Laporan_DKP4_HO FIX.docx

download Laporan_DKP4_HO FIX.docx

of 38

Transcript of Laporan_DKP4_HO FIX.docx

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    1/38

    BAB I

    PENDAHULUAN

    1.1 Pemicu

    Asepso, 2 tahun datang ke praktek dokter dibawa oleh ibunya dengan keluhan

    lutut kanan yang membengkak dan berwarna kemerahan. Ibu pasien

    mengatakan anaknya mengalami hal tersebut setelah bermain bersama teman-

    temannya. Ibu mengatakan anaknya mengeluhkan nyeri di bagian lutut yang

    bengkak. Keluhan lutut membengkak disertai nyeri ini semakin sering terjadi

    sejak 6 bulan terakhir. Tidak ada riwayat terbentur dan jatuh.

    Ibu pasien mengatakan saudara laki-lakinya pernah mengalami hal serupa

    seperti anak asep. Saudara laki-laki ibu Asep paman Asep! meninggal saat

    usia 6 tahun karena perdarahan saat operasi "ernia.

    #ari pemeriksaan $isik yang dilakukan oleh dokter, didapatkan tanda %ital &'

    (2)*+menit, suhu ,2/, laju perna$asan 0)*+menit. 1emeriksaan jantung

    paru dalam batas normal. 1emeriksaan abdomen tidak ditemukan

    hepatosplenomegali dan bising usus normal. 1ada pemeriksaan status lokalis

    didapatkan tungkai kanan area lutut tampak pembengkakan disertai

    kemerahan dan nyeri tekan.

    1.2 Klarifikasi dan Definisi

    -

    1.3 Kata Kunci

    a. Anak laki-laki 2 tahun

    b. utut kanan bengkak dan kemerahan

    3. Tidak ada riwayat terbentur dan jatuh

    d. &yeri di lutut kanan

    e. Keluhan sejak 6 bulan yang lalu$. 4iwayat keluarga meninggal karena perdarahan

    1.4 umusan !asala"

    Anak laki-laki 2 tahun datang dengan keluhan lutut kanan bengkak,

    kemerahan disertai nyeri sejak 6 bulan yang lalu, tanpa riwayat terbentur dan

    jatuh serta memiliki riwayat keluarga yang meninggal karena perdarahan.

    1

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    2/38

    1.# Analisis !asala"

    2

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    3/38

    Hemarthrosis

    Non traumatik

    - Medikasi-Gangguan pembekuan darah

    - Infeksi

    -Kerusakan pembuluh darah

    Ibu

    Saudara laki-laki : meninggal saat usia 6 tahun akibanak laki-laki 2 tahun

    Anamnesis:

    - !utut kanan "ang bengkak# kemerahan dan n"eri se$ak 6 bulan "ang lalu

    - %idak ada ri&a"at $atuh'terbentur

    Pemeriksaan Fisik

    Nadi ( 12) *'menitSuhu ( +,#2)

    !a$u pernafasan( .)*'menit

    /antung-paru( normal

    bdomen( tidak ada splenomegali

    0ising usus normal

    iagnosis ker$a

    Gangguan hemostasis

    Kelainan jumlah trombosit

    -%I

    -%S

    -%I

    %S

    Kelainan pembekuan darahKelainan fungsi trombosit

    Diturunkan

    -Hemo3lia

    -en"akit 4on 5illebrand

    Didapat

    -e3siensi itamin K

    -HN

    emeriksaan penun$ang

    iagnosis pasti

    %atalaksana

    1.$ Hi%&tesis

    +

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    4/38

    Anak laki-laki 2 tahun mengalami gangguan pembekuan darah berupa

    hemo$ilia

    1.' Pertan(aan Diskusi

    (. 1embekuan darah

    a. Komponen

    b. 1roses pembentukan

    2. "emo$ilia

    a. #e$inisi

    b. Klasi$ikasi

    3. 5pidemiologi

    d. 5tiologi

    e. 1ato$isiologi

    $. ani$estasi klinikg. #iagnosis

    h. 1rognosis

    i. Komplikasi

    j. Tatalaksana

    . 7elaskan mengenai %89 :

    0. 7elaskan mengenai trombositopenia :

    ;. 7elaskan mengenai de$isiensi %itamin K:

    6. Trans$usi darah

    a. 7enis

    b. Indikasi

    3. /ara pemberian. Apa yang menyebabkan bengkak dan kemerahan pada anak tersebut hemo$ilia 9!. &ormalnya gen ini akan memberikan instruksi

    pada tubuh untuk menghasilkan $aktor pembekuan darah, yakni $aktor III

    dan IC. ebih dari ;)) mutasi yang berbeda telah diidenti$ikasi dalam gen

    ?= atau ?> pada masing-masing penderita hemo$ilia A atau 9. Salah satu

    yang paling umum dari hasil mutasi hemo$ilia A adalah in%ersi dari intron

    urutan 22, dan terdapat dalam 0)J kasus hemo$ilia A yang berat.

    Kemajuan diagnosis molekuler sekarang memungkinkan identi$ikasi yang

    tepat dari mutasi, memungkinkan diagnosis yang akurat dari wanita

    pembawa gen hemo$ilia dalam suatu keluarga. 1ada sekitar )J kasus,

    hemo$ilia diwariskan dari orang tua, tetapi sekitar )J dari pasien, tidak

    memiliki riwayat keluarga yang menderita hemo$ilia atau mungkin tidak

    jelas. #alam kasus tersebut, kondisi ini sering disebabkan oleh mutasi gen

    spontan pada saat $ertilisasi.

    e. Pat&fisi&l&-i #

    "emo$ilia A de$isiensi $aktor III! terjadi pada ( dari ;))) laki-

    laki. "emo$ilia 9 de$isiensi $aktor IC! terjadi sekitar seperlimanya.

    "emo$ilia / terjadi akibat de$isiensi $aktor CI. Akibat kekurangan $aktor

    III, IC dan CI terjadi hambatan pembekuan trombin yang sangat penting

    untuk pembentukkan normal bekuan $ibrin $ungsional yang normal dan

    pemadatan sumbat trombosit yang telah terbentuk pada daerah jejas

    %askular. Keparahan gangguan ini ditentukan oleh derajat de$isiensi $aktor

    pembekuan.

    f. !anifestasi klinik 2

    Se3ara klinis tanda dan gejala hemo$ilia A dan 9 sulit dibedakan,

    ke3uali dengan pemeriksaan laboratorium khusus. 1erdarahan yang umum

    dijumpai adalah hematoma, dapat berupa kebiruan, pada berbagai bagian

    tubuh dan hemartrosis atau perdarahan yang sukar berhenti. 1asien dengan

    hemo$ilia berat dapat mengalami perdarahan spontan atau akibat trauma

    ringan. 1ada hemo$ilia sedang biasanya perdarahan terjadi karena trauma

    1+

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    14/38

    yang lebih berat, sedangkan pada hemo$ilia ringan dapat tidak terdeteksi

    untuk beberapa waktu sampai pasien mengalami tindakan operasi ringan

    seperti 3abut gigi atau sirkumsisi.

