LAPORAN REFERAT PATOLOGI ANATOMI

BLOK NEUROLOGY AND SPESIFIC SENSE SYSTEMS

EPENDIMOMA

Asisten:

Amrina Ayu Floridiana, S.Ked.G1A212107Disusun oleh :

1. Novita Lusiana

G1A0100812. Provita Rahmawati

G1A0100823. Sania Nadianisa M.

G1A010083KEMENTRIAN PENDIDIKAN DAN KEBUDAYAAN

JURUSAN KEDOKTERAN

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS JENDRAL SOEDIRMAN

PURWOKERTO

2013KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat dan hidayah-Nya kami dapat menyelesaikan penyusunan referat di Blok Neurology And Spesific Sense Systems ini. Tugas ini disusun untuk diajukan sebagai tugas referat pada Blok Neurology And Spesific Sense Systems dengan judul Ependimoma yang digunakan sebagai salah satu pemenuhan tugas dari Laboratorium Patologi Anatomi.

Kami sadar dalam penyusunan laporan ini masih banyak kekurangan, oleh karena itu kritik dan saran yang membangun dan menjadikan kami lebih baik untuk ke depannya sangat kami harapkan. Semoga laporan ini bisa memberikan manfaat bagi para pembaca.Penulis

BAB I

PENDAHULUAN

Tumor otak adalah penyebab paling sering kedua dari keganasan anak setelah gangguan hematologis (Godfraind, 2009). Angka kejadian ependimoma menurut AIIMS 2007 adalah 4% atau 170 kasus dari total 5.076 kasus. Pada anak-anak dan remaja distribusi penyebaran ependimoma adalah di hemisphere cerebral, ventrikel lateral, ventrikel tertius, ventrikel kuartus, dan cpa. Ependimoma memiliki dua varian yaitu ependimoma non anaplastic dan ependimoma anaplastic (Thapa, 2009).

Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) melaporkan sekitar 3.750 kasus baru tumor otak yang sudah didiagnosis pada anak-anak tahun 2007 prevalensinya adalah 9,5 per 100.000. pada laporan tersebut ependimoma merupakan jenis histologis yang tersering selain astrocytoma dan tumor embrional. Angka kejadian ependimoma adalah sebanyak 2,1 % dari semua tumor otak primer. Ependimoma yang terjadi saat usia 0-14 tahun adalah sebanyak 6,4% dan usia antara 15-19 tahun adalah sebanyak 5% (CBTRUS, 2007).Klasifikasi tumor ependymal dibagi menjadi 3 menurut WHO (2007) yaitu tumor ependymal grade I, grade II, dan grade III. Tumor ependymal grade I termasuk subependymoma dan myxopapillary ependymoma. Tumor ependymal grade II yaitu ependymoma. Tumor ependymal grade III yaitu anaplastik ependymoma yang memiliki empat varian yaitu seluler, papiler, sel dan tanycytic jelas (Godfraind, 2009).

Tumor ependymal mempengaruhi seluruh neuraxis, namun, distribusi anatominya bervariasi sesuai dengan usia pasien. Tumor yang timbul dari bawah foramen oksipital paling sering mempengaruhi orang dewasa, dan dapat diamati dalam sumsum tulang belakang atau dalam filum terminale. Lokasi tumor ependimoma pada fossa posterior terjadi lebih sering pada bayi dan anak-anak sedangkan lokasi supra-tentorial lebih sering terlihat pada remaja anak-anak dan orang dewasa. Tumor ependymal berkaitan dengan sistem ventrikel dan pusat kanal, hal ini dapat diamati di extradural daerah sacral, dalam otak pada jarak dari sistem ventrikel dan ruang subarachnoidal (Godfraind, 2009).

Ependimoma non anaplastic merupakan ependimoma stadium ringan. Pada ependimoma non anaplastic dapat ditemukan sel clear, seluler, tanycytic, papiler yang merupakan lesi klasik, metastasis 30%, dan sel nucleus yang hitam dan kecil. Ependimoma anaplastic dapat ditemukan pleomorfis, multinukleus, giant cells, gambaran mitotic, perubahan vaskuler, dan nekrosis (Thapa, 2009).Pada ependimoma biasanya terlihat massa atau tumor di dasar dari ventrikel kuartus, biasanya terlihat kalsifikasi. T1W1 inhomogen dan T2W1 intensitas tinggi komponen-komponen eksofitik (Thapa, 2009).

BAB II

PEMBAHASANA. Definisi

Ependimoma adalah tumor yang timbul dari sel yang melapisi sistem ventrikel dan pusat kanal dari sumsum tulang belakang (Yilmas, 2005).

