IKTERUS NEONATORUMA.DefinisiIkterus neonatorum adalah suatu keadaan pada bayi baru lahir dimana kadar bilirubin serum total lebih dari 10 mg% pada minggu pertama dengan ditandai adanya ikterus yang bersifat patologis (Alimun,H,A : 2005).Ikterus adalah warna kuning pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumukan bilirubin, sedangkan hiperbilirubinemia adalah ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kernikterus atau ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dikendalika(Mansjoer : 2000).Peningkatan kadar bilirubin serum dihubungkan dengan hemolisis sel darah merah(SDM) dan resopbsi lanjut dari bilirubin yang tidak terkonjugasi dari usus kecil. Koondisi mungkin tidak berbahaya atau membuat neonates beresiko terhadap komplikasi multiple atau efek-efek yang tidak diharapkan(Doenges : 1996).Ikterus sering dijumpai pada neonatus. frekuensi menurut kepustakaan pada bayi cukup bulan adalaha 50 %, pada bayi premature 80 % dalam hari pertama kehidupan. Terdapat 10 % neonatus dengan kadar bilirubin diatas 10 mg %.

B.Macam Macam Ikterus Neonatorum 1.ikterus fisiologika.Dijumpai pada bayi dengan BBLR.b.Timbul pada hari kedua lalu menghilang pada hari kesepuluh atau akhir minggu ke dua.

2.ikterus patologika.Ikterus timbul segera dalam 24 jam dan menetap pada minggu pertama.b.Bilirubin serum meningkat lebih dari 5 mg % perhari, kadarnya diatas 10 mg % pada bayi matur dan 15 mg % pada bayi premature.c.Berhubungan dengan penyakit hemolitik, infeksi dan sepsis.d.Memerlukan penanganan dan perawatan khusus.

3.kern ikterusKern Ikterus adalah ikterus berat dengan disertai gumpalan bilirubin pada ganglia basalisa.Kadar bilirubin lebih dari 20 mg % pada bayi cukup bulan.b.Kadar bilirubin lebih dari 18 mg % pada bayi premature.c.Hiperbilirubinemia dapat menimbulkan ensefalopati.d.Pada bayi dengan hipoksia, asidosis dan hipoglikemia kern ikterus dapat timbul walaupun kadar bilirubin dibawah 16 mg %.e.Pengobatannay dengan tranfusi tukar darah.

Gambaran Klinik :a.Mata berputar putarb.Tertidur kesadaran menurunc.Sukar menghisapd.Tonus otot meninggie.Leher kakuf.Akhirnya kaku seluruhnyag.Pada kehidupan lebih lanjut terjadi spasme otot dan kekekuan ototh.Kejang kejangi.Tulij.Kemunduran mental

4.ikterus hemolitika.Disebabkan inkompatibilitas rhesus, golongan darah ABO, golongan darah lain kelainan eritrosit congenital.b.Atau defisiensi enzim G-6-PD.

5.ikterus obstruktifa.Dikarenakan sumbatan penyaluran empedu baik dalam hati maupun diluiar hati. Akibatnya kadar bilirubin direk atau indirek meningkat.b.Kadar bilirubin direk diatas 1 mg % harus curiga adanya obstruksi penyaluran empedu.c.Penanganannay adalah tindakan operatif.

C.Etiologi1.Produksi bilirubin berlebih2.Gangguan pengambilan dan pengangkutan bilirubin dalam hepatosit3.Gagalnya proses konjugasi dalam mikrosom hepar4.Gangguan dalam ekskresi5.Peningkatan reabsorpsi dari saluran cerna (siklus enterohepatik)

D.PatofisiologiPeningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi pada beberapa keadaan. Keadaan yang sering ditemukan adalah apabila tedapat penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia.Gangguan pemecahan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi bila kadar protein Y dan Z berkurang, atau pada bayi hipoksia, asidosis. Keadaan lain yang menimbulkan peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar atau neonates yang mengalami gangguan ekskresi misalnya sumbatan saluran empedu.Pada derajat tertentu, bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh. Toksisitas terutama ditemukan ada bilirubin idirek yang bersifat sukar larut dalam air tetapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini memungkinkan terjadinya efek patologis pada sel otak, yang diebut kernikterus. Pada umumnya dianggap bahwa kelainan pada syaraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl.Mudah tidaknya kadar bilirubin melewati darah otak ternyata tidak hanya tergantung pada keadaan neonates. Bilirubin indirek akan mudah melewati darah otak apabila bayi terdapat keadaan Berat Badan Lahir Rendah (BBLR), hipoksia, dan hipolikemia.

