Indri Setiani 19.2

28
BAYIKU KUNING 1. Bagaimana metabolism bilirubin?

description

hjkiuujn

Transcript of Indri Setiani 19.2

BAYIKU KUNING

1. Bagaimana metabolism bilirubin?

2. Apa saja kemungkinan yang menyebabkan kulit kuning?

3. Apakah di scenario tjd ikterus pd bayi fisiologis/patologis?Termasuk ikterus patologis

Ikterus patologis pd bayi premature?

4. Klasifikasi ikterus

Ikterus adalah menguningnya sclera (selaput mata), kulit, dan mukosa akibat penimbunan bilirubin dalam tubuh (IKA FK UI, 1985). Ikterus neonatorum adalah keadaan ikterus yang terjadi pada bayi baru lahir hingga usia 2 bulan setelah lahir.Macam – macam ikterus menurut Ngastiyah (2005) adalah sebagai berikut:

i. Ikterus Fisiologis

Ikterus fisiologis adalah keadaan hiperbilirubin karena faktor fisiologis yang merupakan gejala normal dan sering dialami bayi baru lahir. Ikterus fisiologis diantara sebagai berikut:a. Timbul pada hari ke dua dan ketiga.b. Kadar bilirubin indirect tidak melebihi 10 mg% pada neonatus cukup bulan dan

12,5 mg% untuk neonatus lebih bulan.c. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg% perhari.d. Ikterus menghilang pada 10 hari pertama.e. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologik.

ii. Ikterus PatologiIkterus patologi adalah suatu keadaan dimana kadar konsentrasi bilirubin dalam darah mencapai nilai yang mempunyai potensi untuk menimbulkan kern ikterus jika tidak ditanggulangi dengan baik, atau mempunyai hubungan dengan keadaan yang patologis. Adapun ikterus patologis menurut beberapa sumber adalah sebagai berikut:

a. Ikterus patologiIkterus patologi menurut Ngastiyah ( 2005)

1) Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama2) Kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada neonatus cukup bulan atau

melebihi 12,5 mg% pada neonatus kurang bulan3) Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg% perhari4) Ikterus menetap sesudah 2 minggu pertama5) Kadar bilirubin direct melebihi 1 mg%6) Mempunyai hubungan dengan proses hemolitik

b. Ikterus patologiIkterus yang kemungkinan menjadi patologis atau hiperbilirubinemia dengan karakteristik menurut Surasmi (2003) sebagai berikut:

1) Ikterus terjadi pada 24 jam pertama sesudah kelahiran2) Peningkatan konsentrasi bilirubin 5 mg % atau > setiap 24 jam3) Konsentrasi bilirubin serum sewaktu 10 mg % pada neonatus <

bulan dan 12,5 % pada neonatus cukup bulan4) Ikterus disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah,

defisiensi enzim G6PD dan sepsis)5) Ikterus disertai berat lahir < 2000 gr, masa gestasi < 36

minggu, asfiksia, hipoksia, sindrom gangguan pernafasan, infeksi, hipoglikemia, hiperkapnia, hiperosmolalitas darah.

5. Faktor Resiko ikterus (etiologi)

Penyebab ikterus secara umum1. Pembentukan bilirubin yang berlebihan (Ikterus Pra Hepatik)

Produksi bilirubin yang berlebihan ini diakibatkan karena adanya abnormalitas pada hemolisis sel darah merah (sehingga disebut juga ikterus hemolitik).Kapasitas sel hepar mengadakan konjugasi terbatas, sehingga peningkatan produksi heme (dari pemecahan hemoglobin) sehingga bilirubin inderek tinggi. Terjadi akumulasi pembentukan bilirubin inderek, juga akan meningkatkan jumlah bilirubin direk secara progresif. Sehingga urobilinogen yang dihasilkan melebihi normal yang mengakibatkan peningkatan kandungan urobilinogen dalam feses tinggi.Peningkatan produksi bilirubin dapat disebabkan oleh:a. Kelainan sel darah merah (sferosit herediter, inkompabilitas Rh, HbS pada

anemia sel sabit)b. Infeksi malaria, sepsis, dllc. Toksin dari luar tubuh (obat-obatan) dan dari dalam tubuh (transfuse,

eritroblastosis fetalis)2. Gangguan konjugasi bilirubin (Ikterus Hepatoseluler)

