Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

64
Nama : Diah Eka Permanawati Nim : 2010730024 1. Proses terjadinya hematopoiesis Proses pembentukan sel darah (hemopoesis; hematopoiesis) normalnya berlangsung dalam sumsum tulang. Namun sejumlah komponen darah seperti sel T dan sel B mengalami pendewasaan di luar sumsum tulang. Dalam sumsum tulang ini terdapat sel – sel yang disebut sel stem hemopoietik pluripoten, yang merupakan asal dari seluruh sel – sel dalam darah sirkulasi (guyton). Ketika sel-sel darah ini berproduksi, ada sebagian besar sel-sel yang diproduksi akan berdeferensiasi untuk membentuk sel-sel tipe lain, seperti Sel Stem Limfoid yang akan memproduksi Limfosit-T, Natular Killer (NK), dan Limfosit-B. Dan sebagian sel-sel yang diproduksi juga akan membentuk suatu jalur khusus pembelahan sel yang disebut Commited Stem Cells. Berbagai Commited Stem Cells, bila ditumbuhkan dalam biakan, akan menghasilkan koloni tipe sel darah yang spesifik. Pertama Commited Stem Cells ini akan membentuk CFU-GEMM dahulu, yang seterusnya akan membentuk Sel Unit Pembentuk Koloni-Eritrosit, ditandai dengan singkatan CFU-E, yang menghasilkan Eritrosit, dan juga membentuk Sel Unit Pembentuk Koloni-Megakariosit, yang ditandai dengan singkatan CFU-M, yang akan menghasilkan Trombosit (Platelet). Demikian pula, Coomited Stem Cells juga akan membentuk Sel Unit Pembentuk Koloni-Granulosit dan Monosit, ditandai dengan singkatan CFU-GM, yang akan membentuk Eosinofil, Neutrofil, Basofil, dan juga Makrofag.

Transcript of Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Page 1: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Nama : Diah Eka Permanawati

Nim : 2010730024

1. Proses terjadinya hematopoiesis

Proses pembentukan sel darah (hemopoesis; hematopoiesis) normalnya berlangsung dalam sumsum tulang. Namun sejumlah komponen darah seperti sel T dan sel B mengalami pendewasaan di luar sumsum tulang. Dalam sumsum tulang ini terdapat sel – sel yang disebut sel stem hemopoietik pluripoten, yang merupakan asal dari seluruh sel – sel dalam darah sirkulasi (guyton). Ketika sel-sel darah ini berproduksi, ada sebagian besar sel-sel yang diproduksi akan berdeferensiasi untuk membentuk sel-sel tipe lain, seperti Sel Stem Limfoid yang akan memproduksi Limfosit-T, Natular Killer (NK), dan Limfosit-B.

Dan sebagian sel-sel yang diproduksi juga akan membentuk suatu jalur khusus pembelahan sel yang disebut Commited Stem Cells. Berbagai Commited Stem Cells, bila ditumbuhkan dalam biakan, akan menghasilkan koloni tipe sel darah yang spesifik. Pertama Commited Stem Cells ini akan membentuk CFU-GEMM dahulu, yang seterusnya akan membentuk Sel Unit Pembentuk Koloni-Eritrosit, ditandai dengan singkatan CFU-E, yang menghasilkan Eritrosit, dan juga membentuk Sel Unit Pembentuk Koloni-Megakariosit, yang ditandai dengan singkatan CFU-M, yang akan menghasilkan Trombosit (Platelet). Demikian pula, Coomited Stem Cells juga akan membentuk Sel Unit Pembentuk Koloni-Granulosit dan Monosit, ditandai dengan singkatan CFU-GM, yang akan membentuk Eosinofil, Neutrofil, Basofil, dan juga Makrofag.

Page 2: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Referensi :- Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. “Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam”. Penerbitan IPD FKUI Pusat. Jakarta. 2007: 627 – 633.

- Bakta, I Made, Prof. Dr. “Hematologi Klinik Ringkas”. Penerbit Buku Kedokteran

EGC. Jakarta. 2006: 98 – 110.

sel stem pluripoten

CFU-S/CFU GEMM

CFU Baso Basofil

BFUe CFU-E Eritrosit

CFU-GM

CFU GMEo

CFU Eo Eosinofil

CFU G Neutrofil

CFU M Monocytes

CFU Meg Platelet/Trombosit

LSC (lymphoid stem cell)

limfosit TSel T

limfosit BSel B

Page 3: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NAMA : Nerhis Sydney Wisaka

NIM : 2010730078

2. Sebutkan dan jeaskan komponen darah, fungsinya serta nilai normalnya !

Darah membentuk sekutar 8% dari berat badan tubuh total dan memiliki volume rerata 5 liter pada wanita dan 5,5 liter pada pria.

Darah terdiri dari tiga jenis elemen khusus, eritrosit, leukosit, dan trombosit, yang membentuk suspensi dalam cairan kompleks plasma.

Nilai hematokrit reraata pada wanita adalah 42 % dan pada lelaki 45%. Jadi volume rerata plasma dalam darah pada wanita adalah 58% dan lelaki 55%.

PLASMA DARAH

Karena plasma merupakan cairan terdiri dari 90%. Air plasma berfungsi sebagai medium transport untuk banyak bahan inorganik dan organik.

Elektrolit pada plasma adalah Na+ dan Cl-, komponen garam dapur. Terdapat juga HCO3-, K+, Ca2+, dan bahan lain.

Fungsi terpenting ion-ion ini adalah perannya dalam ekstabilitas membran, distribusi osmotik cairan antara CES dan sel, dan menyangga perubahan pH.

SEL-SEL DARAH

Darah terdiri dari : - elemen/ sel-sel darah - plasmaSel darah tdd : - Eritrosit - Trombosit, dan - Lekosit: a. Granular / PML : - Basofil - Eosinofil - Netrofil b. Agranular / MNL : - Limfosit - Monosit

ERITROSIT

Page 4: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

- bentuk piringan yang mencekung dibagian tengah di kedua sisi (bikonkaf)- diameter 7.2 µm (normal) :

diameter > 9µm à makrositer diameter < 6µm à mikrositer

Eritrosit abnormal yang ukurannya bervariasi dgn persentasi tinggi èAnisositosis - bentuk unik eritrosit berperan

1. bentuk bikonkaf menghasilkan luas permukaan yang lebih luas yang berfungsi untuk difusi O2 menembus membran dibandingkan dengan bentik sel yang bulat dengan volume yang sama

2. tipisnya sel memungkinkan O2 cepat berdifusi dalam sel dan eksterior sel- Jumlah normal : 4.5 – 5 juta / µL (Ọ)

5 juta / µL (Ố)- Umur eritrosit : 120 hari dalam sirkulasi.- Mengandung molekul Hemoglobin yang terdiri dari 4 gugus heme yg dihubungkan

oleh suatu polipeptida.- Heme adalah suatu derivat porfirin yg mengandung besi (Fe ²+).

LEUKOSIT

Leukosit (sel darah putih atau SDP) adalah satuan mobile pada sistem pertahan tubuh.

Berdasarkan granul spesifik pada sitoplasmanya seperti yang dilihat dalam mikroskop cahaya, sel-sel lekosit digolongkan dalam 2 kelompok : - granulosit - agranulosit

Granulosit : mempunyai bentuk inti tidak teratur ,dalam sitoplasma terdapat granula spesifik yang dinamakan

- Netrofil,- Eosinofil- Basofil

Netrofil:

- 60 – 70 % lekosit yang beredar- diameter sekitar 12 µm- inti terdiri atas 2 – 5 lobus(biasanya 3 lobus) satu sama lain dihubungkan oleh benang

halus kromatin è Netrofil segmenNetrofil imatur mempunyai inti yg tidak bersegmen yang berbentuk tapal kuda è Netrofil batang

Page 5: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Granula-granula yang terdapat pada netrofil:dibagi dalam 2 jenis : - granula azurofilik, - granula spesifik. Granula azurofilik :

- mulai tampak pd stadium promiolosit dan jumlahnya berkurg tiap pembelahan sel yg berturut-turut.

- juga terdapat pada sel matang tetapi sebagian besar kehilangan sifat pewarnaannya- mengandung enzim lisosom dan peroksidase. - dengan pewarnaan Romanovsky à ungu-kemerahan.

Granula spesifik :

- tampak pada stadium mielosit,- granul lebih kecil- mengandung fosfatase alkali dan zat-zat bakterisidal yg dinamakan fagositin- dengan pewarnaan Romanovsky àsalmon pink.

Kedua granula dibentuk dalam Aparatus-golgi, tetapi pada tempat yang berbeda. Netrofil mrpk pertahanan seluler terhadap invasi jasad renikà memfagosit dg aktif.

EOSINOFIL :

- jumlah lebih sedikit (1 – 4 %) dlm darah- diameter sekitar 9 µm- inti biasanya bilobus- Retikulum endoplasma, mitokondria dan Aparatus golgi kurang berkembang.- sifat identifikasi utama Eosinofil à memiliki granul asidofilik (bewarna orange)

dengan pewarnaan eosin.

