Longcase b. Anak Omphalokele

38
OMPHALOCELE Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar A. ABSTRAK Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput yang terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis. Berdasarkan penemuan kasus di RSUD dr.Wahidin Sudirohusodo Makassar, bulan Maret 2013, dilaporkan seorang 1

Transcript of Longcase b. Anak Omphalokele

Page 1: Longcase b. Anak Omphalokele

OMPHALOCELE

Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar

A. ABSTRAK

Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah

cincin umbilikus (umbilical ring)  atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-

organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput

yang terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Awal terjadinya omphalokel masih belum

jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan

berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa

omphalokel berkembang karena  kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian

kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum

invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa

omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum

abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. penutupan omphalokele melalui 2 tahap.

Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang

mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis.

Berdasarkan penemuan kasus di RSUD dr.Wahidin Sudirohusodo Makassar, bulan

Maret 2013, dilaporkan seorang anak laki-laki berusia 4 hari dengan usus terburai diluar

perut yang dialami sejak lahir (12-3-2013) dan didiagnosis menderita omphalocele.

Kata kunci: omphalokele.

ABSTRACT

Omphalokel defined as a central defect in the abdominal wall in the area of the

umbilical ring or the umbilical cord ring so that there is herniation of abdominal organs

from the abdominal cavity, but still covered by a bag or membrane consisting of layers of

amnion and peritoneum. Omphalokel onset is still unclear and there are several theories

that explain the embryological development possibility of omphalokel. The theory

described by many experts is that omphalokel developed due to failure of migration and

fusion of embryonic cranial caudal and lateral fold portion, while forming to the midline of

1

Page 2: Longcase b. Anak Omphalokele

umbilical ring before the invasion of myotomes at 4 th week of development. Another theory

states that omphalokel develop due to the failure of midgut to get back into the abdominal

cavity at the 12th week of development. Omphalokele closure through 2 stages. The first

stage is to create a skin flap to protect the abdominal organs herniate. The second stage is

to repair ventral hernias.

According to case found in RSUD Dr. Wahidin Sudirohusodo Macassar on March

2013, reported a 4 days old baby boy present with intestine spilled out of the stomatch

suffered since birth (12-3-2013) and diagnosed with omphalokel.

Key word: omphalokel

B. PENDAHULUAN

Omphalokel secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti

umbilicus=tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalokel diartikan sebagai

suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring)  atau

cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen

namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput.  Selaput terdiri atas lapisan amnion

dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan wharton’s jelly.

Omphalokel dideskripsikan pertama kali oleh seorang ahli bedah Prancis bernama

Ambroise Pare pada tahun 1634. Dia mendeskripsikan omphalokel secara akurat dan

melakukan penatalaksanaan secara konservatif berupa pemberian agen-agen eskarotik pada

permukaan selaput omphalokel uintuk merangsang epitelisasi. Pendekatan penatalaksanaan

tersebut kemudian menimbulkan beberapa masalah diantaranya memerlukan waktu yang

lama, sehingga membutukan pula nutrisi dan me metabolik yang toll.  Selaput dapat pula

pecah yang berakibat terjadinya infeksi.

Baru kemudian pada tahun 1948, Robet Gross di Boston memperkenalkan suatu

metode penutupan omphalokel yang besar dan sukses. Dia mendeskripsikan penutupan

omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi

organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia

ventralis.

Schuster pada tahun 1967 kemudian memperkenalkan penggunaan material prostetik

untuk memproteksi organ-organ abdomen selama tahapan pertama tersebut. Akhirnya pada

2

Page 3: Longcase b. Anak Omphalokele

tahun 1969, Allen dan Wrenn memeperkenalkan pada suatu teknik “Silo”, dimana organ-

organ abdomen yang mengalami herniasi  ditutup dengan satu lapis silastic yang dilekatkan

ke fascia dinding abdomen. Organ–organ abdomen tersebut kemudian dimasukkan secara

bartahap kedalam kavum abdomen melalui progessiv tightening/tekanan manual dalam

beberapa hari. Semenjak penenemuan itulah penutupan defek omphalokel secara primer

dimungkinkan pada masa-masa awal bayi.  Sampai saat ini berbagai usaha dilakukan untuk

mendapatkan hasil klinik yang memuaskan. Usaha tersebut meliputi manajemen prenatal

dan postnatal.

