BAB IPENDAHULUANOsteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastiksel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering nomor 2 setelah myeloma multipel. (1)Neoplasma adalah pertumbuhan sel batu, abnormal dan progresif dimana sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Penggunaan istilah tumor sebagai pengganti neoplasma sebenarnya kurang tepat karena tumor hanya berarti benjolan. Insiden neoplasma tulang lebih jarang bila dibandingkan dengan neoplasma jairingan lunak. Neoplasma dapat dikatakan ganas apabila memiliki kemampuan untuk mengadakan penyebaran ke tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk jatingan tulang sendiri, dikatakan sekunder apabila merupakan anak sebar dari organ lain.(4)Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif; yaitu pada distal femur, proksimal tibia dan fibula, proksimal humerus dan pelvis. Pada orang tua umur di atas 50 tahun, osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari pagets disease, dengan prognosis sangat jelek. (3)Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 80% setelah 5 tahun di diagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid. Osteosarkoma didapatkan kira-kira 3 orang per 10.000 di United States(3)Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya hereditery Retinoblastoma dan sindrom Li-Fraumeni. Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi. Akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53 (kromosom 17) dan Rb (kromosom 13). Mulai tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar tulang. Epifisis dan tulang rawan sendi bertindak sebagai barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi.Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen, paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15%-20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. Metastase secara limpogen hampir tidak terjadi.

BAB IIANATOMI DAN HISTOLOGI TULANG

Tulang yang disebut juga dengan jaringan osseous merupakan tipe jaringan penyokong padat yang ditemukan pada banyak vertebra. Tulang menyokong struktur tubuh, melindungi organ dalam dan memfasilitasi pergerakkan, berperan sebagai pembentukan sel, metabolisme kalsium serta penyimpanan mineral.4,6II. 1 Anatomi TulangTulang panjang memiliki struktur tubular (mis. Tibia). Bagian tengah dari sebuah tulang panjang disebut sebagai diafisis dan memiliki inti yang berongga yang disebut sebagai ruang medula. Mengelilingi ruang medula sebuah lapisan tipis tulang cancellous yang juga mengandung sum-sum. Ekstremitas tulang disebut sebagai epifisis dan sebagian besar merupakan tulang cancellous dilapisi oleh lapisan tulang kompak yang relatif tipis. Pada anak-anak, tulang panjang diisi oleh sum-sum merah yang akan berubah menjadi sum-sum kuning seiring dengan pertambahan usia anak. Pada anak-anak bagian tulang terdiri dari epifisis, metafisis dan diafisis kemudian pada saat dewasa bagian metafisis menutup.4,6