PATHWAY

E.Metabolism bilirubinSebagian besar (70-80%) produksi bilirubin berasal dari eritrosit yang rusak. Heme dikonversi menjadi bilirubin indirek (tak terkonjugasi) kemudian berikatan dengan albumin dibawah ke hepar. Di dalam hepar, dikonjugasikan oleh asam glukuronat pada reaksi yang dikatalisasioleh glukuronil transferase. Bilirubin direk (terkonjugasi) di sekresikan ke traktus bilier untuk diekskresikan melalui traktus gastrointestinal. Pada bayi baru lahir yang ususnya bebas dari bakteri, pembentukan sterkobilin tidak terjadi. Sebagai gantinya, usus bayi banyak mengandung beta glukuronidase yang menghidrolisis bilirubin glukoronid menjadi bilirubin indirek dan akan direabsorpsi kembali melaui sirkulasi enterohepatik ke aliran darah.

F.Manifestasi klinisPengamata ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya sinar matahari. Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6mg/dl atau 100 mikro mol/L (1mg/dl=17.1 mikro mol/L). Salah satu cara pemeriksaan derajat kuning pada BBL secara klinis, sederhana, dan mudah adalah dengan penilaian menurut Kramer (1969). Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat-tempat yang tulangnya menonjol seperti tulang hidung, dada, lutut, dan lain-lain. Tempat yang tertekan akan tampak pucat atau kuning. Penilaian kadar bilirubin pada masing-masing tempat tersebut disesuaikan dengan table yang telah diperkirakan kadar bilirubinnya.Bahaya hiperbilirubinemia adalah kernikterus, yaitu suatu kerusakan otak akibat perlengketan bilirudin indirek pada otak terutama pada korpos striatum, thalamus, nucleus subtalamus hipokampus, nucleus merah dan nucleus didasar ventrikel IV. Secara klinis pada awalnya tidak jelas, dapat serupa mata berputar, letargi, kejang, tak mau menghisap, malas minun. Tonus otot meningkat, leher kaku dan opistotonus. Bila berlanjut dapat terjadi spasme otot, opistotonus, kejang, atetosis yang disertai kejang otot. Dapat ditemukan ketulian pada nada tinggi, gangguan bicara, dan reterdasimental.

Tabel 2.1 Derajat ikterus neonates menurut KramerZonaBagian tubuh yang kuningRata-rata serum bilirubin indirek (umol/l)

12345Kepala dan leherPusat-leherPusat-pahaLengan + tungkaiTangan + kaki100150200250>250

Menurut Surasmi (2003) gejala hiperbilirubinemia dikelompokkan menjadi :a.Gejala akut : gejala yang dianggap sebagai fase pertama kernikterus pada neonatus adalah letargi, tidak mau minum dan hipotoni.b.Gejala kronik : tangisan yang melengking (high pitch cry) meliputi hipertonus dan opistonus (bayi yang selamat biasanya menderita gejala sisa berupa paralysis serebral dengan atetosis, gengguan pendengaran, paralysis sebagian otot mata dan displasia dentalis).Sedangakan menurut Handoko (2003) gejalanya adalah:a.Warna kuning (ikterik) pada kulitb.Membrane mukosa dan bagian putih (sclera) mata terlihat saat kadar bilirubin darah mencapai sekitar 40 mol/l.

G.PenatalaksanaanPada dasarnya pengendalian kadar bilirubin serum adalah sebagai berikut:1.Stimulasi proses konjugasi bilirubin dengan mempergunakan fenobarbitat. Obat ini bekerjanya lambat, sehingga hanya bermanfaat apabila kadar bilirubinnya rendah dan ikterusyang terjadi bukan disebabkan oleh proses hemolitik. Obat ini sudah jarang dipakai lagi.2.Menambahkan barang yang kurang pada proses metabolism bilirubin (misalnya menambahkan glukosa pada keadaan hipoglikemia), atau menambahkan bahan untuk memperbaiki transportasi bilirubin (misalnya albumin). Pemberian albumin boleh dilakukan walau tidak terdapat hipoalbuminemia. Terapi perlu diingat adanya zat-zat yang merupakan competitor albumin yang juga dapat mengikat bilirubin (misalnya sulfonamide atau obat-obatan lainnya). Penambahan albumin juga dapat mempermudah proses ekstraksi bilirubin jaringan kedalam plasma. Hal ini dapat mengakibatkan kadar bilirubin plasma meningkat, tetepi tidak berbahaya kerena bilirubin tersebut ada dalam ikatan albumin, albumin diberikan dalam dosis tidak melebihi 1g/kgBB, sebelum maupun sesudah tindakan transfuse tukar.3.Mengurangi peredaran enterohepatik dengan pemberian makanan oral dini.4.Memberikan terapi sinar sehingga bilirubin diubah menjadi isomer foto yang tidak toksik dan mudah dikeluarkan dari tubuh karena mudah larut dalam air.5.Mengeluarkan bilirubin secara mekanik melalui transfuse tukar.

