Latar Belakang

HIDROCEPHALUS

Herjuna Hardiyanto

Bagian Bedah FK-UGM/RS. DR. Sardjito Yogyakarta

I. PENDAHULUAN

Hidrocephalus secara garis besar dapat didefinisikan sebagai gangguan pembentukan, aliran atau absorbsi dari LCS (Liquor Cerebro Spinal) yang mengakibatkan peningkatan volum karena desakan LCS tersebut di SSP (Susunan Saraf Pusat). Keadaan tersebut terjadi pula pada kelainan hidrodinamik dari LCS. Hidrocephalus akut terjadi dalam beberapa hari, sub akut dalam beberapa minggu dan kronik terjadi dalam beberapa bulan sampai tahun. Terdapat beberapa keadaan yang menyerupai hidrocephalus, misalnya pada atrofi otak dan kerusakan fokal yang menyebabkan volum otak berkurang sehingga ruang kosong terisi oleh LCS, terminologi lama menamakan hal tersebut sebagai hydrocephalus ex vaccuo.1,2,3,4,5a. Penyabaran menurut jenis kelamin

Secara umum tidak terdapat perbedaan antara laki-laki dan perempuan. Pengecualian pada sindrom Bickers-Adams dimana hidrocephalus X-linked diturunkan oleh perempuan (ibu) dan manifestasi pada anak laki-laki. Pada Normal Pressure Hydrocephalus (NPH) kecenderungan terjadi pada laki-laki.3b. Frekuensi

Di Amerika Serikat insidensi hidrocephalus kongenital 3 pada setiap 1 000 kelahiran hidup, sementara insidensi hidrocephalus yang dapatan tidak diketahui secara pasti.

Di seluruh dunia data pemasangan implan shunt sebanyak 100 000 setiap tahun di negara berkembang, namun data untuk setiap negara belum diketahui. 3c. Penyabaran menurut umur

Insidensi hidrocephalus tergambar sebagai kurva bimodal. Satu puncak terjadi pada umur bayi yang berhubungan dengan beberapa malformasi dan satu puncak lain pada masa dewasa dan kebanyakan berupa NPH. Hidrocephalus dewasa dijumpai kira-kira 40% dari total kasus hidrocephalus. 1,2,3 d. Mortalitas dan morbiditas

Pada hidrocephalus yang tidak ditangani, kematian terjadi oleh karena herniasi tonsiler akibat sekunder peningkatan Tekanan Intra Kranial (TIK) dan penekanan pada batang otak yang mengakibatkan henti napas.

Sagital T1-MRI bayi perempuan 8 minggu, tampak herniasi otak bagian bawah dan penurunan kedudukan ventrikel IV, (dari:http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/ ) a

Morbiditas yang secara langsung akibat perjalanan hidrocephalus maupun akibat dari tindakan yang dilakukan pada hidrocephalus antara lain

Ketergantungan terhadap shunt terdapat pada 75% kasus hidrocephalus yang tertangani dan pada 50% anak-anak dengan hidrocephalus komunikan.

Pasien dirawat untuk revisi shunt atau untuk penanganan komplikasi akibat shunt.

Perkembangan fungsi kognitif yang jelek pada bayi atau anak-anak atau kehilangan fungsi kognitif pada dewasa dapat disebabkan oleh hidrocephalus yang tidak tertangani.

Kehilangan fungsi penglihatan. 3, 5II. TINJAUAN PUSTAKA

a. Pathofisiologi Hidrocephalus

Produksi LCS normal 0,2 s/d 0,35 mL/menit, sebagian besar (80-90%) diproduksi oleh plexus koroideus (suatu anyaman pembuluh darah dan dilapisi membran) yang berlokasi dalam sistem ventrikel, terutama ventrikel lateral, ventrikel III dan ventrikel IV. Kapasitas ventrikel lateral dan ventrikel IV pada orang sehat kira-kira 20 mL dan total volum LCS pada orang dewasa 120-150 mL, 90-100 mL berada di spatium subarakhnoid. Pada kondisi normal produksi LCS sebanding dengan yang diabsorbsi. LCS berfungsi untuk melindungi, membasahi dan membersihkan SSP. 2, 3, 4Dari: http://www.geocities.com/TimesSquare/Dungeon/6214/treat.htm

Jalur aliran LCS adalah sebagai berikut: diproduksi oleh plexus koroideus, LCS mengalir dari kedua ventrikel lateral, melalui foramen Monro menuju ventrikel III, kemudian melalui aquaduktus Sylvii menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV melalui 2 foramina Luschka di lateral and 1 foramen Magendie di medial menuju spatium subarakhnoid, granula arakhnoid, sinus duralis akhirnya menuju drainase venosa.