11.2 Histologi TulangTulang adalah bentuk istimewa jaringan penyokong, yaitu komponen ekstraselnya mengalami mineraliasi, jadi memberi sifat kekakuan dan kekuatan sementara mempertahankan sifat elastisnya. Tulang juga merupakan gudang kalsium dan ion anorganik lain, dan secara aktif ikut mempertahankan homeostasis kalsium dalam tubuh pada umumnya. Struktur masing-masing tulang menjamin ketahanan maksimal terhadap stress mekanik sambil mempertahankan massa tulang yang minimal. Untuk dapat mangatasi stress mekanik yang berubah dan tuntutan homeostasis kalsium, maka semua tulang dalam tubuh berada dalam keadaan pertumbuhan dan resorpsi yang dinamis seumur hidup.7,8Seperti jaringan penyambung atau penyokong yang lain, tulang terdiri atas sel dan matriks ekstrasel organik yang mengandung substansi dasar proteoglikans dan serat kolagen. Garam organik, terutama kristal kalsium hidroksiapatit, merupakan komponen mineral dari matriks tulang. Substansi dasar hanya membentuk sebagian besar kecil dari matriks ekstrasel organik tulang dan mengandung proteoglikans serupa yang ada dalam tulang rawan. Komponen fibrosa dari materi ekstrasel terutama adalah kolagen tipe I yang menunjukkan pola guratan serupa dengan yang ada pada kolagen biasa dari jaringan penyokong.7,8Sel-sel yang terdapat dalam tulang ada tiga tipe: osteoblas, osteosit dan osteoklas; kedua jenis pertama berkembang dari jenis mesenkim yang disebut dengan sel osteoprogenitor. Osteoblas berfungsi mensintesis dan mensekresi unsur organik dari matriks ekstrasel tulang baru, suatu substansi yang dikenal sebagai osteoid; osteoid secara cepat mengalami. mineralisasi tulang. Osteoblas terperangkap di dalam tulang sebagai osteosit dan kemudian berfungsi mempertahankan matriks tulang. Osteoklas adalah sel berinti banyak yang agaknya berasal dari sistem monosit-makrofag; mereka berperan aktif dalam proses resorpsi yang berkaitan dengan remodeling tulang.7,8,9Terdapat dua bentuk tulang: tulang anyaman dan tulang berlamel. Tulang anyaman adalah bentuk muda dan ditandai oleh susunan kolagen scara acak.; serat-serat ini jauh lebih kasar daripada yang ada pada tulang berlamel. Selama pembentukan tulang, tulang anyaman dibentuk terlebih dahulu, ia kemudian dibentuk ulang menjadi tulang berlamel, yaitu bentuk yang membentuk sebagian besar kerangka. Tulang berlamel terdiri atas deretan lamel, masing-masing dengan struktur infra yang terorganisasi. Tulang berlamel mungkin terdapat berupa massa padat, yang dikatakan sebagai tulang kompak atau terdapat dalam bentuk mirip spons, disebut sebagai tulang spons.5,6,7

(Gambar 2.5 Gambar sediaan gosok tulang padat)5

II.3 Tipe dan Fisiologi TulangTulang adalah bentuk khusus jaringan ikat dengan kerangka kolagen yang mengandung garam Ca2+ dan PO43-, terutama hidroksiapatit. Sistem skelet (tulang) dibentuk oleh sebuah matriks dari serabut-serabut dan protein yang diperkeras dengan kalsium, magnesium fosfat, dan karbonat. Bahan-bahan tersebut berasal dari embrio hyalin tulang rawan melalui osteogenesis kemudian menjadi tulang, proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Terdapat 206 tulang di tubuh yang diklasifikasikan menurut panjang, pendek, datar, dan tak beraturan, sesuai dengan bentuknya. Secara umum tulang mempunyai fungsi sebagai berikut:a. Tulang berperan dalam homoestasis Ca2+ dan PO43- secara keseluruhan.b. Tulang berfungsi untuk melindungi organ vital.c. Menahan jaringan tubuh dan memberi bentuk kepada kerangka tubuhd. Melindungi organ organ tubuh (contoh tengkorak melindungi otak).e. Untuk pergerakan (otak melekat kepada tulang untuk berkontraksi dan bergerak).f. Merupakan tempat penyimpanan mineral, seperti kalsium.g. Hematopoiesis (tempat pembuatan sel darah merah dalam sum-sum tulang).

