BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Pendahuluan

Amiloidosis adalah sebutan untuk berbagai macam kelompok penyakit

dengan adanya penumpukan protein amiloid pada organ dan/atau jaringan,

sehingga mengakibatkan timbulnya penyakit. Organ yang biasa terkena meliputi

jantung, ginjal, saluran cerna, sistem saraf dan kulit. Dalam kondisi ini, protein

amiloid terdeposit pada lapisan dermis kulit. Sebuah protein amiloid memiliki

bentuk tak larut yang khas yang disebabkan oleh perubahan struktur sekunder

protein.1

Amiloidosis menandakan pengendapan jaringan abnormal ekstraselular

dari salah satu keluarga protein yang tidak berhubungan secara biokimia yang

memberikan karakteristik pewarnaan tertentu, termasuk apple-green birefringence

dari preparat congo red-stained yang dilihat di bawah cahaya berpolarisasi. Di

bawah mikroskop elektron, deposit amiloid terdiri dari fibril linear, tidak

bercabang, yang tersusun memanjang dengan ketebalan 7,5-10 nm dalam jaringan

ikat longgar. 2

Deposito amiloid berisi (selain komponen fibril) sebuah protein

nonfibrillar yang disebut amiloid-P (Am-P). protein ini identik dengan plasma

globulin normal, dikenal sebagai serum amiloid-P (SAP). Am-P merupakan 14%

dari berat kering amiloid. protein ini juga ditemukan dalam lapisan microfibrillar

serat elastis. SAP berkaitan erat dengan reaktan fase akut protein C-reaktif (CRP)

dan telah terbukti sebagai inhibitor elastase. SAP dan konfigurasi lapisan beta

diperkirakan melindungi deposit amiloid dari degradasi dan fagositosis,

mengarahkan ke persistensi deposit.2

Liken Amiloidosis merupakan penyakit kulit yang termasuk di dalam

penyakit Amiloidosis kulit lokal primer. Amiloidosis kulit lokal primer ialah

kelainan kulit berupa makula, papula atau nodulus yang berwarna seperti warna

kulit sampai coklat.1

1.2 Definisi

Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya

papula likenoid hyperkeratotik yang diskret, pruritik, yang dapat bergabung

menjadi plak abu-abu kecoklatan. Umumnya lesi berlokasi di permukaan

ekstensor ekstremitas bawah dan ekstremitas atas. Lesi disebabkan oleh adanya

tumpukan amiloid di dalam kulit sebagai akibat kelainan metabolisme, tanpa

disertai amiloidosis sistemik dan penyakit kulit lainnya. 3, 4

1.3 Epidemiologi

Amiloidosis kulit lokal primer termasuk penyakit kulit yang agak

jarang dijumpai dan bentuk Liken Amiloidosis merupakan kasus terbanyak.

Terdapat di Amerika Selatan dan Asia. Penyakit ini terlihat pada umur

pertengahan (50-60 tahun), sporadik. Sering terjadi pada keturunan Cina dan lebih

sering terjadi pada laki-laki.1

1.4 Klasifikasi Amyloidosis 5,6

1.4.1 Amiloidosis sistemik primer

Lokalisasi : mata, hidung, mulut, dan mukokutan.

Efloresensi : papula licin berkilat dengan puncak rata. Jika lesi berbentuk plakat

mirip gambaran pita. Lesi purpura dan ekimosis terutama terdapat di kelopak

mata, tungkai dan mulut.

Gambaran histopatologi : pada dermis terdapat deposit amiloid, dan pada bagian

atas dermis terdapat sebukan lemak dengan ukuran plakat. Nodula dapat mencapai

lapisan dalam dermis. Pada epidermis terdapat hiperkeratosis.

1.4.2 Amiloidosis sistemik sekunder

Tidak ada lesi kulit, mukokutan atau subkutan.

1.4.2 Amiloidosis kulit lokal

A. Amiloidosis Makular : keluhan gatal sedang, distribusi lesi simetrik berupa

makula coklat dengan papula-papula. Menyerang umur pertengahan; banyak

menyerang suku-suku berkulit gelap.

