Skenario 1

Perkembangan Wajah

Seorang ibu muda, umur 28 tahun, datang ke dokter spesialis kandungan dan

kebidanan untuk memeriksakan kehamilannya. Ibu ini hamil anak pertama dan

selalu merasa kekhawatiran yang sangat atas kehamilannya. Pada saat

pemeriksaan keadaan janinnya, si dokter mengatakan pada si ibu usia

kehamilannya 3 minggu dan si ibu harus menjaga kehamilannya dan harus selalu

menjaga asupan makanannya untuk pertumbuhan dan perkembangan si janin, agar

nantinya ketika si janin lahir dalam keadaan sehat. Kemudian si ibu bertanya sama

si dokter, pada usia kehamilan 3 minggu sudah terjadi pertumbuhan apa saja dan

apa saja yang mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan janinnya?

STEP 1 (Identifikasi Kata Sulit)

1. Spesialis kandungan dan kebidanan

Merupakan orang yang ahli dalam bidang kandungan melalui pendidikan

khusus .

2. Pertumbuhan dan perkembangan

Pertumbuhan merupakan proses pertumbuhan fisiologis yang bersifat

progresif dan kontinyu dalam proses tertentu. Sedangkan perkembangan

merupakan proses perubahan yang bersifat progresif yang menyebabkan

terciptanya kemampuan dan sifat-sifat psikis yang baru.

3. Janin

Merupakan mamalia yang berkembang setelah fase embrio dan sebelum

kelahiran.

4. Khawatir

Perasaan resah, gelisah, dan takut akan terjadinya sesuatu yang tidak

diinginkan.

STEP 2 (Menetapkan Permasalahan)

1. Apa saja yang terjadi pada janin usia 3 minggu ?

1

2. Faktor-faktor apa sajakah yang mempengaruhi perkembangan janin ?

3. Makanan apa sajakah yang dapat dikonsumsi dan dihindari pada saat

kehamilan ?

4. Kelainan-kelainan apa sajakah yang terjadi pada janin usia minggu ke tiga ?

STEP 3 (Analisis Masalah)

1. Yang terjadi pada janin usia 3 minggu

Zigot yang berada di dalam rahim akan membentuk blastosit. Minggu

ke-1 merupakan persiapan secara hormonal. Pada minggu ke-2 terjadi

perubahan dinding rahim untuk pelepasan telur yang ditandai dengan

penebalan dinding. Pada minggu ke-3 terjadilah ovulasi dan pembentukan sel

darah merah tak berinti hingga minggu ke-4. Pada minggu ke-4 dan 5

terbentuklah sel darah merah berinti.

Pada minggu ke-3 ini, bentuk blastokis zigot akan bergerak dari tuba

falopii ke dinding rahim, dan menempel. Proses ini menghasilkan hormon

chorionic gonadotropin sehingga dihasilkan hormon yang berfungsi

mendeteksi kehamilan. Kehamilan akan terasa di minggu ke 3 ini, karena

kehamilan dapat di tes, dengan ada atau tidaknya hormon tersebut. Dari daerah

rahim terdapat sebuah daerah yang membentuk suatu piringan yang berfungsi

sebagai tempat pertumbuhan dan pelekatan janin tersebut. Tardapat bulatan

yang terbentuk dari ectoderm dan endoderm, yang kemudian dikenal dengan

sebutan stomatodeum, dan ectoderm yang akan berperan sebagai bakal gigi.

Stomatodeum akan menjadi bakal dari bagian depan mulut. Perubahan-

perubahan ini dpat terjadi dengan cepat dan signifikan.

2. Faktor-faktor yang mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan janin

a. Faktor dari ibu

Kesehatan ibu

Kesehatan dari ibu sangat mempengaruhi pertumbuhan dan

perkembangan dari janin, sebagai contoh seorang ibu yang terkena

infeksi dari toksoplasma. Infeksi ini akan berdampak buruk bagi janin,

2

janin akan menderita kelainan tertentu bahkan kematian. Sama halnya

dengan faktor komplikasi. Komplikasi pada ibu akan membahayakan

bagi janin terutama pada umur 3 minggu pertama.

Penyakit yang menyertai kehamilan

Kebiasaan buruk ibu hamil

b. Faktor dari janin

Faktor genetik

Penyimpanan dalam rahim

c. Faktor dari plasenta

Plasenta merupakan fasilitas dari ibu ke bayi yang berfungsi

menyalurkan asupan gizi untuk kesehatan janin.

d. Faktor lingkungan

Radiasi yang dapat mengakibatkan kematian sel pada embrio

Obat-obatan dan zat kimia

Stress atau keadaan psikis ibu yang kurang baik

Aktivitas fisik ibu yang berlebihan

Hal ini mengakibatkan kelelahan yang sangat dan dapat

mengakibatkan keguguran pada janin.

Faktor ekonomi yang kurang

Hal ini mengakibatkan berkurangnya suplai asupan nutrisi yang

dibutuhkan oleh janin.

3. Makanan yang dapat dikonsumsi dan yang harus dihindari pada saat

kehamilan

Makanan yang dapat dikonsumsi pada saat kehamilan :

a. Zat kalori : merupakan sumber energi dari glukosa yang juga berfungsi

sebagai tempat penyimpanan lemak dan protein.

b. Asam folat : dapat menghindari kelainan congenital.

Contoh makanan yang mengandung asam folat adalah bayam, hati sapi,

jeruk. Selain itu asam folat juga menambah bentukan sel darah merah

selama kehamilan.