TIK meningkat bila produksi LCS melebihi absorbsinya, hal ini bisa terjadi pada produksi LCS yang berlebihan, resistensi terhadap aliran LCS meningkat atau tekanan sinus venosus yang meningkat. Kompensasi dilakukan dengan peningkatan absorbsi melalui sistem ventrikular dan absorbsi melalui jaringan pelapis serabut saraf. Perubahan pertama yang terjadi berupa pelebaran temporal dan frontal horn sering secara asimetris yang sering berakibat terjadinya elevasi korpus kalosum, penipisan sampai perforasi septum pelicidum, penipisan lapiran cerebral atau pelebaran ventrikel III kekaudal menuju fossa pituitari yang dapat menyebabkan disfungsi pituitari. 1,2,3,4Pada NPH, mekanisme patofisiologinya belum dimengerti secara terinci. Teori yang ada saat ini meliputi adanya peningkatan resistensi terhadap aliran LCS dalam sistem ventrikel atau vili subarakhnoid, peningkatan LCS secara intermiten biasanya pada malam hari. Pelebaran ventrikel disebabkan oleh peningkatan tekanan LCS, pelebaran tersebut menetap sinergi dengan tekanan yang menetap pula, hal tersebut bersesuaian dengan hukum Laplace. Meskipun tekanan intra ventrikel normal akan tetapi kekuatan tekanan yang diterima oleh dinding ventrikel meningkat karena ukuran ventrikel (jari-jari) meningkat. 1,3,7b. Tipe Hidrocephalus

Para ahli bedah saraf mengklasifikasikan hidrocephalus menurut beberapa hal, antara lain kondisi waktu timbulnya, kongenital atau didapat, berdasar masalah liquor cerebro spninal (LCS) dibagi menjadi komunikan atau non-komunikan. Tipe lain dari hidrocephalus adalah normal pressure hydrocephalus (NPH) dimana dijumpai adanya pelebaran ventrikel akan tetapi tidak disertai peningkatan tekanan intra kranial (TIK).

b.1. Hidrocephalus Kongenital

Hidrocephalus dikatakan kongenital apabila kelainan tersebut terlacak atau terdeteksi sejak masa kelahiran atau prenatal, selain itu dijumpai suatu kelainan otak yang menyebabkan gangguan drainase LCS. Penyebabnya antara lain:

Toxoplasmosis atau T gondii (mikroorganisme yang ditularkan melalui makanan, kontak dengan binatang atau tanah), pada masa kehamilan. Cytomegalovirus (CMV), suatu virus famili herpes.

Rubella atau campak German.

Hidrocephalus yang terkait kromosom X, diturunkan oleh ibu kepada anak laki-laki (terdapat 1 diantara 20 kasus hidrocephalus).

Hidrocephalus kongenital mungkin dijumpai terkait dengan kelainan yang lain. Menurut Thomas E. Wiswell et al.,1987, ( Major congenital neurologic malformations: a 17-year study, American Journal of Diseases in Children 144, no. 1, January 1990: 61-7), yang meneliti hidrocephalus kongenital selama 17 tahun, mengemukakan bahwa dari 370 kasus yang diteliti terdapat 39 (10,5%) lahir mati, 37% disertai malformasi lain yang tidak berhubungan dengan hidrocephalus, kelainan tersering dijumpai adalah fistula tracheoesofageal diikuti kelainan pada saluran reproduksi, saluran kemih dan kardiovasculer.

b.2. Hidrocephalus didapat

Hidrocephalus dapat timbul kapan saja sepanjang hidup seseorang bila timbul sesuatu yang menyebabkan gangguan hidrodinamik LCS, misalnya tumor, kista, perdarahan, trauma atau infeksi.

Meningitis bakterial, hidrocephalus timbul pada meningitis bila peradangan atau proses fibrosis menghalangi aliran LCS menuju spatium subarakhnoid ketika melewati aquaduktus atau gangguan absorbsi pada villi arakhnoid. Bila tidak tertangani pasien dapat meninggal dalam hitungan hari.

Tumor atau kista, sebagian besar tumor dapat diketahui pada usia 5-10 tahun, 55% persen berlokasi di fossa posterior yang menekan aliran LCS dari ventrikel IV. Tindakan terbaiknya adalah dengan mengangkat tumor tetapi 20%-40% hidrocephalus akan persisten meskipun tumor telah diambil. Tumor yang berlokasi di intraventrikel maupun plexus koroideus dapat pula menjadi penyebab hidrocephalus.

Perdarahan intraventrikuler, komplikasi dari kelahiran prematur salah satu adalah perdarahan intraventrikuler (IVH) dijumpai pada 40% bayi prematur. Darah yang keluar bisa mengganggu aliran maupun absorbsi LCS. Sebagian besar kasus hidrocephalus yang timbul tidak berat dan cenderung stabil sehingga jarang digunakan shunt.

Trauma kepala, meskipun jarang dijumpai trauma kepala dapat menimbulkan hidrocephalus. Perdarahan pada spatium subarakhnoid dapat mengganggu absorbsi LCS maupun timbulnya fibrosis disepanjang aliran LCS dapat menimbulkan sumbatan.

b.3. Hidrocephalus Komunikan

Hidrocephalus komunikan terjadi apabila terdapat hubungan antara ventrikel dan spatium subarakhnoid, sedangkan gangguan terdapat pada spatium subarakhnoid. . Keadaan ini disebabkan oleh

produksi LCS yang berlebih (bisa disebabkan oleh pepiloma plexus koroidues tetapi jarang ditemui),

peningkatan resistensi pada spatium subarakhnoid sehingga timbul gangguan absorbsi LCS (paling sering ditemui) atau

insufisiensi drainase vena (disebut sebagai Otitic hydrocephalus).

b.4. Hidrocephalus Non-komunikan

Jenis hidrocephalus yang paling sering dijumpai pada neonatus. Hidrocephalus non-komunikan terjadi bila aliran LCS terbendung dalam sistem ventrikel dari ventrikel lateral menuju ventrikel III melalui foramen Monro atau terbendung alirannya menuju spatium subarakhnoid termasuk sumbatan pada foramen Luschke and Magendie pada ventrikel IV. Lokasi sumbatan tersering dijumpai adalah pada aquadukctus Sylvii yang menghubungkan ventrikel III dan IV, berupa stenosis. 1,3,4b.5. Normal Pressure Hydrocephalus (NPH)

