1

MITOKONDRIA

Mitokondria adalah pusat respirasi seluler yang menghasilkan banyak ATP

(energi), karena itu mitokondria diberi julukan "The Power House of Cell".

Bentuk mitokondria beraneka ragam, ada yang bulat, oval, silindris dan ada pula

yang tidak beraturan. Namun secara umum dapat dikatakan bahwa mitokondria

berbentuk butiran atau benang. Mitokondria baru terbentuk dari pertumbuhan

serta pembelahan mitokondria yang telah ada sebelumnya (seperti pembelahan

bakteri). Penyebaran dan jumlah mitokondria di dalam tiap sel tidak sama.

Mitokondria terdapat di tempat-tempat dimana ATP diperlukan. Misalnya,

diantara miofibril dalam sel otot jantung untuk kontraksi otot dan di leher sel

sperma untuk pergerakan flagel. Adapun Sifat-sifat Mitokondria yaitu:

a. Bentuk silindris memanjang diameter 0,5 – 1 µm

b. Bersifat mobil, bergerak di sepanjang mikrotubula

c. Plastis, dapat berubah bentuk

d. Berfusi dengan mitokondria lainnya

e. Dapat membelah diri

Mitokondria dapat berfusi satu sama lain, atau terbelah dua (gambar 1).

Pemahaman fisi dan fusi mitokondria telah berkembang dalam beberapa waktu

terakhir dengan perkembangan uji in vitro untuk studi mitokondria dan

identifikasi protein yang di butuhkan dalam fisi dan fusi. Keseimbangan antara

fusi dan fisi kemungkinan adalah penentu utama jumlah mitokondria, ukuran

panjang mitokondria dan tingkat hubungan. Ketika fusi menjadi lebih sering dari

fisi, mitokondria cenderung menjadi lebih panjang dan saling berhubungan,

sedangkan dominasi fisi mengarah pada jumlah mitokondria (lebih banyak

membentuk mitokondria).

2

1. Struktur Mitokondria

1. STRUKTUR MITOKONDRIA

Mitokondria banyak terdapat pada sel yang memilki aktivitas metabolisme

tinggi dan memerlukan ATP dalam jumlah banyak. Jumlah dan bentuk

mitokondria bisa berbeda-beda untuk setiap sel. Struktur mitokondria terdiri dari

empat bagian utama, yaitu membran luar, membran dalam, ruang antar membran,

dan matriks yang terletak di bagian dalam membran.

Gambar 2. Struktur Mitokondria

a. Membran Luar

Membran luar sepenuhnya membungkus mitokondria, melindungi bagian

luar mitokondria sepenuhnya. Membran luar terdiri dari protein dan lipid dengan

Gambar 1. Fusi dan fisi mitokondria. Sifat dinamis orgganel ini ditangkap dalam frame film ini, yang menunjukan sebagian mitokondria dari fibroblast tikus yang telah di beri label dengan protein fluorescent. Di tiga gambar pertama, dua pasang mitokondria (yang telah diwarnai) yang bertemu ujungnya dan seketika menyatu. Di tiga gambar terakhir, hasil peleburan (fusi) yang rendah mengalami fisi dan mitokondria bergerak secara terpisah (Dari DAVID C. CHAN dalam KARP, Cell and Molecular Biology 6Ed 175:765, 2010)

3

perbandingan yang sama serta mengandung protein porin (protein bersaluran)

yang menyebabkan membran ini bersifat permeabel terhadap molekul-molekul

kecil yang berukuran 6000 Dalton. Dalam hal ini, membran luar mitokondria

menyerupai membran luar bakteri gram-negatif. Selain itu, membran luar juga

mengandung enzim yang terlibat dalam biosintesis lipid dan enzim yang berperan

dalam proses transpor lipid ke matriks untuk menjalani β-oksidasi menghasilkan

asetil-KoA.

b. Membran Dalam

Komposisi membran dalam terdiri dari 20% lipid dan 80% protein.

Membran dalam bersifat kurang permeabel jika dibandingkan dengan membran

luar. Membran ini merupakan tempat utama pembentukan ATP. Pada

mitokondria, membran dalam terbagi menjadi dua daerah yaitu daerah batas

membran dalam (inner membrane), terletak persis di luar membran dalam

mitokondria, sebagai pembungkus bagian luar membran dalam, batas membran

dalam ini kaya protein yang bertanggung jawab untuk impor protein mitokondria.

Daerah lainnya disebut dengan krista yaitu bentuk lipatan-lipatan yang menonjol

ke arah dalam (Lodish, 2001). Stuktur krista yang berupa lipatan-lipatan ini

meningkatkan luas permukaan membran dalam sehingga meningkatkan

kemampuannya dalam memproduksi ATP. Membran dalam mengandung protein

yang terlibat dalam reaksi fosforilasi oksidatif, ATP sintase yang berfungsi

membentuk ATP pada matriks mitokondria, serta protein transpor yang mengatur

keluar masuknya metabolit dari matriks melewati membran dalam. Bentuk krista

dan jumlahnya berbeda di setiap sel tergantung jenis dan fungsi atau peran sel

tersebut. Dalam mikrograf elektron tampak peran mitokondria sebagai transduser

terkait erat dengan krista, sebagai mesin atau alat yang diperlukan untuk respirasi

aerobik dan pembentukan ATP.

c. Ruang antarmembran

Ruang antar membran yang terletak di antara membran luar dan membran

dalam merupakan tempat berlangsungnya reaksi-reaksi yang penting bagi sel,

seperti siklus Krebs, reaksi oksidasi asam amino, dan reaksi β-oksidasi asam

4

lemak. Ruang antar membran berisi cairan yang menggunakan ATP dari matriks

untuk memfosforilasi nukleotida lainnya.

d. Matriks

Matriks mengandung campuran ratusan enzim, termasuk enzim yang

dibutuhkan dalam oksidasi piruvat, asam lemak serta untuk siklus krebs. Matriks

mitokondria juga mengandung ribosom (ukuran jauh lebih kecil dari yang

ditemukan di sitosol) dan beberapa molekul DNA, yang melingkar pada

tumbuhan dan hewan. Oleh karena itu, mitokondria memiliki sistem genetik

sendiri yang berbeda dengan sistem genetik inti, yang dikenal dengan DNA

mitkondria (mtDNA). Dalam matriks mitokondria juga terdapat ATP, ADP, fosfat

inorganik serta ion-ion seperti magnesium, kalsium dan kalium.

2. FUNGSI MITOKONDRIA

Mitokondria merupakan tempat terjadinya respirasi seluler. Peran utama

mitokondria adalah sebagai pabrik energi sel yang mengubah energi potensial

dalam bentuk makanan menjadi molekul berenergi tinggi yang disebut ATP. ATP

Merupakan ikatan tiga molekul fosfat dengan senyawa adenosin. Ikatan kimianya

labil, mudah melepaskan gugus fosfatnya meskipun digolongkan sebagai molekul

berenergi tinggi.

3. SIKLUS HIDUP MITOKONDRIA

Mitokondria dapat melakukan replikasi secara mandiri (self replicating)

seperti sel bakteri. Replikasi terjadi apabila mitokondria ini menjadi terlalu besar

sehingga melakukan pemecahan (fission). Pada awalnya sebelum mitokondria

bereplikasi, terlebih dahulu dilakukan replikasi DNA mitokondria. Proses ini

dimulai dari pembelahan pada bagian dalam yang kemudian diikuti pembelahan

pada bagian luar. Proses ini melibatkan pengkerutan bagian dalam dan kemudian

bagian luar membran dan diikuti dengan pemisahan dua bagian mitokondria.

5

4. DNA MITOKONDRIA

Berbeda dengan organel sel lainnya, mitokondria memiliki materi genetik

sendiri yang karakteristiknya berbeda dengan materi genetik pada inti sel yang

dikenal sebagai mtDNA. mtDNA berpilin ganda, sirkular, dan tidak terlindungi

membran. Karena memiliki ciri seperti DNA bakteri, berkembang teori yang

cukup luas dianut, yang menyatakan bahwa mitokondria dulunya merupakan

makhluk hidup independen yang kemudian bersimbiosis  dengan

organisme eukariotik . Teori ini dikenal dengan teori endosimbion. Pada makhluk

tingkat tinggi, DNA mitokondria yang diturunkan kepada anaknya hanya berasal

dari betinanya saja (maternally inherited).

5. METABOLISME ENERGI DALAM MITOKOKDRIA

Organisme membutuhkan energi untuk dapat hidup. Energi diperoleh dari

asupan makanan yang kita makan. Melalui proses pencernaan, molekul makanan

yang kita konsumsi akan dipecah menjadi molekul yang lebih sederhana sehingga

dapat diserap oleh sel-sel tubuh. Selanjutnya molekul tersebut akan melalui

sebuah proses yang disebut dengan ‘glikolisis’ agar dapat digunakan dalam proses

respirasi sel yang berlangsung di mitokondria. Glikolisis sendiri berlangsung di

sitoplasma. Metabolisme energi di mitokondria meliputi siklus krebs (siklus TAC)

dan rantai transfer elektron.

Tahap Pertama Metabolisme Energi

1. Glikolisis

Glikolisis adalah serangkaian reaksi biokimia dimana glukosa (beratom

C6) dioksidasi menjadi dua molekul asam piruvat (beratom C3). Peristiwa ini

berlangsung di sitosol. Secara garis besar, glikolisis terdiri dari 2 fase, yaitu:

a. Fase preparasi (Preparatory phase) yaitu fosforilasi glukosa dan

konversinya menjadi gliseraldehid 3-fosfat.

b. Fase pembayaran (Pay-off phase) yaitu konversi oksidatif gliseraldehid

3-fosfat menjadi piruvat disertai pembentukan ATP dan NADH.

