Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET

8/9/2019 Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET

1/32

KELAINAN KONGENITALPADA SISTIM REPRODUKSI


2/32

Kelainan kongenitalKelainan kongenital

Kelainan yang dibawa sejak lahir

Akibat Faktor Lingkungan dalamrahimgangguan nutrisiPenyakitmetabolikvirusteratogenik

Faktorkelainan kromosom Faktorkelainan hormonal


3/32

GANGGUAN ORGANOGENESIS PADA JANIN SECARA

GENETIK NORMAL

A. VULVA

1. Himen Imperforatus

Selaput dara yang tidak menunjukanlubang

Kelainantakdiketahuisebelum

menarche

moliminamenstrualia , darahhaid takkeluar

Darahterkumpul di vagina

(hematokolpos) menyebabkanhimen

menonjol dankebiru-biruan


4/32

Pengobatan

Uterusakan berisi darahHematometra

Tubaakan berusi darahHematosalphing

Himenektomi


5/32

Imperforate hymen


6/32

2. Kelainan lain di vulvaKelaianan keterangan

a. Atresia kedua labium

mayus

membrana urogenitalis

yang tidak hilang

Terapi insisi di garistengah

b. Hipertropi labium minus Terapi memberikan

penjelasan keadaan ini

normal

c. Hipoplasia vulva Biasanya diikuti kelainan

lain seperti tak

berkembangnya organ

genitalia interna


7/32

Kelainan perineum

Atresia Ani Atresia Rekti

Fistularektovestibulariskongenital Kloaka


8/32

Vagina

1. Septum Vagina

2. Aplasia dan Atresia

Vagina

3. Kista Vagina


9/32

Embriologis alat genital wanita


10/32


11/32


12/32

Uterus dan Tuba Falopi

Gagal dalam pembentukan

1 duktus muleri tak terbentuk

UterusUnikornis

Vagina dan serviks bentuk normal

Uterus punya 1 tanduk dan 1 tuba

Biasanya disertai 1 ovarium dan 1 ginjal


13/32

kedua duktus muleri tak terbentuk

Uterus dan vagina tak ada kecuali sepertiga

bawah

Kedua tuba biasanya tidak ada

Bila ovarium normal biasanya disertai

pertumbuhan organ seks sekunder , tapi terjadi

amenorea

TERAPI OPERASI


14/32

Gagal dalammengadakan fusi

Kegagalan dalam bersatu selyryhnya atau sebagian

dari kedua duktus muleri

a. Satu uterus , 2

ruangan yang

dipisahkan oleh

sekat

y Uterus septus

y Uterus subseptus

A. Uterus terdiri dari 2 bagian yang simetris


15/32

b. Terdapat 2 hemi

uterus, masing-

masing punya kavum

uteri sendiri-sendiri

y Uterus bikornis

bikollis (dedelphis)

y U

terus bikornisunikollis


16/32

c. Pada fundus terdapat

cekungan yang

kedalam diteruskan

menjadi subseptum

y Uterus Arkuatus


17/32

A. Uterus terdiri dari 2 bagian yang tidak simetris

1 duktus mulleri berkembang normal sedangkan satu

lagi mengalami kelambatan dalam pertumbuhannya


18/32

Pengobatan

y Konservatif

y Operatif


19/32

KELAINAN KONGENITAL SISTIM REPRODUKSI KARENA

KEL. KROMOSOM DAN GANGGUAN HORMONAL

A. AKIBAT KROMOSOM ABNORMAL

1.Sindroma Turner (disgenesis gonad)2.Superfamale (47,xxx)3.Sindromakleinefelter (47,xxx)4.Hermafroditsmus verus5.Down Sindrome (21 trisomy)6.Sindromaedwar (18 trisomy)7.Sindroma Patau (13 trisomy)


20/32

A. AKIBAT HORMONAL ABNORMAL

1.Sindroma Androgenitalkongenital2.SindromaFeminisasi testikuler


21/32

Sindroma Turner

y Tak berkembangnya gonad (dysgenesis ovarii)

y Ciri-ciri :