II.3.1Struktur Tulang

a. PeriosteumPeriosteum merupakan lapisan pertama dan selaput terluar tulang yang tipis. Periosteum mengandung osteoblas (sel pembentuk jaringan tulang), jaringan ikat dan pembuluh darah. Periosteum merupakan tempat melekatnya otot-otot rangka (skelet) ke tulang dan berperan dalam memberikan nutrisi, pertumbuhan dan reparasi tulang rusak.b. Tulang kompak (korteks)Tulang kompak merupakan lapisan kedua pada tulang yang memiliki tekstur halus dan sangat kuat. Tulang kompak memiliki sedikit rongga dan lebih banyak mengandung kapur (Calsium Phosfat dan Calsium Carbonat) sehingga tulang menjadi padat.Tulang kompak paling banyak ditemukan pada tulang kaki dan tulang tangan. Delapan puluh persen tulang di tubuh dibentuk oleh tulang kompak. Sel tulang kompak berada di lakuna dan menerima nutrisi dari kanalikulus yang bercabang di seluruh tulang kompak dan disalurkan melalui kanal havers yang mengandung pembuluh darah. Di sekeliling tiap kanal havers, kolagen tersusun dalam lapisan konsentris dan membentuk silinder yang disebut osteon (sistem Havers) atau disebut juga tulang keras.Setiap sistem Havers terdiri dari saluran Havers, yaitu suatu saluran yang sejajar dengan sumbu tulang. Disekeliling sistem havers terdapat lamella-lamella yang konsentris dan berlapis-lapis. Pada lamella terdapat rongga-rongga yang disebut lakuna. Di dalam lakuna terdapat osteosit. Dari lakuna keluar saluran-saluran kecil yang menuju ke segala arah disebut kanalikuli yang berhubungan dengan lakuna lain. Di antara sistem havers terdapat lamella interestial yang lamella-lamellanya tidak berkaitan dengan sistem havers. Pembuluh darah dari periosteum menembus tulang kompak melalui saluran volkman yang berhubungan dengan pembuluh darah saluran havers. Kedua saluran ini arahnya saling tegak lurus.

c. Tulang SpongiosaPada lapisan ketiga disebut dengan tulang spongiosa, berada di dalam korteks dan membentuk sisa 20% tulang di tubuh. Sesuai dengan namanya tulang spongiosa memiliki banyak rongga. Rongga tersebut diisi oleh sumsum merah yang dapat memproduksi sel-sel darah. Tulang spongiosa terdiri dari kisi-kisi tipis tulang yang disebut trabekula.Trabekula terdiri dari spikulum / lempeng, dan sel-sel terletak di permukaan lempeng. Nutrien berdifusi dari cairan ekstrasel tulang ke dalam trabekula. Lebih dari 90 % protein dalam matriks tulang tersusun atas kolagen tipe I.d. Sumsum Tulang (Bone Marrow)Lapisan terakhir tulang yang paling dalam adalah sumsum tulang. Sumsum tulang wujudnya seperti jelly yang kental. Sumsum tulang ini dilindungi oleh tulang spongiosa seperti yang telah dijelaskan dibagian tulang spongiosa. Sumsum tulang berperan penting dalam tubuh kita karena berfungsi memproduksi sel-sel darah yang ada dalam tubuh.II.3.2Tipe-tipe Tulang1Berdasarkan Jaringan Penyusun dan Sifat-sifat Fisiknyaa. Tulang Rawan ( Kartilago )Tulang rawan adalah tulang yang tidak mengandung pembuluh darah dan saraf kecuali lapisan luarnya (perikondrium). Tulang rawan memiliki sifat lentur karena tulang rawan tersusun atas zat interseluler yang berbentuk jelly yaitu condroithin sulfat yang di dalamnya terdapat serabut kolagen elastin. Maka dari itu, tulang rawan bersifat lentur dan lebih kuat dibandingkan dengan jaringan ikat biasa.Pada saat interseluler tersebut juga terdapat rongga-rongga yang disebut lakuna yang berisi sel tulang rawan yaitu kondrosit.

Tulang rawan terdiri dari tiga tipe, yaitu : Tulang rawan hialinYaitu tulang yang berwarna putih sedikit kebiru-biruan, mengandung serat-serat kolagen dan kondrosit. Tulang rawan hialin dapat kita temukan pada laring, trakea, bronkus, ujung-ujung tulang panjang, tulang rusuk bagian depan, cuping hidung, dan rangka janin.

Tulang rawan elasticYaitu tulang yang mengandung serabut-serabut elastis. Tulang rawan elastis dapat kita temukan pada daun telinga, tuba eustachi (pada telinga ) dan laring.