3

c. Mineral : untuk pertumbuhan tulang dan gigi pada janin. Mineral

terkandung dalam buah-buahan dan sayur-sayuran.

d. Protein : pelekatan plasenta mebutuhkan zat protein. Protein dapat

diperolehh dari daging, ikan, telur, dan kacang-kacangan.

e. Zat besi : menghindari anemia dengan membentuk tambahan sel darah

merah saat kehamilan. Selain itu, zat besi juga berfungsi untuk

meningkatkan kadar Hb dalam darah. Zat besi dapat diperoleh dari daun

bayam, daun kangkung, daun singkong, daun papaya, daging, dan hati.

f. Vitamin B : berguna pada pembentukan sistem jantung, otot, dan saraf

agar berfungsi dengan baik.

g. Kalsium dan fosfor : berguna dalam pembentukan tulang dan menambah

berat badan janin.

h. Vitamin E : berguna untuk pembentukan sel darah merah yang sehat.

Contoh makanan yang mengandung vitamin E adalah biji-bijian dan

kacang-kacangan.

i. Vitamin K : berguna dalam pembentukan faktor-faktor koagulasi darah.

j. Vitamin D : berguna dalam pertumbuhan tulang dan gigi janin. Contoh

makanan yang mengandung vitamin D adalah kuning telur, minyak ikan,

dan susu.

Makanan yang harus dihindari oleh ibu hamil :

a. Makanan yang banyak mengandung zat kimia, seperti pewarna, pengawet,

dan pemanis buatan yang terlalu banyak,karena makanan seperti ini akan

mengakibatkan efek karsinogenik.

b. Makanan yang kurang matang/mentah.

Contoh: pemasakan hati dan telur yang kurang matang dapat

mengakibatkan masih terdapatnya bakteri salmonella yang dapat

menyebabkan diare akut pada ibu.

c. Sushi, yang menggunakan bahan daging ikan mentah, karena mengandung

bakteri toksoplasma.

4

d. Keju dari kambing dan domba. Keju jenis ini dapat membawa listeria yang

mengakibatkan keguguran.

e. Minuman beralkohol. Minuman ini dapat menyebabkan kelainan pada

janin.

f. Makanan junk food/makanan cepat saji.

g. Makanan yang kurang dicuci bersih.

h. Ikan tuna dan ikan yang berukuran besar lainnya, yang ditakutkan

mengandung banyak merkuri di dalamnya.

i. Makanan beralkohol, seperti tape, akan mempengaruhi janin apabila

dikonsumsi terlalu banyak.

4. Kelainan pada janin usia 3 minggu umumnya bersifat fatal, karena bentukan

gumpalan yang terbentuk pada minggu ke 3 akan berkembang menjadi organ-

organ pada janin pada minggu selanjutnya. Kelainan ini belum terlalu terlihat

jika di deteksi dengan alat USG, namun akan terdeteksi pada pertumbuhan dan

perkembangan di minggu selanjutnya. Kelainan pada janin usia 3 minggu

antara lain :

Malformasi

Terjadi saat minggu ke 3 pada janin, yaitu saat organogenesis.

Mengakibatkan ketidak adanya struktur total maupun parsial. Hal ini

terjadi akibat dari lingkungan/genetic yang bekerja secara independen

maupun secara bersamaan.

Disrupsi

Disrupsi disebabkan oleh adanya proses destruktif.

Deformasi

Deformasi terjadi akibat gaya mekanis yang mencetak suatu bagian janin

pada jangka waktu yang lama. Deformasi ini mengakibatkan kelainan pada

musculoskeletal.

5

STEP 4 (Mapping)

STEP 5 (Learning Objectives)

1. Mampu memahami dan menjelaskan proses pertumbuhan dan Perkembangan

wajah.

2. Mampu memahami dan menjelaskan faktor yang mempengaruhi pertumbuhan

dan perkembangan wajah.

3. Mampu memahami dan menjelaskan gangguan pada pertumbuhan dan

perkembangan wajah.

6

STEP 7

1. Pertumbuhan dan Perkembangan Wajah

Tulang-tulang wajah berkembang secara intramembranosis dari pusat

osifikasi pada mesensim neural crest tonjolan wajah embrionik.

Penggabungan tonjolan-tonjolan wajah terjadi melalui dua tahap

perkembangan pada letak yang berbeda : melalui penggabungan tonjolan

frontonasali, maksila, dan mandibula, atau melalui penggabungan komponen-

komponen maksilanasal sentral. Penyatuan dari organ yang awalnya

merupakan tonjolan terpisah, terjadi ketika groove yang memisahkan hilang

akibat perpindahan keadan atau proliferasi mesensim di bawahnya.

Penggabungan tonjolan nasal medial yang dahulunya terletak bebas dengan

tonjolan nasal lateral dan maksila pada tiap sisi, membutuhkan disintegrasi

dari pemukaan kontak epithelia (sayap nasal), memungkinkan bergabungnya

sel-sel mesensim di bawahnya.

Pusat osifikasi untuk sepertiga atas wajah adalah tulang frontal, yang juga

berperan pada pertumbuhan bagian depan neurokranium. Karena tulang

frontal juga bagian dari kalvaria, muncul pusat osifikasi intramembranosis

tunggal pada minggu ke-8, untuk tiap tulang nasal dan lakrimal pada membran

yang menutupi kapsul tulang rawan nasal. Tonjolan maksila embrionik

berkembang dari pusat osifikasi intramembranosis (Sperber, 1991).