- granula2 adalah lisosom yg mengandung fosfatase asam, katepsin dan ribonuklease tetapi tidak mengandung lisozim.

- mampu bergerak secara amoeboid dan fagositosis secara selektif.

BASOFIL :

- Jumlahnya hanya 0 – 1 % dari lekosit darah- diameter sel 12 µ m- inti berbentuk huruf S- sitoplasma basofilik, mengandung granula yang lebih besar, sering menutupi inti.- granulanya irreguler dan berwarna meta-kromatik.- dengan pewarnaan Romanovsky à lembayung.- mengandung granul-granul heparin dan histamin seperti pada sel mast.

Page 6: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

LIMFOSIT :

- sel berbentuk sferis dg diameter 6 – 8 µm limfosit ukuran ini dikenal sbg limfosit kecil.

- mempunyai inti sferis, kadang-kadang dgn suatu lekukan, kromatin yg padat dan kasar sehingga inti berwarna gelap pada sediaan biasa à sbg mempermudah utk identifikasi.

- sitoplasma sedikit sekali, dan pada SHD tampak sbg lingkaran sekitar inti.- sitoplasma sedikit mengandung organel, tetapi mengandung banyak ribosom dan

poliribosom.

Dalam darah sebagian besar limfosit adalah

- limfosit-T dan bertanggung jawab thd reaksi imun yg diperantarai sel dan tidak tergantung pada anti bodi yg beredar bebas.

- limfosi-B menimbulkan memory cell, ini adalah limfosit yg sebelumnya telah terkenaantigen tetapi tidak berdiferensiasi menjadi sel-sel plasma.

- Memory cell juga berasal dari limfosit-T, yg juga bereaksi dan proliferasi setelah kontakdengan suatu Antigen yg sebelumnya merka pernah berkontak.

- Limfosit-T dan B keduanya berperan dalam Immunologgic memory.

MONOSIT :

- mempunyai diameter 9 - 12µ m- inti oval, berbentuk ginjal- umumnya terletak konsentris- kromatin kurang padat dan menujukkan susunan yang fibril daripada limfosit.- inti monosit diwarnai lebih muda dp limfosit- inti mengandung 2 atau 3 anak inti yg dpt dilihat dlm SHD yg diwarnai dgn campuran

Romanovsky.- sitoplasmanya basofilik dan mengandung granul azurofilik yg sangat halus.- mampu menembus kapiler, masuk kedalam jaringan ikat, dan berdifrensiasi menjadi

sel-selfagositik sistem makrofag.

TROMBOSIT :

- adalah sel tak berinti- berbentuk cakram dgn diameter 2 – 5 µm.- berasal dari pecahan megakariosit yang terdapat dalam sumsum tulang- jumlah berkisar 150 – 300 ribu / µL- masa hidup sekitar 8 hari- dalam SHD yg diwarnai sering dalam kelompokan berwarna biru muda.

Page 7: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

- Berfungsi untuk hemostasis

Komponen FungsiPlasma Air Medium transport; membawa panas Elektrolit Eksitabilitas membran; distribusi osmotik

cairan antara CES dan CIS; menyangga perubahan pH

Nutrien, zat sisa, gas, hormon Diangkut dalam darah; gas CO2 darah berperan dalam keseimbangan asam-basa

Protein plasma Menghasilkan efek osmotik yang penting dalam distribusi CES antara kompartemen vaskuler dan interstinum; menyangga perubahan pH

Elemen selulerEritrosit Mengangkut O2 dan CO2(terutama O2) Leukosit Neutrofil Fagosit yang menelang bakteri dan debris Eosinofil Menyerang cacing parasitik; penting dalam

reaksi alergik Basofil Mengeluarkan histamin, yang penting dalam

reaksi alergik, dan heparin, yang membantu membersihkan lemak dari darah

Monosit Dalam transit menjadi makrofag Limfosit Limfosit B(hasilkan antibodi), Limfosit T

(respons imun seluler) Trombosit Hemostasis

Nilai normal

a. eritosit- Dewasa: wanita 4,0-5,5 juta sel/mmɜ

pria 4,5-6,2 juta sel/mmɜ - anak-anak 3,6-4,8 juta sel/mmɜ - bayi 3.8-6.1 juta sel/mmɜ

b. leukositdewasa : 4500-10000 sel/mmɜ Anak 10 tahun : 4500-13500 sel/mmɜBayi- balita: 5700-18000 sel/mmɜpostpartum 9700-25700 sel/mmɜneonatus 9000-30000sel/mmɜibu hamil rata-rata 6000-17000sel/mmɜ

Page 8: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

c. trombositdewasa : 150.000-450.000 sel /mmɜ Anak-anak : 150.000-450.000 sel/mmɜ

d. laju endap darahDewasa : pria 0 -10 mm/jam

wanita 0 - 20 mm/jam

Lansia : pria < 20 mm/jam

wanita < 30-40 mm/jam.

Anak-anak <10 mm/jam Wanita hamil 18-70 mm/jam

e. hitung jenisbasofil : 0-1%(20-100 sel /mm3)eosinofil: 1 – 3% ( 50-300 sel/mm3)neutrofil batang : 3-5% (150-500 sel/mm3)neutrofil segmen: 50-70% (2500-7700 sel/mm3)limfosit : 23- 35 % (1750-3500 sel/mm3)monosit : 4-6 % (200-600 sel/mm3)

Referensi :Patofisiologi Edisi 6 Jilid 1 Price and WiltonFisiologi Manusia Edisi 6 Lauralee SherwoodPatologi klinik FKUISlide Prof. Dr. Armen , Sp.FK

Page 9: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NAMA : PRIA ADHI YAKSA

NIM : 2010730085

3. Metabolisme sel darah merah

Metabolisme Eritrosit sangat tergantung pada Glukose. Pemasukan Glukose ini tidak

tergantung dari insulin, tetapi ada “Glukose Transporter”. Pada eritrosit terjadi glikolisis

anaerob (glikolisis dipecah menjadi 2 molekul laktat).

- Glukosa dengan bantuan enzim hexokinase dan melepaskan ATP menjadi ADP

berubah menjadi Glukosa 6 Phosphat.

- Glukose 6 Phosphat dengan bantuan enzim isomerase menjadi Fruktosa 6 Phosphat.

- Dari Fruktosa 6 Phosphat melepas ATP menjadi ADP dan dibantu enzim

Phosphofruktokinase berubah menjadi Fruktosa 1,6 Bisphosphat.

- Fruktosa 6 Bisphosphat dengan bantuan enzim adolase pecah menjadi 2: a. DiHidroxi

Aceton Phosphat

b. Gliseraldehid 3 Phosphat

- Gliseraldehid 3 Phosphat akan menjadi 1,3 Bisphospho gliserol.

- 1,3 Bisphospho gliserol melepas ATP menjadi ADP menjadi 3 Phospho gliserol.

- 3 Phospho gliserol menjadi Phosphofenol piruvat.

- Akhirnya 3 Phosphofenol piruvat dengan mengambil energi berubah menjadi laktat.

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1939/3/09E01869.pdf.txt

NAMA : Trisna Surya KencanaNIM : 2010730108

Page 10: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

4. DEFINISI DAN KLASIFIKASI

DEFINISI:

Anemia adalah penyakit kekurangan hemoglobin dalam sel darah merah, dimana

hemoglobin memiliki peranan yang sangat penting yaitu untuk mengedarkan oksigen

keseluruh tubuh.

Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan masa eritrosit (Red Cell Mass)

sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke

jaringan perifer (penurunan oxygen carrying capacity)

Secara praktis anemia ditujukkan sebagai oleh penurunan kadar hemoglobin, kemudian

hematokrit atau hitung eritrosit (Red Cell Count)

Klasifikasi Anemia berdasarkan Morfologi dan Etiologi

I. Anemia Hipokromik Mikrositer

a. Anemia Defisiensi Besi

b. Thalassemia Major

c. Anemia akibat penyakit kronik

d. Anemia Sideroblastik

II. Anemia Mikrokromik Normositer

a. Anemia pasca perdarahan akut

b. Anemia Aplastik

c. Anemia Hemolitik didapat

d. Anemia akibat penyakit kronik

e. Anemia pada gagal ginjal kronik

f. Anemia pada sindrom mielodisplastik

g. Anemia pada keganasan hematologik

III. Anemia Makrositer

a. Bentuk Megaloblastik

Anemia defisiensi Asam Folat

Anemia Defisiensi B12, termasuk Anemia Pernisiosa

b. Bentuk Non-Megaloblastik

Anemia pada penyakit Hati Kronik

Page 11: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Anemia pada Hipotiroidisme

Anemia pada sindrom Mielodisplastik

Klasifikasi Anemia:

Anemia berat bila Hb < 7 g/dL

Anemia sedang bila Hb 8 – 10 g/dL

Anemia ringan bila berkisar 10 – 12 g/dL

Referensi :Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati . 2007. Ilmu Penyakit Dalam Vol.1, ed.4.Jakarta: FKUI

Nama : Mira Muznillah

Page 12: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NIM : 2010730070

5. Penyebab Anemia Kecacatan SDM

Sel darah merah mempunyai komponen penyusun yang banyak sekali yang bila mengalami cacat atau kelainan, akan menimbulkan masalah bagi SDM sendiri, sehingga sel ini tidak berfungsi sebagaimana mestinya dan dengan cepat mengalami penuaan dan segera dihancurkan.

