Kandung Empedu

• HEPAR

Biopsi: -pada kasus klinik, laboratorium ragu-ragu

-menentukan etiologi hepatomegali

-membedakan medical, surgical jaundce

-evaluasi derajat cedera

-monitor perkembangan penyakit dan respon terapi

-menentukan penyakit hati sistemik, neopalsia familial

Kontra indikasi: -gangguan perdarahan yang tidak dapat dikoreksi

-penderita inkooperatif

Diagnosis: -biopsi

-klinik

-laboratorium

• Basic hepatic histopathology

-degenerasi hidropik

-atropi

-fatty change

-kalsifikasi

-kolestasis

-pigmentasi

-regenerasi

-ganguan aliran darah

-hepatositolisis

-nekrosis asidofilik virus

-reaksi inflamasi

-fibrosis

• Sirosis hepatis

Negara barat merupakan salah satu sebab kematian dari 10

akibat: alkohol

hepatitis kronik

penyakit bilier

iron overload

Terdiri dari: fibrosis

distorsi arsitektur parenkhim hati

nodul parenkhim mikronodul

makronodul

vaskuler

• Etiologi: alkoholic liver dis 60-70% hepatitis virus 10% penyakit biliaris 5-10% hemokromatosis primer5% penyakit Wilson jarang defisiensi aat jarang cryptogenic cirrhosis 10-15%Atau bentuk lainnya: infant dan anak ( galaktosemia, tirosinosis ) desmoplastik infiltrasi kanker difus carcinomatous cirrhosis obat ( alfa metil dopa ) sifilis.

• Patogenesis

faktor stimuli deposit jaringan fibrosa:

inflamasi kronik

mediator inflamasi ( tumor necrosis factor ) yang mungkin

menyebabkan hubungan langsung inflamasi dengan fibrosis

sel Kupffer stimulasi limfosit

transformasi sel Ito ( colagen forming cells )

Klinik: asimptomatik

anoreksia

BB menurun

lemas

Kematian: progressive liver failure

portal hypertensi

HCC

• Sirosis hepatis

Effect of portal hypertension effect of linver cell failure

-esofagus varises koma

hematemesis fetor hepatis

gastropati spider nevi

-melena gynakomastia

-spleenomegaly jaundice

-dilated abdominal vein asites

( caput medusae ) loss of sex hairs

-asites atropi testis

-rectal varices liver flap

( hemoroid ) ( coarse hand tremor )

bleeding ( protrombin menurun )

anemia: makrositik

def Fe

edema

• Hepatitis A

hepatitis infeksious

benign sel limiting

per oral 14-45 hari

tidak pernah hepatitis kronik / karier

jarang hepatitis fulminan

kematian 0,1%

HAV: kecil, nonenvelop

RNA Picornavirus 27nm

IgManti HAV

• Hepatitis B

HBV: darah masa inkubasi 30-180 hari

episode akut dan kronik pada cairan tubuh

virus DNA hepadnavirus 14 nm sphrical double layer Dane

6-8 mg

Antigen versus antibodi serum marker

Perjalanan penyakit: hepatitis akut

hepatitis kronik non progresif

penyakit kronik progresif

hepatitis fulminan dg nekrosis masif

karier asimptomatik dengan / tanpa peny prog

HCC

• Hepatitis C

20 th parenteral transmitted, non A non B hepatitis

40-45% hepatitis tranfusi

HCV USA 150.000-170.000 kasus

seroprevalen 0,2-0,6%

homosex, house contact 8%

pdrt hemodialisa 8-24%

hemofilia 55-85%

intravenous drug abusers 50-90%

inokulasi

transfusi

Perjalanan penyakit: subklinik hep.kronik sir hep –HCC/+

simptomatik fulminan/kronik

HCV: kecil, RNA 30-60nm

inkubasi 2-26 mg ( 6-12 mg ) sesuai dg serum transaminase

• Hepatitis D

delta agent RNA virus replikasi hanya bila ada HBsAg

hepatitis delta virus 35 nm double shelled mirip Dane

Acute coinfection serum HDV HBV

ringan

fulminan ( 1-4% ) dari pada HBV sendiri

kronik jarang superinfection karier ( sehat/hepatitis kronik ) hepatitis B

akut, hepatitia berat ( korier HBV sehat )