B. Anatomi

Otak terletak di cavum cranii dan bersambung dengan medulla spinalis melalui foramen magnum. Otak dibungkus oleh 3 meninges yaitu dura mater, arachnoidea mater, dan pia mater. Ketiga pembungkus otak ini bersatu dengan meninges dari medulla spinalis. Otak dibagi menjadi 3 bagian utama. Bagian-bagian tersebut secara berurutan dari medulla spinalis ke atas adalah rhombencephalon, mesencephalon, dan prosencephalon. Rhombencephalon dibagi menjadi medulla oblongata, pons, dan cerebellum. Prosencephalon dapat dibagi menjadi diencephalon (antarotak) yang merupakan bagian sentral prosencephalon dan bagian kedua adalah cerebrum. Batang otak merupakan istilah gabungan untuk medulla oblongata, pons, dan mesencephalon (Snell, 2006).

Rhombencephalon meliputi medulla oblongata, pons, dan cerebellum. Medulla oblongata berbentuk conus, bagian superiornya berhubungan dengan pons dan di bagian inferiornya berhubungan dengan medulla spinalis. Pons terletak di anterior cerebellum, inferior dari mesencephalon, dan superior dari medulla oblongata. Cerebellum terletak di dalam fossa cranii posterior, posterior terhadap pons dan medulla oblongata. Bagian ini terdiri dari 2 hemispherium yang dihubungkan oleh vermis. Lapisan permukaan masing-masing hemispherium cerebelli disebut korteks dan terdiri dari substansia grisea. Cortex cerebelli tersusun dalam lipatan-lipatan atau folia yang dipisahkan oleh fissura-fissura transversal yang tersusun rapat. Pada bagian ini terdapat masa substansia grisea di dalam cerebellum yang tertanam di dalam substansia alba. Medulla oblongata, pons, dan cerebellum mengelilingi sebuah rongga yang berisi cairan serebrospinal disebut ventriculus quartus. Di bagian superior, bagian ventriculus quartus berhubungan dengan ventriculus tertius dengan aqueductus cerebri dan di bagian inferior menyambung dengan canalis centralis medulla spinalis. Ventriculus tertius berhubungan dengan ruangan subarachnoid melalui 2 foramen luscha dan 1 foramen magendi (Snell, 2006).

Mesencephalon merupakan bagian sempit otak yang menghubungkan prosencephalon dengan rhombencephalon. Rongga sempit di mesencephalon adalah aqueductus cerebri yang menghubungkan ventriculus tertius dengan ventriculus quartus. Prosencephalon dapat dibagi menjadi diencephalon dan cerebrum. Diencephalon terdiri dari thalamus di bagian dorsal dan hypothalamus di bagian ventral. Ujung anterior thalamus membentuk batas posterior foramen interventriculare yang merupakan lubang antara ventriculus tertius dengan ventriculus lateralis. Sedangkan hypothalamus membentuk bagian bawah dinding lateral dan lantai ventriculus tertius. Cerebrum merupakan bagian otak terbesar dan terdiri dari 2 hemispherium cerebri yang dihubungkan oleh masa substansia alba yang disebut corpus callosum. Lapisan permukaan masing-masing hemispherium (cortex) terbentuk dari substansia grisea. Cortex cerebri berlipat-lipat disebut gyri yang dipisahkan oleh fissure atau sulci. Lipatan-lipatan ini menjadikan permukaan cortex menjadi lebih luas. Ketebalan korteks bervariasi antara 1,5-4,5mm. korteks paling tebal berada di puncak gyrus dan paling tipis terdapat di bagian terdalam sebuah sulcus. Beberapa sulcus besar digunakan untuk membagimasing-masing permukaan hemispherium menjadi lobus-lobus, yaitu lobus frontalis, lobus parietalis, lobus occipitalis, dan lobus temporalis (Snell, 2006).

Gambar 1. Otak (Martini, 2012).

Gambar 2. Ventrikel otak (Martini, 2012)

Gambar 3. Tumor mengisi lumen ventrikel kuartus (Thapa, 2009).

C. Histologi

Gambar 1.1 sel ependim normal yang melapisi kanalis sentralis

Sel ependim melapisi ventrikel otak dan kanalis sentralis medula spinalis. Gambaran histologis berupa sel silindris rendah atau kuboid, permukaannya terdapat silia dan mikrovili. Selain itu, sel ependim juga membentuk epitel pleksus khoroideus. Pada permukaan apikal sel-sel ependima terdapat taut sekap (tight junction) yang akan mencegah lolosnya CSF ke dalam darah melintasi celah antar sel. Di antara sel-sel ependima juga terdapat taut lekat (adherens junction) dan taut rekah (gap junction) untuk melekatkan 2 sel yang berdekatan dan menjaminnya adanya perlintasan zat-zat antara 2 sel yang berdekatan (Andreiuolo, 2013).

