kelenjar paratiroid

29
BAB I PENDAHULUAN I.1. Latar Belakang Sistem endokrin, dalam kaitannya dengan sistem saraf, mengontrol dan memadukan fungsi tubuh. Kedua sistem ini bersama-sama bekerja untuk mempertahankan homeostasis tubuh. Fungsi mereka satu sama lain saling berhubungan, namun dapat dibedakan dengan karakteristik tertentu. Misalnya, medulla adrenal dan kelenjar hipofise posterior yang mempunyai asal dari saraf (neural). Jika keduanya dihancurkan atau diangkat, maka fungsi dari kedua kelenjar ini sebagian diambil alih oleh sistem saraf. Bila sistem endokrin umumnya bekerja melalui hormon, maka sistem saraf bekerja melalui neurotransmiter yang dihasilkan oleh ujung-ujung saraf. Sistem endokrin melibatkan kelenjar endokrin dan hormon. Sistem hormone (sistem endoklin = sistem kelenjar buntu) yaitu sistem yang terdiri atas kelenjar-kelenjar yang melepaskan sekresinya ke dalam darah. Hormon berperan dalam pengaturan metabolisme, pertumbuhan dan perkembangan, reproduksi, mempertahankan homeostasis, reaksi terhadap stress, dan tingkah laku. Glandula paratiroid pertama kali ditemukan pada tahun 1849 dalam seekor

Transcript of kelenjar paratiroid

BAB IPENDAHULUAN

I.1. Latar BelakangSistem endokrin, dalam kaitannya dengan sistem saraf, mengontrol dan memadukan fungsi tubuh. Kedua sistem ini bersama-sama bekerja untuk mempertahankan homeostasis tubuh. Fungsi mereka satu sama lain saling berhubungan, namun dapat dibedakan dengan karakteristik tertentu. Misalnya, medulla adrenal dan kelenjar hipofise posterior yang mempunyai asal dari saraf (neural). Jika keduanya dihancurkan atau diangkat, maka fungsi dari kedua kelenjar ini sebagian diambil alih oleh sistem saraf. Bila sistem endokrin umumnya bekerja melalui hormon, maka sistem saraf bekerja melalui neurotransmiter yang dihasilkan oleh ujung-ujung saraf. Sistem endokrin melibatkan kelenjar endokrin dan hormon. Sistem hormone (sistem endoklin = sistem kelenjar buntu) yaitu sistem yang terdiri atas kelenjar-kelenjar yang melepaskan sekresinya ke dalam darah. Hormon berperan dalam pengaturan metabolisme, pertumbuhan dan perkembangan, reproduksi, mempertahankan homeostasis, reaksi terhadap stress, dan tingkah laku.Glandula paratiroid pertama kali ditemukan pada tahun 1849 dalam seekorbadak india bercula satu oleh Sir Richard Owen, Kepala Museum Hunterian.Sebenarnya laporan singkat owen diabaikan. Kemudian Gley dalam tahun 1891menemukan kembali glandula paratiroid dan membuat observasi bahwa eksisinyamenyebabkan tetani dalam hewan percobaan dan penemuannya mempunyaidampak bedah yang penting.

B. Rumusan Masalah 1. Bagaimana struktur anatomi kelenjar paratiroid?2. Bagaimana sintesis dan metabolisme hormon paratiroid?3. Bagaimana mekanisme kerja hormone paratiroid?4. Apa saja penyakit yang dapat terjadi karena gangguan kelenjar paratiroid?

C. Tujuan1. Untuk mengetahui struktur anatomi kelenjar paratiroid.2. Untuk mengetahui sintesis dan metabolism hormone paratiroid.3. Untuk mengetahui mekanisme kerja hormon paratiroid.4. Untuk mengetahui penyakit yang dapat terjadi karena gangguan kelenjar paratiroid.

BAB IIPEMBAHASAN

II.1 Anatomi Kelenjar ParatiroidSecara normal ada empat buah kelenjar paratiroid pada manusia, yang terletak tepat dibelakang kelenjar tiroid, dua tertanam di kutub superior kelenjar tiroid dan dua di kutub inferiornya. Namun, letak masing-masing paratiroid dan jumlahnya dapat cukup bervariasi, jaringan paratiroid kadang-kadang ditemukan di mediastinum.