Ikterus pada kasus ini terjadi karena adanya kelainan konjugasi pada sel hati sehingga jumlah bilirubin inderek tinggi. Beberapa penyakit akibat gangguan pada konjugasi bilirubin yaitu

a. Ikterus Fisiologis Neonatus- Manifestasi klinis: terjadi hiperbilirubinemia ringan (&lt;12,9

mg/100ml).- Onset: 2-3 hari setelah bayi lahir.- Penyebab: imaturitas enzim glukoronil transferase atau aktifitas

enzim  glukoronidase pada neonatus masih tinggi.- Akibat: akumulasi bilirubin inderek atau peningkatan siklus

enterohepatik.b. Kernikterus

- Manifestasi klinis: Bilirubin inderek mencapai &gt;20mg/dl- Penyebab: Suatu peningkatan hemolitik sel darah merah  (seperti

eritroblastosis  fetalis) juga terdapata defisiensi glukoronil transferase.

- Akibat: Penimbunan bilirubin inderek pada ganglia basalis sehingga dapat menyebabkan defek neurologis bahkan kematian.

c. Gangguan herediterSeperti pada- Sindrom Gilbert

Suatu penyakit familial ringan yg dicirikan dengan ikterus dan hiperbilirubinemia inderek ringan (2-5mg/dl) yang kronis

- Sindrom Crigler-Najjar I,Terdapat gen resesif, tidak adanya glukoronil transferase sejak lahir sehingga tidak terjadi konjugasi bilirubin. Bilirubin inderek mencapai 20mg/dl.

- Sindrom Crigler-Najjar IITerjadinya lebih ringan daripada Tipe I. Diwariskan sebagai gen dominan defisiensi sebagian glukoronil transferase.

3. Penurunan Ekskresi Bilirubin Terkonjugasi (Ikterus Pasca Hepatik)Penurunan ekskresi ini bisa disebabkan karena kelainan fungsional seperti

pada kelainan konjugasi bilirubin dan kelainan obstruktif pada saluran ekskresi bilirubin. Kelainan obstruktif berupa adanya bendungan pada saluran empedu sehingga terjadi peningkatan akumulasi bilirubin direk. Hal tersebut mengakibatkan regurgitasi ke sel hati kemudian ke peredaran darah. Dalam peredaran darah bilirubin diekskresikan ke ginjal sehingga kadarnya dalam urin meningkat. Sedangkan dalam usus, urobilinogen berkurang sehingga feses berwarna pucat (dempul).Penyumbatan saluran empedu (kolestasis) ada 2 jenis:

a. Intrahepatik          : Terjadi sel hati dan duktus koledokusb. Ekstrahepatik        : Terjadi dalam duktus koledokus

(IKA FK UI, 1985 dan Patofisiologi Sylvia Ed 6, 2005)

Penyebab Ikterus Pada Neonatusi. 0-24 jam setelah lahir

a. Inkompabilitas darah Rh, ABO, dllb. Infeksi intrauterine (karena virus TORCH, kadang bakteri)c. Kadang defisiensi G6PD

ii. 24-72 jam setelah lahira. Fisiologisb. Inkompabilitas darah Rh, ABOc. Defisiensi G6PDd. Polisitemiae. Hemolisis perdarahan tertutupf. Hipoksia, Asidosis

iii. 72 Jam – Akhir minggu pertamaa. Infeksib. Dehidrasi asidosisc. Defisiensi enzim G6PD

d. Pengaruh obate. Sindrom Criggler-Najjar, Sindrom Gilbert

iv. Akhir minggu pertamaa. Obstruksib. Hipotiroidismec. Infeksid. Neonatal Hepatitise. Galaktosemia (setelah pemberian ASI)

