LAPORAN TUTORIAL C

BLOK 14

disusun oleh:

Kelompok X

Anggota:

Laode Mohammad H. 04111001029

M. Reza Pahlevi 04111001032

Tiara Eka Mayasari 04111001035

Yuni Paradita Djunaidi 04111001042

Denis Puja Sakti 04111001049

Jim Christiver Niq 04111001076

Liliana Surya F. 04111001080

Meuthia Alamsyah 04111001088

Fadli Aufar Kasyfi 04111001091

Diva Zuniar Ritonga 04111001108

Hanifa 04111001121

Januar Antoni 04111001126

Catri Dwi Utari P. 04111001133

Tutor : dr. Eka Febri

PENDIDIKAN DOKTER UMUM

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SRIWIJAYA

2011

0

KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT karena atas ridho dan karunia-Nya laporan Tutorial ini

dapat terselesaikan dengan baik.

Adapun laporan ini bertujuan untuk memenuhi rasa ingin tahu akan penyelesaian dari

skenario yang diberikan, sekaligus sebagai tugas tutorial yang merupakan bagian dari sistem

pembelajaran KBK di Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya.

Tim Penyusun tak lupa mengucapkan terima kasih kepada pihak-pihak yang terlibat

dalam pembuatan laporan ini.

Tak ada gading yang tak retak. Tim Penyusun menyadari bahwa dalam pembuatan

laporan ini masih terdapat banyak kekurangan. Oleh karena itu, saran dan kritik pembaca akan

sangat bermanfaat bagi revisi yang senantiasa akan penyusun lakukan.

Tim Penyusun

1

HALAMAN JUDUL

KATA PENGANTAR............................................................................................................................. 1

DAFTAR ISI............................................................................................................................................ 2

Pembahasan Skenario :

SKENARIO.............................................................................................................................................. 3

KLARIFIKASI ISTILAH........................................................................................................................ 3

IDENTIFIKASI MASALAH................................................................................................................... 4

ANALISIS MASALAH........................................................................................................................... 4

HIPOTESIS.............................................................................................................................................. 28

SINTESIS................................................................................................................................................. 28

KERANGKA KONSEP........................................................................................................................... 53

KESIMPULAN........................................................................................................................................ 54

DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................................................. 55

2

SKENARIO C BLOK 15

Zuhro, 5-year-old girl was referred to MH hospital for poor weight gain. She always complains of frequent respiratory tract infection. Sometimes she complain of shortness of breath after activities and easily fatique.

Post natal history : her birth weight was 3 Kg

Physical examination

Zuhro’s body weight: 10 Kg, body height: 70 cm, temp : 37.10C, RR: 28 x/min, HR: 100 bpm regular, BP: 90/70 mmHg

Chest: precordial bulging, hyperactive precordium, second heart sound (S2) is fixed and widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is beat heard at the upper left sternal border, and there is also a middiastolic rumble murmur at the lower lest sterna.

ECG : sinus rhythm, right bundle branch blok (RBBB) pattern, right ventricular hypertrophy (RVH), right atrial hypertrophy(RAH)

Chest X ray : Cardiothoracic ratio 60%, upward apex, increased pulmonary vascular marking.

I. KLARIFIKASI ISTILAH respiratori tract infection

infeksi pada saluran pernafasan precordial bulging

penonjolan pada daerah precordial yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel kanan, pembesaran atrium kiri atau aneurisma ventrikel kiri

hiperaktif precordiumpeningkatan aktifitas permukaan anterior tubuh yang menutupi jantung dan pada dada bagian bawah

second heart sound is fixed widely splitbunyi jantung kedua yang kuat dan terbagi dua

vibratory systolic ejection murmurgetaran yang disebabkan karena bising jantung pada saat sistol atau ketika vol ejeksi, biasanya di sebabkan regurgitasi katup mitral atau tricuspid. Atau pada stenosis aorta atau pulmonal

middiastolic rumble murmurbunyi murmur yang terdengar di pertengahan fase diastolic

Right Bundle Branch Block(RBBB)

3

Gangguan konduksi pada salah satu dari kedua cabang utama berkas HIS sedemikian sehingga impuls terlebih dulu mencapai salah satu ventrikel kemudian menjalar ke ventrikel yang lain

Upward apexMerupakan peronjakan apex.

II. IDENTIFIKASI MASALAH1. zuhro (5 tahun) mengalami kesulitan menaikan berat badan2. Dia selalu mengeluh sering mengalami infeksi saluran pernapasan3. kadang-kadang mengeluh nafas pendek setelah aktifitas serta mudah lelah4. Riwayat kelahiran : BBL 3 Kg5. Pemeriksaan fisik : BB zahro: 10 Kg, TB: 70 cm, Temp: 37.10C, RR: 28x/min,

HR: 100 bpm regular, BP: 90/70 mmHg.Chest: Precordial Bulging, Hiperactive Precordium, Second Heart Sound (S2) is fixed and widely split. A nonspecific 3/6, almost vibratory systolic ejection murmur is best heard at the upper left sternal border, and there is also a middiastolic rumble murmur at the lower left sternal.

6. EKG: sinus rhythm, right bundle branch block (RBBB) pattern, right ventricular hypertrophy(RVH), right atrial Hypertrophy(RAH)

7. Chest X ray: Cardiothoracic ratio 60%, upward apex, increased pulmonary vascular marking.

III. ANALISIS MASALAH

1. zuhro (5 tahun) mengalami kesulitan menaikan berat badano Berapa berat badan normal untuk anak perempuan usia 5 tahun ? serta

cara menentukannya !Jawab :Menurut direktorat kesehatan gizi, departemen kesehatan RI, berat badan normal untuk anak usia 5 tahun 18,4 Kg. Ada juga dengan rumus BB=(umur)x2+8. Bila pakai rumus, maka hasilnya adalah 18 Kg.

o Apa saja yang menyebabkan sulitnya menaikan berat badan pada anak

usia 5 tahun ?Jawab :Penyebabnya bisa berupa faktor intrinsik (berasal dari dalam diri anak, biasanya merupakan masalah kesehatan) atau faktor ekstrinsik (berasal dari lingkungan diluar anak, biasanya merupakan masalah psikososial). Yang termasuk ke dalam faktor intrinsik: Kelainan kromosom (misalnya sindroma Down dan sindroma Turner) Defek pada sistem organ utama Kelainan pada sistem endokrin, misalnya kekurangan hormon tiroid, kekurangan hormon pertumbuhan atau kekurangan hormon lainnya

4

Kerusakan otak atau sistem saraf pusat yang bisa menyebabkan kesulitan dalam pemberian makanan pada bayi dan menyebabkan keterlambatan pertumbuhan Kelainan pada sistem jantung dan pernafasan yang bisa menyebabkan gangguan mekanisme penghantaran oksigen dan zat gizi ke seluruh tubuh Anemia atau penyakit darah lainnya Kelainan pada sistem pencernaan yang bisa menyebabkan malabsorbsi atau hilangnya enzim pencernaan sehingga kebutuhan gizi anak tidak terpenuhi Beberapa penyakit (misalnya cerebral palsy, gastroenteritis menahun dan refluks gastroesofageal). 

Yang merupakan faktor ekstrinsik: Faktor psikis dan sosial (misalnya tekanan emosional akibat penolakan atau kekerasan dari orang tua). Depresi bisa menyebabkan nafsu makan anak berkurang. Depresi bisa terjadi jika anak tidak mendapatkan rangsangan sosial yang cukup, seperti yang dapat terjadi pada bayi yang diisolasi dalam suatu inkubator atau pada anak yang kurang mendapatkan perhatian dari orang tuanya. Faktor ekonomi (dapat mempengaruhi masalah pemberian makanan kepada anak, tempat tinggal dan perilaku orang tua). Keadaan ekonomi yang pas-pasan dapat menyebabkan anak tidak memperoleh gizi yang cukup untuk perkembangan dan pertumbuhannya Faktor lingkungan (termasuk pemaparan oleh infeksi, parasit atau racun)

o Bagaimana mekanisme sulit naiknya berat badan pada zuhro ?

Jawab :

Anak dengan PJB dengan gangguan hemodinamik ringan dapat tumbuh dan berkembang secara normal, tetapi anak dengan gangguan hemodinamik berat terancam akan mengalami gangguan pertumbuhan. Mekanisme:

1. Hipoksia selulerASD besar kadar oksigen pada cardiac output berkurang Hipoksia jaringan dan suplai nutrisi berkurang gangguan sintesis protein dan pembelahan sel kesulitan menaikkan berat badan gangguan pertumbuhanGangguan pertumbuhan pada penderita PJB terutama disebabkan oleh gangguan hemodinamik yang menyebabkan penurunan oksigenasi jaringan, baik oleh karena kelainan hemodinamik akibat PJB itu sendiri maupun akibat hipertensi pulmonal.

5

PJB pada awalnya akan mempengaruhi berat badan se-seorang sebelum mempengaruhi tinggi badannya se-hingga didapatkan anak yang kurus. Mereka dengan ma-salah hemodinamik yang lebih berat menunjukkan ke-terlambatan pada pertumbuhan bahan berat badan mau-pun tinggi badan sehingga anak menjadi kurus dan pendek. Pada pirau dengan kiri ke kanan (defek sekat), berat badan lebih terpengaruh daripada tinggi badan. Hipoksia diduga menyebabkan berkurangnya pembelah-an sel akibat berkurangnya sintesa protein. Mekanisme yang menyebabkan berkurangnya sel lemak pada pen-derita dengan PJB asianotik diduga akibat hipoksia kronis pada saat fase pertumbuhan cepat (awal kehidup-an). Pola pertumbuhan pada PJB asianotik lebih di-pengaruhi oleh berat badan dibandingkan dengan tinggi badan. Pada PJB didapatkan adanya penurunan faktor-faktor pertumbuhan seperti serum IGF-1 (insulin like growth factor 1) dan IGF BP-3 (insulin like growth factor binding protein-3). Hal tersebut tentunya mempe-ngaruhi pertumbuhan anak dengan PJB asianotik baik dari penambahan berat badan maupun tinggi badan-nya.4,5

Dan juga dikarenakan pengaruh defek septum atrial yang menyebabkan asupan darah yang dikontraksikan dari ventrikel ke seluruh tubuh tergangganggu sehingga nutrisi untuk pertumubuhan dan perkembangan tubuh tidak tercukupi, misalnya kalsium dan fosfor untuk pertumbuhan tulang dan otot.

2. HipermetabolismeASD besar takipneu, takikardi, kerja otot pernafasan meningkat Hipermetabolisme energi untuk membentuk jaringan baru berkurang (disamping intake juga berkurang)Faktor-faktor lain yang berperan terhadap gangguan pertumbuhan yang terpenting adalah takipnu dan menurunnya kemampuan makan/minum sehingga mengurangi masukan nutrien. Status gizi penderita penyakit jantung bawaan dipengaruhi masukan nutrien, kebutuhan energi, komponen diet. Pada anak dengan penyakit jantung bawaan, terjadi hipermetabolisme namun kemampuan makan dan minumnya menurun karena penderita cepat lelah akibatkerja berlebihan dari otot pernapasan, takikardi dan metabolisme yang meningkat.5,6,8 Penelitian mengenai hipermetabolisme pada PJB yaitu Total energy expenditure pada anak dengan PJB 40 % lebih tinggi dibandingkan dengan anak sehat.

3. Infeksi Saluran Nafas yang berulang

6

Infeksi saluran nafas berulang Hipermetabolisme dan anoreksia Kebutuhan energi meningkat sedangkan asupan nutrisi menurun gangguan peningkatan berat badanAdanya infeksi yang berulang pada anak PJB juga mempengaruhi asupan nutrisi seperti penelitian Indra dkk, frekuensi infeksi saluran napas akut dibandingkan antara pasien PJB dan tanpa PJB didapatkan hasil yang berbeda bermakna (p<0,001).Infeksi yang ditandai dengan demam akan menyebab- kan terjadinya anoreksia, karena sitokin tertentu seperti IL-1 dan TNF menurunkan asupan makanan secara nyata. Infeksi berulang pada anak dengan gangguan jantung akan meningkatkan ke-butuhan energi sebaliknya akseptabilitas diet menurun. Adanya infeksi berulang akan mempe-ngaruhi pertumbuhan anak dengan PJB asianotik. Pada penderita PJB terutama dengan pirau kiri ke kanan se-ring terjadi infeksi saluran napas dan bila terinfeksi lebih lama sembuh dibandingkan anak normal. Faktor yang menyebabkan berulangnya infeksi saluran napas adalah adanya hiperperfusi ke paru

2. Dia selalu mengeluh sering mengalami infeksi saluran pernapasano Apa saja penyebab terjadinya infeksi pada saluran pernapasan ?

Jawab :Infeksi saluran napas berdasarkan wilayah infeksinya terbagi menjadi infeksi saluran napas atas dan infeksi saluran napas bawah. Infeksi saluran napas atas meliputi rhinitis, sinusitis, faringitis, laringitis, epiglotitis, tonsilitis, otitis. Sedangkan infeksi saluran napas bawah meliputi infeksi pada bronkhus, alveoli seperti bronkhitis, bronkhiolitis, pneumonia. Infeksi saluran napas atas bila tidak diatasi dengan baik dapat berkembang menyebabkan infeksi saluran nafas bawah. Infeksi saluran nafas atas yang paling banyak terjadi serta perlunya penanganan dengan baik karena dampak komplikasinya yang membahayakan adalah otitis, sinusitis, dan faringitis.Pada ASD, yang sering terjadi adalah infeksi saluran nafas atas. Berikut adalah etiologi nya:Infeksi saluran pernafasan dapat disebabkan oleh bakteri maupun virus. Kebanyakan infeksi saluran nafas disebabkan oleh virus, virus yang paling banyak menyerang adalah virus Rhino. Sekitar 15% dari faringitis akut disebabkan oleh bakteri. Bakteri yang paling banyak menyerang adalah Streptococcus, sehingga dikenal sebagai "Strep Throat". Pada kondisi tertentu jamur pun dapat menyebabkan infeksi saluran nafas.

