KONSEP DASAR ANEMIA SEL SABIT2.1 Pengertian Anemia Sel SabitAnemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999)

Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002) Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia).Disebut jugaanemia drepanositik, meniskositosis, penyakit hemoglobin S.Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease)adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dananemia hemolitik kronik.Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memilikihemoglobin(protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.

2.2 Anatomi FisiologiSel darah merah atau eritrosit adalah merupakan cairan bikonkaf yang tidak berinti yang kira-kira berdiameter 8 m, tebal bagian tepi 2 m pada bagian tengah tebalnya 1 m atau kurang. Karena sel itu lunak dan lentur maka dalam perjalanannya melalui mikrosirkulasi konfigurasinya berubah. Stroma bagian luar yang mengandung protein terdiri dari antigen kelompok A dan B serta faktor Rh yang menentukan golongan darah seseorang. Komponen utama sel darah merah adalah protein hemoglobin (Hb) yang mengangkut O2dan CO2dan mempertahankan pH normal melalui serangkaian dapar intraselluler. Molekul-molekul Hb terdiri dari 2 pasang rantai polipeptida (globin) dan 4 gugus heme, masing-masing mengandung sebuah atom besi. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat sempurna.

2.3 Penyebab/ etiologiPenyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin. Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal karena valin menggantikan asam glutamat pada salah satu pasang rantainya. Pada Hb C, lisin terdapat pada posisi itu.

Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan kembali sebagian besar molekul hemoglobin jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel darah merah kemudian mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit.

Gambar 1. Sel Darah Merah Berbentuk SabitDeoksigenasi dapat terjadi karena banyak alasan. Eritrosit yang mengandung Hb S melewati sirkulasi mikro secara lebih lambat daripada eritrosit normal, menyebabakan deoksigenasi menjadi lebih lama. Eritrosit Hb S melekat pada endotel, yang kemudian memperlambat aliran darah. Peningkatan deoksigenasi dapat mengakibatkan SDM berada di bawah titik kritis dan mengakibatkan pembentukan sabit di dalam mikrovaskular. Karena kekakuan dan bentuk membrannya yang tidak teratur, sel-sel sabit berkelompok, dan menyebabkan sumbatan pembuluh darah, krisis nyeri, dan infark organ (Linker, 2001). Berulangnya episode pembentukan sabit dan kembali ke bentuk normal menyebabkan membran sel menjadi rapuh dan terpecah-pecah. Sel-sel kemudian mengalami hemolisis dan dibuang oleh sistem monositmakrofag. Dengan demikian siklus hidup SDM jelas berkurang, dan meningkatnya kebutuhan menyebabkan sumsum tulang melakukan penggantian. Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah infeksi, disfungsi jantung, disfungsi paru, anastesi umum, dataran tinggi, dan menyelam. (Price A Sylvia, 2006)

2.4 PatofisiologiDefeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantai beta hemoglobin karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai dan dua rantai , maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap rantai.Trait sel sabithanya mendapat satu gen normal, sehingga SDM masih mampu mensintesa kedua rantai dan s, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen abnormal dan hanya mempuntai rantai sdan hanya hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit. (Smeltzer C Suzanne, 2002)

2.5GejalaPenderita selalu mengalami berbagai tingkat anemia dan sakit kuning (jaundice) yang ringan, tetapi mereka hanya memiliki sedikit gejala lainnya.Berbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah, (misalnya olah raga berat, mendaki gunung, terbang di ketinggian tanpa oksigen yang cukup atau penyakit) bisa menyebabkan terjadinyakrisis sel sabit, yang ditandai dengan: semakin memburuknya anemia secara tiba-tiba nyeri (seringkali dirasakan di perut atau tulang-tulang panjang) demam, kadang sesak nafas.Nyeri perut bisa sangat hebat dan bisa penderita bisa mengalami muntah; gejala ini mirip denganapendisitisatau suatukistaindung telur.

