+Kuliah Radiologi System Hematologi

5/28/2018 +Kuliah Radiologi System Hematologi

1/116

KULIAH RADIOLOGI

SISTEM HEMATOLOGI

Dr. Frans Liyadi, Sp.Rad


2/116

ANEMIA

Anemia dibagi atas :

- A. Herediter

- Anemia Thalassemia

- Anemia Sickle Cell

- Anemia Hemolitik Kongenital

- Anemia Fanconi- A. yang didapat (Acquired)

- Anemia defisiensi besi

- Agnogenic Myeloid Metaplasia

(Myelosclerosis)


3/116

Anemia timbul :

Sebagai akibat adanya kelainanmolekuler hemoglobin

Kelainan bentuk eritrosit

Kombinasi dari keduanya

Sehingga :

Sel-sel darah merah rapuh dan berusia

pendek Oksigenisasi jaringan berkurang

Menyumbat pembulluh kapiler infark


4/116

Untuk mengatasinya :

Pembentukan sel darah merah

(hemopoeisis) harus dipercepat

Pembentukan sel-sel darah merahdi :

- Sum-sum merah dari :

- Tulang panjang- Tulang pipih

- Organ-organ


5/116

THALASSEMIA MAYOR(COOLEYS ANEMIA)

Kelainan herediter pada sintesishemoglobin (Hb)

Merupakan bentuk homozigotyang diturunkan dari kedua orangtua

Thalassemia Minor :Diturunkan dari gen salah seorangorang tua


6/116

Klinis :

Merupakan anemia berat pada bayi-bayi dan anak kecil, jarang dapatbertahan sampai usia dewasa muda

Biasanya muka Mongoloid Terdapat splenomegali dan

hepatomegali

Kardiomegali terdapat pada orang

yang kasus berat Pertumbuhan anak terlambat

tanda-tanda seks sekunder terlambat(mens jarang yang normal)


7/116

Gambaran Radiologi

Terjadi hiperplasia jaringan sum-

sum yang hebat sehingga ruang

meduler melebar dan korteksmenipis

Trabekula tulang sebagian besar

diabsorpsi sehingga gambaran

trabekula tulang menjadi kasar


8/116

Perubahan struktur tulang

disebabkan oleh hiperplasiaeritropoitik (sum-sum tulang)sebagai respon terhadap anemia

Penampakan terbanyak pada anak-anak.

Kelainan-kelainan pada tulang :

- Kortek menipis

- Medulla melebar- Trabekula diresorbsi

Osteoporosis


9/116

tulang panjang : terjadi perubahan

bentuk dimana batas tulangmencembung menyebabkangambaran Square off

Tulang tengkorak diploe menjadilebar karna trabekula yangdiresopsi dan yang tertinggaltampak berdiri tegak sehingga

memberi gambaran Hair on endappear


10/116

Karakteristik lain :

- Tidak ada pneumatisasi/udara pada sinusparanasalis.

- Facies Mongoloid- Tulang-tulang iga tipis

a rib within a rib appear.

- Ekspansi bulbus darisegmen posterior tulangiga.


11/116

Hematopoesis ekstramedula

menyebabkan : hepatomegali,splenomegali dan pembesarankelenjar limfe

- Massa paravertebral Th II

Th XIKomplikasi yang sering :hiperurisemia, dan batu bilirubin.

Pada anak & bayi perubahansemua tulang

Pada dewasa perubahan tulangtengkorak, vertebra dan pelvis


12/116

Thalassemia. Marked erythroid hyperplasia has produced

trabecular atrophy and thinning of the cortices. The remaining

trabeculae are thickened.


13/116

Thalassemia. There is coarsening of remaining trabeculae


14/116

Thalassemia.Atrophy and

coarsening of the trabeculae due to

thalassemia.


15/116

Thalassemia. There is atrophy of most of the

trabeculae with coarsening of the remaining

trabeculae. The ribs are particularly dense. The heart

is enlarged.