6

Untuk setiap molekul glukosa yang masuk jalur glikolisis menghasilkan 4

molekul ATP. Namun 2 molekul ATP digunakan pada langkah 1 dan 3. Maka

jumlah energi bersih yang dapat dipergunakan dari glikolisis hanya 2 molekul

ATP. Dalam setiap penambahan 1 molekul glukosa pada glikolisis menghasilkan

2 molekul NADH dan 2 molekul piruvat.

Gambar 3. Skema Proses Glikolisis

Poejiadi (1994) menyatakan dalam satu rangkaian glikolisis terjadi 10

langkah reaksi yang dibantu dengan enzim spesifik seperti yang terlihat pada

gambar 3. Berikut ini dijelaskan sejumlah enzim yang terlibat dalam proses

glikolisis beserta peranannya.

7

1. Heksokinase

Tahap pertama pada proses glikolisis adalah pengubahan glukosa menjadi

glukosa 6-fosfat dengan reaksi fosforilasi. Gugus fosfat diterima dari ATP dalam

reaksi sebagai berikut.

Enzim heksokinase merupakan katalis dalam reaksi tersebut dibantu oleh

ion Mg++sebagai kofaktor. Heksokinase yang berasal dari ragi dapat merupakan

katalis pada reaksi pemindahan gugus fosfat dari ATP tidak hanya kepada glukosa

tetapi juga kepada fruktosa, manosa, dan glukosamina. Dalam otak, otot, dan hati

terdapat enzim heksokinase yang multi substrat ini. Disamping itu ada pula

enzim-enzim yang khas tetapi juga kepada fruktosa, manosa, dan glukosamin.

Hati juga memproduksi fruktokinase yang menghasilkan fruktosa-1-fosfat.

Enzim heksesokinase dari hati dapat dihambat oleh hasil reaksi sendiri.

Jadi apabila glukosa-6-fosfat terbentuk dalam jumlah banyak, mak senyawa ini

akan menjadi inhibitor bagi enzim heksesokinase tadi. Selanjutnya enzim akan

aktif kembali apabila konsentrasi glukosa-6-fosfat menurun pada tingkat tertentu.

2. Fosfoheksoisomerase

Reaksi berikutnya ialah isomerasi, yaitu pengubahan glukosa-6-fosfat

menjadi fruktosa-6-fosfat, dengan enzim fosfoglukoisomerase. Enzim ini tidak

memerlukan kofaktor dan telah diperoleh dari ragi dengan cara kristalisasi. Enzim

fosfuheksoisomerase terdapat jaringan otot dan mempunyai beraat molekul

130.000.

8

3. Fosfofruktokinase

Frukrosa-6-fosfat diubah menjagi fruktosa-1,6-difosfat oleh

enzim fosfofruktokinase dibantu oleh ion Mg++ sebagai kofaktor. Dalam reaksi ini

gugus fosfat dipindahkan dariATP kepada fruktosa-6-fosfat dari ATP sendiri akan

berubah menjadi ADP.

Fosfofruktokinase dapat dihambat atau dirangsang oleh beberapa

metabolit, yaitu senyawa yang terlibat dalam proses metabolisme ini.  Sebagai

contoh, ATP yang berlebih dan asam sitrat dapat menghambat,dilain pihak adanya

AMP, ADP, dan fruktosa-6-fosfat dapat menjadi efektor positif yang merangsang

enzim fosfofruktokinase. Enzim ini merupakan suatu enzim alosterik dan

mempunyai berat molekul kira-kira 360.000.

4. Aldose

Reaksi tahap keempat dalam rangkaian reaksi glikolisis adalah penguraian

molekul fruktosa-1,6-difosfat membentuk dua molekul triosa fosfat, yaitu

dihidroksi aseton fosfat dan D-gliseraldehida-3-fosfat. Dalam tahap ini enzim

aldolase yang menjadi katalis telah dimurnukan dan ditemukan oleh Warburg.

Enzim ini terdapat dalam jaringan tertentu dan dapat bekerja sebagai kaalis dalam

reaksi penguraian beberapa ketosa dan monofosfat, misalnya fruktosa-1,6-

difosfat, sedoheptulose-1,7- difosfat, fruktosa-1-fosfat, eritrulosa-1-fosfat. Hasil

9

reaksi penguraian tiap senyawa tersebut yang sama adalah dihidroksi aseton

fosfat.

5. Triosafosfat Isomerase

Dalam reaksi penguraian oleh enzim aldolase terbentuk dua macam

senyawa, yaitu D-gliseraldehida-3-fosfat dan dihidroksi-aseton fosfat. Yang

mengalami reaksi lebih lanjut dalam proses glikolisis adalah D-gliseraldehida-3-

fosfat. Andaikata sel tidak mampu mengubah dihidroksiasotonfosfat menjadi D-

gliseraldehida-3-fosfat, tentulah dihidrosiasetonfosfat akan bertimbun didalam sel.

Hal ini tidak berllangsung karena dalam sel terdapat enzim triofosfat isomerase

yang dapat mengubah dihidrokasetonfosfat menjadi D-gliseraldehida-3-fosfat.

Adanya keseimbangan antara kedua senyawa tersebut dikemukakan oleh

Mayerhof dan dalam keadaan keseimbangan dihidroksiaseton fosfat terdapat

dalam jumlah dari 90%.

6. Gliseraldehida-3-fosfat Dihidrogenase

Enzim ini bekerja sebagai katalis pada reaksi gliseraldehida-3-fosfat

menjadi 1,3 difosfogliserat. Dalam reaksi ini digunakan koenzim NAD+.

Sedangkan gugus fosfat diperoleh dari asam fosfat. Reaksi oksidasi ini mengubah

aldehida menjadi asam karboksilat. Gliseraldehida-3-fosfat dehidrogenase telah

dapat diperoleh dalam bentuk Kristal dari ragi dan mempunyai berat molekul

145.000. Enzim ini adalah suatu tetramer yang terdiri atas empat subunit yang

masing-masing mengikat suatu molekul NAD+, jadi pada tiap molekul enzim

terikat empat molekul NAD+.

10

7.  Fosfogliseril Kinase

Reaksi yang menggunakan enzim ini ialah reaksi pengubahan asam 1,3-

difosfogliserat menjadi asam 3-fosfogliserat. Dalam reaksi ini terbentuk datu

molekul ATP dari ADP dan ion Mg2+diperlukan sebagai kofaktor. Oleh karena

ATP adalah senyawa fosfat berenergi tinggi, maka reaksi ini mempunyai fungsi

untuk menyimpan energy yang dihasilkan oleh proses glikolisis dalam bentuk

ATP.

8. Fosfogliseril Mutase

Fosfogliseril mutase bekerja sebagai katalis pada reaksipengubahan asam

3-fosfogliserat menjadi asam 2-fosfogliserat.Enzim ini berfungsi memindahkan

gugus fosfat dari suatu atom C kepada atom C lain dalam suatu molekul. Berat

molekul enzim ini yang diperoleh dari ragi ialah 112.000.

9. Enolase

Reaksi berikutnya ialah pembentukan asam fosfofenol piruvat dari asaam

2-fosfogliserar dengan katalis enzim enolase dan ion Mg2+ sebagai kofaktor.

11

Reaksi pembentukkan asam fosfofenol piruvat ini ialah pembentukan asam

fosfofenol piruvat dari asaam 2-fosfogliserar dengan katalis enzim enolase dan ion

Mg2+ sebagai kofaktor. Reaksi pembentukkan asam fosfofenol piruvat ini ialah

reaksi dehidrasi. Adanya ion F- dapat menghambat kerja enzim enolase, sebab ion

F- dengan ion Mg2+dan fosfat dapat membentuk kompleks magnesium fluoro

fosfat. Dengan terbentuknya kompleks ini akan mengurangi jumlah ion

Mg2+ dalam campuran reaksi dan akibat berkurangnya ion Mg2+maka efektivitas

reaksi berkurang.

10. Piruvat Kinase

Enzim ini merupakan katalis pada reaksi pemindahan gugus fosfat dari

asam fosfoenolpiruvat kepada ADP sehingga terbentuk molekul ATP dan molekul

asam piruvat. Dalam reaksi ini diperlukan ion Mg++ dan K+ sebagai aktivator.

11. Laktat Dehidrogenase

Reaksi yang menggunakan enzim laktat dehidrogenase ini ialah reaksi

tahap kahir glikolisis, yaitu pembentukan asam laktat dengan cara reduksi asam

piruvat. Dalam reaksi ini digunakan NADH sebagai koenzim.

12

Glikolisis dan fermentasi terjadi di sitosol, karena enzim-enzim untuk

kedua reaksi ini terlarut dalan larutan sel.respirasi bertempat di mitokondria sel

eukariotik dan pada permukaaan dalam membran plasma pada aerobik

prokariotik.

Asam piruvat yang dihasilkan selanjutnya akan diproses dalam tahap

dekarboksilasi oksidatif. Selain itu, glikolisis juga menghasilkan 2 molekul ATP

sebagai energi, dan 2 molekul NADH yang akan digunakan dalam tahap transport

elektron.