Pada anak-anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit adalahsindroma dada, yang ditandai dengan nyeri dada hebat dan kesulitan bernafas. Penyebab yang pasti dari sindroma dada ini tidak diketahui tetapi diduga akibat suatu infeksi atau tersumbatnya pembuluh darah karena adanya bekuan darah atauembolus(pecahan dari bekuan darah yang menyumbat pembuluh darah). Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa selama masa kanak-kanak. Pada umur 9 tahun, limpa terluka berat sehingga mengecil dan tidak berfungsi lagi. Limpa berfungsi membantu melawan infeksi, karena itu penderita cenderung mengalamipneumonia pneumokokusatau infeksi lainnya.

Infeksi virus bisa menyebabkan berkurangnya pembentukan sel darah, sehingga anemia menjadi lebih berat lagi. Lama-lama hati menjadi lebih besar dan seringkali terbentuk batu empedu dari pecahan sel darah merah yang hancur.Jantung biasanya membesar dan sering ditemukan bunyimurmur. Anak-anak yang menderita penyakit ini seringkali memiliki tubuh yang relatif pendek, tetapi lengan, tungkai, jari tangan dan jari kakinya panjang.

Perubahan pada tulang dan sumsum tulang bisa menyebabkan nyeri tulang, terutama pada tangan dan kaki. Bisa terjadi episode nyeri tulang dan demam, dan sendi panggul mengalami kerusakan hebat sehingga pada akhirnya harus diganti dengan sendi buatan.

Sirkulasi ke kulit yang jelek dapat menyebabkan luka terbuka di tungkai, terutama pada pergelangan kaki. Kerusakan pada sistem saraf bisa menyebabkanstroke. Pada penderita lanjut usia, paru-paru dan ginjal mengalami penurunan fungsi.Pria dewasa bisa menderitapriapisme(nyeri ketika mengalamiereksi).

2.6 Manifestasi KlinikNo.SistemKomplikasiTanda dan Gejala

1.JantungGagal jantung kongestifKardiomegali, takikardi, napas pendek, dispnea sewaktu kerja fisik, gelisah

2.PernapasanInfark paru, pneumoniaNyeri dada, batuk, sesak napas, demam, gelisah

3.Saraf PusatTrombosis serebralAfasia, pusing, kejang, sakit kepala, disfungsi usus dan kandung kemih

4.GenitourinariaDisfungsi ginjalNyeri pinggang, hematuria

5.GastrointestinalKolesistitis, fibrosis hati, abses hatiNyeri perut, hepatomegali, demam

6.OkularAblasio retina, penyakit pembuluh darah perifer, perdarahanNyeri, perubahan penglihatan, buta

7.SkeletalNekrosis aseptik kaput femoris dan kaput humeriNyeri, mobilitas berkurang, nyeri dan bengkak pada lengan dan kaki

8.KulitUlkus tungkai kronisNyeri, ulkus terbuka dan mengering

2.7 Prognosis/ penatalaksanaanSekitar 60% pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus-menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga disebabkan oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau emosional lebih sering serangan ini terjadi secara mendadak. Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang disebabkan pneumokokus. Tiap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. Transfusi SDM hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik. Pada kehamilan usuhakan agar Hb 10-12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb perlu dinaikkan hingga 12-14 g/dl sebelum operasi. Penyuluhan sebelum memilih pasangan hidup adalah untuk mencegah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan heterozigot.(Noer Sjaifullah, 1999)

2.8 PengobatanSampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit, karena itu pengobatan secara primer ditujukan untuk pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan infeksi, deteksi dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan mencakup pemberian antibiotik dan hidrasi dengan cepat dan dengan dosis yang besar. Pemberian oksigen hanya dilakukan bila penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi secara sendiri maupun sekunder terhadap adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. Transfusi hanya diperlukan selama terjadi krisis aplastik atau hemolitis. Transfusi juga diperlukan selama kehamilan. Penderita seringkali cacat karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian-kejadian oklusi pada pembuluh darah.