Tulang rawan fibrosaYaitu tulang yang mengandung banyak sekali bundle-bundel serat kolagen sehingga tulang rawan fibrosa sangat kuat dan lebih kaku. Tulang inio dapat kita temukan pada discus diantara tulang vertebrae dan pada simfisis pubis diantara dua tulang pubis.Pada orang dewasa tulang rawan jumlahnya sangat sedikit dibandingkan dengan anak-anak. Pada orang dewasa tulang rawan hanya ditemukan di beberapa tempat, yaitu cuping hidung, cuping telinga, antar tulang rusuk (cortal cartilage) dan tulang dada, sendi-sendi tulang, antar ruas tulang belakang dan pada cakra epifisis.b. Tulang Keras ( Osteon )Tulang keras atau yang sering kita sebut sebagai tulang yang sebenarnya berfungsi untuk menyusun berbagai sistem rangka. Tulang tersusun atas sel, matriks protein, dan deposit mineral. Sel-selnya terdiri atas tiga jenis dasar, yaitu osteoblas, osteosit, dan osteoklas.1. OsteoblasMerupakan sel pembentuk tulang yang memproduksi kolagen tipe I dan berespon terhadap perubahan PTH. Tulang baru dibentuk oleh osteoblast yang membentuk osteoid dan mineral pada matriks tulang. Bila proses ini selesai osteoblast menjadi osteosit dan terperangkap dalam matriks tulang yang mengandung mineral2. OsteositBerfungsi memelihara kontent mineral dan elemen organik tulang. Osteosit ini merupakan sel-sel tulang dewasa.3. OsteoklasOsteoklas mengikis dan menyerap tulang yang sudah terbentuk di sekitarnya dengan mengeluarkan asam yang melarutkan kristal kalsium fosfat dan enzim yang menguraikan matriks organik. Sel ini berinti banyak, dapat bergerak, serta melekat di tulang melalui integrin di tonjolan membran yang disebut sealing zone.