Tahapan-tahapan dalam pertumbuhan dan perkembangan wajah, antara

lain sebagai berikut :

a. Pertumbuhan dan perkembangan prochordal plate

Wajah mulai berkembang selama minggu ketiga dan memiliki panjang

3mm. Pada tahap ini, prochordal plate (calon membran bukofaringeal)

mulai terlihat di bilaminar embryonic disc. Prochordal terletak di

stomatodeum, yang sebelah kranial dibatasi prominensia frontal di bagian

depan, dan di kaudal oleh pericardial swelling (pembengkakan

perikardial). Membran bukofaringeal yang membentuk dasar stomatodeum

pecah pada akhir minggu ketiga. Kemudian terbentuk hubungan

7

komunikasi antara stomatodeum dengan ujung kranial usus yang disebut

faring (Sadler, 2000).

(a)

(b)

Pertumbuhan Dan Perkembangan Procordal Plate

(1) Future prosencephalon, (2) Notochord, (3) Neural tube, (4)

Pericardial cavity, (5) Cardiac tube, (6) Pharyngeal membrane (dahulu

prechordal plate), (6) Extraembryonic mesoderm, (7) Throat, (8)Septum

transversum

b. Pembentukan dan peran pharyngeal arch

Selama pembengkokan embrio, beberapa hari kemudian terjadi

akumulasi mesensim di regio foregut pada kedua sisi yang kemudian

menjadi pharyngeal arches. Mula-mula branchial arch/pharyngeal arch I,

kemudian disusul dengan pembentukan branchial arch II hingga branchial

arch VI. Namun branchial arch IV bergabung dengan branchial arch VI.

Branchial arch/pharyngeal arch tampak dalam perkembangan minggu

ke-4 dan ke-5 dan tidak ikut membentuk leher. Pharyngeal arch berperan

8

penting dalam pembentukan kepala. Pada akhir minggu keempat, pusat

wajah dibentuk stomodeum, yang dikelilingi oleh pasangan pertama

pharyngeal arch. Ketika janin berusia 4 ½ minggu, dapat dikenali lima

tonjolan mesenkim. Setiap pharyngeal arch terdiri atas sebuah inti

jaringan mesenkim, yang di sebelah luarnya dibungkus oleh ektoderm

permukaan dan di sebelah dalamnya oleh epitel yang berasal dari

endoderm. Setiap pharyngeal arch mempunyai unsur ototnya sendiri.

Unsur otot masing-masing lengkung membawa sarafnya sendiri, dan

kemanapun sel otot ini bermigrasi akan membawa unsur saraf kranial.

Selain itu, setap lengkung punya unsur arterinya sendiri (Sadler, 2000).

Gambar Pharyngeal Arch

(1) First pharyngeal arch (mandibular arch), (2) Second pharyngeal arch

(hyoid arch), (3) Third pharyngeal arch, (4) Fourth pharyngeal arch, (5)

Pharyngeal pouches, (6) Pharyngeal folds.

c. Pembentukan Nassal Cavity

Selama minggu kelima, stomatodeum dikelilingi oleh sejumlah

penonjolan mesensim atau prosesus. Di sebelah kranial terdapat prosesus

frontonasalis. Di sebelah lateral terdapat sedikit peninggian yang

berbentuk segitiga yang disebut dengan prosesus maksilaris. Kemudian di

sebelah kaudal terdapat prosesus mandibularis dari lengkung branchialis 1.

Pada permukaan frontonasalis, ektoderm mengalami penebalan

bilateral membentuk permukaan kepala bagian anterior di atas mulut,

disebut nasal plachodes (olfactory plachodes) kemudian menjadi epitel

olfactorius. Terjadinya diferensiasi jaringan di bawahnya menyebabkan

9

tepi-tepi di sekitar plachode meninggi disebut prosesus nasalis medialis

dan lateralis. Prosesus nasalis medialis meluas lebih ke arah kaudal di

bagian lateral, sehingga tampak menonjol. Nasal plachode membentuk

dasar cekungan diantara prosesus-prosesus disebut pit olfactorius (pit

nasal), yang nantinya akan menjadi rongga hidung (Sadler, 2000).

Gambar Pembentukan Nasal Cavity

Pembentukan Pit nasal

Pit nasal teretak diantara pembentukan fold nasal medial dan lateral.

Fold nasal medial dan bagian inferior daripembengkakan forebrain,

membentuk prosesus frontonasal. Pinggiran fold nasal lateral memisahkan

nasal pit dari mata yang sedang berkembang. Nasal pit yang lebih dalam

membentuk nasal sacs. Sacs terpisah dari atap stomatodeum oleh

membran tipis yaitu bucconasal membran, pecah membentuk posterior

nares. Posterior primitive nasal cavity akhirnya berhubungan dengan

10

stomatodeum. Ada invasi mesensim antara nares anterior dan posterior

yaitu primary palate kemudian membentuk pemisah pertama antara

stomatodeum dan primitive nasal cavity (Sadler, 2000).

Gambar Pembentukan pit nasal

d. Pertumbuhan dan perkembangan palatum

Ada tiga elemen yang membentuk palatum sekunder, yaitu dua lereng

palatum rahang atas lateral dan palatum primer dari tonjolan frontonasal

yang mulanya terpisah jauh, karena orientasi vertikal dari lereng lateral

pada setiap sisi lidah. Selama minggu ke-8 intra uterin, terjadi perubahan

letak lereng lateral, dari vertikal ke horizontal, sebagai permulaan dari

penggabungan dan pemisahan ruang oronasal.