Reaksi kimia :

C6H12O6 + 2Pi + 2ADP + 2NAD+ è 2Piruvat + 2ATP + 2NADH +2H+ + 2

H2O

2. Dekarboksilasi oksidatif

Setelah melalui reaksi glikolisis, jika terdapat molekul oksigen yang cukup

maka asam piruvat akan menjalani tahapan reaksi selanjutnya, yaitu siklus Krebs

yang bertempat di matriks mitokondria. Jika tidak terdapat molekul oksigen yang

cukup maka asam piruvat akan menjalani reaksi fermentasi. Akan tetapi, asam

piruvat yang mandapat molekul oksigen yang cukup dan akan meneruskan

tahapan reaksi tidak dapat begitu saja masuk ke dalam siklus Krebs, karena asam

piruvat memiliki atom C yang terlalu banyak, yaitu 3 buah. Persyaratan molekul

yang dapat menjalani siklus Krebs adalah molekul tersebut harus mempunyai dua

atom C (2C). Karena itu, asam piruvat akan menjalani reaksi dekarboksilasi

oksidatif.

Menurut Nurqonaah (2009), Dekarbosilasi adalah reaksi yang mengubah

asam piruvat yang beratom 3 C menjadi senyawa baru yang beratom 2 C, yaitu

asetil koenzim-A (asetil ko-A). Reaksi dekarboksilasi oksidatif ini (disingkat DO)

dan sering juga disebut sebagai tahap persiapan untuk masuk ke siklus Krebs.

Reaksi DO ini berlangsung di intermembran mitokondria.

Pertama-tama, molekul asam cuka yang dihasilkan dari reaksi glikolisis

akan melepaskan satu gugus karboksilnya yang sudah teroksidasi sempurna dan

mengandung sedikit energi, yaitu dalam bentuk molekul CO2. Setelah itu, 2 atom

13

karbon yang tersisa dari piruvat akan dioksidasi menjadi asetat (bentuk ionisasi

asam asetat). Selanjutnya, asetat akan mendapat transfer elektron dari NAD+ yang

tereduksi menjadi NADH. Kemudian, koenzim A (suatu senyawa yang

mengandung sulfur yang berasal dari vitamin B) diikat oleh asetat dengan ikatan

yang tidak stabil dan membentuk gugus asetil yang sangat reaktif, yaitu asetil

koenzim-A, yang siap memberikan asetatnya ke dalam siklus Krebs untuk proses

oksidasi lebih lanjut (gambar 4). Selama reaksi transisi ini, satu molekul glukosa

yang telah menjadi 2 molekul asam piruvat lewat reaksi glikolisis menghasilkan 2

molekul NADH.

Gambar 4. Dekarboksilasi Oksidatif

Reaksi Kimia : Piruvat + KoA + NAD+ asetil KoA + CO2 + NADH

Tahap kedua metabolisme energi (Respirasi seluler)

3. Siklus Krebs (TAC)

Siklus Krebs terjadi di matriks mitokondria dengan menggunakan bahan

utama berupa asetil-CoA, yang dihasilkan dari proses dekarboksilasi oksidatif.

Menurut Poejiadi (1994), ada delapan tahapan utama yang terjadi selama siklus

Krebs.

1. Pembentukan asam sitrat

Tahap ini diawali dengan kondensasi molekul asetil-KoA (molekul 2 C)

dengan oksaloasetat (molekul 4 C) sehingga membentuk asam sitrat (molekul 6

C) dan bereaksi dengan H2O. Enzim yang bekerja dalam reaksi ini adalah enzim

sitrat sintetase.

14

2. Isomerase sitrat

Pada tahap ini, sitrat mengalami isomerisasi untuk memungkinkan unit

enam atom karbon mengalami dekarboksilasi oksidatif . Isomerisasi sitrat

berlangsung melalui tahap dehidrasi diikuti dengan hidrasi. Hasilnya adalah

pertukaran antara H dan OH. Enzim yang berperan dalam tahap ini adalah enzim

akotinase.

3. Oksidasi dan dekarboksilasi isositrat

Dalam reaksi ini asam isositrat diubah menjadi asam oksalosuksinat,

kemudian di ubah lebih lanjut menjadi asam α keglutarat. Enzim isositrat

dehidrogenase bekerja pada reaksi pembentukan asam oksalosuksinat dengan

koenzim NADP, sedangkan enzim karboksilase bekerja pada reaksi berikutnya.

Pada reaksi yang kedua ini selain asam α keglutarat, juga dihasilkan CO2.

15

4. Dekarboksilasi oksidatif α keglutarat

Tahapan reaksi ini mengubah α keglutarat menjadi suksinil-CoA dengan

jalan dekarboksilasi oksidatif. Reaksi dikatalisasi oleh enzim α ketoglutarat

dehidrogenase.

5. Pembentukan asam suksinat

Pada awalnya, suksinil-CoA akan diubah menjadi asam suksinat dengan

cara melepaskan koenzim A serta pembentukan guanosin triposfat (GTP) dari

guanosin diposfat (GDP). Enzim suksinil KoA sintetase bekerja pada reaksi yang

besifar reversibel ini. Gugus posfat yang terdapat pada molekul GTP segera

dipindahkan kepada ADP. Katalis dalam reaksi ini adalah nukleosida

difosfokinase.

6. Pembentukan asam fumarat

Dalam reaksi ini asam suksinat diubah menjadi asam fumarat melalui

proses oksidasi dengan menggunakan enzim suksinat dehidrogenase dan FAD

sebagai koenzim.

7. Pembentukan asam malat

16

Asam malat terbentuk dari asam fumarat dengan cara adisi molekul air.

Enzim fumarase bekerja sebagai katalis dalam reaksi ini.

8. Pembentukan asam oksaloasetat

Tahap akhir dalam siklus asam sitrat ialah dehidrogenasi asam malat untuk

membentuk asam oksaloasetat. Enzim yang bekerja pada reaksi ini adalah malat

dehidrogense.

Adapun hasil dari Siklus Krebs adalah 6 NADH, 2 FADH2, dan 2 ATP

(Gambar 5). Siklus juga menghasilkan 4 molekul CO2 yang dilepaskan.

FADH dan NADH adalah molekul yang digunakan dalam tahapan transpor

elektron. Setiap molekul NADH akan dioksidasi lewat transpor elektron sehingga

menghasilkan 3 ATP per molekul, sedangkan satu molekul FADH2 menghasilkan

2 molekul ATP.

17

Gambar 5. Siklus Krebs (TCA)

Tahap ketiga metabolisme energi (Respirasi seluler) 4. Rantai transpor elektron

Rantai transpor elektron adalah sekumpulan molekul yang tertanam di

dalam membran-dalam mitokondria sel eukariot (pada prokariota, molekul-

18

molekul tersebut terdapat di dalam membran plasma). Pelipatan membran-dalam

membentuk krista meningkatkan luas permukaannya menyediakan ruang untuk

ribuan salinan rantai transport elektron dalam setiap mitokondria. (Sekali lagi, kita

melihat bahwa struktur sesuai dengan fungsi.) Sebagian besar komponen rantai

tersebut adalah protein, yang terdapat sebagai kompleks multiprotein yang

dinomori dari I sampai IV. Gugus prostetik, komponen nonprotein yang esensial

bagi fungsi katalitik enzim-enzim tertentu, terikat erat ke protein-protein ini.

Gambar berikut menunjukkan urutan pembawa electron dalam rantai

transpor elektron dan penurunan energi-bebas ketika elektron bergerak menuruni

rantai. Selama berlangsungnya transpor elektron di sepanjang rantai tersebut,

pembawa elektron secara berganti-ganti tereduksi dan teroksidasi saat menerima

dan menyumbangkan elektron. Setiap komponen rantai menjadi tereduksi saat

menerima elektron dari tetangga 'di atasnya', yang memiliki afinitas lebih rendah

terhadap elektron (kurang elektronegatif). Komponen tersebut kembali ke bentuk

teroksidasinya saat meneruskan elektron ke tetangga ‘di bawahnya' yang lebih

elektronegatif.

Gambar 6. Rantai Transpor elektron

19

Sekarang mari kita amati lebih dekat rantai transport elektron pada

gambar. Pertama, kita akan membahas lewatnya elektron melalui kompleks I

secara cukup rinci sebagai ilustrasi bagi prinsip-prinsip umum yang terlibat dalam

transpor elektron. Elektron yang disingkirkan dari glukosa oleh NAD+ selama

glikolisis dan siklus asam sitrat ditransfer dari NADH ke molekul pertama pada

rantai transpor elektron dalam kompleks I. Molekul ini adalah flavoprotein, yang

dinamakan demikian karena memiliki gugus prostetik yang disebut flavin

mononukleotida (FMN). Dalam reaksi redoks berikutnya, flavoproteinkembali ke

bentuk teroksidasinya saat meneruskan elektron ke protein besi-sulfur (Fe.S dalam

kompleks I, salah satu famili protein dengan besi dan sulfur yang terikat erat.

Protein besi-sulfur ini kemudian meneruskan elektron ke senyawa yang disebut

ubikuinon (ubiquinone, disimbolkan Q pada Peraga 9.13). Pembawa elektron ini

merupakan molekul hidrofobik kecil, satu-satunya anggota rantai transpor

elektron yang bukan merupakan protein Ubikuinon dapat bergerak secara

individual di dalam membran, bukan menetap pada situ kompleks tertentu (Nama

lain ubikuinon adalah koenzim Q, atau KoQ; Anda mungkin pernah melihat KoQ

dijual sebagai suplemen nutrisi).

Sebagian besar pembawa elektron antara ubikuinon dan oksigen adalah

protein yang disebut sitokrom (cytochrorne). Gugus prostetik milik sitokrom,

yang disebut grup hem, memiliki atom besi yang menerima dan menyumbangkan

elektron. (Gugus ini mirip dengan gugus heme dalam hemoglobin, protein dalam

sel darah merah, hanya saja besi dalam hemoglobin mengangkut oksigen, bukan

elektron.) Rantai transpor elektron memiliki beberapa tipe sitokrom, masing-

masing merupakan protein berbeda dengan gugus hem pembawa-elektron yang

agak berbeda. Sitokrom terakhir pada rantai transpor, cyt a3, meneruskan

elektronnya ke oksigen-yang sangat elektronegatif. Masing-masing atom oksigen

juga mengambil sepasang ion hidrogen dari larutan berair dalam sel, membentuk

air.