    -. Dia-n&sis $

    1. Anamnesis

    Saat lahir biasanya terjadi perdarahan dari tali pusat

    1ada anak yang lebih besar biasanya terjadi perdarahan sendi

    sebagai akibat jatuh pada saat belajar berjalan, riwayat timbulnya,

    riwayat timbulnya biru-biru bila terbentur perdarahan abnormal!

    4iwayat perdarahan keluarga

    Adanya keluhan perdarahan spontan yang biasanya berlangsung

    lama2. 1emeriksaan $isik

    #itemukan perdarahan berupa'

    "ematom di kepala atau tungkai atas+bawah

    "emartrosis

    Sering dijumpai perdarahan interistial yang akan menyebabkan

    atro$i otot, pergerakan akan terganggu dan terjadi kontraktur

    sendi. Sendi yang paling sering terkena adalah siku, lutut,

    pergelangan kaki, paha, dan sendi bahu

    Sering dijumpai perdarahan di rongga mulut, kerongkongan,

    hidung, perdarahan retroperineal, hematuri.. 1emeriksaan penunjang

    1emeriksaan darah tepi dapat ditemukan penurunan kadar

    hemoglobin bila terjadi perdarahan masi$.

    8aktu perdarahan normal+memanjang

    8aktu pembekuan memanjang closing time+/T!

    asa tromboplastin parsial memanjang activated partial

    thromboplastin time+A1TT!

    8aktu trombin dan protrombin normal#iagnosis pasti yaitu dengan pemeriksaan kadar $aktor III dan

    $aktor IC

    ". Pr&-n&sis '

    enurut studi di Inggris, harapan hidup penderita hemo$ilia berat

    pada usia ;, ;; dan ; tahun adalah =>J, 6=J dan 2J, dengan median

    usia harapan hidup 6 tahun. Entuk penderita hemo$ilia sedang harapan

    hidup untuk kategori usia yang sama adalah >6J, ==J dan 0>J dengan

    1.

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    15/38

    median usia harapan hidup ; tahun. Sebagai perbandingan harapan hidup

    rerata pria di Inggris adalah >J, >2J dan ;>J dengan median usia

    harapan hidup = tahun.

    i. K&m%likasi

    Komplikasi jangka panjang dari hemo$ilia A dan 9 antara lain

    adalah artropati kronik, terbentuknya inhibitor baik $aktor III atau $aktor

    IC, dan risiko penyakit menular yang ditularkan lewat trans$usi. Se3ara

    historis, artropati kronis telah menjadi komplikasi jangka panjang yang

    utama, terkait dengan hemo$ilia. "emo$ilia yang tidak diobati dapat

    menyebabkan perdarahan yang berulang pada sendi tertentu, termasuk

    perdarahan ke dalam sendi yang sama. 1ada anak-anak, sendi mudah

    mengalami distensi dan %olume darah yang besar mengisi sendi. Setelah

    perdarahan sendi, en@im proteolitik dilepaskan oleh sel darah putih ke

    dalam ruang sendi, dan besi heme menginduksi proli$erasi makro$ag,

    hingga menyebabkan peradangan sino%ium. Akibatnya, sino%ium

    mengental, permukaan tulang rawan menjadi terkikis dan akhirnya bahkan

    mungkin menyebar hingga pada tulang yang masih normal. 1ada pasien

    yang lebih tua dengan artropati yang berat, perdarahan ke dalam sendi

    target, dengan penebalan sino%ium, menyebabkan rasa sakit yang hebat.

    "al ini disebabkan oleh ruang untuk mengakomodasi darah pada sendi

    sangat sempit.

    ,. /atalaksana 2

    1engobatan penderita hemo$ilia harus dilakukan se3ara

    komprehensi$. Selain mengganti $aktor pembekuan yang kurang,

    perawatan dan rehabilitasi juga diperlukan edukasi bagi penderita maupunkeluarganya.

    angkah pertama apabila terjadi perdarahan akut ialah melakukan

    tindakan imobilisasi, kompres es, penekanan atau pembebatan dan

    meninggikan daerah perdarahan. Tindakan ini harus segera dilakukan

    terutama apabila jauh dari pusat pengobatan. Selanjutnya dalam waktu 2

    jam setelah perdarahan, penderita hemo$ilia sudah harus mendapatkan

    $aktor pembekuan yang diperlukan.

    17

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    16/38

    Entuk hemo$ilia A diberikan trans$usi kriopresipitat atau

    konsentrat $aktor III dengan dosis ),; * 99 kg! * kadar yang diinginkan

    J!. Satu kantong kriopresipitat mengandung sekitar =) E $aktor III.

    #apat juga dipakai dosis rumatan empiris yaitu untuk $aktor III 2)-2;

    E+kg setiap (2 jam. Sedangkan untuk hemo$ilia 9 diberikan $aktor IC 0)-

    ;) E+kg setiap 20 jam. Keduanya diawali dengan dosis muatan loading

    dose! dua kali dosis rumatan.

    Selain untuk pengobatan, $aktor III dan $aktor IC juga diperlukan

    untuk persiapan tindakan operati$ seperti sirkumsisi, 3abut gigi dan lain-

    lain.

    /a*el 2.1 Ke*utu"an fakt&r 0III di*aa" ini da%at di%akai se*a-ai

    %e-an-an %ada %erdara"an atau tindakan

    Perdara"an/indakan Kadar fakt&r 0III 5 dari

    n&rmal6

    "emartrosis ringan (;-2)J

    "emartrosis berat+operasi ke3il 2)-0)J

    Hperasi besar 6)-=)J

    1erdarahan intra3ranial ())J

    ama pemberiannya tergantung pada beratnya perdarahan atau

    jenis tindakan. isalnya untuk pen3abutan gigi atau epistaksis, diberikan

    selama 2-; hari sedangkan operasi lebih besar atau laserasi luas -(0 hari.

    1emberian $aktor III atau IC ini dapat diperpanjang apabila penderita

    memerlukan rehabilitasi misalnya pada hemartrosis. Selain $aktor

    pembekuan dapat pula diberikan obat anti$ibrinolitik seperti asam epsilon

    amino-kaproat atau asam traneksamat. 1emakaian obat analgetik yangmengganggu hemostasis seperti aspirin tidak dibenarkan.