Metode terapi hiperbilirubinemia meliputi: foto terapi, transfuse pengganti, infuse albumin dan terapi obat.1.Foto terapiFototerapidapat digunakan sendiri atau dikombinasi dengan transfuse pengganti untuk menurunkan bilirubin. Memaparkan neonates pada cahaya dengan intensitas yang tinggi (a bound of fluorenscent light bulbs or bulbs in the blue light spectrum) akan menurunkan bilirubin dalam kulit. Foto terapi menurunkan kadar bilirubin dengan cara memfasilitasi ekskresi bilirubin tak terkonjugasi. Hal ini terjadi jika cahaya diabsorpsi jaringan merubah bilirubin tak terkonjugasi menjadi dua isomer yang disebut fotobilirubin. Fotobilirubin bergerak dari jaringan kepembulu darah melalui mekanisme difusi. Dalam darah, fotobilirubin berikatan dengan albumin dan dikirim kehati. Fotobilirubin kemudian bergerak ke empedu dan diekskresikan kedalam duodenum untuk dibuan bersama feses tanpa proses konjugasi oleh hati. Hasil fotodegradasi terbentuk ketika sinar mengoksidasi bilirubin dapat dikeluarkan melalui urin.Fototerapi mempunyai peranan dalam mencegah peningkatan kadar bilirubin, tetapi tidak dapat mengubah penyebab kekuningan dan hemolisis dapat menyebabkan anemia.Secara umum fototerapi harus diberikan pada kadar biliruben indirek 4-5 mg/dl. Neonates yang sakit dengan berat badan kurang dari 1000 gram harus difototerapi dengan konsentrasi bilirubin 5 mg/dl. Beberapa ilmuwan mengarahkan untuk memberikan fototerapi profilaksis pada 24 jam pertama pada bayi resiko tinggi dan berat badan lahir redah

a.Cara kerja1.Cara kerja terapi sinar adalah dengan mengubah bilirubin menjadi bentuk yang larut dalam air untuk dieksresikan melalui empedu atau urin.2.Ketika bilirubin mengabsorbsi cahaya, terjadi reaksi fotokimia yaitu isomerisasi.3.Terdapat konversi ireversibel menjadi isomer kimia lainnya bernama lumirubin yang dengan cepat dibersihkan dari plasma melalui empedu.4.Lumirubin adalah produk terbanyak degradasi bilirubin akibat terapi sinar pada manusia.5.Sejumlah kecil bilirubin plasma tak terkonyugasi diubah oleh cahaya menjadi dipyrole yang diekskresikan lewat urin. Foto isomer bilirubin lebih polar dibandingkan bentuk asalnya dan secara langsung bisa dieksreksikan melalui empedu6.Dari empedu kemudian diekskresi ke dalam Deodenum untuk dibuang bersama feses tanpa proses konjugasi oleh Hati (Avery dan Taeusch, 1984).7.Hanya produk foto oksidan saja yang bisa diekskresikan lewat urin.8.Fototherapi mempunyai peranan dalam pencegahan peningkatan kadar Bilirubin, tetapi tidak dapat mengubah penyebab Kekuningan dan Hemolisis dapat menyebabkan Anemia.

b.Komplikasiterapisinar:1.Terjadi karena pengaruh sinar lampu dan mengkibatkan peningkatan inservesibel water loss (penguapan cairan). Pada BBLR kehilangan cairan dapat meningkat 2-3 kali lebih besar.2.Frekuensi defekasi meningkat sebagai akibat meningkatnya bilirubin indirek dalam cairan empedu dan meningkatnya peristaltic usus.3.Timbul kelainan kulit sementara pada daerah yang terkena sinar (berubah kulit kemerahan) tetapi akan hilang jika terapi selesai.4.Gangguan retina jika tidak tertutup.5.Kenaikan suhu akibat sinar lampu. Jika hal ini terjadi, sebagian lampu dimatikan tetapi tetap diteruskan. Jika suhu terus naik, lampu dimatikan sementara. Bayi dikompres dingin dan diberikan aktra minum.6.Komplikasi pada gonad yang menurut dugaan dapat menimbulkan kelainan (kemandulan) tetapi belum ada bukti.