Diagnosis NPH ditegakkan bila dijumpai pelebaran ventrikel tetapi tidak ada peningkatan TIK atau hanya meningkat sedikit. NPH merupakan keadaan yang jarang terjadi pada usia kurang dari 60 tahun. Pelebaran ventrikel, tekanan normal LCS pada pungsi lumbal dan tidak didapatkannya edema papil merupakan terminologi untuk NPH. Akan tetapi mungkin didapatkan terjadi hipertensi intrakranial pada malam hari. Gejala patognomonis NPH berupa trias Hakim yaitu gait apraxia, inkontinensia dan dimensia, sedangkan sakit kepala bukan sebagai gejala yang tipikal. NPH diklasifikasikan menjadi dua jenis yaitu 1). jelas diketahui penyebabnya misalnya riwayat meningitis atau perdarahan dan 2). idiopatik, penyebabnya tidak diketahui. 3,4,7,11

b.6. Hidrocephalus eksterna benigna

Hidrocephalus eksterna benigna merupakan keadaan defisiensi absorbsi dalam jangka waktu tertentu pada bayi dan anak-anak disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial (TIK) dan pelebaran spatium subarakhnoid. Ventrikel mungkin tidak ditemukan melebar secara bermakna dan keadaan tersebut akan membaik dengan sendirinya dalam jangka waktu kira-kira 1 tahun. 3,10b.7. Hidrocephalus stasioner

Hidrocephalus stasioner didefinisikan sebagai pelebaran ventrikel yang statis, kemungkinan sebagai akibat mekanisme kompensasi atau terjadi suatu dekompensasi yang khususnya sekunder dari trauma kepala ringan. 3,10c. Manifestasi Klinis Hidrocephalus

Gambaran klinis hidrocephalus dipengaruhi beberapa hal: umur pasien, penyebab, lokasi obstruksi, durasi, kecepatan onset

c.1. Gejala:

Gejala pada bayi

Malnutrisi,

Iritabel,

Penurunan aktifitas,

Muntah.

Gejala pada anak-anak

Kapasitas mental menurun

Sakit kepala (diawali pada pagi hari) yang lebih jelas dari pada bayi dikarenakan rigiditas tengkorak yang lebih.

Nyeri leher diduga karena herniasi tonsiler

Muntah terutama pada pagi hari

Pandangan kabur akibat dari edema papil dan akhirnya atropi optik

Pandangan ganda berhubungan dengan unilateral atau bilateral palsi N. VI

Retardasi pertumbuhan dan maturasi seksual oleh karena dilatasi ventrikel yang dapat menyebabkan obesitas dan pubertas terlambat.

Kesulitan berjalan akibat sekunder dari spastisitas karena penekanan traktus piramidalis periventrikel oleh hidrocephalus.

Berkunang-kunang.

Gejala pada dewasa

Gangguan kognitif yang bisa dikaburkan oleh adanya dimensia.

Sakit kepala prominen pada pagi hari karena absorbsi LCS kurang efektif pada posisi berbaring sehingga dapat disiasati dengan posisi duduk. Sakit kepala akan bertambah sejalan dengan progresifitas hidrocephalus.

Nyeri leher, bila dijumpai mungkin mengindikasikan terjadi herniasi tonsiler cerebelum ke dalam foramen magnum.

Muntah kadang eksposif dan prominen pada pagi hari.

Pandangan kabur dengan episode graying out yang diduga berhubungan erat dengan gangguan N.Optikus, keadaan ini merupakan emergensi.

Pandangan ganda sebagai akibat palsi N. VI.

Kesulitan dalam berjalan.

Berkunang-kunang.

Gejala NPH Gangguan gait biasanya sebagai gejala awal, gejala yang lain akan mengikuti setelah beberapa bulan atau tahun.

Dimensia sebagai akibat memori dan penurunan daya pikir dengan derajat yang bervariasi antar pasien.

Inkontinensia urin sebagai akibat penurunan pengedalian secara sadar, beberapa pasien mengeluh urgensi.

Gejala lain dapat berupa tingkah laku yang agresif, gejala mirip Parkinson dan seizure.

c.2. Tanda-tanda

Tanda Pada Bayi

Pembesaran kepala, lingkar kepala pada persentil 98 atau lebih untuk ukuran seumur, LOF (Lingkar Occipito Frontal) > 37 cm (dicurigai).

http://aappolicy.aappublications.org/cgi/content/full/pediatrics Transiluminasi kepala positip, tampak cahaya terang dari sumber cahaya yang berseberangan, menunjukkan adanya akumulasi cairan dalam kepala.1,3,6 Dari: http://health.allrefer.com/health/hydrocephalus-diagnosis-tests.html

Pemisahan sutura yang dapat dilihat atau diraba.

Dilatasi vena-vena scalp, scalp menipis dan mengkilat dengan vena-vena yang prominen.

Fontanela tegang / cembung, fontanela anterior pada bayi dengan posisi tegak dan tidak menangis tampak tegang / cembung.

Dari: http://health.allrefer.com/health/hydrocephalus-diagnosis-tests.html

Sun-set fenomenon karakteristik pada bayi dengan peningkaatn TIK. Kedua bola mata terdeviasi ke kaudal, kelopak mata atas retraksi dan sklera superior tampak di sebelah kranial iris.

Kekakuan anggota gerak terutama pada tungkai oleh karena tertekannya traktus piramidalis periventrikuler oleh hidrocephalus.