Perubahan dari posisi vertikal ke horisontal selesai dalam beberapa

jam. Beberapa mekanisme diperkirakan untuk pengangkatan lereng palatal

yang cepat ini, termasuk perubahan biomekanis pada konsistensi fisik

matrik jaringan ikat dari lereng; variasi vaskulator dan aliran darah ke

struktur, kenaikan yang mendadak pada turgor jaringan; pertumbuhan

mitotik yang cepat; ’gaya lereng intrinsik’ dan gerak otot. Masuknya

wajah embrio dalam hubungannya dengan jantung, melalui tegaknya

11

kepala, memungkinkan terbukanya rahang. Reflek membuka mulut

tercermin pada gerak menarik lidah dari antara lereng-lereng vertikal, dan

perbedaan tekanan antara daerah hidung dan mulut, karena kontraksi otot

lidah dapat berperan pada pengangkatan lereng palatal.

Selama penutupan palatum,mandibula akan menjadi prognatik,

dimensi vertikal ruang stomodeal bertambah, tetapi lebar maksila tetap

stabil, memungkinkan terjadinya kontak antar lereng. Juga, pertumbuhan

ke depan dari tulang rawan Meckel, akan mendorong lidah lebih ke

depan, bersamaan dengan pengangkatan bagian atas wajah.

Epitelium yang menutupi tepi-tepi lereng palatal, menebal dan

penggabungannya sangat penting untuk perkembangan palatum yang utuh.

Penggabungannya juga terjadi antara permukaan dorsal dari lereng palatal

dan tepi bawah garis tengah septum nasal. Garis sambung mulanya

terbentuk di depan pada daerah palatum keras, dan nantinya menyatu

dengan daerah palatum lunak. Mekanisme kontak adhesif, penggabungan

dan degenerasi epitelium, belum jelas diketahui (Sadler, 2000).

Palatum dibagi menjadi 2:

1) Palatum primer : dibentuk oleh intermaxillary segment (fusi dari

prosesus nasalis medialis) yang berkembang ke arah medial dan

caudal membentuk palatum primer, septum nasi, premaxilla, dan

philtrum

2) Palatum sekunder : dibentuk antara minggu ke-7 dan ke-8 intra

uterin dan disebut juga prosesus palatinus lateralis berasal dari

prosesus maxillaris. Mula-mula palatum sekunder berkembang ke

arah kaudal karena masih adanya lidah embrio. Namun setelah

rahang bawah berkembang, maka ruang bertambah besar, sehingga

lidah turun. Hal ini mengakibatkan pertumbuhan dan

perkembangan palatum sekunder dapat berkembang ke arah mid

line dan berfusi. Selain itu septum nasi mengadakan fusi dengan

kedua palatum sekunder.

12

Gambar pertumbuhan dan perkembangan palatum

e. Pertumbuhan dan perkembangan lidah

Lidah dibentuk pada minggu ke-4 sampai ke-9 intra uterin. Mengalami

pertumbuhan ke dasar mulut membawa saraf dan suplai darah dari daerah

posterior dan berkembang ke anterior, 2/3 anterior berasal dari pharyngeal

arch I, 1/3 posterior dari pharyngeal arch II & III. Otot-otot lidah berasal

dari proses embrionik yang berbeda disebut occipital myotomes.

Lidah muncul pada dinding ventral orofaring primitif, dari batas dalam

lengkung brankial pertama. Membran mukosa orofaringeal muncul ke

mulut sedang berkembang sebagai kantung yang membengkak,dari hasil

masuknya jaringan otot dari somit osipital.

Selama minggu ke-4 intra uterin, sepasang penebalan lateral dari

mesensim muncul pada permukaan dalam lengkung brankial pertama,

13

untuk membentuk pembengkakan lingual. Antara dan di balik

pembengkakan ini, munculah eminensia medial, tuberkulum impar

(tuberkel tidak berpasangan), yang tepi kaudalnya ditandai dengan pit

buta. Pit ini foramen caecum menandai daerah asal divertikulum tiroid,

suatu duktus endodermal yang muncul selama periode somit.

Divertikulum bergeser ke kaudal, di ventral faring sebagai duktus

tiroglossu, yang membentuk bifurkasi serta terbagi untuk membentuk

kelenjar tiroid. Kelenjar turun untu mencapai tinggi yang tepatdi kaudal

tulang rawan tiroid, pada akhir minggu ke-7 intra uterin. Duktus tiroglosus

umumnya terdisintegrasi dan hilang antara minggu ke 5-10 intra uterin.

Perlekatan kaudal dari duktus dapat tetap ada sebagai lobus piramidal dari

kelenjar tiroid.

Pembengkakan lingual bertumbuh dan bergabung satu sama lain,

mengelilingi tuberkulum impar, untuk membuat derivat mukosa

ektodermal dari tubuh (dua per tiga bagian depan) lidah. Di sekitar

tepipenggabungan pembengkakan lingual yang menonjol, terdapat

proliferasi epitelial ke mesensim di bawahnya. Degenerasi sel sentral dari

lamina berbentuk tapal kuda ini, membentuk sulkus, groove

linguogingival, yang mmebebaskan tubuh lidah dari dasar mulut, kecuali

dari frenulum garis tengah lidah.