    1.3 7elaskan men-enai 89B : 2

    Kelainan dasar dari penyakit ini ialah produksi yang abnormal dari $aktor

    %on 8illebrand ?%8! yang dapat bersi$at kuantitati$ maupun kualitati$. Ada 2

    peran utama dari ?%8, yaitu'

    16

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    17/38

    a. Sebagai protein pembawa+pelindung untuk ko$aktor pembekuan ?III

    yang akan melindungi ?III terhadap degradasi proteolitik oleh protein /

    akti$.

    b. 9erperan utama pada mekanisme hemostasis primer tingkat sel yaitu

    mempromosi adhesi dan agregasi trombosit.

    Bejala klasik pada penyakit %on 8illebrand ialah terjadinya perdarahan

    dari ringan sampai berat berupa kebiruan di kulit, epistaksis, perdarahan yang

    memanjang pada luka ke3il, menoragia dan perdarahan yang berlebihan

    setelah trauma atau operasi, walaupun jarang membahayakan jiwa pasiennya

    demikian pula perdarahan yang memanjang setelah 3abut gigi. 1ada tipe yang

    berat, karena tidak adanya ?%8 disertai rendahnya ?III dapat terjadi

    perdarahan seperti pada hemo$ilia ialah hemartrosis, hematoma dan

    perdarahan berat lain setelah trauma dengan tendensi perdarahan pada

    pembuluh darah ke3il yang tidak dijumpai pada hemo$ilia.

    1.4 7elaskan men-enai tr&m*&sit&%enia: ;

    7umlah trombosit normal di dalam tubuh berkisar antara (;)-0;) * ()>+.

    #alam rentang ini, trombosit akan ber$ungsi dengan baik dalam proseskoagulasi dengan 3ara membuat sumbat trombosit dan menstimulasi

    pembentukan bekuan $ibrin yang padat. 1enurunan jumlah trombosit akan

    menyebabkan perdarahan dari membran mukosa seperti perdarahan gusi

    gingival bleeding!, perdarahan hidung epistaksis!, memar yang luas

    ekimosis!, dan petekie pintpoint hemorrhages!. 1asien dengan jumlah

    trombosit 6))) akan mengalami perdarahan pada saat operasi dan pasien

    dengan jumlah trombosit ).))) dapat mengalami petekie. 1asien dengan

    jumlah trombosit kurang dari ;))), berisiko untuk mengalami perdarahan

    pada sistem sara$ pusat. Tes laboratorium yang dapat membantu dalam

    e%aluasi $ungsi trombosit adalah e%aluasi jumlah dan mor$ologi trombosit

    melalui apusan darah tepi, tes waktu perdarahan, tes agregasi trombosit

    dengan menggunakan satu atau beberapa metode, dan metode lainnya yang

    dapat menilai $ungsi dan agregasi trombosit. Trombositopenia atau penurunan

    jumlah trombosit dapat disebabkan oleh banyak $aktor. 1enurunan produksi

    1,

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    18/38

    atau peningkatan destruksi trombosit biasanya dilaporkan sebagai gangguan

    jumlah trombosit. &amun, kondisi relati$ dari sampel ataupun %ariabel

    preanalitik dapat menyebabkan positi$ palsu pada uji hitung trombosit.

    Trombositopenia adalah keadaan dimana jumlah trombosit kurang dari (;)

    * ()>+ liter. Ada banyak penyebab trombositopenia, tetapi penyebab-penyebab

    trombositopenia tersebut dapat dikelompokkan berdasarkan distribusi

    trombosit. 7umlah trombosit yang rendah dapat disebabkan oleh destruksi

    peri$er akibat mekanisme imun maupun non-imun, penurunan produksi akibat

    penyakit sumsum tulang herediter atau didapat, danspleenic pooling.

    Esia mun3ulnya trombositopenia dapat membantu menentukan penyebab

    trombositopenia. 1enyebab trombositopenia tersering pada bayi baru lahir dan

    neonatus adalah trombositopenia, in$eksi, dan trans$er antibodi pasi$ dari ibu

    dengan purpura trombositopenik imun IT1!. 1ada anak-anak, penyebab

    tersering adalah purpura trombositopenik imun dan in$eksi %irus. #iagnosis

    banding untuk trombositopenia pada orang dewasa sangat luas, biasanya

    trombositopenia yang terjadi disebabkan oleh adanya suatu proses penyakit

    yang mendasari atau oleh proses autoimun.

    eskipun demikian, trombositopenia herediter harus selalu

    dipertimbangkan ketika menge%aluasi pasien dengan trombositopenia ringan

    sampai sedang yang mungkin tidak memiliki riwayat perdarahan yang

    signi$ikan se3ara klinis. 9anyak pasien dewasa didiagnosis se3ara kebetulan

    dalam pemeriksaan rutin. 1emeriksaan yang 3ermat pada sediaan hapus darah

    tepi adalah 3ara terbaik dalam mempersempit diagnosis banding.

    1enggumpalan trombosit mendukung diagnosis pseudotrombositopenia dan

    inter%ensi yang mungkin berbahaya harus dihindari. 9anyak trombositopenia

    kongenital dapat dikenali melalui perubahan mor$ologi trombosit, sepertigiantatausmall platelet, granul abnormal pada trombosit, atau berhubungan

    dengan perubahan mor$ologi eritrosit atau leukosit. Tabel di bawah ini

    meringkas penyebab tersering trombositopenia.

    /a*el 2.2 Pen(e*a* terserin- tr&m*&sit&%enia

    Klasifikasi /r&m*&sit&%enia

    Pseud&tr&m*&sit&%enia

    Aglutinasi trombosit

    18

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    19/38

    Satelitism trombosit

    Antibodi anti$os$olipid

    Antagonis BpIIa-IIIa

    +an--uan %r&duksi tr&m*&sit

    Kongenital

    Autosomal dominan

    ">-related ay - "egglin anomaly , ?e3htner syndrome, 5ipstein

    syndrome, Sebastian syndrome!

    Mediterranean macrothrombocytopenia

    Sindrom platelet $amilial dengan predisposisi A

    Trombositopenia terpaut kromosom ()

    Sindrom 1aris-Trousseau

    Trombositopenia dengan sinostosis radial

    Autosomal resesi$

    Congenital amegaaryocytic thrombocytopenia

    Trombositopenia tanpa sindrome radius TA4!

    Sindrom 9ernard-Soulier

    Sindrom Bray platelet

    Trombositopenia terpaut kromosom C

    Sindrom 8iskott-Aldri3h

    Trombositopenia terpaut kromosom C

    Trombositopenia terpaut kromosom C dengan diseritrositosis

    #idapat

    In$iltrasi sumsum tulang

    In$eksi penyakit

    "I

    1ar%o%irus

    Sitomegalo%irus

    ainnya

    4adioterapi dan kemoterapi

    #e$isiensi asam $olat dan %itamin 9(2

    Paro!ymal nocturnal hemoglobinuria

    Anemia aplastik didapat

    Sindrom mielodisplastik

    Trombositopenia megakariosit murni didapat ac"uired pure megaaryocytic

    thrombocytopenia!