Keadaan itu sendiri diantaranya :1. Hemoglobinopati atau hemoglobin abnormal yang diwariskan, seperti,

penyakit sel sabit.2. Gangguan sintesis globin, seperti thalassemia.3. Kelainan membran SDM, seperti sferositosis herediter dan

eliptositosis.4. Defisiensi enzim, seperti defisiensi glukosa 6-fosfat dehidrogenase

(G6PD) dan defisiensi piruvat kinase.

Kekurangan Zat Gizi

Salah satu faktor luar tubuh, yaitu kekurangan salah satu zat gizi. Namun ia lebih mudah diperbaiki, bahkan diobati yakni dengan melengkapi zat gizi yang kurang tersebut menurut sebabnya.

Contohnya kekurangan zat gizi diantaranya :1. Kekurangan protein atau karbohidrat, seperti yang terjadi pada keadaan

KKP ( Kekurangan Karbohidrat dan Protein) yang merupakan kekurangan makanan dalam jangka waktu yang cukup lama, niscaya akan menyebabkan kekurangan berbagai bahan yang diperlukan untuk pembentukan SDM.

2. Defisiensi Besi dan Asam Folat, yang menjadi anggota kompleks vitamin B sebagai unsur makanan yang diperlukan di dalam proses pembentukan hemoglobin.

3. Pada perempuan hamil, keperluan akan SDM meningkat, untuk memenuhi peningkatan keperluan oksigen yang akan di gunakan oleh jaringan ibu dan juga anak di dalam kandungan. Selain itu, jabang bayi membuat SDM pula untuk dirinya sendiri dengan segala kelengkapannya, termasuk hemoglobin yang memerlukan besi. Oleh sebab itu, perempuan hamil sangat rawan akan kekurangan besi yang akan menimbulkan anemia.

Perdarahan

Page 13: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Kehilangan darah dalam jumlah besar yang terjadi dalam waktu singkat maupun kehilangan darah dalam jumlah kecil terjadi dalam waktu yang lama dan biasanya kurang disadari, tentu saja akan menyebabkan kurangnya jumlah SDM dalam darah, sehingga terjadi anemia.

Keadaan ini biasanya terjadi pada :1. Kecelakaan, menyebabkan tubuh kehilangan darah dalam jumlah besar

hingga harus cepat diatasi dan kalau mungkin mengembalikan jumlah darah ke keadaan semula dengan melakukan transfusi.

2. Menstruasi, perdarahan kecil yang rutin terjadi pada wanita setiap bulannya namun dalam jangka waktu yang lebih lama dari biasanya.

3. Kehamilan atau Kelahiran, menyebabkan perdarahan besar yang harus segera ditangani karena bisa berakibat fatal.

4. Infeksi Parasit atau Cacing, menyebabkan perdarahan kecil dan lama yang sering disebabkan oleh cacing tambang, baik dari jenis Ancylostoma duodenale maupun Necator americanus. Perdarahan kecil ini terjadi di selaput lender saluran cerna, terutama usus halus. Bila tidak diobati, maka ia akan berkembang biak dalam jumlah yang besar sehingga jumlah darah yang dihisap cacing ini semakin besar.

5. Haemorrhagi, perdarahan kecil oleh lumen pembuluh darah yang disebabkan karena tekanan atau gesekkan yang kuat saat BAB.

6. Epistaksis, perdarahan kecil yang sering terjadi pada anak – anak dikarenakan kelelahan atau pun pengaruh cuaca yang panas.

Autoimun

Dalam keadaan tertentu, system imun tubuh dapat mengenali dan menghancurkan bagian – bagian tubuh yang biasanya tidak dihancurkan karena dianggap sebagai benda asing. Bila hal tersebut terjadi terhadap SDM, umur SDM akan memendek karena dengan cepat dihancurkan oleh system imun dan menyebabkan anemia.

Keadaan ini terjadi pada :1. Malaria, SDM yang terinfeksi oleh parasit malaria akan rusak dan

hancur sehingga anemia terjadi dalam jumlah yang tidak sebanding besarnya.

2. Kehamilan, keadaan ini terjadi karena ketidakcocokan SDM antara ibu dan anak, karena sistem imun ibu menganggap SDM anak sebagai benda asing dan membuat antibodi terhadap SDM anak. Ketidakcocokan tersebut biasanya menyangkut golongan darah Rhesus dan juga golongan darah ABO.

Hipersplenisme

Page 14: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Banyak penyakit yang menyebabkan terjadinya pembesaran limpa. Akibat pembesaran atau peningkatan nyata pembuluh limpa, maka SDM terjepit hingga akhirnya terperangkap dan hancur dan menyebabkan terjadinya anemia. Prosesnya berlangsung perlahan atau lambat dengan gejala yang cenderung ringan. Namun bila sudah menjadi anemia berat maka perlu dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).

Referensi

Sylvia A. Price, Lorraine M. Wilson, Patofisiologi Edisi 6, Vol.1, ECG. Dr. H. Mohamad Sadikin, DSc. Biokimia Darah, Widya Medika.

Page 15: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NAMA : Alief Leisyah

NIM : 2010730007

6. Patofisiologi Anemia dan hubungan nya dengan lemah,lelah, pucat, dan pusing.

Anemia disebabkan oleh menurun nya kadar Hemoglobin dalam eritrosit. Penurunan kadar hemoglobin tersebut disebabkan oleh banyak hal, misalnya, pendarahan yg hebat, defisiensi zat gizi (zat besi, asam folat & vit. B12), produksi sel – sel darah di sumsum tulang yg menurun, penghancuran sel darah sebelum waktunya dengan jumlah yang banyak, dan sebagainya.

Page 16: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Dengan adanya penyebab – penyebab diatas, kadar hemoglobin dalam tubuh kita turun dari kadar normal nya. Hemoglobin merupakan pengangkut oksigen untuk keseluruh jaringan tubuh, dengan kadar hemoglobin turun, kadar oksigen pun turun secara tidak langsung. Kadar oksigen yang turun menyebabkan, metabolisme sel turun, dengan turun nya metabolisme sel, energy yang dihasilkan juga sedikit, sehingga orang tersebut akan mudah lemah Karena kurang nya energy. Saat proses metabolisme sel secara aerob tidak optimal, berlangsung proses metabolisme anaerob. Pada metabolisme anaerob, energy yang dihasilkan sedikit dan menghasilkan asam laktat yang menyebabkan otot lelah.

Berkurangnya hemoglobin akan menyebabkan turunnya kadar oksigen dalam darah karena fungsi hemoglobin adalah mengikat oksigen dalam darah. Hal ini akan menyebabkan penurunan oksigenisasi jaringan. Untuk menyesuaikan keadaan ini tubuh akan memvasokonstriksi pembuluh darah untuk memaksimalkan pengiriman oksigen ke organ-organ vital. Untuk pucatKeadaan seperti ini akan menyebabkan pucat. Warna kulit bukan merupakan indeks yang dapat dipercaya untuk pucat karena dipengaruhi pigmentasi kulit, suhu, dan kedalaman serta distribusi bantalan kapiler. Bantalan kuku, telapak tangan, dan membrane mukosa mulut serta konjungtiva merupakan indicator yang lebih baik untuk menilai pucat.

Kadar oksigen yang turun juga meyebabkan hipoksia di jaringan – jaringan tubuh, salah satu nya di otak. Dengan kurang nya kadar oksigen di otak, akan menyebabkan pusing dan kesadaran menurun.

Reference:

Patofisiologi, konsep – konsep klinis proses – proses penyakit, Sylvia A. Price

Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Guyton

Diktat Kuliah Hematologi & Imunologi FK Univ. Kristen Maranatha

Page 17: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NAMA : Yusrani Rahmaulidya

NIM : 2007730131

7. Bagaimana gambaran gejala anemia dan pemeriksaannya secara umum ?

Gejala Anemia

Gejala anemia dapat dibagi menjadi 3 golongan besar :

1. Gejala Umum anemia atau sindrom anemia

a. Sistem kardiovaskuler

Lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi, sesak waktu kerja, angina pectoris, dan gagal jantung

b. Sistem saraf

Sakit kepala, pusing, telinga mendenging, mata berkunang-kunang, kelemahan otot, iritabel, lesu, perasaan dingin pada ekstremitas

c. Sistem urogenital

Gangguan haid dan libido menurun

d. Epitel

Page 18: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Warna pucat pada kulit dan mukosa, elastisitas kulit menurun, rambut tupis dan halus

2. Gejala khas masing-masing anemia

3. Gejala penyakit dasar yang menyebabkan anemia

Diagnostik

Pendekatan diagnostic untuk penderita anemia yaitu berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, laboratorium, dan pemeriksaan penunjang lainnya.

