LAPORAN KASUS

LAPORAN KASUSPURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK ( ITP )

Pembimbing Dr. Cicillia Dyah Puspitasari, Sp. PD

Presentator Rosfi Firdha Huzaima

SMF ILMU PENYAKIT DALAMRUMAH SAKIT UMUM DAERAH BANGILKEPANITERAAN KLINIK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA SURABAYA2014

Identitas PasienNama Pasien : Nn. Siti RodiyahNo. RM : 00.22.16.35Tanggal Lahir: 01 Januari 1985Usia : 29 tahunJenis Kelamin: PerempuanAgama: IslamPendidikan : SDPekerjaan: -Tanggal MRS: 25 Maret 2014Waktu Masuk: 18.54 wib

ANAMNESIS ( AUTO )Pasien mengeluh demam sejak 2 minggu SMRS. Pasien mengeluh demam naik turun tanpa obat penurun panas. Kadang disertai menggigil.Pasien mengeluh kepala terasa sakit seperti ditindih benda berat sejak 2 minggu SMRS. Pusing datang tiba tiba kemudian hilang jika beristirahat.ANAMNESIS ( AUTO )Pasien mengeluh gusi sering berdarah sejak 2 minggu SMRS. Gusi berdarah tanpa diketahui sebabnya dan tiba tiba. Berdarah setiap 2-4 kali dalam sehari. Volume darah yang keluar 250ml setiap gusi berdarah. Gusi berdarah sukar berhenti jika tidak di tekan lama dengan kain.ANAMNESIS ( AUTO )Pasien mengeluh sering muncul bintik bintik merah diseluruh kulit sejak 2 minggu SMRS. Bintik bintik merah muncul sendiri tanpa diketahui penyebabnya.Pasien mengeluh badan sering memar dengan atau tanpa terkena benda tumpul.Pasien mengeluh BAB seperti petis sejak 1 minggu SMRS. Pasien mengeluh terkadang nyeri ulu hati.RPDRiwayat darah tinggi tidak diketahuiRiwayat kencing manis tidak diketahuiSewaktu kecil tidak pernah mengalami penyakit seperti iniTidak ada riwayat alergi makanan atau obat tertentu.

RPKAnggota keluarga lain tidak ada yang punya penyakit seperti ini

Pemeriksaan FisikKeadaan umum : tampak sakit ringanKesadaran : GCS E4M5V6 kompos mentisTanda vitalTensi: 110/80 mmHg (berbaring) Nadi: 64 x/mnt, reguler, Isi dan tegangan cukup RR : 20 x / mnt Suhu : 36.5 C (aksiler) BB : 58 Kg TB: 155 cm

SAX. 36,5 37,2 C (N); BMI 18,5-22,98Pemeriksaan Penunjang (2)LabHasilNormalLeukosit14.7004.700-11.300 /LEritrosit3,834.0-5.5 x 108/LHemoglobin9.811,4-15,1 g/DlMCV 74,580-93 fLMCH25,627-31 pgTrombosit7.000142.000-424.000 /LLED0-20 mm/jamGDA105,5< 200 mg/dLBUN13.06-20Kreatinin serum1.21,3Bilirubin Direct< 0,25Bilirubin Total< 1,0SGOT25,7< 39SGPT26,1< 41Albumin3,85,1 g/dLProtein Total6,68,8 g/dLPemeriksaan Penunjang (2)X Foto Toraks KESIMPULAN : Foto thorax normal

FOTO THORAXFoto posisi APSimetris kiri = kananTulang tulang baikICS normalTrakhea ditengahCTR normal < 50%Aortic knob (-)Sudut costo phrenicus kanan kiri tajamPEMERIKSAAN ANJURANBlood smearPemeriksaan bone marrow

DIAGNOSISPURPURA TROMBOSITOPENIK IDIOPATIK

DIAGNOSIS BANDINGanemia aplastik,Ieukemia akutDissaminated intravascular coagulat (DIC)Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolitic uremic syndrome (TTP-HUS)Antiphospholipid antibody syndrome (APS), Myelodysplastic svndrome,Hipersplenisme alcoholic liver disease, TATA LAKSANATranfusi TC 3-4 kolf/hariInf. NaCl 0,9% - 20 tpmInj. Methylprednisolone 1x125mg i.vInj. Omeprazole 1x40mg i.vPROGNOSISdubia ad bonam

BAB IITINJAUAN PUSTAKADEFINISIIdiopathic thrombocytopenia purpura (ITP) merupakan gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi IgG mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa.

Kata trombositopenia menunjukkan bahwa terdapat angka trombosit yang rendah, sedangkan kata purpura berasal dari suatu deskripsi akan kulit yang berwama lebam karena symptom.EPIDEMIOLOGIInsidensi PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terj adi pada anak-anak usia antara 2 - 6 tahun.Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58 - 66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris.Purpura Trombositopenia Imun (PTI) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40 - 45 tahun.Ratio antara perempuan dan laki-laki adalah 1 : 1 pada penderita PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1.PATOFISIOLOGISindroma PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklear rnelalui reseptor Fc makrofag.Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama mengidentiiikasi membran trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan dengan mendemostrasikan bahwa autoantibodi eluate dari trombosit pasien PTI berikatan dengan trombosit normal.Diperkirakan bahwa PTI diperantarai oleh suatu autoantibodi, mengingat kejadian transient trombositopeni pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita PTI, dan perkiraan ini didukung oleh kejadian transient trombositopeni pada orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari seorang penderita PTI.Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrotag jaringan.