Gambar 1. Kelenjar Paratiroidhttp://perpustakaancyber.blogspot.com/2012/12/kelenjar-paratiroid-anak-gondok-fungsi-hormon.html

Setiap kelenjar paratiroid panjangnya kira-kira 6 milimeter, lebar 3 milimeter, dan tebalnya dua millimeter dan memiliki gambaran makroskopik lemak coklat kehitaman. Kelenjar paratiroid sulit untuk ditemukan selama operasi tiroid karena kelenjar paratiroid sering tampak sebagai lobulusyang lain dari kelenjar tiroid. Dengan alasan ini, sebelum manfaat dari kelenjar ini diketahui, pada tiroidektomi total atau subtotals sering berakhir dengan pengangkatan kelenjar paratiroid juga.Pengangkatan setengah bagian kelenjar paratiroid biasanya menyebabkan sedikit kelainan fisiologik. Akan tetapi, pengangkatan pengangkatan tiga atau empat kelenjar normal biasanya akan menyebabkan hipoparatiroidisme sementara. Tetapi bahkan sejumlah kecildari jaringan paratiroid yang tinggal biasanya sudah mampu mengalami hipertrofi dengan cukup memuaskan sehingga dapat melakukan fungsi semua kelenjar.Kelenjar paratiroid orang dewasa terutama terutama mengandung sel utama (chief cell) yang mengandung apparatus Golgi yang mencolok plus retikulum endoplasma dan granula sekretorik yang mensintesis dan mensekresi hormon paratiroid (PTH). Sel oksifil yang lebih sedikit namun lebih besar mengandung granula oksifil dan sejumlah besar mitokondria dalam sitoplasmanya. Pada manusia, sebelum pubertas hanya sedikit dijumpai, dan setelah itu jumlah sel ini meningkat seiring usia, tetapi pada sebagian besar binatang dan manusia muda, sel oksifil ini tidak ditemukan.Fungsi sel oksifil masih belum jelas, sel-sel ini mungkin merupakan modifikasi atau sisa sel utama yang tidak lagi mensekresi sejumlah hormon.Sel darah merah Sel oksifil Sel utama (chief cell)

Gambar 2. Chief cell dan OXyfil cellhttp://legacy.owensboro.kctcs.edu/gcaplan/anat2/histology/Image514.gifII.2 Sintesis Dan Metabolisme Hormon ParatiroidHormon paratiroid (PTH) manusia adalah suatu polipeptida linear dengan berat molekul 9500 yang mengandung 84 residu asam amino. Strukturnya sangat mirip dengan PTH sapi dan babi. PTH disintesis sebagai bagian dari suatu molekul yang lebih besar yang mengandung 115 residu asam amino (prapo-PTH). Setelah prapo-PTH masuk ke dalam retikulum endoplasma, maka leader sequence yang terdiri dari 25 residu asam amino dikeluarkan dari terminal N untuk membentuk polipeptida pro-PTH yang terdiri dari 90 asam amino. Enam residu asam amino lainnya juga dikeluarkan dari terminal N pro-PTH di apparatus Golgi, dan produk sekretorik utama chief cells adalah polipeptida PTH yang terdiri dari 84 asam amino.Kadar normal PTH utuh dalam plasma adalah 10-55 pg/mL. Waktu paruh PTH kurang dari 20 menit, dan polipeptida yang disekresikan ini cepat diuraikan oleh sel-sel Kupffer di hati menjadi 2 polipeptida, sebuah fragmen terminal C yang tidak aktif secara biologis dengan berat molekul 2500.

II.3 Mekanisme Kerja Hormon Paratiroid

Gambar. Kontrol homeostasis kalsium pada manusiahttp://perpustakaancyber.blogspot.com/2012/12/kelenjar-paratiroid-anak-gondok-fungsi-hormon.html

PTH bekerja langsung pada tulang untuk meningkatkan resorpsi tulang dan memobilisasi Ca2+. Selain meningkatkan Ca2+ plasma dan menurunkan fosfat plasma, PTH meningkatkan ekskresi fosfat dalam urin. Efek fosfaturik ini disebabkan oleh penurunan reabsorpsi fosfat di tubulus proksimal. PTH juga meningkatkan reabsorpsi Ca2+ di tubulus distal, walaupun ekskresi Ca2+ biasanya meningkat pada hiperparatiroidisme karena terjadi peningkatan jumlah yang difiltrasi yang melebihi efek reabsorpsi. PTH juga meningkatkan pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol, metabolit vitamin D yang secara fisiologis aktif. Hormon ini meningkatkan absorpsi Ca2+ dari usus, tetapi efek ini tampaknya disebabkan hanya akibat stimulasi pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol.

