Kegawatan Endokrin Bayi

7/24/2019 Kegawatan Endokrin Bayi

1/47

GANGGUANSISTEM ENDOKRIN

PADA NEONATUS


2/47

2

HIPOGLIKEMIAPADA NEONATUS


3/47

3

Latar Belakang

Glukosa merupakan metabolit primer untuk

janin dan neonatus Selama ke!idupandalam uterus" janin ber#antun# padaplasentauntuk pasokan makanan se$arakonstan

Pada saat la!ir" neonatus dipinda!kan darilin#kun#an tersebut Terjadi peruba!an!ormonal dan metabolik %an# mem&asilitasi

adaptasiter!adap ke!idupan di luar uterus


4/47

4

Kadar #lukosa


5/47

5

( )erkuran#n%a simpanan #lukosa danmenurunn%a produksi #lukosa

* Menin#katn%a pemakaian #lukosa+!iperinsulinisme,

- Kedua mekanisme tersebut

. /ain0lain

Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia


6/47

#

Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia +lanjutan,

1.Berkurangnya simpanan glukosa danmenurunnya produksi glukosa

Neonatus yang mempunyai risiko untukkeadaan ini: PJT atau KMK

BKB (prematur) atau BLB Penundaan pemberian asupan/ puasa Asfiksia perinatal Hipotermia dan atau stres dingin


7/47

$

Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia +lanjutan,2.Meningkatnya pemakaian glukosa:Hiperinsulinisme

Neonatus yang berisiko untuk keadaan ini: IDMBMK Polisitemia Eritroblastosis fetalis (isoimunisasi H!berat) "indroma Be#k$it%!&iedemann' esidioblastosis atau adenoma pankreatik'

Malposisi kateter A'


8/47

%

Pene!a! dan "ekanismeHipoglikemia +lanjutan,

3. Kedua mekanisme telah disebutkan di atas'

4. Lainlain: *nsufisiensi adrenal "epsis Pen+akit pen+impanan glikogen (glycogen

storage diseases) Transfusi tukar Pen+akit ,antung kongenital -

%ipopituitarisme kongenital .bat untuk ibu steroid0 beta blo#ker


9/47

&

Neonatus bisa menunjukkan ge'alaataupun tidak

Ke$uri#aan tin##i !arus selalu diterapkan"

dan selalu antisipasi!ipo#likemia pada neonatusden#an (aktor

risiko

)anda klinis* Tidak tenan#" #erakan tak beraturan

+jittering, Sianosis

Kejan# atau tremor

)anda +linis Hipoglikemia padaNeonatus


10/47

,0

Untuk men$e#a! abnormalitas

perkemban#an s%ara&" maka identi1kasidan pen#obatan tepat 2aktu untuk!ipo#likemia adala! san#at pentin#

Pemantauan #lukosa di tempat tidur +bedside, adala! tindakan tepat untukpenapisan dan deteksi a2al

3ipo#likemia !arus dikon1rmasi ole! nilaiserum dari laboratorium ika

Diagnosis Hipoglikemia pada

Neonatus


11/47

,,

)atalaksana

1. Memantau Kadar !lukosa "arah

#emua neonatus berisiko tinggi harusditapis:

Pada saat la%ir

12 menit setela% la%irKemudian setiap 3!4 ,am selama 45 ,am

atau sampai pemberian minum ber,alanbaik dan kadar glukosa normal ter#apai


12/47

,2

)atalaksana +lanj,

2. $en%egahan Hipoglikemia

Meng%indari faktor risiko +ang dapatdi#ega% (misaln+a %ipotermia)'

Pemberian makan enteral merupakantindakan pre6entif tunggal paling penting

Jika ba+i tidak mungkin men+usui0 mulaila%pemberian minum dengan menggunakansonde dalam $aktu 7!1 ,am setela% la%ir'