Suatu sumber elektron lain untuk rantai transport adalah FADH2, produk

tereduksi lainnya dalam siklus asam sitrat. FADH2 menambahkan elektron-

elektronnya ke rantai transport dektron pada kompleks II, di tingkat energi yang

lebih rendah daripada NADH. Sebagai akibatnya, walaupun NADH dan FADH2

20

sama-sama menyumbangkan jumlah elektron yang sama (2) untuk reduksi

oksigen, rantai transpor elektron menyediakan energi untuk sintesis ATP sekitar

sepertiga lebih sedikit saat penyumbang elektronnya adalah FADH2, dibandingkan

dengan saat penyumbangnya adalah NADH.

Rantai transpor elektron tidak membuat ATP secara langsung. Akan tetapi,

rantai ini memudahkan kejatuhan elektron dari makanan ke oksigen, menguraikan

penurunan energi-bebas dalam jumlah besar menjadi serangkaian langkah yang

lebih kecil, yang melepaskan energi dalam jumlah yang mudah dikelola.

Bagaimanakah mitokondria (atau membran plasma prokariota) menggandengkan

transpor elektron dan pelepasan energi ini dengan sintesis ATP? Jawabannya

adalah suatu mekanisme yang disebut kemiosmosis.

Kemiosmosis: Mekanisrne Penggandengan-Energi

Membran-dalam mitokondria atau membran plasma prokariota ditempati

oleh banyak kompleks protein yang disebut ATP sintase (ATP synthase), enzim

yang sesungguhnya membuat ATP dari ADP dan fosfat anorganik. ATP sintase

bekerja seperti pompa ion yang bekerja terbalik. Pompa ion biasanya

menggunakan ATP sebagai sumber energi untuk mentranspor ion melawan

gradiennya.

Faktanya, pompa proton adalah suatu ATP sintase. Enzim dapat

mengkatalisis suatu reaksi ke dua arah, bergantung pada ∆G untuk reaksi tersebut,

yang dipengaruhi oleh konsentrasi lokal reaktan dan produk.

Sebagai ganti menghidrolisis ATP untuk memompa proton melawan

gradien konsentrasinya, di bawah kondisi respirasi selular, ATP sintase

menggunakan energi dari gradien ion yang ada untuk memberikan tenaga bagi

sintesis ATP. Sumber tenaga bagi ATP sintase adalah perbedaan konsentrasi H+ di

kedua sisi membran-dalam mitokondria. (Kita juga dapat menganggap gradient ini

sebagai perbedaan pH, karena pH adalah ukuran konsentrasi H+). Proses ini

menggunakan energi yang tersimpan dalam bentuk gradien ion hidrogen di kedua

sisi membran untuk menggerakkan kerja selular seperti sintesis ATP dan disebut

kemiosmosis (chemiosmosis, dari kata Yunani osmos, mendorong). Dari

penelitian tentang struktur ATP sintase, ilmuwan telah mempelajari bagaimana

aliran H+ melalui enzim yang besar ini memberikan tenaga bagi pembuatan ATP.

21

ATP sintase adalah kompleks multisubunit dengan empat bagian utama,

yang masing-masing terdiri atas banyak polipeptida. Proton bergerak satu demi

satu ke dalam situs pengikatan pada salah satu bagian (rotor), sehingga rotor

berputar sedemikian rupa sehingga mengkatalisis produksi ATP dari ADP dan

fosfat anorganik. Dengan demikian, aliran proton berlaku agak mirip dengan

aliran sungai deras yang memutar kincir air.

ATP sintase adalah motor putar (rotasi) molekular terkecil yang diketahui

di alam. Penelitian yang mengarah pada pendeskripsian terperinci tentang

aktivitas enzim ini pertama-tama menunjukkan bahwa bagian kompleks tersebut

sesungguhnya berputar dalam membran ketika reaksi berlanjut ke arah hidrolisis

ATP. Walaupun ahli biokimia menganggap bahwa mekanisme rotasi yang sama-

lah yang menyebabkan sintesis ATP, tidak ada dukungan yang kuat bagi model

ini sebelum tahun 2004. Pada tahun ini, beberapa institusi riset yang bekerja sama

dengan suatu perusahaan swasta mampu menemukan jawaban masalah ini

menggunakan nanoteknologi (teknik-teknik yang melibatkan pengontrolan materi

pada Skala molekular; dari kata Yunani nanos, berarti 'kerdil'). Arah rotasi salah

satu bagian kompleks protein tersebut terhadap bagian lain adalah satu-satunya

yang menyebabkan sintesis ATP atau hidrolisis ATP berlangsung.

Bagaimanakah membran-dalam mitokondria atau membran plasma

prokariota menciptakan dan mempertahankan gradien H+ yang menggerakkan

sintesis ATP oleh kompleks protein ATP sintase? Memantapkan gradient H+

adalah fungsi utama rantai transpor elektron. Rantai transpor tersebut merupakan

pengubah energy yang menggunakan aliran eksergonik elektron dari NADH dan

FADH2 untuk memompa H+ melintasi membran, dari matriks mitokondria menuju

ruang antarmembran. H+ memiliki kecenderungan untuk bergerak kembali

melintasi membran, berdifusi menuruni gradiennya. Adapun ATP sintase

merupakan satu-satunya situs yang menyediakan jalan menembus membran untuk

H+. Seperti yang kita deskripsikan sebelumnya, melintasnya H+ melalui ATP

sintase memanfaatkan aliran eksergonik H+ untuk menggerakkan fosforilasi ADP.

Dengan demikian, energy yang tersimpan dalam gradien H+ di kedua sisi

membrane akan menggandengkan reaksi redoks pada rantai transport elektron

dengan sintesis ATP, suatu contoh kemiosmosis.

22

Pada titik ini, kita mungkin bertanya-tanya bagaimana rantai transpor

elektron memompa ion hidrogen. Para peneliti telah menemukan bahwa

komponen-komponen tertentu dari rantai transpor elektron menerima dan

melepaskan proton (H+) bersamaan dengan elektron. (Larutan berair di dalam dan

di sekeliling sel merupakan sumber H+ yang mudah diperoleh.) Pada langkah-

langkah tertentu di sepanjang rantai, transfer elektron menyebabkan H+ dapat

diambil dan dilepaskan ke dalam larutan yang mengelilinginya. Dalam sel

eukariot, pembawa electron tersusun secara spasial di dalam membran sedemikian

rupa sehingga H+ diterima dari matriks mitokondria dan dideposit di ruang

antarmembran.

Gradien H+ yang dihasilkan disebut sebagai gays gerak-proton (proton-

motive force), dengan menekankan pada kapasitas gradien untuk melakukan kerja

Gaya tersebut menggerakkan H+ kembali melintasi membran melalui saluran-

saluran H+ yang disediakan oleh ATP sintase.

Dalam istilah umum, kemiosmosis adalah mekanisme penggandengan-

energi yang menggunakan energi yang tersimpan dalam bentukgradien H+ di

kedua sisi membrane untuk menggerakkan kerja selular. Di dalam mitokondria,

energi untuk pembentukan gradien berasal dari reaksi redoks eksergonik, dan

sintesis ATP merupakan kerja yang dilakukan. Namun kemiosmosis juga terjadi

di tempat-tempat lain dan dalam berbagai variasi. Kloroplas menggunakan

kemiosmosis untuk membuat ATP selama fotosintesis; dalam organel ini, cahaya

(bukannya energy kimia) menggerakkan aliran elektron menuruni rantai transpor

elektron sekaligus pembentukan gradien H+ yang diakibatkan oleh aliran tersebut.

Prokariota, seperti yang telah disebutkan sebelumnya, membentuk gradien H+ di

kedua sisi membran plasmanya. Prokariota kemudian memanfaatkan gaya-gerak

proton tidak hanya untuk membuat ATP di dalam sel, namun juga untuk merotasi

flagelanya dan memompa nutrien serta zat buangan melintasi membran. Karena

nilainya yang teramat penting bagi perubahan energi dalam prokariota dan

eukariota, kemiosmosis telah membantu menyatukan ilmu bioenergetika. Peter

Mitchell dianugerahi Hadiah Nobel tahun 1978 sebagai orang pertama yang

mengajukan model kemiosmotik.

23

Rantai transfer elektron merupakan curahan hasil metabolisme. Dimulai

dengan oksidasi NADH dan FADH2 dan diakhiri dengan reduksi dari O2 menjadi

H2O dan diantanya adalah memanen ATP dalam serangkaiaan langkah-langkah

yang membebaskan sejumlah kecil energi dengan melepaskannya secara bertahap.

Untuk pertama kalinya oksigen selama respirasi seluller, oksigen turut serta dalam

proses, bertindak sebagai aseptor untuk NADH dan FADH2.

NADH + H+ + ½ O2 H2O + NAD+

FADH2 + ½ O2 H2O + FAD

NAD+ dan FAD dihasilkan kembali dan kemudian siap kembali

bergabung dalam reaksi glikolis dan siklus kerbs. Proton dibebaskan ketika

NADH dioksidasi , yang kemudian proton-proton ini bergabung dengan proton

lainya yang dikeluarkan pada reaksi-rekasi terdahulu.