7

o Mengapa zuhro sering mengalami infeksi saluran pernapasan ?

(mekanisme)Jawab :Infeksi saluran pernafasan merupakan salah satu infeksi tersering yang menyerang manusia. Hal ini disebabkan karena tingginya intensitas kontak antara saluran pernafasan dengan udara yang kemungkinan terdapat banyak mikroorganisme yang dapat menyebabkan infeksi saluran pernafasan.

Pada individu yang mengalami penurunan fungsi imun, infeksi akan menjadi lebih sering terjadi dibandingkan pada individu dengan imunitas normal. Bahkan pada individu dengan penurunan sistem imun dapat mengalami infeksi oportunistik dari flora yang biasanya normal di dalam tubuh.

Pada individu dengan penyakit jantung bawaan, terutama atrial septal defek terjadi penurunan sirkulasi sistemik (rasio aliran darah pulmoner: sistemik >2,0:1,0) sehingga terjadi berbagai masalah, salah satunya penurunan penghantaran zat-zat nutrisi ke jaringan tubuh. Hal ini akan menurunkan resistensi terhadap infeksi. Pada hewan percobaan, keadaan ini disertai dengan leukopeni dan fagositosis yang menurun. Defisiensi spesifik, seperti selenim, seng (Zn), atau vitamin B adalah bersifat imunosupresif. Kekurangan protein (dapat karena asupan yang kurang atau tidak sampainya protein ke jaringan) dapat menyebabkan gangguan imunitas, menimbulkan atrofi, dan mengurangi sel di timus dan kelenjar limfoid serta hilangnya sel limfoid di sekitar pembuluh darah limpa yang dapat meningkatkan terjadinya infeksi oportunistik. Keadaan ini yang dapat meyebabkan infeksi berulang

3. kadang-kadang mengeluh nafas pendek setelah aktifitas serta mudah lelah

o Bagaimana mekanisme dari :

- Nafas pendek setelah beraktifitas.Jawab :sesak napas setelah beraktivitas hal itu disebabkan adanya defek pada septum atrium membuat adanya shunt dari atrium kiri ke atrium kanan sehingga membuat volume over load pada jantung kanan yang akhirnya berujung pada overflow pada paru hal ini yang menyebabkan terdapatnya transudat di dalam paru yang mengakibatkan sesak atau short of breath. Pada dasarnya sesak juga sudah terasa walau tanpa ada kegiatan, tapi karena sesak ini

8

Perbedaan tekanan di aorta dan a. pulmonal makin ↑

↑ darah yang mengalir dari aorta ke a. pulmonal

Aliran yang berlebihan dalam pembuluh paru

aorta

Ventrikel kiri

Atrium kiri

Paru-paru

a.pulmonal↑Duktus arteriosus

↑ tek. dalam pembuluh paru

Bendungan parudan edema paru

Sesak napas dan batuk

Sirkulasi sistemik (-)

Jaringan (-) Oksigen,Nutrisi,

Poor weight gain

Mudah lelah & ↓ aktivitas

suatu gejala yang bisa dibilang subjektif(tergantung masing-masing orang) maka saat tidak ada kegiatan terasa seperti biasa-biasa saja, saat si anak mulai beraktivitas, sesak ini mulai terlihat pada anak.

- Mudah lelahJawab :Karena terjadinya atrial septal defek yang dalam hal ini dapat menyebabkan darah dari atrium kiri sebagian masuk ke atrium kanan. Terbaginya aliran darah dari atrium yang menyebabkan darah yang masuk ke ventrikel kiri dan di pompakan ke seluruh tubuh hanya sedikit(hanya sebagian) dan tidak sampai memenuhi kebutuhan tubuh normal. Seperti yang kita ketahui bahwa darah dari atrium kiri berasal dari paru-paru dan mengandung banyak oksigen untuk metabolisme dalam tubuh, bila tubuh kekurangan oksigen saat beraktivitas, maka akan terjadi perubahan mekanisme penghasil energi dari aerob ke anaerob. Karena terjadi penghasilan energi dari anaerob dan kurangnya oksigen, menyebabkan terbentuknya laktat dan menumpuk pada otot. hal ini yang menyebabkan otot merasa pegal dan lebih terkesan lelah

o Bagaimana hubungan antar gejala ?(semua)

4. Riwayat kelahiran : BBL 3 Kgo Berapa berat badan bayi lahir normal ?(interpretasi)

Jawab :

9

Berat badan bayi lahir normal 2.5-4.5 Kg.

o Bagaimana hubungan riwayat kelahiran dengan kesulitan menaikan berat

badan ?Jawab :

Pada skenario ini berat bayi normal yang menandakan tidak ada gangguan pertumbuhan selama dalam kandungan. Sehingga seharusnya pertumbuhan tidak terhambat dengan asuan gizi dan lingkungan yang memadai. Terjadinya gangguan pertumbuhan, akibat manifestasi klinis dari ASD, yang berhubungan dengan perubahan fisiologis sistem sirkulasi janin dan setelah lahir

o Bagaimana tahap perkembangan bayi normal sampai usia 5 tahun ?

Jawab :1. Usia 0-1 bulan. Kebanyakan tidur, pada saat itulah terjadi

perkembangan dari indra pendengaran, perasa, penyentuh, penglihat. Saat 2 bulan sudah mulai melihat warna, dan mengembangkan suara. Usia 6 bulan, sudah bisa duduk dan usia 9 bulah sudah mulai merangkak.

2. Pada usia 1 tahun, sudah mulai belajar berjalan dan mengenali sekitar dia. Kontrol motorik sudah mulai berkembang, mulai belajar memegang krayon dan coret-coret, biasa marah bila di jauhkan dari orang tua dan tidak mau mendengar perintah terlalu banyak.

3. Pada usia 18 bulan(1 tahun 6 bulan), sang anak sudah mantap berjalan dan mulai terjadi pengembangan kosa kata.

4. Pada usia 3 tahun, sang anak sudah bisa menaiki sepeda roda tiga, penambahan kosa kata dan struktur kalimat yang sudah mulai terbentuk. Sang anak juga sudah mulai melihat logika dan berpikir menggunakan akal.

5. Usia 4 tahun, sudah mulai belajar berbagi dan bermain bersama teman. Biasanya juga takut terhadap gelap.

6. Pada usia 5 tahun, perkembangan motorik sudah bertambah, sepert cara mereka melompat dan menjalankan mainan. Pada usia ini juga sudah mulai tumbuh rasa tanggung jawab, penyesalan atas kesalahan dan rasa bangga terhadap diri sendiri.

o Bagaimana anatomi dan fisiologi jantung pada anak-anak 5 tahun ?

Jawab :Pada tahap awal perkembangannya, jantung merupakan tuba lurus.

Antara minggu ke 2 dan ke 10 kehamilan jantung mengalami serangkaian

10

perubahan menjadi organ yang mempunyai 4 ruangan. Jantung mulai berdenyut pada minggu ke 3 kehamilan. Selama kehidupan janin, jantung mendistribusikan oksigen dan nutrient yang disuplai melalui plasenta. Paru–paru janin di pintas oleh pirau yang ada selama kehidupan janin. Pada saat lahir pirau ini mulai menutup karena tahanan pembuluh darah pulmonal turun. Tahanan pembuluh darah kira – kira sama dengan orang dewasa pada umur 6 minggu. Tahanan pembuluh darah pulmonal relatif lebih tinggi pada bulan pertama kehidupan bayi, dan kelainan jantung seperti defek sputum ventrikel ( VSD ) mungkin tidak dapat di deteksi.          Jantung adalah besar dalam hubungan nya dengan ukuran tubuh pada bayi. Jantung terletak agak horizontal dan menempati sebagian besar cavum thoraks. Perkembangan paru – paru menyebabkan jantung terdesak ke posisi yang lebih rendah dan pada umur 7 tahun jantung dianggap seperti posisi jantung orang dewasa yang lebih oblik dan lebih rendah. Ukuran jantung meningkat pada remaja karena pertumbuhan yang cepat.         Pada saat lahir dinding ventrikel mempunyai ketebalan yang sama, tetapi dengan kebutuhan sirkulasi ventrikel kiri akan lebih tebal. Dinding ventrikel yang tipis menghasilkan tekanan sistolik yang rendah pada bayi baru lahir. Tekanan sistolik meningkat setelah lahir hingga sampai mendekati tekanan sistolik orang dewasa pada saat pubertas. Pembuluh darah memanjang dan menebal dalam berespons terhadap tekanan yang meningkat.

Jadi, untuk anak-anak berusia 5 tahun tahanan pembuluh darahnya kira – kira sama dengan orang dewasa. Begitupun dengan tata letak anatominya, posisi jantung anak sudah hampir sama dengan posisi jantung orang dewasa yang lebih oblik dan lebih rendah.

o Bagaimana embriologi system cardiovascular ?

Jawab :Sistem vaskular mulai muncul pada pertengahan minggu ketiga,

terjadi ketika embrio tidak mampu memeenuhi kebutuhan nutrisional dengan cara difusi. Keseluruhan sistem kardiovaskular – jantung, pembuluh darah, dan sel darah – berasal dari lapisan germinal mesoderm. Induksi daerah kardiogenik diinisiasi oleh endoderm anterior yang mendasari bakal sel jantung. Sekresi BMPs yang disekresikan oleh endoderm ini dengan kombinasi inhibisi ekspresi WNT menginduksi ekspresi NKX2.5 gen utama untuk perkembangan jantung. walaupun awalnya berpasangan, pada hari ke 22 perkembangan, kedua tabung membentuk sebuah tabunga jantung yang sedikit melengkung yang terdiri atas tabung endokardial dalam (inner endocardial tube) dan lapisan

11

miokardial yang meliputinya (surrounding myocardial mantle). Ujung kaudal dari tabung ini akan membentuk stuktur atrium dengan adanya asam retinoik (RA) konsentrasi tinggi. Selama minggu ke 4 dan ke , jantung mengalami looping dan septation menjadi struktur beruang empat yang khas.

Pembentukan septum pada jantung muncul dari perkembangan jaringan endocardial cushion di atriovebtricular canal (atrioventricular cushion) dan di conotruncal region (conotruncal swellings). Karena lokasi kunci dari jaringan cushion, banyak malformasi jantung dihubuungjan dengan morfogenesis abnormal cushion.

Pembentukkan septum di atrium.Septum primum, puncak berbentuk sabit turun dari atap atrium, mulai memisahkan atrium menjadi dua dengan meninggalkan sebuah lumen, ostium primum, untuk komunikasi diantara dua sisi. Kemudian, saat ostium primum tertutup dengan fusi dari septum primum dengan endocardial cushion, ostium secundum terbentuk oleh kematian sel yang menciptakan bukaan di septum primum. Terakhir, septum secundum terbentuk, tetapi sebuah bukaan antara atrium, oval foramen, menetap. Hanya pada saat kelahiran, ketika tekanan di atrium kiri meningkat, kedua septa menekan satu sama lain dan menutup komunikasi antara kedua sisi atrium. Abnormalitas pada septum atrium nungkin bervariasi dari ketiadaan total hingga bukaan kecil yang dikenal sebagai probe patency dari oval foramen.Pembentukan septum di atrioventricularEmpat endocardial cushion meliputi atriventricular canal. Fusi dari cushion superior dan inferior yang berhadapan membagi lubang menjadi atrioventricular canal kanan dan kiri. Jaringan cushion kemudian menjadi fibrous kemudian membentuk katup mitral (bikuspid) di sebelah kiri dan katup trikuspid di sebelah kanan. Atrioventricular canal umum yang menetap dan pembagian abnormal dari canal menyebabkan defek tertentu.

Pembentukan septum di ventrikelSeptum interventrikular terdiri dari bagian otot yang tebal dan bagian membranosa yang tipis yang terbentuk dari (a) sebuah inferior endocardial atrioventricular cushion, (b) pembengkakan konus sebalah kanan, dan (c) pembengkakan konus sebelah kiri. Pada banyak kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu, menhasilkan foramen interventrikular yang terbuka. Walaupun kelainan ini mungkin terisolasi (tersendiri), hal ini sering kali berkombinasi dengan defek kompensatori lainnya.

