Latar Belakang

Kolestasis merupakan sindroma klinis yang terjadi akibat terganggunya aliran empedu ke usus.Kolestasis biasanya sering terjadi pada bayi dalam 3 bulan pertama, namun dapat terjadi juga pada anak.Kolestasis dapat disebabkan oleh berbagai etiologi, baik ekstrahepatal maupun intrahepatalBaik di Indonesia maupun di luar negeri, kolestasis merupakan kasus yang jarang terjadi.Menurut pantauan dari bagian hepatologi anak FKUI, kejadian kolestasis di RSCM dalam kurun waktu 2 (2002-2003) tahun terdapat 162 kasus. Walaupun kasus kolestasis sangat jarang terjadi, namun ketika ditemukan kasus ini, maka harus segera di tangani karena dampak dari kolestasis sangat berat apabila terjadi pada neonatus dan anak.

TujuanTujuan penulisan referat yang berjudul Kolestasis adalah untuk memberikan informasi ilmiah pada para pembaca mengenai, definisi, etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, penegakan diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis dari Kolestasis.

ManfaatDiharapkan dapat menjadi bahan pembelajaran mengenai materi Kolestasis bagi para mahasiswa di kepaniteraan klinik RSUD Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto.

Fisiologi Pembentukan Bilirubin

DefinisiKolestasis adalah suatu sindrom yang berkaitan dengan kegagalan cairan empedu mencapai duodenum.

EtiologiEtiologi Kolestasis IntrahepatikLesi yang ditemukan atau diperkirakan pada tingkat sel parenkim Sirosis : Kolestatik hepatitis virus, hepatitis alkohol, ikterus non hemolitik kronik (Sindrom Dubin-Johnson dan Sindrom Rotor).

Lesi di distal sel parenkim (kanalikuli, kolangiole, saluran-saluran empedu intrahepatik) : Obat-obatan seperti klorpromazin dan steroid, kolestasis rekuren jinak (genetik atau idiopatik), kolitis ulseratif, kolangiosarkoma daripada saluran hepatik, infestasi parasit seperti Clonochis sinensis.

Etiologi Kolestasis EkstrahepatikObstruksi saluran empedu ekstrahepatik misalnya atresia bilier, batu, karsinoma, striktura saluran empedu.

Terdapat 2 gangguan transport empedu pada kolestasis :Fase 1 adalah gangguan pada pembentukan bilirubin oleh sel hepar, yang dapat terjadi karena berbagai sebab, misalnya karena adanya kelainan bentuk (distorsi, sirosis), berkurangnya jumlah sel hepar (deparenchymatised liver), gangguan fungsi sel hepar.

Fase 2 adalah gangguan transport yang terjadi pada perjalanan dari bilirubin mulai dari hepar ke kandung empedu sampai ke usus. Bayi pada minggu pertama sering menunjukkan gejala kolestasis berupa tinja alkalis/hipokolis, karena proses kolestasis yang terjadi fisiologis akibat masih kurang matangnya fungsi hepar.

Manifestasi klinisTerganggunya aliran empedu yang masuk ke dalam usus :Tinja alkalis/hipokolisUrobilinogen/Sterkobilinogen dalam tinja menurunUrobilin dalam air seni negatifMalabsorbsi lemakSteatoreHipoprotombinemia

Akumulasi empedu dalam darah :IkterusGatal-gatalHiperkolesterolemia

Kerusakan sel hepar sebagai akibat menumpuknya komponen empeduAnatomis : Akumulasi pigmenReaksi keradangan dan nekrosisFungsionalGangguan ekskresi (alkali fosfat dan gama glutamil transpeptidase meningkat)Transminase serum meningkatGangguan ekskresi sulfobromoftaleinAsam empedu dalam serum meningkat

Manifestasi KlinisManifestasi klinis kolestasis pada anak dan neonatus sedikit berbeda : Pada anak biasanya manifestasi klinis yang muncul adalah ikterik, urin berwarna lebih gelap, dan tinja berwarna lebih pucat atau berwarna seperti dempul, hepatomegali dan nyeri akibat peregangangan kapsula hepatik.Pada neonatus manifestasi klinis yang biasanya muncul adalah ikterus fisiologis yang melanjut, terkadang muncul pada umur 5-8 minggu.