Tanda Pada Anak-anak

Edem papil, bila peningkatan TIK tidak teratasi dapat menyebabkan atropi optik dan kehilangan penglihatan.

Mata tidak bisa melirik ke atas kerana penekanan lamina tektalis melalui recesus suprapineal.

Macewen sign adalah suara menyerupai pot yang pecah saat perkusi pada tulang kepala. Gait tidak tegak akibat dari spastisitas ekstremitas bawah. Kepala melebar, sutura menutup akan tetapi akibat dari peningkatan TIK kronis menyebabkan kelainan pertumbuhan kepala. Unilateral atau bilateral palsi N. VI karena akibat sekunder peningkatan TIK. Tanda Pada Dewasa

Edem papil, bila peningkatan TIK tidak teratasi dapat menyebabkan atropi optik dan kehilangan penglihatan.

Mata tidak bisa melirik ke atas karena penekanan lamina tektalis melalui recesus suprapineal.

Gait tidak tegak akibat dari ataxia dan spastisitas tungkai dan trunkal.

Unilateral atau bilateral palsi N. VI karena akibat sekunder peningkatan TIK. Tanda Pada NPH

Kekuatan otot biasanya normal, tidak terdapat kehilangan sensoris.

Peningkatan reflek sering didapatkan reflek Babinsky pada kedua kaki.

Kesulitan berjalan bervariasi ditandai dengan langkah pendek, kesulitan mengangkat tungkai. Pasien tidak bisa mengayunkan lengan saat tes Romberg dengan mata terbuka atau tertutup.

Reflek mencengkeram atau menghisap pada stadium lanjut. 1,3,6d. Penyebab Hidrocephalus

d.1. Penyebab hidrocephalus kongenital pada bayi dan anak-anak

Hidrocephalus dapat timbul dari berbagai penyebab, pada hidrocephalus kongenital seringkali merupakan satu bagian dari rangkaian malformasi, seperti tersebut di bawah:

1. Dandy-Walker syndrome.

2. Neural tube defects (NTDs).

3. Spina bifida.

4. Chiari malformasi.

5. Vein of Galen malformasi.

6. Hydranencephaly.

7. Craniosynostosis.

8. Schizencephaly.

9. Stenosis aquaduktus Sylvii.

10. Agenesis foramen Monro dijumpai pada 10% hidrocephalus pada bayi baru lahir.

11. Sindrom Bickers-Adams dijumpai pada 7% kasus laki-laki dengan karakteristik stenosis aquaduktus Sylvii, retardasi mental berat dan deformitas adduksi-fleksi ibu jari tangan pada 50% kasus. 1,3,4,71. Dandy-Walker syndrome

Dandy-Walker syndrome adalah malformasi otak kongenital yang melibatkan ventrikel IV dan cerebellum. Terjadi pelebaran ventrikel IV disertai kelainan sampai kegagalan pembentukan vermis cerebellar. Terdapat pada 2-4% neonatus dengan hidrocephalus.

Gejala pada bayi baru lahir berupa perkembangan motorik lambat dan pembesaran kepala yang progresif. Kasus pada anak-anak akan dijumpai gejala peningkatan TIK. Gejala lain termasuk disfungsi saraf kranial, pola napas abnormal dan mungkin ditemukan pula kelainan pembentukan korpus kalosum maupun kelainan jantung.

Penanganan dengan shunting merupakan pilihan utama, sedangkan prognosis tergantung derajat sindrom dan malformasi lain yang menyertai.

USG Dandy-Walker Syndrom, dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

2. Neural tube defects (NTD)

Kelainan yang sering dijumpai adalah kagagalan pembentukan struktur pada garis tengah yaitu kolumna spinalis dan korda spinalis. Terdapat dua tipe kelainan:

NTD tipe terbuka, dijumpai pada myelomeningokel dimana korda spinalis terbuka dan terjadi kebocoran LCS intermiten atau terus menerus. Seluruh susunan saraf pusat (SSP) mengalami malformasi.

Bayi mengalami paralisis tungkai, BAK dan BAB juga mengalami gangguan. Perkembangan kelainan ini progresif dan memerlukan shunting. Prognosis perlu perawatan yang komplek seumur hidup.

NTD tipe tertutup, korda spinalis tidak terekspose tetapi tertutup oleh kulit, LCS tidak bocor, kelainan utama pada akhiran distal korda spinalis tetapi tanpa disertai malformasi otak. Mungkin ditemukan gangguan BAK dan BAB, gangguan sensorik dan motorik dengan derajat sedang pada satu sisi tungkai.

Pada saat ini myelomeningokel belum dapat dipulihkan karena jaringan saraf tidak bisa digantikan. Prosedur bedah dilakukan untuk menutup defek spinal yang terbuka pada umur bayi 2 hari untuk mencegah infeksi. Prognosis pasien memerlukan alat-alat bantu untuk kegiatan sehari-harinya.

USG NTD, dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

3. Chiari malformasi (CM)

Suatu kelainan yang jarang dijumpai berupa panjang dua bagian SSP yaitu batang otak dan cerebellum lebih panjang daripada orang normal sehingga menonjol ke dalam kanalis spinalis. Terdapat dua tipe:

Tipe I, disebut sebagai derajat sedang, terjadi penonjolan tonsila cerebeller ke dalam kanalis spinalis. Bisa dijumpai asimtomatik, disfungsi saraf kranial atau akumulasi LCS di korda spinalis (hidrosiringomyelia).