1. Anamnesis

Pada anamnesis ditanya mengenai riwayat penyakit sekarang dan riwayat penyakit dahulu, riwayat gizi, anamnesis mengenai lingkungan fisik sekitar, apakah ada paparan terhadap bahan kimia atau fisik serta riwayat pemakaian obat. Riwayat penyakit keluarga juga ditanya untuk mengetahui apakah ada faktor keturunan.

2. Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan dilakukan secara sistematik dan menyeluruh

Perhatian khusus diberikan pada

a. Warna kulit : pucat, sianosis, ikterus, kulit telapak tangan kuning seperti jerami

b. Kuku : koilonychia (kuku sendok)

c. Mata : ikterus, konjugtiva pucat, perubahan pada fundus

d. Mulut : ulserasi, hipertrofi gusi, atrofi papil lidah

e. Limfadenopati, hepatomegali, splenomegali

3. Pemeriksaan laboratorium hematologi

a. Tes penyaring

1. Kadar hemoglobin

2. Indeks eritrosit (MCV,MCH, dan MCHC)

3. Hapusan darah tepi

b. Pemeriksaan rutin

1. Laju endap darah

2. Hitung deferensial

Page 19: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

3. Hitung retikulosit

c. Pemeriksaan sumsum tulang

d. Pemeriksaan atas indikasi khusus

1. Anemia defesiensi besi : serum iron, TIBC, saturasi transferin

2. Anemia megaloblastik : asam folat darah/eritrosit, vitamin B12

3. Anemia hemolitik : tes Coomb, elektroforesis Hb

4. Leukemia akut : pemeriksaan sitokimia

5. Diatesa hemoragik : tes faal hemostasis

4. Pemeriksaan laboratorium non hematologi

Pemeriksaan faal ginjal, hati, endokrin, asam urat, kultur bakteri

5. Pemeriksaan penunjang lainnya

a. Biopsy kelenjar à PA

b. Radiologi : Foto Thoraks, bone survey, USG, CT-Scan

Sumber :

1. Bakta,I Made,2000,Catatan Kuliah Hematologi Klinik (lecture Notes on Clinical Hematology),FK Unud.RS Sanglah: Denpasar

2. Conrad,E Marcel, Anemia, available at: http://www.emedicine.com/med/topic132.htm last update : January 19,2007 accessed : December 19,2007

Page 20: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NAMA : Randy Rifianda

NIM : 2010730088

8. Anemia aplstik

Definisi

Anemia aplastik merupakan salah satu jenis anemia yang ditandai dengan adanya

pansitopenia (defisit sel darah pada jaringan tubuh). Defisit sel darah pada sumsum tulang ini

disebabkan karena kurangnya sel induk pluripoten sehingga sumsum tulang gagal

membentuk sel-sel darah. Kegagalan sumsum tulang ini disebabkan banyak faktor. Mulai

dari induksi obat, virus, sampai paparan bahan kimia.

Istilah-istilah lain dari anemia aplastik yang sering digunakan antara lain anemia hipoplastik,

anemia refrakter, hipositemia progresif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika,

panmielofisis dan anemia paralitik toksik.

Klasifikasi

Anemia Aplastik dapat diklasifikasikan sebagai berikut :

A. Anemia aplastik didapat (acquired aplastic anemia).

Page 21: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

1. Karena bahan kimia atau fisik

2. Anemia aplastik karena sebab-sebab lain: infeksi, virus(dengue, hepatitis), infeksi

mikobakterial, kehamilan, penyakit Simmond, sklerosis tiroid.

3. Idiopatik (paling sering).

B. Familial antara lain :

1. Pansitopenia kontitusional Fanconi.

2. Defisiensi pankreas pada anak.

3. Gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam sel.

Etiologi

Penyebab hampir sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatik dimana

penyebabnya masih belum dapat dipastikan. Namun ada faktor-faktor yang diduga dapat

memicu terjadinya penyakit anemia aplastik ini.

Faktor-faktor penyebab yang dimaksud antara lain:

- Penyakit kongenital atau menurun seperti anemia fanconi, dyskeratosis congenita,

sindrom Pearson, sindrom Dubowitz dan lain-lain. Diduga penyakit-penyakit ini

memiliki kaitan dengan kegagalan sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya

pansitopenia (defisit sel darah).

Menurut sumber referensi yang lain, penyakit-penyakit yang baru saja disebutkan

merupakan bentuk lain dari anemia aplastik (Hematologi Klinik Ringkas; Prof. Dr. I

Made Bakta).

- Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya benzen, arsen,

insektisida, dan lain-lain. Zat-zat kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena

(secara kontak kulit) pada seseorang.

- Obat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya

pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur 2 – 3 bulan akan menyebabkan

anemia aplastik setelah berumur 6 tahun. America Medical Association juga telah

membuat daftar obat-obat yang dapat menimbulkan anemia aplastik. Obat-obat yang

dimaksud antara lain: Azathioprine, Karbamazepine, Inhibitor carbonic anhydrase,

Kloramfenikol, Ethosuksimide, Indomethasin, Imunoglobulin limfosit, Penisilamine,

Page 22: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Probenesid, Quinacrine, Obat-obat sulfonamide, Sulfonilurea, Obat-obat thiazide,

Trimethadione.

- Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena dapat

mengakibatkan kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada

lingkungan sel induk. Contoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar X yang

berlebihan ataupun jatuhan radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir). Paparan

oleh radiasi berenergi tinggi ataupun sedang yang berlangsung lama dapat

menyebabkan kegagalan sumsum tulang akut dan kronis maupun anemia aplastik.

- Selain radiasi, infeksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya seperti

infeksi virus Hepatitis C, EBV, CMV, parvovirus, HIV, dengue dan lain-lain.

Patofisiologi

Ada dua hal yang menjadi patofisiologi anemia aplastik.

1. Kerusakan pada sel induk pluripoten

Gangguan pada sel induk pluripoten ini menjadi penyebab utama terjadinya anemia

aplastik. Sel induk pluripoten yang mengalami gangguan gagal membentuk atau

berkembang menjadi sel-sel darah yang baru.

Umumnya hal ini dikarenakan kurangnya jumlah sel induk pluripoten ataupun karena

fungsinya yang menurun.

Penanganan yang tepat untuk individu anemia aplastik yang disebabkan oleh

gangguan pada sel induk adalah terapi transplantasi sumsum tulang.

2. Kerusakan pada microenvironment

Ditemukan gangguan pada mikrovaskuler, faktor humoral (misal eritropoietin)

maupun bahan penghambat pertumbuhan sel. Hal ini mengakibatkan gagalnya

jaringan sumsum tulang untuk berkembang.

Gangguan pada microenvironment merupakan kerusakan lingkungan sekitar sel induk

pluripoten sehingga menyebabkan kehilangan kemampuan sel tersebut untuk

berdiferensiasi menjadi sel-sel darah.

Page 23: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Selain itu pada beberapa penderita anemia aplastik ditemukan cell inhibitors atau

penghambat pertumbuhan sel. Hal ini dapat dibuktikan dengan adanya limfosit T yang

menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang.

Sampai saat ini, teori yang paling dianut sebagai penyebab anemia aplastik adalah gangguan

pada sel induk pluri poten.

Manifestasi Klinik

Pada penderita anemia aplastik dapat ditemukan tiga gejala utama yaitu, anemia (kurang

darah merah), trombositopenia (kurang trombosit), dan leukopenia (kurang leukosit). Ketiga

gejala ini disertai dengan gejala-gejala lain yang dapat diklasifikasikan sebagai berikut:

- Anemia biasanya ditandai dengan pucat, mudah lelah, lemah, hilang selera makan,

dan palpitasi.

- Trombositopenia, misalnya: perdarahan gusi, epistaksis, petekia, ekimosa dan lain-

lain.

- Leukopenia, misalnya: infeksi.

Selain itu, hepatosplenomegali dan limfadenopati juga dapat ditemukan pada penderita

anemia aplastik ini meski sangat jarang terjadi.

Epidemiologi

Anemia aplastik tergolong penyakit yang terjadi dengan insiden di negara maju : 3-6 kasus/1

juta penduduk/tahun. Epidemiologi anemia aplastik di timur jauh mempunyai pola yang

berbeda dengan di negara barat.

- Di negara Timur (Asia Tenggara dan China) insidennya 2-3 kali lebih tinggi

dibandingkan dengan di negara Barat.

- Laki-laki lebih sering terkena dibandingkan dengan wanita.