- pendek, amenore primer, kelamin sekunder tak tumbuh

- genitali kurang tumbuh, kecerdasan Normal

- estrogen rendah, kel. Genetik hanya ada 1 kromosom X

kromosom 45-XO

y Penanganan

- Diperlakukan sebagai wanita

- Pemberian estrogen


22/32

Mosaic (46-XX / 45-XO)(Classic 45-XO)

Turners syndrome


23/32

Sindroma Kleionefelter

y Akibat non dysjunction

y Ciri-ciri :

- Fenotippria

- ginekomastia, rambut badan dan muka berkurang- Genitalia eksterna tak ada perubahan

- Testis atrofi dan azoospermia

y Penanganan

- Bila ginekomastia membuat malu dapat di operasi- terapi lain tidak ada


24/32

Utero-vaginal AgenisisMayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome

15% of 1ry amenorrhea

Normal breasts and Sexual Hair

development & Normal looking external

female genitalia

Normal female range testosterone level

Absent uterus and upper vagina & Normal

ovaries

Karyotype 46-XX

15-30% renal, skeletal and middle earanomalies

Treatment : STERILE ? Vaginal creation

( Dilatation VS Vaginoplasty)


25/32

Kelainan lainNo Kelainan Ciri-ciri Pengobatan

1. Hermafroditismus verus Dominasi alat pria Mammae tumbuh ,

haid (+)

Kariotip wanita

Rawatlah

sebagia

wanita

2. Down Siondroma 1 per 670 janin Translokasi

kromosom 21

Mongoloid, Idiot

Sekolah luarbiasa

3. Sindroma Patau Sangat jarang

BBLR pertumbuhan lambat

labioskisis, polidaktil

mikrosefa


26/32

Sindroma androgenital kongenitalMaskulinisasi pada wanita dengan

gonad dan kromosom wanita

Akibat Gangguan metabolisma glandula adrenal

Ciri-ciri :

- Labiummayus menyatu

- Klitorismembesar

- wanita pendek, mammae tak tumbuh, haid (-)

- kadar kortikosteroid tinggi dalam urin

- Krom

osom

44 , XX Penanganan

- Pemberian kortison

- kelainan genitalia eksterna Operasi


27/32


28/32

Sindroma Feminisasi

Testikuler

Genotip pria, Fenotip wanita dan dengangenitaliaeksternaadalahwanita

GANGGUAN PADA METABOLISMA HORMONDIMANA DIMANA JARINGAN TIDAK SENSITIF

TERHADAP ANDROGEN YANG DIHASILKANSECARA NORMAL OLEH TESTIS


29/32

Ciri-ciri

y Mempunyai ciri khas wanita

y Terdapat testis yang kurang berkembang

y Wanita tinggi yang normal dengan pertumbuhanpayudara yang normal

y Ranbut pubis dan aksila (-)

y Genitalia wanita ada akan tetapi vagina pendekatau menutup

y Kel kelamin hanya mengandung testis yang

rudimenter


30/32

Androgen insensitivity

Testicular feminization syndrome

y X-linked trait

y Absent cytosol receptors

y Normal breasts but no sexual hair

y Normal looking female externalgenitalia

y Absent uterus and upper vagina

y Karyotype 46, XY

y Male range testosterone levely Treatment : gonadectomy after

puberty + HRT

y ? Vaginal creation (dilatation VSVaginoplasty )


31/32

Pengelolaan Interseks1. Pastikan diagnosis dahulu untuk memberikan

dasarpengasuhan bayi kearah pria atau wanita

2. Penangan lebih ditujukan pada bentuk genitaliayang dominan wanita atau pria

3. Ketentuan perombakan kelamin harus selesaisebelum usia 2 tahun

4. Perombakan kelamin , pengobatan denganhormon, dan pengarahan mental harus

direncanakan sebaik-baiknya


32/32

Terim

aTerim

a

KasihKasih

Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET

Documents

Transcript of Kel Kongenital Alat Reproduksi ATENG PAYA CUT PEUSANGAN MATANGGLUMPANGDUA BIREUEN ACEH AIRA NET