Kelainan Kongenital

download Kelainan Kongenital

If you can't read please download the document

  • date post

    07-Nov-2015
  • Category

    Documents

  • view

    14
  • download

    4

Embed Size (px)

description

urologi

Transcript of Kelainan Kongenital

KELAINAN KONGENITAL PADA TRAKTUS URINARIUS

KELAINAN KONGENITAL PADA TRAKTUS URINARIUSDewi FitrianiEmbriologi Traktus UrinariusFertilisasiTertanam di endometriumBlastositDerivat mesodermis yang membentuk sebagian besar sistem urogenital Terbentuk yolk sac dan rongga amnion yang merupakan derivat ektodermis, endodermis dan mesodermis Anomali GinjalAnomali Jumlah GinjalAgenesis

Supernumary kidney (jumlah ginjal pada satu sisi >1)Penyebab : Terbelahnya blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat embrio

Anomali PosisiMalrotasi ginjalPenyebab : Rotasi ginjal tak lengkap (paling banyak)Rotasi yang terbalik arahRotasi yang terlalu banyak

Malrotasi biasanya didapatkan secara kebetulan dari pemeriksaan IVU.Gejala : Pasien mengeluh nyeri tumpul pada abdomen atau didapatkan massa pada abdomen karena terdapat obstruksi yang menimbulkan kaliektasiGinjal ektopik

Pemeriksaan : Sintigrafi renal dengan 99mTc-DMSAPencitraan CtscanMRIAnomali Fusi GinjalGinjal tapal kuda (Horseshoe Kidney)Insiden 1:400Lebih dari 90% kedua ginjla mengadakan fusi pada katup bawah ginjalBerhubungan melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau jaringan fibrous.Letak lebih rendah daripada posisi normal dan istmus letaknya setinggi vertebra lumbal 4-5.

Kista GinjalBentuk kista ginjal :Ginjal multikistik displastikTerjadi karena kegagalan dalam pertemuan sistem collecting dengan nefron.Pada palpasi : teraba massa berbentuk ireguler berlobi-lobi.Pemeriksaan USG berupa massa kistik multipleGinjal polikistik (paling fulminant yang berkembang secara progresif menuju kerusakan kedua ginjal)Bentuk ini ditandai dengan kerusakana kedua ginjal dengan adanya infiltratkista ke dalam parenkim ginjal sehingga fungsi ginjal menurunKista ginjal soliter (termasuk kelainan yang di dapat)

Gejala : Nyeri pinggang akibat massa atau adanya hidronefrosisPemeriksaan : diagnosis ditegakan IVU, USG ginjal atau CT scan

Anomali Ureter dan PelvisUreter EktopikDefinisi : Jika ureter bermuara di leher buli-buli atau lebih distal dari itu.Pada pria biasanya bermuara pada uretra posterior, vesikula seminalis, vasa deferens atau duktus ejakulatorius.Muara pada uretra posterior seringkali tidak memberikan gejala, tetapi muara pada vasa deferens menyebabkan keluhan epididimitis yang sulit disembuhkan karena selalu teraliri oleh urin.Pada wanita, ureter ektopik sering bermuara pada uretra dan vestibulum.Gejala : Celana dalam selalu basah oleh urin karena aliran urin tidak melalui sfingter ureter.

Duplikasi Pelvis-Ureter

Pemeriksaan : pemeriksaan IVU Penatalaksanaan : Pada duplikasi ureter lengkap, jika salah satu kutub ginjal sudah rusak, dilakukan heminefrektomi, yaitu membuang kutub ginjal yang rusak dengan mempertahankan yang masih baik.Bila fungsi masih baik, dilakukan neoimplantasi ureter dengan memindahkan muara ureter ke buli-buli. UrakusSecara embriologis, sinus urogenitalis dihubungkan dengan umbilikus melalui allantois ini Penis dan UretraApenia (Tidak ada penis)Sangat jarangUretra umumnya bermuara ke perineum atau di dalam rektumDiperlakukan berjenis kelamin perempuanDilakukan kastrasi dan vaginoplasti dikombinasi dengan terapi estrogen

MegalopenisPenis membesar cepat pada masa anak-anakAkibat kelainan yang meningkatkan produksi testosteron.Tumor sel interstisial dari testis.Hiperplasi / tumor korteks adrenalTerapi : koreksi penyebab kelaninan endokrinMikropenisDefisiensi testosteron -> gangguan perkembangan target organ (penis, testis, skrotum)Terapi : Hormon androgen (testosteron)

HipospadiaMeatus uretra bermuara ke bagian ventral penis di proksimal ujung glans penisKlasifikasi :Hipospadi anterior : tipe granular, subkoronal, dan penis distal.Hipospadi medius : midshaft dan penis proksimal.Hipospadi posterior : penoskrotal, skrotal dan perineal.TindakanReparasi hipospadi dianjurkan pada usia pra-sekolah karena seringkali rekontruksi hipospadi membutuhkan > 1kali jika terjadi komplikasi Tujuan operasi hipospadi:Kosmetik penis sehingga fungsi miksi dan fungsi seksual normal.Penis dapat tumbuh dengan normal.

Duplikasi UretraJarang terjadiBisa komplit atau inkomplitReseksi semunya kecuali 1 buah uretra yang komplit

Striktur Uretra KongenitalJarang terjadi2 lokasi paling sering : fossa navikularis dan uretra membranaseaGejala dan tanda :Gejala obstruksiKerusakan buli dan hidronefrosisInfeksi saluran kemihPemeriksaan :Urografi dan voiding uretrografiUretrogafi retrogradeSistoskopi dan uretroskopiTerapi : dilatasi dan uretrotomi