- Faktor lingkungan, mungkin infeksi virus, antara lain virus hepatitis, diduga

memegang peranan penting.

Page 24: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Diagnosis

Anamnesis

Anemia aplastik dapat muncul dengan mendadak atau memiliki onset yang berkembang

dengan cepat. Perdarahan merupakan gejala awal yang paling sering terjadi; keluhan mudah

terjadi memar selama beberapa hari hingga minggu, gusi yang berdarah, mimisan, dan darah

menstruasi yang berlebihan. Adanya thrombositopenia, perdarahan massif jarang terjadi,

namun perdarahan kecil pada sistem saraf pusat dapat berbahaya pada intracranial dan

menyebabkan perdarahan retina. Gejala anemia juga sering terjadi termasuk mudah lelah,

sesak napas, dan tinnitus pada telinga. Infeksi merupakan gejala awal yang jarang terjadi

pada anemia aplastik. Gejala yang khas dari anemia aplastik adalah keterbatasan gejala pada

sistem hematologist dan pasien sering merasa dan sepertinya terlihat sehat walaupun terjadi

penurunan drastis pada hitung darah. Keluhan sistemik dan penurunan berat badan sebaiknya

mengarahkan penyebab pansitopenia lainnya. Adanya pemakaian obat sebelumnya, paparan

zat kimia, dan penyakit infeksi virus sebelumnya mesti diketahui. Riwayat kelainan

hematologis pada keluarga dapat mengindikasikan penyebab konstitusional pada kegagalan

sum-sum.

Pemeriksaan Fisik

Peteki dan ekimosis sering terjadi dan perdarahan retina dapat ditemukan. Kulit dan mukosa

yang pucat sering terjadi kecuali pada kasus yang sangat akut atau yang telah menjalani

transfusi. Infeksi pada pemeriksaan pertama jarang terjadi namun dapat timbul jika pasien

telah menjadi simptomatik setelah beberapa minggu. Limfadenopati dan splenomegaly juga

tidak sering terjadi pada anemia aplastik.

Pemeriksaan Laboratorium

Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut International Agranulocytosis and Aplastic

Anemia Study Group (IAASG) adalah :

1. Satu dari tiga sebagai berikut :

a. Hemoglobin kurang dari 10g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%.

b. Trombosit kurang dari 50 x 109/L.

c. Leukosit kurang dari 3,5 x 109/L, atau netrofil kurang dari 1,5 x 109/L.

2. Dengan retikulosit < 30 x 109/L (< 1%)

Page 25: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

3. Dengan gambaran sum-sum tulang (harus ada spesimen adekuat) :

a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hemopoetik

atau selularitas oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi seri granulosit dan

megakariosit.

b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik.

(Pemeriksaan sumsum tulang ini dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi)

4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus di eksklusi.

Pada penderita anemia aplastik ditemukan kadar retikulosit yang sedikit atau bahkan tidak

ditemukan. Sedangkan jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun.

Tergolong anemia aplastik berat (severe aplastic anemia) bila memenuhi kriteria berikut :

1. Paling sedikit dua dari tiga :

a. Granulosit < 0,5 x 109/L

b. Trombosit < 20 x 109/L

c. Corrected reticulocte < 1%

2. Selularitas sum-sum tulang < 25%, atau selularitas < 50% dengan < 30% sel-sel

hematpoetik.

Tergolong anemia aplastik sangat berat bila netrofil < 0,2 x 109/L. Anemia aplastik yang

lebih ringan dari anemia aplastik berat disebut anemia aplastik tidak berat (nonsevere aplastic

anemia).

Penatalaksanaan

Terapi yang dapat dilakukan pada penderita Anemia Aplastik cukup banyak.

• Terapi Suportif

Transfusi sel darah merah dan trombosit sangat bermanfaat. Hal ini dilakukan untuk

mengimbangi kekurangan sel darah merah dan trombosit.

• Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik

Terapi dengan faktor pertumbuhan sebenarnya tidak dapat memperbaiki kerusakan sel induk.

Namun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan terutama untuk pasien dengan infeksi berat.

Page 26: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

• Transplantasi Sumsum Tulang

Transplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik jika memiliki

donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara kembar ataupun saudara kandung). Terapi ini

sangat baik pada pasien yang masih anak-anak.

Transplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari 80% jika

memiliki donor yang HLA-nya cocok. Namun angka ini dapat menurun bila pasien yang

mendapat terapi semakin tua. Artinya, semakin meningkat umur, makin meningkat pula

reaksi penolakan sumsum tulang donor. Kondisi ini biasa disebut GVHD atau graft-versus-

host disease. Kondisi pasien akan semakin memburuk.

• Terapi imunosupresif

Terapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang menderita anemia aplastik.

Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-obatan. Obat-obat yang termasuk terapi

imunosupresif ini antara lain antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte globulin

(ALG), siklosporin A (CsA) dan Oxymethalone.

Oxymethalon juga memiliki efek samping diantaranya, retensi garam dan kerusakan hati.

Orang dewasa yang tidak mungkin lagi melakukan terapi transplantasi sumsum tulang, dapat

melakukan terapi imunosupresif ini.

Komplikasi

Komplikasi yang paling sering terjadi dari anemia aplastik ini adalah perdarahan dan rentan

terhadap infeksi. Hal ini disebabkan karena kurangnya kadar trombosit dan kurangnya kadar

leukosit. Seperti yang sudah dijelaskan di atas, kadar leukosit dan trombosit ini menurun

diakibatkan kegagalan sumsum tulang.

Terapi anemia aplastik juga dapat menyebabkan komplikasi pada penderita anemia aplastik

ini. Komplikasi yang dimaksud adalah GVHD (Graft-Versus-Host-Disease). Hal ini

merupakan kegagalan dari terapi transplantasi sumsum tulang.

Page 27: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Maksudnya begini, transplantasi sumsum tulang merupakan salah satu terapi untuk penderita

Anemia Aplastik. Terapi ini dapat dilakukan jika si pasien masih muda dan HLA si pendonor

cocok dengan si penderita. HLA yang cocok biasanya jika berasal dari saudara kandung atau

orang tua si penderita. GVHD terjadi sebagai bukti bahwa terapi yang dilakukan gagal.

Prognosis

Kondisi semakin buruk jika ditemukan:

-          Neutrofil     < 0.5 x 109

-          Platelet        < 20 x 109

-          Retikulosit  < 40 x 109

Sebelum era transplantasi sumsum tulang tulang, angka mortalitas sangatlah tinggi. Kira-kira

65% sampai 80%. Dengan adanya transplantasi sumsum tulang, angka mortalitas ini dapat

dipastikan turun.

Transplantasi sumsum tulang ini sangatlah baik dilakukan bagi mereka yang berumur

dibawah 25 tahun dan lebih baik lagi bila dilakukan pada anak-anak.

Pencegahan

Usaha pertama untuk mencegah anemia aplastik ini adalah menghindari paparan bahan kimia

berlebih sebab bahan kimia seperti benzena juga diduga dapat menyebabkan anemia aplastik.

Kemudian hindari juga konsumsi obat-obat yang dapat memicu anemia aplastik. Kalaupun

memang harus mengonsumsi obat-obat yang demikian, sebisa mungkin jangan

mengonsumsinya secara berlebihan.

Selain bahan kimia dan obat, ada baiknya pula untuk menjauhi radiasi seperti sinar X dan

radiasi lainnya yang telah dijelaskan di bagian faktor penyebab di atas.

Pasien anemia aplastik mengalami defisit sel darah baik itu sel darah merah, trombosit

maupun sel darah putih. Ini menyebabkan pasien anemia aplastik mengalami anemia (kurang

Page 28: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

sel darah merah), cenderung mengalami perdarahan (kurang trombosit) dan rentan terhadap

infeksi (kurang sel darah putih).

Diagnosis Banding

1. Leukemia aleukemik

2. Sindroma mielodisplastik (tipe hipoplastik)

3. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

4. Anemia mieloptisik

5. Pansitopenia karena sebab lain

REFERENSI:

- Bakhshi, Sameer, MD. (October 2009). “Aplastic Anemia”.

http://www.emedicine.com/

- Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. “Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam”. Penerbitan IPD FKUI Pusat. Jakarta. 2007: 627 – 633.

- Bakta, I Made, Prof. Dr. “Hematologi Klinik Ringkas”. Penerbit Buku Kedokteran

EGC. Jakarta. 2006: 98 – 110.

Page 29: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NAMA : Monica Andriani

NIM : 2010730071

9. Jelaskan mengenai Anemia Defisiensi Zat Besi !

1. Definisi Anemia defisiensi besi adalah anemia yang sekunder terhadap kekurangan Fe yang tersedia untuk sintesa hemoglobin.