BAB IIIASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN ANEMIA SEL SABIT3.1 Pengkajian KeperawatanData-data yang perlu dikaji dalam memberikan asuhan keperawatan pada pasien yang menderita anemia sel sabit yaitu :

1. Pengumpulan dataa. Identifikasi Pasien: nama pasien, jenis kelamin, status perkawinan, agama, suku/ bangsa, pendidikan, pekerjaan, dan alamat.

b.Identitas penanggungc. Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa laluKeluhan utama: pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan pasien pada saat itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.

Riwayat kesehatan masa lalu: riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan informasi kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita.

d.Riwayat kesehatan keluargaPenyakit anemia sel sabit dapat disebabkan oleh kelainan/kegagalan genetik yang berasal dari orang tua yang sama-sama trait sel sabit

e.Riwayat kesehatan sekarang- Klien terlihat keletihan dan lemah

- Muka klien pucat dan klien mengalami palpitasi

- Mengeluh nyeri mulut dan lidah

f. Pemeriksaan fisik Aktivitas/ istirahat

Gejala: Keletihan/ kelemahan terus-menerus sepanjang hari, kehilangan produktivitas, kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat

Tanda: Tidak bergairah, gangguan gaya berjalan (nyeri)

Sirkulasi

Gejala:Palpitasi atau nyeri dada anginal

Tanda:Takikardi, disritmia (hipoksia), tekanan darah menurun, nadi lemah, pernapasan lambat, warna kulit pucat atau sianosis, konjungtiva pucat.

Eliminasi

Gejala:Sering berkemih, nokturia ( berkemih malam hari)

Tanda:Nyeri tekan pada abdomen, hepatomegali, asites, urine encer, kuning pucat, hematuria, berat jenis urine menurun

Integritas ego

Gejala: Mudah marah, kuatir, takut

Tanda:Ansietas, gelisah

Makanan/ cairan

Gejala:Haus, anoreksia, mual/ muntah

Tanda:Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas cubitan, tampak kulit dan membran mukosa kering.

Hygiene

Gejala:Keletihan/ kelemahan, kesulitan mempertahankan nyeri

Tanda:Ceroboh, penampilan tidak rapi

Neurosensori

Gejala:Sakit kepala/ pusing, gangguan penglihatan, kesemutan pada ekstremitas

Tanda:Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot, ataksia, kejang

Nyeri/ kenyamanan

Gejala:Nyeri punggung, sakit kepala

Tanda:Penurunana rentang gerak, gelisah

Pernapasan

Gejala:Dispnea saat bekerja/ istirahat

Tanda:Distres pernapasan akut, bunyi bronkial, bunyi napas menurun, mengi

Keamanan

Gejala:Riwayat transfusi

Tanda:Demam ringan, gangguan penglihatan, gangguan ketajaman penglihatan

Seksualitas

Gejala:Kehilangan libido, amenorea, priapisme

Tanda:Maturitas seksual terlambat, serviks dan dinding vagina (anemia)

2. Pemeriksaan Penunjanga. Jumlah Darah Lengkap ( JDL): Leukosit dan trombosit menurun

b. Retikulosit: jumlah dapat bervariasi dari 30% 50%

c. Pewarnaan SDM: menunjukkan sebagian sabit atau lengkap

d. LED: meningkat

e. Eritrosit: menurun

f. GDA: dapat menunjukkan penurunan PO2g. Billirubin serum: meningkat

h. LDH: meningkat

i. TIBC: normal sampai menurun

j. IVP: mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal

k. Radiografik tulang: mungkin menunjukkan perubahan tulang

l. Rontgen: mungkin menunjukkan penipisan tulang, osteoporosis

3.2 Diagnosa Keperawatan1. Kerusakan pertukaran gas yangberhubungan denganpenurunan kapasitas pembawa oksigen darah.

2. Perubahan perfusi jaringan yangberhubungan denganpenurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis.

3. Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yangberhubungan denganpeningkatan kebutuhan cairan.