12

Pembentukan septum di bulbusBulbus terbagi menjadi (a) truncus (aorta dan trunkus pulmonalis), (b) konus (lintasan aliran keluar aorta dan trunkus pulmonalis), dan (c) bagian bertrabekula di ventrikel kanan. Bagian trunkus dibagi oleh aorticopulmonary septum spiral menjadi dua arteri utama. Pembengkakan konus membagi lintasan aliran keluar dari kanal aorta dengan pulmonalis dan dengan jaringan dari endocardial cushion inferior, menutup foramen interventrikular. Banyak abnormalitas pembuluh darah, seperti transposition of the great arteries dan pulmonary valvular atresia, berasal dari pembagian abnormal bagian conotrunccal; asalnya mungkin melibatkan sel neural crest yang berkontribuso dalam pembentukan septum di daera conotruncal. Lengkung aorta terdapat di setiap lima lengkung pharyngeal. Empat derivatif penting dari sistem lengkung aorta awal adalah (a) arteri karotis (lengkung ketiga); (b) lengkung aorta (lengkung aorta ke empat kiri); (c) arteri pulmonalis (lengkung aorta ke enam), pada kehidupan fetal berhubungan dengan aorta melalui duktus arteriosus; dan (d) arteri subklavian kanan terbentuk dari lengkung aorta ke empat sebelah kanan, bagian distal dari aorta dorsal kanan, dan intersegmental arteri ke tujuh. Kelainan paling umum dari lengkung pembuluh darah aorta diantaranya (a) ductus arteriosus yang terbuka dan koarktasio aorta dan (b) persistent right aortic arch dan abnoemalitas arteri subklavia kanan, keduanya menyebabkan masalah respirasi dan kemampuan menelan.Arteri vilatelin awalnya menyuplai yolk sac tetapi kemidian menuplai arteri celiac, superior mesentric,dan inferior mesentric, yang menyuplai daerah foregut, midgut, dan hindgut swcara berturut-turut.Arteri umbilicalis yang berpasangan muncul dari arteri iliaka umum. Setelah lahir, bagian distal dari arteri ini mengalami obliterasi dan membentuk ligamentum umbilicalis media, sedangkan bagian proksimal menetap sebagai arteri iliaka internal dan vesikular.Sistem venaTiga sistem bisa dikenali: (a) sistem vitelin, yang berkembang menjadi sistem portal; (b) sistem cardinal yang membentuk sistem caval; dan (c) sistem umbilical, yang menghilang setelah lahir. Sistem caval yang rumit dikarakteristikan dengan banyak abnormalitas, seperti superior dan inferior vena cava yang ganda dan vena kava superior di sebelah kiri.Perubahan saat lahirSelama kehidupan prenatal (sebelum lahir), sirkulasi plasenta menyediakan oksigen untuk fetus, tetapi setelah lahir, paru-paru mengambil tugas pertukaran udaara. Dalam sistem sirkulasi, perubahan berikut ini terjadi saat lahi dan selama bulan pertama kehidupan postnatal;

13

(a) penutupan duktus arteriosus; (b) foramen ovale menutup; (c)vena umbilicalis dan ductus venosus menutup dan menjadi ligamentum teres hepatis dan ligamentum venosum; dan (d) arteri umbilicalis membentik ligamentum umbilicalis media

o Pada tahap apa dapat terjadinya kelainan jantung bawaan pada

skenario ?Jawab :Terjadinya kelainan jantung bawaan biasanya terjadi pada periode pembentukan jantung, yaitu pada trimester pertama,lebih tepatnya pada minggu ke 5-8. Pembentukan septum minggu ke 5 dan minggu ke 6.

o Bagaimana mekanisme soal sebelumnya ? hubungan dengan kondisi ibu ?

Jawba :

Beberapa cacat jantung bawaan mungkin memiliki link genetik, baik yang terjadi karena cacat pada gen, kelainan kromosom, atau paparan lingkungan, menyebabkan masalah jantung lebih sering terjadi dalam keluarga tertentu. Defek septum atrium Kebanyakan terjadi secara sporadis (secara kebetulan), tanpa alasan yang jelas bagi perkembangan mereka.

Faktor lingkungan bisa menjadi faktor resiko terjadinya defek septum atrial. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadifaktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi. Faktor obat-obat teratogenik dan infeksi virus pun bisa memicu teradinya penyakit jantung kongenital. Obat yang terbukti teratogenik seperti talidomid, antagonis asam folat, dextroamfetamin. Sedangkan obat-obatan yang diduga teratogen yaitu antikonvulsan, litium kloride, alkhohol, estrogen/progesteron. Infeksi virus yang dapat memicu penyakit jantung kongenital yaitu infeksi virus rubella dan herpes.

Faktor-faktor penyebab yang berhubungan dengan ibu pada masa kehamilan diantaranya :

a. Ibu menderita infeksi RubellaInfeksi rubella terutama bila mengenai pada kehamilan trisemester pertama akan mengakibatkan insiden kelainan jantung bawaan dan risiko untuk mendapat kelainan sekitar 35 % dengan jenis Patent Ductus Arteriosus, Pulmonary Valve Stenosis, Septal Deffect ).

b. Ibu alkoholisme

14

Disebut sebagai alkoholik adalah meminum alkohol sebanyak 45 ml per hari dan dikatakan tidak ada kadar yang aman untuk ibu hamil, ibu yang alkoholik mempunyai insiden 0,1 - 3,3 per 1000 kelahiran mendapatkan bayi yang tidak normal (fetal alcoholic syndrome) dan untuk insiden kelaianan jantung bawaan sekitar 25 - 30% dengan jenis septal deffect.

c. Umur ibu lebih dari 40 tahund. Ibu menderita IDDM

Bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita penyakit kencing manis mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat kelainan jantung bawaan terutama yang kadar gulanya tidak terkontrol dengan angka . Kejadian 3 - 5 %. Kelainan jantung bawaan yang tersering pada ibu yangmenderita kencing manis adalah Ventricle Septal Deffect, Aortic Coartation, Complete Transpotition.

e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamuObat-obatan yang lain seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazine, juga coccain dapat meningkatkan insiden terjadinya kelainan jantung bawaan.

f. Ibu merokokBeberapa penelitian menginvestigasi hubungan antara merokok selama kehamilan dan PJB. Penelitian yang dilakukan di Lithuania mengindikasikan bahwa merokok selama kehamilan menaikan resiko melahirkan dengan bayi PJB hapir dua kali lipat. Faktor gaya hidup seperti merokok meningkatkan stres oksidatif, gangguan pada kematian sel yang terprogram, Perubahan pada membran sel.

g. Ibu obesitasBeberapa penelitian telah memeriksa hubungan antara obesitas pada masa kehamilan dengan PJB. Wanita yang obesitas dan kelebihan barat badan cenderung mempunyai bayi dengan cacat jantung daripada wanita dengan berat badan rata-rata.

h. Riwayat keluarga (ibu menderita PJB)Beberapa peneliti mengatakan bila ada anak yang menderita kelainan jantung bawaan maka saudara kandungnya mempunyai kemungkinan mendapat kelainan jantng bawaan 1-3%, juga bila dalam silsilah keluarga ada yang mendapat kelainan jantung bawaan maka kemungkinan mendapat kelainan sekitar 2-4%).

i. Kelainan kromosomSekitar 6-10 % penderita kelainan jantung bawaan mempunyai penyimpangan kromosom, atau dengan kata lain sekitar 30% bayi yang mempunyai penyimpangan kromosom menderita kelainan

15

jantung bawaan. Misalnya pada anak dengan Down syndrom maka sekitar 40 % mempunyai kelainan jantung bawaan.

5. Pemeriksaan fisiko Bagaimana interpretasi, mekanisme abnormal dan cara pemeriksaan

dari:- Umum(dr BB-BP)

Jawab :BB zahro: 10 kg ; normal =18,4 kg ; kasus = tidak normalTB: 70 cm ; normal = 109 cm ; kasus = tidak normalTemp: 37,10C ; normal= 33-360C ; kasus = normalRR: 28x/min ; normal = 20-30 x/menit ; kasus = normalHR: 100 bpm regular ; normal = 80-120 x/menit ; kasus = normalBP: 90/70 mmHg ; normal = 116/76 mmHg ; kasus = hipotensi

- ChestJawab :

precordial bulging dan hiperactive precordium, diperiksa dengan cara inspeksi dan palpasi. Terjadi karena pericardium berusaha keras mengaluarkan darah residu pada ventrikel kanan. Terlihat pada permukaan tubuh penonjolan, dan terasa getaran saat di palpasi.mekanisme abnormalPrecordial bulging (hipertrofi ventrike kanan)Pada pemeriksaan fisik, dalam kasus ini akan terlihat bahwa dada pasien menjadi cembung pada bagian ventrikel kanan.ASD besar > overload pada bagian kanan jantung > kompensasi jantung > precordial bulginghyperactive precordiumASD besar > overload pada bagian kanan jantung > jantung berusaha mengurangi oveloadnya > jantung berkontraksi lebih cepat > hyperactive precordial.

S2 fixed and widely split dengan pemeriksaan auskultasi, normalnya S2 terdengar jelas, tidak pecah dan tidak lebar. Pecahnya bunyi jantung II paling baik dinilai pada daerah pulmoonal. Pada kebanyakan individi normal, normal, bunyi jantung II pecah di daerah ini dipengaruhi pernapasan. Pada inspirasi, pecahnya lebih lebar, pada ekspirasi pecahnya lebih

16

sempit atau menghilang. Ini disebabkan oleh pertambahan jumlah darah yang kembali ke jantung kanan pada saat inspirasi. Dengan demikian katup pulmonalis lambat tertutup sebab ventrike kanan perlu waktu lebih lama untuk memompa jantung darah yang bertambah. Pada saat ekspirasi terjadi hal sebaliknya. Jadi keadaan yang menyebabkan ventrikel kanan tertunda berkontraksi akan menunda penutupan katup pulmonal. Mekanisme ini juga yang mendasari kejadian pada keadaana patologik. Juga ditekankan bahwa komponen P2 lebih banyak bergerak sesuai respirasi daripada komponen A2. Bunyi jantung II pecah pada keadaan patologik misalnya RBBB, defek septum atriorum, stensis pulmonal, gagal jantung kanan berat insufisiensi mitral.Volume overload di RV menyebabkan tertundanya penutupan katup pulmonal karena waktu ejeksi yang memanjang sehingga pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II yang pecah dan lebar pada saat inspirasi maupun ekspirasi.

Nonspecific 3/6 merupakan derajat murmura. Derajat 1 : hanya terdengar dengan auskultasi yang sangat

teliti. b. Derajat 2 : jelas, tetapi bisingnya masih halus. c. Derajat 3 : antara 2 dan 4. d. Derajat 4 : dapat teraba getaran bising.e. Derajat 5 : bising sangat keras. Dapat terdengar

meskipun stetoskop sedikit terangkat dari dada.f. Derajat 6 : bising dapat terdengar tanpa stetoskop.

Bising harus dinyatakan dalam x/6 dan seterusnya.

Sistolic ejection dan mid diastolik murmur normalnya tidak ada. Pada skenario terdengar, mungkin disebabkan oleh gangguan katup akibat overload pada atrium kanan dan ventrikel kanan.ASD besar → pirau dari atrium kiri ke atrium kanan → overload ventrikel kanan → banyak darah yang melalui katup pulmonal (stenosis pulmonal relative) → timbul suara bising sistolik.

Middiastolic rumble murmur

17

Sejumlah darah yang sama juga melintasi katup trikuspid pada saat diastolik sehingga bila defeknya besar menyebabkan stenosis trikuspid relatif yang terdengar sebagai bising mid diastolik di bagian bawah tepi sternum

6. EKGo Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal dari pemeriksaan

EKG ?Jawab :

- Sinus rhythm irama jantung normal, yakni aktivasi listriknya mulai dari nodus SA

- RBBB pattern ( right bundle branch block) Gangguan hantaran pada cabang kanan sebelah distal berkas His. (rangsang dari SA nodes ke miokard melalui nodus AV berkas His cabang-cabang sebelah distalnya ) menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang menunjukkan beban volume ventrikel kanan.

- hipertrofi atrium kanan dan ventrikel kanan Pembesaran Dalam kasus ASD besar (> 9mm), yang dapat mengakibatkan shunt kiri ke kanan klinis yang luar biasa, darah akan shunt dari atrium kiri ke atrium kanan. Ini darah tambahan dari atrium kiri dapat menyebabkan kelebihan volume kedua atrium kanan dan ventrikel kanan. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat mengakibatkan pembesaran dari sisi kanan jantung dan akhirnya gagal jantung

7. X-RAY dadao Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal dari pemeriksaan chest

X ray ?Jawab :

Berdasarkan Fundamentals of Diagnostic Radiology, 3rd Edition, cardiothoracic ratio (CTR) pada anak-anak sering kali lebih subjektif dan tidak terlalu membantu dalam menegakkan diagnosis karena pada anak-anak dapat terjadi gambaran pembesaran jantung tanpa pembesaran jantung yang diantaranya disebabkan oleh masih banyaknya kelanjar thymus yang meliputi mediastinum termasuk jantung atau pengambilan film pada saat pasien jumlah nafasnya rendah. Akan tetapi, bila dibandingkan dengan CTR dewasa dengan nilai normal CTR<50%, maka Zuhro mengalami pembesaran jantung.

18

Upward apex atau apeks jantung yang terangkat merupakan tanda bahwa terjadi pembesaran ventrikel kanan. Pembesaran ventrikel kanan pada kasus ini terjadi karena adanya peningkatan volume pada ventrikel kanan yang berasal dari shunt dari kiri ke kanan pada atrium jantung. peningkatan volume ini akan menjadi suatu volume overload pada jantung yang akan menyebabkan proliferasi secara eksentrik pada sel otot jantung sehingga menyebabkan terjadinya dilatasi ventrikel kanan dan memberikan gambaran pembesaran ventrikel kanan pada foto toraks dengan apeks kantung yang terangkat.

Increased pulmonary vascular markings atau meningkatnya tanda vaskularisasi pulmoner merupakan indikasi adanya beberapa masalah salah satunya peningkatan aliran darah pulmoner. Peningkatan aliran darah pulmoner pada kasus ini kemungkinan besar terjadi karena adanya peningkatan output darah dari ventrikel kanan

8. Atrial Septal Defeko Cara penegakan diagnosis pada kasus ini/gold standar ?

Jawab :

Anamnesis

1. Riwayat gestasi dan kelahiran : premature, kebiasaan dan konsumsi ibu saat mengandung, cara kelahiran

2. Riwayat penyakit pasien : infeksi saluran nafas, dll3. Riwayat penyakit keluarga : riwayat penyakit cardiovascular4. Riwayat keperawatan : respon fisiologis terhadap defek (sianosis,

aktivitas terbatas)5. Kaji adanya tanda-tanda gagal jantung, nafas cepat, sesak nafas,

retraksi, bunyi jantung tambahan (machinery mur-mur), edera tungkai, hepatomegali, angina, palpitasi, sinkop.

6. Kaji adanya hipoksia kronis : Clubbing finger7. Kaji adanya hiperemia pada ujung jari8. Kaji pola makan, pola pertambahan berat badan9. Pengkajian psikososial meliputi : usia anak, tugas perkembangan

anak, koping yang digunakan, kebiasaan anak, respon keluarga terhadap penyakit anak, koping keluarga dan penyesuaian keluarga terhadap stress

Pemeriksaan fisik

o Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan.

