Kelainan Pada Trombosit

8/10/2019 Kelainan Pada Trombosit

1/37

Kelainan Pada Trombosit


2/37

Platelet

Platelet berasal dari megakariosit, normal :150.000-450.000/mm3

Regulator utama produksi platelet : hormon

Trombopoietin (TPO) yang dihasilkan hati.

Platelet bersirkulasi 7-10 hari di mana 1/3 platelet

berada dalam limpa, dan jumlahnya meningkatbila ukuran limpa meningkat


3/37

Endotel vaskular yang normal umumnya mencegah

trombosis dengan menghambat fungsi dari platelet.

Bila endotel vaskular terlukaadhesi platelet


4/37

Normal peripheral blood


5/37

Pseudotrombositopenia


6/37

Macrotrombositopenia


7/37

Schistocytes and decreased platelet


8/37

Trombositopenia

Trombositopenia berasal dari 3 proses :

Penurunan produksi sumsum tulang

Sekuestrasi, umumnya padapembesaran limpa

Peningkatan destruksi platelet


9/37


10/37

Infectious Induce

Trombocytopenia

Bakteri dan viruspenyebab noniatrogenic tersering

Hal ini dapat ato tidak dapat dikaitkan bukti laboratoris denganDisseminated Intravascular Coagulation (DIC) yang sering

terjadi pada pasien dengan infeksi sistemik gram negatif

Infeksi dapat mempengaruhi produksi platelet dan lamaplatelet.

PPpemeriksaan sumsum tulang dan kultur


11/37

Drug Induced Thrombocytopenia

Setelah terapi menggunakan obat-obatankemoterapisupresi sumsum tulang

Classic drug dependent antibodies bereaksi denganplatelet surface antigentrombositopenia.

Bebetapa obat dapat menghasilkan antibodi>>

quinine dan sulfonamide


12/37

Trombositopenia terjadi pada initial exposure (rata2-

rata 21 hari), reexposure dan kembali seperti semula7-10 hari setelah penghentian obat.

Trombositopenia terjadi akibat platelet GpIIbIIIa

inhibitory drugsabciximab


13/37


14/37

Heparin Induced Thrombocytopenia

Trombositopenia biasanya tidak terlalu berat ,jarang < 20.000/mm3

HIT tidak berhubungan dengan perdarahan, akantetapi meningkatkan risiko terjadinya trombosis.

HIT merupakan hasil dari pembentukan antiboditerhadap spesific protein platelet factor (PF4) danheparin.


15/37

Anti heparin/ PF4 antibodi dapat mengaktivasi plateletmelalui FcRIIa receptor dan mengaktivasi monosit dansel endotel.

HIT dapat terjadi akibat paparan Low Molecular WeightHeparin (LMWH) yang merupakan Unfractioned Heparin(UFH) dengan frekuensi 10x atau lebih

Diagnosis HIT4TThromboctopenia, Timing ofplatelet count drop, thrombosis, and other sequaleaesuch as localized skin reaction, and other caused ofthrombocytopenia not evident


16/37

HIT


17/37

Pemeriksaan Penunjang HIT

HIT (antiheparin/PF4) antibodi dapat dideteksi

melalui dua jenis assaysELISA dan platelet

activation test.

ELISA memiliki spesifitas yang rendah. Platelet activation test memiliki sensitivitas yang

rendah tetapi lebih spesifik dibandingkan ELISA


18/37

Terapi

Pengenalan dinitidak melanjutkan heparin danmenggunakan antikoagulan alternatif.

Trombosis komplikasi tersering (heparin/PF4antibodi ). Pasien dengan diagnosis HIT

direkomendasikan untuk melakukan imaging studies

(minimal Dopplers pada ekstremitas bawah)


19/37

Pasien yang memerlukan antikoagulan heparin digantidengan antikoagulan alternatif.

AgatrobandanLepirudinmerupakan Direct Thrombininhibitorsefektif!

Bila ditemukan adanya trombosiswarfarin 3-6 bulan.

Bila tidak ditemukan adanya trombosislamanyapemakaian warfarin tidak ditentukan


20/37

ITP Penyakit yang didapat di mana terjadi destruksi

platelet yang dimediasi sistem imun dan kemungkinanterjadinya hambatan pelepasan platelet darimegakariosit

Anakakut, biasa mengikuti infeksi, self limited.Dewasa kronis

ITP dapat terjadi sekunder jika ditemukan penyakityang mendasarinya yang paling sering, SLE dan

infeksi virus HIV 4 hepatitis C


21/37

GK :

Mucocutan bleeding (oral mucosa, GI, atau >>lamanya perdarahan mensturasi)

/ platelet

Normal peripheral blood cells & smears

Sering ditemukan ekimosis & petechiae/ trombositopeniayang ditemukan pada pem. Darah rutin

Purpura dan retinal haemorrhage dapat terjadi

CNS !!