Dasar ventral lengkung brankial kedua, ketiga, dan keempat naik ke

tonjolan midventral tunggal yang disebut kopula (kuning telur). Bagian

belakang tonjolan ini disebut eminensia hipobrankial. Mukosa endodermal

dari lengkung brankial kedua sampai keempat dan kopula menghasilkan

penutupan untuk akar (sepertiga belakang) lidah. Sulkus terminalis

berbentuk v, yang apeknya adalah foramen caecum, memisahkan tubuh

lidah bergerak dari akrnya yang cekat. Garis sulkus terminalis ditandai

dengan 8-12 papila sirkumvalata, yang terbentuk pada bulan 2-5 intra

uterin. Mukosa permukaan dorsal tubuh lidah membentuk papila

fungiformis lebih cepat, pada minggu ke-11 intra uterin. Papilla filiformis

terbetuk lebih lama dan belum sempurna sampai postnatal. Pada saat lahir,

14

mukosa akar mengalami pembentukan celah dari benih gigi yang

bertumbuh ke tonsil lingual, penyempurnaan keadaan ini ditandai dengan

infiltrasi limposit.

Gambar Primordia lidah yang muncul pada dinding faring embrio berumur 4

minggu

Gambar Perkembangan lidah dan laringeal pada embrio berumur 7 minggu

Gambar potongan parasagital dari embrio berumur 5 minggu

f. Pertumbuhan dan perkembangan mandibula dan Sendi Temporomandibula

Tulang rawan dan tulang rangka mandibula terbentuk dari sel neural

crest embrionik yang muncul pada daerah midbrain dan hindbrain dari

lipatan neural. Sel-sel ini berpindah ke ventral, untuk membentuk tonjolan

15

mandibula (dan maksila) serta fasial, berdeferensiasi menjadi tulang dan

jaringan ikat.

Struktur utama yang terbentuk pada daerah rahang bawah adalah

cabang mandibula dari saraf trigeminal yang mendahului kondensasi

ektomesensimal, untuk membentuk lengkung brankial (mandibula)

pertama. Mandibula berasal dari membran osifikasi dan osteogenik yang

terbentuk dari kondensasi ektomesensimal pada hari perkembangan 36-38.

Ektomesensimal mandibula ini harus berinteraksi mulanya dengan

epitelium lengkung mandibula, sebelum terjadinya osifikasi primer; tulang

intramembranosis hasilnya, terletak di samping tulang rawan Meckel dari

lengkung brankial pertama (mandibula). Pusat osifikasi tunggal untuk

setiap setengah mandibula, muncul pada minggu ke-6 intra uterin pada

daerah bifurkasi saraf alveolar inferior dan arteri ke cabang mentalis dan

insisivus. Membran osifikasi terletak di samping tulang rawan Meckel dan

bundel neurovaskularnya. Osifikasi meluas dari pusat primer di bawahdan

sekitar saraf alveolar inferior dan cabang insisivusnya, dan ke atas, untuk

mmebentuk saluran bagi gigi sdang bertumbuh. Menyebar dari osifikasi

intramembranosis ke dorsal dan ventral, terbentuk tubuh dan ramus

mandibula. Tulang rawan Meckel menjadi dikelilingi dan dikepung oleh

tulang. Osifikasi berhenti di dorsal pada daerah yang akan menjadi lingula

mandibula, dari tempat ini tulang rawan Meckel terus berjalan ke telinga

tengah. Adanya bundel neurovaskular memastikan terbetuknya foramen

mandibula dan kanalis serta foramen mentalis.

Tulang rawan asesoris sekunder muncul antara minggu ke-10 dan 14

intra uterin untuk membentuk kepala condyle, bagian dari prosesus

koronoid, dan protruberan mentalis. Tulang rawan condylar seunder

muncul selama minggu ke-10 intra uterin sebagai struktur berbentuk konus

pada daerah ramal. Tulang rawan condyle berfungsi sebagai pusat

pertumbuhan yang penting ramus dan tubuh mandibula. Bentuk dan

ukuran mandibula fetus yang kecil akan mengalami perubahan selama

pertumbuhan dan perkembangan. Ramus asenden mandibula neonatal

16

rendah dan lebar, prosesus koronoideanya cukup besar dan menonjol ke

atas condyle, tubuhnya merupakan kepompong terbuka yang mengandung

benih dan sebagian mahkota gigi susu, kanalis mandibularis berjalan

cukup rendah pada tubuh. Pemisahan awal pada tubuh kiri dan kanan

mandibula pada garis tengah simpisis meniti garis tengah, perlahan-lahan

hilang antara bulan ke empat sampai duabelas postnatal, ketika osfikasi

merubah sindesmosis menjadi sinostosis, menggabungkan bagian tersebut.

Sendi temporomandibula merupakan hasil perkembangan sekunder

baik pada riwayat evolusinya (pilogenetik) maupun embriologi

(ontogenetik). Sendi antara maleus dan inkus yang terbentuk pada ujung

dorsal tulang rawan Meckel adalah sendi rahang primer. Dengan adanya

perkembangan lebih lanjut, sendi Meckel primer ini akan kehilangan

hubungan dengan mandibula. Sendi temporomandibula terbentuk sebagai

suatu mekanisme sendi rahang yang sama sekali baru dan terpisah.