19

o Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu

ada.o Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri

atas.o Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks.

o Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat

kenaikan tekanan pulmonal.o Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional

akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan.

o Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus

koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang

· Elektrokardigrafi

1). Sinus rhytm : normal2). Right atrial hypertrophy : overload3). Right ventricle hypertrophy : overload

4). Right bundle branch block (RBBB) pattern : Dilatasi ventrikel kanan mengakibatkan waktu depolarisasi ventrikel kanan memanjang.

· Foto Rontgen Dada

- Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel kanan.

- Dilatasi atrium kanan.- Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen.

· Ekokardiografi

- Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada ASD.

20

- Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga kelainan yang menyertai.

· Kateterisasi Jantung

Pemeriksaan ini diperlukan guna:

- Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan. - Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.- Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.- Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.- Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih

tua,sebelum tindakan operasi penutupan ASD.

· Magnetic Resonance Imaging

- Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD.- Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan

modalitas lain.Estimasi Qp/Qs

o Apa DD pada kasus ini ?

Jawab :Diagnosis banding untuk kasus ini:- ASD primer (ECG: LAD)- Partial anomalous pulmonary vein drainage- Pulmonary stenosis- Innocent murmur.

o Apa WD pada kasus ini ?

Jawab :Atrial Septal Defek

o Apa Etiologi pada kasus ini ?

Jawab :Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada

beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. Faktor-faktor tersebut diantaranya :1). Faktor Prenatal Ibu menderita infeksi Rubella

21

Ibu alkoholisme Umur ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita IDDM Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2). Faktor genetic Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB Ayah atau ibu menderita PJB Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down Lahir dengan

kelainan bawaan lain ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan.

Penyakit jantung kongenital banyak disebabkan oleh interaksi kompleks antara faktor genetik dengan faktor lingkungan (paparan terhadap zat teratogen). Abnormalitas genetik dapat disebabkan oleh mutasi gen tunggal ( single gene mutation), kelainan kromosomal (delesi, trisomi, monosomi). Mutasi gen tunggal menyebabkan terbentuknya protein struktural maupun regulator serta protein untuk pengaturan persinyalan molekular yang defek dan biasanya dapat diprediksi pola penurunannya mengingat diturunkan dengan pola Mendelian.2,4,5

Kelainan kromosomal yang sering menyebabkan ASD di antaranya sindrom Turner (45X), sindrom Down (trisomi 21), serta sindrom Miller Dieker (delesi 17p). Namun demikian perlu diingat bahwa banyak kelainan kromosomal dapatmenyebabkan penyakit jantung kongenital, meskipun tidak spesifik menyebabkan kelainan tertentu. Kelainan jantung pada sindrom Down merupakan kelainan diebabkan karena anomali struktur yang berasal dari bantalan endokardium (termasuk sekat atrioventrikular dan katup jantung). 1, 2

Teratogen merupakan faktor lingkungan yang paling berperan dalam menyebabkan penyakit jantung kongenital, termasuk di antaranya ASD. Telah diketahui bahwa pajanan terhadap infeksi rubella kongenital, diabetes gestasional, alkohol, talidomit, asam retinoat dapat menyebabkan terjadinya penyakit jantung kongenital pada anak. Kurangnya konsumsi asam folat juga dituding sebagai penyebab terjadinya ASD.

o Bagaimana Epidemiologi kasus ini ?

Jawab :Secara umum kejadian ASD terdapat pada lebih kurang 10% dari

seluruh kasus penyakit jantung bawaan. Lebih sering ditemiukan pada anak perempuan dibanding laki-laki dengan perbandingan 1,5-2:1.

22

Defek septum atrium sekundum merupakan 7-10% dari seluruh kelainan jantung bawaan, dan lebih sering dijumpai pada wanita (2x pria). Defek septum atrium primum hanya 3 % dari seluruh kelainan jantung bawaan, sedang defek sinus venosus hanya 15 % dari defek interatrium

o Bagaimana Patofisiologi kasus ini ?

Jawab :Darah artenal dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui

defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan kanan tidak begitu besar (tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg).

Adanya aliran darah menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru-paru dan atrium kiri. Bila shunt besar, maka volume darahyang melalui arteri pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta.

Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Maka tekanan pada alat–alat tersebut naik., dengan adanya kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya perbedaan tekanan sekitar 15 -25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bising dari stenosis relative katup pulmonal ).Juga pad valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan, sehingga disini juga terjadistenosis relative katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolic.

Karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis, maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmunalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Tapi kejadian ini pada ASD terjadinya sangat lambat ASD I sebagian sama dengan ASD II. Hanya bila ada defek pada katup mitral atau katup trikuspidal, sehingga darah dari ventrikel kiri atau ventrikel kanan mengalir kembali ke atrium kiri dan atrium kanan pada waktu systole. Keadaan ini tidak pernah terjadi pada ASD II

o Apa saja Manifestasi klinik kasus ini ?

Jawab :Sebagian besar penderita ASD tidak menampakkan gejala

(asimptomatik) pada masa kecilnya, kecuali pada ASD besar yang dapat menyebabkan kondisi gagal jantung di tahun pertama kehidupan pada sekitar 5% penderita. Kejadian gagal jantung meningkat pada dekade ke-4

23

dan ke-5, dengan disertai adanya gangguan aktivitas listrik jantung (aritmia).

Gejala yang muncul pada masa bayi dan kanak-kanak adalah adanya infeksi saluran nafas bagian bawah berulang, yang ditandai dengan keluhan batuk dan panas hilang timbul (tanpa pilek). Selain itu gejala gagal jantung (pada ASD besar) dapat berupa sesak napas, kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai saat aktivitas fisik pada anak yang lebih besar. Selanjutnya dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang seperti elektro-kardiografi (EKG), rontgent dada dan echo-cardiografi, diagnosis ASD dapat ditegakkan.

Gejalanya bisa berupa:

1. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan2. Dispneu (kesulitan dalam bernafas)3. Sesak nafas ketika melakukan aktivitas 4. jantung berdebar-debar (palpitasi)5. Pada kelainan yang sifatnya ringan sampai sedang, mungkin sama

sekali tidak ditemukan gejala atau gejalanya baru timbul pada usia pertengahan

6. Aritmia

o Apa Komplikasi pada kasus ini ?

Jawab :Pada penderita ASD ini dapat terjadi gagal jantung kongestif , hipertensi pulmonal, disaritmia atrium, insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi vaskular

o Bagaimana Tatalaksana kasus ini ?

- FarmakoJawab :Tatalaksana pada kasus ini adalah dengan melakukan penutupan lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan melalui operasi atau melalui percutaneus transcatheter device. Belum ditemukan sumber yang menyatakan adanya pengobatan secara farmakologi untuk mengobati defek pada septum atrium, akan tetapi pengobatan secara farmakologiyang dapat dilakukan adalah untuk mengatasi infeksi saluran pernafasan, mengatasi aritmia seperti obat-obatan antiaritmia untuk fibrilasi atrium atau supraventikular takikardi, atau pengobatan untuk penyakit penyerta yang ada, seperti pengobatan untuk hipertensi, penyakit koroner, atau gagal jantung

24

- NonfarmakoJawab :

Terapi medis

Tidak semua anak dengan ASD merupakan calon pembedahan, yang hanya diindikasikan untuk anak-anak dengan pirau kiri ke kanan yang secara klinis signifikan.

Umumnya, rasio aliran pulmoner terhadap sistemik sebesar 1,5:1 atau lebih dianggap sebagai indikasi utama perbaikan bedah. Pirau yang lebih sedikit pada anak-anak dengan kerusakan kecil dan pada mereka dengan hipertensi pulmoner yang ada dapat diamati.

Karena kateterisasi jantung jarang diperlukan, bukti ekokardiograf pelebaran atrium kanan dan ventrikel kanan biasanya dianggap sebagai bukti pirau dari kiri ke kanan yang secara klinis signifikan dan merupakan indikasi untuk bedah ASD.

Pembedahan idealnya dilakukan pada anak-anak yang berusia antara 2 – 4 tahun dan memiliki angka mortalitas rendah. Akan tetapi, pembedahan dapat dilakukan lebih awal jika anak memiliki bukti CHF

1. Pembedahan penutupan defek dianjurkan pada saat anak berusia 5-10 tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh resistensi kapiler paru, dan bila terjadi sindrome Eisenmenger, umumnya menunjukkan prognosis buruk.2. Amplazer Septal Ocluder3. Sadap jantung (bila diperlukan).

Penatalaksanaan :

1. PembedahanUntuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli bedah untuk penutupan bila diagnosis pasti. Berdalih tentang pembedahan jantung yang didasarkan pada ukuran shunt menempatkan lebih pada kepercayaan terhadap data dari pada alasan yang diberikan. Dengan terbuktinya defek sekat atrium dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun, penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus memungkinkan rasio QP/QS sekurang-

25

kurangnya 1,5 : 1 ; karenanya mencatat adanya shunt merupakan bukti cukup untuk maju terus. Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan.

2. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava, adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting pada penutupan defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai jumlah, ukuran dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus venosus yang meluas ke dalam vena kava, dan defek dengan tepi jaringan kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau vena pulmonalis kanan dihindari.

3. Terapi intervensi non bedah

Aso adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna.

Operasi harus segera dilakukan bila:

Jantung sangat membesar Dyspnoe d’effort yang berat atau sering ada serangan bronchitis. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis

o Bagaimana Prognosis kasus ini ?

26

Jawab :Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak. Hanya kadang – kadang pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala – gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi segera dipikirkan, guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Umur harapan penderita ASD sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umum kurang dari 5 tahun. Endokarditis Infektif Sub akut lebih sering terjadi pada ASD I, sedang terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan ASD II.

o Bagaimana upaya Pencegahan kasus ini ?

Jawab :Pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin sangat diperlukan. Dengan kontrol kehamilan yang teratur, maka PJB dapat dihindari atau dikenali secara dini.

-  Kenali faktor risiko pada ibu hamil yaitu penyakit gula maka kadar gula darah harus dikontrol dalam batas normal selama masa kehamilan, usia ibu di atas 40 tahun, ada riwayat penyakit dalam keluarga seperti diabetes, kelainan genetik down sindrom , penyakit jantung dalam keluarga. Perlu waspada ibu hamil dengan faktor resiko meskipun kecil kemungkinannya.

-  Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada janin dengan ultrasonografi (USG). Pemeriksaan ini sangat tergantung dengan saat dilakukannya USG, beratnya kelainan jantung dan juga kemampuan dokter yang melakukan ultrasonografi. Umumnya, PJB dapat terdeteksi pada saat USG dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada kehamilan lebih dari 20 minggu. Apabila terdapat kecurigaan adanya kelainan jantung pada janin, maka penting untuk dilakukan pemeriksaan lanjutan dengan fetal ekokardiografi. Dengan pemeriksaan ini, gambaran jantung dapat dilihat dengan lebih teliti.

-  Pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko terkena infeksi virus TORCH (Toksoplasma, Rubela, Sitomegalovirus dan Herpes). Skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining ini yang

27

juga dikenal dengan skrining TORCH adalah hal yang rutin dilakukan pada ibu-ibu hamil di negara maju, namun di Indonesia skrining ini jarang dilakukan oleh karena pertimbangan finansial. Lakukan imunisasi MMR untuk mencegah penyakit morbili (campak) dan rubella selama hamil.

-  Konsumsi obat-obatan tertentu saat kehamilan juga harus dihindari karena beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin yang dikandungnya. Penggunaan obat dan antibiotika bisa mengakibatkan efek samping yang potensial bagi ibu maupun janinnya. Penggunaan obat dan antibiotika saat hamil seharusnya digunakan jika terdapat indikasi yang jelas. Prinsip utama pengobatan wanita hamil dengan penyakit adalah dengan memikirkan pengobatan apakah yang tepat jika wanita tersebut tidak dalam keadaan hamil. Biasanya terdapat berbagai macam pilihan, dan untuk alasan inilah prinsip yang kedua adalah mengevaluasi keamanan obat bagi ibu dan janinnya

-  Hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang pada masa kehamilan

-  Hindari paparan asap rokok baik aktif maupuin pasif dari suami atau anggota keluarga di sekitarnya.

-  Hindari polusi asap kendaraan dengan menggunakan masker pelindung agar tidak terhisap zat - zat racun dari karbon dioksida

o Apa KDU untuk kasus ini ?

Jawab :KDU II. Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya

IV. HIPOTESISZahro 5tahun menderita atrial septal defect

V. SINTESIS

ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG1. Ukuran,Posisi atau letak Jantung

28

Ukuran jantung manusia mendekati ukuran kepalan tangannya atau dengan ukuran panjang kira-kira 5" (12cm) dan lebar sekitar 3,5" (9cm). Jantung terletak di belakang tulang sternum, tepatnya di ruang mediastinum diantara kedua paru-paru dan bersentuhan dengan diafragma. Bagian atas jantung terletak dibagian bawah sternal notch, 1/3 dari jantung berada disebelah kanan dari midline sternum , 2/3 nya disebelah kiri dari midline sternum. Sedangkan bagian apek jantung di interkostal ke-5 atau tepatnya di bawah puting susu sebelah kiri.

2. Lapisan Pembungkus Jantung

Jantung di bungkus oleh sebuah lapisan yang disebut lapisan perikardium, di mana lapisan perikardium ini di bagi menjadi 3 lapisan, yaitu :• Lapisan fibrosa, yaitu lapisan paling luar pembungkus jantung yang melindungi jantung ketika jantung mengalami overdistention. Lapisan fibrosa bersifat sangat keras dan bersentuhan langsung dengan bagian dinding dalam sternum rongga thorax, disamping itu lapisan fibrosa ini termasuk penghubung antara jaringan, khususnya pembuluh darah besar yang menghubungkan dengan lapisan ini (exp: vena cava, aorta, pulmonal arteri dan vena pulmonal).

