Kelainan Hematologi Pada Neonatus

7/25/2019 Kelainan Hematologi Pada Neonatus

1/12


2/12

# $onjugated ! direct " hyperbilirubinemia

&edua jenis kelainan ini perlu dibedakan karena pen"ebab, pato4siologi dan

komplikasi "ang mungkin ditimbulkann"a akan berbeda.

1. Unconjugated Hyperbilirubinemia

-erjadi ketika pembentukan bilirubin melebihi proses metabolisme dan

ekskresin"a, sehingga terjadi peningkatan kadar bilirubin total, se!ara klinis

disebut hiperbilirubinemia atau ikterus neonatorum. 'apat bersi#at 4siologis

maupun patologis. %ada keadaan tidak merusak susunan s"ara# pusat, ikterus

neonatorum ini tidak memberikan gejala apapun ke!uali gejala "ang

berhubungan dengan pen"ebabn"a. 1kterus biasan"a dimulai pada wajah, akan

men"ebar se!ara se#alokaudal sesuai dengan peningkatan kadar bilirubin.

Etiologi

. isiologis

2. Anemia hemolitik

6. %olisitemia

7. Adan"a darah pada jaringan/ekstraaskuler

5. +angguan dari proses konjugasi

8. reast#eeding dan breastmilk jaundi!e

9. &elainan metaboli! 3 hipotiroid, galaktosemia

:. %eningkatan sirkulasi enterohepatik

;. &elainan dan obatobat "ang mengganggu ikatan bilirubin terhadap

albumin 3 obat, as4ksia, asidosis, sepsis, hipotermia,hipoglisemia

Klasi!asi "an #atosiologi

I!terus Neonatorum $isiologis %physiologic jaundice&

%ada setiap ba"i baru lahir terutama ba"i prematur, akan terjadi peningkatan

kadar bilirubin indirek dalam serum se!ara 4siologis, timbul dalam minggu

pertama kehidupann"a, biasan"a dimulai pada hari kedua atau hari ketiga,

dengan kadar pun!ak 5 < 8 mg/dL ( pada ba"i kulit putih dan kulit hitam ) dan

7 mg/dL ( ba"i asia ) pada hari ke 7 5 dan akan menurun se!ara spontan.

%ada ba"i premature ikterus 4siologis ini akan timbul lebih !epat (tetapi tidak


3/12

kurang dari 27 jam) dengan kadar lebih tinggi dan penurunann"a lebih

lambat/gradual.

$ebagai pen"ebab dari ikterus 4siologis ini, adalah meningkatn"a proses

hemolisis dari eritrosit #etal "ang lebih besar olumen"a dengan umur "ang

lebih pendek, kematangan hati "ang belum sempurna baik dalam proses uptake bilirubin maupun konjugasin"a, lebih tinggin"a sirkulasi enterohepatik pada

ba"i baru lahir.

I!terus Neonatorum Patologis

'iagnosis ikterus neonatorum "ang patologis jika 3

. 1kterus timbul pada 27 jam pertama

2. %eningkatan kadar bilirubin serum > 5mg/dL/hari

6. &adar bilirubin indirek > 2,; mg/dL pada ba"i aterm, dan >5 mg/dL

pada ba"i prematur.

7. &adar bilirubin direk >2mg/dL

5. &linis ikterik menetap > minggu pada ba"i aterm dan > 2 minggu pada

ba"i prematur.

1kerus neonatorum patologis ini biasan"a timbul akibat berbagai mekanisme

iketrus neonatorum "ang timbul bersamaan.

'ara menentu!an !a"ar bilirubin "engan sistim Kramer

&ramer 3 ikterus kepala dan leher 3 9,7 mg/dL

&ramer 2 3 ikterus sampai dada dan pusat 3 ,8 mg/dL

&ramer 6 3 ikterus bagian bawah sampai lutut 3 7, mg/dL

&ramer 7 3 ikterus sampai pergelangan tangan dan/kaki 3 9,2 mg/dL

Kom#li!asi

%ada kadar tertentu, bilirubin indirek akan bersi#at toksik dan merusak jaringan

tubuh, salah satun"a bila bilirubin ini menembus sawar darah otak "ang dapat

menimbulkan &ern 1kterus atau ense#alopati biliaris dimana terjadi penumpukan

bilirubin indirek dalam sel otak.

Diagnosis


4/12

%ada ealuasi/pemeriksaan ba"i dengan ikterus neonatorum perlu diperhatikan 3

. &adar bilurubin total, direk dan indirek

2. =iwa"at kehamilan, persalinan dan kondisi ba"i

6. %emeriksaan golongan darah ibu dan ba"i baik golongan darah A dan

=H.