Perkembangan embriologi dari sendi temporomandibula berbeda

dengan sendi sinovial lainnya. Sebagian sendi senovial berbentuk

sempurna pada minggu ke-7 intra uterin, tetapi sendi temporomandibula

belum terbentuk saat itu. Sendi temporomandibula terbentuk dari blastem

temporal dan condylar yang terpisah jauh, yang bertumbuh dari kapsul

otak. Blastema condyle berasal dari tulang rawan condyle sekunder

mandibula. Karena tulang rawan Meckel tidak berperan dalam

perkenbangan condyle mandibula, tulang tidak ikut berperan pada

pembentukan sendi temporomandibula.

17

Proses pembentukan mandibula dan sendi temporomandibular

2. Faktor-faktor yang Mempengaruhi Pertumbuhan dan Perkembangan Wajah

a. Faktor lingkungan

Terdiri dari hubungan gizi dan biokimia, lingkungan fisik, temperatur,

tekanan hidrasi, dsb (Sperber, 1991). Beberapa contoh faktor lingkungan

yang memungkinkan terjadinya gangguan pada pertumbuhan dan

perkembangan wajah sebagai berikut :

1) Radiasi

Radiasi pengion mematikan sel-sel yang berpoliferasi pesat sehingga

radiasi ini adalah tertatogen kuat, menimbulkan hampir semua jenis

cacat lahir bergantung pada dosis dan stadium perkembangan konseptus

saat pajanan terjadi. Radiasi dari ledakan nuklir juga teratogenik. Di

18

antara para wanita hamil yang selamat dari ledakan bom atom di

Hirosima dan Nagasaki, 28% mengalami abortus, 25% melahirkan anak

yang meninggal dalam tahun pertama kehidupannya, dan 25%

melahirkan anak dengan cacat lahir parah yang mengenai sistem saraf

pusat. Radiasi juga adalah agen mutagenik dan dapat menyebabkan

perubahan genetik pada sel germinativum dan malformasi selanjutnya.

2) Bahan Kimia

Peran bahan kimia dan obat farmasi dalam pembentukan kelainan pada

manusia sulit dinilai karena dua alas an: (a) sebagian besar penelitian

bersifat retrospektif, mengandalkan ingatan ibu tentang riwayat pajanan

dan (b) wanita hamil mengonsumsi banyak obat farmasi. Suatu studi

oleh National Institutesof Health menemukan bahwa wanita hamil

menggunakan 900 obat yang berbeda, dengan rata-rata 4 obat per

wanita. Hanya 20% wanita hamil yang tidak menggunakan obat selama

kehamilan mereka. Bahkan dengan penggunaan bahan kimia yang luas

ini, relative sedikit dari banyak obat yang digunakan selama kehamilan

yang terbukti positif bersifat teratogenik. Salah satu contoh adalah obat

anti kejang misalnya fenobarbital dan difenilhidantoin yang diberikan

selama kehamilan meningkatkan resiko langit-langit sumbing. Selain

itu, Kerentanan dan mudah mati sel krista neuralis oleh senyawa seperti

alkohol dan asam retinoat yang menyebabkan cacat kraniofasial, seperti

: sindrom treacher collins (disostosis mandibulofasialis) (Sader, 2009).

b. Faktor Genetik

Terdiri dari genetik bawaan dan mekanisme genetik. Jika terjadi kelainan

pada faktor ini dapat mengakibatkan gangguan kraniofasial diantaranya

adalah bibir sumbing, Treacher Collin sindrom, dawn syndrome dll

(Sperber, 1991).

19

c. Faktor Tekanan Fungsional

Merupakan tekanan ektrinsik dan intrinsik dari otot, organ yang terletak

pada suatu ruang dan kavitas, serta perluasan pertumbuhan (Sperber,

1991).

3. Gangguan Yang Terjadi Pada Proses Pertumbuhan Dan Perkembangan Wajah

Proses pertumbuhan dan perkembangan wajah tidak selalu sempurna,

banyak faktor-faktor yang mempengaruhi sehingga terjadi suatu gangguan

atau kelainan dalam proses tersebut.

Jenis Abnormalitas

a. Malformasi : terjadi selama pembentukan struktur sebagai contoh selama

organogenesis. Kelainan ini dapat menyebabkan ketiadaan suatu struktur

secara total atau parsial atau perubahan konfigurasi normal suatu struktur.

Malformasi disebabkan oleh faktor lingkungan dan / atau genetik yang

bekerja secara independen atau bersamaan. Kebanyakan malformasi

berawal pada minggu ke – 3 sampai ke – 8 kehamilan. Beberapa contoh

dari malformasi :

1) Hemangioma kapilaris, adalah kumpulan pembuluh darah kapiler

yang abnormal padat yang merupakan tumor tersering pada masa

bayi. Tumor ini paling sering berkaitan dengan struktur kraniofasial.

Lesi di wajah dapat bersifat fokal atau difus, dengan lesi difus lebih

sering menimbulkan penyulit sekunder, termasuk ulserasi,

pembentukan jaringan parut, dan obstruksi saluran nafas

(Hemangioma mandibula).

20

(A) Hemangioma kapilaris fokal, (B) Hemangioma kapilaris difus yang

mengenai rongga mulut

2) Sumbing Wajah, bibir sumbing dan langit-langit sumbing adalah

cacat yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan

wajah dan gangguan bicara. Cacat – cacat ini disebabkan oleh tidak

menyatunya sebagian atau seluruh prominensia maksilaris dengan

prominensia nasalis mediana di satu atau kedua sisi. Langit – langit

sumbing terjadi karena gagalnya penyatuan bilah-bilah yang mungkin

disebabkan oleh ukuranya yang terlalu kecil, kegagalan bilah-bilah

palatum yang meninggi, hambatan terhadap proses penyatuan itu

sendiri, atau kegagalan lidah untuk turun dari antara kedua bilah

palatum karena mikrognatia (Langman, 2012). Mikrognatia adalah

kerdilnya rahang terutama pada bagian mandibula (Sperber, 1991).