Pemeriksaan Penunjang :Laboratorium : Bilirubin serum dan urin, SGPT, SGOT, Alkali fosfatase, GGT, albuminPencitraan : USG, SkintigrafiBiopsi Hati

Anamnesis PF Px Penunjang (bilirubin, sgpt, sgot, albumin) jika terbukti ada kelainan cari etiologi ekstra/intra hepatal pemeriksaan tambahan TORCH,bakteri, toksin,USG, Biopsi hepar.

Memperbaiki aliran empedu pengobatan etiologiMenstimulasi aliran empedu Fenobarbital 3-10 mg/kgBB/hariAs. Ursodeoksilat 10-20 mg/kgBB/hariKolesteramin 0,25-0,5 g/kgBB/hariRifampisin

c. Nutrisi :Formula MCT (Medium Chain Triglyceride)Kebutuhan kalori 125% bayi normal sesuai dengan berat badan ideal untuk bayi dengan kolestasis. Kebutuhan protein : 2-3gr/kgBB/hari. vit larut lemak ADEKTerapi komplikasi yang sudah terjadi misalnya hiperlipidemia/xantelasma dengan kolestipol, pada gagal hati dan pruritus yang tidak teratasi adalah transplantasi hati.Tindakan pembedahan, dilakukan untuk perbaikan saluran empedu yang ada.

Hiperlipidemia/xantelasmaGagal hati

Prognosis dari kolestasis umumnya prognosis adalah baik 60% pasien dengan kolestasis sporadik neonatal sembuh. Namun, jika kolestasis bersifat familial umunya berprognosis buruk. Prediktor untuk prognosis buruk adalah kuning hebat yang berlangsung lebih dari 6 bulan, tinja dempul, riwayat penyakit dalam keluarga, hepatomegali persisten, dan terdapatnya inflamasi hebat pada hasil biopsi.

Kolestasis merupakan sindrom klinis yang disebabkan karena kegagalan empedu mencapai duodenum.Etiologi dari kolestasis dibagi menjadi dua yaitu etiologi intrahepatik dan ekstrahepatik, intrahepatik berkaitan dengan parenkim hepar, misalnya terjadi sirosis, hepatitis, hepatitis alkoholik, dll. Sedangkan etiologi ekstrahepatik berkaitan dengan adanya obstruksi di bilier, misalnya atresia biliaris, batu, karsinoma, striktura saluran empedu.Patogenesis kolestasis, bisa disebabkan karena terjadinya gangguan pembentukan bilirubin di hepar, ataupun karena proses perjalanan empedu dari kandung empedu ke usus yang terhambat.Manifestasi klinis dari kolestasis yang sering muncul, jaundice, urin berwarna gelap, feses berwarna dempul.Pemeriksaan penunjang yang diperlukan, pemeriksaan darah rutin, bilirubin serum dan urin, fungsi hati, USG atau skintygrafi, serta biopsi hati.Penatalaksanaan kolestasis prinsipnya adalah menangani penyebab, menstimulasi aliran empedu, pemberian nutrisi yang sesuai kondisi kolestasis, serta pembedahan untuk memperbaiki saluran empedu.

1.Juffrie, M; Soenarto, Sri Supar Y; Oswari, H,dkk. 2010. Gastroenterologi-Hepatologi Jilid 1. Kolestasis Intrahepatik Pada Bayi dan Anak 365-383. IDAI2. Santos J, Choquette M, Bezzera, JA. 2010. Cholestatic Liver Disease in Children. ChildrenJournalCurrent Gastroenterology Reports. 44:6957013. Robert, M; Kliegmann, Ann; M. Arvin. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume 2. Jakarta: EGC4. Tamhne S, Charlton C, Oneill D. 2012. Diagnosis of neonatal cholestasis; outcome in a regional centre. British Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition/Neonatal Nutrition Network. 97:A585. Paulev, P.E.,Zubieta-Calleja. 2004. New Human Physiology 2nd Edition. Chapter 23 Hepatic and Pancreatic Function and Disorders. University of Copenhagen. Diunduh pada tanggal 5 September 2013 dari http://www.zuniv.net/physiology/book/index.htm