c.Hal yang harusdiperhatikandalam pemberian terapi sinar1.Pasang lebel kapan terapi mulai dan kapan terapi selesai. Hitung 100 jam sampai tanggal berapa. Sebelum digunakan cek lampu, apakah semua lampu menyala. Tempelkan pada alat terapi sinar.2.Bayi kurang bulanMulai terapi sinar bila kadar bilirubin indirek > 10 mg%Setelah 24 jam terapi sinar:a.Bila kadara bilirubin indirek > 12 mg% terapi diteruskan sampai kadar bilirubin < 10 mg%.b.Bila kadar bilirubin indirek < 10 mg% terapi sinar dihentikan selama 12 jam dan mulai lagi terapi sinar.c.Terapi sinar dihentikan bila kadar bilirubin indirek tetap kurang dari 12 mg% bai bayi premature setelah umur 5 hari3.Bayi cukup bulanMulai terapi sinar bila kadar bilirubi indirek > 15 mg% bagi bayi yang berumur < 96 jam (4 hari) atau bila kadar bilirubin indirek lebih dari 18 mg% bagi bayi umur lebih dari 96 jam.Setelah 24 jam terapi sinar:a.Bila kadara bilirubin indirek > 18 mg% terapi diteruskan sampai kadar bilirubin < 15 mg%.b.Bila kadar bilirubin indirek < 18 mg% terapi sinar dihentikan selama 12 jam dan mulai lagi terapi sinar bila kadar bilirubin indirek naik > 18 mg% pada bayi sampai umur 5 hari.c.Terapi sinar dihentikan bila kadar bilirubin indirek tetap kurang dari 15 mg% bai bayi premature setelah umur 5 hari

d.Monitor1.Berat badan2.Turgor kulit3.Tanggal dan lamanya terapi sinar4.Suhu tubuh5.Feses dan urine

e.Kriteria alat1.Menggunakan panjang gelombang 425-475 nm.2.Intensitas cahaya yang biasa digunakan adalah 6-12 mwatt/cm2 per nm.3.Cahaya diberikan pada jarak 35-50 cm di atas bayi.4.Jumlah bola lampu yang digunakan berkisar antara 6-8 buah, terdiri dari biru (F20T12), cahaya biru khusus (F20T12/BB) atau daylight fluorescent tubes .

f.Prosedur pemberian fototerapiPersiapan Unit Terapi sinar1.Hangatkan ruangan tempat unit terapi sinar ditempatkan, bila perlu, sehingga suhu di bawah lampu antara 38 C sampai 30 C.2.Nyalakan mesin dan pastikan semua tabung fluoresens berfungsi dengan baik.3.Ganti tabung/lampu fluoresens yang telah rusak atau berkelip-kelip (flickering):a.Catat tanggal penggantian tabung dan lama penggunaan tabung tersebut.b.Ganti tabung setelah 2000 jam penggunaan atau setelah 3 bulan, walaupun tabung masih bisa berfungsi.4.Gunakan linen putih pada basinet atau inkubator, dan tempatkan tirai putih di sekitar daerah unit terapi sinar ditempatkan untuk memantulkan cahaya sebanyak mungkin kepada bayi

Pemberian Terapi sinar1.Tempatkan bayi di bawah sinar terapi sinar.a.Bila berat bayi 2 kg atau lebih, tempatkan bayi dalam keadaan telanjang pada basinet. Tempatkan bayi yang lebih kecil dalam inkubator.b.Letakkan bayi sesuai petunjuk pemakaian alat dari pabrik.2.Tutupi mata bayi dengan penutup mata, pastikan lubang hidung bayi tidak ikut tertutup. Jangan tempelkan penutup mata dengan menggunakan selotip.3.Balikkan bayi setiap 3 jam4.Pastikan bayi diberi makan:5.Motivasi ibu untuk menyusui bayinya dengan ASI ad libitum, paling kurang setiap 3 jam:a.Selama menyusui, pindahkan bayi dari unit terapi sinar dan lepaskan penutup mata.b.Pemberian suplemen atau mengganti ASI dengan makanan atau cairan lain (contoh: pengganti ASI, air, air gula, dll) tidak ada gunanya.c.Bila bayi menerima cairan per IV atau ASI yang telah dipompa (ASI perah), tingkatkan volume cairan atau ASI sebanyak 10% volume total per hari selama bayi masih diterapi sinar .d.Bila bayi menerima cairan per IV atau makanan melalui NGT, jangan pindahkan bayi dari sinar terapi sinar .6.Perhatikan: selama menjalani terapi sinar, konsistensi tinja bayi bisa menjadi lebih lembek dan berwarna kuning. Keadaan ini tidak membutuhkan terapi khusus.7.Teruskan terapi dan tes lain yang telah ditetapkan:a.Pindahkan bayi dari unit terapi sinar hanya untuk melakukan prosedur yang tidak bisa dilakukan di dalam unit terapi sinar.b.Bila bayi sedang menerima oksigen, matikan sinar terapi sinar sebentar untuk mengetahui apakah bayi mengalami sianosis sentral (lidah dan bibir biru)8.Ukur suhu bayi dan suhu udara di bawah sinar terapi sinar setiap 3 jam. Bila suhu bayi lebih dari 37,5 C, sesuaikan suhu ruangan atau untuk sementara pindahkan bayi dari unit terapi sinar sampai suhu bayi antara 36,5 C - 37,5 C.9.Ukur kadar bilirubin serum setiap 24 jam, kecuali kasus-kasus khusus.10.Hentikan terapi sinar bila kadar serum bilirubin < 13mg/dL11.Bila kadar bilirubin serum mendekati jumlah indikasi transfusi tukar, persiapkan kepindahan bayi dan secepat mungkin kirim bayi ke rumah sakit tersier atau senter untuk transfusi tukar. Sertakan contoh darah ibu dan bayi.12.Bila bilirubin serum tidak bisa diperiksa, hentikan terapi sinar setelah 3 hari.13.Setelah terapi sinar dihentikan:a.Observasi bayi selama 24 jam dan ulangi pemeriksaan bilirubin serum bila memungkinkan, atau perkirakan keparahan ikterus menggunakan metode klinis.b.Bila ikterus kembali ditemukan atau bilirubin serum berada di atas nilai untuk memulai terapi sinar, ulangi terapi sinar seperti yang telah dilakukan. Ulangi langkah ini pada setiap penghentian terapi sinar sampai bilirubin serum dari hasil pemeriksaan atau perkiraan melalui metode klinis berada di bawah nilai untuk memulai terapi sinar.c.Bila terapi sinar sudah tidak diperlukan lagi, bayi bisa makan dengan baik dan tidak ada masalah lain selama perawatan, pulangkan bayi.d.Ajarkan ibu untuk menilai ikterus dan beri nasihat untuk membawa kembali bayi bila bayi bertambah kuning.