Gambar 3. Mekanisme pengendalian kadar kalsium darah oleh parathormonhttp://perpustakaancyber.blogspot.com/2012/12/kelenjar-paratiroid-anak-gondok-fungsi-hormon.html

Efek hormon paratiroid terhadap konsentrasi kalsium dan fosfat dalam cairan ekstraselularNaiknya konsentrasi kalsium terutama disebabkan oleh dua efek berikut ini: (1) efek hormon paratiroid yang menyebabkan terjadinya absorpsi kalsium dan fosfat dari tulang, dan (2) efek yang cepat dari hormon paratiroid dalam mengurangi ekskresi kalsium oleh ginjal. Sebaliknya berkurangnya konsentrasi fosfat disebabkan oleh efekyang sangat kuat dari hormon paratiroid terhadap ginjal dalam menyebabkan timbulnya ekskresi fosfat dari ginjal secara berlebihan, yang merupakan suatu efek yang cukup besar untuk mengatasi peningkatan absorpsi fosfat dri tulang.

Absorpsi Kalsium dan Fosfat dari tulang yang disebabkan oleh hormon paratiroidHormon paratiroid mempunyai dua efek pada tulang dalam menimbulkan absorpsi kalsium dan fosfat. Pertama merupakan suatu tahap cepat yang dimulai dalam waktu beberapa menit dan meningkat secara progresif dalam beberapa jam. Tahap ini diyakini disebabkan oleh aktivasi sel-sel tulang yang sudah ada (terutama osteosit) untuk meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat. Tahap yang kedua adalah tahap yang lebih lambat, dan membutuhkan waktu beberapa hari atau bahkan beberapa minggu untuk menjadi berkembang penuh; fase ini disebabkan oleh adanya proses proliferasi osteoklas,yang diikuti dengan sangat meningkatnya reabsorpsi osteoklastik pada tulang sendiri, jadi bukan hanya absorpsi garam fosfat kalsium dari tulang.Fase cepat absorpsi kalsium dan fosfat (osteolisis) Bila disuntikan sejumlah besar hormon paratiroid, maka dalam waktu beberapa menit konsentrasi ion kalsium dalam darah akan meningkat, jauh sebelum setiap sel tulangyang baru dapat terbentuk. Hormon paratiroid dapat menyebabkan pemindahan garam-garam tulang dari dua tempat didalam tulang:(1) dari matriks tulang disekitar osteosit yang terletak didalam tulangnya sendiri dan (2) disekitar osteoblas yang terletak disepanjang permukaan tulang. Pada membran sel osteoblas dan osteosit memiliki protein reseptor untuk mengikat hormon paratiroid. Hormon paratiroid dapan mengaktifkan pompa kalsium dengan kuat, sehingga menyebabkan pemindahan garam-garam kalsium fosfat dengan cepatdari kristal tulang amorf yang terletak dekat dengan sel.Hormon paratiroid diyakini merangsang pompa ini dengan meningkatkan permeabilitas ion kalsium pada sisi cairan tulangdari membran osteositik, sehingga mempermudah difusi ion kalsium ke dalam membran sel cairan tulang. Selanjutnya pompa kalsium di sisi laindari membran sel memindahkan ion kalsium yang tersisa tadi kedalam cairan ekstraselular.