hepatitis HBV ringan mungkin konversi ke py.fulminan

kronik, prgresif ( 80% ) sirosis

IgMantiHDV

• Hepatitis E

oral

sporadik

usia pertengahan

+ 20% wanita hamil

self limiting

masa inkubasi 6 mg Virus RNA 22-34 nm unenveloped single Perode aktif – HEV Ag

• Sindroma klinikopatologi

1. karier klinik –

hepatitis kronik

2. asimptomatik, serologik positif

3. hepatitis akut: ikterik

un ikterik

4. hepatitis kronik; dengan/tanpa prog sirosis

5. hepatitis fulminan; submasifmasif

Empat fase: inkubasi

preikterik

ikterik

konvalesen

• Hepatitis virus akut

morfologi: hepar membesar warna hijau tergantung fase

histologi: nekrosis

cedera sel difus

sel Kupffer, sel endotel sinusoid reaktif

infiltrasi sel inflamasi

fase recovery regenerasi hepatosit

Hepatitia kronis:

gejala

biokimia berlanjut/relaps > 6 bulan

serologi histologi inflamasi

nekrosis

• Hepatiti virus fatal

Merupakan hepatitis virus fulminan yang ditandai dengan

nekrosis hati submasif masif

acute failure hepatic

koma

USA 1960-1970 l% hepatitis virus - nekrosis berat insuf hati

1980 3% hepatitis fulminan + 60%

Klinik: koma ( 4 minggu post gejala )

+ 24 jam post koma

fase fulminan : hepar nekrosis

sebagian regenerasi

Repair tergantung: sel hati sisa

regenerasi

fungsi dan aktifitas sel hati

mekanisme defen adekuat

• Morfologi:

1. sel hati disekitar daerah portal selapis, parenkhim tidak

ditemukan nekrosis masif akut

2. sel hati >> periportal regenerasi nekrosis submasif akut

Makroskopis/mikroskopis:

Nekrosis masif akut: hati 1-1,2 kg, kapsul licin. Jar.penyokong porta

tertekan sisa jar lain retraksi, merah gelap acute red atrophy

Mikros: sel seluruhnya nekrosis regenerasi perbaikkan fungsi –

• Stadium I hidup < 1 minggu

hati mengkerut, kontraksi

ikterik kuning emas acute yellow atrophy (Rokitasky)

stadium II hidup > 1 minggu post koma ( nekrosis submasif )

hati; sel parenkhim menghilang, bagian lain kolaps,

regenerasi irreguler, hati < 800-900 gr.

stadium III hidup > 3 minggu

hati: pulau parenkhim kuning, dibatasi stroma kolaps

subacute yellow atrophy

Bila hidup lebih lama ( beberapa minggu ) post nekrosis subakut

• Klinik: asites

edema

perdarahan intestinal, paru, mesenterium

efusi pleura

limpa, KGB besar

perdarahan GIt +

Mortality: survival rate tergantung usia

usia muda 11-20 th 47,3%

21-40 th 25%

>40 th 0%

• Hepatitis neonatal

kholestasis neonatal hiperbilirubinemia cony. Lama

Etiologi: 1. kolangiopati- primary extrahepatic bil atresia

2.penyakit2 lain hiperbil cony pada neonatus

50-60% idiopatik

20% EHBA

15% def alfa 1anti tripsin

Klinik: ikterik morfol:

warna urin gelap nekrosis fokal

acholic stool sel hati transform- besar

hepatimegali infiltr MN ringan portal

hipoproteinemia sel Kupffer reaktif

hepatopoiesis extrameduler

• Abses hati

1. parasit amuba,ekhinokokus, prozoa, cacing

2. piogenik dari organ lain

Hepar melalui

- v.porta appendisitis, divertikulitis, kolitis

-supply arteri

-ascending infection bil tract ( kolangitis )

-direct

-cedera penetrasi

Klinik: demam

nyeri

hepatomegali

• Gangguan sirkulasi

-infark

-portal vein obstructin dan trombus

v.portal extrahepatic

1. kgb hilus >> masif metastasis tumor abdomen

2. flebitis sespsis perit.