B. Liken Amilodosis : merupakan kasus terbanyak. Hanya menyerang kulit.

Keluhan gatal paroksisimal, gatal pada betis lebih hebat.

C. Amilodosis Nodular : jarang dijumpai, lesi dapat berupa nodular tunggal atau

multipel.

1.5 Etiologi

Konsep Saltzer : semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-

sel yang mensintesis protein. Hasil sintesis berupa protein akan ikut sirkulasi

darah kemudian bertumpuk di daerah-daerah yang diserang.5

1.6 Frekuensi

Ras : Liken amiloidosis cenderung terjadi pada keturunan cina daripada ras lain.2

Jenis kelamin : Liken amiloidosis cenderung lebih banyak terjadi pada laki-laki

daripada pada perempuan. 2

Umur : Liken amiloidosis cenderung terjadi pada umur 50 – 60 tahun. 2

1.7 Patofisiologi

Deposito amiloid di amiloidosis makula dan amiloidosis mengikat lumut

untuk antikeratin antibodi. Deposit tersebut mengandung kelompok sulfhidril,

merujuk kepada keratin sebagai sumber deposit ini. Tidak ditemukan perbedaan

dalam karakteristik pewarnaan cytokeratins antara Makula Amiloidosis dan Liken

Amiloidosis. Menariknya, dalam penelitian, semua cytokeratins yang terdeteksi

dalam deposito amiloid adalah tipe dasar (tipe II). Ini mungkin karena, di

amyloidogenesis, cytokeratins asam seperti cytokeratin terdegradasi lebih cepat

dari tipe dasar. 2

Terdapat argumen yang meyakinkan bahwa deposisi amiloid pada liken

amiloidosis bukan penyebab namun merupakan hasil dari gatal dan garukan.

Argumen ini didasarkan pada beberapa bukti.2

Deposisi amiloid per se tidak menyebabkan gatal. Amiloidosis sistemik

tidak berhubungan dengan pruritus. Liken amiloidosis nonpruritik juga telah

dijelaskan. Pruritus biasanya mendahului perkembangan liken amiloidosis pada

beberapa tahun sebelumnya. Amiloid tidak dapat dideteksi dalam kulit pasien

dengan liken amiloidosis yang sehat secara klinis. 2

Terdapat kesamaan yang mencolok, baik secara klinis maupun

histopatologis, antara Liken Amiloidosis dan Liken Simpleks Chronicus. 2

1.8 Gejala Klinis

Liken Amiloidosis khas dengan adanya papula seperti kubah, berwarna

seperti kulit sampai coklat, kecil, diskret, sisik halus dapat likenoid, sebagian

bergerombol seperti plak moniliformis, dan jika berkelompok mirip seperti liken

simpleks kronikus. Disertai dengan keluhan gatal paroksismal, gatal pada betis

lebih hebat.5

Papula likenoid ini kemungkinan merupakan hasil dari rasa gatal dan

garukan yang dilakukan oleh penderita. Papula ini terutama dijumpai di daerah

tulang kering. Selain itu, dapat juga dijumpai di daerah paha, pergelangan tangan,

lengan bawah ekstensor dan bagian belakang punggung.2,1,5

1.9 Diagnosis

Diagnosis Liken Amiloidosis ditegakkan dengan gambaran klinik yang

khas dengan adanya papula yang terdapat di daerah ekstensor anggota gerak

bawah yang disertai rasa gatal dengan atau tanpa penyakit lain sebagai penyakit

dasar dan tidak ada hubungannya dengan penyakit lainnya.5

1.8.1 Pemeriksaan kulit

Lokalisasi : paha, pergelangan tangan, bagian belakang punggung. 5

Efloresensi : Papula coklat, kecil, diskrit, sisik halus atau berupa likenoid,

sebagian bergerombol sebagai plak.5

Liken Amiloidosis pada regio cruris

Liken Amiloidosis pada punggung

1.8.2 Gambaran histopatologi

Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papila

dermis; epidermis akantosis, hiperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian

basal.5

Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan

amiloid diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah (red-congo staining)

dan dilihat melalui cahaya terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal

dengan “refraksi ganda hijau apel” (apple-green birefrigence). Deposit amiloid

pada Liken Amiloidosis ditemukan pada dermis papilaris, biasanya pada ujung

papilla dermal. Liken Amiloidosis dibedakan dari Amioloidosis Makular dengan

adanya perubahan epidermis yang jelas, termasuk hiperkeratosis dan akantosis.2

Gambaran histopatologi liken amiloid : tampak deposit amiloid

1.10 Diagnosa Banding

Liken Amiloidosis dapat didiagnosis banding dengan Liken Simpleks

Kronis. Pada liken simpleks kronis merupakan peradangan kulit kronis, gatal

sekali, sirkumskrip, ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih

menonjol menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang

berulang-ulang. Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah,

pergelangan kaki, skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum,

dan vulva. Secara histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak

epidermis hiperkeratosis, akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal

mengalami fibrosis.5,7

1.11 Prognosis

Penyakit ini bersifat kekambuhan, setelah mendapat pengobatan maka lesi

dan pruritus dapat kambuh kembali dalam jangka waktu tertentu.

1.12 Manajemen

Karena perhatian yang semakin tinggi terhadap kepentingan pruritus

sebagai pencetus utama deposit amiloid, maka modalitas terapi diarahkan ke

penanganan pruritus.2

- Antihistamin sedatif telah terbukti cukup efektif

- Menthol, dalam kombinasi dengan agen lain (anti histamin) telah

terbukti sukses meredakan gatal pada liken amiloidosis

- Steroid topikal dan intralesi terbukti membantu ketika dikombinasi

dengan modalitas lain, terdapat bukti perbaikan pada kasus liken

amiloidosis menggunakan tacrolimus 0,1% ointment topikal

- Dimethyl sulfoxide (DMSO) topikal, sebuah campuran kimia, telah

digunakan dengan baik, namun kegagalan juga dilaporkan, terutama

pada penanganan amiloidosis kutaneus

- Penggunaan etretinate telah dilaporkan mengalami keberhasilan dan

kegagalan pada pasien yang berbeda

- Penggunaan pulse dye laseri dilaporkan mengalami keberhasilan,

dapat memperbaiki pruritus dan erupsi papular dan liken amiloidosis

- Penggunaan narrow-band UVB pada pasien di regio daerah

bertemperatur rendah memberi keberhasilan dalam penanganan

pruritus dan pembersihan deposit amiloid.

1.11.1 Penangan Bedah

Pembedahan dilakukan untuk pemindahan deposit amiloid, termasuk

diantaranya melalui : laser vaporization, dermabrasi, dan eksisi pada lesi

individual. Bagaimanapun, baik lesi dan pruritus biasanya kembali kambuh

setelah terapi ini.2

Cyrosurgery adalah teknik pembedahan yang sudah dikenal untuk

memproduksi efek destruksi pada jaringan kulit, menurut kedalaman beku,

sehingga menghasilkan destruksi deposit amiloid pada dermis superfisial pada

Liken amiloidosis. cyrosurgery dengan teknik penyemprotan terbuka nitrogen cair

selama 2 sesi, masing-masing 15 detik, efek beku yang dihasilkan membuat

resolusi komplit dari pruritus dan juga pembersihan deposit amiloid pada papil

dermis. Satu-satunya efek samping adalah post-inflammatory hypopigmentation

(PIH) pada lokasi terapi.4

1.11.2 Medikamentosa

Tujuan utama terapi medikamentosa pada liken amiloidosis adalah untuk

menurunkan morbiditas.2

Anti histamin

Agen ini bekerja dengan cara inhibisi kompetitif pada reseptor H1. Mereka

mampu mengontrol gatal dengan menghalangi histamin yang dilepaskan secara

endogen. 2

- Chlorpheniramine maleat (chlor-trimeton)