Fase lambat absorpsi tulang dan pelepasan kalsium dan fofat (aktivasi osteoklas)Suatu efek hormon paratiroid yang lebih banyak dikenal dan yang penjelasannya lebih baik adalah aktivasi hormon paratiroid terhadap osteoklas. Namun osteoklas sendiri tidak memiliki protein reseptor membran untuk hormon paratiroid. Sebaliknya diyakini bahwa osteoblas dan osteosit teraktivasi mengirimkan suatu sinyal sekunder tetapi tidak dikenali ke osteoklas, menyebabkan osteoklas memulai kerjanyayang biasa, yaitu melahap tulang dalam waktu berminggu-minggu atau berbulan-bulan.Aktivasi sistem osteoklastik terjadi dalam dua tahap: (1) aktivasi yang berlangsung dari semua osteoklas yang sudah terbentuk, dan (2) pembentukan osteoklas yang baru. Kelebihan hormon paratiroid selama beberapa hari biasanya menyebabkan sistem osteoklastikberkembang dengan baik, tetapikarena pengaruh rangsangan hormon paratiroidyang kuat, pertumbuhan ini berlangsung terus selama berbulan-bulan. Setelah beberapa bulan, resorpsi osteoklastik tulang dapat menyebabkan lemahnya tulang dan menyebabkan rangsangan sekunder pada osteoblasyang mencoba memperbaiki keadaan tulang yang lemah. Oleh karena itu, efek yang terakhir dari hormon paratiroid yang sebenarnya adalah untuk meningkatkan aktivitas dari osteoblastik dan osteoklastik. Namun, bahkan pada tahap akhir, masih terjadi lebih banyak absorpsi tulang daripada pengendapan tulang dengan adanya kelebihan hormon paratiroidyang terus menerus.Bila dibandingkan dengan jumlah total kalsium dalam cairan ekstraselular (yang besarnya kira-kira 1000 kali), ternyata tulang mengandung banyak sekali kalsium, bahkan bila hormon paratiroid menyebabkan peningkatan konsentrasi kalsium yang sangat besar dalam cairan ekstraselular, tidaklah mungkin untuk memperhatikan adanya efek yang berlangsung dengan segera pada tulang. Pemberian atau sekresi hormon paratiroid yang diperlama (dalam waktu beberapa bulan atau tahun) akhirnya menyebabkan absorpsi seluruh tulang yang sangat nyata dengan disertai pembentukan rongga-rongga yang besar yang terisi dengan osteoklas besar berinti banyak.

Efek hormon paratiroid terhadap ekskresi fosfat dan kalsium oleh ginjalPemberian hormon paratiroid menyebabkan pelepasan fosfat dengan segera dan cepat masuk kedalam urin karena efek dari hormon paratiroid yng menyebabkan berkurangnya reabsorpsi ion fosfat pada tubulus proksimal.Hormon paratiroid juga meningkatkan reabsorpsi tubulus terhadap kalsium pada waktu yang sama dengan berkurangnya reabsorpsi fosfat oleh hormon paratiroid. Selain itu, hormon ini juga menyebabkan meningkatnya kecepatan reabsorpsi ion magnesium dan ion hydrogen, sewaktu hormon ini mengurangi reabsorpsi ion natrium, kalium dan asam amino dengan cara yang sangat mirip seperti hormon paratiroid mempengaruhi fosfat. Peningkatan absorpsi kalsium terutama terjadi di bagian akhir tubulus distal, duktus koligentes, dan bagian awal duktus koligentes.Bila bukan oleh karena efek hormon paratiroid pada ginjal yang meningkatkan reabsorpsi kalsium, pelepasan kalsium yang berlangsung terus menerus pada akhirnya akan menghabiskan mineral tulang ini dari cairan ekstraselular dan tulang.

Efek hormon paratiroid pada absorpsi kalsium dan fosfat dalm ususHormon paratiroid sangat berperan dalam meningktkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus dengan cara meningkatkan pembentikan 1,25 dihidroksikolekalsiferol dari vitamin D.