• Lapisan parietal, yaitu bagian dalam dari dinding lapisan fibrosa.

• Lapisan Visceral, lapisan perikardium yang bersentuhan dengan lapisan luar dari otot jantung atau epikardium.

Diantara lapisan pericardium parietal dan lapisan perikardium visceral terdapat ruang atau space yang berisi pelumas atau cairan serosa atau yang disebut dengan cairan perikardium. Cairan perikardium berfungsi untuk melindungi dari gesekan-gesekan yang berlebihan saat jantung berdenyut atau berkontraksi. Banyaknya cairan perikardium ini antara 15 - 50 ml, dan tidak boleh kurang atau lebih karena akan mempengaruhi fungsi kerja jantung.

29

3. Lapisan dinding Jantung

• Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral• Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab atas kemampuan kontraksi jantung.

• Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan tipis endotel sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran darah, seperti halnya pada sel-sel endotel pada pembuluh darah lainnya.

4. Katup Jantung

Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup atrioventrikuler dan katup semilunar. Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel kanan, katup atrioventrikuler yang lain adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri dengan ventrikel kiri yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid.

Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan antara ventrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup yang menghubungkan antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.

Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah. Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus papilaris.

5. Ruang Jantung

30

Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :1. Atrium (serambi)

2. Ventrikel (bilik)

Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian septal atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita lahir.

Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik ventrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian lapisan dalam dari masing-masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga membentuk katup jatung dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan posterior interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan memisahkan antara kiri dan kanan kedua ventrikel.

6. Perdarahan jantung

Ada beberapa pembuluh besar yang perlu diketahui, yaitu:

• Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian atas diafragma menuju atrium kanan.

• Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian bawah diafragma ke atrium kanan.

• Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor dari jantung sendiri.

• Pulmonary Trunk, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis

• Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.

• Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri.

31

• Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian atas.

• Descending Aorta, yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah.

Arteri Koroner

Arteri koroner adalah cabang pertama dari sirkulasi sistemik, dimana muara arteri koroner berada dekat dengan katup aorta atau tepatnya di sinus valsava. Arteri koroner dibagi dua,yaitu:

1.Arteri koroner kanan

Arteri koroner kanan bertanggung jawab mensuplai darah ke atrium kanan, ventrikel kanan,permukaan bawah dan belakang ventrikel kiri, 90% mensuplai AV Node,dan 55% mensuplai SA Node.

2.Arteri koroner kiri

Arteri koroner kiri mempunyai 2 cabang yaitu LAD (Left Anterior Desenden)dan arteri sirkumflek. Kedua arteri ini melingkari jantung dalam dua lekuk anatomis eksterna, yaitu sulcus coronary atau sulcus atrioventrikuler yang melingkari jantung diantara atrium dan ventrikel, yang kedua yaitu sulcus interventrikuler yang memisahkan kedua ventrikel. Pertemuan kedua lekuk ini dibagian permukaan posterior jantung yang merupakan bagian dari jantung yang sangat penting yaitu kruks jantung. Nodus AV node berada pada titik ini.

LAD arteri bertanggung jawab untuk mensuplai darah untuk otot ventrikel kiri dan kanan, serta bagian interventrikuler septum. Sirkumflex arteri bertanggung jawab untuk mensuplai 45% darah untuk atrium kiri dan ventrikel kiri, 10% bertanggung jawab mensuplai SA node.

7. Siklus Jantung

Dari atrium kanan, darah akan dipompakan ke ventrikel kanan melewati katup trikuspid. Dari ventrikel kanan, darah dipompakan ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen melewati:

- Katup pulmonal

- Pulmonal Trunk

- Empat (4) arteri pulmonalis, 2 ke paru-paru kanan dan 2 ke paru-paru kiri

32

Darah yang kaya akan oksigen dari paru-paru akan di alirkan kembali ke jantung melalui 4 vena pulmonalis (2 dari paru-paru kanan dan 2 dari paru-paru kiri)menuju atrium kiri. Dari atrium kiri darah akan dipompakan ke ventrikel kiri melewati katup biskupid atau katup mitral.

Dari ventrikel kiri darah akan di pompakan ke seluruh tubuh termasuk jantung (melalui sinus valsava) sendiri melewati katup aorta. Dari seluruh tubuh,darah balik lagi ke jantung melewati vena kava superior,vena kava inferior dan sinus koronarius menuju atrium kanan

Fisologi JantungJantung berkontraksi atau berdenyut dengan irama yang ritmik, akibat adanya

potensial aksi (otoritmisitas). Terdapat dua jenis khusus sel otot jantung, yaitu 99% sel-sel kontraktil yang melakukan kerja mekanik (kontraksi), tetapi tidak menghasilkan potensial aksi dan 1 % sel-sel otoritmik yang tidak melakukan kerja mekanik (tidak berkontraksi), tetapi mempunyai fungsi dalam mencetuskan dan menghantarkan potensial aksi11,12,13.

Aksi potensial otot jantung yang memicu suatu proses kontraksi mekanik jantung dinamakan excitation contraction coupling. Kontraksi otot jantung dimulai dengan adanya aksi potensial pada sel-sel otoritmik. Potensial aksi dimulai dari proses dopalarisasi, proses plateau dan proses repolarisasi. Ketiga proses ini merupakan rangkaian proses potensial aksi yang harus ada untuk memicu kontraksi otot jantung11.Potensial aksi dimulai dari proses depolarisasi, dimana terjadi pembukaan saluran Na+

secara cepat. Proses masuknya ion Na+ menyebabkan perubahan potensial membran sel-sel otoritmik, mulai dari -70 mv hingga +30 mv. Setelah mencapai ambang batas perubahan potensial, saluran Na+ akan segera menutup yang kemudian diikuti pembukaan saluran Ca2+. Pembukaan saluran Ca2+ terjadi secara lambat, yang menyebabkan proses plateau dan influks Ca2+ dari ekstraseluler ke dalam intraseluler atau sel-sel otoritmik. Setelah beberapa saat, saluran Ca2+ akan menutup dan terjadi pembukaan saluran K+. Pembukaan saluran K+ menyebabkan terjadinya proses repolarisasi, yang ditandai dengan keluarnya atau effluks K+ ke ekstraseluler12,13,14.

33

Gambar 3. Fisiologi Potensial Aksi JantungProses kontraktilitas otot jantung terjadi pada fase plateau proses potensial aksi,

dimana terjadi penutupan saluran Na2+ dan pembukaan saluran Ca2+ secara lambat. Proses kontraktilitas otot jantung ini terjadi akibat influks Ca2+ atau kenaikan konsentrasi Ca2+ bebas intraseluler. Pada dasarnya terdapat dua mekanisme yang dapat menerangkan hal tersebut, yaitu Ca2+ ekstraseluler berdifusi kedalam intraseluler akibat pembukaan saluran Ca2+ selama fase plateu pada potensial aksi jantung dan Ca2+

yang dikeluarkan dari cadangan intraseluler (sarcoplamic reticulum) akibat rangsangan masuknya Ca2+ yang berasal dari ekstraseluler13,14.

Peningkatan Ca2+ dalam intraseluler mengakibatkan adanya ikatan Ca2+ dengan troponin. Ikatan antara Ca2+ dengan troponin, mengakibatkan kontraksi otot-otot jantung. Selama kontraksi otot jantung, filamen-filamen tebal (miosin) dan tipis (aktin) akan saling menggeser untuk memperpendek tiap sarkomer. Berkurangnya ikatan antara Ca2+ dengan troponin akan menyebabkan stimulasi proses relaksasi otot jantung. Pada fase ini, Ca2+ yang tidak berikatan dengan troponin akan disimpan kembali di dalam sarcoplamic reticulum dan sebagian Ca2+ keluar ke ekstraseluler. Proses keluarnya Ca2+ ke ekstraseluler terjadi karena adanya pertukaran dengan ion Na2+ yang berada di ekstraseluler. Kemudian ion Na+ yang telah masuk kedalam intraseluler akan bertukaran secara aktif dengan ion K+ melalui proses Na+- K+-ATPase13,14.

34

Gambar 4. Fisiologi kontraksi dan Relaksasi Otot Jantung

Sistem Konduksi JantungPada dasarnya yang menyebabkan adanya potensial aksi hingga menimbulkan

kontraktilitas otot jantung adalah adanya impuls atau rangsangan elektrik. Sistem konduksi jantung terdiri dari nodus sino-atrial, nodus atrio-ventrikuler, berkas his, berkas cabang kanan-kiri dan serabut purkinje. Rangsangan atau sinyal elektrik pertama jantung berawal di nodus sino-atrial (Nodus SA) yang berada di latero-superior atrium kanan. Terjadinya sinyal elektrik pada nodus SA menyebabkan kontraksi dari atrium, baik atrium kanan ataupun atrium kiri. Kontraksi yang bersamaan antara atrium kanan dan kiri dipengaruhi oleh penjalaran rangsangan elektrik melalui traktus inter-atrial yang merupakan cabang dari nodus SA. Nodus SA memiliki kemampuan mencetuskan potensial elektrik (pacemaker) tercepat bila dibandingkan dengan sistem konduksi jantung yang lain, yaitu sebesar 60-100 potensial aksi/menit. Kemampuan ini menyebabkan nodus SA sebagai pengontrol utama rangsangan elektrik jantung (overdrive pacemaker) dan mengendalikan sistem konduksi jantung7,9.

Sistem penjalaran rangsangan elektrik harus terkoordinasi dengan baik untuk menimbulkan proses mekanik atau pemompaan yang efisien. Penjalaran sinyal elektrik harus memenuhi tiga kriteria, diantaranya adalah :a. Rangsangan dan kontraksi atrium harus sudah selesai sebelum kontraksi ventrikel dimulaib. Rangsangan otot-otot jantung dikoordinasi untuk memastikan setiap pasangan atrium dan pasangan ventrikel berkontraksi sebagai satu kesatuanc. Pasangan atrium dan ventrikel harus saling terkoordinasi sebagai satu sinsitium.

35

Sinyal elektrik dari nodus SA kemudian akan diteruskan ke nodus atrio-ventrikuler (nodus AV). Rangsangan elektrik ini dihantarkan melalui traktus internodal (internodal anterior, posterior dan medial). Nodus AV merupakan satu-satunya penghubung sistem konduksi antara atrium dengan ventrikel. Disamping itu, nodus AV juga mempunyai kemampuan mencetuskan potensial elektrik (pacemaker) kedua tercepat, yaitu sebesar 40-60 potensial aksi/menit. Hal ini memungkinkan nodus SA sebagai pengontrol dan pengendali sistem konduksi jantung apabila terjadi blok pada rangsangan elektrik nodus SA. Secara fisiologis, nodus AV sebenarnya memiliki keterlambatan penjalaran sinyal elektrik, yaitu sebesar 0,08-0,12 detik. Keterlambatan ini sebenarnya mempunyai fungsi dalam memberikan waktu atrium untuk berkontraksi sempurna dan memberikan waktu dalam proses mengosongkan voleme atrium ke dalam ventrikel (memberi waktu pengisian ventrikel), sebelum ventrikel terdepolarisasi dan berkontraksi8,9,10.

Sistem konduksi setelah nodus AV adalah berkas his. Berkas his sebenarnya dapat dikatakan sebagai sekelompok serabut purkinje yang berasal dari nodus AV, yang berjalan sepanjang septum interventrikuler menuju ke ventrikel. Berkas his akan bercabang menjadi dua bagian, yaitu berkas cabang kanan dan berkas cabang kiri. Berkas cabang kanan (RBB/right bundle branch) merupakan percabangan dari berkas his. RBB bercabang sebagai struktur tunggal di lapisan subendokardium di sisi bagian kanan. Kemudian RBB akan terbagi menjadi tiga cabang, yaitu RBB cabang anterior, posterior dan lateral. Bagian RBB lateral akan berjalan menuju dinding lateral ventrikel kanan dan menuju bagian bawah septum interventrikuler, yang kemudian akan membentuk anyaman purkinje atau serabut purkinje. Berbeda dengan RBB, berkas cabang kiri (LBB/left bundle branch) mempunyai dua struktur percabangan. Kedua struktur percabangan LBB ini berjalan di subendokardium di sisi bagian kiri dan kemudian masing-masing percabangan akan membentuk suatu struktur bangunan seperti pada percabangan RBB, yaitu serabut purkinje. Penjalaran sinyal elektrik menuju ventrikel melewati berkas his dan serabut purkinje berjalan sangat cepat. Disamping itu, serabut purkinje juga mempunyai peran dalam menjaga keseimbangan koordinasi kontraktilitas (sinsitium) antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri5,7,9,14.

36

Gambar 5. Sistem Konduksi Jantung

Embriologi Jantung

Sistem vaskular mulai muncul pada pertengahan minggu ketiga, terjadi ketika embrio tidak mampu memeenuhi kebutuhan nutrisional dengan cara difusi. Keseluruhan sistem kardiovaskular – jantung, pembuluh darah, dan sel darah – berasal dari lapisan germinal mesoderm. Induksi daerah kardiogenik diinisiasi oleh endoderm anterior yang mendasari bakal sel jantung. Sekresi BMPs yang disekresikan oleh endoderm ini dengan kombinasi inhibisi ekspresi WNT menginduksi ekspresi NKX2.5 gen utama untuk perkembangan jantung. walaupun awalnya berpasangan, pada hari ke 22 perkembangan, kedua tabung membentuk sebuah tabunga jantung yang sedikit melengkung yang terdiri atas tabung endokardial dalam (inner endocardial tube) dan lapisan miokardial yang meliputinya (surrounding myocardial mantle). Ujung kaudal dari tabung ini akan membentuk stuktur atrium dengan adanya asam retinoik (RA) konsentrasi tinggi. Selama minggu ke 4 dan ke , jantung mengalami looping dan septation menjadi struktur beruang empat yang khas.