Faktor yang mempengaruhi kegagalan penyatuan bilah-bilah palatum

ini adalah bahan kimia, yaitu ibu yang menggunakan diazepam

selama kehamilan. Sumbing yang hanya mengenai bibir dinamakan

cheiloschisis. Sumbing bibir umumnya terjadi pada minggu 6-7

intrauterin, sesuai dengan waktu perkembangan bibir normal dengan

terjadinya kegagalan penetrasi dari sel mesodrmal pada groove epitel

di antara processus nasalis medialis dan lateralis. Lebih sering terjadi

pada bayi laki-laki dan lebih sering pada bagian kiri dari pada kanan

21

(2:1). Sumbing pada bibir bawah selalu di bagian tengah akibat

gagalnya perpaduan kedua processus mandibularis (Janti, 2008).

(A) Bibir sumbing inkomplit, (B) Bibir sumbing bilateral, (C) Sumbing di

bibir, rahang, dan palatum, (D) Sumbing pada palatum, (E) Sumbing

wajah oblik

3) Mikrosefalus, adalah kubah kranium yang lebih kecil dari normal

karena ukuran kranium bergantung pada pertumbuhan otak, cacat

yang mendasarinya adalah kelainan pembentukan otak. Faktor

penyebab kelainan ini bervariasi,karena faktir genetik atau karena

gangguan pranatal misalnya infeksi atau pajanan ke obat atau

teratogen lain.

Mikrosefalus

22

4) Hidrosefalus, ditandai oleh akumulasi abnormal cairan cerebro spinal

di dalam sistem ventrikel. Faktor penyebab hidrosefalus yaitu

obstruksi sylvius. Obstruksi ini akan menghambat cairan

cerebrospinal ventrikel lateral dan ventrikel ke-3 mengalir ke dalam

ventrikel ke-4 kemudian ke ruang subaraknoid, tempat cairan tersebut

seharusnya diserap. Akibatnya cairan menumpuk di ventrikel lateral

dan menekan otak dan tulang tengkorak. Karena sutura kranium

belum menyatu, ruang diantara tulang-tulang tersebut melebar

sehingga kepala membesar. Kelainan ini dapat terjadi akibat infeksi

janin oleh toksoplasma.

Hidrosefalus

5) Holoprosensefalus, merupakan defisiensi di garis tengah struktur-

struktur kraniofasial. Pada anak dengan gangguan ini, otak depan

kecil, kedua ventrikel sering menyatu menjadi satu ventrikel, dan

mata berdekatan (hipotelorisme). Pada beberapa kasus sering diiringi

dengan kelainan Siklopia (mata tunggal/satu) dan Sinoftalmia

(penyatuan mata). Gangguan ini dapat terjadi karena faktor kebiasaan

ibu dengan konsumsi alkohol yang berlebihan pada periode minggu

ketiga kehamilan, sehingga dapat mematikan sel-sel di garis tengah

anterior diskus germinativum. Proses kematian ini dicapai 2 minggu

23

setelah pembuahan, tahap ini tercapai sekitar 4 minggu dari haid

terakhir. Karena itu, wanita yang bersangkutan mungkin belum

menyadari bahwa ia hamil.

Holoprosensefalus

b. Disrupsi : menyebabkan perubahan morfologis pada struktur yang sudah

terbentuk dan disebabkan oleh proses destruktif. Gangguan vascular yang

menyebabkan atresia usus dan cacat yang ditimbulkan oleh pita amnion

adalah contoh dari faktor-faktor perusak yang menyebabkan disrupsi

(Sadler, 2012).

c. Deformasi : terjadi karena gaya mekanis yang ‘mencetak’ suatu bagian

janin dalam jangka lama. Clubfeet, sebagai contoh, disebabkan oleh

penekanan pada rongga amnion. Deformasi sering mengenai sistem

musculoskeletal dan mungkin pulih setelah lahir (Sadler, 2012).

d. Sindrom : Kumpulan anomali yang terjadi bersamaan dan memiliki satu

penyebab spesifik. Kata ini menunjukkan diagnosis telah ditegakkan dan

risiko kekambuhan (pada kehamilan selanjutnya) diketahui (Sadler, 2012).

Beberapa contoh dari sindrom, antara lain :

Sidrom yang ditimbulkan akibat sel krista neuralis dan cacat kraniofasial

Sel krista neuralis sangat penting dalam pembentukan sebagian besar

regio kraniofasial. Karena itu, gangguan pada perkembangan sel-sel krista

neuralis menimbulkan malformasi kraniofasial yang parah. Karena sel

24

krista neuralis juga ikut berperan dalam pembentukan bantalan

endokardium konotrunkal yang memisahkan saluran aliran keluar jantung

menjadi saluran pulmonal dan aorta, banyak bayi dengan cacat

kraniofasial juga mengidap kelainan jantung, termasuk trunkus arteriosus

persisten, tetralogi fallot, dan transportasi pembuluh darah besar. Contoh

cacat kraniofasial yang melibatkan sel krista neuralis adalah:

1) Sindrom Treacher Collins (disostosis mandibulofasialis) ditandai oleh

hipoplasia malar akibat kurang berkembangnya os zigomatikum,

hipoplasia mandibula, fisura palpebra miring ke bawah (down-

slanting), koloboma kelopak mata bawah, dan malformasi telinga

luar. Sindrom Treacher Collins diwariskan sebagai sifat dominan

otosom, dengan 60% kasus timbul karena mutasi baru. Namun, pada

hewan laboratorium dapat diciptakan phenocopies (fenotip serupa)

dengan pemberian asam retinoat dosis teratogenik yang

mengisyaratkan bahwa sebagian kasus pada manusia mungkin

disebabkan oleh teratogen (Sadler, 2012).