16/116

Thalassemia. Changes in the hands are marked in children. These

changes regress at puberty.


17/116

Thalassemia. The changes in the

tubular bones are beginning to regress

although cortical thinning and multipleradiolucent areas with thickened

trabeculations persist. They will

completely regress at puberty.


18/116

Thalassemia. Note radiating

spicules of bone running atright angles to the tables of

the skull. The diploic space is

unusually wide.


19/116

Thalassemia. Overgrowth of the

marrow in the facial bones and

calvaria has impeded the

pneumatization of the paranasalsinuses and mastoids. Only the

ethmoidal sinus are well developed.


20/116


21/116


22/116


23/116


24/116

ANEMIA SICKLE CELL

Klinis :

Banyak terdapat pada orang-orang

Negro. Manifestasinya sebagaianemia hemolitik pada bayi-bayi dananak kecil dan menyebabkan ikterusdengan perut yang besar akibat

hepatosplenomegaliKardiomegali dan tanda-tanda gagal

jantung kongestif seringkebanyakan pasien meninggal

sebelum usia 30-40 tahun


25/116

Gambaran Radiologi

Perubahan pada tulang terjadi

akibat :

1. Deossikasi tulang akibathiperplasia sum-sum tulang

2. Trombosis dan infark tulang

3. Osteomielitis sekunder

4. Kelainan pertumbuhan tulang


26/116

Trabekula tulang menjadi kasar, dan

tulang terlihat osteoporosis. Ruang meduler menjadi lebar dan korteks

menipis.

Diameter tulang tidak bertambah sehinggagambaran squaring off dari jari tidaktampak.

Bila terjadi infark tulang maka tulangmenjadi lebih radioopak.

Korpus vertebra yang osteoporotik akan

mengalami deformitas bikonkaf Pd. Tlg panjang akan tampak lesi osteolitik

didaerah metafisis & diafisis + reaksiperiosteal menyerupai osteomielitis.


27/116

Sickle Cell Anemia. AP projection

reveals thickened trabeculations

throughout the vertebrae & pelvis.


28/116

Sickle Cell Anemia. There is

biconcavity of the vertebral centra

and increased prominence of

trabeculations.


29/116

Sickle Cell Anemia. There is softening of

the centra and multiple protrusions of the

nucleus pulposus.


30/116

Sickle Cell Anemia. Erythropoietic

hyperplasia in long bones causes

widening of the medullary spaces with

thinning of the cortices.


31/116


widening of the medullary spaces

and bone infarctions of the 1st and

4th metacarpals and 1st proximal

phalanx.


32/116

Sickle Cell Anemia. Coarse trabeculations are

noted throughout the spine, hips, and pelvis.


33/116

Sickle Cell Anemia. There is thickening of the tables in the posterior

parietal area with a tendency toward radial trabeculation. This haiir-on-end

appearance isntas common as in cases of thalassemia.


34/116

Sickle Cell Anemia. There is a

bone infarct in the fifth

metacarpal (arrow). This is

indistinguishable from a lesion

caused by infection.


35/116

Sickle Cell Anemia. There is a bone

infarct in the first metacarpal (arrow).


36/116


infarction of the subchnodral portion

of the humeral head with deformity

and irregularity of the articular

surface.


37/116

Sickle Cell Anemia. There is bone

density in the subchondral portion of the

humeral head due to bone infarction.


38/116

Sickle Cell Anemia with bone infarction. (Left)A 6 year old child withmassive infarctions of the lower extremity. There is periosteal reaction and

sclerosis, the entire shafts are enveloped in a involucrum. (Right)3 years later.

Remodeling and repair have occurred and there is residual sclerosis and

deformity.


39/116

Sickle Cell Anemia. There is a radiolucent area in the

head of the right femur (arrow) which represents an

acute infarction. There is also collapse of the femoral

head and changes in right acetabulum.