2.Transfuse tukarTransfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan sejumlah kecil darah yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah penderita tertukar (Friel, 1982).Pada hiperbilirubinemia, tindakan ini bertujuan mencegah terjadinya ensefalopati bilirubin dengan cara mengeluarkan bilirubin indirek dari sirkulasi. Pada bayi dengan isoimunisasi, transfusi tukar memiliki manfaat tambahan, karena membantu mengeluarkan antibodi maternal dari sirkulasi bayi. Sehingga mencegah hemolisis lebih lanjut dan memperbaiki anemia.

a.Teknik Transfusi Tukar1.SIMPLE DOUBLE VOLUME.Push-Pull tehnique: jarum infus dipasang melalui kateter vena umbilikalis / vena saphena magna. Darah dikeluarkan dan dimasukkan bergantian.2.ISOVOLUMETRIC.Darah secara bersamaan dan simultan dikeluarkan melalui arteri umbilikalis dan dimasukkan melalui vena umbilikalis dalam jumlah yang sama.3.PARTIAL EXCHANGE TRANFUSION.Tranfusi tukar sebagian, dilakukan biasanya pada bayi dengan polisitemia.

b.Transfusi tukar harus dihentikan apabila terjadi:1.Emboli (emboli, bekuan darah), thrombosis2.Hiperkalemia, hipernatremia, hipokalsemia, asidosis, hipoglikemia3.Gangguan pembekuan karena pemakaian heparin4.Perforasi pembuluh darah

c.Komplikasi tranfusi tukar1.Vaskular: emboli udara atau trombus, thrombosis2.Kelainan jantung: aritmia, overload, henti jantung3.Gangguan elektrolit: hipo/hiperkalsemia, hipernatremia, asidosis4.Koagulasi: trombositopenia, heparinisasi berlebih5.Infeksi: bakteremia, hepatitis virus, sitomegalik, enterokolitis nekrotikan6.Lain-lain: hipotermia, hipoglikemia

d.Darah Donor Untuk Tranfusi Tukar1.Darah yang digunakan golongan O.2.Gunakan darah baru (usia < 7 hari), whole blood. Kerjasama dengan dokter kandungan dan Bank Darah adalah penting untuk persiapan kelahiran bayi yang membutuhkan tranfusi tukar.3.Pada penyakit hemolitik rhesus, jika darah disiapkan sebelum persalinan, harus golongan O dengan rhesus (-), crossmatched terhadap ibu. Bila darah disiapkan setelah kelahiran, dilakukan juga crossmatched terhadap bayi.4.Pada inkomptabilitas ABO, darah donor harus golongan O, rhesus (-) atau rhesus yang sama dengan ibu dan bayinya. Crossmatched terhadap ibu dan bayi yang mempunyai titer rendah antibodi anti A dan anti B. Biasanya menggunakan eritrosit golongan O dengan plasma AB, untuk memastikan bahwa tidak ada antibodi anti A dan anti B yang muncul.5.Pada penyakit hemolitik isoimun yang lain, darah donor tidak boleh berisi antigen tersensitisasi dan harus di crossmatched terhadap ibu.6.Pada hiperbilirubinemia yang nonimun, darah donor ditiping dan crossmatched terhadap plasma dan eritrosit pasien/bayi.7.Tranfusi tukar biasanya memakai 2 kali volume darah (2 volume exchange) ---- 160 mL/kgBB, sehingga diperoleh darah baru sekitar 87%.Di Indonesia, untuk kedaruratan, transfusi tukar pertama menggunakan golongan darah O rhesus positif.