2 Berdasarkan Bentuka. Tulang PipaTulang pipa bentuknya bulat, memanjang, bagian tengahnya berlubang, seperti pipa. Di bagian dalam ujungnya terdapat sum-sum merah berfungsi untuk pembentukan sel darah merah.Tulang pipa terdiri atas tiga bagian, yaitu kedua ujung yang bersendian (epifisis), bagian tengah (diafisis), dan cakra epifisis yang berada di antara epifisis dengan diafisis. Pada anak-anak cakra epifisis berupa tulang rawan yang mengandung osteoblas, sehingga masih mengalami pertumbuhan. Sedangkan pada orang dewasa, cakra epifisis berupa tulang keras yang menyebabkan epifisis dan diafisisnya menyatu, sehingga tidak lagi mengalami pertumbuhan.Contoh : Tulang lengan, tulang paha, tungkai dan ruas-ruas tulang jari.b. Tulang PipihTulang pipih bentuknya pipih, terdiri atas lempengan tulang kompak dan tulang spongiosa. Didalamnya terdapat sumsum merah yang berfungsi untuk pembuatan sel darah merah dan sel darah putih.Contoh : Tulang rusuk, tulang dada, tulang belikat, tulang panggul, dan tulang dahi.c. Tulang PendekTulang pendek bentuknya bulat dan pendek (ruas tulang). Didalamnya juga terdapat sumsum merah berfungsi untuk pembuatan sel darah merah dan sel darah putih.Contoh : Tulang-tulang pada pergelangan tangan, pergelangan kaki, dan telapak tangan.d. Tulang tidak beraturanSelain ke tiga macam tulang tersebut di atas yang sudah dijelaskan secara rinci, ada juga kelompok tulang yang tidak beraturan karena bentuknya tidak teratur.Contoh : Tulang punggung dan tulang rahang.OsifikasiMerupakan proses penulangan, yaitu perubahan tulang rawan menjadi tulang keras. Osifikasi dibedakan menjadi dua macam, yaitu: Osifikasi kondral, yaitu pembentukan tulang keras dari tulang rawan.Contoh: tulang pipa dan tulang pendek Osifikasi desmal, yaitu pembentukan tulang keras dari jaringan mesenkim.Contoh: tulang pipihSelama perkembangan janin, sebagian tulang dibentuk dalam tulang rawan, kemudian diubah menjadi tulang melalui osifikasi. Osifikasi dimulai dari sel-sel mesenkim memasuki daerah osifikasi, bila daerah tersebut banyak mengandung pembuluh darah akan membentuk osteoblas, bila tidak mengandung pembuluh darah akan membentuk kondoblas.Mula-mula pembuluh darah menembus perikondrium di bagian tengah batang tulang rawan, merangsang sel-sel perikondrium berubah menjadi osteoblas. Osteoblas ini akan membentuk suatu lapisan tulang kompakta, perikondrium berubah menjadi periosteum. Bersamaan dengan proses ini pada bagian dalam tulang rawan di daerah diafisis se-sel tulang rawannya membesar kemudian pecah sehingga terjadi kenaikan pH (menjadi basa) akibatnya zat kapur didepositkan, nutrisi terganggu, akibatnya terjadi kematian pada semua sel-sel tulang rawan.Kemudian akan terjadi degenerasi (kemunduran bentuk dan fungsi) dan pelarutan dari zat-zat interseluler (termasuk zat kapur) bersamaan dengan masuknya pembuluh darah ke daerah ini, sehingga terbentuklah rongga untuk sumsum tulang.Pada tahap selanjutnya pembuluh darah akan memasuki daerah epifise sehingga terjadi pusat osifikasi sekunder, terbentuklah tulang spongiosa. Dengan demikian masih tersisa tulang rawan di kedua ujuang epifise yang berperan penting dalam pergerakan sendi dan satu tulang rawan di antara epifise dan diafise yang disebut dengan cakram epifise.Selama pertumbuhan, sel-sel tulang rawan pada cakram epifise terus menerus membelah kemudian hancur dan tulang rawan diganti dengan tulang di daerah diafise, dengan demikian tebal cakram epifise tetap sedangkan tulang akan tumbuh memanjang. Pada pertumbuhan diameter (lebar) tulang, tulang didaerah rongga sumsum dihancurkan oleh osteoklas sehingga rongga sumsum membesar, dan pada saat yang bersamaan osteoblas di periosteum membentuk lapisan-lapisan tulang baru di daerah permukaan.Remodeling TulangKeseimbangan antara aktivitas osteoblas dan osteoklas menyebabkan tulang terus menerus diperbarui atau mengalami remodeling. Osteoklas membuat terowongan ke dalam tulang korteks yang diikuti oleh osteoblas, sedangkan remodeling tulang trabekular terjadi di permukaan trabekular. Pada kerangka manusia, setiap saat sekitar 5% tulang mengalami remodeling oleh sekitar 2 juta unit remodeling tulang. Kecepatan pembaruan untuk tulang adalah sekitar 4% per tahun untuk tulang kompak dan 20% per tahun untuk tulang trabekular .Pada anak dan remaja, aktivitas osteoblas melebihi aktivitas osteoklas, sehingga kerangka menjadi lebih panjang dan menebal. Aktivitas osteoblas juga melebihi aktivitas osteoklas pada tulang yang pulih dari fraktur. Pada orang dewasa muda, aktivitas osteoblas dan osteoklas biasanya setara, sehingga jumlah total massa tulang konstan. Pada usia pertengahan, khususnya pada wanita, aktivitas osteoklas melebihi aktivitas osteoblas dan kepadatan tulang mulai berkurang. Aktivitas osteoklas juga meningkat pada tulang. Pada usia dekade ketujuh atau kedelapan, dominansi aktivitas osteoklas dapat menyebabkan tulang menjadi rapuh sehingga mudah patah

BAB IIITUMOR MUSKULOSKELETAL

TUMOR MUSKULOSKELETAL

A. DEFINISITumor pada tulang merusak jaringan sekitar tulang. Tumor tulang yang ganas dicirikan dengan pertumbuhan yang lebih pesat dibandingkan dengan tumor jinak, sehingga respon seluler sekitar tulang untuk menghambat tumor tersebut tidak terlalu efektif. Pada lesi jinak, jaringan sklerotik reaktif yang terdapat pada tulang menyebabkan kelemahan padadinding maupun tumor itu sendiri. Sedangkan pada kasus keganasan, pertumbuhan permeatif tersebut akan merusak jaringan sekitar tulang yang disebut dengan osteolisis, seperti moth-eaten appearance atau menyerupai gigitan tikus yang pemeriksaan radiologi. Pertumbuhan lambat pada tumor ganas maupun pertumbuhan yang cepat pada tumor jinak akan menyebabkan kombinasi osteolisis yang permeatif seperti gigitan tikus tersebut.