4. Nyeri yangberhubungan denganaglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah.

5. Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yangberhubungan dengangangguan sirkulasi.

6. Kurang pengetahuan yangberhubungan dengankurangnya informasi tentang penyakitnya.

3.3 Tindakan/ Intervensi KeperawatanDiagnosa keperawatan: Kerusakan pertukaran gas yangberhubungan denganpenurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia).

Tujuan Umum:Tidak terdapatnya sekret

Tujuan Khusus:Menunjukkan perbaikan ventilasi/ oksigenasi dan bunyi napas normal.

IntervensiRasional

MandiriAwasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area sianosis.

Auskultasi bunyi napas, catat adanya/ takadanya, dan bunyi adventisisus.

Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan kelemahan.

Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas dalam.

Kaji tingkat kesadaran.

Kaji toleransi aktivitas; tempatkan pasien pada tirah baring.

Dorong pasien untuk memilih periode istirahat dan aktivitas.

Peragakan dan dorong penggunaan teknik relaksasi.

Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.

Batasi pengunjung/ staf.

KolaborasiBerikan suplemen O2sesuai indikasi.

Lakukan/ bantu fisioterapi dada.

Berikan pak SDM atau transfusi tukar sesuai indikasi.Indikator keadekuatan fungsi pernapasan atau tingkat gangguan dan kebutuhan/keefektifan terapi.

Terjadinya atelektasis dan stasis sekret dapat mengganggu pertukaran gas.

Menggambarkan terjadinya infeksi paru, yang meningkatkankerja jantung dan kebuttuhan oksigen.

Meningkatkan ekspansi dada optimal, memobilisasikan sekresi, dan menurunkan stasis sekret.

Jaringan otak sangat sensitif pada penurunan oksigen dan merupakan indikator dini terjadinya hipoksia.

Penurunan kebutuhan metabolik tubuh menurunkan kebutuhan O2.Melindungi dari kelelahan berlebihan.

Relaksasi menurunkan teganagn otot dan ansietas.

Masukan yang mencukupi perlu untuk mobilisasi sekret.

Melindungi dari potensial sumber infeksi pernapasan.

Memaksimalkan transpor O2ke jaringan, khususnya pada adanya gangguan paru/ pneumonia.

Dilakukan untuk memobilisasi sekret dan meningkatkan pengisian udara area paru.

Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen, melarutkan persentase hemoglobin S (untuk mencegah sabit) dan merusak sel sabit.

Diagnosa keperawatan:Perubahan perfusi jaringan yangberhubungan denganpenurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan.

Tujuan Umum:Perfusi jaringan adekuat

Tujuan Khusus:Menunjukkan perbaikan perfusi jaringan yang dibuktikan oleh tanda vital yang stabil.

IntervensiRasional

MandiriAwasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi untuk frekuensi, irama, dan volume.Pengendapan dan sabit pembuluh perifer dapat menimbulkan obliterasi lengkap/ terjadi penurunan perfusi jaringan pada sekitar pembuluh darah.

Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis, diaforesis, pelambatan pengisian kapiler.Perubahan menunjukkan penurunan sirkulasi/ hipoksia yang meningkatkan oklusi kapiler.

Catat perubahan dalam tingkat kesadaran.Perubahan dapat menunjukkan penurunan perfusi SSP akibat iskemia atau infark.

Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.Dehidrasi tidak hanya menyebabkan hipovolemia tetapi meningkatkan pembentukan sabit dan oklusi kapiler.

Pertahankan suhu lingkungan dan kehangatan tubuh.Mencegah vasokontriksi; membantu dalam mempertahankan sirkulasi dan perfusi.

KolaborasiAwasi pemeriksaan laboratorium, mis. Darah lenkap, BUNPenurunan perfusi jaringan dapat menimbulkan infark organ jaringan seperti otak, hati, limpa, ginjal dsb.