Efek vitamin D pada tulang serta hubungannya dengan aktivitas hormon paratiroidVitamin D memegang peranan penting pada absorpsi tulang dan pengendapan tulang. Pemberian vitamin D yang banyak sekali menyebabkan absorpsi tulang yang sangat mirip dengan pemberian hormon paratiroid. Juga, bila tidak ada vitamin D, maka efek hormon paratiroid dalam menyebabkan absorpsi tulang sangat berkurang atau malahan dihambat. Mekanisme kerja vitamin D ini belum diketahui, tetapi diyakini merupakan hasil dari efek 1,25 dihidroksikalsiferol (yang merupakan produk utama dari vitamin D) dalam meningkatkan pengangkutan kalsium melewati membran sel.Vitamin D dalam jumlah yang lebih kecil meningkatkan kalsifikasi tulang. Salah satu cara yang dapat dipakai untuk meningkatkan kalsifikasi adalah dengan cara meningkatkan absorpsi kalsium dan fosfat dari usus. Akan tetapi, bahkan bila tidak ada peningkatan, absorpsi akan tetap meningkatkan proses mineralisasi tulang. Sekali lagi, mekanisme terjadinya efek ini tidak diketahui, tetapi mungkin disebabkan oleh kemampuan 1,25 dihidroksikolekalsiferol untuk menyebabkan timbulnya pengangkutan ion kalsium melewati membran sel.Sebagian besar efek hormon paratiroid pada organ sasarannya diperentarai oleh siklik adenosin monofosfat (cAMP) yang bekerja sebagai mekanisme second messenger. Dalam waktu beberapa menit setelah pemberian hormon paratiroid, konsentrasi cAMP di dalam osteosit, osteoklas, dan sel-sel sasaran lainnya meningkat. Selanjutnya, cAMP mungkin bertanggung jawab terhadap beberapa fungsi osteoklas seperti sekresi enzim dan asam-asam sehingga terjadi reabsorpsi tulang, pembentukan 1,25 dihidroksikolekalsiferol di dalam ginjal dan sebagainya. Mungkin masih ada efek-efek langsung lain dari hormon paratiroid yang efeknya tidak bergantung pada mekanisme second messenger.

Pengaturan sekresi paratiroid oleh konsentrasi ion kalsiumBahkan penurunan konsentrasi ion kalsium yang paling sedikit pun dalam cairan ekstraselular akan menyebabkan kelenjar paratiroid meningkatkan kecepatan sekresinya dalam waktu beberapa menit; bila penurunak konsentrasi ion kalsium menetap, kelenjar paratiroid akan menjadi hipertrofi, sering lim kali atau lebih. Contohnya, kelenjar paratiroid akan menjadi sangat besar pada Rikets, dimana kadar kalsium biasanya hanya tertekan sedikit; juga, kelenjar akan menjadi sangat besar saat hamil, walaupun penurunan konsentrasi ion kalsium pada cairan ekstraselular ibu sangat sulit diukur; dan kelenjar sangat membesar selama laktasi karena kalsium digunakan untuk pembentukan air susu ibu. Sebaliknya, setiap keadaan yang meningkatkan konsentrasi ion kalsium diatas nilai normal akan menyebabkan berkurangnya aktivitas dan ukuran kelenjar paratiroid. Beberapa keadaan tersebut meliputi: (1) jumlah kalsium yang berlebihan dalam diet, (2) meningkatnya vitamin D dalam diet, dan (3) absorpsi tulang yang disebabkan oleh faktor-faktor yang berbeda dengan hormon paratiroid (contohnya absorpsi tulang yang disebabkan oleh tidak digunakannya tulang itu).

Kontrol dari hormon ParatiroidSekresi dari hormon paratiroid tergantung dari suatu negative feed-back mechanism yang diatur oleh kadar ion kalsium dalam plasma. Juga ada hormon lain yang ikut mengatur kadar kalsium dalam serum yaitu calcitonin atau thyrocalcitonin. Hormon ini diproduksi oleh kelenjar tiroid.Beberapa observasi menunjukan bahwa ada hubungan antara paratiroid dengan kelenjar-kelenjar endokrin lain. Umpamanya pernah didapat hiperplasia kelenjar paratiroid pada akromegali, sindrom Cushing, dan penyakit Addison. Hipofisektomi (pada binatang) menyebabkan involutiodari kelenjar-kelenjar paratiroid, sedangkan pemberian hormon pertumbuhan (GH), adrenokortikotropin (ACTH), ekstrak lobus anterior hipofisis dan steroid-steroid adrenal mengakibatkan hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid. Tetapi mungkin pula bahwa perubahan kelenjar-kelenjar paratiroid adalah sekunder akibat perubahan kadar fosfat dalam serum yang disebabkan oleh hormon-hormon tersebut.Hiperplasia dari kelenjar-kelenjar paratiroid terdapat dalam keadaan-keadaan dimana ada tendens dari ion kalsium untuk menurun, umpamanya pada penyakit Rachitis (atau Osteomalacia), kehamilan, hilangnya kalsium dalam darah dan insufisiensi ginjal yang disertai retensi fosfor.