Etiologi   Ikterus Peningkatan  kadar  bilirubin  umumnya  terjadi  pada  setiap  bayi  baru  lahir,

karena hemolisis  yang  disebabkan oleh jumlah  sel darah merah lebih  banyak dan berumur lebih pendek

i. Fungsi   hepar   yang   belum   sempurna   (jumlah   dan   fungsi   enzim   glukuronil transferase, ligand dalam protein belum adekuat)

ii. Sirkulus   enterohepatikus   meningkat   karena   masih   befungsinya   enzim   beta glukuronidase di usus dan belum ada nutrien

Faktor   Resiko   Ikterus Peningkatan  kadar  bilirubin  yang  berlebih  (ikterus  nonfisiologis)  menurut

(Moeslichan, 2004) dapat dipengaruhi oleh faktor – faktor di bawah ini:a) Hemolisis akibat inkontabilitas ABO atau isoimunisasi Rhesus, defisiensi G6PD,

sferositosis herediter dan pengaruh obatb) Infeksi, septikemia, sepsis, meningitis, Infeksi saluran kemih, infeksi intra uterinc) Polisitemiad) Trauma lahir, sefalhematome) Asidosisf) Hipoksia/asfiksiaFaktor  resiko  untuk  timbulnya  ikterus  neonatorum  menurut  (Moeslichan,

2004) adalah sebagai berikut:

a) Faktor maternal(1) Ras atau kelompok etnik tertentu (Asia, Native American, Yunani)(2) Komplikasi kehamilan (DM, inkomtabilitas ABO dan Rh)(3) Penggunaan oksitosin dalam larutan hipotonik(4) ASI

b) Faktor Perinatal(1) Trauma Lahir (sefalhematom, ekimosis)(2) Infeksi (bakteri, virus, protozoa)

c) Faktor Neonatus(1) Prematuritas

(2) Faktor genetik(3) Obat (Streptomisin, kloramfenikol, benzylalkohol, sulfisoxazol)(4) Rendahnya asupan ASI(5) Hipoglikemia(6) Hipoalbuminemia

Penyebab Ikterus Berdasarkan Waktu Timbulnyai. 24 jam pertama

Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama dengan penyebab antara lain:a. Inkomtabilitas darah Rh, ABO atau golongan lainb. Infeksi intra uterin (oleh virus, toksoplasma, lues dan kadang bakteri)c. Kadang oleh defisiensi G-6- PO

ii. 24 jam sampai < 72 jamIkterus yang timbul 24 – 72 jam setelah lahir dengan penyebab anatara lain:a. Biasanya ikterus fisiologis b. Masih ada kemungkinan inkompatibitas darah ABO atau Rh atau golongan lain.

Hal ini diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat, misalnya melebihi 5 mg%/24 jam

c. Polisitemiad. Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan sub oiponeurosis, perdarahan hepar

sub kapsuler dan lain-lain)e. Dehidrasis asidosis

iii. Lebih dari 72 jamIkterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai minggu pertama dengan penyebab antara lain :

a. Biasanya karena infeksi (sepsis)b. Dehidrasi asidosisc. Defisiensi enzim G-6-PDd. Pengaruh obat

KPDinfeksi menyebabkan hiperbilirubinemia?

Fungsi enzim G6PD adalah menyediakan NADPH yang diperlukan untuk membentuk kembali GSH, yang berfungsi menjaga keutuhan sel darah merah

Infeksi dapat merusak fungsi hati, keadaan ini terutama terjadi pada penderita sepsis dan gastroenteritis

6. Px metode Kramer Intepretasi dari Kramer 1?

Ikterus dimulai dari kepala, leher dan seterusnya. Dan membagi tubuh bayi baru lahir dalam lima bagian bawah sampai tumut, tumit-pergelangan kaki dan bahu pergelanagn tangan dan kaki seta tangan termasuk telapak kaki dan telapak tangan.