3. v.splenic trombus pankreatitis

post operasi trombus

- kongesti pasif dst

-Budd Chiari syndr: polisetemia vera kehamilan

post partum oral kontrasepsi

paroxismal nocturnal Hb uria

keganasan intraabdomen ( HCC )

trombus

asites, hepar>>, hipertensi portal prog: buruk TR v.hep + 50%

• Tumor dan tumor like

1. hamartoma mesenkhim

2. hiperplasia noduler fokal

3. hiperplasia regenerasi noduler

4. adenoma

5. hemangioma kavernosum

6. HCC

7. metastasis tumor

8. kolangiokarsinoma

• Hiperplasia noduler fokal

soliter/ multipel sirosis –

batas tegas, poorly encapsulated nodule, diameter cm

khas: bagian sentral depresi putih

stellae scarr radiat banyak pembuluh darah, hiperplasia

fibromuskuler lumen sempit, limfosit >>

septa fibrosis perifer

parenkhim: sel hati normal, kolestatik kronik

• Hiperplasia regenerasi noduler

noduler nonsirosis septa fibrosis –

transformasi noduler

* artritis reumatoid

penyakit jantung

disfungsi imun

DM

neoplasia extrahepatik

*steroid androgen

Nodul multipel dikelilingi parenkhim

Hipertensi portal

• Tumor ganas

I. Hepatoblastoma

young childhood

1. tipe epitelial; sel emrional, kecil asini, tubuler, papiler

2. mixed; epitelial diantara fokus mesenkhimal ( primitif osteoid, tl.rawan, otot seran lintang )

+ beberapa tahun

II. Angiosarkoma paparan vinil chloride, arsenik, thorotrast

bbrp dekade

agresif + 1 tahun

• HCC

90% tumor ganas hati

M:F 8:1

sesuai dengan HBV 50% 20-40 th

barat 85-90% HCC

Patogenesis:

Morfologi: unifokal/multi/difus

hati 2000-3000 gr, nekrosis, hemoragik

Mikroskopis: diff

Metastasis hematogen paru

limfogen jarang

Progresif, + 6 bulan, kaseksia, perdarahan v.esof, git

liver failure, kma hepatik, ruptur tumor hemor

• Kolangiosarkoma

well dif sclerosing adenocarcinoma glanduler, tubuler.

hematogen ( paru, tulang, adtrenal, otak 50% )

limfogen: perihiler, peripankreatik, para Ao, dibawah diafragma

• Kelainan kongenital

1. lobus asesori

2. kistik

3. sindr. Dubin Johnson

defek genetik, hepatosi sekresi – anion organik

lipofusin

melanin like pigmen

4. sindroma Rotor

5. Critcler Najjsr glukoronil trsnsferse <<

6. Gilbert

• KANDUNG EMPEDU

Kelainan kongenital: atresia biliaris

kista koledukhus infantile obstrction

hepatitis neonatal cholangiopathy

Jaringan heterotopik: mukosa gaster

• Kolelitiasis

F:M 4:1

20% - batu kalsium

50% - batu non opaque

USA 11% , 19,5% autopsi

insidensi meningkat sesuai usia sampai 60 tahun

TDD: batu kolesterol

kalsium bilirubinat singel/ kombinasi

kalsium karbonal

Batu kolesterol: wanita multipara ( metabolisme kolesterol rusak pada kehamilan

singel, sferoidal, nodul kasar, putih translusen, kristal flat, besar.

Batu kalsium bilirubinat: pada ikterik hemolitik, anemia sicle cell

multipel, kecil, faceted stone, coklat putih

• Batu campuran: 80% tdd kolesterol, kal.bilirubinat, kal. Karbonat disertai kolesistitis kronik ukuran dan jumlah bervariasi, multipel, faceted, laminasi.

Combine stone: 10%, besar, singelBatu keluar kandung empedu kista / duktus bil extrahepatik.divertikel fistel dengan duodenum terapi: operasi debat ?

• Kolesistitis

akut kolesistitis akut ganggrenosa

kronik

Kolesistitis akut

Etiologi: 1. penyebab koles/akut primer tidak diketahui

2. biasa Strep, Staf, organisme enterik

3. batu

Womack dan Bricker: injeksi empedu pekat koles.akut

agent kimia: tripsin, garam empedu uncony, fospolipid, lisolesitin

Morfologi:

Komplikasi: ruptur

empiema kandung empedu

obstruksi vena

prol. org pembentuk gas kolesistitis emfisematous

• Kolesistitis kronik

Etiologi: 1. wanita 40 th, gemuk, fertil (?)