2. Etiologi Biasanya disebabkan oleh kehilangan darah sewaktu menstruasi dan peningkatan kebutuhan besi selama kehamilan, maka terutama di jumpai pada perempuan usia subur.Penyebab-penyebab lain defisiensi besi adalah :- Asupan besi yang tidak cukup, misal, pada bayi-bayi yang hanya diberi diet susu

saja selama 12-24 bulan dan pada individu-individu tertentu yang vegetarian ketat.- Gangguan absorpsi setelah gastrektomi

- Kehilangan darah menetap, seperti pada perdarahan saluran cerna lambat akibat polip, neoplasma, gastritis, varises esofagus, ingesti asrpirin, dan hemorhoid.

3. Epidemiologi Sering dijumpai pada negara berkembang. Dari berbagai data yang dikumpulakn saat ini, didapatkan gambaran prevalensi anemia defisiensi besi seperti tertera pada dibawah ini :

Prevalensi Anemia Defisiensi Besi DiduniaAfrika Amerika Latin Indonesia

Page 30: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Laki dewasa 6% 3% 16 – 50 %Wanita Tak Hamil 20% 17 – 21 % 25 – 48 %Wanita Hamil 60% 39 – 46 % 46 – 92 %

Belum ada data yang pasti mengenai prevalensi ADB di indonesia. Martoatmojo et al memperkirakan ADB pada laki-laki 16-50% dan 25-84% pada perempuan tidak hamil. Perempuan hamil merupakan segmen penduduk yang paling rentan pada ADB. Di India, Amerika Latin dan Filipina prevalensi ADB pada perempuan hamil berkisar antara 35-99%.

4. Patomekanisme Perdarahan menahun menyebabkan kehilangan besi sehingga cadangan besi semakin menurun. Jika cadangan besi menurun ,keadaan ini disebut iron depleted state atau negative iron balance. Keadaan ini ditandai oleh penurunan kadar feritin serum, peningktan absorpsi besi dalam usus, serta pengecatan besi dalam sumsum tulang negatif. Apabila kekurangan besi berlanjut terus maka cadangan besi menjadi ksosng sama sekali, penyediaan besi untukeritropoesis berkurang sehingga menimbulkan gangguan pada bentuk erotrosit tetapi anemia secara klinis belum terjadi, keadaan ini disebut sebagai : iron deficient erythropoiesis. Pada fase ini kelainan pertama yang dijumpaiadalah peningkatan kadar free protophorphyrin atau zinc protophorphyrin dalam eritrosit. Saturasi transferin menurun dan total iron binding capacity (TIBC) meningkat. Akhir-akhir ini parameter yang sangat spesifik ialah peningkatan reseptor transferin dalam serum. Apabila jumlah besi menurun terus maka eritropoesis semakin terganggu sehingga kadar hemoglobin mulai menurun, akinatnya timbul anemia hipokromik mikrositer, disebut sebagai iron deficiency anemia. Pada saat ini juga terjadi kekurangan besi pada epitel serta pada beberapa enzim yang dapat menimbulkan gejala pada kuku, epitel mulut dan faring serta berbagai gejala lainnya.

5. Gejala khas defisiensi besi - Koilonychia : kuku sendok, kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan

menjadi cekung sehingga mirip seperti sendok.- Atrofi papil lidah : permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil

lidah menghilang.- Stomatitis angularis (cheilosis) : adanya keradangan pada sudut mulut sehingga

tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan.- Disfagia : nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring.

- Atrofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia.

- Pica : keinginan untuk memakan bahan yang tidak lazim, seperti : tanah liat, es, lem, dan lain-lain.

Sindrom Plummer Vinson atau disebut juga Sindrom Paterson Kelly adalah kumpulan gejala yang terdiri dari anemia hipokromik mikrositer, atrofi papil lidah, dan disfagia.

6. Diagnosis a. Anamnesis

Page 31: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Riwayat penyakit : apabila ditemukan riwayat perdarahan kronis atau apabila kita dapat membuktikan suatu sumber perdarahan. Keluhan dan gejala anemia timbul secara perlahan –lahan dan menahun sehingga terjadi kompensasi terhadap anemianya. Terdapat juga keluhan berupa dyspnoe d`effort, edema tungkai, palpitatiocordis adalah keluhan yang mencolok pada penderita anemia.

b. Pemeriksaan fisikKelainan fisik adalah tanda-tanda anemia berua adanya pucat pada selaput lendir. Pemeriksaan yang penting adalah warna telapak tangan, apabila trlihat pucat dan tidak ada warna kemerahan pada ujung jari maka biasanya kadar hemoglobin kurang dari 8 gr%.Mungkin akan ditemukan tanda –tanda malnutrisi apabila etiologi dari defisiensi Fe adalah suatu keganasan. Apabila anemianya berat maka pada pemeriksaan fisik akan ditemukan tanda-tanda defisiensi Fe pada rambut, kulit, dan kuku. Rambut menjadi kusam dan mudah rontok, kulit kering dan kasar, kuku tipis dan akan di temukan “spoon nail”. Spoon nail ini sering ditemukan terutama pada pasien yang kukunya serung terendam di air.

c. Pemeriksaan penunjangTahap pertama adalah dengan menentukan adanya anemia dengan mengukur kadar hemoglobin atau hematokrit.

- Pemeriksaan yang sangat pentingsebagai penunjang diagnosis defisiensi Fe anemia adalah pewarnaan preparat sumsusm tulang dengan zar warna biru Prusia.

- Yang lainnya lagi adalah pemeriksaan kadar Fe serum rendah sedang TIBC (Total Iron Binding Capacity) meninggi.

Pemeriksaan adanya darh dalam tinja dengan reaksi Benzidin atau Guaiac juga penting apabila dicurigai sumber pendarahannya dari tractus digestivus.

7. Penatalaksanaan Dua prinsip terapi anemia defisiensi Fe :1. Eliminasi sumber perdarahan2. Pemberian fe yang adekuat sehingga dapat menggantikan kehilangan Fe dan

dilanjutkan dengan memenuhi kembali cadangan Fe dalam tubuh.

Disamping pemberian Fe tentu perlu diet tinggi protein. Preparat Fe yang diberikan bisa preparat Fe per oral atau parenteral.

- Terapi Peroral : sulfas ferosus dengan dosis anjuran adlah 3x200 mg. Setiap 200 mg sulfas ferosus mengandung66 mg besi elemental. Pemberian sulfas ferosus 3x200 mg mengakibatkan absorbsi besi 50 mg perhari yang dapat meningkatkan eritropoesis dua sampai tiga kali normal.Preparat lain : ferrosus gluconate, ferrous fumarat, ferrous lactate dan ferrous succinate. Namun sediaan ini lebih mahal, namun efektivitas dan efek samping hampir sama dengan sulfas ferosus.

- Terapi parenteral : preparat Fe parenteral adalah : Fe-dextran (Inferon) dengan dosis 2-5 cc 1 minggu satu kali (tiap cc Inferon mengandung 50 gr Fe dextran).

Page 32: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Perlu diingat bahwa pemberian Fe parenteral harus sampai cukup memberikan Fe cadangan dalam tubuh (kira-kira 1000 mg). Hati-hati akan bahaya kelebihan Fe pada pemberian Fe parenteral, terutama apabila perdarahan telah berhenti.

8. Komplikasi Kompilkasi seperti anemia yang lain apabila anemianya berata akan menimbulkan komplikasi pada sistem kardiovaskuler berupa dekompensatio cordis. Komplikasi yang lain yang mungkin timbul adalh komplikasi dari traktus gastrointestinal berupa keluhan epigastric distress atau stomatitis.

9. Pencegahan - Pendidikan kesehatan

- Pemberantasan infeksi cacing tambang sebagai sumber perdarahan kronik yang paling sering dijumpai didaerah tropis.

- Suplementasi besi yaitu pemberian besi profilaksis pada segmen penduduk yang rentan, seperti ibu hamil dan anak balita.

- Fortifikasi bahan makanan dengan besi, yaitu mencampurkan besi pada bahan makanan.

10. Prognosis Apabila sumber perdarahan dapat diatasi maka prognosis anemia defisiensi Fe adalah baik terutama apabila diberikan terapi Fe yang adekuat. Tentunya penyakit dasar sebagai sumber perdarahan kronisnya pun menentukan prognosis dari pasien.

REFERENSI :Price, Sylvia A. 2005. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit.Edisi 6. Jakarta : EGC.Supandiman, Iman. 1997. Hematologi Klinik.Edisi Kedua . Bandung : P.T.Alumni.Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2009. Ilmu Penyakit Dalam.Jilid 2.Edisi 5.Jakarta : InternaPublishing.

Page 33: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Nama : Arian Rizki Amalia

NIM : 2010730014

10. Jelaskan anemia defisiensi asam folat

Anemia defisiensi asam folat

Asam folat

Asam folat adalah zat yang berhubungan dengan unsur makanan yang sangat penting bagi tubuh. Peran utama asam folat adalah dalam metabolism intraseluler. Dengan adanya defisiensi asam folat akan mengakibatkan tidak sempurnanya sintesis DNA pada tiap sel, dimana pembelahan kromosom sedang terjadi.