Cara pemeriksaannya ialah dengan menekan jari telunjuk ditempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, tulang dada, lutut dan lain-lain. Kemudian

penilaian kadar bilirubin dari tiap-tiap nomor disesuaikan dengan angka rata-rata didalam gambar di bawah ini :Tabel hubungan kadar bilirubin dengan ikterus

DerajatIkterus

Daerah Ikterus Perkiraan kadar Bilirubin (rata-rata)

Aterm Prematur

1 Kepala sampai leher 5,4 -

2 Kepala, badan sampai dengan umbilicus

8,9 9,4

3 Kepala, badan, paha, sampai dengan lutut

11,8 11,4

4 Kepala, badan, ekstremitas sampai dengan tangan dan kaki

15,8 13,3

5 Kepala, badan, semua ekstremitas sampai dengan ujung jari

Rachma F. Boedjang , penatalaksanaan ikterus neonatal , Ikterus pada Neonatus, FKUI , 1984, hlm 81-82

Kenapa ikterus paling ringan di mulai dari kepala lebih dulu?

7. Hubungan HbSAg ibu (-) dg imunisasi hepatitis B pd bayinya?HB-1 harus diberikan dalam waktu 12 jam setelah lahir, dilanjutkan pada umur 1 dan 6 bulan. Apabila status HbsAg-B ibu positif, dalam waktu 12 jam setelah lahir diberikan HBlg 0,5 ml bersamaan dengan vaksin HB-1. Apabila semula status HbsAg ibu tidak diketahui dan ternyata dalam perjalanan selanjutnya diketahui bahwa ibu HbsAg positif maka masih dapat diberikan HBlg 0,5 ml sebelum bayi berumur 7 hari.

8. Intepretasi dari APGAR score 8-9-10?Normal

9. Mengapa terjadi kenaikan suhu bayi pada hari ke 3?Infeksi bisa terjadi pada keadaan antenatal, intrauterine, atau pascapatus. Gejala klinis bayi terkena infeksi diantaranya bayi tidak bugar, kurang aktif, letargi atau lunglai, mengantuk, malas minum, dan muntah. Pada keadaan yang lebih berat dapat dijumpai adanya suhu yang tidak normal dan tidak member respon terhadap terapi atau tidak stabil, ikterik, distensi abdomen, dan penurunan kesadaran.

10. Di ruang PERISTI bayinya di apain aja?

Perawatan Level I

•   Untuk bayi sakit ringan yang tidak memerlukan infus.

Perawatan Level II

•   Untuk bayi sakit sedang dan memerlukan inkubator, infus, oksigen, atau monitor fungsi jantung dan      paru.

Perawatan Level III

•   Untuk bayi sakit berat yang memerlukan penanganan dan pemantauan ketat.•   Perawatan bayi prematur dengan usia kehamilan < 34 minggu atau dengan BB < 510 gram

Foto terapinya apa?

1. Penanganan sendiri di rumaha. Berikan ASI yang cukup (8-12 kali sehari)b. Sinar matahari dapat membantu memecah bilirubin sehingga lebih

mudah diproses oleh hati. Tempatkan bayi dekat dengan jendela terbuka untuk mendapat matahari pagi antara jam 7-8 pagi agar bayi tidak kepanasan, atur posisi kepala agar wajah tidak menghadap matahari

langsung. Lakukan penyinaran selama 30 menit, 15 menit terlentang dan 15 menit tengkurap. Usahakan kontak sinar dengan kulit seluas mungkin, oleh karena itu bayi tidak memakai pakaian (telanjang) tetapi hati-hati jangan sampai kedinginan

2. Terapi medisDokter akan memutuskan untuk melakukan terapi sinar (phototherapy) sesuai dengan peningkatan kadar bilirubin pada nilai tertentu berdasarkan usia bayi dan apakah bayi 50 Tahun Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU -5- lahir cukup bulan atau prematur. Bayi akan ditempatkan di bawah sinar khusus. Sinar ini akan mampu untuk menembus kulit bayi dan akan mengubah bilirubin menjadi lumirubin yang lebih mudah diubah oleh tubuh bayi. Selama terapi sinar penutup khusus akan dibuat untuk melindungi mata.Jika terapi sinar yang standar tidak menolong untuk menurunkan kadar bilirubin, maka bayi akan ditempatkan pada selimut fiber optic atau terapi sinar ganda/triple akan dilakukan (double/triple light therapy).Jika gagal dengan terapi sinar maka dilakukan transfuse tukar yaitu penggantian darah bayi dengan darah donor. Ini adalah prosedur yang sangat khusus dan dilakukan pada fasilitas yang mendukung untuk merawat bayi dengan sakit kritis, namun secara keseluruhan, hanya sedikit bayi yang akan membutuhkan transfusi tukar.