e.Pelaksanaan tranfusi tukar:1.Personel. Seorang dokter dan minimal 2 orang perawat untuk membantu persiapan, pelaksanaan dan pencatatan serta pengawasan penderita.2.Lokasi. Sebaiknya dilakukan di ruang NICU atau kamar operasi dengan penerangan dan pengaturan suhu yang adekuat, alat monitor dan resusitasi yang lengkap serta terjaga sterilitasnya.3.Persiapan Alat.a.Alat dan obat-obatan resusitasi lengkapb.Lampu pemanas dan alat monitorc.Perlengkapan vena seksi dengan sarung tangan dan kain penutup sterild.Masker, tutup kepala dan gaun sterile.Nier bekken (2 buah) dan botol kosong, penampung darahf.Set tranfusi 2 buahg.Kateter umbilikus ukuran 4, 5, 6 F sesuai berat lahir bayi atau abbocathh.Three way stopcock semprit 1 mL, 5 mL, 10 mL, 20 mL, masing-masing 2 buahi.Selang pembuanganj.Larutan Calsium glukonas 10 %, CaCl2 10 % dan NaCl fisiologisk.Meja tindakan

4.Persiapan Tindakan Tranfusi Tukar:a.Berikan penjelasan tentang tujuan dan risiko tindakan, mintakan persetujuan tertulis dari orang tua penderita.b.Bayi jangan diberi minum 34 jam sebelum tindakan. Bila tranfusi harus segera dilakukan isi lambung dikosongkan dengan sonde dan menghisapnya.c.Pasang infus dengan tetesan rumatan dan bila tali pusat telah mengering kompres dengan NaCl fisiologis.d.Bila memungkinkan 2 jam sebelumnya berikan infus albumin terutama jika kadar albumin < 2,5 gr/dL. Diharapkan kapasitas ikatan albumin-bilirubin di dalam darah meningkat sebelum tranfusi tukar sehingga resiko kernikterus menurun, kecuali ada kontra indikasi atau tranfusi tukar harus segera dilakukan.e.Pemeriksaan laboratorium pra tranfusi tukar antara lain semua elektrolit, dekstrostik, Hb, hematokrit, retikulosit, trombosit, kadar bilirubin indirek, albumin, golongan darah, rhesus, uji coombs direk dan indirek, kadar G6PD dan enzim eritrosit lainnya serta kultur darah.f.Koreksi gangguan asam basa, hipoksia, dan hipotermi sebelum memulai tranfusi tukar.g.Periksa ulang apakah donor yang diminta telah sesuai dengan permintaan (cek label darah).Jumlah Darah Donor yang DipakaiJika darah donor yang diberikan berturut-turut 50 mL/kgBB, 100 mL/kgBB, 150 mL/kgBB dan 200 mL/kgBB maka darah bayi yang terganti berturut-turut adalah sebagai berikut: 45%, 70%, 85-85% dan 90%.

5.Pelaksanaan Tranfusi Tukara.Mula-mula darah bayi dihisap sebanyak 10 20 mL atau tergantung berat badan bayi, jangan melebihi 10 % dari perkiraan volume darah bayi.b.Darah dibuang melalui pipa pembuangan dengan mengatur klep pada three way stopcock. Jika ada pemeriksaan yang belum lengkap dapat memakai darah ini karena belum bercampur dengan darah donor.c.Masukkan darah donor dengan jumlah yang sama secara perlahan-lahan. Kecepatan menghisap dan mengeluarkan darah sekitar 2 mL/kgBB/menit.d.Setelah darah masuk ke tubuh ditunggu selama 20 detik, agar beredar dalam sirkulasi.e.Hisap dan masukkan darah berulang kali dengan cara yang sama sampai target transfusi tukar selesai.f.Catat setiap kali darah yang dikeluarkan dan yang masuk pada lembaran observasi transfusi tukar.g.Jika memakai darah dengan pengawet asam sitrat atau stearat fosfat (ACD/PCD) setiap tranfusi 100 mL diberikan 1 mL kalcium glukonas 10 % intra vena perlahan-lahan. Pemberian tersebut terutama bila kadar kalsium sebelum tranfusi < 7,5 mg/dL. Bila kadarnya di atas normal maka kalsium glukonas tidak perlu diberikan. Pemberian larutan kalsium glukonas harus dilakukan secara perlahan-lahan karena bila terlalu cepat dapat mengakibatkan timbulnya bradikardi / cardiac arest. Beberapa peneliti menganjurkan untuk tidak memberikan kalsium kecuali pada pemeriksaan fisik dan elektrokardiografi menunjukkan adanya tanda-tanda hipokalsemia.h.Selama tindakan semua tanda-tanda vital harus diawasi dengan neonatal monitoring.i.Setelah transfusi tukar selesai, darah bayi diambil untuk pemeriksaan pasca transfusi tukar.j.Jika tidak diperlukan transfusi tukar ulang, lakukan jahitan silk purse string atau ikatan kantung melingkari vena umbilikalis. Ketika kateter dicabut jahitan yang mengelilingi tali pusat dikencangkan.

