# T
asih be#u sepurna sehingga tidak eberikan respon adekuat
terhadap antigen.
c. /sia "an0ut
3o#ongan usis #anjut #ebih sering endapat infeksi dibanding usia uda
karena terjadi atrofi tius dengan fungsi yang enurun. Pada usia #anjut,
iunitas huora# enurun sehingga terjadi perubahan da#a kua#itas
respon antibody engenai :
Imunologi – Defsiensi Imun Page 11 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
12/21
Spesifisitas antibody dari autoantigen asingC
$sotipe antibody dari $g3 dan $gMC
Afinitas antibody dari tinggi enjadi rendah.
a# tersebut terjadi karena adanya penurunan keapaun se# T untuk
enginduksi keatangan se# 2.!%3%3 D&.i,i&),i Im+) Dia2at ata+ S&(+)&r
aktor * faktor yang dapat enibu#kan defisiensi iun sekunder,
diantaranya ada#ah :
Fa(tr Km2)&) ya)* T&r(&)a
r,&, 2&)+aa) $nfeksi eningkat, penurunanrespon terhadap 9aksinasi,
penurunan respon terhadap se# T dan 2 serta perubahan
da#a kua#itas respon iun.
Ma')+tri,i Ma#nutrisi protein * ka#ori dan kekurangan e#een gi>i
tertentu *esi1 seng2 3nBC sebab tersering defisiensi iun
sekunder.
Mi(r/a
im+),+2r&,i.
@ontohnya : Ma#aria, 9irus, %apak, terutaa $;C
ekanisenya e#ibatkan penurunan fungsi se# T dan
AP@.
O/at im+),+2r&,i. Steroid
O/at ,itt(,i(6
Iraia,i
/bat yang banyak digunakan terhadap tuor, juga
ebunuh se# penting dari syste iun terasuk se#
induk, progenitor neutrofi# dan #ifosit yang %epat
ebe#ah da#a organ #ifoid.
T+mr Efek direk dari tuor terhadap siste iun e#a#ui
peng#epasan o#eku# iunoregu#ator iunosupresif
T" * GB.
Tra+ma $nfeksi eningkat, diduga berhubungan dengan
peng#epasan o#eku# iunosupresif seperti
g#ukokortikoid.
&)ya(it 'ai)
,&2&rti Diabetes
Diabetes sering berhubungan dengan infeksi.
Lai)7'ai) Depresi, penyakit A#>heier, penyakit celiac,
sarkoidosis, penyakit #ipopro#iferatif,
akrog#obu#ineia -a#denstro, aneia ap#astik,
neop#asia.
!%3%5 AIDS
2eberapa jenis 9irus dapat engganggu respon iun dengan enekan
fungsi siste iun atau dengan eninfeksi se# siste iun.
Imunologi – Defsiensi Imun Page 12 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
13/21
@ontoh * %ontoh 9irus yang eninfeksi se# siste iun, diantaranya
ada#ah :
S&' $ir+, A(i/at
S&' " ;irus Epstein ! 2arr
Transforasi dan akti9asi se# 2
po#ik#ona#.
S&' T
@apak Rep#ikasi se# T yang diaktifkan
;irus * & se# #eukei
anusia1ifoa se# T atau #eukei
$; A$DS
Ma(r.a*
Dengue
1assa
Marburg * Ebo#a
;irus dea berdarah
Perja#anan penyakit pada $;, diantaranya e#a#ui berbagai tahapan
sebagai berikut :
&B Transisi 9irusC
'B $nfeksi $; prier sindro retro9ira# akutB ' * 6 ingguC
)B Serokon9ersiC
4B $nfeksi kronik asiptoatik 5 * &0 tahunBC
5B $nfeksi kronik siptoatikC
6B A$DS @D4H I'00oa . kriptospo!iumBC
2akteri '. a-ium1nokar!ia1 salmonellaB
aur kan!i!a1 K. neoformans1 (. kapsulatum1
pneumoc&stisB
;irus C'41 (erpes simpleks1 4erisela $ #oster B
Tuor :
1ifoa 5*4 $ limfoma yang berhubungan dengan
se# 2B,
Sarkoa (aposi,
Ensefa#opati,
6asting s&n!rome.
Imunologi – Defsiensi Imun Page 13 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
14/21
(e#ainan khas dari iun yang dapat diteukan pada infeksi $;,
diantaranya ada#ah sebagai berikut :
Taha2 K&'ai)a) (ha, ya)* it&m+(a)
Str+(t+r K&'&)-ar Lim.iDi)i $nfeksi dan destruksi SDC kerusakan beberapa struktur
Lam/at (erusakan #uas dan nekrosis jaringanC SD fo#iku#ar dan senter
gerina# hi#angC tidak apu enangkap antigen atau eno#ong
akti9asi se# T dan se# 2.