Kompetitor reseptor H1 pada sel efektor pada pembuluh darah dan saluran

nafas

Dosis : 4 mg per oral/4-6 jam ; tidak melebihi 24 mg/hari

- Diphendhydramine

Untuk menghilangkan gejala simtomatis disebabkan pelepasan histamin pada

reaksi alergi

Dosis : 25-50 mg per oral

Anti inflamasi topikal

- Dimethyl-sulfoksida

Mebantu meringankan gejala, namun tidak banyak berefek terhadap ruam

yang sudah berupa papul.2, 4

Campuran 50% dalam air, diberikan secara topikal pada area yang terkena

BAB II

STATUS PASIEN RAWAT JALAN

POLIKLINIK KULIT DAN KELAMIN – RSUD LANGSA

2.1 Identitas pribadi

Nama : Ny. S

Umur : 41 tahun

Jenis Kelamin : perempuan

Bangsa : indonesia

Agama : islam

Alamat : -

Pekerjaan : IRT

Suku : aceh

Tanggal Pemeriksaan : 20 september 2010

2.2 Anamnesis

Keluhan utama : bercak kasar, berwarna hitam pada bagian kaki

Keluhan tambahan : gatal-gatal di bagian kaki

Riwayat perjalanan penyakit :

Pasien datang dengan keluhan bercak kasar, berwarna hitam pada bagian

kaki. Keluhan tersebut timbul ± beberapa bulan terakhir. Pada lokasi bercak

tersebut terasa gatal, nyeri tekan (-). Pasien mengaku awalnya berupa bercak-

bercak berwarna merah yang terasa gatal sehingga pasien sering menggaruknya.

Pasien mengaku telah mengalami keluhan gatal-gatal pada kaki ± sejak 6

bulan yang lalu. Sejak saat itu pasien mendapat pengobatan di rumah sakit dan

keluhan gatal berkurang secara bertahap.

Dari penuturan pasien tidak didapatkan adanya riwayat alergi terhadap

makanan dan obat-obatan. Pasien juga menuturkan tidak memiliki riwayat sesak

nafas, bersin-bersin dalam jangka waktu lama maupun tanda-tanda kemungkinan

kelainan atopi lainnya.

Pasien sebelumnya memiliki riwayat berobat ke puskesmas dan diberi obat

kortikosteroid dan antihistamin. Keluhan pasien berkurang namun kembali timbul

bila obat tidak ada.

Riwayat penyakit dahulu : Gatal-gatal sejak ± 6 bulan yang lalu

Riwayat pemakaian obat : Kortikosteroid, antihistamin

Riwayat penyakit keluarga : Disangkal

2.3 Pemeriksaan Fisik

Status Dermatologis

Lokasi : regio cruris dekstra - sinistra

Efloresensi primer : plakat hiperpigmentasi, papula milier

Efloresensi sekunder : ekskoriasi, skuama

Pemeriksaan laboratorium :

tidak ada

Tes yang dilakukan :

tidak ada

2.4 Resume

Pasien wanita, umur 41 tahun dengan keluhan gatal-gatal sejak kurang

lebih 6 bulan yang lalu. Awalnya berupa kemerahan pada kulit lalu timbul bercak-

bercak kecoklatan yang keras pada kedua betis pasien. Pasien mengaku sering

menggaruk bercak tersebut karena terasa gatal. Dan bercak tersebut dirasa

semakin meluas.

2.5 Diagnosis banding

1. Liken amiloid

2. Liken Simpleks Kronis

2.6 Diagnosis sementara

Liken amiloid

2.7 Pemeriksaan anjuran

Pemeriksaan Histopatologi

2.8 Penatalaksanaan

Umum

Edukasi penyakit kepada pasien dan keluarga pasien

Menghindari menggaruk kulit

Menjaga kulit tetap lembab

Menghindari pencetus-pencetus timbulnya gatal bila

diketahui

Menjaga kebersihan tubuh dan lingkungan sekitar

Khusus

Kortikosteroid (topikal) : inerson

Kortikosteroid (oral) : methylprednisolon

Anti histamin : interhistin 2mg, 3x1

vit C 15mg/kgBB/ hari, 3x250mg

BAB III

DISKUSI KASUS

3.1 Diagnosa

Diagnosis penyakit ini dapat ditegakkan melalui anemnesa dan pemeriksaan fisik.