24

KLOROPLAS

Sel sebagian besar tumbuhan tinggi umumnya mengandung antara 50 –

200 kloroplas. Kalau dilihat dari samping bentuknya seperti lensa dengan satu

sisi/permukaan cembung dan permukaan lain cekung, datar atau cembung. Sumbu

panjang kloroplas itu sering berukuran 5–10 μm. Dilihat dari atas kloroplas

nampak sebagai elips (Gambar 7).

Pada tumbuhan rendah dan terutama pada beberapa mikroorganisme,

bentuknya sangat berbeda dari yang terlihat pada tumbuhan tinggi dan sering

jumlahnya terdapat sedikit. Sebagai contoh:

Euglena gracilis : kurang lebih 10 kloroplas/sel

Chlamydomonas : satu kloroplas/sel, berbentuk mangkuk

Spirogyra : satu kloroplas/sel, berbentuk pita yang memanjang di seluruh sel

Pada dasarnya, kloroplas dibatasi oleh dua sistem membran yaitu

membran luar dan membran dalam, yang dipisahkan oleh ruang antar membran.

Membran dalam dihubungkan dengan suatu kompleks membran yaitu membran

bagian dalam yang melintasi bagian dalam kloroplas. Dengan demikian, organel

itu adalah suatu sistem tiga membran.

Bentuk membran bagian dalam yang paling umum adalah satu kantung

yang dipipihkan yang disebut tilakoid. Tilakoid itu terdapat dalam stroma.

Tumpukkan beberapa tilakoid disebut grana, sehingga masing-masing tilakoidnya

disebut tilakoid grana. Tilakoid yang memanjang ke stroma disebut tilakoid

stroma. Bagian dalam tilakoid disebut lokulus. Membran-membran pada kloroplas

membatasi tiga kompartemen yang terpisah yaitu ruang antar membran, stroma

dan lokulus.

Reaksi-reaksi fotosintesis bergantung cahaya berlangsung dalam tilakoid

sedang reaksi asimilasi (fiksasi) CO2 terjadi dalam stroma.

25

Gambar 7. Struktur kloroplas, secara skematis tampak bagian-bagian dari

kloroplas dan fungsinya masing-masing.

Membran luar kloroplas tumbuhan tinggi dipisahkan dari membran dalam

oleh ruang kira-kira 10 nm. Membran tersebut permeabel bagi bermacam-macam

senyawa dengan berat molekul rendah seperti nukleotida, fosfat organik, derivat-

derivat fosfat, asam karboksilat dan sukrosa. Dengan demikian ruang antar

membran mengandung molekul-molekul nutrien sitosol.

Membran dalam bekerja sebagai pembatas fungsional antara sitosol dan

stroma. Membran dalam tidak permeabel bagi sukrosa dan berbagai anion, misal

di- dan trikarboksilat, fosfat dan senyawa-senyawa seperti nukleotida dan gula

fosfat.

Membran dalam permeabel bagi CO2 dan asam-asam monokarboksilat

tertentu, misal asam asetat, asam gliserat dan asam glikolat. Membran dalam

kurang permeabel bagi asam amino. Membran dalam mengandung protein

pembawa tertentu untuk mengangkut fosfat, fosfogliserat, dihidroksiaseton fosfat,

dikarboksilat dan ATP.

Sistem membran bagian dalam yang terdapat dalam stroma membentuk

suatu jalinan yang sangat kompleks. Membran tilakoid mengandung enzim

26

lengkap untuk melaksanakan reaksi-reaksi fotosintesis yang bergantung cahaya.

Membran tilakoid merupakan tempat klorofil, pembawa-pembawa elektron dan

faktor-faktor yang menggabungkan transpor elektron dengan fosforilasi.

Gambar 8. Letak klorofil pada membran tilakoid grana (A) dan struktur

klorofil yang berintikan Mg pada kepalanya.

Stroma mengandung enzim-enzim yang penting untuk melaksanakan

asimilasi CO2 dan mengubahnya menjadi karbohidrat. Beberapa macam partikel

juga terdapat seperti butir pati, plastoglobulin yaitu tempat penyimpan lipida,

plastokinon dan tokoforilkinon. Stroma juga mengandung ribosom dan DNA.

Membran tilakoid kira-kira 50% terdiri atas lipida,kurang lebih 10% dari

padanya adalah fosfolipida. Lipida yang khas bagi klorofil adalah galaktolipida

dan sulfolipida, yang masing-masing 45% dan 4% dari total lipida. Selain itu

terdapat molekul-molekul lipida seperti klorofil, karotenoid dan plastokinon.

Jumlah klorofil kira-kira 20% dari lipida total membran tilakoid.

27

Gambar 9. Peristiwa transfer elektron non siklik dan fotolisis air yang terjadi

pada tilakoid grana, terdapat dua fotosistem, fotosistem I dan II pada

saat reaksi terang.

Gambar 10. Menunjukkan bagaimana peristiwa transfer elekton siklik pada

Fotosistem produknya bukan NADPH tetapi ATP.

28

Kloroplas mempunyai tingkat otonomi di dalam sel yang dalam banyak

hal sama dengan mitokondria. Dalam stroma terdapat DNA. Dengan genom itu

sejumlah protein khas kloroplas dibuat dengan menggunakan ribosom yang juga

terdapat dalam stroma. Kloroplas juga melakukan replikasi.

Seluruh genom kloroplas terdapat di dalam satu molekul DNA kloroplas

(ctDNA) yang sirkular. Biasanya DNA terdapat dalam kopi berganda sebanyak

20-60 ctDNA per kloroplas. Panjang DNA sering 45 um, tetapi bergantung

kepada spesies dapat berkisar antara 40-60 um.

ctDNA cukup besar sehingga dapat mengkode lebih dari 150 protein.

Masing-masing dengan berat molekul 50.000 dalton. Ini kira-kira sama dengan

jumlah berbagai protein yang terdapat dalam kloroplas, baik protein struktural

maupun enzim yang penting untuk fotosintesis, sintesis karbohidrat, lipidan dan

protein. Namun kloroplas tidak mengkode semua protein itu sendiri. Replikasi dan

difereniasi dikontrol sebagian oleh genom inti dan sebagian oleh ctDNA.

Banyak protein stroma dan protein membran tilakoid dikode seluruhnya

oleh DNA inti dan dibentuk di ribosom sitoplasma. Misalnya subunit kecil enzim

ribulosa difosfat karboksilase dan enzim-enzim daur Calvin, asam nukleat

polimerase dan aminoasil-tRNA sintetase disintesis disitoplasma di bawah arahan

inti dan dimasukkan ke dalam kloroplas.

Dengan demikian, kloroplas bergantung kepada genom inti untuk

melaksanakan daur Calvin dan fotofosforilasi. Kloroplas berasal dari kloroplas

yang sudah ada selama daur hidup tumbuhan tinggi dan diteruskan ke sel-sel

turunannya selama pembelahan sel. Tipe pembelahan sama seperti pada

mitokondria. Penyempitan terjadi dekat tengah-tengah plastida dan kedua turunan

dihasilkan dari pemisahan membran-membran di daerah itu.

Umumnya pembelahan kloroplas tidak serempak di dalam jaringan atau

sel tumbuhan. Sejumlah faktor-faktor lingkungan mempengaruhi replikasi dan

diferensiasi. Karena itu puncak replikasi akan terlihat apabila keadaan lingkungan

optimal.

29

Reaksi Terang

Reaksi terang adalah proses untuk menghasilkan ATP dan reduksi

NADPH2. Reaksi ini memerlukan molekul air dan cahaya matahari. Proses

diawali dengan penangkapan foton oleh pigmen sebagai antena.

Foton yang dimaksud adalah segmen spektrum yang paling penting bagi

kehidupan yaitu pita sempit antara panjang gelombang sekitar 380 nm sampai

750 nm. Radiasi ini dikenal sebagai cahaya tampak, karena dapat dideteksi

sebagai beraneka ragam warna oleh mata manusia.

Gambar 11. Spektrum Elektromagnetik

Fotosistem

Fotosistem adalah suatu unit yang mampu menangkap energi cahaya

Matahari yang terdiri dari klorofil a, kompleks antena, dan akseptor elektron. Di

dalam kloroplas terdapat beberapa macam klorofil dan pigmen lain, seperti

klorofil a yang berwarna hijau muda, klorofil b berwarna hijau tua,

dan karoten yang berwarna kuning sampai jingga.Pigmen-pigmen tersebut

mengelompok dalam membran tilakoid dan membentuk perangkat pigmen yang

berperan penting dalam fotosintesis.

Klorofil a berada dalam bagian pusat reaksi. Klorofil ini berperan dalam

menyalurkan elektron yang berenergi tinggi ke akseptor utama elektron. Elektron

30

ini selanjutnya masuk ke sistemsiklus elektron. Elektron yang dilepaskan klorofil

a mempunyai energi tinggi sebab memperoleh energi dari cahaya yang berasal

dari molekul perangkat pigmen yang dikenal dengan kompleks antena.

Fotosistem sendiri dapat dibedakan menjadi dua, yaitu fotosistem I dan

fotosistem II. Pada fotosistem I ini penyerapan energi cahaya dilakukan oleh

klorofil a yang sensitif terhadap cahaya dengan panjang gelombang 700 nm

sehingga klorofil a disebut juga P700. Energi yang diperoleh P700 ditransfer dari

kompleks antena. Pada fotosistem II penyerapan energi cahaya dilakukan oleh

klorofil a yang sensitif terhadap panjang gelombang 680 nm sehingga disebut

P680. P680 yang teroksidasi merupakan agen pengoksidasi yang lebih kuat

daripada P700. Dengan potensial redoks yang lebih besar, akan cukup elektron

negatif untuk memperoleh elektron dari molekul-molekul air.