II.4 Penyakit Akibat Gangguan Hormon Paratiroida. HipoparatiroidHipoparatiroidisme adalah suatu gangguan pada kelenjar paratiroid yang disebabkan karena hipofungsi paratiroid atau kehilangan fungsi kelenjar paratiroid (Hotma Rumahorbo, 1999: 81). Hipoparatiroid terjadi akibat hipofungsi paratiroid atau kehilangan fungsi kelenjar paratiroid sehingga menyebabkan gangguan metabolisme kalsium dan fosfor. Serum kalsium menurun (bisa sampai 5 mg %), serum fosfor meningkat (9,5-12,5 mg%). Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital).Hipoparatiroid adalah gabungan gejala dari produksi hormon paratiroid yang tidak adekuat. Keadaan ini jarang sekali ditemukan dan umumnya sering sering disebabkan oleh kerusakan atau pengangkatan kelenjar paratiroid pada saat operasi paratiroid atau tiroid, dan yang lebih jarang lagi ialah tidak adanya kelenjar paratiroid (secara congenital). Kadang-kadang penyebab spesifik tidak dapat diketahui. Dalam hal ini hipoparatiroid dapat berupa:Hipoparatiroid NeonatalHipoparatiroid neonatal dapat terjadi pada bayi yang dilahirkan oleh ibu yang sedang menderita hiperparatiroid. Aktivitas paratiroid fetus sewaktu dalam uterus ditekan oleh maternal hiperkalsemia.Simple Idiopatik HipoparatiroidGangguan ini dapat ditemukan pada anak-anak atau orang dewasa. Terjadinya sebagai akibat pengaruh autoimun yang ada hubungannya dengan antibodi terhadap paratiroid, ovarium, jaringan lambung dan adrenal. Timbulnya gangguan ini dapat disebabkan karena menderita hipoadrenalisme, hipotiroidisme, diabetes mellitus, anemia pernisiosa, kegagalan ovarium primer, hepatitis, alopesia dan kandidiasis.Hipoparatiroid PascabedahKelainan ini terjadi sebagai akibat operasi kelenjar tiroid, atau paratiroid atau sesudah operasi radikal karsinoma faring atau esofagus. Kerusakan yang terjadi sewaktu operasi tiroid, biasanya sebagai akibat putusnya aliran darah untuk kelenjar paratiroidisme karena pengikatan arteri tiroid inferior. Hipoparatiroid yang terjadi bersifat sementara atau permanen. Karena itu kadar kalsium serum harus diperiksa sesudah melakukan operasi-operasi tersebut, tiga bulan kemudian dan sewaktu-waktu bila ada kelainan klinis walaupun tak khas yang menjurus pada diagnosis hipoparatiroid.

Gambar . Hypoparathyroidism and Pseudohypoparathyroidismhttp://safetyca.info/diseases/hypoparathyroidism-and-pseudohypoparathyroidism-chapter-9-5