f.Pada situasi penyakit hemolitik, pertimbangan dilakukan transfuse tukar dini adalah:1.Kadar bilirubin tali pusat melebihi 4.5 mg/dl, kadar Hb tali pusat < 11 g/dl.2.Kecepatan kenaikan kadar bilirubin melebihi 1 mg/dl/jam walaupun telah dilakukan terapi sinar.3.Kada hemoglobin antara 10-13 g/dl dan kenaikan kadar bilirubin melebihi 0.5 mg/dl/jam walaupun telah dilakukan terapi sinar.4.Kadar bilirubin 20 mg/dl; atau terlihat akan mencapai 20 mg/dl dengan kecepatan kenaikan seperti yang sedang berlangsung.5.Tetap terjadi anemia yang bertambah berat walaupun telah dilakukan tindakan mengatasi kenaikan bilirubin dengan cara lain. (misalnya terapi sinar).

g.Indikasi transfuse tukar dini:1.Hidrops2.Adanya riwayat penyakit berat3.Adanya riwayat sensitisasi

h.Tujuannya adalah:1.Mengkoreksi anemia2.Menghentikan hemolisis3.Mencegah peningkatan bilirubin

i.Tindakan transfuse tukar lanjut dilakukan apabila kadar bilirubin diduga dapat berubah menjadi toksik. Pengulangan transfuse tukar dapat terjadi apabila:1.Setelah transfuse tukar yang pertama selesai, kadar bilirubin juga masih menunjukkan kecepatan kenaikan lebih dari 1 mg/dl/jam2.Terdapat anemia hemolitik berat yang menetap.Apabila kadar awal bilirubin melebihi 25 mg/dl, mungkin biasanya kadar kadar bilirubin setelah transfuse tukar yang pertama akan masih tinggi dan perlu dilakukan transfuse tukar ulang dalam 8-12 jam berikutnya.Terhadap perbedaan tatalaksana ikterus pada neonates cukup bulan dan neonates kurang bulan.

Tabel 2.2 Tata laksana ikterus pada neonates sehat cukup bulan berdasarkan kadar bilirubin indirek (mg/dl)Usia(jam)Pertimbangkan Terhadap SinarTerapiSinarTransfusi Tukar Bila Terapi SinarIntensif GagalTransfuse Tukar dan Terapi Sinar Intensif

< 2425-4849-72>72...>11.8>15.3>17>15.3>18.2>20>20>25.3>25.3>25.3>30>30

Keterangan:Pada keadaan ikterus patologis, angka-angka diatas harus dimodifikasi dan pada umumnya tatalaksana bersifat lebih agresif. Yang dimaksud ikterus patologis adalah ikterus klinis yang terjadi pada bayi usia kurang dari 24 jam, dengan/atau peningkadatan kadar bilirubin lebih besar dari 5 mg/dl/hari, dengan/atau hemolisis.

Table 2.3 Tata laksana pada neonates kuang bulan, berdasarkan pada kadar bilirubin indirek (mg/dl), dengan terapi sinar atau terapi tukar.Usia (jam)BL 2.000 g kadar bilirubin (mg/dl)

< 2425-4849-72>72R.T.:>4.1>5>7>8.2R.T.:>4.1>7>9.1>10>5>8.2>11.8>14.1

Keterangan:BL = berat lahir,RT = bayi premature resiko tinggi, dipakai patokan batas paling rendah dari BL dan kadar bilirubin, batas paling rendah berikutnya dari BL, dan batas peling rendah berikutnya.

Table 2.4 Tata laksana ikterus pada neonates kurang bulan, berdasarkan kadar bilirubin indirek (mg/dl), dengan terapi sinar atau trasfusi tukar (lanjutan)Usia (jam)BL 2.000 g kadar bilirubin (mg/dl)

< 2425-4849-72>72>10-15>10-15>10-15>15>15>15>15,9>17>15.9-18.2>15.9-18.2>17.0-18.8>18.2-20.0

3.TerapiobatPhenobarbital dapat menstimulasi hati untuk menghasilkan enzim yang meningkatkan konjugasi bilirubin dan mengekskresikannya. Obat ini efektif baik seberikan pada ibu hamil untuk beberapa hari sampai beberapa minggu sebelum melahirkan. Penggunaan Phenobarbital pada post natal masih menjadi pertentangan karena efek sampingnya (letargi). Coloistrin dapat mengurangi bilirubin dengan mengeluarkannya lewat urin sehingga menurunkan siklus enterohepatika.