13/47

,3

)atalaksana +lanjutan,

2. $en%egahan Hipoglikemia(lan,utan)

eonatus +ang berisiko tinggi %arusdipantau nilai glukosan+a sampai asupan

penu% dan tiga kali pengukuran normal +aitu

berada di atas 48 mg/dl (diperiksa sebelum

pemberian minum)' Jika ini gagal0 terapi *9 dengan glukosa

72: %arus dimulai dan kadar glukosa

dipantau'


14/47

,4


3 Pera.atan Hipoglikemia Koreksi se#era den#an bolus *44

m#'k# den#an dekstrosa (45 6 *$$'k# dan diberikan melalui I7 selama

8 menit dan diulan# sesuai keperluan

In&us tak terputus +continual)#lukosa(45 den#an ke$epatan 90:

m#'k#'menit !arus dimulai


15/47

,5

3 Pera.atan Hipoglikemia+lanjutan,

+eepatan n(us 1lukosa 1

GIR di!itun# menurut &ormula berikut;

GIR (mg/kg/min) =

Kec cairan (cc/jam) x kons Dextrose (%) 6 x berat badan (Kg)


16/47

,#

3 Pera.atan Hipoglikemia+lanjutan, Pemantauan #lukosa di tempat tidur

+bed side, se$ara serin#'berkaladiperlukan untuk memastikan ba!2a

neonatus mendapatkan #lukosa%an# memadai

)atalaksana +lanj,


17/47

,$

3 Pera.atan Hipoglikemia

+lanjutan, Ketika pemberian makan tela!

dapat ditoleransi dan nilaipemantauan #lukosa di tempat

tidur +bed side) suda! normal"maka in&us dapat diturunkanse$ara !ertaapTindakan inimun#kin memerlukan 2aktu *.0.:

jam atau lebi! untuk men#!indari



18/47

,%

4. Hipoglikemia &e'raktori

Kebutu%an glukosa ; 73 mg/kg/menit menun,ukkanadan+a %iperinsulinisme' Keadaan ini dapatdiperbaiki dengan:

Hidrokortison 8 mg/kg *9 atau *M setiap 73 ,am


19/47

,&

B67 D6 B8D9N16ND6B9)9:


20/47

20

PendauluanPen#endalian diabetes pada ibu merupakan &aktorkun$i dalam menentukan !asil keluaran +outcome,

janinData terbaru menunjukkan ba!2a an#ka kesakitan dankematian perinatal pada anak dari ibu %an# men#idapdiabetes melitus membaik den#an adan%a tatalaksanadiit dan terapi insulin


21/47

2,

nsiden

@ Diabetes %an# ber#antun# pada insulin terjadi pada

4"85 ke!amilan@ (0-5 ibu %an# menunjukkan kelainan biokimia selamake!amilan adala! konsisten den#an diabeteske!amilan


22/47

22

Patofsiologi@"akrosomia

Karena !iper#likemia ibu < alur

!iperinsulinemia janin@+eil untuk masa keamilan

Ibu den#an pen%akit #injal" retinal atau

jantun# mempun%ai ke$enderun#anmela!irkan ba%i ke$il untuk masake!amilan atau prematur" mela!irkan ba%iden#an kondisi %an# buruk" #a2at janin

atau kematian janin


23/47

23

1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D"

, 1angguan meta!olik

Hipoglikemia@Terjadi pada !ampir .45 IDM@Terjadi dalam 2aktu (0* jam setela! persalinan

@ Pada saat persalinan" pasokan #lukosa melalui plasentater!enti" dan karena tin##in%a konsentrasi insulin plasma"

kadar #lukosa dara! menurun tajam


24/47

24

1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" lan'

, 1angguan meta!olik lan'