Pembentukan septum pada jantung muncul dari perkembangan jaringan endocardial cushion di atriovebtricular canal (atrioventricular cushion) dan di conotruncal region (conotruncal swellings). Karena lokasi kunci dari jaringan cushion, banyak malformasi jantung dihubuungjan dengan morfogenesis abnormal cushion.

Pembentukkan septum di atrium.

Septum primum, puncak berbentuk sabit turun dari atap atrium, mulai memisahkan atrium menjadi dua dengan meninggalkan sebuah lumen, ostium primum, untuk komunikasi diantara dua sisi. Kemudian, saat ostium primum tertutup dengan fusi dari septum primum dengan endocardial cushion, ostium secundum terbentuk oleh

37

kematian sel yang menciptakan bukaan di septum primum. Terakhir, septum secundum terbentuk, tetapi sebuah bukaan antara atrium, oval foramen, menetap. Hanya pada saat kelahiran, ketika tekanan di atrium kiri meningkat, kedua septa menekan satu sama lain dan menutup komunikasi antara kedua sisi atrium. Abnormalitas pada septum atrium nungkin bervariasi dari ketiadaan total hingga bukaan kecil yang dikenal sebagai probe patency dari oval foramen.

Pembentukan septum di atrioventricular

Empat endocardial cushion meliputi atriventricular canal. Fusi dari cushion superior dan inferior yang berhadapan membagi lubang menjadi atrioventricular canal kanan dan kiri. Jaringan cushion kemudian menjadi fibrous kemudian membentuk katup mitral (bikuspid) di sebelah kiri dan katup trikuspid di sebelah kanan. Atrioventricular canal umum yang menetap dan pembagian abnormal dari canal menyebabkan defek tertentu.

Pembentukan septum di ventrikel

Septum interventrikular terdiri dari bagian otot yang tebal dan bagian membranosa yang tipis yang terbentuk dari (a) sebuah inferior endocardial atrioventricular cushion, (b) pembengkakan konus sebalah kanan, dan (c) pembengkakan konus sebelah kiri. Pada banyak kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu, menhasilkan foramen interventrikular yang terbuka. Walaupun kelainan ini mungkin terisolasi (tersendiri), hal ini sering kali berkombinasi dengan defek kompensatori lainnya.

Pembentukan septum di bulbus

Bulbus terbagi menjadi (a) truncus (aorta dan trunkus pulmonalis), (b) konus (lintasan aliran keluar aorta dan trunkus pulmonalis), dan (c) bagian bertrabekula di ventrikel kanan. Bagian trunkus dibagi oleh aorticopulmonary septum spiral menjadi dua arteri utama. Pembengkakan konus membagi lintasan aliran keluar dari kanal aorta dengan pulmonalis dan dengan jaringan dari endocardial cushion inferior, menutup foramen interventrikular. Banyak abnormalitas pembuluh darah, seperti transposition of the great arteries dan pulmonary valvular atresia, berasal dari pembagian abnormal bagian conotrunccal; asalnya mungkin melibatkan sel neural crest yang berkontribuso dalam pembentukan septum di daera conotruncal.

Lengkung aorta terdapat di setiap lima lengkung pharyngeal. Empat derivatif penting dari sistem lengkung aorta awal adalah (a) arteri karotis (lengkung ketiga); (b) lengkung aorta (lengkung aorta ke empat kiri); (c) arteri pulmonalis (lengkung aorta ke enam), pada kehidupan fetal berhubungan dengan aorta melalui duktus arteriosus; dan (d) arteri subklavian kanan terbentuk dari lengkung aorta ke empat sebelah kanan,

38

bagian distal dari aorta dorsal kanan, dan intersegmental arteri ke tujuh. Kelainan paling umum dari lengkung pembuluh darah aorta diantaranya (a) ductus arteriosus yang terbuka dan koarktasio aorta dan (b) persistent right aortic arch dan abnoemalitas arteri subklavia kanan, keduanya menyebabkan masalah respirasi dan kemampuan menelan.

Arteri vilatelin awalnya menyuplai yolk sac tetapi kemidian menuplai arteri celiac, superior mesentric,dan inferior mesentric, yang menyuplai daerah foregut, midgut, dan hindgut swcara berturut-turut.

Arteri umbilicalis yang berpasangan muncul dari arteri iliaka umum. Setelah lahir, bagian distal dari arteri ini mengalami obliterasi dan membentuk ligamentum umbilicalis media, sedangkan bagian proksimal menetap sebagai arteri iliaka internal dan vesikular.

Sistem vena

Tiga sistem bisa dikenali: (a) sistem vitelin, yang berkembang menjadi sistem portal; (b) sistem cardinal yang membentuk sistem caval; dan (c) sistem umbilical, yang menghilang setelah lahir. Sistem caval yang rumit dikarakteristikan dengan banyak abnormalitas, seperti superior dan inferior vena cava yang ganda dan vena kava superior di sebelah kiri.

Sistem surkulasi janin

Sepanjang tahap perkembangan janin, darah ibu menyuplai janin dengan O 2 dan nutrisi dan membawa sisa metabolisme. Zat-zat ini berdifusi antara darah ibu dan janin melalui membran plasenta. Mereka dibawa ke dan dari tubuh janin oleh pembuluh darah umbilikal. Adaptasi dari darah janin dan sistem vaskular. Konsentrasi hemoglobin dalam darah janin sekitar 50% lebih besar daripada dalam darah ibu. Hemoglobin janin sedikit berbeda secara kimiawi dan memiliki afinitas yang lebih besar untuk O 2 dari ibu hemoglobin. Pada tekanan parsial oksigen tertentu, hemoglobin janin dapat membawa 20-30% lebih O 2 dari ibu hemoglobin.

Sirkulasi janin

Dalam sistem peredaran darah janin, vena umbilikalis mengangkut darah kaya O 2 dan nutrisi dari plasenta ke tubuh janin. Vena umbilikalis memasuki tubuh melalui cincin umbilikalis dan berjalan sepanjang anterior dinding perut ke hati. Sekitar 1 / 2, darah itu masuk ke dalam hati ibu. 1 / 2 darah lagi memasuki pembuluh disebut ductus venosus setelah dari hati.Duktus venosus dan bergabung dengan v. kava inferior. Sebagian besar darah yang memasuki atrium kanan dari vena kava inferior diarahkan

39

dalam suatu jalur yang langsung melewati bagian posterior atrium kanan dan memasuki foramen ovale dan langsung masuk ke atrium kiri.jadi darah yang mengandung O2 dari plasenta hanya memasuki jantung kiri bukan sisi kanan. Dipompa oleh ventrikel kiri terutama ke arteri kepala dan bagian atas.

Sedangkan darah yang memasuki atrium kanan dari vena kava superior dialirkan langsung ke bawah melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan .darah ini darah deoksigenasi dari regio kepala fetus dan di pompa ke arteri pulmonalis.Dari arteri ini ke duktus arteriosus.aorta descenden melalui arteri umbilikalis ,cabang dari arteri iliaka interna ke plasenta tempat darah terdeoksigenasi ini mengalami oksigenasi.. Darah yang dibawa oleh aorta descenden sebagian oksigen dan sebagian terdeoksigenasi.

*catatan : Pada saat yang sama, darah dicegah memasuki bagian aorta yang menyediakan cabang-cabang yang menuju ke otak. Tetapi bukan berarti sama sekali tidak ada percampuran antara darah yang oksigenasi dengan yang deoksigenasi ,oksigen yang lebih tinggi darah yang memasuki atrium kiri melalui foramen ovale bercampur dengan sejumlah kecil darah terdeoksigenasi kembali ke vena pulmonalis. Campuran ini bergerak ke ventrikel kiri dan dipompa ke aorta. Beberapa mencapai miokardium melalui arteri koroner dan beberapa mencapai otak melalui arteri karotis.

Dalam jantung dewasa, darah mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan kemudian melalui arteri pulmonalis ke paru-paru.Namun pada janin, paru-paru tidak berfungsi dan jadi Cuma lewat saja. Dan hati juga berfungsi sebagian jadi jantung tidak perlu memompa darah yang besar ke paru2 dan hati .dia hanya memompa darah yang berasal dari plasenta.Katup kecil, septum Primum terletak di sisi kiri septum atrium overlies foramen ovale dan membantu mencegah darah dari bergerak ke arah sebaliknya. Hanya volume darah kecil memasuki sirkuit paru-paru, pembuluh darah mereka memiliki resistensi tinggi karena darah sedikit mengalir jadi paru kurang berkembang dan kecil sehingga menekan pembuluh darah.

*Catatan : dari 55% darah dari plasenta hanya 45% yang mengalir keseluruh jaringan fetus dan selama kehidupan fetus hanya 12% yang mengalir ke paru2.

Perubahan sirkulasi saat lahir

Inflasi awal paru-paru menyebabkan perubahan-perubahan penting dalam sistem peredaran darah.

Perubahan primer sirkulasi saat lahir :

40

1. Saat lahir menyebabkan hilangnya aliran darah yang amat besar melalui plasenta , menyebabkan ↑ resistensi pembuluh sistemik → ↑ tekanan aorta ,tekanan

ventrikel kiri dan atrium kiri2. Saat fetus resistensi vascular paru tinggi tapi saat lahir tekanan vascular paru

turun karEna paru2 berkembang, pembuluh darah tidak tertekan lagi dan juga hipoksia paru yang menyebabkn vasokontriksi tonIk pembuluh darah paru turun akibat vasodilatasi saat aerasi (pertukaran O2 dan CO2),penurunan resistensi dapat turun hingga 5 kali lipat,→↓tekanan arteri pulmonalis →↓ ventrikel kanan dan tekanan atrium kanan .3. Penutupan foramen ovale.Karena tekanan paru2 turun →↓tekanan atrium kanan sedangkan tekanan atrium kiri kan meningkat akibat ↑ resistensi pembuluh

sistemik→jadi darah yang saat fetus mengalir dari posterior atrium kanan menuju ventrikel kiri karena tekanan atrium kanan lebih besar dari atrium kiri menjadi

berbalik arah saat lahir, saat lahir karena tekanan atrium kiri lbh tinggi dari atrium kanan jadi →darah mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan dan ini akan

menyebabkan penutupan katup foramen ovale.(beberapa bulan / tahun katup ini akan menutup permanen.Bila tidak menutup maka tekanan atrium kiri akan tetap lbh tinggi 2-4 mmhg dari atrium kanan untuk menjaga agar katup tetap menutup.4. penutupan duktus arteriosus.Saat fetus darah mengalir dari arteri pulmonalis ke duktus arteriosus ke aorta descendent tapi saat lahir malah kebalikannya darah mengalir dari aorta descendent ke duktus arteriosus akibat tekanan aorta lbh tinggi dari tekanan duktus arteriosus dan arteri pulmonalis →dalam beberapa jam terjadi kontriksi dinding otot duktus . penutupan ductus arteriosus tampaknya ditengahi oleh bradykinin, zat yang dikeluarkan oleh paru-paru pada awal inflasi. Bradykinin memiliki efek ampuh kontraktil pada otot polos. Tindakan tergantung pada kandungan oksigen yang tinggi dari aorta darah akibat aerasi paru-paru saat lahir.(catatan:dan dlm waktu 1-8 hari aliran darah berhenti→penutupan

fungsional duktus dan 1-4 bulan kemudian lumen duktus di tutupi jaringan ikat fibrosa (ligamentum arteriosum). Gagal menutup menyebabkan terjadi Patent

duktus arteriosus. Ini merupakan ancaman yang mengakibatkan cacat lahir ditandai ketinggian tekanan di paru karena darah mengalir dari ventrikel kiri

ke aorta, melalui duktus arteriosus ke arteri pulmonalis. (ingat : saat fetus (blm tertutup)darah mengalir dari arteri pulmonalis ke ductus arteriosus ke aorta descenden). Jika tidak dikoreksi, itu dapat menyebabkan perubahan

degeneratif ireversibel the.heart dan paru-paru. 5. Penutupan Duktus venosus.Pada saat fetus darah porta dari abdomen fetus

bergabung dengan darah vena umbilikalis ke dukus venosus lalu ke vena cava inferior .Saat lahir Darah vena umbilikalis berhenti tetapi kebanyakan vena

porta masih mengalir ke duktus venosus tetapi sedikit yang ke hati tetapi dalam 1-3 jam dinding otot duktus venosus berkontraksi kuat dan menutup aliran besar ini.→

41

peningkata tekanan vena porta dr 0-10 mmhg dan mendorong darah vena porta melalui sinus2 hati.

Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi Baru Lahir. 

PJB adalah kelainan jantung yang terjadi pada bayi sejak dalam kandungan. Janin dalam kandungan memiliki kompensasi yang baik terhadap kelainan ini, sehingga tanpa kontrol kehamilan yang baik seringkali PJB tidak terdiagnosa sebelum bayi dilahirkan. Setiap jenis PJB memiliki penanganan yang berbeda satu sama lain, bergantung pada klasifikasi (sianotik atau non sianotik), kelaianan struktur, dan keparahan defek jantung.

Meskipun angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) terhitung kecil dan kurang mendapatkan perhatian, tetapi keberadaannya perlu dimengerti oleh para orang tua. Sebuah survei di Hong Kong menyatakan bahwa tingkat pengetahuan orang tua yang memiliki anak penderita PJB masih kurang. Perlu disadari bahwa deteksi dini dan penatalaksanaan yang tepat dan cepat sangat dibutuhkan untuk menjamin kelangsungan hidup bayi.