 

C. Laporan Kasus

Bayi laki-laki berumur 4 hari masuk dengan keluhan utama usus terburai keluar yang

dialami sejak lahir. Demam (-), muntah (-). BAB: kesan normal. BAK: kesan normal.

Riwayat kehamilan: pasien adalah anak pertama G2P1A1, ANC 6x, ibu rutin kontrol di

bidan praktek dan dokter ahli kandungan. Mendapat vitamin dan tablet penambah darah.

Tidak pernah minum obat-obatan lain maupun jamu-jamuan. Riwayat persalinan: bayi lahir

sectio di RS Toraja karena letak plasenta terletak dibawah, ditolong dokter. Bayi segera

menangis, berat badan lahir 2400 gram.

Pada pemeriksaan fisis, keadaan umum: sakit sedang/ gizi cukup/ sadar, tanda vital

ditemukan nadi 120x/menit, pernapasan 24x/menit, suhu 36,5oC. Pada region abdomen,

dari inspeksi: tampak usus terburai dengan selaput, auskultasi: peristaltic (+) kesan normal,

palpasi: teraba usus-usus (+) yang keluar melalui dinding abdomen sinistra, perkusi:

tymphani.

Hasil pemeriksaan laboratorium pada tanggal 7 Maret 2013: WBC 14,19 RBC 5,37

HGB 18,6 HCT 52,2 PLT 25 CT/BT 7’30”/3’00” PT 17,5 APTT 53.9 GDS 59

Foto klinis pasien 22 Maret 2013:

3

Page 4: Longcase b. Anak Omphalokele

Foto baby gram 16-3-2013

D. Pembahasan

Dari anamnesis didapatkan keluhan usus terburai yang dialami sejak lahir, dimana hal ini

sesuai dengan kepustakaan yang menyebutkan bahwa gejala omphalokel adalah usus terburai

keluar dengan masih tertutup selaput.

Pada pemeriksaan fisis, keadaan umum sakit sedang/ gizi cukup/ composmentis. Pada

pemeriksaan fisis region abdomen didapatkan inspeksi: tampak usus terburai dengan selaput,

4

Page 5: Longcase b. Anak Omphalokele

auskultasi: peristaltic (+) kesan normal, palpasi: teraba usus-usus (+) yang keluar melalui dinding

abdomen sinistra, perkusi: tymphani. Hal ini sesuai dengan kepustakaan, yakni pada pemeriksaan

fisis dari omphalocele ditemukan usus terburai dengan masih tertutup selaput.

Berdasarkan pemeriksaan penunjang, dari pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil

platelet rendah, berdasarkan kepustakaan pada omphalocele tidak ada hasil laboratorium tertentu

yang patognomonis untuk menegakkan diagnosis.

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang yang dilakukan,

pasien ini didiagnosis dengan omphalocele.

Pengobatan omphalocele terbagi 2 yaitu konservatif dan operasi. Dilakukan konservatif bila

omfalokel besar, terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang

mengalami herniasi, eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, terdapat

status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan

seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang

memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung, pada giant omphalocele bisa

terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intra-abdomen dan dinding abdomen berkembang

sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat

membahayakan bayi. Tindakan nonoperatif dilakukan dengan cara merangsang epitelisasi dari

kantong atau selaput. Setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya

akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair setelah status kardiorespirasi membaik.

Penatalaksanaan operasi dilakukan dengan tujuan untuk mengembalikan organ visera

abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek.

E. Kesimpulan

Omphalokel merupakan suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus

(umbilical ring)  atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari

cavum abdomen namun masih dilapiasi oleh suatu kantong atau selaput.  Selaput terdiri atas

lapisan amnion dan peritoneum.

Penegakan diagnosis omphalocele dapat dilakukan pada masa prenatal dan postnatal.

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Pada

pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–garis halus dengan

gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord)

5

Page 6: Longcase b. Anak Omphalokele

berkembang. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG

diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom

melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis

sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. Sedangkan diagnosis postnatal didapatkan

gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding

abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai

dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan

masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong.

Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan

dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s

jelly. Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding

abdomen dan  dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. Kelainan lain

yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus

serta kelainan-kelainan kongenital lain. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat

bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan

radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya

kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

Prinsip penatalaksanaan omphalocele yaitu secara konservatif dan operatif. Penatalaksanaan

omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang

besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan

rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk

sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur

yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang

lain seperti gagal jantung. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar

merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka

dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada

waktu kemudian dan setelah status  kardiorespirasi membaik. Tindakan nonoperatif lain dapat

berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Penatalaksanaan operatif dilakukan dengan

tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek.

Dimana penatalaksaan operatif dapat dilakukan dengan cara Primary Closure dan Staged

closure.

6

Page 7: Longcase b. Anak Omphalokele

DISKUSI

1 ANATOMI DAN FISIOLOGI PERITONEUM

Peritoneum adalah suatu membrana serosa yang tipis, halus dan mengkilat, terletak pada

facies interna cavum abdominis. Secara umum, dibagi menjadi peritoneum parietale, peritoneum

viscerale, dan cavum peritonei. Peritoneum viscerale adalah yang membungkus permukaan

organ abdominal, peritoneum parietale adalah yang menutupi dinding abdomen dari dalam

rongga abdomen, sedangkan cavum peritonei adalah rongga yang terletak di antara kedua lapisan

tersebut dan mengandung cairan sereus.Peralihan peritoneum parietale menjadi paritoneum

viscerale (reflexi peritoneum) dapat berupa lipatan (plica), lembaran (omentum), atau alat

penggantung viscera.

Reflexi peritoneum yang berupa lipatan antara lain adalah plica rectouterina dan plica

umbilicalis lateralis. Reflexi peritoneum yang berpa lembaran adalah omentum majus dan

omentum minus. Dan reflexi peritonei yang berupa penggantung adalah mesenterium, mesocolon

transversum, ligamentum hepatogastricum, dan ligamentum falciforme hepatis.

Cavum peritonei berisi cairan sereus, yang merupakan ruangan tertutup pada pria,

sedangkan pada wanita terdapat hubungan dengan dunia luar melalui Ostium tubae uterinae.

Nama lain dari cavum peritonei adalah Greater sac. Sedangkan Lesser sac merujuk kepada bursa

omentalis. Pintu masuk ke dalam bursa omentalis disebut foramen epiploicum winslowi.

Greater sac (cavum peritonei) pada bagian anterosuperior terbagi menjadi pars sinister

dan pars dexter oleh ligamentum falciforme hepatis, dan pada bagian posteroinferior dibatasi

oleh perlekatan mesocolon transversum pada pancreas.

Lesser sac (bursa omentalis) merupakan ruangan yang irreguler, berada di sebelah dorsal

lobus caudatus hepatis, omentum minus dan gaster, serta berada di dalam omentum majus.

7

Page 8: Longcase b. Anak Omphalokele

Batas-batas bursa omentalis, di sebelah ventral berbatasan dengan peritoneum yang membatasi

lobus caudatus hepatis, omentum minus, peritoneum yang melapisi pars posterior ventriculi, dan

omentum majus, sementara di posterior berbatasan dengan omentum majus, peritoneum yang

meliputi colon transversum, mesocolon transversum, dan peritoneum yang meliputi struktur di

bagian posterior cavum abdominis (pancreas, gld. suprarenalis sinistra).

Foramen epiploicum winslowi dibatasi oleh processus caudatus hepatis di sebelah

cranial, oleh ligamentum hepatoduodenale di bagian ventral, oleh pars superior duodeni di

bagian caudal, dan oleh peritoneum parietale yang menutupi vena cava inferior di sebelah dorsal.

Reflexi peritoneum merupakan penggantung organ viscera yang merupakan lapisan

ganda di dalam peritoneum yang menghubungkan organ-organ peritoneum ke bagian dorsal dan

ventral dari dinding tubuh. Fungsinya adalah untuk memfiksasi organ, menyimpan lemak, dan

sebagai jalur bagi nervus dan pembuluh darah. Mesenterium yang terletak di ventral

menghubungkan organ ke dinding abdomen anterior yaitu ligemntum falciform dan omentum

minus. Reflexi peritoneum yang terletak di dorsal menghubungkan organ peritoneum ke dinding

posterior abdomen, yaitu omentum majus, mesenterium propria, mesocolon transversum, dan

mesocolon sigmoideum.

