Jurnal Nefro Icha

7/25/2019 Jurnal Nefro Icha

1/46

PEDOMAN PRAKTEK TERBAIK UNTUK SINDROMANEFROTIK IDIOPATIK : REKOMENDASI VS

KENYATAAN

Diterjemahkan dari:

Best practice guidelines for idiopathic nephrotic syndrome :

recommendation versus realityAndrea Pasini et al; June 2014; Pediatr Nephrol (2015) 30:91-101. !": 10.100#

Oleh:

Nasichatun Nisak

Pembimbing:

Dr. R Rochmanadji, Sp.A(K),MARS

Dr. M er! M!r"a#an, Sp.A(K)DR. Dr. Ome a Mell ana S .A


2/46

$A%AR &'$AKA (*)

Sindroma nefrotik idiopatik (INS) merupakan penyakit langka(2-7 kasus/ tahun/ 100.000 anak usia 1! tahun

ditandai dengan "dema# proteinuria massi$e# hipoal%uminemia

terapi kortikosteroidmenginduksi remisi pada &0-&' anak

'0 relaps sering dan menadi dependent steroid


3/46

$A%AR &'$AKA (+)

*endekatan terapi pada tahap a+al (! minggu prednison setiaphari# dilanutkan ! minggu terapi prednison , hari %erturut-

turut setiap 7 harinya) seak tahun 1&

hn 2000 se%uah systemati re$ie+resiko kam%uh dapatdikurangi dengan durasi terapi yang le%ih lama dan

kumulatif dosis steroid yang le%ih %esar

ahap a+al penyakitpengo%atan simptomatik sangatpenting (infeksi# trom%oem%oli# hipo$olemia)


4/46

$A%AR &'$AKA ()

eimen terapi yang optimal untuk mengelola SN pada anakmasih diperde%atkan

*ilihan terapi steroid dan pengo%atan simptomatik oleh dokteranak dan konsultan nefrologi anak

*rotokol %ersama


5/46

$etode

okter anak dari 11! unit pediatrik (*3s) dan unit nefrologi pediatrik (*N3s) di & +ilayahItalia (4om%ardy# "milia-omagna# usany#5pulia# Siily# 6arhe# rentino# riuli# Sardinia)

ata klinis# epidemiologi dan la%oratoris dari

data%ase online (+++.nefrokid.it)
http://www.nefrokid.it/http://www.nefrokid.it/


6/46

$etode

8riteria inklusi

im%ulnya INS antara 9anuari 2007-esem%ar 200 dengan kriteria INSadalah proteinuria : !0 mg/m2/hari

atau rasio proteinuri/ kreatinin(*r3/;r3) : 2 mg/mg#

hipoal%uminemia ( 2#' g/d4) danedema

3sia onset< : 0#' tahun sampai 1'tahun

8riteria eksklusi

NS sekunder# rendahnyakadar ;, dan ;!#

NS kongenital atau NSyang %erkaitan dengan

suatu sindrom


7/46

$etode

=# ==# =6I# s=* dan d=*skor standarde$iasi (SS)

data la%oratorium semua dikumpulkan.

>ari ra+at inap# umlah tes darah yangdilakukan dan tes darah/ hari selama ra+at inap

semua di%andingkan antara *3s dan *N3s.


8/46

Pen%%unaan steroid (1)

erapi induksi selama ! dan minggu (? , hari)#seperti yang direkomendasikan (IS8;) dan (5*N)

erapi pemeliharaan menggunakan sta%le dose dari*N yang di%erikan seara alternate dose dan atau

dosis tapering.

ata dari *3s dan *N3s di%andingkan


9/46

Pen%%unaan steroid (2)

>ilangnyaproteinuria(dipstikurin

hariandenganhasil@negati$eAatau@traeAselama,hari%erturut-turut)

emisi

9umlahhariantaradosissteroidpertamapadaharipertamadenganhasildipstiknegati$eBtrae

Caktu

untuk remisi

ipstik?,selama,hari%erturut-turut#atau*r3/;r3:2

elaps


10/46

&erapi si'pto'atis

9umlah dan dosis al%umin# diuretik# o%at antihipertensi# suplementasi kalsium# terapiprofilaksis antikoagulan dan $itamin die$aluasi kemudian dihu%ungkan denganparameter klinis dan la%oratoris.

per%edaan ara penggunaan terapi simptomatikantara dokter anak dan konsultan nefrologi anakdi%andingkan


11/46

&erapi si'pto'atis

mem%andingkanantara dokter

anak dan

konsultannefrologi anak

9umlah dan

dosis al%umin#diuretik# o%at

anti hipertensi#suplementasi

kalsium# terapi

profilaksisantikoagulan dan$itamin die$aluasi

dihu%ungkandengan

parameterklinis dan

la%oratoris


12/46

asil


13/46


14/46


15/46


16/46


17/46


18/46


19/46


20/46


21/46

isusi

dokter anakdosis *N %erdasarkan %odysurfae area (=S5) dengan dosis (0

mg/m2/hari)

nefrologdosis %erdasarkan %erat %adan (2/,pasien).