PJB adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang ditemukan sejak bayi dilahirkan. Kelainan ini terjadi pada saat janin berkembang dalam kandungan. Sebuah survei di Amerika Serikat menyatakan bahwa setiap tahun sedikitnya 35.000 bayi menderita kelainan ini dan 90% di antaranya dapat meninggal bila di tahun pertama kehidupan bayi tidak dilakukan perawatan yang adekuat.

PJB yang paling banyak ditemukan adalah kelainan pada septum bilik jantung atau dikenal dengan sebutan ventricular septal defect (VSD) dan diikuti oleh kelainan pada septum serambi jantung atau lebih dikenal dengan nama Atrial Septal Defect (ASD). Kedua kelainan jantung ini sering dikenal dengan sebutan jantung bocor pada komunitas awam. Jenis kelainan struktur lainnya dapat berupa patent ductus arteriosus, transposition of great arteries, dan kelaianan katup jantung. Seringkali PJB juga timbul dalam bentuk gabungan beberapa kelainan, seperti yang terjadi pada tetralogi fallot, yang mencakup 4 kelainan pada jantung.Biru dan tidak biru

Secara garis besar, PJB dapat dibagi menjadi PJB sianotik dan PJB non sianotik. Pada PJB sianotik, bayi baru lahir terlihat biru oleh karena terjadi percampuran darah bersih dan darah kotor melalui kelainan pada struktur jantung. Pada kondisi ini jaringan tubuh bayi tidak mendapatkan cukup oksigen yang sangat berbahaya sehingga harus ditangani secara cepat. Sebaliknya pada PJB non sianotik tidak ada gejala yang nyata sehingga seringkali tidak disadari dan tidak terdiagnosa baik oleh dokter maupun oleh orang tua. Gejala yang timbul awalnya berupa lelah menyusui atau menyusui sebentar-sebentar dan gejala selanjutnya berupa keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan.

42

Penyebab terjadinya PJB belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ahli menduga timbulnya PJB pada bayi-bayi baru lahir disebabkan oleh gabungan beberapa faktor, diantaranya adalah infeksi virus rubella (salah satu komponen agen penyebab kelainan bawaan pada janin yang sering disebut dengan TORCH) pada saat kehamilan, penyakit gula pada saat kehamilan, kebiasaan merokok, konsumsi obat tertentu seperti asam retinoat untuk pengobatan jerawat, alkohol, dan faktor genetik atau keturunan. Faktor keturuanan dapat dilihat apabila saudara kandung atau orang tua dari bayi yang menderita PJB juga memiliki kelainan yang sama.Pencegahan yang dapat dilakukan

Pemeriksaan antenatal yang rutin sangat diperlukan selama kehamilan. Dengan kontrol kehamilan yang teratur, hal-hal yang dikaitkan sebagai penyebab PJB diatas dapat dihindari atau dikenali secara dini. Hal ini sangat penting untuk mencari solusi dari adanya faktor risiko yang terdapat pada ibu hamil, sebagai contoh pada kasus ibu hamil dengan penyakit gula, kadar gula darah harus dikontrol dalam batas normal selama masa kehamilan.

Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada janin dengan ultrasonografi (USG). Namun, pemeriksaan ini sangat tergantung dengan saat dilakukannya USG, beratnya kelainan jantung dan juga kemampuan dokter yang melakukan ultrasonografi. Umumnya, PJB dapat terdeteksi pada saat USG dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada kehamilan lebih dari 20 minggu. Apabila terdapat kecurigaan adanya kelainan jantung pada janin, maka penting untuk dilakukan pemeriksaan lanjutan dengan fetal ekokardiografi. Dengan pemeriksaan ini, gambaran jantung dapat dilihat dengan lebih teliti.

Selain itu, pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko terkena infeksi virus tertentu seperti virus rubella. Dalam hal ini, penting dilakukan untuk dilakukan skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining ini yang juga dikenal dengan skrining TORCH adalah hal yang rutin dilakukan pada ibu-ibu hamil di negara maju, namun di Indonesia skrining ini jarang dilakukan oleh karena pertimbangan finansial. Pencegahan infeksi virus rubella dapat dilakukan dengan cara menghindari kontak erat dengan binatang berbulu yang belum diimunisasi dan menghindari konsumsi makanan mentah / belum matang.

Konsumsi obat-obatan  tanpa resep dokter juga harus dihindari  karena beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin yang dikandungnya. Khusus untuk obat-obatan yang sebelumnya atau saat hamil sedang dikonsumsi harus dibicarakan secara khusus dengan dokter spesialis kebidanan yang menangani pemeriksaan kehamilan.Pemeriksaan yang dilakukan

Perlu diketahui, bahwa kelainan jantung pada janin di dalam kandungan kebanyakan tidak menimbulkan gejala yang signifikan. Oleh karena itu PJB seringkali tidak terdiagnosa sampai bayi dilahirkan. Pada PJB sianotik, diagnosa dapat langsung dilakukan (bayi terlihat biru dan sesak) dan membutuhkan penanganan yang cepat. Namun pada PJB non sianotik, pemeriksaan fisik pada bayi barus lahir memegang

43

peranan yang terpenting. Apabila pada pemeriksaan fisik oleh dokter terdapat kecurigaan kelainan jantung, maka beberapa pemeriksaan tambahan harus dilakukan, antara lain ekokardiografi, elektrokardiografi (EKG), roentgen (X-Ray) dada, oksimetri, sampai kateterisasi atau angiografi. Namun dengan kemajuan teknik ekokardiografi,  prosedur angiografi yang invasif cenderung berkurang.Terapi PJB

Dibagi menjadi 3 bagian besar, yaitu terapi medikamentosa, operatif (operasi jantung terbuka) dan kateterisasi. Terapi medikamentosa merupakan terapi tambahan untuk mencegah perburukan PJB dan untuk menjaga stabilitas organ jantung setelah tindakan operasi atau kateterisasi. Namun perlu diingat bahwa terapi medikamentosa bukan terapi definitif untuk penanganan PJB. Metode operatif merupakan terapi definitif yang utama, namun dengan perkembangan teknik kateterisasi jantung yang semakin maju, saat ini kateterisasi lebih banyak dilakukan oleh para dokter, mengingat risiko yang lebih minimal pada pasien (meskipun metode operatif juga sangat aman). Banyak ahli menyatakan lebih menyukai metode kateterisasi karena lebih nyaman untuk pasien (terutama pada masa setelah operasi dilakukan) dan tidak menimbulkan bekas operasi yang cukup besar di daerah dada. Namun tidak semua PJB dapat ditangani dengan kateterisasi dan tetap membutuhkan metode operatif.

Terapi yang tepat untuk penanganan PJB penting untuk mencegah kematian bayi. Untuk PJB sianotik, biasanya tindakan operatif / kateterisasi harus dilakukan dalam 1 tahun pertama kehidupan, setelah organ-organ dalam tubuh bayi dianggap telah mampu untuk menjalani tindakan. Namun, untuk kebanyakan PJB non sianotik terapi operatif / kateterisasi dapat ditunda sampai usia pasien lebih besar karena dianggap lebih aman untuk dilakukannya operasi dan pembiusan.

Namun diketahui pula bahwa beberapa jenis PJB tidak memerlukan tindakan koreksi apapun, terutama untuk kelainan struktur jantung yang ringan dan tidak menimbulkan gejala. Kebanyakan dari kasus-kasus ini dapat diatasi hanya dengan obat-obatan atau bahkan tanpa obat-obatan sekalipun. Tetapi sangat disayangkan sebagian besar PJB pada kenyataannya harus mendapatkan tindakan terutama apabila gejala-gejala gagal jantung sudah terlihat, seperti cepat lelah, sesak nafas atau nafas yang cepat, dan pembesaran ruang jantung tertentu.

Di samping penanganan medikamentosa dan operatif/kateterisasi, penanganan nutrisi juga harus diperhatikan untuk mencegah keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan pada penderita PJB. Tambahan susu formula dengan kalori tinggi dan suplemen untuk air susu ibu sangat dibutuhkan bayi dengan PJB, terutama untuk bayi-bayi yang lahir prematur, memilki kelainan jantung berat (seperti defek jantung yang besar), dan bayi-bayi yang cepat lelah saat menyusui. Artikel ini tidak membahas terapi medikamentosa dan nutrisi lebih lanjut, namun penulis akan membahas terapi operatif dan kateterisasi secara umum.Metode operatif

44

Operasi jantung terbuka diperlukan pada kelainan jantung yang tidak bisa ditangani dengan medikamentosa atau pada kelainan jantung yang menunjukkan perburukan pada pasien yang hanya mendapatkan terapi medikamentosa saja. Metode operatif juga dilakukan pada beberapa kelainan jantung yang kompleks, terutama yang mencakup kelainan struktur yang besar dan multipel, seperti pada tetralogi fallot, transposition of great arteries, dan kelainan septum jantung yang sangat besar.

Setelah pembiusan umum dilakukan, dokter akan membuat sayatan pada dada, menembus tulang dada atau rusuk sampai jantung dapat terlihat. Kemudian fungsi jantung digantikan dengan sebuah alat yang berfungsi untuk memompa darah ke seluruh tubuh yang dinamakan heart-lung bypass yang juga menggantikan fungsi paru-paru untuk pertukaran oksigen. Setelah itu jantung dapat dihentikan detaknya dan dibuka untuk memperbaiki kelainan yang ada, seperti apabila terdapat lubang pada septum jantung yang normalnya tertutup, maka lobang akan ditutup dengan alat khusus yang dilekatkan pada septum jantung.

Bagi masyarakat awam, prosedur operasi yang demikian sangat menakutkan, namun pada kenyataannya operasi ini sangat aman. Angka kematian pada saat operasi relatif rendah dan waktu pemulihan juga relatif singkat. Hanya dalam waktu 1 hari setelah operasi dilakukan (untuk pasien anak dan dewasa), pasien dapat langsung dipindahkan ke ruang perawatan biasa dari ruangan ICU. Namun, seperti yang telah disebutkan sebelumnya, metode operatif ini memiliki beberapa kelemahan, antara lain waktu operasi yang lama dan ketidaknyamanan pasien, karena sebelum dilakukan operasi terdapat beberapa persiapan yang harus dilakukan, dan setelah operasi dilakukan seringkali bekas  tempat sayatan masih terasa sakit. Di samping itu, bekas luka operasi juga akan menimbulkan bekas di dada pasien. Dengan demikian, kebanyakan orang lebih menyukai metode kateterisasi (apabila memungkinkan) daripada metode operatif tersebut.Kateterisasi

Selama 10 tahun terakhir, kemajuan terapi PJB sangatlah pesat khususnya dalam kemajuan teknik kateterisasi. Saat ini, selain digunakan sebagai alat diagnostik, kateterisasi juga dapat digunakan sebagai salah satu cara pengobatan definitif untuk beberapa jenis PJB seperti defek septum serambi jantung (ASD), Patent Ductus Arteriosus (PDA), Pulmonary stenosis, Aorta Stenosis, dan defek septum bilik jantung tipe muskular (mVSD). Bahkan pada sebuah penelitian di Polandia tahun 2007 tercatat bahwa metode kateterisasi ini juga mampu untuk menangani bentuk VSD tersering yaitu tipe perimembaranosa yang sebelumnya harus diterapi dengan metode operatif. Penemuan ini sangat bermanfaat mengingat VSD adalah penyebab penyakit jantung bawaan tersering dan 70% di antaranya adalah tipe perimembranosa. Defek septum ventrikel ini berhasil ditutup dengan penutup septum jantung yang baru yang disebut dengan Amplatzer. Penutup defek jantung lainnya dikenal dengan Cardioseal yang juga memiliki efektivitas yang baik. Kedua penutup defek jantung di atas (Amplatzer dan Cardioseal) memiliki mekanisme penutupan defek jangka panjang yang berbeda.

45

Prosedur kateterisasi umumnya dilakukan dengan memasukkan kateter atau selang kecil yang fleksibel didalamnya dilengkapi alat seperti payung yang dapat dikembangkan untuk menutup defek jantung.

Kateter dimasukkan  melalui pembuluh darah balik atau vena di pangkal paha atau di lengan. Untuk membimbing jalannya kateter, dokter menggunakan monitor melalui fluoroskopi angiografi atau dengan tuntunan transesofageal ekokardiografi (TEE)/ekokardiografi biasa sehingga kateter dapat masuk dengan tepat menyusuri pembuluh darah, masuk ke dalam defek atau lubang, mengembangkan alat di ujung kateter dan menutup lubang dengan sempurna. Prosedur ini dilakukan dalam pembiusan umum sehingga anak tidak merasakan sakit.

Dengan kateterisasi, penyembuhan akan lebih cepat dan mudah karena hanya membutuhkan sayatan yang sangat kecil di tempat memasukkan kateter, serhingga tidak menimbulkan bekas luka operasi yang besar dan nyeri yang dirasakan setelah prosedur kateterisasi relatif singkat. Keberhasilan prosedur kateterisasi ini untuk penanganan PJB ini dilaporkan lebih dari 90%. Namun, tetap diingat bahwa tidak semua jenis PJB dapat diintervensi dengan menggunakan metode ini. Pada kasus defek septum jantung yang terlalu besar dan kelainan struktur jantung tertentu seperti jantung yang berada di luar rongga dada (jantung ektopik) dan tetralogi fallot yang parah tetap membutuhkan meote operatif terbuka.

Atrial Septal DefectDefinisi

Atrium Septum Defect adalah keadaan dimana terjadi defek pada bagian septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kanan dan kiri.Menurut lokasi defek,ASD dikelompokkan menjadi:- Defek septum atrium sekundumDefek terjadi pada fosa ovalis dan sering disertai dengan aneurisma fosa ovalis.- Defek septum atrium dengan defek sinus venosus superiorDefek terjadi dekat muara vena kava superior sehingga terjadi koneksi biatrial.Sering vena pulmonalis dari paru-paru kanan juga mengalami anomali.Dapat juga terjadi defek sinus venosus tipe vena kava inferior,dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena kava inferior.- Defek septum atrium primumBagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah dengan katup atrioventrikular.Etiologi

Sulit ditentukan,terjadi akibat interaksi genetik yang multi faktorial dan sistem lingkungan,sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab spesifik.