Gambar 12. Proses Fotosistem 1 dan 2

Mekanisme reaksi terang diawali dengan tahap dimana fotosistem II

menyerap cahaya Matahari sehingga elektron klorofil pada PS II tereksitasi dan

menyebabkan muatan menjadi tidak stabil. Untuk menstabilkan kembali, PS II

akan mengambil elektron dari molekul H2O yang ada disekitarnya. Molekul air

akan dipecahkan oleh ion mangan (Mn) yang bertindak sebagai enzim. Hal ini

akan mengakibatkan pelepasan H+ di lumen tilakoid.

31

Dengan menggunakan elektron dari air, selanjutnya PS II akan mereduksi

plastokuinon (PQ) membentuk PQH2. Plastokuinon merupakan molekul kuinon

yang terdapat pada membran lipid bilayer tilakoid. Plastokuinon ini akan

mengirimkan elektron dari PS II ke suatu pompa H+ yang disebut sitokrom b6-f

kompleks. 

Sitokrom b6-f kompleks berfungsi untuk membawa elektron dari PS II ke PS

I dengan mengoksidasi PQH2 dan mereduksi protein kecil yang sangat mudah

bergerak dan mengandung tembaga, yang dinamakan plastosianin (PC). Kejadian

ini juga menyebabkan terjadinya pompa H+ dari stroma ke membran tilakoid. 

Elektron dari sitokrom b6-f kompleks akan diterima oleh fotosistem

I. Fotosistem ini menyerap energi cahaya terpisah dari PS II, tapi mengandung

kompleks inti terpisahkan, yang menerima elektron yang berasal dari H2O melalui

kompleks inti PS II lebih dahulu.Sebagai sistem yang bergantung pada cahaya, PS

I berfungsi mengoksidasi plastosianin tereduksi dan memindahkan elektron ke

protein Fe-S larut yang disebut feredoksin.

Selanjutnya elektron dari feredoksin digunakan dalam tahap akhir

pengangkutan elektron untuk mereduksi NADP+ dan membentuk NADPH. Reaksi

ini dikatalisis dalam stroma oleh enzim feredoksin-NADP+ reduktase. 

Ion H+ yang telah dipompa ke dalam membran tilakoid akan masuk ke

dalam ATP sintase.ATP sintase akan menggandengkan pembentukan ATP dengan

pengangkutan elektron dan H+melintasi membran tilakoid. Masuknya H+ pada

ATP sintase akan membuat ATP sintase bekerja mengubah ADP dan fosfat

anorganik (Pi) menjadi ATP. 

Reaksi Siklik dan non Siklik

Reaksi terang memiliki dua bentuk: siklus dan nonsiklus. Pada reaksi

nonsiklus, foton diserap pada kompleks antena fotosistem II penyerap cahaya

oleh klorofil dan pigmen aksesoris lainnya. Ketika molekul klorofil pada inti pusat

reaksi fotosistem II memperoleh energi eksitasi yang cukup dari pigmen antena

yang berdekatan dengannya, satu elektron akan dipindahkan ke molekul penerima

elektron, yaitu feopftin, melalui sebuah proses yang disebut pemisahan tenaga

32

terfotoinduksi. Elektron ini dipindahkan melalui rangkaian transport elektron,

yang disebut skema Z, yang pada awalnya berfungsi untuk menghasilkan potensi

kemiosmosis di sepanjang membran.

Satu enzim sintase ATP menggunakan potensi kemisomosis untuk

menghasilkan ATP selama fotofosforilasi, sedangkanNADPH adalah produk dari

reaksi redoksterminal pada skema Z. Elektron masuk ke molekul klorofil

pada fofosistem II. Elektron ini tereksitasi karena cahaya yang diserap

oleh fotosistem. Pembawa elektron kedua menerima elektron, yang lagi-lagi

dilewatkan untuk menurunkan energi penerim elektron. Energi yang dihasilkan

oleh penerima elektron digunakan untuk menggerakan ion hidrogen di sepanjang

membran tilakoid sampai ke dalam lumen. Elektron digunakan untuk mereduksi

koenzim NADP, yang memiliki fungsi pada reaksi terang.

Reaksi siklus mirip dengan nonsiklus, namun berbeda pada bentuknya

karena hanya menghasilkan ATP, dan tidak ada NADP (NADPH) tereduksi yang

dihasilkan. Reaksi siklus hanya berlangsung pada fotosistem I. Setelah elektron

dipindahkan dari fotosistem, elektron digerakkan melewati molekul penerima

elektron dan dikembalikan ke fotosistem I, yang dari sanalah awalnya elektron

dikeluarkan, sehingga reaksi ini diberi nama reaksi siklus.

33

1. Reaksi Tanpa Cahaya (Siklus Calvin)

Tahapan reaksi gelap dapat dilihat pada Gambar 2.3.

Gambar 13. Siklus Calvin. Sumber: Campbell (2002)

Berdasarkan Campbell (2002) pada proses ini terjadi pengikatan

karbondioksida di dalam daun. Siklus ini menggunakan ATP dan NADPH sebagai

sumber energi dan NADPH sebagai tenaga pereduksi pembuatan gula.

Karbohidrat yang dihasilkan langsung dari siklus Calvin sebenarnya bukan

glukosa melainkan gula berkarbon tiga yang disebut gliseraldehida 3 fosfat

(G3P). Berdasarkan Campbell (2002) daur Calvin dapat dibagi ke dalam 3 fase

sebagai berikut:

a. Pengikatan (fiksasi) CO2

CO2 diikat oleh senyawa ribulosa bifosfat (RuBP) untuk membentuk senyawa

C-6 yang akan terurai menjadi dua molekul 1,3 bifosfogliserat. Enzim yang

berperan dalam fiksasi CO2 adalah RuBP karboksilase atau rubisko.

C6H12O6 + 6 O2 + 6 H20

Cahaya matahari

klorofil6 CO2 + 12 H2O

34

b. Reduksi

Molekul 1,3 bifosfogliserat akan diubah menjadi G3P dengan menambahkan 2

elektron dari 2 NADPH. Siklus ini harus berjalan 3 kali sehingga terbentuk 6

molekul G3P.

c. Pembentukan RuBP (Ribolusa Bifosfat)

Pada tahap ini pembentukan RuBP dari 5 molekul G3P yang membutuhkan 3

ATP. Jadi untuk membuat 1 G3P dibutuhkan 9 ATP dan 6 NADPH. G3P dapat

diubah menjadi dihidroksiaseton fosfat. Untuk membentuk 1 molekul glukosa

dibutuhkan siklus Calvin yang berdaur ulang selama 6 kali, dan ditangkap 6

molekul CO2 seperti reaksi berikut:

1. Fiksasi Karbondioksida dan Sintesis Karbohidrat

Setelah Perang Dunia II, Melvin Calvin dari Universitas California,

Berkeley, bersama dengan rekan Andrew Benson dan James Bassham, memulai

melakukan penelitian selama satu dekade tentang reaksi enzimatik dimana karbon

dioksida berasimilasi dengan molekul organik sel. Dengan senjata baru yang

tersedia yaitu isotop radioaktif karbon berumur panjang (14C) dan teknik baru,

kertas kromatografi dua-dimensi, mereka memulai tugasnya dengan

mengidentifikasi semua molekul berlabel yang diproduksi ketika sel-sel

mengambil [14C] O2. Penelitian dimulai dengan daun tanaman tetapi segera

bergeser ke sistem yang lebih sederhana, yaitu alga hijau Chlorella. Kultur Alga

ditumbuhkan dalam ruang tertutup tanpa CO2, setelah itu radioaktif CO2

dimasukkan melalui suntikan ke dalam media kultur. Setelah masa inkubasi yang

diinginkan kultur yang telah diberikan CO2, suspensi alga dimasukkan ke dalam

kontainer alkohol panas, yang memiliki efek gabungan untuk membunuh sel

dengan cepat, menghentikan aktivitas enzim, dan diekstrak untuk melarutkan

molekul. Sel yang diekstrak kemudian ditempatkan di atas kertas kromatografi

dan mengalami kromatografi dua dimensi. Untuk menemukan senyawa radioaktif

di akhir prosedur, sepotong film X-ray yang menempel pada kromatogram,

35

disimpan dalam gelap untuk dicetak dalam film. Setelah perkembangan fotografi,

identifikasi senyawa radiolabel di autoradiogram dibuat lalu dibandingkan dengan

standar yang dikenal dengan analisis kimia dari tempat aslinya.

a. Tanaman C3, C4 dan CAM

Berdasarkan tipe fotosintesis, tumbuhan dibagi ke dalam tiga kelompok

besar, yaitu C3, C4, dan CAM (crassulacean acid metabolism). Tumbuhan C4

dan CAM lebih adaptif di daerah panas dan kering dibandingkan dengan

tumbuhan C3. Namun tanaman C3 lebih adaptif pada kondisi kandungan CO2

atmosfer tinggi. Sebagian besar tanaman pertanian, seperti gandum, kentang,

kedelai, kacang-kacangan, dan kapas merupakan tanaman dari kelompok C3.

Tanaman C3 dan C4 dibedakan oleh cara mereka mengikat CO2 dari atmosfir

dan produk awal yang dihasilkan dari proses assimilasi.

Pada tanaman C3, enzim yang menyatukan CO2 dengan RuBP (RuBP

merupakan substrat untuk pembentukan karbohidrat dalam proses fotosintesis)

dalam proses awal assimilasi, juga dapat mengikat O2 pada saat yang

bersamaan untuk proses fotorespirasi ( fotorespirasi adalah respirasi,proses

pembongkaran karbohidrat untuk menghasilkan energi dan hasil samping, yang

terjadi pada siang hari) . Jika konsentrasi CO2 di atmosfir ditingkatkan, hasil

dari kompetisi antara CO2 dan O2 akan lebih menguntungkan CO2, sehingga

fotorespirasi terhambat dan assimilasi akan bertambah besar.