@Hipokalsemia@Terjadi pada !ampir 845 IDM

@Tin#kat kepara!an berkaitan den#an kepara!andiabetes ibu dan melibatkan penurunan &un#si

kelenjar paratiroid@ Palin# renda! pada usia *.0=* jam

@Hipomagnesemia

@ )erkaitan den#an !ipoma#nesemia ibu dan

kepara!an diabetes ibu


25/47

25


2 1angguan kardiorespiratori@6sfksia perinatal

Terjadi pada !ampir *85 IDM Diakibatkan ole!prematuritas" operasi sesar" intrauterine !ipoksia %an#

disebabkan ole! pen%akit >askular ibu atau makrosomia


26/47

2#


2 1angguan kardiorespiratori lan'@ Penakit mem!ran ialin H"D@ Karena persalinan prematur" tertundan%a kematan#an

produksi sur&aktan pulmonar +!iperinsulinismebertentan#an den#an kerja kortisol, atau persalinan melalui

operasi sesar elekti&


27/47

2$

1angguan :pesifk 7ang :ering

Ditemui Pada D"lan'

3 1angguan ematologis

@Polisitemia dan iper;iskositas

Pen%ebabn%a tidak jelas tapi mun#kinber!ubun#an den#an;

@ Menin#katn%a kadar eritropoetin@ Menin#katn%a produksi sel dara! mera!"sekunder ter!adap !ipoksia janin pada ibuden#an pen%akit >askular

@Trans&usi plasenta intrauterus %an# disebabkanole! !i oksia akut selama ersalinan dan


28/47

2%

1angguan :pesifk 7ang :eringDitemui Pada D" +lanjutan,

3 1angguan ematologis+lanjutan,@Hiper!iliru!inemia

@ Sekunder ter!adap prematuritas" makrosomia" !ipo#likemiadan polisitemia" menurunn%a usia sel dara! mera! danmenurunkan konju#asi !epatik karena imaturitas en?im


29/47

2&


3 1angguan ematologis+lanjutan,@)rom!osis ;ena gin'al

@ Komplikasi jaran#" palin# mun#kin disebabkan ole!!iper>iskositas" !ipotensi dan koa#ulasi intra>askulardiseminata Mun#kin terli!at seba#ai !ematuria dan masaabdomen %an# didia#nosis ole! USG abdomen


30/47

30


4 "asala mor(ologis dan (ungsional@edera lair

@ Mun#kin termasuk &raktur kla>ikula" Erb@s pals% dan $ederasistem s%ara& karena makrosomia dan prematuritas


31/47

3,


4 "asala mor(ologis dan (ungsional+lanjutan,

@"al(ormasi +ongenital@Terjadi pada 9".5 IDM

@Pen#endalian diabetes %an# buruk pada trimester pertamaberkaitan den#an semakin tin##in%a persentase mal&ormasikon#enital


32/47

32


4 "asala mor(ologis dan (ungsional+lanjutan,

@"al(ormasi +ongenital+lanjutan,

0 a$at jantun# +TGA" 7SD atau ASD,

0 a$at renal +misaln%a a#enesis,

0 a$at saluran #astrointestinal +misaln%a

small left colon syndromeatau situs

in>ersus,


33/47

33


4 "asala mor(ologis dan (ungsional

+lanjutan,@ "al(ormasi +ongenital+lanjutan,

@ a$at neurolo#is +misaln%a anense&ali ataumeningocele syndrome,

@ a$at skeletal+misaln%a !emi>ertebrae ataucaudal regression syndrome,

@ Baja! abnormal

@ Microphthalmos


34/47

34

Presentasi +linis

Pada saat lair

@ Sembab" 2aja!plethoric

@ Tremulous dan !ipereksitasia

@ Mun#kin besar atau ke$il untuk masa ke!amilan


35/47

35

Presentasi +linis +lanjutan,:etela lair

@ 3ipo#likemia

@ Tanda #a2at napas

@ Mun#kin ada pen%akit jantun# Didia#nosis den#anadan%a pembesaran cardiothymic ratiopada C0ra%dada atau bukti 1sis ke#a#alan jantun#