Perbedaan organ peritoneum dan organ retroperitoneum. Organ-organ peritoneum

dikelilingi oleh cavum peritoneal, yaitu hepar, gaster, ileum, jejunum, kolon transversum,

dan kolon sigmoid. Organ-organ retroperitoneum terletak di belakang peritoneum, yaitu kolon

asendens, kolon desendens, pancreas, rectum, dan duodenum.

2 EMBRIOLOGI

Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut,

midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold)

yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi :

1. Lipatan kepala (cephalic fold)

Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung.

Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding

abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial.

2. Lipatan samping (lateral fold).

8

Page 9: Longcase b. Anak Omphalokele

Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi

kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada

kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar disebut

omfalokel.

3. Lipatan ekor (caudal fold)

Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan  pertumbuhan

lapisan splangnikus dan ansomatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus

Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi

yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan

oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena  kegagalan migrasi dan fusi dari

embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis

tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa

omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen

pada minggu ke-12 perkembangan. Pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio

berupa suatu membran tipis yang terdiri dari ektoderm dan mesoderm somatik yang disebut

sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu kranial, kaudal dan lateral.

Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari

embrionik fold somatopleura bagian kranial, kaudal dan lateral yang mulai mengadakan fusi

pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilikus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7,

somatopleura diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi

ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom

merupakan segmen primitif sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut

berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke-

12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapis otot dinding perut dan mengadakan fusi pada garis

tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat

usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati pososi anatomisnya.

3 ETIOLOGI

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau

faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi,

9

Page 10: Longcase b. Anak Omphalokele

penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat,

kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara

herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital

yang lain  Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel

diantaranya

(1) syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogy of

Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft,

cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd  

(2) syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric omphalocele) atau

cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula, sacrovertebral

anomaly dan meningomyelocele dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann

syndrome, Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrome kelainan kromosom

seperti yang telah disebutkan.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan

obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya

insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya

bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada

percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara

jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan

ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila

suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan

amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus

dilacak dengan USG.

4 DIAGNOSIS

Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi

dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram.

Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus.

10

Page 11: Longcase b. Anak Omphalokele

Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia

umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%,

kantong mungkin ruptur dalam rahim   atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa

(giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding

abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak

berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.

Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu:

a. Tipe 1 : diameter defek   < 2,5 cm

b. Tipe 2 : diameter defek   2,5 – 5 cm

c. Tipe 3 : diameter defek   > 5 cm 

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir.

Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa

usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan,

bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat

tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai

lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

a. Diagnosis prenatal

Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek

dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat  minggu ke 13 kehamilan, dimana

pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum

abdomen janin.  Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis–garis

halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical

cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran

garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali

pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya

ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui

amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis

sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin. 

11

Page 12: Longcase b. Anak Omphalokele

b. Diagnosis postnatal

Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding

abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai

dengan 12 cm, mengandung herniasi organ–organ abdomen baik solid maupaun berongga dan

masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong.

Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan

dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s

jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan

mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat  dan tidak

mengandung vasa atau nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding

abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan  dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen

termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003)

menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau

pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila

diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka

oergan-organ abdomen janin/bayi  dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan,

pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut  Perubahan tersebut

tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ

terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele yang intak biasanya tidak

mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant

omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant

omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung

diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi

dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram

untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

 

5 DIAGNOSA BANDING

 

    Hernia  

12

Page 13: Longcase b. Anak Omphalokele

Omphalokel umbilikalis

kongenital

Gastroskisis

Lokasi defek Pada cincin

umbilikus

(umbilikal

ring)

Pada cincin

umbilikus

Terpisah

(biasanya

lateral dari)

cincin

umbilikus

Diameter/

ukuran defek

(cm)