Tipe II, derajat lebih berat dengan kelainan batang otak dan cerebeluum yang lebih luas, sering dijumpai bersamaan dengan NTD tipe terbuka (myelomeningokel) dan hidrocephalus. Gejala berupa kesulitan bernapas, menelan, makan, ditemukan pada bayi. 8dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

4. Galen malformasi (GM) pada vena

Vena Galen adalah vena yang berjalan di atas aquaduktus Sylvii. Vena tersebut bila mengalami aneurisma bisa mendesak aquaduktus Sylvii sehingga aliran LCS terganggu.

Diagnosis biasanya ditegakkan oleh ahli jantung anak dengan gejala gagal jantung, disertai dengan hidrocephalus. Shunting diperlukan bila malformasi tidak bisa ditangani.

USG doppler menunjukkan aneurisma vena Galen, dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

5. Hydranencephali

Kelainan tidak adanya satu hemisfer cerebral dan ruangan kosong diisi oleh LCS, bayi dengan kelainan ini bisa ditemukan normal saat kelahiran, tetapi perkembangan lanjut neurologisnyaterganggu. Shunting diperlukan untuk mengatasi hidrocephalus yang timbul agar kepala tidak membesar progrsif.

6. Craniosynostosis

Ditandai dengan penutupan sutura tengkorak lebih awal daripada bayi normal sebelum otak berkembang sehingga timbul kelainan bentuk kepala. Hidrocephalus jarang timbul bila hanya sedikit sutura yang terlibat.

7. Schizencephaly

Keadaan dimana hemisfer otak bisa uni atau bilateral terdapat celah atau sumbing sehinga terjadi pula defek neurologis. Hidrocephalus bila timbul dapat ditangani dengan shunting. 1,3,4,7

USG Schizencephaly, dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

d.2. Penyebab hidrocephalus yang didapat pada bayi dan anak-anak

1. Lesi masa dijumpai pada 20% kasus hidrocephalus pada anak-anak, dapat berupa tumor, kista, abses atau hematom.

2. Perdarahan intraventrikuler yang berhubungan dengan prematuritas, trauma kepala atau pecahnya malformasi pembuluh darah.

3. Infeksi seperti meningitis khususnya bakterial, sistiserkosis atau emboli vena.

4. Iatrogenik seperti hipervitaminosis A, peningkatan sekresi LCS oleh karena peningkatan permeabilitas sawar darah otak.

5. Idiopatik.

d.3. Penyebab hidrocephalus pada dewasa

1. Perdarahan subarakhnoid (SAH) menyebabkan sumbatan vili arakhnoid pada 1/3 kasus, akan tetapi hubungan ventrikel dan spatium subarakhnoid tetap paten. Hidrocephalus tersebut disebut obstruktif dan komunikan.

2. Idiopatik dijumpai pada 1/3 kasus dewasa.

3. Trauma kepala dengan mekanisme yang sama pada SAH.

4. Tumor yang penyebabkan sumbatan disepanjang aliran LCS. Tumor tersering yang ditemukan adalah ependimoma, astrositoma, papiloma plekxus koroideus, craniopharingioma, adenoma pituitari, glioma N.II atau hipotalamus, hamartoma dan metastase tumor.

5. Pembedahan fossa posterior juga dapat terjadi komplikasi aliran LCS

6. Stenosis aquaduktus Sylvii yang asimtomatik dan baru manifes setelah dewasa.

7. Meningitis terutama bakterial.

8. Semua penyebab pada bayi dan anak-anak dimana pasien telah menyandang hidrocephalus kongenital maupun didapat.

d.4. Penyebab NPH1. SAH.

2. Trauma kepala.

3. Meningitis.

4. Tumor.

5. Pembedahan fosa posterior.

6. Idiopatik, mungkin disebabkan kurangnya granulasi arakhnoid. 1,3,4e. Diagnosis Banding Hidrocephalus

-Brainstem Gliomas -Childhood Migraine Variants -Craniopharyngioma -Epidural Hematoma -Frontal Lobe Epilepsy -Frontal Lobe Syndromes -Frontal and Temporal Lobe -Dementia -Glioblastoma Multiforme -Headache: Pediatric Perspective -Intracranial Epidural Abscess -Intracranial Hemorrhage -Migraine Headache -Migraine Variants -Oligodendroglioma -Pituitary Tumors -Primary CNS Lymphoma -Pseudotumor Cerebri -Pseudotumor Cerebri: Pediatric -Perspective -Subdural Empyema -Subdural Hematoma -Mental Retardation -Meningioma

f. Penanganan hidrocephalus Pemeriksaan Laboratorium

Tidak ada pemeriksaan darah yang khusus.

Pemeriksaan genetik dan konseling perlu dilakukan untuk kasus hidrocephalus yang diduga terkait kromosom X.

Evaluasi konsentrasi protein LCS pada hidrocephalus pasca perdarahan dan pasca meningitis untuk menyingkirkan adanya infeksi residual.

Pemeriksaan pencitraan CT dapat menentukan ukuran ventrikel dan struktur yang lain.

MRI dapat mendeteksi malformasi Chiari, cerebelar atau tumor periaquaduktus. Pemeriksaan ini dapat memberikaan informasi yang lebih baik untuk regio fossa posterior dari pada CT. MRI dapat membedakan NPH dari atrofi cerebral serta dapat mendeteksi adanya gangguan aliran LCS.