2. kolesterol darah meningkat

3. post kolesistitis akut

4. komposisi empedu abnormal dengan kolesterol tinggi

garam empedu sedikit serta lesitin

5. dapat tanpa batu, penderita dengan tyerapi steroid

Morfol:

Progresifitas:

A. Kolesistitis ringan B. kolesistitis berat

resolusi peritonitis

kolesistitis kronik perforasi

batu abses

Efek sekunder kolesistitis

inflamasi

exudat ( protein ) stasis empedu

absorpsi garam empedu

loss of detergent action

lipid come out of solution

presipitasi kolesterol

pembentukkan batu

• Tumor dan tumor like

A. Divertikel hiperplasia adenomatous/ adenomioma/ fundal adenoma

kolesistitis glandularis proliferans

B. Fibroxantoma granuloma inflamasi fokal berhubungan dengan kolesistitis kronik dan divertikel.

C. Polip ( kolesterol, limfoid, fibrous )

Tumor: adenocarcinoam

stadium I : intramukosa

II : mukosa & muskularis operasi

III : ke 3 lapis dinding

IV : ke 3 lapis dinding & kistik limfonodul op. radikal

V : hepar & organ lain paliatif

• PANKREAS

Kelainan kongenital

* pankreas anularis ventral + dorsal fusicincin obstruksi duodenum

* heterotopik : terutama duodenum, gaster, yeyenum

*anomali duktus: kel.kongenital no 2 duktus Wirsungi bermuara

pada duktus biliaris komunis/orifisium abnormal pada duodenum.

* fibrosis kistik

etiol: tidak diketahui, resesif 5% ke+ infant

mikros: fibrosis, pseudokistik, sekresi mukous kental.

klinik: 10-15% bayi baru lahir obstruksi intest ileus mekoneu

1/3-1/4 malabsorpsi

1/6 prolapsus rektum

• Inflamasi

Pankreatitis akut

sebagai pankreatitis hemoragika akuta

40-70 th ocet incidous setelah makan banyak dan minum alkohol

klinik: nyeri epigastrik hebat menyebar ke punggung, muntah, shock, echimosis

stadium dini: enzim pankreas masuk darah

kadar amilase ( 2-4 jam pertama ) lipase ( 72-94 jam )

etiolo dan patogenesis:

-reflux empedu

-obstruksi hipersekresi

-alcohol induce change

-reflux duodenum

Reflux biliaris

Opie ( pada autopsi ) batu AV obstruksi d.pankrea dan d. bil

garam empedu uncony dan lesitin

lesitin konversi

fosfolipase A sangat toksik

garam empedu oleh bakteri garam empedu uncony sekresi

empedu meningkat reflux duk. Pankreas

Obstruksi hipersekresi

batu pankreas ( ukuran kecil )

metaplasia obstrk d.pankr ruptur enzim aktif + lisolesitin jar. interstitia;l inflamasi serangan

akut

Alkohol alcoholic panceratitis

obstruksi pankreas partial

bersama alkohol alkohol hipersekresi

asam ( gaster ) meningkat.

Reflux duodenum

aktifitas enzim intraduktal bakteriemia

penelitian: bakteri flora usus ditekaninsiden pankreatitis menurun.

Frekuensi pankr akut meningkat pada:

hiperparatiroid 7-9% adenoma paratir, karsinoma

hiperkalsemia

patogenesis ? Kemungkinan: kalsium darah >>

cairan penkreas >> induksi sekresi

Makroskopis: destruksi proteolitik

nekrosis pembuluh darh

nekrosis lemak

reaksi inflamasi

Mikroskopis: nekrosis lemak fokal

asam lemak + kalsium penyabunan

3-4 hari invasi bakteri sekunder nekrosis supuratif +

abses fibrosis ( fokal/difus), kalsifiaksi, pseudokist

Komplikasi: abses

pseudokista

ileus paralitik

hematemesis

Ca usa virus fakt herediter kolelitiasis

kimia ( obat ) hiperkalsemia fibrosis kistik

iskhemia hiperlipidemia alkoholik kronik

def.nutrisi

lisolesitin

trauma

Mekanisme cidra sel uncertain obstruksi duktus

asiner

nekrosis asiner interstitial autofagi interstitial leak

vacuole extrution

interstitial enzymes

and sel debrs

Lesi-lesi inflamasi + nekrosis lemak + hemoragik

( lipase ) ( elastase )

Clinical disease: mild: pankre sembuh dan regenerasi

moderate: jar. Parut fokal, rekuren pankreatitis kronik

severe: pankreatitis akut

nekrosis masif/pseudokista 20-30% fatal

• Pankreatitis kronik

Relapsing kronik

l. obstruksi duktus: alkohol ( sekresi terganggu )

batu protein pankreas ( normal inhibisi presipitasi

intralumen CaCO3

2. nekrosis lemak interstitial + hemoragik fibrosis perilob.

Predisposis: hiperkalsemia

hiperlipidemia

morfologi: fibrosis

asini ( ukuran dan jumlah berkurang )

duktus pankreas obstruk