4-12 cm < 4 cm < 4 cm

Kavum abdomen Kecil

terutama

pada giant

omphalocele

normal normal

Kantong + + -

Kandungan

kantong

Seluruh

organ

abdomen

Beberapa loop

usus

Biasanya

gaster atau

usus 

Letak tali pusat

(umbilical cord)

Pada puncak

kantong

Pada puncak

kantong

Terpisah

dengan

kantong,

biasanya di

lateral

Keadaan

permukaan

organ

abdomen/usus

normal normal Memendek

atau terdapat

bercak eksudat

Malrotasi sering - jarang

Atresia dan

strangulasi

jarang - sering

Hubungan sering sering terdapat jarang

13

Page 14: Longcase b. Anak Omphalokele

dengan kelainan

kongenital

divertikulum

Meckel)

6 PENATALAKSANAAN

a. Penatalaksanaan prenatal

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed

consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed

consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir

dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan

atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui

pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan

omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan

defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan

kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan

melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding

abdomen.  Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran

kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital

multipel.

b. Penatalaksanan postnatal

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir  (immediate postnatal),

kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan

penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan

gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat

yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan

omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit

membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.

Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah:

1.   Tempatkan bayi pada ruangan yang asaeptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan,

hipotermi dan infeksi.

14

Page 15: Longcase b. Anak Omphalokele

2.   Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air

swallowing. Posisi  kepala sebaiknya lebih tinggi  untuk memperlancar drainase.

3.   Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu

ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask

tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus

gastrointestinal.

4.   Pasang pipa nasogastrik  atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari

sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan

tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen,

demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.

5.   Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan

intra abdomen.  

6.   Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi

parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein

yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk  pemberian antibitika broad

spektrum. 

7.   Lakukan monitoring dan stabilisiasi  suhu, status asam basa, cairan dan elektrolit

8.  Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau povidone -iodine soaked

gauze, lalu ditutup lagi dengn suatu oklusif plastik dressing wrap? atau plastik bowel bag.

Tindakan harus dilakukan ekstra hati hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan

melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi

serta mencegah angulasi sistem usus yang dapat mengganggu suplai aliran darah.

9.  pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu dilakukan guna

persiapan operasi bila diperlukan

10.evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks

dan ekhokardiogram.

Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah

oksigen.

Pertolongan pertama saat lahir

1.   Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin, selanjutnya dibungkus dengan

plastic.

15

Page 16: Longcase b. Anak Omphalokele

2.      Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen

3.      Pasang NGT dan rectal tube

4.      Antibiotika

Konservatif

Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misal pada omfaokel dengan

diameter > 5 cm

Perawatan dilakukan dengan cara :

1. Bayi dijaga agar tetap hangat

2. Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% kalo perlu ditutup dengan lapisan silo

yang dikecilkan secara bertahap

3. Posisi penderita miring

4. NGT diisap-isap tiap 30 menit

 

1. Penatalaksanaan konservatif

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau

terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami

herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat

status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan

seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang

memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa

terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat

buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat

membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi

pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif

secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu

saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk

hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status  kardiorespirasi

membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %

merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine

(betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu

16

Page 17: Longcase b. Anak Omphalokele

pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut

berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong  dengan elastik dressing yang

sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.

Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong.

Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh

yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada

omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka

metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-

organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang

menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan

waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding  dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah:

1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam

jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.

2.  Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.

3.  Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan

tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat

menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara

usushalus dan kantong. Jika  infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior

abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia

ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode

ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah

beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan

granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan

antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena  bisa menghasilkan  blood and tissue levels of

mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau

70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat

digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang

secara komplet.

2. Penatalaksanaan dengan operatif

17

Page 18: Longcase b. Anak Omphalokele

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup

defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh

pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan

penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya

kelainan paru)

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup  yang optimal

dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari

kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai

resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur

kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara

primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada

primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah

dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi,

dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi. 

a. Primary Closure

Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau

terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi

atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel

dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan

blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan

vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-

organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu

insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 –3 cm ke superior dan inferior.

Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran

abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit

kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam.  Fascia kemudian ditutup

dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan

subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material

yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant

18

Page 19: Longcase b. Anak Omphalokele

omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli

pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi

b. Staged Closure

Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-

organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti

pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan

waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak  dan beresiko terhadap pecahnya kantong

atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata

tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya

melaporkan bahwa  kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg

selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat

berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi

dirubah dengan metode staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk

penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4

Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan

teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan

oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”

 

Teknik skin flap

Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan

secara tajam kulit dan jaringan subkutan  terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan

aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior

atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan

dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut

menimbulkan hernia ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan

otot-otot dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair

terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang

panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli

kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu

dengan cara umbilical preservation.

19

Page 20: Longcase b. Anak Omphalokele

Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus

dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut.

Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu. 

Teknik silo

Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga

tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang

dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik

terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali

dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti

membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan

batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian

dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik

ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organ-organ intraabdomen

dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat

dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv

care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada

beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000) menyebutkan

adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari

jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron

felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu

tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan

operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan

intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya

angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit

dan kurang  reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al  (1989)

melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor

perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik

yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia

menyimpulkan pula bahwa  kenaikan IGP > 20 mmHg  dan CVP > 4 mmHg selama usaha

20

Page 21: Longcase b. Anak Omphalokele

primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat

gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan

didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. 

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal

untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas

atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang

keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap

merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan metode yang

memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. 

Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ

visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang

besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen  tidak cukup

untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra

abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh. 

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.

1.      Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan,

namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen

yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai

dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut

bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian.

2.     Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen

dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo)

tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam

cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur

ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.

Menurut   Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

 

Kantong intak

 

NGT dengan penghisap

21

Page 22: Longcase b. Anak Omphalokele

Melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa

yang dibasahi minyak

Membungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga  usus

berada di dinding abdomen .

Bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas

(hipotermi).

Dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan

ruptur kantong dan distres pernapasan.

Infus melalui lengan.

Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda

sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya

kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung)

penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.

 

Ruptur kantong

NGT dengan penghisap

Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin  dan bungkus bayi

dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah

kehilangan panas.

Monitor suhu dan pH.

Pasang infus.

Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

Viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada

segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi

ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera

yang strangulasi 11.

 

Penanganan pascaoperasi 

22

Page 23: Longcase b. Anak Omphalokele

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika

penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat

kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic.Konsekuensinya pada bayi ini

tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi.

Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan

omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6

minggu sampai beberapa bulan. Dalam  waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer ,

mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan

antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan

biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik.

Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure sehingga nutrisi

enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih

lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi

usus akan cepat kembali normal jika peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi

kenaikan tekanan intraabdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke

jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks

yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi

paru.7 Keadaan itu semua dapat menimbulkan  hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi

(ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksi

intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang

menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehingga timbul pneumonia. Wakhlu

A (2000) melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus

dengan jaringan fibrous pada penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus

karena volvulus atau karena tekanan intraabdomen yang meningkat.5 Infeksi biasanya terjadi

pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan material

prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan

anak           

23

Page 24: Longcase b. Anak Omphalokele

DAFTAR PUSTAKA

1. Puri P, Hollwarth M. Omphalocele. In: Sweed Y,editors.Pediatric surgery.

Germany:Springer;2006.p.203-212

2. Kaddah, SN et al. Omphalocele. Annals of pediatric surgery. 2006:130 -5

3. D A Nyberg, J Fitzsimmons, L A Mack, M Hughes, D H Pretorius, D Hickok and T H

Shepard. Chromosomal abnormalities in fetuses with omphalocele. Significance of

omphalocele contents. Washington: aium.

4. Alexis S. Davis, Yair Blumenfeld, Erika Rubesova, Claire Abrajano, MD, Yasser Y. El-

Sayed, Sanjeev Dutta, MD, Richard A. Barth, MD and Susan R. Hintz, MD. Challenges

of Giant Omphalocele From Fetal Diagnosis to Follow-up. Palo: American Academy of

Pediatrics, 2008

5. Robert G Allen, Earle L Wrenn Jr. Silon as a sac in the treatment of omphalocele and

gastroschisis. USA: Journal of Pediatric Surgery.

24