B. EPIDEMIOLOGIAngka kejadian tumor tulang baik jinak maupun ganas bergantung pada jenis tumor. Secara garis besar, tumor tulang lebih banyak dijumpai pada laki-laki dibanding pada perempuan dengan perbandingan 2 :1. Pada beberapa kasus, tumor tulang jinak seperti osteoid osteoma lebih banyak dijumpai pada laki-laki remaja atau dewasa muda, sedangkan osteoblastoma lebih banyak dijumpai pada laki-laki yang lebih tua. Namun demikian, insidensi dan prevalensi terjadinya tumor tulang dapat dijumpai pada berbagai tingkatan usia.

C. KLASIFIKASI No.Lokasi invasiJinak Ganas

Tumor Tulang

1. Osteoid osteoma2. Osteoblastoma3. Osteokondroma4. Enchondroma5. Chondroblastoma6. Non-ossifying fibroma7. Fibrous dysplasia8. Langerhans cell histiocytosis9. Giant cell tumors of bone10. Solitary bone cyst11. Aneurismal bone cyst

1. Osteosarcoma2. Chondrosarcoma3. Malignant fibrous histiocytoma dan fibrosarcoma4. Ewing sarcoma5. Adamantinoma

Tumor Jaringan Ikat

1. Lipoma2. Myositis ossificans3. Fibrous histiocytoma4. Hemangioma

1. Liposarcoma2. Synovial cell sarcoma3. Rhabdomyosarcoma4. Malignant fibrous histiocytoma (MFH)

D. MANIFESTASI KLINISTumor jinak tulang terdiri atas beberapa klasifikasi, antara lain osteoid osteoma, osteoblastoma, osteochondroma, enchondroma, chondroblastoma, non-ossifying fibroma, fibrous dysplasia, langerhans cell histiocytosis, giant cell tumor, solitary bone cyst, dan aneurismal bone cyst.

Osteoid osteoma merupakan salah satu tumor tulang jinak yang cukup banyak dijumpai. Terjadi pada usia antara 5-25 tahun, tumor ini lebih banyak terdapat pada laki-laki daripada wanita dengan perbandingan 3:1 dan sering dijumpai pada femur maupun tibia. Ciri utama tumor tulang jinak ini adalah ditemukannya nidus berukuran kurang lebih 1-1,5 cm yang tersusun atas struma vaskuler, tulang trabekular, serta tingginya jumlah osteoklas dan osteoblas pada pemeriksaan sitologi tulang. Di sekitar nidur terdapat zona sklerotik yang tidak terlalu jelas. Pada pemeriksaan foto rontgen akan ditemukan gambaran radiolusen pada nidus tersebut. Manifestasi klinis osteoid osteoma yaitu nyeri yang sangat dirasakan pada malam hari. Osteoblastoma merupakan tumor jinak tulang yang jarang ditemui. Osteoblastoma lebih banyak dijumpai pada usia yang lebih tua, mayoritas juga pada laki-laki. Penampakan histologis osteoblastoma hampir sama dengan osteoid osteoma, namun tidak ditemukan gejala nyeri pada malam hari.

Osteochondroma merupakan tumor tulang jinak yang paling banyak ditemui. Sebagian besar osteochondroma terdapat pada metafisis tulang panjang, terutama pada femur distal dan tibia proximal. Walaupun demikian, osteochondroma dapat ditemui pada scapula dan pelvis. Osteochondroma dapat berupa soliter dan idiopatik, maupun multipel dan genetik (hereditary multiple exostosis).