7. %emeriksaan Hb, Ht, Apus darah tepi, jumlah retikulosi dan !oomb?s test.

Penatala!sanaan

. ototerapi/terapi sinar.

2. -rans#usi tukar.

6. @edikamentosa.

$ototera#i(tera#i sinar

@erupakan terapi utama dalam menangani ikterus neonatorum. 'engan

#ototerapi, bilirubin akan mengalami konersi melalui proses isomerisasi dan

#otooksidasi menjadi bilirubin "ang larut dalam air dan dapat melewati proses

konjugasi/metabolis di hati untuk diekskresikan melalui sistim empedu dan

gastrointestinal.

aktor "ang sangat mempengaruhi e#ekti4tas #ototerapi ini anatara lain, sumber

!aha"a ( paling e#ekti# sinar biru dengan panjang gelombang 725nm ), jarak

antara ba"i dan sumber !aha"a ( 2 < 8 in!i ), luas permukaan tubuh ba"i "ang

terpapar sinar.

#ek samping dari #ototerapi biasan"a minimal dan termasuk didalamn"a e#ek

dari paparan sinar terhadap retina, peningkatan kehilangan !airan, resiko

hipertermia, brone bab" sindrome dan !ongenital er"thropoieti! porph"ria.

Tran)usi Tu!ar % exchange transfusion &

@erupakan tindakan utama "ang dapat menurunkan dengan !epat bilirubin

indirek dalam tubuh. 'ilakukan ketika resiko untuk terjadin"a kern ikterus jelas

pada ba"i "ang menderita ikterus neonatorum. $elain menurunkan kadar

bilirubin, tran#usi tukar ini berman#aat jugadalam menganti eritrosit "ang telah

terhemolisis (koreksi anemia) dan membuang antibodi dalam serum "ang

menimbulkan hemolisis. 'engan double %olume e&change transfusion

lebih kurang :50 darah akan diganti dan sekitar setengah dari kadar bilirubuin

akan dikeluarkan.


5/12

Breast-Milk Jaundice

Adalah suatu keadaan ikterus "ang akibat siklus enterohepati "ang memanjang

pada ba"i ba"i "ang mendapat A$1 sehingga terjadi peningkatan kadar bilirubin

indirek "ang meningkat melewati batas minggu. 'iduga akibat terdapatn"a

enim glukoronidase dalam A$1.&adar pun!ak dari bilirubin akan di!apai pada

hari ke 5, kemudian kadar bilirubin akan menurun perlahan sampai

beberapa minggu. %enangann"a dengan menghentikan pemberian A$1 selama

277: jam, jika kadar bilirubin diatas 2 mg/dL dibarengi dengan #ototerapi.

. !onjugated Hyperbilirubinemia

Hiperbiliruinemia direk biasa terjadi pada kelainan hepatobiliaris akibat berbagai

sebab dan ikterus akan timbul diatas umur minggu. 'itandai dengan kadar

bilirubin direk >2 mg/dL ( dapat disertai kadar bilirubin serum total >2 mg/dL ).

Etiologi

. %en"akit bilier ekstra hepatik 3 Atresia bilier, kista duktus kholedokus,

pen"akit bier lainn"a.

2. %en"akit ilier intra hepatik

6. %en"akit hepatoseluler 3 in#eksi, kelainan genetik, kelainan metabolisme.

7. &eadaan tertentu seperti s"ok hipoolemik.

Ge*ala !linis

+ejala utama adalah ikterus, #eses "ang akolik dan urin "ang gelap. $elain itu

dapat dijumpai hepatomegali, splenomegali, pruritus, gagal tumbuh, asites,hipertensi portal pada kasus lanjut.

Pemeri!saan #enun*ang

-ermasuk disini pemeriksaan darah lengkap dan hitung retikulosit, kadar

bilirubin, #ungsi hati, pemeriksaan ultrasonogra4 dan hepatobiliary imagingdan

pemeriksaan penunjang lain. 'apat pula dilakukan biopsi hati baik perkutaneus

maupun laparotomi.


6/12

Penanganan

. $e!ara medik dengan memberi obatobat "ang dapat melan!arkan aliran

bilirubin, men!egah malnutrisi, men!egah de4siensi itamin, men!egah

perdarahan.

2. %enanganan se!ara diet

6. %enanganan operati#

7. @enangani pen"ebab dasarn"a.