Asam folat berwarna kuning, stabil dan larut dalam air. Tubuh kita tidak mampu membuat asam folat, oleh karena itu asam folat diperlukan dari luar dalam bentuk vitamin. Bakteri dapat membuat asam folat dari pteridin, asam amino benzoate, dan asam glutamate, sedangkan sulfa menghambat bakteri untuk sintesis asam folat.

Kebutuhan : 50 – 100 μg / hari

Definisi

Page 34: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Anemia defisiensi asam folat adalah suatu anemia megaloblastik yang disebabkan oleh kekurangan asam folat dan dapat terjadi gangguan sintesis DNA dan ditandai oleh sel megaloblastik . Anemia yang khas yang ditandai dengan adanya sel megaloblast dalam sumsum tulang

Patofisiologi

Defisiensi vit. B12 & asam folat

Maturasi sel lebih lambat

Sel mnjadi lbih bsar

Hemolisis intramedular

Eritropoiesis inefektif

Masa hdup eritrosit lbh pndek

Etiologi defisiensi asam folat

1. Karena makanan yang kurang gizi asam folat (intake yang kurang).2. Malabsorpsi asam folat misalnya karena tropical sprue, penyakit celiac, dan sebagainya.3. Kebutuhan yang meningkat akibat :

a. Keadaan fisiologis, misalnya hamil, laktasi dan prematuritas.b. Keadaan patologis misalnya anemia hemolitik, penyakit keganasan serta penyakit

kolagen.4. Eksresi asam folat yang berlebihan melalui urin ini terjadi pada penyakit hati yang aktif atau

melalui kegagalan faal jantung.

Gambaran klinik

1. Anemia karena eritropoesis yang inefektif2. Ikterus ringan akibat pemecahan hemoglobin meninggi karena usia eritrosit memendek3. Glositis (lidah bengkak, merah), stomatitis angularis, gejala-gejala sindrom malabsorpsi

ringan4. Purpura trombositopenik karena maturasi megakariosit terganggu5. Tidak ada gangguan pada saraf6. Diare

Page 35: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Diagnosis

1. Gejala klinis, pd pemeriksaan darah trombosit, leukosit, retikulosit menurun, eritrosit besar.2. Menentukan kadar as.folat.

nilai normal : B12 serum 160-925 ug/las.folat serum 3,0-15,0 ug/l

3. Tentukan penyebab à diet, Kelainan lambung, malabsorpsi.

Pemeriksaan

1. Anamnesis makanan2. Tes-tes malabsorpsi3. Biopsi jejunum4. Tanda-tanda dasar penyakit penyebab

Kelainan Laboratorik

1. Anemia megaloblastik 2. As. Folat serum rendah ( <3 ng/mL )3. Kadar As. Folat eritrosit < 150 ng/mL

Pengobatan

Diberikan asam folat 1-5 μg/hari per oral selama 4-5 minggu, asal tidak terdapat gangguan absorpsi. Asam folat tersedia dalam kemasan tablet @ 1 mg dan suntikan @ 5 mg/mL atau dalam bentuk multivitamin dengan dosis 0,1 – 1,0 mg tiap tablet.

Pencegahan

Pemberian asupan makanan yang mengandung asam folat baik berupa sayuran maupun buah-buahan.

Referensi :

- Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. “Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam”. Penerbitan IPD FKUI Pusat. Jakarta. 2007: 627 – 633.

- Bakta, I Made, Prof. Dr. “Hematologi Klinik Ringkas”. Penerbit Buku Kedokteran

EGC. Jakarta. 2006: 98 – 110.

Page 36: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Nama : Siti Heriah

11. Anemia karena defisiensi vitamin B12

Definisi

Anemia defisiensi vitamin B12 adalah anemia megaloblastik yang

disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.

Etiologi

1. Penurunan produksi faktor intrinsik ( A. perniciosa, Pasca-

gastrectomy )

2. Penurunan absorpsi vit B12 di-ileum ( Post-op, peny.Crohn )

3. Infeksi Cacing pita (tape-worm)

4. Vegetarian ketat

5. Defisiensi Transcobalamin II

Page 37: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

6. pertumbuhan bakteri abnormal dalam usus halus yang menghalangi

penyerapan vitamin B12

7. pengangkatan lambung atau sebagian dari usus halus dimana

vitamin B12 diserap

Patofisiologi

Vitamin B12 masuk saluran cerna è berikatan dengan faktor

intrinsik ( dari sel parietal mukosa gaster ) è diabsorpsi di-ileum terminal

oleh reseptor spesifik è masuk kedalam plasma è ditimbun dalam hepar.

Terdapat 3 protein transporter dalam plasma :

Trans-cobalamin I, II & III ( hasil sekresi oleh lekosit ). Hanya Trans-

cobalamin II yg.mampu mentransport vit B12 kedlm sel.

Pada anemia pernisiosa, lambung tidak dapat membentuk faktor

intrinsik, sehingga vitamin B12 tidak dapat diserap dan terjadilah anemia,

meskipun sejumlah besar vitamin dikonsumsi dalam makanan sehari-hari.

Tetapi karena hati menyimpan sejumla besar vitamin B12, maka anemia

biasanya tidak akan muncul sampai sekitar 2-4 tahun setelah tubuh

berhenti menyerap vitamin B12.

Gejala klinik

Anemia megaloblastik

penurunan berat badan

warna kulit menjadi lebih gelap

linglung

depresi

penurunan fungsi intelektual.

Perubh sel2 mukosa : glossitis, anorexia, diare.

Ggn.neurologik :

1. Syaraf perifer è parestesi

2. Columna post è ggn keseimbangan

Page 38: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

3. Ggn. cerebral

Pemeriksaan Penunjang

Anemia megaloblastik

Hapusan darah tepi : anisositosis & poikilositosis. Khas : makro-

ovalosit.

Hipersegmentasi netrofil ( banyak netrofil intinya bersegmen 6 – 8 )

Jumlah retikulosit menurun

Penatalaksanaan

Pada. A.Pernisiosa ( gangguan absorpsi oral )

Inj. Vit B12 intra-muscular ( IM )

Dosis : 200 ug tiap kali pemberian

Minggu I : tiap hari

Minggu II – IV : tiap minggu

Selanjutnya, Tiap bulan sekali ( seumur hidup )

Pencegahan

Jika penyebabnya adalah asupan yang kurang, maka anemia ini bisa

dicegah melalui pola makanan yang seimbang.

Referensi: buku hematologi, slide kuliah, medicastore.com

Page 39: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

NAMA : RUSDA

NIM : 2007730108

12. Definisi Anemia Hemolitik

Anemia yang disebabkan oleh proses hemolisis.

Hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya.

Page 40: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Etiologi :

Anemia hemolitik menurut penyebabnya diklasifikasikan :

1. Gangguan intrakorpuskuler àA.herediter1.gangguan membran eritrosit (membranopati)2.gangguan metabolisme (ensimopati)3.gangguan pembentukan hemoglobin B.Didapat àparoxymal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

2. Gangguan ekstrakorpuskulerA.didapat 1.imun 2.drug associated3.red cell fragmentation syndrome4.mikroangiopatik5.march hemoglobinuria6.infeksi7.bahan kimia

Epidemiologi

Di negara maju prevalensi anemia tergolong relatif rendah dibandingkan dengan negara berkembang yang diperkirakan mencapai 90 % dari semua individu.

GEJALA

Gejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya.

Kadang-kadang Hemolisis terjadi secara tiba-tiba dan berat, menyebabkan krisis hemolitik, yang ditandai dengan:- demam- menggigil

-muka pucat- nyeri punggung dan nyeri lambung- perasaan melayang- penurunan tekanan darah yang berarti.

Page 41: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Sakit kuning (jaundice) dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi karena bagian dari sel darah merah yang hancur masuk ke dalam darah.

Limpa membesar karena menyaring sejumlah besar sel darah merah yang hancur, kadang menyebabkan nyeri perut.

Hemolisis yang berkelanjutan bisa menyebabkan batu empedu yang berpigmen, dimana batu empedu berwarna gelap yang berasal dari pecahan sel darah merah.

PATOFISIOLOGI

Hemolisis dapat terjadi intravaskuler dan ekstravakuler. Hal ini tergantung pada

patologi yang mendasari suatu penyakit. Pada hemolisis intravaskuler, destruksi eritrosit

terjadi langsung di sirkulasi darah. Misalnya pada trauma mekanik, fiksasi komplemen,

dan aktivasi sel permukaan atau infeksiyang langsung mendegradasi dan mendestruksi

membrane sel eritrosit. Hemolisis intravaskuler jarang terjadi.