MRI merupakan perangkat terbaru dalam mendiagnosis hidrocephalus. Kriteria penilaian CT/MRI untuk hidrocephalus akut termasuk hal-hal sebagai berikut:

Ukuran kedua temporal horn lebih besar dari 2 mm dan fissura interhemisfer serta aquaduktus Sylvii tidak tampak. Pada kasus selain hidrocephalus temporal horn akan tidak tampak.

Rasio antara lebar terpanjang frontal horn dan diameter internal antara tabula interna ke tabula interna pada level yang sama harus lebih besar dari 0,5 pada kasus hidrocephalus.

Evans Rasio yaitu rasio lebar terpanjang frontal horn terhadap dimeter biparietal maximum lebih besar dari 30% pada akut hidrocephalus.

Absorbsi transependimal tampak pada pencitraan sebagai gambaran densitas rendah periventrikel.

Ballooning of frontal horn dari ventrikel lateral dan ventrikel III menunjukkan adanya obstruksi pada aquaduktus Sylvii.

Pergeseran lengkung korpus kalosum ke arah vertex pada potongan sagital MRI menunjukkan suatu hidrocephalus akut.

Axial T1-MRI (P) 8 mg dgn pelebaran lingkar kepala. Tampak pelebaran ventrikel lateral dan III. Area lusen periventrikuler di frontal horn, menunjukkan penekanan oleh ventrikel; Sagittal T1- MRI, Ventrikel lateral dan III melebar, ventrikel IV normal, tampak stenosis aquaduktus Sylvii,(dari:http://www.emedicine.com/cgi-)

Kriteria penilaian CT/MRI pada hidrocephalus kronik adalah:

Temporal horn kurang prominen bila dibandingkan dengan akut hidrocephalus.

Ventrikel III mungkin terjadi herniasi ke sella tursika.

Sella tursika mungkin tererosi.

Makrokrania (lingkar occipitofrontal >persentil 98).

Korpus kalosum atrofi, tampak paling jelas pada potongan sagital MRI.

USG, melalui fontanela anterior pada bayi berguna untuk mengevaluasi adanya perdarahan intraventrikel dan subependimal serta berguna sebagai follow up pada bayi dengan kemungkinan timbul hidrocephalus yang progrsif. 1,3dari :http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

Pada perawatan prenatal dengan USG berguna untuk mengetahui deteksi dini melalui pengukuran BPD (Biparietal Diameter). Diameter antar 2 sisi kepala, setelah fetus berumur lebih dari 13 minggu. Penambahan panjang dari 2,4 cm pada umur 13 minggu menjadi kira-kira 9,5 cm pada masa aterm, akan tetapi setiap janin memiliki variasi sehingga pencatatan BPD harus dilakukan sedini dan seteliti mungkin.

Landmark anatomi untuk menilai akurasi adalah falk cerebri pada garis tengah, posisi talamus yang simetris pada kedua sisi falk, gambaran septum pelucidum pada 1/3 frontoocipital. Pengukuran jarak terluar antara titik terjauh atau pertengahan ke pertengahan keduanya dapat diterima. 7dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

Tabel BPD (dalam cm) terhadap umur janin (dalam minggu), dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/

Sisternografi radionuklir dapat dilakukan pada NPH untuk mengevaluasi prognosis dan kemungkinan akan dilakukannya shunting. Pada late scan (48-72 jam) yang memperlihatkan aktivitas ventrikuler yang persisten, lebih menguntungkan dilakukan shunting (75% kemungkinan membaik).

Rontgen kepala dapat memperlihatkan erosi pada sella tursika atau disebut beaten copper cranium atau beaten silver cranium, kelainan ini akan tampak pula pada kraniosinostosis.3,12beaten copper/silver cranium,

dari: http://www.health.adelaide.edu.au/paed-neuro/hydro.html

Pemeriksaan penunjang yang lain:

Setelah insersi shunt, dilakukan konfirmasi ketepatan posisi dengan rontgen polos kepala.

EEG dilakukan bila terjadi seizure.

Prosedur invasif LP (Lumbalr Pungsi) adalah satu pemeriksaan untuk mengevaluasi NPH, tetapi hanya dikerjakan bila CT atau MRI kepala telah dikerjakan. Nilai normal LP opening pressure (OP) / tekanan pembuka seharusnya kurang dari 180 mm H2O (18 cm H2O). Pasien dengan OP lebih dari 100 mm H2O mempunyai respon keberhasilan lebih tinggi bila dipasang shunting dari pada pasien dengan OP kurang dari 100 mm H2O. Perbaikan gejala setelah sekali atau serial LP dengan pengeluaran LCS 15 s/d 50 mL akan memberikan nilai prediksi positip keberhasilan shunting.

Pemantauan tekanan LCS secara kontinyus memberikan nilai prediksi keberhasilan shunting pada NPH. Pasien dengan normal OP pada LP yang menunjukkan puncak tekanan lebih dari 270 mm H2O atau nilai puncak berulang memiliki angka keberhasilan shunting lebih tinggi juga sebagai perangkat untuk membedakan NPH dari atrofi otak. 3,4,6g. Penemuan Histologis Hidrocephalus

Penipisan dan penekanan lapisan kortek sebagai akibat dari penekanan dilatasi ventrikel.

Pada fase akut, edema substansia alba periventrikel, lesi pada neuron hanya sedikit dan ependima ventrikel terjadi pendataran seluler dan kehilangan silia.

Pada stadium lanjut, edema hilang digantikan oleh fibrosis, degenerasi axonal, demielinisasi, kehilangan secara fokal neuron kortikal cerebral, pendataran seluler dan kehilangan silia.