    Penin-katan destruksi tr&m*&sit

    Tombositopenia dimediasi imun

    1urpura trombositopenia autoimun

    Idiopatik

    19

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    20/38

    Sekunder

    Trombositopenia alloimun

    Trombositopenia neonatal

    1urpura post-trans$usi

    &on-imun trombositopenia

    ikroangiopati trombotik

    #hrombotic thrombocytopenic purpuradan hemolytic uremic syndrome

    $isseminated intravascular coagulopathy

    Kasaba3h-erritt syndrome

    #estruksi trombosit oleh permukaan arti$isial

    "emo$agositosis

    Distri*usi tr&m*&sit (an- a*n&rmal ataupooling

    Splenomegali

    "ipersplenisme

    "ipotermia

    Trans$usi massi$

    /r&m*&sit&%enia diinduksi &*at

    Trombositopenia diinduksi heparin

    Trombositopenia akibat obat-obat lain

    1.# 7elaskan men-enai defisiensi 8itamin K :

    1

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    21/38

    besar dari pada penurunan $isiologik serta peningkatannya lambat dan tidak

    sempurna sehingga mengakibatkan gangguan pembekuan dan perdarahan.

    Keadaan inilah yang disebut 1enyakit 1erdarahan pada 9ayi 9aru ahir atau

    Hemorrhagic $isease of #he %ewborn"#&!.

    ani$estasi klinis yang sering ditemukan adalah perdarahan, pu3at dan

    hepatomegali ringan. 1erdarahan dapat terjadi spontan atau akibat trauma

    terutama trauma lahir. 1ada kebanyakan kasus perdarahan terjadi di kulit,

    mata, hidung dan saluran 3erna. 1erdarahan kulit sering berupa purpura,

    ekimosis atau perdarahan melalui bekas tusukan jarum suntik. Tempat

    perdarahan utama adalah umbilikus, membran mukosa, saluran 3erna,

    sirkumsisi dan pungsi %ena.itamin K dapat diperoleh se3ara alami dari sayuran hijau seperti bayam,

    kol, wortel, minyak sayur dan minyak kedelai. 7uga dapat diperoleh dari ikan,

    daging dan sereal. itamin K dapat dibuat di dalam usus manusia oleh

    berbagai bakteri yang terdapat dalam usus seperti 5s3heri3hia 3oli dan

    sebagainya. itamin K diserap oleh usus bersama-sama dengan lemak.

    1.$ /ransfusi dara"

    a. 7enis 12

    1enggunaan darah untuk tran$usi hendaklah selalu dilakukan

    se3ara rasional dan e$isien yaitu dengan memberikan hanya komponen

    darah+deri%at plasma yang dibutuhkan saja. 1emikiran ini didasarkan

    bahwa darah terdiri dari berma3am-ma3am elemen selular dan juga

    berma3am ma3am protein plasma dengan $ungsi yang berbeda-beda yang

    tentunya dapat dipisahkan, juga biasanya pasien hanya memerlukan

    komponen tertentu saja sehingga komponen komponen darah lainnya

    dapat diberikan pada pasien lain yang membutuhkan.Tran$usi darah pada hakekatnya adalah pemberian darah atau

    komponen darah dari satu indi%idu donor! ke indi%idu lainnya resipien!,

    dimana dapat menjadi penyelamat nyawa, tapi dapat pula berbahaya

    dengan berbagai komplikasi yang dapat terjadi sehingga tran$usi darah

    hendaklah dilakukan dengan indikasi yang jelas dan tepat sehingga

    diperoleh man$aat yang jauh lebih besar daripada risiko yang mungkin

    terjadi.

    21

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    22/38

    #ari satu unit darah lengkap donor dengan proses sentri$ugasi

    dengan ke3epatan tinggi dapat dipisahkan menjadi sel darah merah pekat

    S#1!, trombosit, plasma segar beku+fresh fro&en plasma ??1!,

    kriopresipitat dan lain lain, sedangkan dari plasma dengan proses

    $raksinasi akan didapat beberapa deri$atnya antara lain albumin,

    imunoglobulin dan $aktor-$aktor koagulasi pekat misalnya $aktor III

    pekat dan $aktor IC pekat. 7enis trans$usi darah ialah '

    1. Dara" len-ka% whole blood6

    #arah lengkap ini berisi sel darah merah, lekosit, trombosit dan

    plasma. Satu unit kantong darah lengkap berisi 0;) ml darah dan 6

    m antikoagulan. #i Indonesia satu kantong darah lengkap berisi 2;)

    m darah dengan m antikoagulan, ada juga yang satu unit kantong

    berisi ;) m darah dengan 0> m antikoagulan. Suhu simpan antara

    l-6L/. ama simpan dari darah lengkap ini tergantung dari

    antikoagulan yang dipakai pada kantong darahD pada pemakaian sitrat

    $os$at dekstrose /1#! lama simpan adalah 2( hari, sedangkan dengan

    /1# adenin /1#A!' ; hari. enurut masa simpan in vitro ada 2

    ma3am darah lengkap yaitu darah segar dan darah baru. #arah segar

    yaitu darah yang disimpan sampai 0= jam, sedang darah baru yaitu

    darah yang disimpan sampai dengan ; hari. 1ada darah segar

    trombosit, $aktor pembekuan labil , III! masih 3ukup untuk

    terjadinya pembekuan sedangkan darah baru kadar 2, di$os$ogliserat

    2, #1B! suatu molekul yang mempermudah pelepasan oksigen dari

    hemoglobin mulai menurun.

    2. )el dara" mera" %ekat packed red blood cell6

    Sel darah merah pekat berisi eritrosit, trombosit, lekosit dan sedikit

    plasma. Sel darah merah ini didapat dengan memisahkan sebagian

    besar plasma dari darah lengkap, sehingga diperoleh sel darah merah

    dengan nilai hematokrit 6)-) J. olume diperkirakan (;)-)) m

    tergantung besarnya kantung darah yang dipakai, dengan massa sel

    darah merah ())-2)) m. Sel darah merah ini disimpan pada suhu l-

    6L/. 9ila menggunakan antikoagulan /1#A maka masa simpan dari

    22

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    23/38

    sel darah merah ini ; hari dengan nilai hematokrit )-=) J,

    sedangkan bila menggunakan antikoagulan /1# masa simpan dari sel

    darah merah ini 2( hari. Komponen sel darah merah yang disimpan

    dalam larutan tambahan buffer, dekstrosa, adenin, manitol! memiliki

    nilai hematokrit ;2-6) J dan masa simpan 02 hari. Sediaan ini bukan

    merupakan sumber trombosit dan granulosit, namun memiliki

    kemampuan oksigenasi seperti darah lengkap.