Hemolisis yang lebih sering terjadi adalah hemolisis ekstravaskuler. Pada hemolisis ini destruksi sel eritrosit biasanya terjadi setelah masa hidup rata-rata 120 hari dilakukan oleh makrofag system retikuloendotelial karena pada saat dikeluarkan ke ekstravaskular oleh makrofag system retikuloendotelial sel eritrosit yang terutama terdapat pada sumsum tulang, tetapi juga di Hati dan Limpa yang telah mengalami perubahan membrane tidak dapat melintasi sistem retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh makrofag

Jenis – Jenis anemia

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik autoimun adalah anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya autoantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit.

Anemia hemolitik autoimun digolongkan menjadi dua:

1. AHA tipe panas :reaksi antigen-antibodi terjadi maksimal pada suhu tubuh 37’C2. AHA tipe dingin :reaksi antigen-antibodi terjadi maksimal pada suhu rendah 4’C

Page 42: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Anemia hemolitik karena malaria

Terjadinya kerusakan eritrosit pada infeksi malaria sangat kompleks.beberapa faktor yang berperan :

a. Destruksi langsung oleh parasit b. Sequestrasi eritrosit oleh limpa dan hipersplenismec. Kegagalan temporer sumsum tulang d. Kerusakan karena penggunaan obat anti malaria (primaquin atau quinine)

Anemia hemolitik mikroangiopatik

Hemolitik terjadi akibat proses patologik tertentu yang menyebabkan kapiler penuh fibrin sehingga eritrosit dipaksa melewati lubang yang sempit akibatnya terjadi kerusakan membran sampai fragmentasi eritrosit.

Langkah pemeriksaan

Anamnesis

Pusing ,Lelah ,Lesu

Demam ,Menggigil

Anamnesis tambahan:

Riwayat pemakaian obat-obatan dan terpajan toksin

Riwayat keluarga

Pemeriksaan fisik

Konjungtiva anemis , Sklera ikterus ,Splenomegali

Pemeriksaan laboratorium

-Hb turun

-Hematokrit menurun

-Retikulositosis

Page 43: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

-bilirubin indirek meningkat

-noprmosistik normokrom

-Hemoglobinuri

Penatalaksanaan

Reaksi toksik imunologi

Istrahat Diet

Medikamentosa Kortikosteroid :prednison 1-2 mg/kg BB Imunosupresi Antibiotik

Prognosis

-jangka panjang anemia hemolitik autoimun umumnya baik -splenoktomi umumnya dapat memperbaiki prognosis

Sumber

Buku saku ilmu penyakit dalam

Buku Hematologi dasar

www.medicalstore.com

REFERENSI

Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S. 2009. Ilmu Penyakit Dalam

Vol.2, ed.5.Jakarta: FKUI

A.V. Hoffbrand, J.E. Pettit, P.A.H. Moss. 2005. Kapita Selekta HEMATOLOGI Edisi 4. Jakarta: EGC

Mehta Atul, Hoffbrand Victor. 2006. At Glance Hematologi Edisi 2. Jakarta: Penerbit

Erlanga

Page 44: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Silvia A.Price, Lorrine M. Wilson. 2006. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses

Penyakit. Jakarta: EGC

NAMA : FARAH SONYA ANASTASYA

NIM : 2010730036

13. Thalassemia

Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen, yang timbul akibat berkurangnya kecepatan sintesis rantai atau .

Page 45: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Etiologi thalasemia

Thalasemia terjadi akibat kelainan kuantitatif sintesis rantai globin. Konsekuensi berkurangnya sintesis satu rantai globin berasal tidak saja dari dari kadar Hb intrasel yang rendah , tetapi juga dari kelebihan relatif rantai globin yang lain.

a. thalasemia - : sintesi rantai –globin berkurangb. thalasemia - : sintesi rantai –globin tidak ada (disebut thalasemia ) atau sangat

berkurang (thalasemia )c. thalasemia- : terjadi akibat berkurangnya atau tidak di produksinya kedua rantai-

dan rantai-. Hal yang sama terjadi pada thalasemia- dan thalasemia -d. heterozigot ganda thalasemia atau dengan varian hemoglobin thalasemik

patofisiologi thalasemia

pada thalasemia terjadi pengurangan atau tidak ada sama sekali produksi rantai globin satu atau lebih rantai globin. Penurunan secara bermakna kecepatan sintesis salah satu jenis rantai globin (rantai- atau rantai- ) menyebabkan sintesis rantai globin yang tidak seimbang. Bila pada keadaan normal rantai globin yang disintesis seimbang antara rantai- dan rantai-, yakni berupa 2, 2, maka pada thalasemia , dimana tidak disintesis sama sekali rantai , maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai yang berlebihan. Dan sebaliknya.

Gambaran klinis

1. anemia berat menjadi nyata pada usia 3-6 bulan setelah kelahiran ketika seharusnya terjadi pergantian dari produksi rantai- ke rantai-

2. pembesaran hati dan limfa terjadi akibat destruksi eritrosit yang berlebihan, hemopoesis ekstramedula, dan lebih lanjut akibat penimbunan besi. Limpa yang besar meningkatkan kebutuhan darah dengan meningkatkan volume plasma, dan meningkatkan destruksi eritrosit dan cadangan (pooling) eritrosit.

3. Pelebaran tulang yang disebabkan oleh hiperplasia sumsum tulang belakang yang hebat menyebabkan terjadinya fasies thalasemia.

4. Penipisan korteks di banyak tulang dengan suatu kecendrungan terjadinya fraktur dan penonjolan tengkorak dengan suatu gambaran rambut berdiri pada foto rontgen

Page 46: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

5. Infeksi dapat terjadi karena berbagai alasan. Pada masa bayi, tanpa tranfusi yang mencukupi, anak yang menderita anemnia rentan terhadap infeksi bakteri.

6. Osteoporosis dapat terjadi pada pasien yang mendapat transfusi dengan baik. Keadaan ini lebih sering terjadi pada pasien diabetes.

7. Hemosiderosis yang terjadi pada kelenjar endokrin menyebabkan keterlambatan menarse dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder. Selain itu juga menyebabkan diabetes, sirosis hati, aritmia jantung, gagal jatung, dan perikarditis.

Diagnosis

Anamnesis1. Gejala apa yang dirasakan oleh pasien ? lelah, malaise, sesak nafas atau tanpa gejala2. Apakah gejala tersebut muncul mendadak atau bertahap ?3. Tanyakan kecukupan makanan dan kandungan fe4. Riwayat penyakit dahulu dan penyelidikan fungsional5. Riwayat penyakit keluarga keturunan, penyakit perdarahan.6. Riwayat obat obatan7. Riwayat perdarahan8. Pekerjaan

Pemeriksaan radiologis tulang memperlihatkan medula yang lebar, korteks tipis, dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan diploe dan pada anak besar kadang-kandang terlihat brush appereance.

Page 47: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

Pemeriksaan laboratorium

Hb rendah anemiaberat

- MCV & MCH/MCHC ¯

- retikulosit

hapusan darah eritrosit:

anisositosis & poikilositosis

mikrositik, hipokromik

fragmentasi, sel target, leptositosis

normoblas

analisis Hb/elektroforesis Hb:

Hb A sangat rendah

Hb F tinggi (10 - 90%)

HbA2: normal/meningkat

Penjelasan :

Terdapat anemia mikrositik hipokrom berat dengan presentase retikulosit yang tinggi disertai dengan normoblas, sel target, dan titik basofilik pada sediaan apus darah tepi.

Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tidak adanya Hb A, dan hampir semua hemoglobin dalam darah adalah Hb F

Pemeriksaan fisikanemis, lemas, takikardia, hepatomegali , splenomegali, pucat, ikterus, gangguan pertumbuhan

epidemiologi thalasemia

Page 48: Kelompok 1 Hematologi Pbl Modul 1

sebaran thalasemia terentang lebar dari eropa selatan-mediterania, timur tengah, dan afrika sampai dengan asia selatan, asia timur, dan asia tenggara.

Penatalaksanaan dan pencegahan

1. Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Sebelum melakukannya perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

2. Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien.

3. Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi. Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan, desferipone (oral), desferrithiochin (oral), Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH), dll.

4. Vitamin B12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis.5. Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. Dosis 100-250 mg/hari selama

pemberian kelasi besi6. Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.Dosis 200-400 IU setiap hari.7. Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme.8. Splenektomi : limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur. Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastis imunitas tubuh akibat splenektomi.

9. Induksi sintesis rantai 10. Terapi gen

Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait), amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin. (deteksi pembawa sifat/heterozigot ,konsultasi genetik ,diagnosis prenatal).

Refrensi : 1. A.V hoffbrand, J.E.pettit, P.A.H. Moss. Hematologi, 4 ed, EGC, Jakarta,20052. Kumar, cotran, robbins. Patologi.7 ed. EGC, Jakarta,2007.3. Aru W sudoyo, dkk. Ilmu penyakit dalam, 5 ed, interna publishing,jakarta,

2009.4. Jonathan gleadle. Anamnesis dan pemeriksaan fisik. EMS . jakarta. 2003.5. http://kedokteran-febrian.blogspot.com/2009/02/thalassemia.html