2) Sekuens Robin dapat timbul secara independen atau berkaitan dengan

sindrom dan malformasi lain. Seperti sindrom Treacher Collins,

Sekuens Robin mengubah struktur arkus pertama, dengan

pembentukan mandibula yang paling parah terkena. Bayi biasanya

mengidap trias mikrognatia, langit-langit sumbing, dan glosoptosis

(lidah terletak di posterior). Sekuens robin dapat disebabkan oleh

faktor genetik atau lingkungan. Kelainan ini juga dapat terjaid sebagai

suatu deformasi, misalnya ketika dagu tertekan ke dada pada kasus

oligohidramnion. Cacat primer mencakup gangguan pertumbuhan

mandibula, dan akibatnya, lidah yang terletak di posterior yang gagal

turun di antara bilah-bilah palatum (palatine shelves), menghambat

penyatuannya. Sekuens Robin terjadi pada sekitar 1/8.500 kelahiran

(Sadler, 2012).

3) Anomali DiGeorge terjadi pada sekitar 1/2000 sampai 1/3000

kelahiran dan mencerminkan contoh paling parah dari kumpulan

25

gangguan yang juga mencakup sindrom velokardiofasialis dan

conotruncal anomalies face syndrome (sindrom wajah anomali

konotrunkal). Semua kelainan ini adalah bagian dari suatu spektrum

yang disebut sindrom delesi 22q karena terjadi akibat delesi di lengan

panjang kromosom 22. Pasien dengan anomali DiGeorge lengkap

mengalami defisiensi imunologis, hipokalsemia, dan prognosisnya

burut. Penyebab cacat adalah kelainan perkembangan sel krista

neuralis yang ikut berperan dalam membentuk semua struktur yang

terkena. Selain penyebab genetik, pajanan ke retinoid (vitamin A),

alkohol, dan diabetes ibu dapat menimbulkan kecacatan ini (Sadler,

2012).

4) Spektrum Okuloaurikulovertebra (sindrom Goldenhar) mencakup

sejumlah kelainan kraniofasial yang biasanya mengenai maksila, os

temporale, os zigomatikum, yang menjadi kecil dan datar. Cacat

telinga (anotia dan mikrotia), mata (tumor dan dermoid di bola mata),

dan vertebra (penyatuan dan hermevertebrae serta spina bifida) sering

ditemukan pada pasien-pasien ini. Asimetri ditemukan pada 65%

kasus yang terjadi pada 1/5.600 kelahiran. Malformasi lain yang

dijumpai pada 50% kasus, mencakup kelainan jantung, seperti

tetralogi Fallot dan cacat septum ventrikel. Penyebab mikrosomia

hemifasial tidak diketahui (Sadler, 2012).

26

(A) Sindrom Treacher Collins, (B) Sekuens Robin, (C) Anomali

DiGeorge, (D) Sindrom Goldenhar

e. Asosiasi (keterkaitan) : munculnya dua atau lebih anomali yang timbul

lebih sering dibandingkan jika terjadi hanya secara kebetulan, tetapi

penyebabnya belum diketahui (Sadler, 2012).

KESIMPULAN

Pertumbuhan dan perkembangan janin diawali dengan adanya proses

fertilisasi. Kemudian dilanjutkan dengan proses trilaminary disc layers dan

proses terjadinya neural crest yang akan berperan pada pembentukan jaringan

yang spesifik. Kemudian masuk ke pertumbuhan dan perkembangan wajah,

dimulai dari proses awal pembentukan prochordal plate, pembentukan pharingeal

arch, pembentukan nasal cavity, pertumbuhan dan perkembangan palatum,

pertumbuhan, dan perkembangan lidah serta pertumbuhan dan perkembangan

mandibula dan TMJ. Faktor yang mempengaruhi proses pertumbuhan dan

perkembangan wajah sendiri diantaranya adalah faktor genetik, faktor lingkungan,

dan tekanan fungsional. Dalam pembentukan dan perkembangan wajah juga

didapatkan bermacam-macam gangguan seperti cleft lip, cleft palate, hidrosefalus,

holoprosensefalus, mikrosefalus, dsb.

27

DAFTAR PUSTAKA

Dixon, Andrew D. 2000. Anatomi untuk Kedokteran Gigi :Edisi 5. Jakarta :

Hipokrates

Sadler, T. W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta : EGC.

Sadler, T. W. 2009. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta : EGC.

Sadler, T. W. 2012. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta : EGC.

Sperber, G.H.. 1991. Crabiofacial Embriology. Jakarta : Hipokrates

Sudiono, Janti. 2008. Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial. Jakarta :

EGC

Van Rensburg, jansen. 1997. Biologi Oral

28