9ika kita menganggap mayoritas %erat %adanpasien pada penelitian ini adalah ,0 kgdosis sehari hari dari nefrolog anak le%ih rendahdi%andingkan dengan dokter anak


22/46

isusi ;ohraneefektifitas dari durasi terapi yang le%ih lama dan

dosis kumulatif steroid yang le%ih tinggi dalam mengurangi

resiko relaps# protokol IS8; merekomendasikan dosis kumulatif 2.2!0

mg/m2masih %anyak digunakan terutama oleh dokter anak.

protokol 5*N dengan total dosis kumulatif ,.,0 mg/m2le%ih disukai dikalangan nefrolog anak.

dokter anak menggunakan IS8; yang dimodifikasi# denganterapi pemeliharaan le%ih lama# dengan tappering progresifsampai & %ulanshg durasi dan kumulatif o%at le%ih tinggi(2! minggu# ,.722 mg/m2) di%andingkan nefrolog anak (20

minggu# ,.,01 mg/m2

).


23/46

isusi 8IDE 2012ketidak patuhan dosis kumulatif

*N dan lamanya pem%erian steroid teratat di

2/11F su%yek ('2#')# Go$ertreatedG :GundertreatedG (,7#2 $s 1'#2).

tingkat ketidak kepatuhan pedoman 8IDEseara signifikan *3 : *N3 (!#1 $s!0#7#masing-masingH p 0#01)

pasien undertreatedrisiko yang le%ih tinggikam%uh atau ketergantungan steroid#

o$ertreated

peningkatan risiko efek samping


24/46

isusi

ui o%a terkontrol seara aak menunukkan%ah+a terapi *N (reimen 5*N) yang

diperpanang ,- %ulan tanpa disertaipeningkatan dosis kumulatif tidakmenguntungkan seara klinis .


25/46

&erapi si'pto'ati

Infus al%umin

>ipo$olemiaal%umin mungkin penting

(underfilling hipotesis)

idak hipo$olemiainfus al%umin dapat%er%ahaya (o$erfilling hipotesis)

8apur et al.

ekskresi fraksional natrium (eNa)mem%edakan oedema hipo atau hiper$olemik

*enggunaan diuretik tanpa al%uminpasienhiper$olemi


26/46

&erapi si'pto'ati (in*us al+u'in)

*asien yang mendapatkan al%umin menapairemisi le%ih lam%at di%andingkan dengan su%ek

yang tidak mendapatkan al%umin (11 $s F hari)Joshimura et al.peru%ahan morfologi

glomerulus yang diper%uruk oleh pem%erian

al%umin &! di%erikan al%umin ? furosemide intra$ena Namun efektifitas rendah dan %ersifatsementara# dan masih %ersifat kontro$ersial


27/46

&erapi si'pto'ati

iuretik

SNgangguan respon natriuretik pada loopdiuretik%utuh furosemid dosis tinggi

tidak ada penelitian yang mem%andingkanpem%erian dosis furosemid atau pem%erian

kom%inasi diuretik lain untuk pengo%atan


28/46

&erapi si'pto'ati*rofilaksis trom%oem%oli.

2 kasus trom%oem%oli

rom%oem%oli pada orang de+asa dengan NS 0-!2#pada pasien anak 1#F-'#, dan sele%ihnya terkaitdengan NS kongenital# nefropati mem%ranosa atausekunder NS

pasien %erisiko tinggi# aspirin dosis rendah ataudipyridamole disarankan oleh %e%erapa pedoman tetapi

%e%erapa uga tidak merekomendasikan

tidak ada pero%aan terkontrol yang menunukkan

ke%erhasilannya


29/46

&erapi si'pto'ati tidak terdapat per%edaan la%oratorium untuk

faktor risiko trom%oem%oli antara su%ek

di%erikan terapi dan tidak di%erikan terapi erapi profilaksis le%ih sering diresepkan oleh

pediatrik nephrologists daripada dokter anak

(,,#7 $s 1,#)

nephrologists pediatrikmenangani kasus INS le%ih sulit


30/46


31/46

KESIMPULAN Studi ini telah mem%a+a penerahan pada inhomogenitas terhadap

pengo%atan steroid pada anak dengan INS saat onset pertama kalidan kurangnya penerapan terhadap pedoman yang ada.

*engo%atan dan penegahan komplikasi akut seara signifikan%er$ariasi

Se%uah protokol %ersama untuk pengo%atan INS pada fase a+al#meli%atkan dokter anak dan ahli ginal anak# dilaksanakan di pusat-pusat yang mengam%il %agian dalam studi ini.

"$aluasi dampak dari protokol (dalam hal >asil klinis dan %iayasosial-ekonomi) o%ser$asional prospektif studi pada pengo%atanINS resmi dimulai pada tahun 2011


32/46

CRITICAL APPRAISAL


33/46


34/46


35/46

Metode (1)


36/46

Metode (2)


37/46

Metode (3)


38/46

Metode (4)


39/46


40/46


41/46


42/46


43/46


44/46

P-I--O


45/46


46/46

Te!"#$ K$%"&6ohon masukan.

Jurnal Nefro Icha

Documents

Transcript of Jurnal Nefro Icha