Osteochondroma soliter

Osteochondroma soliter

Enchondroma relatif banyak ditemui pada berbagai tingkat usia dengan lokasi tersering pada tulang-tulang kecil seperti carpal maupun tarsal. Walaupun demikian, enchondroma juga dilaporkan pernah ditemukan pada femur distal maupun humerus proximal. Manifestasi klinis enchondroma adalah asimptomatik. Enchondroma tersusun atas kondrosit dan matriks kondroid. Enchondroma dapat berkembang menjadi chondrosarcoma.

Chondroblastoma merupakan tumor jinak yang jarang ditemui, bersifat sangat unik karena tumor ini terjadi pada anak-anak dan remaja. Paling banyak mengenai epifisis tulang panjang, antara lain tibia proximal, humerus proximal, femur distal, dan femur proximal, dengan gambaran radiologis cobble-stone pattern. Manifestasi klinis dari chondroblastoma adalah nyeri periartikuler.

Chondroblastoma

Non-ossifying fibroma sangat banyak ditemui. Tumor tulang jinak ini relatif tanpa gejala dan jarang membutuhkan penatalaksanaan khusus karena dapat menghilang dengan sendirinya pada masa pubertas. Sebagian besar lesi dijumpai secara tidak sengaja dari pemeriksaan radiologis yang sering dijumpai pada metafisis tulang femur ataupun tibia.

Non-ossifying fibroma

Fibrous dysplasia merupakan pertumbuhan tulang abnormal berupa proliferasi jaringan fibrous pada tulang. Tumor ini asimptomatik, hampir sama dengan non-ossifying fibroma, dijumpai pada foto radiologis secara insidental. Fibrous dysplasia paling sering dijumpai secara soliter pada satu tulang, disebut dengan monostotic fibrous dysplasia. Namun bila dijumpai secara multipel pada beberapa tulang tubuh disebut dengan polyostotic fibrous dysplasia. Beberapa pasien dengan polyostotic fibrous dysplasia menderita MAS (McCune Albright Syndrome) yang ditandai dengan lesi kulit berupa caf au lait spots dengan tepi ireguler (Coast of Maine caf au lait spots), pubertas precox, dan fungsi beberapa kelenjar endokrin meningkat berlebihan.

Fibrous Dysplasia

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) merupakan penyakit kompleks yang ditandai dengan infiltrasi sel mononuklear berlebihan secara multiorgan. LCH banyak dijumpai pada anak-anak antara usia dua sampai tiga tahun. Giant Cell Tumor merupakan tumor jinak yang banyak ditemui pada anak-anak dan dewasa muda dengan prevalensi kejadian pada wanita sedikit lebih besar dibanding laki-laki. Lokasi terbanyak pada epifisis dan metafisis tulang panjang.

Solitary Bone Cyst (SBC) adalah tumor tulang jinak berupa kista yang terbentuk dari komposisi tulang dan keras. Lebih banyak ditemukan pada anak kecil laki-laki daripada perempuan. Lokasi sering ditemukannya solitary bone cyst adalah humerus proximal dan femur proximal. Aneurismal Bone Cyst (ABC) merupakan kista tulang yang terdiri dari lesi litik multilokular. Insidensi tertinggi pada usia dekade kedua, 80% pasien mengalamai ABC pada usia kurang dari 20 tahun. STAGING dan GRADING TUMOR

Staging : Penilaian perluasan tumor saat diperiksa/ diagnosis ditegakkan Grading : Penilaian derajat diferensiasi sel Berguna untuk: - Evaluasi - Rencana terapi - PrognosisKlasifikasi berdasarkan : 1. Histological grade (G) 2. Site (T) 3. Metastases (M)

Surgical Stages of Tumor

Grade (assessment of biological aggressiveness)Grading : Penilaian derajat diferensiasi sel G0: Histologis jinak Diferensiasi baik (well differentiated), rasio matrik sel yang rendah G1 : Low grade ganas Sedikit mitosis,difrensiasi yang moderat (moderate diffrentiated), Penyebaran lokal saja resiko rendah menyebar (metastasis)