Patofisiologi- Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan à beban pada ventrikel

kanan,A.pulmonalis,kapiler paru,atrium kanan.

46

- Tahanan A.pulmonalis naik à perbedaan tekanan ventrikel kanan dan A.pulmonalis à Bising sistolik (bising stenosis relatif katup pulmonal).

- Lama-kelamaan terjadi peningkatan tekanan ventrikel kanan yang permanen.Manifestasi klinik· Asimtomatik.· Sesak nafas dan rasa capek.· Infeksi nafas yang berulang.· Sesak pada saat aktivitas dan berdebar-debar akibat takiaritmia atrium.· Pertumbuhan fisik normal.Pemeriksaan fisik- Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah parasternal kanan.- Wide fixed splitting bunyi jantung kedua (S2) walaupun tidak selalu ada.- Bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas.- Bising mid diastolik pada daerah trikuspid,dapat menyebar ke apeks.- Bunyi jantung kedua (S2) mengeras di daerah pulmonal akibat kenaikan tekanan

pulmonal.- Bising-bising yang terjadi pada ASD merupakan bising fungsional akibat adanya

beban volume yang besar pada jantung kanan.- Sianosis jarang ditemukan kecuali bila defek besar ,defek sinus

koronarius,kelainan vaskular paru,stenosis pulmonal,atau bila disertai anomali Ebstein.

Pemeriksaan Penunjang· ElektrokardigrafiMenunjukkan aksis ke kanan akibat defek ostium primum,blok bundel kanan,hipertrofi ventrikel kanan,interval PR memanjang,aksis gelombang P abnormal.· Foto Rontgen Dada- Pada foto lateral terlihat daerah retrosternal terisi,akibat pembesaran ventrikel kanan.- Dilatasi atrium kanan.- Segmen pulmonal menonjol,corakan vaskular paru prominen.· Ekokardiografi- Dengan menggunakan ekokardiografi transtorakal(ETT) dan doppler berwarna dapat ditentukan lokasi defek septum ,arah pirau,ukuran atrium dan ventrikel kanan,keterlibatan katup mitral misalnya prolaps yang memang sering terjadi pada ASD.- Ekokardiografi transesofageal(ETE) dapat dilakukan pengukuran besar defek secara presisi sehingga dapat membantu dalam tindakan penutupan ASD perkutan,juga kelainan yang menyertai.· Kateterisasi JantungPemeriksaan ini diperlukan guna:- Melihat adanya peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan.- Mengukur rasio besarnya aliran pulmonal dan sistemik.

47

- Menetapkan tekanan dan resistensi arteri pulmonalis.- Evaluasi anomali aliran vena pulmonalis.- Angiografi koroner selektif pada kelompok umur yang lebih tua,sebelum tindakan operasi penutupan ASD.· Magnetic Resonance Imaging- Sebagai tambahan dalam menentukan adanya dan lokasi ASD.- Evaluasi anomali aliran vena,bila belum bisa dibuktikan dengan modalitas lain.- Estimasi Qp/QsPenatalaksanaan

Pada dewasa sangat dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk keluhan,umur,ukuran dan anatomi defek,adanya kelainan yang menyertai,tekanan arteri pulmonal serta resistensi vaskular paru.Indikasi Penutupan ASD:o Pembesaran jantung pada foto toraks,dilatasi ventrikel kanan,kenaikan tekanan

arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta,tanpa pertimbangkan keluhan.Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibandingkan dengan pengobatan medikamentosa.Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial,apalagi kalau sebelumnya sudah ditemui gangguan irama.Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau ablasi operatif saat penutupan ASD.

o Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale

persisten.o Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vaskular paru 7-

8 unit,atau ukuran defek kurang dari 8mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan.

o Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang

sangat besar lebih dari 40mm,atau tipe ASD selain tipe sekundum.Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan meggunakan amplatzer septal occluder.Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menetukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.

Pemantauan pasca penutupan ASD- Pada anak-anak tidak perlu pemantauan.- Pada dewasa perlu evaluasi periodik terutama bila saat operasi telah ada kenaikan

tekanan arteri pulmonal,gangguan irama atau disfungsi ventrikel.- Profilaksis untuk endokarditis perlu pada ASD primum,regurgitasi katup,juga

dianjurkan pemakaian antibiotik selama 6 bulan pada kelompok yang menjalani penutupan perkutan.

Prognosis- Sebagian kecil menutup spontan.

48

- Sebagian besar tetap terbuka.- Bila defek kecil,tidak ada hipertrofi ventrikel kananumur harapan hampir sama

dengan anak normal operasi tidak perlu.

Bunyi Jantung

Dua bunyi jantung utama dalam keadaan normal dapat didengar dengan stetoskop selama siklus jantung.

Bunyi jantung I bernada rendah, lunak, dan relatif lama, sering dikatakan terdengar seperti “lub”.

Bunyi jantung II memiliki nada yang lebih tinggi, lebih singkat, dan tajam, sering dikatakan terdengar seperti “dup”.

Dengan demikian, dalam keadaan normal terdengar “lub, dup, lub, dup, lub, dup, ...”

Bunyi jantung I berkaitan dengan penutupan katup AV, sedangkan bunyi II berkaitan dengan penutupan katup semilunaris. Pembukaan katup tidak menimbulkan bunyi apapun. Bunyi timbul karena getaran yang terjadi di dinding ventrikel dan arteri-arteri besar ketika katup menutup, bukan oleh derik penutupan katup.

Karena penutupan katup AV terjadi pada awal kontraksi ventrikel ketika tekanan ventrikel pertama kali melebihi tekanan atrium, bunyi jantung I menandakan awitan sistol ventrikel. Penutupan katup semilunaris terjadi pada awal relaksasi ventrikel ketika tekanan ventrikel kiri dan kanan turun dibawah tekanan aorta dan arteri pulmonalis. Dengan demikian, bunyi jantung II menandakan permulaan diastol ventrikel.

Selain bunyi jantung diatas terdapat bunyi jantung III dan IV.

Bunyi jantung III bernada rendah dan dalam keadaan normal terdengar ± 0,015 sampai 0,017 detik setelah bunyi jantung II, terjadi akibat getaran cepat dari aliran darah saat pengisian cepat dari ventrikel. Dapat terdengar pada anak sampai dewasa muda. Bunyi jantung I, bunyi jantung II bersama-sama bunyi jantung III memberi suara derap kuda → gallop rhythm.

Bila bunyi jantung III terdapat pada orang tua dengan intensitas yang keras ( protodiastolic gallop ) menandakan keadaan jantung memburuk. Protodiastolic gallop yang terdengar di apeks menunjukkan perubahan pada ventrikel kiri ( gagal jantung kiri ). Protodiastolic gallop yang terdengar di dekat ujung sternum menunjukkan perubahan ventrikel kanan ( gagal jantung kanan ).

49

Bunyi jantung IV disebabkan kontraksi atrium yang mengalirkan darah ke ventrikel yang kompliansnya menurun. Bunyi jantung IV ( atrial gallop ) kadang terdengar pada dewasa muda 0,08 detik sebelum bunyi jantung I dengan intensitas rendah. Bunyi jantung IV pada orang tua dapat terjadi pada blok AV, hipertensi sistemik atau infark miokard.

BISING JANTUNG ( CARDIAC MURMUR )

Bunyi jantung abnormal, atau murmur ( bising jantung ) biasanya ( tetapi tidak selalu ) berkaitan dengan penyakit jantung. Murmur yang tidak berkaitan dengan patologi jantung, yang disebut murmur fungsional, lebih sering dijumpai pada orang berusia muda.

Dalam keadaan normal darah mengalir secara laminar; yaitu, cairan mengalir dengan mulus dalam lapisan-lapisan yang berdampingan satu sama lain. Namun, apabila aliran darah menjadi turbulen ( bergolak ), dapat terdengar bunyi. Bunyi abnormal tersebut disebabkan oleh getaran yang terbentuk di struktur-struktur di sekitar aliran yang bergolak tersebut.

Penyebab tersering turbulensi adalah malfungsi katup, baik katup stenotik atau insufisien.

1. Katup stenotik adalah katup yang kaku dan menyempit dan tidak membuka secara sempurna. Darah harus dipaksa melewati lubang yang menyempit dengan kecepatan yang sangat tinggi, sehingga terjadi turbulensi yang menimbulkan suara siulan abnormal serupa dengan bunyi yang dihasilkan sewaktu memaksa udara melewati bibir yang menyempit untuk bersiul.

2. Katup insufisien adalah katup yang tidak dapat menutup sepurna, biasanya karena tepi-tepi daun katup mengalami jarigan parut dan tidak pas satu sama lain. Turbulensi terjadi sewaktu darah mengalir berbalik arah melalui katup yang insufisien dan bertumbukan dengan darah yang mengalir dalam arah berlawanan, menimbulkan murmur yang berdesir atau berdeguk. Aliran balik darah demikian dikenal sebagai regurgitasi. Biasanya katup jantung yang insufisien disebut katup bocor, karena memungkinkan darah mengalir balik pada saat katup seharusnya tertutup.

Suatu murmur yang terjadi antara bunyi jantung I dan II ( lub-murmur-dup, lub-murur-dup ) mengisyaratkan murmur sistolik. Terdapat 2 macam murmur sistolik, yaitu :

Tipe ejeksi ( ejection systolic ) : timbul akibat aliran darah yang dipompakan (ejected) melalui bagian yang menyempit dan mengisi sebagian fase sistolik, misal : pada stenosis aorta.

50

Tipe pansistolik ( pansystolic ) : timbul akibat aliran balik yang melalui bagian jantung yang masih terbuka dan mengisi seluruh fase sistolik, misal : pada insufisiensi mitral.

Jika terjadi antara bunyi jantung II dan I ( lub-dup-murmur, lub-dup-murmur )merupakan murmur diastolik. Macam-macam murmur diastolik, yaitu :

Mid-diastolic : terdengar pada pertengahan fase diastolic.

Early diastolic : terdengar segera sesudah bunyi jantung II, timbul akibat aliran balik pada katup aorta.

Pre-systolic : terdengar pada akhir fase distolik, tepat sebelum bunyi jantung I.

Bunyi murmur menandakan apakah murmur tersebut bersifat stenotik ( bunyi siulan ) atau insufisien ( bunyi derik ).

Derajat intensitas murmur ( bising jantung ) :

Derajat 1 : bising yang sangat lemah

Derajat 2 : bising yang lemah tetapi mudah terdengar

Derajat 3 : bising agak keras tetapi tidak disertai getaran bising

Derajat 4 : bising cukup keras dan disertai getaran bising

Derajat5 : bising sangat keras yang tetap terdengar bila stetoskop ditempelkan sebagian saja pada dinding dada

51

Septum atrium tdk menutup sempurnaFaktor genetik Faktor lingkungan

Atrial Septal Defect(ASD)

Aliran darah dari LA ke RA (shunt left to right)

Derajat 6 : bising paling keras dan tetap terdengar meskipun stetoskop diangkat dari dinding dada

VI. KERANGKA KONSEP

52

VII. KESIMPULANZuhro 5 tahun menderita kesulitan menaikkan berat badan dan infeksi saluran nafas

berulang et kausa Atrial Septal Defect(ASD) besar.

53

VIII. DAFTAR PUSTAKA

1. DKL Cheuk, dkk. Parent’s Understanding of Their Child’s Congenital Heart

Disease. Heart 2004;90;435-439.

54

2. Mathias Sigler and Christian Jux. Biocompability of Septal Defect Closure

Devices. Heart 2007;93;444-449.

3. M Szkutnik, dkk. Use of The Amplatzer Muscular Ventricular Septal Defect

Occluder for Closure of Perimembranous VentricularSeptal Defects. Heart

2007;93;355-358.

4. Zhou Aiqing.The Present and Future of International Catheterization fo congenital

heart disease.

5. Sadler, T.W. 2006. Embriologi Kedokteran Langman Edisi 7. Jakarta : EGC

6. (http://www.pom.go.id/pom/publikasi/artikel/artikel02.html)

7. (http://www.pom.go.id/pom/publikasi/artikel/artikel02.html)

8. (http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.html)

9. Manuaba I.BG.2007.Pengantar Kuliah Obstetri. Jakarta : Penerbit Buku

Kedokteran EGC.

10. Price, S.A., Wilson, L.M. 2005. Patofisiologi Volume 1. Edisi 6. Editor: Hartanto,

H., et al. EGC, Jakarta, Indonesia.

11. Sherwood, L. 2011. Human Physiology: From Cells To Systems. Edisi 6.

Terjemahan oleh: Pendit, B.U. EGC, Jakarta, Indonesia.

12. Rilantono, L.I., Baraas, F., Karo Karo, S., Roebiono, P.S. 1996. Buku Ajar

Kardiologi. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

13. Baratawidjaja, Karnen Garna dan Iris Rengganis. 2012. Imunologi Dasar Edisi

10. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

14. Brant, William E dan Clyde A Helms (editor). 2007. Fundamentals of Diagnostic

Radiology, 3rd Edition. United States of America: Lippincott Williams & Wilkins

15. Fauci, Anthony S, et al (editor). 2008. Harrison’s Principles of Internal

Medicine Seventeenth Edition. United States of America: McGraw-Hill

Companies, Inc

16. Murphy, Joseph G dan Margaret A. Lloyd (editor). 2007. Mayo Clinic Cardiology

Concise Textbook Third Edition. United States of America: Mayo Clinic Scientific

Press dan Informa Healthcare Usa, Inc

55

Sadler, T.W. 2010. Langman’s Medical Embryology 11th Edition. United States of America: Lippincott Williams & Wilkins

56