Ventrikel lat pada potongan koronal, tampak penekanan dan penipisan substansia alba pada hidrocephalus kronik, dari: http://jnnp.bmjjournals.com/

h. Terapi Hidrocephalus

h.1. Medikomentosa

Biasanya dilakukan untuk penundaan penanganan secara bedah, pada kasus prematur dengan hidrocephalus pasca perdarahan (tanpa ada tanda akut hidrocephalus). Absorbsi LCS dipertimbangkan baik pada fase tersebut.

Tidak efektif pada penanganan hidrocephalus kronik dan mungkin akan menimbulkan efek metabolik, maka sebaiknya digunakan dalam jangka waktu tertentu saja.

Efek medikomentosa terhadap LCS melalui mekanisme:

Menurunkan produksi LCS oleh plexus koroideus (Acetazolamide and furosemide)

Meningkatkan absorbsi LCS (Isosorbid) namun efeknya masih dipertanyakan.

Acetazolamide (ACZ) dan furosemide (FUR) digunakan untuk hidrocephalus pasca perdarahan pada neonatus, kedua obat tersebut merupakan deuretik, juga berfungsi untuk menekan produksi LCS oleh plexus koroidues. ACZ dapat digunakan sendiri atau dikombinasi dengan FUR untuk meningkatkan efek ACZ. FUR bila digunakan sebagai obat tunggal akan meningkatkan resiko pembentukan batu ginjal.

Acetazolamide, kategori obat: Carbonic anhydrase inhibitor, cara kerjanya adalah sebagai penghambat reversibel non kompetitor enzim anhidrase karbonat (mengkataliz reaksi air dan CO2 yang menghasilkan proton dan karbonat) yang menurunkan produksi LCS oleh plexus koroidues. Dosis anak 25 mg/kg/hari PO tid; tidak boleh melebihi 100 mg/kg/hari. Kontraindikasi: insufisiensi liver, hiponatremia, hipokalemia, asidosis hipocloremia, insufisiensi ginjal berat, nefrokalsinosis, hipersensitif, gangguan fungsi adrenal. Penggunaan pada kehamilan belum dapat dipastikan keamanannya.

Furosemide, kategori obat: loop diuretic,cara kerja obat ini adalah dengan sistem kotransport klorida sehingga reabsorbsi natrium dan klorida dalam ansa Henle dan tubulus renalis distal dihambat, maka akan meningkatkan ekskresi air. Mekanisme yang diketahui dalam menurunkan tekanan TIK adalah dengan mengurangi up take natrium oleh otak melalui penurunan kerja pompa kation klorida membran sel astroglial. Dosis anak 1 mg/kg/hari, secara intra vena. Kontraindikasi: hipersensitif (terhadap sulfonilurea juga), koma hepatikum, anuria, gangguan elektrolit. Menigkatkan efek ototoksik pada pemberian bersama aminoglikosida dan menigkatkan efek salisilat pada kombinasi dengan obat tersebut. Penggunaan selama kehamilan belum ditentukan keamanannya. Obat ini juga dapat menimbulkan dehidrasi dan gangguan elektrolit. 2,3h.2. Penanganan Bedah: .

Penanganan secara bedah merupakan terapi utama. Beberapa prosedure bedah yang sering dilakukan dalam penanganan hidrocephalus antara lain:

h.2.1. Shunting

Shunt berupa selang dengan diameter kira-kira 0.25 cm, lentur dan lunak. Dengan prosedur bedah satu ujung proksimal dimasukkan dalam ventrikel dan ujung distal masuk ke rongga tubuh yang lain (atrium, cavum pleura atau cavum peritoneal). Shunt memiliki sistem katup untuk mencegah berbaliknya aliran LCS. LCS akan mengalir secara otomatis bila tekanan ventrikel mencapai nilai tertentu dan katup akan menutup sendiri bila tekanan turun sampai nilai tertentu. Beberapa jenis shunt memiliki reservoir (dapat dijangkau melalui kulit) yang dapat diakses untuk mengeluarkan LCS atau pemberian obat. Katup tersebut dapat dipompa.Shunt terdiri dari 3 komponen dasar:

1. kateter (selang) yang dimasukkan dalam ventrikel.

2. katup yang mengatur aliran LCS.

3. kateter panjang yang menghubungkan katup dan rongga tubuh lain tempat drainase LCS.

standard shunt valve, dari: http://www.health.adelaide.edu.au/paed-neuro/hydro.html

programmable shunt system, dari http://www.health.adelaide.edu.au/paed-neuro/hydro.html

Pemilihan shunt

Terdapat banyak jenis sistem shunt, terutama karakter katup terhadap tekanan dan aliran LCS. Jenis-jenis shunt tersebut tidak berperan utama dalam keberhasilan shunting akan tetapi penggunaannya dipertimbangkan menurut kepentingannya. Ujung selang dirancang sehingga tidak merusak jaringan tempatnya berada tetapi cukup kuat agar tidak terlipat atau lolos dari tempatnya.Sistem katup dibuat sehingga mudah dijangkau untuk menekan atau membuat dorongan dari luar kulit untuk memudahkan evaluasi oleh klinisi. Sebagian besar kasus ditangani dengan pemasangan shunt, hanya 25% kasus hidrocephalus berhasil ditangani tanpa shunting. Prinsip kerja shunting adalah menjaga hubungan antara LCS ventrikel atau lumbar dan ruangan drainase (peritoneum, atrium kanan atau pleura). Yang perlu diingat adalah shunting bukanlah suatu hal yang sempurna dan semua alternatif penanganan harus dipertimbangkan sebelumnya.