(Ragam Pediatrik Final Bab 1 IKA FK USU, Prof. Dr. H. Guslihan Dasa Tjipta, SpA(K))

11. Adakah hub. Pemberian asi pd kondisi bayi? Ikterus ASI yang disebabkan oleh dikeluarkannya pregnan 3 (alfa), 20 (beta) , diol (steroid).

Fisiologis jaundice Jaundice yang berhubungan dengan Breast feeding

Jaundice Breast milk

Hemolitik desease

Penyebab Fungsi hepatik immatur ditambah peningkatan bilirubin dari hemolisis RBC

Intake susu yang jelek berhubungan dengan konsumsi kalori yang sedikit pada bayi sebelum susu ibu keluar

Faktor-faktor pada susu ibu yang berubah, bilirubin menjadi bentuk lemak yang mana direabsorbsi usus

Incompatibilitas antigen yang menyebabkan hemolisis sebagian dari RBC.Hati tidak mampu untuk mengkonjugasikan dan mengeksresikan kelebihan bilirubin dari hemolisis

Onset Setelah 24 jam pertama (bayi

2 – 3 hari 4 – 5 hari Selama 24 jam pertama

prematur, bayi lahir lama)

Puncak 72 jam 2 – 3 hari 10 – 15 hari BervariasiDurasi Berkurang setelah 5-7

hariSampai seminggu

Terapi Fototherapi jika bilirubin meningkat dengan cepat

Berikan ASI sesering mungkin, berikan suplemen kalori, fototherapi untuk kadar bilirubin 18 – 20 mg/dl

Hentikan ASI selama 24 jam untuk mendeterminasi sebab, jika kadar bilirubin menurun pemberian ASI dapat diulangi.Dapat dilakukan fototherapi tanpa menghentikan pemberian ASI

Posnatal: fototherapi, bila perlu transfusi tukarPrenatal:Transfusi (fetus)Mencegah sensitisasi dari RH negatif ibu dengan RhoGAM

12. Adakah hub. Dg ketuban pecah dini dg keadaan bayi?Ada, ketuban pecah dini menyebabkan bakteri yang berasal dari vagina atau bakteri pathogen lainnya menjalar keatas, menyebabkan korionitis dan amnionitis. Akibat korionitis, maka infeksi menjalar terus melalui umbilicus dan akhirnya ke bayi. Infeksi dapat melisiskan sel darah merah melalui mekanisme seraca langsung maupun tidak langsung seperti yang dijelaskan dibawah. Selain itu, gejala klinis bayi terkena infeksi diantaranya bayi tidak bugar, kurang aktif, letargi atau lunglai, mengantuk, malas minum, dan muntah. Pada keadaan yang lebih berat dapat dijumpai adanya suhu yang tidak normal dan tidak member respon terhadap terapi atau tidak stabil, ikterik, distensi abdomen, dan penurunan kesadaran.

13. Komplikasi hiperubinemia?Terjadi kernicterus yaitu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak dengan gambaran klinik :

a. Letargi/lemasb. Kejangc. Tak mau menghisapd. Tonus otot meninggi, leher kaku dan akhirnya opistotonuse. Bila bayi hidup pada umur lebih lanjut dapat terjadi spasme otot, epistotonus, kejangf. Dapat tuli, gangguan bicara, retardasi mental.

14. Apa yang dimaksud Kern ikterus?Adalah suatu kerusakan otak akibat perlengketan Bilirubin Indirek pada otak terutama pada Korpus Striatum, Talamus, Nukleus Subtalamus, Hipokampus, Nukleus merah , dan Nukleus pada dasar Ventrikulus IV. 

15. Patofisiologi infeksi

16. Manifestasi klinis infeksi