@ Anomali kon#enital mun#kin diketa!ui pada saatpemeriksaan 1sis


36/47

3#

DiagnosisPemeriksaan La!oratorium

@ Kadar #lukosa serum

@ Diperiksa den#an deCtrostiC pada saat persalinan dan padausia " (" *" ." :" (*" *." -9 dan .: jam

@ Pen#ukuran .8 m#'dl den#an deCtrostiC !arus di>eri1kasiole! pen#ukuran serum #lukosa


37/47

3$

Diagnosis, Pemeriksaan La!oratorium+lanjutan,

@' Kadar serum kalsium

@ Pada usia 9" *. dan .: jam@ Fika kadar serum kalsium renda!" kadar serum

ma#nesium !arus diukur

@' 3ematokrit

@ Pada saat la!ir dan pada usia *. jam


38/47

3%

Diagnosis, Pemeriksaan La!oratorium +lanjutan,

@' Kadar bilirubin serum

@ Sesuai indikasi pemeriksaan 1sis

@' Tes lain;

@ Analisis #as dara! arteri

@ 3itun#an sel dara! len#kap +)," kultur dan

pe2arnaan #ram dilakukan sesuai indikasi klinis


39/47

3&

Diagnosis2 Pemeriksaan adiologi

Tidak diperlukan ke$uali ada bukti masala!

jantun#" pernapasan atau keran#ka- 9lektrokardiograf dan ekokardiograf

Fika di$uri#ai adan%a hypertrophic cardiomyopathyatau mal&ormasi jantun#


40/47

40

)atalaksana, )atalaksana meta!olik

Hipoglikemia

0 * ml'k# deCtrose (45 selama 8

menit" ulan#i sesuai kebutu!an0 In&usion terus menerus #lukosa (45

den#an ke$epatan 90: m#'k#'min0 Mulai pemberian minum enteral

se$epatn%a


41/47

4,


, )atalaksana meta!olik+lanjutan, Hipoglikemia +lanjutan,

Kortikosteroid; pada !ipo#likemiapersisten +!idrokortison; 8 m#'k#'(* jam,

Pertimban#kan pemberian #luka#on danepine&rin


42/47

42


, )atalaksana meta!olik +lanjutan, Hipokalsemia

0 Dosis a2al (0* ml'k#'dosis I7 Kalsium

#lukonat (45" %an# diberikan perla!anselama(4 minutes

0 Pantau tanda ekstra>asasi0 Dosis pemeli!araan diberikan melalui

in&usintra>ena terus menerus" *0: ml'k#'!ari

0 )erespon dalam 2aktu -0.!ari


43/47

43

)atalaksana+lanjutan,

, )atalaksana meta!olik+lanjutan,Hipomagnesemia

Ma#nesium sul&at 0 * mE'k#'dosis

setiap 9 jam I7 atau IM


44/47

44

)atalaksana +lanjutan,2 "asala kardiorespiratori As1ksia perinatal

Pen%akit membran !%aline

Kardiomiopati

Ra2at den#an propranolol Di#oCinmerupakan

kontraindikasi karena kemun#kinanobstruksi aliran dara! dari >entrikular


45/47

45

)atalaksana +lanjutan,3 "asala ematologis

Hiper!iliru!inemia

0 Pantau kadar serum bilirubin

0 Hototerapi dan trans&usi tukar jikadiperlukan

Polisitemia

4 )atalaksana makrosomia dan edera

lair


46/47

4#

Prognosis@Penurunan kesakitan dan kematian terjadiden#an adan%a pen#endalian ke!amilan

diabetes %an# tepat@Risiko diabetes mellitus pada ba%i dari ibudiabetes sedikitn%a (4 kali lebi! besardaripada populasi normal

@Perkemban#an 1sis normal tapi obesitaspada anak mun#kin terjadi


47/47

)9"6 +6:H

Kegawatan Endokrin Bayi

Documents

Transcript of Kegawatan Endokrin Bayi