ANEMIA

&adar hemoglobin ba"i baru lahir adalah 7 < 2g/dL dengan rata rata 9g/dL

pada ba"i aterm dan < 2 g/dL lebih rendah pada ba"i prematur, dengan hitung

retikulosit 6 < 9 0. $e!ara 4siologis kadar hemoglobin tidak akan berubah

selama 6 minggu pertama kehidupann"a, kemudian akan menurun se!ara

perlahan dan akan men!apai kadar terendah/titik nadir pada usia : < 2 minggu

dengan kadar hemoglobin sekitar ; g/dL pada ba"i aterm dan pada usia 7 < :

minggu dengan kadar hemoglobin 9;g/dL pada ba"i prematur ( anemia o#

prematurit" ).

Beonatus dapat mengalami anemia "ang patologis "ang dapat

disebabkan oleh salah satu dari mekanisme dibawah ini 3

. &ehilangan darah akibat perdarahan, merupakan "ang tersering.

2. %eningkatan destruksi darah merah atau hemolitik anemia.

6. %roduksi darah "ang rendah atau hipoplastik anemia.

Anemia +emoragi!( anemia !arena #er"ara+an

Cang terjadi pada masa antepartum

. %erdarahan melalui plasenta, seperti solusio plasenta, plasenta preia

dengan perdarahan.

2. &elainan atau ruptura tali pusat

6. '(in to t(in transfusion.

Cang terjadi pada saat kelahiran

. %erdarahan #etomaternal

2. &elahiran dengan tindakan dan trauma pada kelahiran


7/12

6. -rauma persalinan, persalinan sukar dapat men"ebabkan perdarahan

pada organ dari neonatus, termasuk intrakranial.

%ada saat neonatus

. Adan"a perdarahan pada organ tubuhn"a

2. +angguan pembekuan darah "ang dapat bersi#at kongenital, '1D,

de4siensi #aktor pembekuan "ang tergantung dari itamin &,

trombositopenia.

6. 1atrogenik

Anemia +emoliti!

1 Hemolisis karena proses imun 3 isoimmune hemolytic anemiadanautoimmune hemolytic anemia

# Hemolisis bukan proses imun 3 sepsis, in#eksi -=DH kongenital.

) 'e#ek eritrosit "ang kongenital 3 +8%', thalasemia, sperositosis "ang

herediter.

* %en"akit sistemik

5 'e4siensi nutrisi.

Anemia +i#o#lasti!

. %en"akit kongenital 3 +iamond-lacfan syndrome, congenital leuemia,

anemia sideroblastik.

2. 'idapat 3 in#eksi terutama si4lis dan rubela, anemia aplastik.

Ge*ala !linis

+ejala klinis timbul akibat menurunn"a kapasitas mengangkut oksigen

kejaringan sehingga terjadi hipoksia jaringan. +ejala klinis tergantung dari

beratn"a anemia dan onset dari anemia.

Neonatus "engan #er"ara+an a!ut .

Akan timbul pu!at tanpa disertai ikterus dan sering tidak diikuti oleh sianosis

( E5g deoksihemoglobin ), terjadin"a penurunan per#usi peri#er dan dapat terjadi

s"ok hipoolemik. a"i akan takipnea, penurunan tekanan darah sentral dan


8/12

peri#er. &adar hemoglobin akan menurun drastis dalam 27 jam, retikulosit akan

meningkat 2 < 6 hari setelah perdarahan.

Neonatus "engan #er"ara+an !ronis

iasan"a ba"i akan mengalami pu!at, tanpa ikterus, dengan #ungsi

kardiopulmonal "ang relati# stabil ke!uali jika ia mengalami gagal jantung akibat

anemia "ang berat. -erdapat peningkatan retikulosit kompensata, hepatomegali

akibat eritropoesis etra medula. 'apat terjadi gejala hidrops #etalis.

Neonatus "engan anemia +emoliti!

+ejalan"a berupa pu!at disertai ikterus dan retikolositosis. $istim kardiopulmonal

biasan"a stabil. +ejala pu!at timbul setelah ba"i berusia 7: jam, pada kelainanisoimun "ang berat atau al#athalasemia, anemia berat telah didapatkan pada

saat lahir dan sering disertai dengan hepatomegali dan tandatanda hidrops

#etalis.

Tera#i

%enanganan ba"i baru lahir dengan anemia tergantung dari berat ringann"a

gejala klinis, pen"ebab anemia. -erapi dapat berupa

. -rans#usi darah, biasa diberikan %=D (paced red blood cell), pemberian

trans#usi ini dapat merupakan li#esaing.

2. -rans#usi tukar,.

6. $uplementasi nutrisi , termasuk disini pemberian preparat besi pada

anemia akibat perdarahan, asam #olat, itamin .

7. %emberian re!ombinant human er"thropoietin, diberikan subkutan, 8

Kelainan Hematologi Pada Neonatus

Documents

Transcript of Kelainan Hematologi Pada Neonatus