40/116

Sickle Cell Anemia. Osteolytic area in the posteior portion of

the frontal bone indicates a bone infarction (arrow).


41/116

Sickle Cell Anemia. Left femoral head shows multiple

subchondral infarctions with increase in bone density and

deformity. There is secondary changes in the acetabulum.


42/116

Sickle Cell Anemia. Both hips reveal multiple subchondral

infarctions with deformity.


43/116

Sickle Cell Anemia. There is destruction

of the first metacarpal due to salmonella

infection (arrow).


44/116

Sickle Cell Anemia. There is a

destructive lesion in the epiphysis of the

humerus due to salmonella infection.


45/116


widening of the medullary spaces and

thinning of the cortices, especially in

the metaphyseal region.


46/116


47/116

Sickle cell Anemia. There is atrophy of trabeculae and the

remaining trabeculae are coarsened due to marrow

hyperplasia.


48/116

ANEMIA HEMOLITIK


49/116

ANEMIA HEMOLITIK

KONGENITAL

Nama lain : Spherocytosis Herediter

Sel darah merah berbentuk spherositAnemia ditemukan pada anak-anak yang

mulai janin sampai anak usia belasantahun. Biasanya ringan sering terlihatikterus dan pada bayi mirip eritroblastosisfetalis

Kelainan radiologis hanya ditemukan pada

penderita yang berat dan kronis berupa :Hiperplasia sum-sum tulang terutamapada tengkorak sehingga memberigambaran Hair On End

Perubahan pada tulang panjang jarang

ditemukan

ANEMIA FANCONI/


50/116

ANEMIA FANCONI/

SINDROM FANCONI

Sindroma ini terdiri dari :

- Anemia hipoplastik refrakter

- Pansitopenia- Pigmentasi coklat pd kulit

- Anomali kongenital lain seperti :

hypogenitalism, bone age yang

terlambat, mikrosefali, anomaliginjal dan deformitas tulang)


51/116

Abnormalitas skeletal, yang palingsering hipoplasia atau tidak adanyaibu jari dan anomali pergelangantangan sisi radial

50 % hipoplasia

25 % osteoporosis

25 % anomali ginjal, ginjal yang

ektopik atau aplastik &

horseshoe kidney


52/116

Anemia Yang Didapat


53/116

Anemia Yang Didapat

(Acquired)

Anemia Defisiensi BesiSebab utama anemia defisiensi besi pada

anak adalah :1. Kadar besi darah yang kurang saat

lahir

2. Intake besi dari makanan yang kurang

3. Penyerapan besi yang terganggudisaluran pencernaan

4. Kehilangan darah yang banyak


54/116

Gambaran Radiologis

1. Pada tengkorak terlihat pelebarandari diploe tulang tengkorak danpenipisan dari tabula dan kadang-

kadang memberi gambaran Hair OnEnd

2. Osteoporosis dari tulang panjangterutama ditangan dimana korteks

sangat tipis3. Berbeda dengan Thalassemia : pada

kasus ini tidak ada muka Mongoloid


55/116

Pada pasien dewasa biasanya tidaktampak perubahan gambaranradiografi

Pada Hb < 5 gr%, akan terjadipembesaran jantung, ventrikel kiridan a. pulmonal.


56/116


57/116


58/116

Agnogenic Myeloid MetaplasiaMyeloid Sclerosis/Myelofibrosis)Gambaran klinis :

Biasanya terdapat pada penderita

diatas usia 50 tahun. Namun kadang-kadang : 30-50 th Laki = perempuan

keluhan : sesak napas dispnea,

lemah, mudah capek, berat badan

menurun dan pembesaran perutkarena splenomegali


59/116

Gambaran Radiologis

Terlihat ostesklerosis dari tulang-

tulang vertebra, iga-iga dan panggul

serta ujung proksimal dari tulang

panjang (femur & humerus) : 50%.