b. HiperparatiroidismeHiperparatiroidisme primerHiperparatiroidisme primer hasil dari hyperfunction dari kelenjar paratiroid sendiri. Ada oversecretion PTH karena adenoma, hiperplasia atau, karsinoma kelenjar paratiroid.Hiperparatiroidisme sekunderHiperparatiroidisme sekunder adalah reaksi dari kelenjar paratiroid ke hypocalcemia disebabkan oleh sesuatu selain patologi paratiroid, gagal ginjal kronis misalnya.Hiperparatiroidisme tersierHiperparatiroidisme tersier hasil dari hiperplasia kelenjar paratiroid dan hilangnya respon terhadap kadar kalsium serum. Gangguan ini paling sering terlihat pada pasien dengan gagal ginjal kronis.Produksi hormone paratiroid yang berlebihan dapat berasal dari defek primer kelenjar paratiroid seperti adenoma atau hyperplasia ( hiperparatiroidisme primer). Lebih sering, peningkatan produksi PTH bersifat kompensasi, biasanya ditujukan untuk memperbaiki keadaan hipokalsemia karena berbagai sebab ( hiperparatiroidisme sekunder ).Hiperparatiroidisme primerjarang terjadi pada anak. Bila mulainya terjadi pada neonatus, kelainan ini selalu disebabkan oleh hyperplasia menyeluruh pada kelenjar paratiroid, tetapi yang mulai selama anak biasanya akaibat dari adenoma benigna tunggal.Hiperparatiroidisme neonatus primertelah dilaporkan pada kurang dari 50 bayi. Gejala gejala berkembang segera setelah lahir dan terdiri dar anoreksia, iritabilitas, letargi, konstipasi, dan gagal tumbuh. Rontgenogram menunjukkan resorpsi tulang periosteum, osteoporosis, dan fraktur patologis. Gejala gejala mungkin ringan, sembuh tanpa pengobatan, atau mengalami perjalanan yang mematikan dengan cepat jika diagnosis dan pengobatan ditangguhkan. Secara histologis, kelenjar paratiroid terdiri dari hyperplasia difus. Banyak bayi yang terkena berada pada keluarga dengan tanda tanda klinis dan biokimiahiperkalsemia hipokalsiurik familial( bayi bayi ini adalah homozigot untuk mutasi pada gena reseptor pengindra Ca2+seseorang dengan satu kopi mutasi ini menunjukkan hiperkalsemia hipokalsiurik familial autosom dominant.Hiperparatiroidisme masa anakbiasanya menjadi nampak setelah berusia 10 tahun dan paling sering disebabkan oleh adenoma tunggal. Ada banyak keluarga yang tiga atau lebih anggotanya menderita hiperparatiroidisme. Pada kasus hiperparatiroidisme autosom dominant demikian, kebanyakan dari anggota keluarga yang terkena adalah orang dewasa, tetapi anak yang terlibat pada sekitar sepertiga turunannya ( pedigree). Beberapa penderita yang terkena dalam keluarga ini tidak bergejala dan hanya terdeteksi dengan penelitian yang cermat. Pada beberapa keluarga, hiperparatiroidisme juga terjadi sebagai bagian dari susunan yang dikenal sebagai sindrom neoplasia endokrin multiple ( NEM ).Hiperparatiroidisme neonatus sementaratelah terjadi pada sebagian kecil bayi yang lahir dari ibu dengan hipoparatiroidisme ( idiopatik atau bedah ) atau dengan pseudohipoparatiroidisme. Pada setiap kasus, penyakit ibu ini belum terdiagnosis atau diobati secara tidak cukup selam kaehamilan. Penyebab keadaan ini adalah pemjanan intrauteri kronis terhadap hipokalsemia dengan akibat hyperplasia kelenjar paratiroid janin. Pada bayi baru lahir, manifestasinya melibatkan terutama tulang dan penyembuhan terjadi antara 4 dan 7 bulan.

c. PseudohipoparatiroidismeBerbeda dengan keadaan hipoparatiroidisme idiopatik, pada sindrom ini kelenjar paratiroid normal atau secara histologis hiperplastis, dan dapat mensintesis dan memsekresikan hormone paratiroid ( PTH . Kadar PTH imunoreaktif serum meningkatkan ketika penderita mengalami hipokalsemia. PTH endogen atau yang diberikan tidak meningkatkan kadar kalsium serum atau menurunkan kadar fosfor. Defek genetik pada sistem siklase adenilat reseptor hormone digolongkan ke dalam berbagai tipe yang tergantung pada temuan temuan fenotipik dan biokimia.Tipe A. tipe ini penderita yang terkena menderita efek generatif subunitprotein pengikat nukleotid perangsang guanine. Defek diwariskan sebagai ciri autosom dominan, dan sedikitnya transmisi dari ayah ke anak diduga karena menurunnya fertilitas pada laki laki. Tetani sering merupakan tanda pada saat dating. Anak yang terkena memiliki bentuk tubuh pendek, gemuk, dan wajah bulat. Dan biasanya ada brakhidaktili dengan dekik dorsum tangan. Metakarpal kedua sedikitnya sering terlibat. Sebagai akibatnya, jari telunjuk kadang kadang dapat lebih panjang daripada jari tengah. Demikian juga, metatarsal kedua sangat jarang terkena. Mungkin ada kelainan skeleton lain seperti falanges pendek dan lebar, melengkung, pembengkakan tulang, dan menebalnya kalvaria. Penderita ini sering memiliki endapan kalsium dan pembentukan tulang metaplastik secara subkutan. Tingkat retardasi mental sedang, klasifikasi ganglia basalis, dan katarak lensa adalah lazim pada penderita yang terlambat didiagnosis.Tipe IA dengan pubertas prekoks. Dua anak laki laki dengan PHP tipe IA dilaporkan memiliki pubertas prekoks tidak tergantung gonadotropin. Mereka memiliki mutasi Gstunggal yang memerankan potein G sensitive suhu testes yang lebih dingin ( 330C ), Gsmenyebabkan aktivasi utama reseptor hormon luteinasi dan pubertas prekoks.Tipe IB. Penderita yang terkena memiliki kadar aktivitas protein G dan penampakan fenotip normal.Penderita ini resisten terhadap PTH tetapi tidak terhadap hormone lain. Kadar kalsium serum, fosfor, dan PTH imunoreaktif sama seperti kadar pada penderita dengan PTH tipe IA; namun, PTH bioaktif tidak meningkat. Patofisiologi gangguan pada kelompok penderita ini belum jelas. Penjelasan yang diusulkan meliputi produksi hormone yang secara biologis kurnga sempurna, adanya peptide PTH penghambat, dan defek pada reseptor PTH atau pada subunit adenil siklase katalitis. Mungkin penyebab kelianan pada kelompok ini adalah heterogen.Tipe II. Tipe ini telah dideteksi pada hanya sebagian kecil penderita dan berbeda dari tipe I dalam hal ekskresi cAMP urin yang meningkat baik pada status basal maupun sesudah stimulasi denga PTH, tetapi fosfaturia tidak meningkat. Tampak bahwa cAMP aktivasi secara normal diaktifkan, tetapi sel tidak mampu berespons pada isyaratnya.