Th
Di)i Tidak ada respons pro#iferasi in 9itro terhadap antigen spesifik.
Lam/at u#ah se# Th enurun dan berhubungan dengan akti9asinyaC
tidak ada respons terhadap itogen se# T atau a##oantigen.
r+(,i A)ti/iDi)i Peningkatan produksi $g3 dan $gA nonspesifikC tetapi penurunan
sintesis $gM.
Lam/at Tidak ada pro#iferasi se# 2 spesifik untuh $; * &C tidak
diteukan antibodi terhadap anti $; pada beberapa penderitaC
peningkatan ju#ah se# 2 dengan @D'& yang rendah dan
peningkatan sekresi iunog#obu#in.
r+(,i Sit(i)
Di)i Peningkatan abang beberapa sitokin.
Lam/at Penga#ihan produksi sitokin dari Th& ke Th'Hi2&r,&),iti9ita, 'am/at
Di)i Penurunan kapasitas pro#iferasi Th& yang sangant berakna dan
penurunan reakti9itas tes ku#it.
Lam/at Respons DT die#iinasiC reakti9asi tes ku#it saa seka#i tidak
ada.
T:
Di)i Reakti9itas nora#.
Lam/at Penurunan tetapi bukan hi#angnya akti9itas @T1 yang disebabkan
o#eh gangguan keapuan untuk enghasi#kan @T1 dari se# T%.
Imunologi – Defsiensi Imun Page 14 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
15/21
"A" III
EM"AHASAN
3%1 &)ya(it D&.i,i&),i Im+)
2eberapa jenis penyakit yang berkaitan dengan defisiensi iun, diantaranya
ada#ah sebagai berikut :
&)ya(it S&' ya)* /&r(aita)
Acquired ImmunoDeficiency Syndrome ;AIDS< se# T
Selective IgA immunodeficiency se# 2 dan se# T
Common variable hypogammaglobulinemia se# 2 dan se# T
Reticular dysgenesis se# 2, se# T, dan se# batang stem cell B
Severe combined immunodeficiency se# 2, se# T, dan se# batang stem cell B
Thymic aplasia ; DiGeorge syndrome< se# T
Wisott!Aldrich syndrome se# 2 dan se# T
"!lined infantile #$ruton%s& agammaglobulinemia se# 2
3%! r*),i,
Prognosis penyakit defisiensi iun untuk jangka pendek dipengaruhi o#eh
seberapa berat kop#ikasi infeksi. Sedangkan untuk jangka panjang sangat tergantung
dari jenis dan penyebab defek siste iun. Akan tetapi, pada uunya dapat
dikatakan bah+a perja#anan penyakit defisiensi iun prier buruk dan berakhir fata#,
seperti pada beberapa penyakit defisiensi iun sekunder A$DSB diperkirakan &
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
16/21
Morta#itas penderita defisiensi iun huora# ada#ah sekitar '8J. "aun pada
beberapa penderita defisiensi $gA se#ektif di#aporkan sebuh spontan Sedangkan
hapir seua penderita defisiensi iun berat gabungan akan eningga# pada usia
dini.
Defisiensi iun ringan, terutaa yang berhubungan dengan keadaan fisio#ogik
pertubuhan atau kehai#anB, infeksi, dan gangguan gi>i dapat diatasi dengan baik
bi#a be#u disertai defek iuno#ogik yang enetap.
3%3 Ma)i.&,ta,i K'i)i, a) Dia*),i,
Da#a penegakan diagnosis defisiensi iun, ha# penting yang harus diketahui
ada#ah ri+ayat kesehatan pasien dan ke#uarganya, yaitu sejak asa kehai#an,
persa#inan dan orbiditas yang diteukan sejak #ahir se%ara detai#. -a#aupun
penyakit defisiensi iun tidak udah untuk didiagnosis, se%ara k#inis sesuai dengan
geja#a dan tanda k#inis tersebut aka dapat diarahkan terhadap keungkinan penyakit
defisiensi iun.
Defisiensi antibodi prier yang didapat #ebih sering terjadi dibandingkan
dengan yang diturunkan, dan 80J un%u# sete#ah usia &0 tahun. Pada bentuk
defisiensi antibodi kongenita#, infeksi rekuren biasanya terjadi u#ai usia 4 bu#an
sapai ' tahun, karena $g3 ibu yang ditransfer epunyai proteksi pasif se#aa ) *
4 bu#an pertaa. 2eberapa defisiensi antibodi prier bersifat diturunkan e#a#ui
autoso resesif atau +7linke! . Defisiensi iunog#obu#in sekunder #ebih sering terjadi
dibandingkan dengan defek prier.