Terlihat tulang2 menjadi sangat

radioopak

Kadang-kadang tulang tengkorak Splenomegali yang hebat


60/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. Sclerosis of the pelvis is

uniform and can be distinguished from the changes Pagets

disease or osteoblastic metastasis. There is a large calcified

fibromyoma of the uterus.


61/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. There is homogeneous

increased density of the iliac bones, femoral heads, and

lower lumbar vertebrae. Mottled increased density is noted

in the descending rami of the ischium. The lower end of the

markedly enlarged spleen overlies the left iliac wing (arrow).


62/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. There is

diffuse ground glass density of the lumbar

vertebrae.


63/116


diffuse mottled increased density troughout

the lumbar vertebrae.


64/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. There

is spotty increased density throughout the

lumbar spine. There is calcification of the

abdominal aorta.


65/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. There

is spotty increased density throughout the

centra of the thoracic vertebrae.


66/116


homogeneous increased density in the

proximal end of the humerus and mottled

densities extending toward the shaft in the

lateral aspect of the humerus.


67/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. The

distal femur and the proximal tibia show

diffuse homogemeaous increased

density. There is mottled sclerosis toward

the shaft of the tibia.


68/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. There is mottled sclerosis through

the bones of the ankle particularly noticeable in the calcaneus and the

distal end of the tibia.


69/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. There is a diffused uniform

sclerosis of the bones of the thorax.


70/116

Agnogenic Myeloid Metaplasia. Diffuse sclerosis of the iliac bones,

lower lumbar vertebrae, and the femoral heads. The pubic rami show

periosteal reaction (arrow). The ischial rami also show sclerosis.


71/116

ANEMIA MEGALOBLASTIC

80 % tampak gambaran :

gastritis atrofikans pada foto

lambung.

Lambung tampak memanjangberbentuk pipa dengan lipatanmukosa di kurvatura major.

Pd. Malabsorpsi usus halus tampakgambaran Segmentasi dan flokkulasidari kontras barium pd usus halus


72/116

HEMATOPOIESIS


73/116

HEMATOPOIESIS

EXTRAMEDULER

Keadaan ini terjadi bila

gangguan eritropoiesis

berlangsung sangat lama dansebagai kompensasi terjadi

pembentukan sel darah merah di

organ-organ seperti : hati, limpa,

adrenal, thymus, paru-paru,

jantung, kelenjar-kelenjar limfe.


74/116

Sering pula terjadi pada anemia

hemolitik kongenital misalnya

sickle cell anemia, juga terjadipada penderita myelofibrosis,

polisitemia, leukemia, dan

penyakit Hodgkin.


75/116

Gambaran Radiologi

Pada Hematopoiesis meduler didaerah dada akan terlihat massaparavertebral di daerah Th-8 s/d Th-

12 bahkan bisa meluas sampai Th-2baik di kanan maupun di kiri,berbatas tegas dengan pinggiranyang membulat kadang-kadang

berbenjol Pada hematopoiesis ektrameduler di

daerah tulang belakang (spinal) makamassa akan menekan pada medulla

spinalis


76/116

Extramedullary Hematopoiesis in Patient with Sickle Cell Anemia.

(Left) PA projection. A mass is located in the right paraspinal area with welldefined lateral borders (arrows). The medial border cannot be distinguished

from the mediastinum. (Right) Lateral projection. The mass overlies the

spine and cannot be demonstrated.


77/116

Polisitemia primer

- Cardiomegaly + Vaskuler paru

yang

- Fibrosis konsolidasi fokal pd

lapangan paru

- 50 % Splenomegaly

- Tulang menjadi sklerotik Polisitemia sekunder tampak

kelainan bila sudah berat dan kronis

POLISITEMIA


78/116

HEMOPHILIA


79/116

HEMOPHILIA

Intraarticular hemorrhage, dapat terjadi tanpatrauma

Sendi yang terkena adalah :

lutut, siku dan mata kaki

Akut/subakut hemarthrosis meningkatkandensitas jaringan lunak, penimbunan hemosiderinmenyebabkan erosi tulang rawan dan periarticulartulang.