Pada tanaman C4, CO2 diikat oleh PEP (enzym pengikat CO2 pada

tanaman C4) yang tidak dapat mengikat O2 sehingga tidak terjadi kompetisi

antara CO2 dan O2. Lokasi terjadinya assosiasi awal ini adalah di sel-sel

mesofil (sekelompok sel-sel yang mempunyai klorofil yang terletak di bawah

sel-sel epidermis daun). CO2 yang sudah terikat oleh PEP kemudian ditransfer

ke sel-sel "bundle sheath" (sekelompok sel-sel di sekitar xylem dan phloem)

dimana kemudian pengikatan dengan RuBP terjadi. Karena tingginya

konsentasi CO2 pada sel-sel bundle sheath ini, maka O2 tidak mendapat

kesempatan untuk bereaksi dengan RuBP, sehingga fotorespirasi sangat kecil

and G sangat rendah, PEP mempunyai daya ikat yang tinggi terhadap CO2,

sehingga reaksi fotosintesis terhadap CO2 di bawah 100 m mol m-2 s-1 sangat

36

tinggi. Laju assimilasi tanaman C4 hanya bertambah sedikit dengan

meningkatnya CO2. Sehingga, dengan meningkatnya CO2 di atmosfir, tanaman

C3 akan lebih beruntung dari tanaman C4 dalam hal pemanfaatan CO2 yang

berlebihan.

Contoh tanaman C3 antara lain : kedele, kacang tanah, kentang, sedangkan

contoh tanaman C4 adalah : jagung, sorgum dan tebu.

a. Sintesis C3

Sintesis C3 diawali dengan fiksasi CO2, yaitu menggabungkan CO2 dengan

sebuah molekul akseptor karbon. Akan tetapi didalam sintesis C3, CO2

difiksasi ke gula berkarbon 5, yaitu ribulosa bifosfat (RuBP) oleh enzim

karboksilase RuBP (rubisko). Molekul berkarbon 6 yang berbentuk tidak stabil

dan segera terpisah menjadi 2 molekul fosfogliserat (PGA). Molekul PGA

merupakan karbohidrat stabil berkarbon 3 yang pertama kali terbentuk

sehingga cara tersebut dinamakan sintesis C3.

Molekul PGA bukan molekul berenergi tinggi. Dua molekul PGA

mengandung energy yang lebih kecil dibandingkan dengan satu molekul RuBP.

Hal tersebut menjelaskan alasan fiksasi CO2 berlangsung secara spontan dan

tidak memerlukan energy dari reaksi cahaya. Untuk mensintesis molekul

berenergi tinggi, energy dan electron dari ATP maupun NADPH hasil reaksi

terang digunakan untuk mereduksi tiap PGA menjadi fosfogliseraldehida

(PGAL). Dua molekul PGAL dapat membentuk satu glukosa.

Siklus Calvin telah lengkap bila pembentukan glukosa disertai dengan

generasi RuBP. Satu molekul CO2 yang tercampur menjadi enam molekul CO2.

Ketika enam molekul CO2 bergabung dengan enam molekul RuBP dihasilkan

satu glukosa dan enam RuBP sehingga siklus dapat dimulai lagi.

Contoh tanaman: legum (polong-polongan), gandum, padi.

b. Sintesis C4

Pada jenis tumbuhan yang hidup di daerah panas seperti jagung, tebu,

rumput-rumputan, memiliki kebiasaan saat siang hari mereka tidak membuka

stomatanya secara penuh untuk mengurangi kehilangan air melalui

37

evaporasi/transpirasi. Ini berakibat terjadinya penurunan jumlah CO2 yang

masuk ke stomata. Logikanya hal ini menghambat laju fotosintesis. Ternyata

para tumbuhan ini telah mengembangkan cara yang cerdas untuk menjaga agar

laju fotosintesis tetap normal meskipun stomata tidak membuka penuh.

Perbedaan tanaman C3 dan C4 adalah ada pada mekanisme fiksasi CO2.

Pada tumbuhan C-4 karbondioksida pertamakali akan diikat oleh senyawa yang

disebut PEP (phosphoenolphyruvate / fosfoenolpiruvat) dengan bantuan enzim

PEP karboksilase dan membentuk oksaloasetat, suatu senyawa 4-C. Itu sebabnya

kelompok tumbuhan ini disebut tumbuhan C-4 atau C-4 pathway. PEP dibentuk

dari piruvat dengan bantuan enzim piruvat fosfat dikinase. Berbeda dengan

rubisco, PEP sangat lemah berikatan dengan O2. Ini berarti bisa menekan

terjadinya fotorespirasi sekaligus mampu menangkap lebih banyak CO2 sehingga

bisa meningkatkan laju produksi glukosa. Pengikatan CO2 oleh PEP tersebut

berlangsung di sel-sel mesofil (daging daun). Oksaloasetat yang terbentuk

kemudian akan direduksi karena menerima H+ dari NADH dan berubah menjadi

malat, kemudian ditransfer menuju ke sel seludang pembuluh (bundle sheath

cells) melalui plasmodesmata. Sel-sel seludang pembuluh adalah kelompok sel

yang mengelilingi jaringan pengangkut xilem dan floem.

Gambar 14. Anatomi daun C4 dan jalur C4. Struktur dan fungsi biokimiawi daun

tumbuhan C4 merupakan adaptasi evolusioner terhadap iklim panas

dan kering.

38

Di dalam sel-sel seludang pembuluh malat akan dipecah kembali menjadi

CO2 yang langsung memasuki siklus Calvin-Benson, dan piruvat dikembalikan

lagi ke sel-sel mesofil. Hasil dari siklus Calvin-Benson adalah molekul glukosa

yang kemudian ditranspor melalui pembuluh floem.

Dari uraian di atas kita tahu bahwa fiksasi CO2 pada tumbuhan C-4

berlangsung dalam dua langkah. Pertama CO2 diikat oleh PEP menjadi

oksaloasetat dan berlangsung di sel-sel mesofil. Kedua CO2 diikat oleh rubisco

menjadi APG di sel seludang pembuluh. Ini menyebabkan energi yang digunakan

untuk fiksasi CO2 lebih besar, memerlukan 30 molekul ATP untuk pembentukan

satu molekul glukosa. Sedangkan pada tumbuhan C-3 hanya memerlukan 18

molekul ATP. Namun demikian besarnya kebutuhan ATP untuk fiksasi CO2 pada

tumbuhan C-4 sebanding dengan besarnya hasil produksi glukosa karena dengan

cara tersebut mampu menekan terjadinya fotorespirasi yang menyebabkan

pengurangan pembentukan glukosa. Itu sebabnya kelompok tumbuhan C-4

dikenal efektif dalam fotosintesis.

c. Sintesis CAM

Tumbuhan lain yang tergolong sukulen (penyimpan air) misalnya kaktus

dan nanas memiliki adaptasi fotosintesis yang berbeda lagi. Tidak seperti

tumbuhan umumnya, kelompok tumbuhan ini membuka stomata pada malam hari

dan menutup pada siang hari. Stomata yang menutup pada siang hari membuat

tumbuhan mampu menekan penguapan sehingga menghemat air, tetapi mencegah

masuknya CO2.

Saat stomata terbuka pada malam hari, CO2 di sitoplasma sel-sel mesofil

akan diikat oleh PEP dengan bantuan enzim PEP karboksilase sehingga terbentuk

oksaloasetat kemudian diubah menjadi malat (persis seperti tumbuhan C-4).

Selanjutnya malat yang terbentuk disimpan dalam vakuola sel mesofil hingga pagi

hari. Pada siang hari saat reaksi terang menyediakan ATP dan NADPH untuk

siklus Calvin-Benson, malat dipecah lagi menjadi CO2 dan piruvat. CO2 masuk ke

siklus Calvin-Benson di stroma kloroplas, sedangkan piruvat akan digunakan

untuk membentuk kembali PEP.

39

PEROKSISOM

Peroksisom (bahasa Inggris: peroxysome) adalah organel yang terbungkus

oleh membran tunggal dari lipid dwilapis yang mengandung protein pencerap

(reseptor), berdiameter 0,1 sampai 1,0 µm. Peroksisom tidak memiliki genom dan

mengandung lebih dari 50 enzim peroxisomal, diantara lain katalase, ureat

oksidase, glikolat oksidase, asam amino oksidase, yang mengkristal di pusatnya.

Peroksisom ditemukan pada semua sel eukariota.

Gambar 15. Letak Peroksisom di antara Mitokondria dan Kloroplas

Peroksisom berbentuk agak bulat dan sering memiliki inti butiran atau

kristal yang mungkin saja kumpulan banyak enzim. Peroksisom ini berada dalam

sel daun. Berdasarkan gambar di atas dapat dilihat kedekatannya dengan dua

keloroplast dan satu mitokondria. Organel-organel ini bekerja sama dengan

peroksisom dalam fungsi metabolisme tertentu.

Peroksisom mempunyai komposisi enzim yang berbeda dalam jenis sel

yang berbeda. Peroksisom mampu beradaptasi dengan kondisi yang berubah-

ubah. Contohnya, sel khamir yang ditumbuhkan dalam gula mempunyai

peroksisom yang kecil, sedangkan sel ragi yang ditumbuhkan

dalam metanol mempunyai peroksisom yang besar untuk mengoksidasi metanol.

Jika sel khamir tersebut ditumbuhkan dalam asam lemak peroksisomnya

40

membesar untuk memecahkan asam lemak tersebut menjadi asetil-KoA melalui

beta-oksidasi.