Berikan cairan hipo-osmolar (mis. Cairan garam faal 0,45) melalui pompa infus.Hidrasi menurunkan konsentrasi Hb S dalam SDM, yang menurunkan kecenderungan sabit, dan juga menurunkan viskositas darah yang membantu untuk mempertahankan perfusi.

Berikan agen antisabit percobaan (mis, natrium sianat) dengan hati-hati.Agen antisabit ditujukan pada hidup panjang eritrosit dan mencegah sabit dengan mempengaruhi perubahan membran sel.

Diagnosa keperawatan:Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yangberhubungan denganpeningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam).

Tujuan Umum:Intake cairan terpenuhi

Tujuan Khusus:Mempertahankan keseimbangan cairan adekuat.

IntervensiRasional

MandiriPertahankan pemasukan dan pengeluaran akurat. Timbang tiap hari.Pasien dapat menurunkan pemasukan cairan selama periode krisis karena malaise, anoreksia dsb.

Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis.Ginjal dapat kehilangannya untuk mengkonsentrasikan urine, mengakibatkan kehilangan banyak urine encer.

Awasi tanda vital.Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi dari peningkatan kehilangan cairan mengakibatkan hipotensi dan takikardia.

Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri.Gejala yang menunjukkan dehidrasi.

Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi darah dan catat adanya dispnea, ronki, mengi, batuk, dan sianosis.Jantung dapat kelelahan dan cenderung gagal karena kebutuhan pada status anemia.

KolaborasiBerikan cairan sesuai indikasi.Penggantian atas kehilangan/ defisit: dapat memperbaiki ginjal pada SDM.

Awasi pemeriksaan laboratorium, mis. Hb/Ht, elektrolir serum dan urine.Peningkatan menunjukkan hemokonsentrasi. Kehilangan kemampuan ginjal untuk mengkonsentrasikan urine dapat mengakibatkan penurunan Na+, K+, dan Cl+serum.

Diagnosa keperawatan:Nyeri yangberhubungan denganaglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala.

Tujuan Umum:Mengurangi nyeri

Tujuan Khusus:Menyatakan nyaeri berkurang; menunjukkan postur badan rileks, bebas bergerak; meningkatkan asupan cairan.

IntervensiRasional

Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen.Jaringan dan organ sangat peka terhadap trombosis mikrosirkulasi dengan akibat kerusakan hipoksik; hipoksia menyebabkan nyeri.

Berikan analgetik sesuai rsesp. Perhitungkan pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien.Anageltik oploid penting untuk mengurangi nyeri yang berat.

Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan IV sesuai resep; memantau asupan dan haluaran cairan.Cairan akan memperbaiki hemodilusi dan menguraiakn algutinasi sel sabit dalam pembuluh darah kecil.

Posisikan pasien dengan hati-hati dan sangga daerah nyeri; dukung penggunaan teknik relaksasi dan latihan pernapasan.Nyeri sendi dapat dikurangi selama krisis dengan gerakan yang hati-hati dan penggunaan kompres panas; teknik relaksasi dan latihan pernapasan dapat berfungsi sebagai pelemas. Penyumbatan pembuluh darah oleh sel sabit akan menurunkan sirkulasi.

Diagnosa keperawatan:Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yangberhubungan dengangangguan sirkulasi, yang ditandai oleh: turgor kulit buruk, kulit kering, pucat.

Tujuan Umum:Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria: kulit segar, sirkulasi darah lancar.

Tujuan Khusus:Mencegah cedera; berpartisipasi dalam perilaku untuk menurunkan faktor resiko/kerusakan kuilt.

IntervensiRasional

MandiriSering ubah posisi, bahkan bila duduk di kursi.Mencegah tekanan jaringan lama dimana sirkulasi telah terganggu, menurunkan resiko trauma jaringan/ iskemia.

Inspeksi kulit/ titik tekanan secara teratur untuk kemerahan, beriakan pijatan lembut.Sirkulasi buruk pada jaringan, mencegah kerusakan kulit.