Peeriksaan #aboratoriu penting untuk diagnosis. Pengukuran
iunog#obu#in seru dapat enunjukkan abnora#itas kuantitatif se%ara kasar.
$unog#obu#in yang saa seka#i tidak ada agaag#obu#ineiaB jarang terjadi,
bahkan pasien yang sakit berat pun asih epunyai $gM dan $g3 yang dapat
dideteksi. Defek sintesis antibodi dapat e#ibatkan satu isotop iunog#obu#in, seperti
$gA atau grup isotop, seperti $gA dan $g3. 2eberapa indi9idu gaga# eproduksi
antibodi spesifik sete#ah iunisasi eskipun kadar iunog#obu#in seru nora#. Se#
2 yang bersirku#asi diidentifikasi dengan antibodi onok#ona# terhadap antigen se# 2.
Pada darah nora#, se# * se# tersebut sebanyak 5 * &5 J dari popu#asi #ifosit tota#.
Se# 2 atur yang tidak ada pada indi9idu dengan defisiensi antibodi ebedakan
infanti#e +7linke! agaag#obu#inaeia dari penyebab #ain defisiensi antibodi prier
dengan kadar se# 2 nora# atau rendah.
3%5 G&-a'a K'i)i, D&.i,i&),i Im+)
Imunologi – Defsiensi Imun Page 16 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
17/21
3%5%1 G&-a'a a)* "ia,a)ya Di-+m2ai
$nfeksi sa#uran napas atas beru#angC $nfeksi bakteri yang beratC Penyebuhan
inkop#it antar episode infeksi atau respons pengobatan inkop#it.
3%5%! G&-a'a a)* S&ri)* Di-+m2ai
3aga# tubuh atau retardasi tubuhC arang diteukan ke#enjar atau tonsi# yang
ebesarC $nfeksi o#eh ikroorganise yang tidak #a>iC 1esi ku#it rash,
ketobe, piodera, abses nekrotik atau noa, a#opesia, eksi, te#eangiektasi,
+arts yang hebatB.
/ra# thrush yang tidak enyebuh dengan pengobatanC
ari tabuhC
Diare dan a#absorpsiC
Mastoiditis dan otitis persistenC
Pneuonia atau bronkitis beru#angC
Penyakit autoiunC
(e#ainan heato#ogis aneia ap#astik, aneia heo#itik, neutropenia,
trobositopeniaB.
3%5%3 G&-a'a a)* #ara)* Di-+m2ai2erat badan turunC DeaPeriodontitis.
1ifadenopati
epatosp#enoega#i
Penyakit 9irus yang
berat
Artritis atau artra#gia
Ensefa#itis kronik
Meningitis beru#ang
Piodera gangrenosa
(o#angitis sk#erosis
epatitis kronik 9irus
atau autoiunB
Reaksi sipang
terhadap 9aksinasi
2ronkiektasis
$nfeksi sa#uran keih
1epas
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
18/21
3%= &m&ri(,aa) &)+)-a)*
Peeriksaan penunjang erupakan sarana yang sangat penting untuk
engetahui penyakit defisiensi iun. (arena banyaknya peeriksaan yang harus
di#akukan sesuai dengan ke#ainan k#inis dan ekanise dasarnyaB aka pada tahap
pertaa dapat di#akukan peeriksaan penyaring dahu#u, yaitu:
3%=%1 &m&ri(,aa) arah t&2i
eog#obin
1eukosit tota#
itung jenis #eukosit persentasiB
Morfo#ogi #ifosit
itung trobosit
3%=%! &m&ri(,aa) im+)*'/+'i) (+a)titati. ; IgG' IgA' Ig(' Ig) <
3%=%3 Kaar a)ti/i t&rhaa2 im+)i,a,i ,&/&'+m)ya ; fungsi IgG < Titer antibodi Tetatus, Difteri
Titer antibodi .inf#uen>ae
3%=%5 &)i'aia) (m2'&m&) ;(m2'&m&) h&m'i,i, tta' > 8H=0<
3%=%= E9a'+a,i i).&(,i ;La-+ &)a2 arah ata+ 8R? (+'t+r a) 2&):itraa) ya)*
,&,+ai<
3%@ &)*/ata)
Sesuai dengan keragaan penyebab, ekanise dasar, dan ke#ainan k#inisnya
aka pengobatan penyakit defisiensi iun sangat ber9ariasi. Pada dasarnya
pengobatan tersebut bersifat suportif, substitusi, iunoodu#asi, atau kausa#.