Peroksisom adalah organel menyerupai lisosom dalam hal struktur tetapi

berbeda dalam hal isi yaitu mengandung komponen enzim yang dapat mencerna

asam lemak dan asam amino. Produk samping dari reaksi itu adalah adanya

hidrogen peroksida (H2O2) yang merupakan senyawa korosif. Peroksisom

menggunakan oksigen (O2) dan hidrogen peroksida (H2O2) untuk melakukan

reaksi oksidatif. Enzim-enzim dalam peroksisom ini menggunakan molekul

oksigen untuk melepaskan atom hidrogen dari substrat organik (R) tertentu dalam

suatu reaksi oksidatif yang menghasilkan hidrogen peroksida (H2O2).

H2O2 dimanfaatkan oleh enzim katalase untuk mengoksidasi substrat lain

(fenol, asam format, formaldehida, dan alkohol). Reaksi oksidasi ini berperan

untuk mendetoksifikasi bermacam-macam molekul racun dalam darah.

Penumpukan H2O2 diubah oleh katalase menjadi O2 dalam reaksi sebagai

berikut:

Salah satu fungsi penting dari reaksi oksidatif yang dilakukan di

peroksisom adalah pemecahan molekul-molekul asam lemak dalam proses yang

disebut beta-oksidasi. Oksidasi asam lemak diikuti pembentukan H2O2 yang

berasal dari oksigen. H2O2 akan diuraikan oleh katalase dengan cara diubah

menjadi molekul H2O atau dioksidasi oleh senyawa organik lain.

1. Peroksisom pada sel hewan dan tumbuhan

Pada tumbuhan terdapat dua macam peroksisom sedangkan pada hewan

terdapat satu macam peroksisom.

Salah satu fungsi penting biosintetik dari peroksisom hewan adalah untuk

mengkatalisis reaksi pertama dari pembentukan plasmalogen. Plasmalogen

merupakan jenis phospolipid terbanyak pada myelin. Kekurangan plasmalogen ini

menyebabkan myelin pada sel saraf menjadi abnormal, karena itulah kerusakan

peroksisom berujung pada kerusakan saraf.

41

Peroksisom juga sangat penting dalam tumbuhan. Terdapat dua jenis

peroksisom sudah yang diteliti secara ekstensif. Tipe pertama terdapat pada daun,

yang berfungsi untuk mengkatalisis produk sampingan dari reaksi pengikatan CO2

pada karbohidrat, yang disebut fotorespirasi. Reaksi ini disebut fotorespirasi

karena menggunakan O2 dan melepaskan CO2. Tipe peroksisom lainnya, terdapat

dalam biji yang sedang berkecambah. Peroksisom kedua ini, dinamakan

glioksisom, mempunyai fungsi penting dalam pemecahan asam lemak, yang

tersimpan dalam lemak biji, menjadi gula yang diperlukan untuk pertumbuhan

tanaman muda. Proses pengubahan lemak menjadi gula ini dilakukan dengan

rangkaian reaksi yang disebut siklus glioksilat.

Dalam siklus glioksilat, dua molekul asetil-KoA dihasilkan dari

pemecahan asam lemak, selanjutnya digunakan untuk membuat asam suksinat.

Selanjutnya asam suksinat ini meninggalkan peroksisom dan akan diubah menjadi

glukosa. Siklus glioksilat ini tidak terjadi pada sel hewan. Hal ini menyebabkan

sel hewan tidak dapat mengubah asam lemak menjadi karbohidrat.

Gambar 16. Siklus Glioksilat

42

2. Reaksi fotorespirasi pada sel tumbuhan

Tolbert, seorang ahli fisiologi tumbuhan dari Amerika (Prawiranata,

Harran dan Tjondronegoro, 1981) menemukan bahwa ada dua enzim utama yang

amat berperan pada peroksisom tumbuhan yaitu asam glikolat oksidase dan

katalase.

Pada tumbuhan fungsi peroksisom adalah berperan dalam fotorespirasi,

bersama-sama dengan dua organel sel lainnya yaitu kloroplas dan mitokondria

membentuk rangkaian kerja 3 in 1. Hal ini mengakibatkan mengapa sering

diperoleh pengamatan (dengan mikroskop electron) bahwa ketiga organel sel

tersebut selalu terletak berdekatan satu dengan lainnya.

Fotorespirasi didefinisikan sebagai respirasi yang terjadi pada saat

pencahayaan (terang). Decker (dalam Prawiranata dkk, 1981) menyatakan bahwa

fotorespirasi berlangsung bersama-sama dengan respirasi normal. Salah satu

perbedaan antara respirasi normal dan fotorespirasi adalah responsnya terhadap

konsentrasi oksigen (O2) pada atmosfir luar, dimana respirasi normal jenuh pada

konsentrasi O2 sebanyak 2%, sedang fotorespirasi terus meningkat hingga

konsentrasi O2 udara normal (21%). Untuk dapat memahami tentang

fotorespirasi, diperlukan pengetahuan tentang enzim Rubisko serta mengenai

biosintesa dan metabolisme asam glikolat (CH2OHCOOH).

Selama fotosintesis, CO2 diubah menjadi glukosa melalui siklus Calvin,

yang dimulai dengan

penambahan CO2 ke dalam

gula lima karbon, ribulosa-

1,5-bifosfat (rubisko). Akan

tetapi, enzim yang terlibat

dalam reaksi ini kadang-

kadang mengkatalisis

penambahan O2 ke dalam

ribulosa-1,5-bifosfat, yang

berakibat pada produksi

senyawa dengan dua karbon, fosfoglikolat. Fosfoglikolat kemudian diubah

menjadi glikolat, yang kemudian ditransfer ke peroksisom, kemudian dioksidasi

43

dan diubah menjadi glisin. Kemudian glisin ditransfer ke mitokondria dan diubah

menjadi serin. Serin lalu dikembalikan ke dalam peroksisom dan diubah menjadi

gliserat, yang kemudian ditransfer kembali ke kloroplas.

3. Mekanisme transfer protein ke dalam peroksisom

Peroksisom tidak memiliki DNA dan ribosom sehingga tidak dapat

mensintesis protein sendiri. Oleh karena itu dilakukan impor protein melalui

membran. Hanya protein tertentu yang dapat masuk ke peroksisom, yaitu protein

yang memiliki sekuen tiga asam amino spesifik (serin-lisin-leusin) pada ujung C

atau ujung N (Protein Targeting Signal/PTS). Protein reseptor impor peroksisom

yang terlibat dalam transpor protein ke dalam peroksisom adalah peroksin (Pex).

Protein reseptor impor peroksisom yang larut dalam sitosol (Pex2 atau Pex5)

mengenali protein peroksisom di sitosol yang mengandung tiga sekuens asam

amino spesifik di ujung N atau ujung C. Pex2 atau Pex5 mengangkut protein ke

dalam peroksisom dengan bantuan protein membran peroksisom. Kemudian di

dalam peroksisom protein dilepaskan lalu Pex2 atau Pex5 kembali ke sitosol.

4. Mekanisme pembentukan peroksisom

Protein untuk pembelahan disintesis di ribosom pada sitosol lalu diimpor

ke dalam peroksisom. Impor protein menyebabkan pertumbuhan dan

pembentukan peroksisom melalui pembelahan. Pembelahan mengikuti

pembesaran yang dialami oleh peroksisom, lalu muncul tonjolan/tunas di salah

satu bagian yang mengakumulasi lipid. Tonjolan ini lalu memisahkan diri.

Ribosom bebas, yang tidak melekat pada retikulum endoplasma, memasok protein

untuk isi dan membran, sementara dari sitosol dipasok beberapa gugus penting,

seperti heme, bagi pembentukan katalase dan peroksidase.

5. Penyakit genetik disebabkan kelainan peroksisom

Sindrom Zellweger merupakan penyakit genetik yang disebabkan oleh

mutasi pada gen yang mengkode protein integral membran peroksisom (Peroksin

Pex2) sehingga tidak dapat melakukan impor protein.

44

Gejala sindrom Zellweger diderita pada bayi lahir karena kelainan

metabolisme lemak, sehingga profil lipid tampak abnormal, yaitu terlalu banyak

mengandung asam lemak sangat tak jenuh. Gejala ini diikuti dengan kelainan dan

kerusakan saraf otak depan, malnutrisi jenis asam lemak DHA (Docosa hexanoic

acid atau asam dokosa heksanoat). Penyakit ini mengakibatkan biogenesis

peroksisom pada hati, ginjal, dan otak mengalami gangguan. Produksi lipid untuk

membentuk sel-sel mielin saraf terganggu, sehingga menganggu mielinasi

perkembangan otak. Penyakit ini belum ada pengobatannya dan menyebabkan

komplikasi pneumonia dan gangguan pernapasan, serta kematian setelah enam

bulan kelahiran.

45

DAFTAR PUSTAKA

Campbell,reece,mitchell.2002.Biologi.edisi kedelapan. Jilid 1. Erlangga: Jakarta

Winatasasmita, D . 1986. Biologi Sel. Karunika Jakarta: Jakarta

Saefudin. 2012. Struktur dan Fungsi Sel. www.pdffactory.com. [22 September 2012]

Karp, G. 2010. Cell and Molecular Biology 6Ed E-book. John Wiley & Sons, Inc. Hoboken.

Nurqonaah. 2009. Glikolisis dan Dekarboksilasi Oksidatif . http://nourashane.multiply.com/journal/item/103/Glikolisis_dan_   Dekarbo ksilasi_Oksidatif. [29 September 2012].

Poejiadi, A. 1994. Dasar-Dasar Biokimia. UI-Press. Jakarta