    3. )el dara" mera" %ekat den-an sedikit leuk&sit packed red blood

    cell leucocytes reduced6

    Setiap unit sel darah merah pekat mengandung (- * ()> leukosit.

    'merican 'ssociation of lood an Standard for #ranfusion Services

    menetapkan bahwa sel darah merah yang disebut dengan sedikit

    leukosit jika kandungan leukositnya kurang dari ; * ()6 leukosit+unit.

    Se darah ini dapat diperoleh dengan 3ara pemutaran, pen3u3ian sel

    darah merah dengan garam $isiologis, dengan $iltrasi atau

    degliserolisasi sel darah merah yang disimpan beku. Karena pada

    pembuatannya ada sel darah merah yang hilang, maka kandungan sel

    darah merah kurang dibandingkan dengan sel darah merah pekat biasa.

    Suhu simpan l-6L/, sedang masa simpan tergantung pada 3ara

    pembuatannya. 9ila pemisahan leukosit dilakukan dengan memakai

    kantong ganda sistem tertutup! masa simpannya sama dengan darah

    lengkap asalnya, tapi bila dengan pen3u3ian+$iltrasi sistem terbuka!

    produk ini harus dipakai se3epatnya dalam 20 jam!.

    4. )el dara" mera" %ekat cuci packed red blood cell washed6

    Sel darah merah yang di3u3i dengan normal salin memilikihematokrit )-=) J dengan %olume (=) m. 1en3u3ian dengan salin

    membuang hampir seluruh plasma >= J!, menurunkan konsentrasi

    leukosit, dan trombosit serta debris. Karena pembuatannya biasanya

    dilakukan dengan sistem terbuka maka komponen ini hanya dapat

    disimpan dalam 20 jam dalam suhu l-6L/. 1ada orang dewasa

    komponen ini dipakai untuk men3egah reaksi alergi yang berat atau

    2+

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    24/38

    alergi yang berulang, dapat pula digunakan pada trans$usi neonatal

    atau trans$usi intrauteri.

    #. )el dara" mera" %ekat *eku (an- dicuci packed red blood cell

    frozen, packed red blood cell deglycerolized6

    Sel darah merah beku ini dibuat dengan penambahan gliserol suatu

    sediaan krioprotekti$ terhadap darah yang usianya kurang dari 6 hari.

    #arah ini kemudian dibekukan pada suhu minus 6;L atau minus 2)) o/

    tergantung sediaan gliserol! dan dapat disimpan selama () tahun.

    Karena pada proses penyimpanan beku, pen3airan dan pen3u3iannya

    ada sel darah merah yang hilang maka kandungan sel darah merah

    minimal =) +r dari jumlah sel darah merah pekat asal, demikian pula

    hematokrit kurang lebih )-=)J. 1roses pen3u3ian dapat

    menggunakan larutan glukosa dan salin. Suhu simpan l-6L/ dan tidak

    boleh digunakan lebih dan 20 jam karena proses pen3u3ian biasanya

    memakai sistem terbuka.

    $. /r&m*&sit %ekat concentrate platelets6

    9erisi trombosit, beberapa leukosit dan sel darah merah serta

    plasma. Trombosit pekat ini dapat diperoleh dengan 3ara pemutaran

    sentri$ugasi! darah lengkap segar atau dengan 3ara trombo$eresis.

    Satu kantong trombosit pekat yang berasal dari 0;) m darah lengkap

    dari seorang donor berisi kira-kira ;,; * ()()trombosit dengan %olume

    sekitar ;) m. Satu kantong trombosit pekat yang diperoleh dengan

    3ara trombo$eresis seorang donor darah berisi sekitar * ()((

    trombosit, setara dengan 6 kantong trombosit yang berasal dari donor

    darah biasa. Tergantung dari jenis mesin yang dipakai, %olume berkisarantara (;)-0)) m. 1roduk ini memungkinkan trans$usi trombosit

    yang 3o3ok pada pasien dengan antibodi terhadap trombosit.

    Trombosit pekat ini dapat disimpan pada suhu 2)-20L/ dengan

    kantong darah biasa yang diletakkan pada rotatoragitatoryang selalu

    berputar+bergoyang, trombosit dapat disimpan selama hari,

    sedangkan dengan kantong darah khusus dengan 3ara penyimpanan

    yang sama trombosit dapat disimpan selama ; hari. 1roduk ini daya

    2.

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    25/38

    hemostatiknya kurang, sedangkan viability pas3a trans$usinya lebih

    baik. 1ada suhu l-6L/ trombosit ini dapat disimpan selama hari.

    1roduk ini $ungsi hemostatiknya lebih baik namun viability pas3a

    tran$usinya kurang.

    '. /r&m*&sit den-an sedikit leuk&sit platelets leukocytes reduced6

    Trombosit berisi leukosit sekitar ).;-( * ()=+unit trombosit,

    sedangkan trombosit dengan sedikit leukosit mengandung leukosit

    hanya =. * () unit. Trombosit jenis ini dipergunakan untuk

    pen3egahan terjadinya alloimunisasi "A terutama pada pasien-pasien

    yang harus menerima kemoterapi jangka panjang. eskipun sediaan

    ini dapat meniadakan reaksi $ebris pada pasien yang mengalami

    aloimunisasi terhadap "A antigen, penggunaannya tidak dapat

    memper3epat terjadinya pemulihan jumlah trombosit. Entuk

    mendapatkan hasil yang baik sebaiknya dilakukan uji 3o3ok serasi.

    Terjadinya reaksi trans$usi pada sediaan ini dihubungkan dengan

    lamanya penyimpanan akibat dilepaskannya sitokin-sitokin seperti I-

    (, I-6, I-= dan T&? al$a yang dilepaskan leukosit selama

    penyimpanan.

    . +ranul&sit feresis granulocytes pheresis6

    #iperoleh dengan 3ara sita$eresis dari donor tunggal, berisi

    granulosit, lim$osit, trombosit beberapa sel darah merah dan sedikit

    plasma. Setiap unit mengandung sekitar (.) * ()()granulosit, sejumlah

    lim$osit, trombosit, 2;-;) m sel darah merah, dan mungkin sedikit

    hidrosietil starch "5S!,dengan %olume 2))-)) m. Suhu simpan

    dari sediaan ini 2)-20L/ dan harus segera ditrans$usikan. Komponenini dipakai untuk meningkatkan jumlah granulosit pada pasien sepsis

    dengan leukopenia yang tidak menunjukkan perbaikan dengan

    pemberian antibiotik dan pada pemeriksaan sumsum tulang

    menunjukkan hipoplasi.