D. Histopatologi

Gambar 1.2 Ependimoma

Ependimoma merupakan tumor berasal dari sel-sel ependim terdapat pada lapisan ventrikel, kanalis sentralis, medula spinalis, dan pleksus koroideus. Pada sediaan mikroskopis dapat dilihat bentuk kistik, papilar dan padat. Bentuk yang paling sering ditemui adalah berbentuk padat. Selain itu, pada sediaan mikroskopis dapat dilihat juga sebagai masa berinfiltrasi, abu-abu, homogen, dan lunak di dekat ventrikel. Tumor sangat selular padat, sel-sel berbentuk oval membentuk pseudo roset (Kumar, 2007). E. Tanda dan Gejala

Tanda gejala fokal tumor ventrikel (Japardi, 2002)

a. Ventrikel lateral : hidrosefalus obstruksi dengan pertumbuhan massa lambat (Japardi, 2002).

b. Ventrikel III : hidrosefalus akut, subakut, intermitten, kronis; Nyeri kepala paroksimal berat, progresif dementia, koma mendadak, nyeri kepala mendadak, gangguan daya ingat, kelemahan anggota gerak bawah/ somnolen, hiperglikemi dan glikosuri, obesitas, regresi seksual dapat terjadi jika ada penekanan pada hipofisis (Japardi, 2002).

c. Ventrikel IV : nyeri kepala, muntah, vertigo, nistagmus (Japardi, 2002).

F. PatofisiologiEpendimoma merupakan keganasan sel glia akibat proses onkogenik yaitu perubahan sel glia normal menjadi sel tumor fenotip. Pada penelitian Dal Chin 1988, seorang anak perempuan umur 3 tahun yang menderita ependimoma mengalami defek pada 1 kromosom X nya. Satu tahun kemudian ditemukan 1 dari 4 kasus ependimoma ada keterlibatan mutasi genetik nomor 9, 17, dan 22. Penelitian terbaru telah menemukan lebih pasti defek genetis yang mengikuti penyakit ini adalah hilangnya locus kromosom 22, mutasi p53 dalam ependimoma maligna.

Bagan Patofisiologi (Bruce, 2010)

G. Patogenesis Ependimoma (Warren, 2003)

H. Penegakan Diagnosis Ependimoma1. Anamnesis (Massimino, 2004)a. Mual dan muntah

b. Nyeri kepala

c. Gangguan mengingat

d. Gangguan sikap

e. Gangguan pengelihatan

f. Pusing

2. Pemeriksaan Fisik (Massimino, 2004)a. Keadaan umum : tampak lemah dan kesakitan

b. Kepala : hidrosefalus

c. Leher : nyeri leher

d. Neurologis : ataxia, hemiparese, disaestesia

3. Pemeriksaan Penunjang

a. Patologi Anatomi (Japardi, 2002)1. Makroskopik : soliter, berbatas tegas, bergranular, keabuan, jarang nekrosis dan perdarahan (Japardi, 2002) .

2. Mikroskopik : saluran lumen bundar atau elongasi sekitarnya terdapat sel tumor columnar yang tersusun konsentris, inti terletak di dasar, dapat terbentuk perivaskular pseudoroset (Japardi, 2002) .

b. CT Scan :jaringan otak isodens atau relatif hipodens, gambaran lusen yang menunjukan adanya kista atau nekrosis. 50% kasus alami kalsifikasi dan edem ringan jaringan sekitar (Massimino, 2004).

I. Penatalaksanaan

1. Terapi Lama

a. Pembedahan

Pembedahan sejak dulu merupakan terapi utama pada tumor medulla spinalis. Pengangkatan yang lengkap dan defisit minimal post operasi, dapat mencapai 90% pada ependimoma. Pembedahan juga merupakan penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular. Pembedahan dengan tujuan mengangkat tumor seluruhnya aman dan merupakan pilihan yang efektif. Pada pengamatan kurang lebih 8.5 bulan, mayoritas pasien terbebas secara keseluruhan dari gejala dan dapat beraktifitas kembali (Nowak, 2012).