IKTERUS NEONATORUMKamis, 14 Februari 2013

PENGERTIANIkterus adalah warna kuning yang tampak pada kulit dan mukosa karena peningkatan bilirubin. Biasanya mulai tampak pada kadar bilirubin serum > 5 mg/dL.

IKTERUS FISIOLOGISIkterus baru terlihat pada hari ke 2-3, biasanya mencapai puncaknya antarahari ke 2-4 dan menurun kembali dalam minggu pertama setelah lahirKadar bilirubin indirec tidak melebihi 10mg/dL pada neonatus cukup bulan dan 12 mg/dL untuk neonatus lebih bulanKecepatan Peningkatan kadar bilirubin serum tidak melebihi 5mg/dL perhariIKTERUS PATOLOGIS

Ikterus klinis terjadi pada 24 jam pertama kehidupanPeningkatan kadar bilirubin serum sebanyak 5mg/dL atau lebih setiap 24 jamIkterus yang disertai proses hemolisis (inkompatabilitas darah, defisiensi G6PD, atau sepsis)Kadar bilirubin direc < 2mg/dLIkterus yang disertai oleh:Berat lahir 8 hari (padaNCB) atau >14 hari (pada NKB).Bilirubin total/indirek untuk bayi cukup bulan > 13 mg/dL atau bayi kurang bulan >10 mg/dL

Penilaian ikterus berdasarkan kremer :Derajat I:apabila warna kuning dari kepala sampai leherDerajat II:apabila warna kuning dari kepala, badan sampai dengan umbilikusDerajat III:apabila warna kuning dari kepala, badan, paha , sampai dengan lututDerajat IV:apabila warna kuning dari kepala, badan, ekstremitas sampai dengan pergelangan tangan dan kakiDerajat V:apabila warna kuning dari kepala, badan, semua ekstremitas sampai dengan ujung jari

Efek HiperbilirubinemiaIkterus neonatorum yang berat dan tidak ditata laksana dengan benar dapat menimbulkan komplikasi ensefalopati bilirubin. Hal ini terjadi akibat terikatnya asam bilirubin bebas dengan lipid dinding sel neuron di ganglia basal, batang otak dan serebelum yang menyebabkan kematian sel. Pada bayi dengan sepsis, hipoksia dan asfiksia bisa menyebabkan kerusakan pada sawar darah otak. Dengan adanya ikterus, bilirubin yang terikat ke albumin plasma bisa masuk ke dalam cairan ekstraselular. Sejauh ini hubungan antara peningkatan kadar bilirubin serum dengan ensefalopati bilirubin belum diketahui. Tetapi belum ada studi yang mendapatkan nilai spesifik bilirubin total serum pada bayi cukup bulan dengan hiperbilirubinemia non hemolitik yang dapat mengakibatkan terjadinya gangguan pada kecerdasan atau kerusakan neurologik yang disebabkannya.

Penatalaksanaan1.Foto terapiCara kerja terapi sinar adalah dengan mengubah bilirubin menjadi bentuk yang larut dalam air untuk dieksresikan melalui empedu atau urin. Ketika bilirubin mengabsorbsi cahaya, terjadi reaksi foto kimia yaitu isomerisasi. Juga terdapat konversi ireversibel menjadi isomer kimia lainnya bernama lumirubin yang dengan cepat dibersihkan dari plasma melalui empedu. Lumirubin adalah produk terbanyak degradasi bilirubin akibat terapi sinar pada manusia. Sejumlah kecil bilirubin plasma tak terkonjugasi diubah oleh cahaya menjadi dipyrole yang diekskresikan lewat urin. Foto isomer bilirubin lebih polar dibandingkan bentuk asalnya dan secara langsung bisa dieksreksikan melalui empedu. Hanya produk foto oksidan saja yang bisa diekskresikan lewat urin.Komplikasi

KelainanMekanisme yang mungkin terjadi

Bronze baby syndromeBerkurangnya ekskresi hepatik hasil penyinaran bilirubin

DiareBilirubin indirek menghambat laktase

HemolisisFotosensitivitas mengganggu sirkulasi eritrosit

DehidrasiBertambahnya Insensible Water Loss (30-100%) karena menyerap energi foton

Ruam kulitGangguan fotosensitasi terhadap sel mast kulit dengan pelepasan histamin

2.Tranfusi tukarDilakukan apabila setelah fototerapi tidak ada perbaikan kadar bilirubinKadar bilirubin > 20mg/dLKomplikasi tranfusi tukarVaskular: emboli udara atau trombus, trombosisKelainan jantung: aritmia, overload, henti jantungGangguan elektrolit: hipo/hiperkalsemia, hipernatremia, asidosisKoagulasi: trombositopenia, heparinisasi berlebihInfeksi: bakteremia, hepatitis virus, sitomegalik, enterokolitis nekrotikanLain-lain: hipotermia, hipoglikemia