Kelainan Metabolisme Asam Amino
-
Upload
alivia-salma-l -
Category
Health & Medicine
-
view
20 -
download
9
Transcript of Kelainan Metabolisme Asam Amino
KELAINAN METABOLISME ASAM AMINO : PENYAKIT URINE SIRUP MAPLEOleh :Alivia Salma Lihayati6411414164
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
Definisi ProteinDefinisi Asam
AminoKlasifikasi
Asam Amino
Definisi
Metabolisme
Metabolisme Asam Amino
MSUD
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
DEFINISI PROTEIN
Protein adalah bagian dari semua sel hidup
dan merupakan bagian terbesar tubuh
sesudah air. Seperlima bagian tubuh adalah
protein, separuhnya ada di dalam otot,
seperlima di dalam tulang dan tulang
rawan, sepersepuluh di dalam kulit, dan
selebihnya di dalam jaringan lain dan
cairan tubuh. Alivia Salma L IKM UNNES 2015
Protein mempunyai molekul besar dengan
bobot molekul bervariasi antara 5000
sampai jutaan. Dengan cara hidrolisis oleh
asam atau oleh enzim, protein akan
menghasilkan asam-asam amino. Ada 20
jenis asam amino yang terdapat dalam
molekul protein.
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
DEFINISI ASAM AMINO
Asam amino merupakan monomer
penyusun protein yang dihubungkan
melalui ikatan peptida pada setiap
ujungnya. Semua asam amino pada protein
mempunyai ciri yang sama. Gugus
karboksil (-COOH) dan gugus amina (-NH2)
diikat pada atom karbon yang sama.
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
Asam amino terdiri atas karbon yang terikat
pada satu gugus karboksil (- COOH), satu
gugus amino (-NH2), satu atom hidrogen (-
H) dan satu gugus radikal (-R) atau rantai
cabang.Rumus umum asam amino ialah :
R – CH – COOH
NH2
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
KLASIFIKASI ASAM AMINO
Berdasarkan Pembentukannya
1. Asam Amino Esensial
2. Asam Amino Nonesensial
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
1. ASAM AMINO ESENSIAL
Asam amino yang dibutuhkan tubuh, tetapi
tidak dapat disintesis dalam tubuh
Leusin
Isoleusi
n
Valin
Arginin Histidin Metionin
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
2. ASAM AMINO NONESENSIAL
Asam amino yang dapat disintesis dalam
tubuh
Alanin
As. asparta
t
As. Glutamat Glisin Glutamin Serin
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
DEFINISI METABOLISME
Metabolisme adalah proses pemecahan zat-
zat gizi di dalam tubuh untuk menghasilkan
energi atau untuk pembentukan struktur
tubuh. Suatu rentetan reaksi kimia dari
awal hingga akhir yang terjadi dalam
metabolisme dinamakan jalur metabolisme
Katabolisme
Anabolisme
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
KATABOLISME
Reaksi katabolisme adalah reaksi yang
memecah ikatan kompleks menjadi ikatan
lebih sederhana. Reaksi katabolisme
biasanya melepaskan energi. Contoh reaksi
katabolisme adalah pemecahan glikogen
menjadi glukosa, trigliserida menjadi
gliserol dan asam lemak serta protein
menjadi asam amino.Alivia Salma L IKM UNNES
2015
ANABOLISME
Reaksi anabolisme adalah reaksi
membangun dari ikatan sederhana ke
ikatan lebih besar dan kompleks misalnya
glukosa diubah menjadi glikogen; asam
lemak dan gliserol menjadi trigliserida;
serta asam amino menjadi protein.
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
METABOLISME ASAM AMINO
Tahap awal reaksi metabolisme asam amino
melibatkan pelepasan gugus amino,
kemudian baru perubahan kerangka karbon
pada molekul asam amino. Dua proses
utama pelepasan gugus amino : 1.
Transaminasi
2. Deaminasi Oksidatif
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
TRANSAMINASI
Transaminasi ialah proses katabolisme asam
amino yang melibatkan pemindahan gugus amino
dari satu asam amino kepada asam amino lain.
Dalam reaksi transaminasi ini gugus amino dari
suatu asam amino dipindahkan kepada salah satu
dari tiga senyawa keto, yaitu asam piruvat, α
ketoglutarat atau oksaloasetat, sehingga senyawa
keto ini diubah menjadi asam amino, sedangkan
asam amino semula diubah menjadi asam keto. Alivia Salma L IKM UNNES 2015
DEAMINASI OKSIDATIF
Asam amino dengan reaksi transaminasi
dapat diubah menjadi asam glutamat.
Dalam beberapa sel misalnya dalam
bakteri, asam glutamat dapat mengalami
proses deaminasi oksidatif yang
menggunakan glutamat dehidrogenase
sebagai katalis.
Alivia Salma L IKM UNNES 2015
MSUD
Penyakit urin sirup maple atau maple syrup
urine disease
Penyakit ini merupakan gangguan yang
diturunkan dari metabolisme asam amino
rantai bercabang dimana terdapat
peningkatan kuantitas leusin, isoleusin,
valin, dan berhubungan dengan oxoacids di
dalam cairan tubuh.Alivia Salma L IKM UNNES
2015
TERIMA KASIH
Alivia Salma L IKM UNNES 2015