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi (Nowak, 2012).

b. Kemoterapi

Penatalaksanaan farmakologi pada ependimoma hanya mempunyai sedikit manfaat. Kortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangkawaktu yang lama. Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-obatan ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut. Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat menyababkan ulkus gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko cushing symdrome dikemudian hari. Regimen kemoterapi hanya meunjukkan angka keberhasilan yang kecil pada terapi tumor medulla spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya sawar darah otak yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS (Nowak, 2012).

c. Deksametason

Deksametason 100 mg dapat mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga menghasilkan perbaikan neurologis (Nowak, 2012).

2. Terapi BaruTerapi baru ependimoma adalah terapi radiasi. Tujuan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan ependimoma adalah untuk memperbaiki kontrol lokal, serta dapat menyelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik. Terapi radiasi juga digunakan pada reseksi tumor yang inkomplit yang dilakukan pada daerah yang terkena. Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy (Nowak, 2012).

J. Prognosis

Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status preoperatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur atau lebih dari 60 tahun (Andreiuolo, 2013).

K. Komplikasi

1. Komplikasi ependimoma (Andreiuolo, 2013), antara lain:

a. Paraplegia

b. Quadriplegia

b. Infeksi saluran kemih

c. Kerusakan jaringan lunak

d. Komplikasi pernapasan

e. Kerusakan serabut-serabut neuron

f. Hilangnya sensasi nyeri (keadaan parah)

g. Perdarahan metastasis

h. Kekakuan, kelemahan

i. Gangguan koordinasi

j. Menyebabkan kesulitan berkemih atau hilangnya pengendalian terhadap kandung kemih atau sembelit.

2. Komplikasi akibat pembedahan

a. Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis (Andreiuolo, 2013).

b. Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus (Andreiuolo, 2013).

BAB III

KESIMPULAN1. Ependimoma adalah tumor yang timbul dari sel yang melapisi sistem ventrikel dan pusat kanal dari sumsum tulang belakang.2. Penegakan diagnosis ependimoma berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

3. Pada anamnesis ependimoma akan didapatkan keluhan mual, muntah, nyeri kepala, gangguan mengingat, gangguan sikap, gangguan pengelihatan, pusing.4. Pada pemeriksaan fisik ependimoma akan didapatkan keadaan umum tampak lemah dan kesakitan, kepala hidrosefalus, nyeri leher, neurologisnya didapatkan ataxia, hemiparese, disaestesia.5. Pemeriksaan penunjang ependimoma dengan pemeriksaan histopatologi dan CT ScanDAFTAR PUSTAKA

Andreiuolo, F. 2013. Current and Evolving Knowledge of Prognostic Factors for Pediatric Ependymomas. Future Oncol. Vol. 9: 183-91.

Bruce, J.N. 2010. Ependymoma. Medscape. Available at . Diakses tanggal 10 April 2013.Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS). 2007. Primary Brain Tumors In The United States Statistical Report. United States: Central Brain Tumor Registry of the United States.

Godfraind, C. 2009. Classification and Controversies in Pathology of Ependymomas. Child Nerv Syst. Vol 2: 1-9.

Japardi, I. 2002. Tumor Ventrikel. Medan: Repository Universitas Sumatera Utara.Martini, F.H. 2012. Fundamental of Anatomy and Physiology. United Stated: Pearson.Massimino, M. 2004. Ependymoma. Italy: Pediatric Oncology Unit National Tumor Institute.

Nowak, A. 2012. Surgical Treatment of Intraventricular Ependymomas and Subependymomas. Neurol Neurochir Pol. Vol. 46: 333-43.Kumar, Cotran. 2007. Buku Ajar Patologi. Jakarta: EGC.

Snell, R.S. 2006. Neuroanatomi Klinik. Jakarta: EGC.

Thapa. A. 2009. Pathology of Brain Tumors. Neurosurgery Edu. Available at < http://aiimsnets.org/pathology/of/brain/tumors/>. Diakses tanggal 11 April 2013.

Warren, K. 2003. Ependymomas. The Childhood Brain Tumor Foundation. Available at . Diakses tanggal 11 April 2013.

Yilmas, N., Kiymas, N., Mumcu, C., Bayram, I. 2005. Extra-axial Subarachnoid Ependymoma Mimicking A PCA Schwannoma. Turkish Neurosurg. Vol. 15: 162-165.

Penyebab ependimoma belum diketahui secara pasti namun diduga ada mutasi genetik

Sel-sel ependymal yang melapisisdi otak dan sumsum tulang berkembang secara abnormal

Sel-sel abnormal menyebar dari otak ke sumsum tulang dalam cairan serebrospinal

Terbentuk massa di fossa posterior biasanya di sekitar ventrikel kuartus