    ;. Plasma se-ar *eku fresh frozen plasma>>P6

    1lasma digunakan untuk mengganti kekurangan $aktor koagulasi.

    1lasma segar beku ini berisi plasma, semua $aktor pembekuan stabil

    27

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    26/38

    dan labil, komplemen dan protein plasma. 1lasma ini dipisahkan dari

    darah lengkap yang kemudian dibekukan dalam waktu = jam setelah

    pengambilan darah dari donor, disimpan pada suhu simpan minus

    (=L/ atau lebih rendah dengan masa simpan ( tahun. olume sekitar

    2))-2;) m. 1lasma segar beku dipakai untuk pasien dengan

    gangguan proses pembekuan bila tidak tersedia $aktor pembekuan

    pekat atau kriopresipitat, misalnya pada de$isiensi $aktor pembekuan

    multipel antara lain' penyakit hati, KI#, TT1, dan dilusi koagulopati

    akibat trans$usi masi$.

    1

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    27/38

    konsentrat ? III dengan kemurnian menengah, kemurnian tinggi atau

    bebas imunoa$initas. Konsentrat ? III dengan kemurnian menengah

    memiliki (-()J dari total protein terdiri dan $ibrinogen dan beberapa

    protein lainnya. 1roduk yang paling murni dibuat melalui kromatogra$i

    imunoa$initas dengan menggunakan antibodi monoklonal.

    Kemurniannya men3apai lebih dari >)J sebelum ditambah albumin

    yang dipakai sebagai stabilisator. ?aktor III yang dibuat dari kultur

    sel mamalia melalui rekombinan #&A juga sudah tersedia se3ara luas.

    12. K&nsentrat fakt&r I? factor IX concentrates6

    #ua konsentrat ?IC sekarang tersedia sebagai hasil rekombinan.

    Sediaan ini steril, stabil dan kering beku sebagai hasil dari $raksinasi

    plasma yang dikumpulkan. Kompleks ? IC merupakan sediaan yang

    mengandung selain ? IC juga sejumlah ? II, II, C dan beberapa

    protein. Selama pembuatan konsentrat ini beberapa akti%asi dari $aktor

    koagulasi dapat terjadi. Isi dari ? II dalam beberapa produk agak

    ber%ariasi. 7umlah masing masing $aktor yang terkandung dalam

    sediaan ini biasanya tertera pada label botol tapi paling banyak

    mengandung (-; IE ? IC+mg protein. "al sebaliknya dengan kompleks

    ?IC, ?IC koagulasi merupakan sediaan murni yang mengandung

    sedikit ?II, ? II dan ? C. Sediaan ini dibuat dengan metode

    kromatogra$i atau antibodi monoklonal sehingga mengurangi

    terjadinya trombogenik. Kira kira 2)-)J dan produk ini adalah ? IC

    dimana sediaan ini mengandung ;) dan 2)) IE ? IC+mg protein.

    Konsentrat ? IC dibuat dengan heat treated solvent detergent treated

    dengan teknik rekombinan untuk menurunkan risiko hepatitis, "I danin$eksi %irus lainnya.

    13. Al*umin dan fraksi %r&tein %lasma albumin and plasma protein

    fraction6

    Albumin merupakan deri%at plasma yang diperoleh dari darah

    lengkap atau plasma$eresis, terdiri dari >6J albumin dan 0J globulin

    dan beberapa protein lain yang dibuat dengan proses $raksinasi alkohol

    dingin. #eri%at ini kemudian dipanaskan 6)L/ selama () jam sehingga

    2,

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    28/38

    bebas %irus. ?raksi protein plasma adalah produk yang sama dengan

    albumin hanya dalam pemurniannya lebih kurang dibandingkan

    dengan albumin dalam proses $raksinasi. ?raksi protein plasma ini

    mengandung =J albumin dan (J globulin. Albumin yang tersedia

    adalah larutan 2;J dan ;J, sementara reaksi protein plasma yang

    tersedia adalah larutan ;J. Tiap sediaan mengandung natrium (0;

    mmol+ (0; m5M+!. arutan albumin ;J, osmotik dan onkotiknya

    sama dengan plasma sedangkan larutan albumin 2;J osmotik dan

    onkotiknya lima kali lebih besar dari plasma. Albumin memiliki waktu

    paruh (6 jam dan dapat disimpan lebih dari ; tahun pada suhu 2-()L/.

    14. Imun&-l&*ulin immune globulin6

    Imunoglobulin biasanya dibuat melalui proses $raksinasi dengan

    etanol dingin dari plasma yang dikumpulkan. 9erisi imunoglobulin B

    IgB! dengan sedikit IgA dan Ig. Terdapat dua sediaan yakni

    intramuskular IIB! dan intra%ena IIB!. 1ada sediaan

    intramuskular I!, produk ini mempunyai beberapa kelemahan yaitu

    pada pemberiannya diperlukan waktu 0- hari untuk men3apai kadar

    pun3ak dalam plasma, dosis maksimum yang dapat diberikan dibatasi

    oleh massa otot dan pada pemberiannya menyebabkan nyeri. Sediaan

    I saat ini diberikan hanya untuk pro$ilaksis. Sediaan ini merupakan

    larutan steril dengan konsentrasi protein kurang lebih (6.; g+d.

    Sediaan intra%ena gammaglobulin IIB! meminimalisasi kelemahan

    dari pemberian intramuskular. 1roduk IIB 3epat men3apai pun3ak

    plasma begitu diin$uskan. 8aktu paruh dari IIB dan IIB ber%ariasi

    antara (=-2 hari.1#. " immune -l&*ulin

    4hlB dibuat dari plasma yang dikumpulkan dan mengandung IgB

    anti #. Terdapat 2 sediaan yaitu intra muskular I! dan intra%ena

    I!. Sediaan I dosis (2) ug dan )) ug telah disetujui oleh ?#A

    untuk supresi imun terhadap antigen # dan untuk pengobatan IT1.

    Sediaan I yang tersedia adalah dosis )) ug dan ;) ug. #osis )) ug

    4hlB baik I maupun I akan melindungi e$ek imun lebih dari (; m

    28

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    29/38

    darah dengan # positi$. Semua sediaan ini aman dari transmisi

    penyakit in$eksi dan %irus dan dipakai untuk men3egah terjadinya

    penyakit hemolitik pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh antigen

    4h #!.

    *. Indikasi 2

    1. Dara" len-ka% Whole blood6

    Indikasi '

    a. engatasi keadaan anemia, perbaikan $ungsi oksigenasi, perbaikan

    %olume sirkulasi akibat perdarahan

    b. Trans$usi tukar

    2. )el dara" mera"

    Tujuan terapi sel darah merah terutama untuk memperbaikioksigenasi jaringan. Kebutuhan oksigen jaringan ditentukan oleh kadar

    hemoglobin dan hematokrit. ?aktor-$aktor yang terlibat didalam

    oksigenasi diantaranya adalah'

    - Tingkat pengambilan oksigen o!ygen uptae!