22/37

PP

Tes serologis

tidak membantu Pemeriksaan sumsum tulang : orangtua (>60 tahun)

/ tidak ada gejala/ hasil lab abnormal yang tidak bisadijelaskan dengan ITP/tidak responsif terhadapterapi

SADT : large platelet, bleedinggambaran anemiadef Fe

Pemeriksaan penyebab ITP : Hep C, HIV, SLE

Serum protein electrophoresis


23/37

IgG levelshypogammaglobulinemia

Selective testing for IgA def or monoclonal

gammopathies jika ada anemia Coomb Test


24/37

Terapi Tidak semua ITP memerlukan terapi.

Terapi inisialgejala - , severe trombositopenia,

tanda impending bleeding (retinal bleeding/ large oral

mucosal bleeeding)

- Prednison 1mg/kg atau Rh0(D) immunoglobulin 50-75mikrogram/kg

- Intravenous IgG (IVIGg) efikasi >> Rh0(D) pada

pasien post splenektomi. Dosis 2g/kg dibagi beberapa

dosis dalam 2-5 hari


25/37

Severe ITP dengan / gejala perdarahan dosis

glukokortikoid + IVIGg atau terapi Rh0(D),immunosupresan jika diperlukan

Splenektomirelaps

Thrombopoetin receptor antagonist


26/37

Inherited Thrombocytopenia

Dapat ditemukan tersendiri/bagian dar sindromyang mungkin diturunkan secara autosomal

dominan, autosomal resesif, atau X-linked pattern


27/37

Purpura (TTP) & Hemolytic Uramic

Syndrome (HUS)

Thrombotic Thrombocytopenic Microangiopathies

trombositopenia, microangiopathic hemolytic

anemia, dan hasil laboratorium menunjukkan bukti

hemolisis dan mikrovaskular trombosis

TTP dan HUS berbeda dengan DIC dimana PT dan

apTT normal.


28/37

TTP


29/37


30/37

HUS

Sindrom yang meliputi : Acute Renal Failure

Microangiopathic hemolytic anemia

Trombositopenia

>> anak-anak, sering diikuti oleh episode diare,perdarahan

Th/ : suportif dan dialisis (40%), mortalitas : 5%


31/37

Trombositosis

Defisiensi besi Inflamasi/ keganasan/ infeksi (reactive

thrombocytosis)

Underlying myeloproliferative process

Peningkatan jumlah platelet > 1,5 jt/mm3:

kelainan myeloproliferatif


32/37

Gangguan Fungsi Platelet

Inheritd Platelet Function jarang

Dapat bersifat autosomal dominan maupun autosomal resesif

Th/

Gejala perdarahan/ pencegahan perdarahan tranfusi

platelet Gangguan platelet dan gejala perdarahan lebih ringan DDVAP

(1-deamino-8-d-arginine vasopresin)plasam VWF dan FVIII & fungsi platelet

Perdarahan mukosaantifibrinolitik dapat ditambah DDAVP/

platelet theraphy


33/37

Acquired Disorder Platelet Function

Terapi antiplatelet

High dose penicillin

Th/

Dialysis

DDAVP (0,3 mikrogram/kg)

Unconjugated estrogen

Cardiopulmonary bypass due to effect artificial circuit onplatelet

Platelet tranfusiongejala perdarahan


34/37

Von Willebrand Disease

vWF memiliki peranan penting Molekul adhesi utama platelet dengan dinding

endotel

Protein binding untuk FVIIIhalf time FVIII

memanjang

Memiliki 3 tipe mayor dan 4 subtipe dari tipe 2dan tipe 1 paling sering. Dapat bermanifestasi

perdarahan/tidak


35/37

Tabel vWF


36/37

Terapi

Tipe 1DDAVP dapat diberikan IV atauintranasal spray konsentrasi tinggi (1,5 mg/ml).Waktu puncak IV 30 menit, intranasal 2 jam.Dosis intravena 0,3 mikrogram/kg atau 2semprotan pada >50 kg dan 1 semprotan < 50 kg

Dapat digunakan sebagai prosedur denganninor/moderate bleeding risk, dosis tambahanmungkin diperlukan tiap 12-24 jam


37/37

Tipe 2A dan 2M : DDAVP dapat digunakan untuk

prosedur minor

Tipe 3 : vWF replacement dapat diberikan

Antifibrinolitik penting untuk

pencegahan/pengobtatan perdarahan mukosa

Kelainan Pada Trombosit

Documents

Transcript of Kelainan Pada Trombosit