Pertahankan permukaan kulit kering dan bersih; linen kering/ bebas kerutan.Lembab, area terkontaminasi memberikan media yang baik untuk pertumbuhan organisme patogen.

Awasi tungkai terhadap kemerahan, perhatikan dengan ketat terhadap pembentukan ulkus.Potensi jalan masuk untuk organisme patogen. Pda adnya gangguan sistem imun, ini meningkatkanresiko infeksi/ pelambatan penyembuhan.

Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk.Meningkatkan aliran balik vena menurunkan stasis vena/ pembentukan edema.

KolaborasiBerikan kasur air atau tekanan udara.Menurunkan tekanan jaringan dan membantu dalam memaksimalkan perfusi seluler untuk mencegah cedera.

Awasi status area iskemik, ulkus. Perhatikan distribusi, ukuran, kedalaman, karakter, dan drainase.Perbaikan atau lambanya penyembuhan menunjukkan status perfusi jaringan dan keefektifan intervensi.

Siapkan untuk/ bantu oksigenasi pada ulkus.Memaksimalkan pemberian oksigen ke jaringan, meningkatkan penyembuhan

Diagnosa keperawatan:Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya, yang ditandai oleh: pertanyaan; meminta informasi; tidak akurat mengikuti intruksi; dan ansietas.

Tujuan Umum:Memahami tentang penyakitnya

Tujuan Khusus:Menyatakan pemahaman proses penyakit, termasuk gejala krisis; melakukan perilaku yang perlu/perubahan pola hidup untuk mencegah komplikasi.

IntervensiRasional

Berikan informasi tentang penyakitnya.Memberikan dasar pengethuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat, menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi.

Kaji pengetahuan pasien tentang penyakitnya.Menberi pengetahuan berdasarkan pola kemampuan pasien untuk memilih informasi.

Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4-6 liter cairan perhari.Mencegah dehidrasi dan konsekuensi hiperviskositas yang dapat membuat sabit/ krisis.

Dorongb latihan rentang gerak dan aktivitas fisik teratur dengan keseimbangan antara aktivitas dan istirahat.Mencegah demineralisasi tulang dan dapat menurunkan resiko fraktur.

3.4 Implementasi KeperawatanPelaksanaan adalah pengobatan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang meliputi tindakan yang direncanakan oleh perawat, melaksanakan anjuran dokter dan menjalankan ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih dahulu harus mengecek kembali data yang ada, karena kemungkinan ada perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan rencana haurs direvisi sesuai kebutuhan pasien.

3.5 Evaluasi KeperawatanEvaluasi adalah pengukuran dari keberhasilan rencana perawatan dalam memenuhi kebutuhan pasien. Tahap evaluasi merupakan kunci keberhasilan dalam menggunakan proses keperawatan.

Hasil evaluasi yang diharapkan/ kriteria: evaluasi pada pasien dengan anemia sel sabit adalah sebagai berikut:

Mengatakan pemahaman situasi/ faktor resiko dan program pengobatan individu dengan kriteria:

1. Menunjukkan teknik/ perilaku yang memampukan kembali melakukan aktivitas.

2. Melaporkan kemampuan melakukan peningkatan toleransi aktivitas.

Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan pengobatan dengan kriteria:

c. Mengidentifikasikan hubungan tanda/ gejala penyebab.

d. Melakukan perubahan perilaku dan berpartisipasi pada pengobatan.

Mengidentifikasikan perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan kriteria:

f. Menyatakan penerimaan diri dan lamanya penyembuhan.

g. Menyukai diri sebagai orang yang berguna.

Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria:

h. Tanda-tanda vital stabil, turgor kulit normal, masukan dan keluaran seimbang.

Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan/ mempertahankan berat badan yang sesuai dengan kriteria:

i. Menunjukkan peningkatan berat badan, mencapai tujuan denagn nilai laboratorium normal.