    - Alirah darah blood flow!

    - asa hemoglobin Hb mass!

    - A$initas "b terhadap H2- Tingkat kebutuhan jaringan tissue demand!

    - Kondisi pasien stableunstable!

    16 )el dara" mera" %ekat packed red cell6

    Indikasi '

    a. engatasi keadaan anemia karena keganasan, anemia aplastik,

    thalassemia, anemia hemolitik, dll.

    b. Anemia de$isiensi yang berat dengan an3aman gagal jantung atau

    menderita in$eksi berat.

    3. 1erdarahan akut.

    26 )el dara" mera" miskin leuk&sit

    Indikasi '

    a. Entuk menghindari+men3egah reaksi trans$usi non hemolitikpanas, gatal, menggigil, dll!

    b. #ipergunakan pada kasus trans$usi berulang

    3. enghindari potensi sensitisasi pada kasus transplantasi jaringan

    d. empunyai masa simpan yang lebih pendek

    36 )el dara" mera" *eku frozen red packed cell6

    Indikasi '

    a. 9ertujuan agar sel darah merah dapat disimpan lebih lama

    b. Sebagai persediaan sel darah merah yang jarang dijumpai

    46 )el dara" mera" (an- diradiasi irradiation blood6

    Indikasi '

    a. Entuk menghindari reaksi imun yang akan terjadi

    29

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    30/38

    b. 4adiasi bertujuan untuk menghan3urkan sel lim$osit yang sering

    menyebabkan terjadi reaksigraft versus hostB"!

    3. #ipergunakan pada 3angkok sumsum tulang, de$isiensi imunologi,

    trans$usi intra uterin, lim$openia karena kemoterapi.3. /r&m*&sit

    16 Plasma ka(a tr&m*&sit PP6 men-andun- tr&m*&sit den-an

    elemen %lasma lainn(a masi" len-ka%

    26 K&nsentrat tr&m*&sit /@6= 8&lume 3

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    31/38

    b. 1lasma segar mengandung $aktor pembekuan yang masih lengkap

    3. 1lasma segar beku ??1! mengandung semua komponen plasma

    d. 1lasma kering lyophili&ed pooled plasma!

    e. 1lasma kaya trombosit mengandung komponen plasma dan banyak

    trombosit.

    Kepentingan utama pemberian plasma adalah '

    (. engganti+menambah $aktor-$aktor pembekuan spesi$ik pada

    pasien yang mengalami perdarahan

    2. Sebagai 3airan pengganti untuk mengembalikan %olume sirkulasi,

    nutrisi

    . enambah+mengganti serum immunoglobulin.

    #eri%at plasma+$raksi plasma '

    (. ?raksi protein

    a. ?raksi plasma protein 11?!

    b. Albumin

    2. Immunoglobulin+ imunoserumglobulin $raksi plasma dan

    mengandung antibody

    . ?aktor pembekuan spesi$ik

    a. Kriopresipitat

    1en3egahan perdarahan pada hemo$ilia A, penyakit on

    8illebrand, a$ibrinogenemia, dis$ibrinogenemia dan de$isiensi

    $aktor II dan CIII

    b. Konsentrat $aktor III factor anti hemofilia!

    1erdarahan penyakit hemo$ilia A, on 8illebrand.

    3. Konsentrat $aktor IC

    "emo$ilia 9 dan penyakit /hristmas, de$isiensi atau de$ek

    $aktor II, C dan prothrombin.

    c. @ara %em*erian 12

    ( 1lasma segar darah beku

    #iberikan dalam 6 jam setelah pen3airan dengan memakai saringan

    +$ilter standar. 1lasma harus 3o3ok golongan A9Hnya dengan sel

    darah merah pasien dan tidak perlu uji silang. 7ika plasma diberikan

    untuk pengganti $aktor koagulasi dosisnya adalah ()-2)m+kg dapat

    +1

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    32/38

    meningkatkan $aktor koagulasi 2)-)J, dapat pula meningkatkan

    $aktor III 2J

    2 Konsetrat $aktor III

    9anyaknya akti%itas ? III koagulan digunakan dengan

    menpergunakan *nternational +nits IE!. Satu IE adalah jumlah

    akti%itas ? III koagulan dalam ( m plasma normal. #osis

    permulaan untuk men3apai kadar )-())J di hitung dengan rumus'

    1lasma %olume N 0) ml+kg * 99 kg!

    ? III yang diinginkan unit!

    1 C kadar yang diinginkan J! Okadar sekarang J!

    ())

    #iberikan melalui in$us dengan mengunakan saringan+$ilter darah standar .

    Konsentrat $aktor IC

    #ua unit ? IC setara dengan ( m plasma manusia. #osis yang

    diberikan tergantung gejala klinis dan kebutuhan pasien. Sejumlah

    konsentrat ? IC diin$uskan dengan rumus seperti menghitung

    penggunaan dosis ? III. Setiap unit ? IC yang diin$uskan per kg 99

    akan meningkatkan (J ? IC

    1.' A%a (an- men(e*a*kan *en-kak dan kemera"an %ada anak terse*ut 14

    Sampai sekarang masih belum jelas mengapa perdarahan sendi atau

    hemartrosis sering terjadi pada penderita hemo$ilia, namun diduga bahwa hal

    ini disebabkan oleh rendahnya ekspresi tissue factor di jaringan sino%ial

    sehingga perdarahan mudah terjadi. #arah dan deposit besi dalam sendi

    mengiritasi sino%ium dan merangsang reaksi in$lamasi dalam sendi. Sino%itis

    kronis ini menyebabkan pertumbuhan jaringan sino%ium yang penuh dengan

    pembuluh darah yang rapuh dan rawan terhadap perdarahan berikutnya. Sendi

    yang mengalami perdarahan berulang ini disebut sebagai sendi target. "asil

    akhirnya adalah suatu arthropati hemo$ilik dimana sendi menjadi kaku, terjadi

    de$ormitas permanen, misalignment, perbedaan panjang anggota gerak serta

    hipotro$i otot yang berdekatan. /a3at sendi ini merupakan salah satu

    morbiditas penderita hemo$ilia yang utama.