Pada umumnya obat yang digunakan sebagai terapi awal PTI menghambat terjadinya klirens antibodi yang menyelimuti trombosit oleh ekspresi reseptor Fcg pada makrofag jaringanKortikosteroid dapat pula meningkatkan produksi trombosit dengan cara menghalangi kemampuan makrofag dalam sumsum tulang untuk menghancurkan trombosit.trombopoetin berperan merangsang progenitor megakariosit. Beberapa imunosupresan non spesifik seperti azathioprin dan siklosforin, bekerja pada tingkat sel-T.GEJALA KLINIS PTI akut :lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa, onset penyakit biasanya mendadak. Riwayat infeksi mengawali terjadinya perdarahan berulang- sering dijumpai eksantem pasca anak-anak (rubeola cian rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus pediatrik trombositopenia imunologik.Mani'estasi perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahanintrakranial terjadi kurang dari 17% pasien.Pada PTI dewasa, bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan.PTI KronikRiwayat perdarahan sering dari ringan-sedang. Episode perdarahan berlangsung beberapa hari - minggu, intermitten kadang terus menerus. Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, peteki, purpuraHubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila pasien dengan AT > 50.000 /mL maka biasanya asimptomatik, AT 30.000 - 5 0.000 /mL terdapat Iuka memar/ hematom, AT 10.000 - 30.000 /mL terdapat perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan memanjang bila ada luka, AT < 10.000 /mL terjadi perdarahan mukosa (epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria.Perdarahan gusi dan epistaksis sering terjadi, Perdarahan gastrointestinal biasanya bermanifestasi melena.Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang paling serius pada PTI. Perdarahan biasanya di subarachnoid.DIAGNOSISLamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan PTI akut dan kronik, serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan bentuk sekunder dan diagnosis lain.Penting untuk anamnesis pemakaian obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia dan pemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah (peteki. purpure. perdarahan konjungtiva dan perdarahan selaput lendir yang lain).Purpura Thrombocytopenic Immune dewasa terjadi pada usia I8- 40 tahun dan 2-3 kali lebih sering mengenai wanita dari pada pria.Splenomegali ringan (hanya ruang traube yangterisi), tidak ada limfadenopati.Pemeriksaan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia dan kelainan hematologi yang lain. DIAGNOSIS BANDINGDiagnosis banding PTI antara lain: anemia aplastik,Ieukemia akut,Dissaminated intravascular coagulat (DIC)Thrombotic thrombocytopenic purpurahemolitic uremic syndrome (TTP-HUS),Antiphospholipid antibody syndrome (APS),Myelodysplastic syndrome,SLE, HIV, leukemia limfositik kronik,pseudotrombositopenia karena ethylenediamine tetraacetate (EDTA),obat-obatan.

TERAPI UMUMTerapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor.Terapi umum meliputi hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombositTERAPI KHUSUSTerapi Awal FTI (Standar)Prednison. Terapi awal PTI dengan prednisolon atau prednison dosis 1,0 - 1,5 mg/kgBB selama 2 minggu.Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering.Kriteria respons awal adalah peningkatan AI > 30.000/pL, AT >50.000/pL setelah 10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan.Tidak berespon bila peningkatan AT < 30.000/pL, AT < 50.000/pL setelah terapi 10 hari.Respon menetap bila AT menetap > 50.000/pL setelah 6 bulan folow up.Pasien yang simptomatik persisten dan trombositopenia berat (AI < 10.000/pL) setelah mendapat terapi prednison perlu dipertimbangkan untuk splenektomi.Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2 - 3 hari berlurut-turut digunakan bila terjadi perdarahan internal, saat AI < 5.000/pL meskipun telah mendapat terapi korlikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang perogresif.

Splenektomi untuk terapi PTI telah digunakan sejak tahun 1916 dan digunakan sebagai pilihan terapi setelah steroid sejak tahun 1950-an. Splenektomi pada PTI dewasa dipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang gagal berespon dengan terapi kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus.Indikasi splenektomi sebagai berikut:a. Bila AT < 50.000/pL setelah 4 minggu (satu studi menyatakan bahwa semua pasien yang mengalami remisi komplit mempunyai AI > 50.000/pL dalam 4 minggu).b. Angka Trombosit tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu (karena problem efek samping).c. Angka Trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan .

PROGNOSISRespon terapi dapat mencapai 50-70% dengan kortikosteroid.Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intra kranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia > 40 tahun dan sampai 41,8% untuk usia >60 tahun.PEMBAHASANTEORIKASUSusia I8- 40 tahun2-3% lebih banyak pada wanitaEkimosisPetekiPurpuraperdarahan gastrointestinalTidak ada organomegali29 tahunwanitaTidak adaAdaAda MelenaTidak ada organomegali TERIMAKASIH