BAB IIIKESIMPULAN

Hormon paratiroid (PTH) adalah suatu polipeptida linear dengan berat molekul 9500 yang mengandung 84 residu asam amino. Efek hormon paratiroid yang menyebabkan terjadinya absorpsi kalsium dan fosfat dari tulang dan efek yang cepat dari hormon paratiroid dalam mengurangi ekskresi kalsium oleh ginjal. Sekresi dari hormon paratiroid tergantung dari suatu negative feed-back mechanism yang diatur oleh kadar ion kalsium dalam plasma. Fungsi Hormon Paratiroid yaitu, mempertahankan fungsi kalsium pada cairan ekstrasel, melalui pengaturan absorbsi kalsium di ginjal dan mobilisasi kalsium di tulang. Gangguan pada kelenjar Paratiroid dapat menyebabkan penyakit Hipoparatiroidism, hiperparatiroidism, dan pseudoparatiroidism.

DAFTAR PUSTAKA

Anonim. 2014. Hiperparatiodisme-Apakah Hiperparatiodisme?. http://www.news-medical.net/health/Hyperparathyroidism-What-is-Hyperparathyroidism-(Indones ian).aspx. Diakses pada tanggal 5 Maret 2014 pukul 19.00 Wita.

Biooflogic. 2011. Kelainan Kelenjar Paratiroid. http://hormonsifron .blogspot.com/2011/04/kelainan-kelenjar-paratiroid.html. Diakses pada tanggal 5 Maret 2014 pukul 19.00 Wita.

Kadaverboy. 2009. Penyakit Kelenjar Paratiroid. http://kadaverboy.wordpress .com/ 2009/11/22/penyakit-kelenjar-paratiroid/. Diakses pada tanggal 5 Maret 2014 pukul 19.00 Wita.

Perpustakaancyber . 2012. Kelenjar Paratiroid (Anak Gondok) : Fungsi dan Hormon. http://perpustakaancyber.blogspot.com/2012/12/kelenjar-paratiroid-anak-gondok-fungsi-hormon.html. Diakses pada tanggal 5 Maret 2014 pukul 19.00 Wita.

Slomianka, Lutz. 2009. Endocrine. http://www.lab.anhb.uwa.edu.au/mb140 /CorePages/Endocrines/endocrin.htm. Diakses pada tanggal 5 Maret 2014 pukul 19.00 Wita.

Sogay. 2011. Makalah Paratiroid. http://ogysogay.blogspot.com /2011/06/makalah-paratiroid.html. Diakses pada tanggal 5 Maret 2014 pukul 19.00 Wita.

Wulandari, veni. 2010. Kelenjar Paratiroid. http://veniwulandari.blogspot.com /2010/02/kelenjar-paratiroid.html. Diakses pada tanggal 5 Maret 2014 pukul 19.00 Wita.

MAKALAHENDOKRINOLOGI

OLEH FITRI AGUSTIANIH41109 288JUNIATI BINTI LUKMANH41111 310

JURUSAN BIOLOGIFAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAMUNIVERSITAS HASANUDDINMAKASSAR2014