Pengobatan suportif e#iputi perbaikan keadaan uu dengan eenuhi
kebutuhan gi>i dan ka#ori, enjaga keseibangan %airan, e#ektro#it, dan asa!basa,
kebutuhan oksigen, serta e#akukan usaha pen%egahan infeksi. Substitusi di#akukan
terhadap defisiensi koponen iun, isa#nya dengan eberikan eritrosit, #eukosit,
p#asa beku, en>i, seru hipergaag#obu#in, gaag#obu#in, iunog#obu#in
spesifik. (ebutuhan tersebut diberikan untuk kurun +aktu tertentu atau se#aanya,
sesuai dengan kondisi k#inis.Pengobatan iunoodu#asi asih diperdebatkan anfaatnya, beberapa
eang beranfaat dan ada yang hasi#nya kontro9ersia#. /bat yang diberikan antara
#ain ada#ah faktor tertentu interferonB, antibodi onok#ona#, produk ikroba 2@3B,
produk bio#ogik tiosinB, koponen darah atau produk darah, serta bahan sintetik
seperti inosip#eks dan #e9aiso#.
Terapi kausa# ada#ah upaya engatasi dan engobati penyebab defisiensi
iun, terutaa pada defisiensi iun sekunder pengobatan infeksi, sup#een gi>i,
Imunologi – Defsiensi Imun Page 18 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
19/21
pengobatan keganasan, dan #ain!#ainB. Defisiensi iun prier hanya dapat diobati
dengan transp#antasi tius, hati, susu tu#angB atau rekayasa genetik.
"A" I$
ENUTU
5%1 K&,im2+'a)
Defisiensi iun erupakan keadaan saat fungsi siste iun enurun atau
tidak berfungsi dengan baik yang un%u# ketika satu atau #ebih koponen siste
iun tidak aktif dan keapuan siste iun untuk erespon patogen berkurang
baik pada anak!anak aupun de+asa karena respon iun dapat berkurang pada usia
50 tahun. Respon iun yang kurang baik akan terjadi juga pada pengguna A#koho#
dan narkoba. "aun kekurangan nutrisi ada#ah akibat pa#ing uu yang
enyebabkan defisiensi iun terjadi di negara berkebang.
Se%ara garis besar defisiensi iun dibagi enjadi dua go#ongan, yaitu :
Defisiensi Imun Kongenital Atau Defisiensi Imun Primer
Imunologi – Defsiensi Imun Page 19 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
20/21
Defisiensi iun (ongenita# atau defisiensi iun prier disebabkan o#eh ke#ainan
respon iun ba+aan yang dapat berupa ke#ainan dari siste fagosit dan
kop#een atau ke#ainan da#a deferensiasi fungsi #ifosit.
Defisiensi Imun Dapatan
Defisiensi iun dapatan disebabkan o#eh berbagai faktor antara #ain infeksi 9irus
yang dapat erusak se# #ifosit, a#nutrisi, penggunaan obat!obat sitotoksik dan
kortikosteroid, serta akibat penyakit kanker seperti pengakit odgkin, 1eukeia,
Mye#oa, dan 1ifositik kronik.
$unodefisiensi atau defisiensi iun se%ara khusus dapat dibagi ' duaB,
diantaranya ada#ah :
Defesiensi Imun Non Spesifik yang e#iputi Defesiensi (op#een, $nterferon
Dan 1iso>i, Se# "( dan Siste agositosit.
Defesiensi Imun Spesifik yang e#iputi Defisiensi kongenita# atau prier,
Defisiensi iun spesifik fiso#ogik, dan Defesiensi iun yang didapat atau
sekunder.
Peeriksaan penunjang erupakan sarana yang sangat penting untuk engetahui
penyakit defisiensi iun diantaranya peeriksaan darah tepi, peeriksaan
iunog#obu#in kuantitatif $g3, $gA, $gM, $gEB, peeriksaan kadar antibodi terhadap
iunisasi sebe#unya fungsi $g3B, peni#aian kop#een kop#een heo#isistota# L @50B, e9a#uasi infeksi 1aju endap darah atau @RP, ku#tur dan pen%itraan
yang sesuaiB
Pengobatan penyakit defisiensi iun sangat ber9ariasi, pada dasarnya pengobatan
tersebut bersifat suportif, substitusi, iunoodu#asi, atau kausa#.
Imunologi – Defsiensi Imun Page 20 o 21
-
8/18/2019 Makalah Defisiensi Imun - (10330031) Witry Rahmawati
21/21