Lupus Erimatosus Sistemik

22

Transcript of Lupus Erimatosus Sistemik

Page 1: Lupus Erimatosus Sistemik
Page 2: Lupus Erimatosus Sistemik

LES merupakan penyakit autoimun yang bersifat sistemik, mengenai banyak organ dan memberikan gejala klinik yang beragam

Manifestasi penyakit dapat ringan sampai berat, kerusakan jaringan terjadi secara berulang-ulang di seluruh tubuh dan bersifat luas

Sir William O (1985), menyatakan LES merupakan penyakit inflamasi sistemik kronis, dengan periode eksaserbasi dan remisi yang melibatkan banyak organ pada periode aktif penyakit

Page 3: Lupus Erimatosus Sistemik

Penyakit LES telah dikenal > 150 tahun yang lalu

Sinonim 1. Lupus Herpes 2. Esthio menos (Hipocrates 460-370 SM)3. Herpes Ulcerans (Amatus L 1510-1568)4. Lupus5. Lupus Erythematosus (Cavenaze 1851-1852)

InsidensDapat ditemukan semua umur, paling sering pada usia 15-45 tahun dan 90% dijumpai pada wanita

Page 4: Lupus Erimatosus Sistemik

Lebih banyak pada ras negroid. Ditemukan di seluruh dunia dengan prevalensi bervariasi antara 2, 9 – 400 kasus per 100.000 penduduk

Di Indonesia prevalensi LES belum dapat dipastikan

Page 5: Lupus Erimatosus Sistemik

Belum diketahui secara pasti Kecenderungan anggapan sekarang;

penyakit autoimun dianggap merupakan ekspresi abnormal dari fungsi sistem imun dan penyebab utamanya bukan karena hilangnya toleransi terhadap antigen sendiri (dulu)

Page 6: Lupus Erimatosus Sistemik

Anggapan sekarangPenyakit LES dapat ditimbulkan karena gangguan sistem imun pada sel B atau sel T, atau pada interaksi antara kedua sel tersebut

aktivasi sel B poliklonal

pembentukan auto antibodi

Page 7: Lupus Erimatosus Sistemik

Auto antibodiAntibodi patologik yang terbentuk akibat sistem imun tubuh tidak dapat membedakan antara “self” dan “nonself”

Page 8: Lupus Erimatosus Sistemik

Banyak faktor lain yang berperan terhadap timbulnya penyakit LES

1. Genetik 2. Defisiensi Komplemen 3. Hormon 4. Lingkungan 5. Obat-obatan

Carbamazepine, Chlorhydralazine, Isoniazide, Methyldopa, Penicillamine, Procainamide, Quinidine, Sulfasalazine

Page 9: Lupus Erimatosus Sistemik

Faktor – faktorPencetus LES

Predisposisi Genetik

Regulasi imun abnormal

Hiperaktivasi limfosit B dan Th

Pembentukan auto antibodi

Kompleks imun

Page 10: Lupus Erimatosus Sistemik

Umum Kelelahan, penurunan berat badan, demam

Manifestasi konstitusional lainSering dijumpai yang timbul sebelum maupun seiring dengan aktivitas penyakitnya antara lain rambut rontok, mual, muntah dan hilangnya nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, sakit kepala

Page 11: Lupus Erimatosus Sistemik

Manifestasi muskuloskeletal Manifestasi mukokutaneus Paru – paru Jantung Ginjal Gastrointestinal Neuropsikiatrik Retikuloendotelial

Page 12: Lupus Erimatosus Sistemik

Sangat bervariasi, tergantung pada organ yang rusak

Umumnya gangguan hematologik serologis

Page 13: Lupus Erimatosus Sistemik

Bervariasi, umumnya anemia, leukopenia, trombositopenia

Pada awal diagnosis50% dengan anemia normokrom normositer, anemia defisiensi zat besi, hemolitik; perdarahan gastrointestinal

Page 14: Lupus Erimatosus Sistemik

Ditemukan hubungan antara keadaan klinis dengan hasil pemeriksaan serologis- ANA (Anti Nuclear Antibodi)- VDRL positif palsu (pada onset penyakit)- LED CRP proses inflamasi- Komplemen - Sel Lupus Eritematosus (sel LE)- Anti ds DNA

Page 15: Lupus Erimatosus Sistemik

Ditegakkan berdasarkan sejumlah gejala klinis dan hasil pemeriksaan laboratorium

The American Rheumatoid Association (ARA) mengemukakan kriteria untuk menegakkan diagnosis :

1. Ruam pada muka (wajah)2. Ruam diskoid3. Foto sensitivitas4. Luka-luka pada mukosa mulut

Page 16: Lupus Erimatosus Sistemik

Penatalaksanaan Non Farmakologi

FarmakologiNon farmakologi :- Edukasi - Dukungan sosial- Istirahat - Tabir surya- Monitor ketat

Page 17: Lupus Erimatosus Sistemik

FarmakologiSebelum diberikan pengobatan harus diperhatikan :

- kerugian apabila pasien mendapat terapi tidak adekuat

- efek samping obat - perkembangan penyakit selama

pengobatan

Page 18: Lupus Erimatosus Sistemik

Obat-obat yang digunakan1. Kortikosteroid Prednison, Metilprednisolon- Dosis 5-10 mg/hari dosis tunggal atau terbagi- Keterlibatan organ (ginjal, otak, vaskuler) Prednison 1-2 mg/KgBB/hari- Mengancam jiwa Bolus Metilprednisolon (1000 mg), 5 hari

berturut-turut

Page 19: Lupus Erimatosus Sistemik

2. Imunomodulator- Cyclophosphamide- Mycophenolate Mofetil- Azathioprine - Leflunomide - Methotrexate- Cyclosporine- Agen biologis (aktivasi sel T)- Inhibisi Cytokine- Antimalaria- Estrogen- NSAID (Non Steroid Inflammatory Drug)

Page 20: Lupus Erimatosus Sistemik

3. Terapi lain - Thalidomide- Plasmapheresis- Intravena Immunoglobulin- Dialisis dan transplantasi ginjal

Page 21: Lupus Erimatosus Sistemik

Bila diagnosis LES sudah ditetapkan penting untuk- Menentukan beratnya- Potensi reversibilitas penyakit- Kemungkinan pengobatan

Tidak ada istilah sembuh untuk LES Jarang didapatkan remisi sempurna

yang bertahan lama

Page 22: Lupus Erimatosus Sistemik

Dalam pengobatan LES penting ditentukan apakah kondisinya

1. Mengancam jiwa terapi agresif2. Apakah manifestasinya berpotensi

reversibel3. Bagaimana upaya terbaik untuk

mencegah komplikasi penyakit dan pengelolaannya

Dalam mengevaluasi /monitoring aktivitas penyakit, dapat digunakan pengobatan berdasarkan MEXLESDAI Score