Karsinoma Adenoid Kistik

Karsinoma adenoid kistik adalah tumor epithelial tersering kedua pada kelenjar lakrimalis dan tumor ganas epiteliah tersering pada kelenjar lakrimalis. Karsinoma adenoid kistik merupakan 1,6% dari semua tumor orbital dan 3,8% dari semua tumor primer orbital. Karsinoma ini terjadi pada laki-laki dan perempuan. Rata-rata pasien berusia 40 tahun, dengan rentang usia 6,5 tahun sampai 79 tahun. Wright dkk, mengatakan bahwa usia terbanyak pada decade ke empat dan ke enam, karena tumor ini dapat terjadi pada usia yang lebih muda, dicurigai apabila terdapat gambaran klinik seperti adanya massa unilateral pada kuadran temporal, baik pada remaja dan anak-anak, dimana dapat terjadi kesalahan diagnosis berupa dermoid.

Gambaran Klinik

Pasien dengan Karsinoma adenoid kistik memiliki gambaran klinis berupa massa yang berlangsung cepat, umumnya kurang dari satu tahun. Gejala yang terjadi antara lain nyeri, perpindahan globe, adanya massa, mati rasa, diplopia, perubahan visus, lakrimasi, dan ptosis. Karena tumor ini menginvasi perineural dan pada tulang yang dekat, maka dapat terjadi nyeri dan lebih jarang terjadi mati rasa. Dilaporkan bahwa terjadinya nyeri bervariasi, yaitu sekitar 37,5-79%.

Gambaran Radiologi

CT resolusi tinggi menunjukkan massa yang meluas sepanjang dinding lateral orbita dengan perluasan pada fosa lakrimalis hingga menginvasi tulang. Tumor dapat tampak globuler atau bulat dan tampak lebih ireguler dan tepi yang bergerigi daripada gambaran dari pleomorfik adenoma. Pada penelitian yang dilakukan Wright dkk, menunjukkan bhawa abnormalitas yang ditemukan ada CT scan terdiri dari erosi pada tulang (75%), destruksi tulang (34%), dan kalsifikasi pada jaringan lunak (22%). CT resolusi tinggi dengan bone window disarankan. Penambahan kontras akan membantu menunjukkan keterlibatan durameter dan perluasan intracranial.

MRI dengan penambahan kontras lebih baik untuk menilai invasi tumor ke sinus kavernosus, otak, dan sumsum tulang. gambaran tumor akan terlihat pada intensitas rendah T1-weighted dan internsitas tinggi T2-weighted dengan penambahan kontras.

Patologi

Gambaran makroskopik dari karsinoma adenoid kistik antara lain berwarna putih keabu-abuan, jelas, nodular,dan deceivingly circumscribe. Tumor ini sulit untuk dilakukan pemotongan pada saat pembedahan, dibandingkan adenoma pleomorfik.

Secara mikroskopik, terdapat lima gambaran histologis yaitu kribiformis (swiss cheese), solid (basaloid), skelerosi, comedocarsinomatous, dan tubulus (duktus). Semua atau beberapa gambaran ini akan tampakpada satu tumor, namun selalu terdapat salah satu gambaran yang paling dominan. Pada penelitian yang dilakukan Gamel dan Font pada 54 karsinoma adenoid kistik, didapatkan bahwa pada gambaran basaloid rata-rata 21% dapat bertahan selama 3 tahun, pada pasien tanpa gambaran basaloid rata-rata 71% dapat bertahan hingga 8 tahun. Pada penelitian yang dilakukan Lee dkk, dari 26 karsinoma

adenoid kistik didapatkan bahwa pada gambaran swiss cheese akan lebih bertahan dibandingkan gambaran basaloid. Gambaran basaloid terjadi lebih sering pada pasien yang berusia lebih dari 40 tahun dan dihubungkan antara perbaikan penyakit dan dapat bertahan secara bebas.

Invasi perineural sering terlihat pada specimen yang mengalami ekspenterasi yang dinilai pada gejala dari nyeri dan mati rasa yang dialami pasien. Sel tumor cenderung menginfiltrasi pada tulang yang terputus di fossa lakrimalis untuk memproduksi perubahan tulang yang terlihat pada penelitian radiologic.

Manajement dan Prognosis

Tatalaksana yang optimal untuk pasien dengan karsinoma adenoid kistik belum dapat ditentukan. Pengangkatan tumor dan radioterapi post operatif merupakan tatalaksana yang paling sering dilakukan. Tehnik pengangkatan tumor meliputi reseksi local, enblock removal, eksenterasi, dan eksenterasi radikal (orbitectomi radikal). Eksenterasi radikal adalah pengangkatan akar orbita, dinding lateral, dan anteroposterior otot temporalis dengan perluasan hingga saraf zygomaticofrontal dan zygomaticotemporal, ini adalah tehnik yang disarankan. Meskipun dengan pendekatan radikal 20% pasien akan bertahan selama 10 tahun, mortalitas biasanya disebabkan karena invasi perineural yang meluas hingga intracranial dan metastasis ke paru. Kasus lain didapatkan bahwa reseksi cranio-orbital tidak mengurangi insiden pengulangan tumor, namun pasien dapat bertahan lebih lama.

Radioterapi dengan dosis 50-60 Gy setelah dilakukan reseksi local pada karsinoma adenoid kistik secara signifikan menyebabkan berkurangnya terjadi tumor berulang dan dapat bertahan hidup lebih lama. Hal ini juga memiliki efektifitas yang sama pada reseksi cranio-orbital dengan radioterapi. Pada penelitian didapatkan control tumor yang baik terlihat dari lesi local dan tidak terdapat penyebaran. Dari lima pasien dengan karsinoma adenoid kistik yang menolak dilakukan eksenterasi radikal dengan reseksi local dan dilanjutkan dengan radioterapi, memberikan hasil yang baik selama 13-17 tahun.

Pada penelitian lain yang menggunakan radioterapi (brachytheraphy) dilakukan pada tujuh pasien dengan karsinoma adenoid kistik memberikan hasil yang baik pada enam pasien dengan rata-rata pemantauan selama 3,2 tahun. Namun, pada pemantauan jangka panjang belum diketahui.

Kemoterapi intraarterial baru-baru ini dianjurkan sebagai terapi tambahan. Cisplatin intrakarotis dan doxorubicin intravena yang diberikan sebelum dan sesudah exenterasi dan radiasi menunjukkan pasien dapat bertahan hidup masing-masing 9,5 tahun dan 7,5 tahun. Sampel yang digunakan pada penelitian tersebut masih sedikit, namun hal ini dapat menjadi modalitas untuk dilakukan pada tumor yang tidak dapat dilakukan pembedahan.

Tumor ini dapat berkembang perlahan-lahan dan menunjukkan terjadinya tumor kembali dan metastasis pada tahun setelah dilakukan terapi pendahuluan. Pada pemantauan terhadap tatalaksana dalam waktu yang lama akan sulit diperoleh. Beberapa pasien akan meninggal terlebih dahulu, dan pasien lain dapat hidup tanpa gejala selama bertahun-tahun. Pemantauan dalam waktu lama, mungkin hanya dapat dilakukan hingga 15 tahun, dibutuhkan sebelum kesimpulan mengenai pengobatan dibuat.