G2: High grade ganas Banyak sekali motosis, diferensiasi jelek sekali (poorly differentiated), resiko tinggi menyebar (metastasis)Site (Tempat anatomi lesi)T0 : Intracapsular T1 : Intracompartmental misal; didalam kortek, kapsul sendi, atau fasia T2 : Extracompartmental (Penyebaran melewati kortek tulang, melewati inter fasia atau keluar sendi )Metastasis (nodus atau melalui darah dan limpa)M0 : Tidak ada tanda penyebaran regional atau jauh M1 : Terdapat penyebaran regional atau jauh

Diagnosis Tumor TulangUntuk mendiagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu :A. AnanmnesisAnamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya,perlu pula ditanyakan apakah ada keluarga yang menderita hal serupa.Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah :1. UmurUmur penderita sangat diperlukan untuk diketahui karena banyak tumor tulang memiliki kekhasan dalam umur terjadinya ,contoh kondroma pada umur 40 tahun.2. Lama dan perkembangan TumorTumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila cepat berkembangnya dalam waktu singkat maka perlu dicurigai keganasan.

3. NyeriNyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas4. PembengkakanPembengkakan bias terjadi secara perlahan ataupun secara tiba-tiba

B. Pemeriksaan FisikHal-hal yang perlu diperhatikan pada pemeriksaan fisik adalah :1. LokasiBeberapa tumor memiliki beberapa lokasi yang klasik dan predileksi tempat tempat tertentu .2. Besar,bentuk dan sifat tumorTumor yang kecil adalah kemungkinan tumor jinak, dan begitupun sebaliknya kalau besar kemungkinan tumor ganas.3. Gangguan Pergerakan SendiPada tumor yang besar akan memberikan gangguan pada pergerakan sendi4. Fraktur PatologisBeberapa tumor ganas memberikan komplikasi fraktur patologis karena tulang yang menjadi rapuh.

C. Pemeriksaan NeurologisPemeriksaan neurologis perlu dilakukan untuk menentukan gangguan neurologis inni disebabkan oleh penekanan dari tumor kepada saraf tertentu.

D. Pemeriksaan RadiologisMerupakan salah satu pemeriksaan yang paling penting dalam menegakan diagnosis tumor tulang. Foto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang :a. Lokasi tumorb. Bersifat multiple atau soliterc. Jenis tumord. Batas tumor tegas atau tidake. Bentuk kistik atau solidPenatalaksanaan tumor tulang secara umum1. Pengangkatan lesi resiko minimal terjadi rekurensi a. Intralesi b. Marginal Melewati zona reaktif c. Wide Termasuk jaringan normald. Radical Semua kompartemen atau organ (amputasi)

2. Limb salvage:a) Kontrol lokal paling kurang sama dengan amputasi b) Tungkai yang diselamatkan harus masih fungsional (tidak terkena pembuluh darah, syaraf, jaringan lunak lainnya cukup baik)c) Mempergunakan Allograft atau Megaprosthesis MegaprosthesisBone Allograft

3. Terapi Adjuvant:a) Kemoterapib) Radiasi4. Terapi Paliatif :a) Mengurangi gejalab) Mencegah agar metastase tidak meluas

BAB VOSTEOSARKOMADefinisiOsteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak.1 Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering nomer setelah myeloma multipel.EpidemiologiMenurut badan kesehatan dunia ( World Health Oganization ) setiap tahun jumlah penderita kanker 6.25 juta orang. Di Indonesia diperkirakan terdapat 100 penderita kanker diantara 100.000 penduduk per tahun. Dengan jumlah penduduk 220 juta jiwa terdapat sekitar 11.000 anak yang menderita kanker per tahun.Menurut Errol Untung Hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah Orthopedy Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat 455 kasus tumor tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus tumor tulang jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31 % dari seluruh tumor tulang ganas. Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang 90% kasus datang dalam stadium lanjut.Kanker tulang ( osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15 25 tahun ( pada usia pertumbuhan ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak di temukan pada anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti belum diketahui.

TumorFrequency%

Telangiectatic3.5-11

Parosteal3-4

Periosteal1-2

Gnathic6-9

Small cell1

Intraosseous, low grade