Anamnesa

Pada anamnesa didapatkan keluhan utama pasien adalah bercak hitam

yang timbul pada betis pasien. Pasien juga memiliki riwayat gatal sejak lama pada

lokasi lesi, dan dikarenakan keluhan gatal yang lama ini, maka pasien terbiasa

untuk menggaruk bagian kulit tersebut. Ini sesuai dengan proses pencetus deposit

amiloid dan awal terjadi nya likenifikasi.

Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik ditemukan ruam kulit yang memenuhi gambaran

liken, yaitu berupa plakat hiperpigmentasi dan papul milier, diikuti ekskoriasi dan

skuama sebagai bekas garukan.

3.1 Diagnosa Banding

Liken simpleks kronikus

Pemilihan liken simpleks kronikus sebagai diagnosa banding didasarkan

pada bentuk ruam (efloresensi) yang dapat menyerupai liken amiloidosis. Yang

membedakan liken amiloidosis adalah pada liken simpleks kronis peradangan

kulit kronis ditandai dengan kulit tebal dan garis kulit tampak lebih menonjol

menyerupai kulit batang kayu, akibat garukan atau gosokan yang berulang-ulang.

Dengan daerah predileksi pada tengkuk, leher, tungkai bawah, pergelangan kaki,

skalp, paha bagian medial, lengan bagian ekstensor, skrotum, dan vulva. Secara

histopatologi pada liken simpleks kronikus tampak epidermis hiperkeratosis,

akantosis, dermis bagian papil dan subepidermal mengalami fibrosis.

3.1 Terapi

Kortikosteroid (topikal)

Pemilihan penggunaan kortikosteroid topikal adalah untuk menhentikann

proses peradangan yang terjadi.

Kortikosteroid (oral)

Pemilihan penggunaan kortikosteroid topikal adalah untuk menhentikann

proses peradangan yang terjadi secara sistemik, mengingat pada pasien proses

radang telah meluas sehingga diperlukan dukungan obat kortikosteroid oral.

Anti histamin

Pemilihan penggunaan anti histamin terutama bertujuan sebagai anti

pruritik. Anti histamin bekerja sebagai kompetitor reseptor histamin dan

membantu mencegah terjadinya proses inflamasi melalui pelepasan histamin

sebagai mediator inflamasi.

Vitamin C

Pemilihan penggunaan vitamin C bertujuan sebagai anti radikal bebas dan

membantu proses regenerasi kulit yang rusak.

DAFTAR PUSTAKA

1. Amyloidosis, dalam : http://dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

2. Kheneizan S. Lichen Amyloidosis. dalam :

http://emedicine.medscape.com/article/1102672-overview,

cited 21 September 2010

3. Ardt, K.A. Lichen Amyloidosis; dalam Fitzpatrick, T.B.; Eisen A.Z.;

Wolff, K.; Freedberg, I.M. dan Austen, K.F.,: Dermatology in General

Medicine, 3rd ed., New york : Mc Graw Hill. 1987 : p.967-973

4. Sezer et al. Succesful Treatment of Lichen Amyloidosis With

Cyrosurgery. Dalam Gulhane Typ Dergisi 2006; 48: 112-4

5. Siregar, R.S. Amiloidosis Kutis. Saripati Penyakit Kulit. EGC. Jakarta.

2002 : 218-220.

6. Jingan et al. Lichen Amyloidosis In An Unusual Location. Singapore Med

J 2007; 48(6): e165-e167

7. Djuanda A, Hamzah M, Aisah S (ed). Dermatitis: Liken Simpleks Kronis.

Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. (3),

2003: 135-136.