BAB IVPENUTUP4.1 KesimpulanAnemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease)adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dananemia hemolitik kronik.Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memilikihemoglobin(protein pengangkut oksigen) yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit.Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut.

Penyakit sel sabit/ anemia sel sabit merupakan gangguan genetik resesif autosomal, yaitu individu memperoleh hemoglobin sabit (hemoglobin S) dari kedua orangtua. Hal-hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah infeksi, disfungsi jantung, disfungsi paru, anastesi umum, dataran tinggi, dan menyelam.

Gejala klinis yang biasa terjadi pada seseorang yang gangguan anemia sel sabit dapat berupa : nyeri, pucat, kelemahan dan keletihan, palpitasi, takikardia, diare dan penurunan haluaran urin, penurunan nafsu makan, mual dan muntah, kulit kering, nafas pendek, gangguan penglihatan dan demam.

Pengkajian yang dilakukan pada klien yang anemia dapat dirumuskan diagnosa keperawatan sebagai berikut: Kerusakan pertukaran gas yangberhubungan denganpenurunan kapasitas pembawa oksigen darah; perubahan perfusi jaringan yangberhubungan denganpenurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis; resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yangberhubungan denganpeningkatan kebutuhan cairan; nyeri yangberhubungan denganaglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah; resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yangberhubungan dengangangguan sirkulasi; serta kurang pengetahuan yangberhubungan dengankurangnya informasi tentang penyakitnya.

Implementasi keperawatan pada klien anemia sel sabit harus sesuai dengan intervensi atau rencana keperawatan yang telah dibuat. Oleh karena itu perawat harus memberikan pelayanan kesehatan secara komprehensif sehingga meminimalkan kemungkinan terjadi komplikasi.

4.2 SaranKarena penyakit dapat menimbulkan krisis yang berbahaya, mereka yang mengidap anemia sel sabit perlu bekerja keras untuk mempertahankan kesehatan yang baik. Mereka dapat melakukan hal ini dengan menjaga kebersiahn pribadi, dengan menghindari aktivitas yang berat yang berkepanjangan, dan dengan mengkonsumsi makanan yang seimbang dan baik.

Para penderita anemia sel sabit hendaknya juga melakukan pemeriksaan medis yang teratur. Jika penderita anemia sel sabit sering melakukan pemeriksaan medis dengan teratur, maka ini memungkinkan banyak penderita anemia sel sabit untuk hidup secara normal.

Dengan mengetahui konsep dasar dan asuhan keperawatan pada pasien anemia sel sabit, diharapkan dalam memberikan pelayanan kesehatan harus secara profesional dan komprehensif sehingga meminimalkan kemungkinan terjadi komplikasi.

DAFTAR PUSTAKABaughman, Diane C. 2000.Keperawatan Medikal-Bedah Buku Saku.EGC: Jakarta

Doenges, Marilynn E. 2000.Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman Untuk Perencanaan Dan Pendokumentasiaan Perawatan Pasien.EGC: Jakarta

Engram, Barbara. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah Volume 2.EGC: Jakarta

Price, Sylvia A. 2006.Patofisisologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 1.EGC: Jakarta

Smeltzer, Suzanne C. 2002.Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Volume 2.EGC: Jakarta

http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/27/askep.anemia-sel-sabit/http://www.womenshealth.gov/faq/anemia-sel-sabit.cfm6.Hb C : hemoglobin abnormal dimana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi

enam rantai 7.Hb D : hemoglobin abnormal yang ditandai oleh mobilitas elektroforetik yang sama dengan Hb S pada kertas atau selulosa asetat.

8.Hb E : hemoglobin abnormal di mana lisin menggantikan asam glutamate pada posisi 26 rantai9.Hb S : hemoglobin abnormal di mana valin menggantikan asam glutamate pada posisi enam rantai. Keadaan homozigot mengakibatkan anemia sickle cell dan heterozigot asimptomatikDisebut sickle cell trait.