    1. Ba-aimana inter%restasi "asil la*&rat&rium 1#

    +2

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    33/38

    K&m%&nen Nilai Nilai u,ukan N&rm

    5ritrosit 0,; juta +P 0,)-;,) juta +P

    eukosit .)) +P ;.)))-().))) +P

    Trombosit 2;).))) +P (;).)))-0)).))) +P

    "emoglobin (),; g+d (2,)-(0,) gr+d"ematokrit J 0)-;)J

    9leeding time 2 menit ) detik (-= menit

    /loting time menit ;-(; menit

    1T (2 detik ((-(,; detik

    a1TT (6 detik 2)-; detik

    ?aktor III J ;)-())J

    ?aktor IC =J ;)-())J

    1emeriksaan eritrosit, leukosit dan trombosit pada pasien se3ara

    berturut-turut adalah 0,; juta+u, .))+u, dan 2;).)))+u. Angka ini masih

    dalam batas yang normal, dimana jumlah normal eritrosit, leukosit, dan

    trombosit se3ara berturut-turut adalah 0-; juta+u, ;.)))-().)))+u, dan

    (;).)))-0)).)))+u. 1emeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada pasien

    se3ara berturut-turut adalah (),; g+d dan J. Angka ini 3enderung rendah

    daripada nilai normalnya, dimana nilai normal hemoglobin dan hematokrit

    se3ara berturut-turut adalah (2-(0 g+d dan 0)-;)J. 1enurunan nilai

    hemoglobin dan hematokrit pada pasien ini disebabkan oleh perdarahan yang

    terjadi pada sendi pasien yang berlangsung lama.

    1emeriksaan bleeding timedan clotting timepada pasien se3ara berturut-

    turut adalah 2 menit ) detik dan menit. Angka ini masih dalam batas yang

    normal, dimana nilai normal bleeding timedan clotting timese3ara berturut-

    turut adalah (-= menit dan ;-(; menit. 1emeriksaan1T pada pasien adalah (2

    detik. Angka ini masih dalam batas yang normal, dimana nilai normal 1T

    adalah ((-(,; detik. 1emeriksaan 1T dapat mengukur se3ara langsung

    kelainan se3ara potensial dalam sistem tromboplastin ekstrinsik $ibrinogen,

    protrombin, $aktor , II dan C!. &ilai 1T yang normal pada pasien ini

    menunjukkan tidak adanya de$ek pada komponen sistem tromboplastin

    ekstrinsik yakni $ibrinogen, protrombin, $aktor , II dan C.

    1emeriksaan a1TT pada pasien adalah (6 detik. Angka ini 3enderung

    rendah daripada nilai normalnya, dimana nilai normal a1TT adalah 2)-;

    detik. 1emeriksaan a1TT dapat mendeteksi de$isiensi sistem tromboplastin

    ++

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    34/38

    intrinsik $aktor I, II, , III, IC, C, CI dan CII!. &ilai a1TT yang 3enderung

    rendah pada pasien ini menunjukkan adanya de$isiensi sistem tromboplastin

    intrinsik yang terdiri dari $aktor I, II, , III, IC, C, CI dan CII!.1emeriksaan

    $aktor III pada pasien adalah J. Angka ini sangat rendah daripada nilai

    normalnya, dimana nilai normal $aktor III adalah ;)-())J. &ilai $aktor III

    yang sangat rendah ini menjelaskan bahwa pasien mengalami de$isiensi $aktor

    III dengan derajat yang sedang. 1emeriksaan $aktor IC pada pasien adalah

    =J. Angka ini masih dalam batas yang normal, dimana nilai normal $aktor

    IC adalah ;)-())J.

    1.; Per*edaan "em&filia A= "em&filia B dan %en(akit 8&n9ille*rand3

    +.

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    35/38

    +7

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    36/38

    BAB III

    KE)I!PULAN

    Data tam*a"an

    K&m%&nen Nilai

    5ritrosit 0,; juta +P

    eukosit .)) +P

    Trombosit 2;).))) +P

    "emoglobin (),; g+d

    "ematokrit J

    9leeding time 2 menit ) detik

    /loting time menit1T (2 detik

    a1TT (6 detik

    ?aktor III J

    ?aktor IC =J

    3.1. Kesim%ulan

    Anak laki-laki 2 tahun mengalami hemo$ilia A derajat sedang

    +6

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    37/38

    BAB I0

    DA>/A PU)/AKA

    (. Buyton, A./. and "all, 7.5. Te*tbook o$ edi3al 1hysiology ((th 5d.

    1hiladelphia, 1A, ESA' 5lse%ier SaundersD 2))6.

    2. 1ermono 9", Sutaryo, Egrasena I#B. 9uku Ajar "ematologi-onkologi Anak.

    7akarta. 9adan 1enerbit I#AID 2)().

    . 4otty, inda 8.A. Ilmu 1enyakit #alam 5disi I 7ilid II. 7akarta' 5B/. 2))>

    0. ongo #, "arrison T4, editor. "arrisonQs hematology and on3ology 2nd5d.

    &ew ork' 3Braw-"ill edi3alD 2)(.

    ;. #innen #. "emophilia A' 1athophysiology and Treatment Strategies. S&

    Student S3holarshipD 2)(0' paper 2;.

    6. "ay /4, 9rown S, /ollins 18, Keeling #, iesner 4. The diagnosis and

    management o$ $a3tor III and IC inhibitors' a guideline $rom the Enited

    Kingdom "aemophilia /entre #o3tors Hrganisation. 9ritish 7ournal o$

    "aematology. 2))6D (.

    . #arby S/, Sau 8K, Spooner 47, Biangrande 1?, "ill ?B, "ay /4, et al.

    ortality rates, li$e e*pe3tan3y and 3auses o$ death in people with hemophilia

    A or 9 in the Enited Kingdom who were not in$e3ted with "I 9lood. 2))D

    (()'=(;-2;.

    =. Kliegman 4, 9ehrman 45, &elson 85, editor. &elson te*tbook o$ pediatri3s

    2)th5d. 1hialdelphia, 1A' 5lse%ierD 2)(6.

    >. i3htman, arshall A, 5rnest 9, Eri S., et al 5ditor!. illiams Hematology.

    th5d. &ew ork' 3Braw "ill edi3alD 2)).

    (). 8indiastuti 5. "emostasis in the &eonate ' 4ole o$ %itamin K. akasar'

    1erinasiaD 2))6.

    ((. 1ermono 9. #e$isiensi itamin K pada 9ayi dan A1/# #alam ' Entuk

    ereka Kita 9ekerja. 7akarta ' I#AID 2)); ' ;;-=.

    (2. 9oediwarsono, Soebiandiri, Sugianto et al. Trans$usi #arah dalam 9uku Ajar

    Ilmu 1enyakit #alam ?akultas Kedokteran Eni%ersitas Airlangga 4umah Sakit

    #r. Soetomo Surabaya. Surabaya''irlangga +niversity Press.2)).

    (. Kementerian Kesehatan 4epublik Indonesia. 1edoman Interpretasi #ata

    Klinik. 7akarta' Kemenkes 4ID 2)((.

    +,

  • 7/25/2019 Laporan_DKP4_HO FIX.docx

    38/38