Gambaran radiografi :

- Celah sendi tidak beraturan dan menyempit- Epiphysis menjadi kasar

- Pada lutut celah interkondilar

dilebarkan dan batas bawah dari

patella menjadi persegi (squared)

HEMOPHILIA


80/116

HEMOPHILIA

Pada tractus urinarius terjadi

obstruksi uropathy sekunder &

obstruksi ureteral

Perdarahan retroperitonel +

fibrosis 1/3 kasus

Adakalanya perdarahan

submukosa usus kecil


81/116


82/116


83/116


84/116


85/116


86/116


87/116


88/116

LEUKEMIA


89/116

LEUKEMIA

LEUKEMIA AKUT Kanak-kanak hampir selalu akut

Lesi tulang disebabkan infiltrasi sel leukemiaintrameduler, perdarahan atau infark ataukombinasi ketiganya.

Gambaran radiografi pada tulang :

- Daerah-daerah osteolitik

- Demineralisasi yang difus

- Radiolucent metaphysial bands

- Reaksi periosteal &

osteosklerosis jarang terlihat

Jika terdapat 2 atau lebih perubahan tulang Leukemia akut.

LEUKEMIA AKUT


90/116

LEUKEMIA AKUT

Gambaran radiografi pada ginjal :

- Pembesaran ginjal bilateral

- Elongasi calyces Gambaran radiografi pada toraks :

- Pembesaran kelenjar getah

bening, hilus dan mediastinum- Terdapat infiltrat nonspesifik

yang disebabkan deposit

leukemik/infeksi sekunder.


91/116


92/116


93/116


94/116


95/116


96/116


97/116

LEUKEMIA KRONIK


98/116

LEUKEMIA KRONIK

Splenomegaly

Pada paru-paru :

- Pembesaran kelenjar getah bening hilus dan

mediastinal.

- Efusi pleura

- Infiltrasi leukemik pada paru.

- Pneumonia, dan infeksi jamur

Pada Jantung :

- Kongestive heart failure karena anemia.

Pada tulang :

- Demineralisasi menyeluruh

- Destruksi lokal

- Periosteal new bone formation


99/116

HODGKINS DISEASE


100/116

HODGKINS DISEASE

Hampir semua jaringan dan organ terkena,paling sering pada toraks, tulang danabdomen.

Pembesaran kelenjar getah beningterutama di hilus.

Kalsifikasi di mediastinum atau KGB.

Pada paru-paru :

- Tampak densitas linier di daerah

hilus penyebaran limfatik.

- Efusi pleura

- Obstruksi vena kava

Efusi perikard dan kelainan jantung

HODGKINS DISEASE


101/116

HODGKIN S DISEASE

Kelainan pada tulang :

- Sebagian besar pada tulang

vertebrae.- Massa soft tissue

paravertebrae

- Osteosklerosis


102/116


103/116


104/116

MULTIPLE MYELOMA


105/116

MULTIPLE MYELOMA

Usia > 50 th

Lesi pada sum-sum tulang

Keterlibatan tulang pipih (kaya akan sum-sum

tulang dari skeleton axial) yaitu :

tulang tengkorak, belakang, panggul, iga, selangka

dan belikat.

Keterlibatan tulang panjang pada lengan dan

tungkai bagian atas.

Gambaran radiografi pada tulang :- Fraktur patologis pada kasus.

- Tulang tengkorak Punched Out

- Komplikasi pada paru Pneumonia


106/116


107/116


108/116


109/116


110/116


111/116


112/116


113/116


114/116


115/116


116/116

+Kuliah Radiologi System Hematologi

Documents

Transcript of +Kuliah Radiologi System Hematologi