Dacryoadenitis Idiopati : Gambaran Klinis, Histopatologi, dan Hasil Terapi

• TUJUAN: Untuk meninjau gambaran klinis dan histologis dari dakrioadenitis idiopatik, dan untuk menilai faktor prognosis terkait dengan kekam-buhan penyakit, perawatan yang lama, dan re-spon pengobatan tidak tuntas.

• Tujuan pertama dari penelitian ini untuk menentukan angka dalam respon terapi yang tidak selesai, terapi yang tidak adekuat, kekam-buhan penyakit, dan untuk mengidentifikasi fak-tor prognosis yang berhubungan.

• Tujuan kedua untuk melaporkan hasil klinik dan histologi dari Idiopatik dakrioadentis oleh kasus yang dengan cermat sudah disubklasifikasikan.

• Latar belakang Inflamasi idiopati orbital mer-pukan salah satu bagian dari penyakit inflamasi dan diagnosis dengan analisis.

• Inflamasi Idiopatik orbital ditandai dengan dakrioadenitis pada 50% kasus dan paling umum penyebab penyakit glandula lakrimal, dan pada 30%pasien yang dengan di biopsi.

• DESAIN: Retrospektif serangkaian kasus intervensi

• METODE: SETTING: Pusat rujukan tersier• PASIEN: Tujuh puluh sembilan kasus

dakrioadenitis idiopatik yang dikonfirmasi secara biopsi

• PROSEDUR OBSERVASI: berikut data Ulasan: usia, jenis ke-lamin, lateralitas, gejala onset, presen-tasi klinis, histopatologi, respon pen-gobatan, dan kekambuhan.

Kriteria untuk mendiagnosis Idiopatik dacryoadenitis• Krteria inklusi• Tanda dan gejala dari inflamasi kelenjar, efek masa, dan infiltrasi• Bukti radiologi dengan fokal atau difus patologi yang berpusat di kelanjar lakrimal,

hingga semua struktur orbita yang tidak berdekatan dengan kelenjar lakrimal• Infiltrasi lymphoplasmacystic disertai fibrosis yang konsisten dengan diagnosis

idopatic dakrioadenitis ( subtipe histopatologi dijelaskan pada Tabel 2)

• Kriteria Exclusi• Dacrioadensitis yang infeksius• Gejala lokal atau sistemik yang dapat diidentifikasi muncul selama follow up, ter-

masuk penyakit virus (gondok, Epstei-barr) atau penyakit inflamasi (sarcoidosis, granulomatisis dengan polyangitis, Graves Disease, Sjogren Syndrome, dana penyakit yang berhubungan dengab IgG4)

• PENILAIAN HASIL UTAMA: Terapi pen-gobatan tidak ampuh, respon pengo-batan tidak tuntas, dan kekambuhan.

• Metode STUDI INI MERUPAKAN TWIN-CENTER, retropektif inter-vensi serangkaian kasus.

• Kasus kasus dengan diagnosis secara histopatologi Idiopatik dakrioadenitis disajikan ke Rumah Sakit Royal Adelaide pada tahun 1999 sampai 2014 inklusif, atau ke Rumah Sakit Mata dan Telinga Royal Victorian antara tahun 1997 sampai 2012 inklusif. Pathologis (D.K., P.M, N.S.)

• Secara retrospektif semua spesimen termasuk penilaian IgG dan IgG4 dengan pewarnaan imun. Persetujan komite etik penelitian manusia diperoleh untuk penelitian ini untuk Rumah Sakit Royal Adelaide dan Rumah Sakit Mata dan Telinga Royal Victorian.

• Hasil Dua ratus tujuh puluh-tiga kasus biopsi kelenjar lakrimal diambil • 194 kasus tidak digunkan, • Sehingga 79 kasus dikonfirmasi dakrioadenitis idiopatik termasuk untuk

analisis. • Kasus yang dikeluarkan karena tidak merupkan inflamasi (134 kasus)

atau inflamasi tertentu (54 kasus), atau hilangnya data klinis (6 kasus). • Limabelas kasus dikeluarkan atas dasar IgG dan IgG4 pewarnaan: ka-

sus ini semua memiliki IgG4þ / IgGþ rasio> 40% dengan sel count penomoran > 100 (n¼7), 51-100 (n¼3), atau 10-50 (n¼5) IgG4þcells / hpf.

• Kesimpulan, dalam seri ini dakrioadenitis idiopatik • 20% dari kasus yang tidak adekuat • 17% memiliki repon terapi tidak lengkap• 15% kambuh.• Jenis kelamin laki-laki, peradangan yang meluas ke

otot ekstraokular, dan presentasi klinis dari '' klasik '' dakrioadenitis merupakan jeleknya faktor prognosis. kasus bilateral dan kasus sclerosing yang outlier fenotipe.

• Hasil Pembelajaran Idiopatik aakrioadenitis adalah entitas heterogen merupakan kasus yang mungkin lebih banyak dibedah pada masa depan nanti. Penelitian yang akan datang pada kasus inflamasi idiopatik orbital harus mengadopsi sis-tem klasifikasi sistematis sehingga hasilnya dapat digabungkan untuk meta-analisis .