Ventriculoperitoneal (VP) shunt merupakan jenis shunt yang paling sering digunakan. Ujung proximal biasanya diletakkan di ventrikel lateral. Keuntungan penggunaan shunt jenis ini adalah tidak diperlukan pemanjangan kateter shunt karena selang yang berada dalam kavum peritoneal cukup panjang untuk mengikuti pertumbuhan tubuh. Kavum peritoneal merupakan rongga yang cukup luas untuk menampung aliran LCS. Gerakan organ intraperitoneal cenderung menjaga ujung kateter selalu bergerak sehingga kemungkinan untuk terjebak dalam jaringan ikat kecil.Kateter akan menyesuasikan dengan pertumbuhan badan pasien dengan cara kateter akan bergeser keluar dari kavum peritoneal secara gradual. Panjang kateter distal yang masuk ke kavum peritoneal kira-kira 36 inci bisa lebih.

Shunt ke kavum peritoneal menjadi pilihan utama sebelum ada pertimbangan lain untuk menggunakan shunt jenis yang lain.

Kelebihan ventrikuloperitoneal shunt adalah sbb:

Bila terjadi infeksi, jarang mengancam jiwa bila dibandingkan dengan atrial shunt.

Selang yang dimasukkan dalam kavum peritoneal bisa sepanjang yang diperlukan.

Waktu yang diperlukan untuk operasi relatif lebih pendek.

Dari: http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_hrnewborn/hcp.

Ventriculoatrial (VA) shunt disebut pula sebagai vaskuler shunt, menghubungkan ventrikel cerebral melalui vena jugularis, vena cava menuju ke atrium kanan. Shunt jenis ini digunakan bila pada pasien didapatkan kelainan abdomen (peritonitis, morbid obesitas dan riwayat pembedahan abdomen yang ekstensif). Pemasangan shunt jenis tersebut memerlukan penggantian shunt untuk mengikuti pertumbuhan anak. Sejak pertama kali diperkenalkan 40 tahun lalu sistem ini menggunakan katup satu arah. Shunt dengan sistem ini secara fungsional baik tetapi pada sisi lain akan menimbulkan masalah yang lain antara lain potensial untuk terjadi infeksi yang fatal dan gagal jantung karena tromboemboli. Sistem shunt ini tidak menjadi pilihan pertama tetapi menjadi pilihan setelah sistem shunt peritoneal menjadi kontraindikasi.

dari: http://www. childrens medical centre.com

Ventriculopleural shunt dipertimbangkan sebagai pilihan terakhir bila tipe shunt yang lain kontraindikasi. Rongga dada merupakan ruangan lain untuk drainase LCS dari ventrikel. Absorbsi LCS pada ruangan ini lambat dan adanya cairan pada rongga pleura tersebut akan mengganngu proses pernapasan. Iritasi kateter terhadap struktur di dalam rongga pleura antara lain diapragma juga akan menimbulkan gejala yang tidak nyaman seperti hiccup dan nyeri pada pernapasan.

Lumboperitoneal shunt digunakan hanya pada hidrocephalus komunikan, fistula LCS atau pseudo tumor cerebri.

Torkildsen shunt, menghubungkan ventrikel ke spatium sisternal, hanya efektif digunakan pada hidrocephalus obstruktif dapatan sehingga sangat jarang dipakai

h.2.2. LP (Lumbal Pungsi) secara serial dapat dilakukan pada hidrocephalus pasca perdarahan intraventrikuler yang teresolusi spontan, bila resolusi tidak terjadi yang ditandai dengan kadar protein LCS kurang dari 100 mg/dL maka resorbsi spontan sulit terjadi. LP hanya dilakukan pada hidrocephalus komunikan.

h.2.3. Pilihan selain shunting:

Plexectomi koroideus atau koagulasi plexus koroideus.

Membuka aquaduktus yang stenosis (morbiditas tinggi) memiliki nilai keberhasilan lebih rendah daripada shunting kecuali pada tumor.

Pada kasus pengangkatan tumor yang menyebabkan hidrocephalus, keberhasilan menghilangkan hidrocephalus 80%.

Third Ventriculostomy yaitu suatu prosedur fenestrasi endoskopi ventrikel III dan dihubungkan dengan spatium subarakhnoid, kontraindikasi pada hidrocephalus komunikan. Prosedur ini bertujuan untuk menghubungkan ventrikel dan spatium subarakhnoid tanpa memerlukan pemasangan alat shunt.

h.2.4. Hidrocephalus dengan onset peningkatan TIK yang cepat merupakan kasus emergensi, penanganan dilakukan sesuai dengan penyebabnya:

Pungsi ventrikel pada bayi.

kateter pungsi LCS ventrikel dengan reservoir, dari: http://jnnp.bmjjournals.com/cgi/content13

Drainase ventrikel terbuka untuk anak-anak dan dewasa.

LP pada hidrocephalus pasca perdarahan dan pasca meningitis.

VP atau VA shunt.h.3. Aktivitas Setelah Pemasangan Shunt : sebagian besar ahli bedah saraf menyetujui bahwa pasien dengan shunt antisiphon tidak memerlukan posisi khusus, akan tetapi disarankan untuk tirah baring selama 1 s/d 2 hari setelah prosedur bedah untuk mengurangi resiko subdural hematoma dan mobilisasi dilakukan secara bertahap.

i. Follow Up

i.1. Pasien rawat inap Pasien yang tergantung pada shunt harus dipastikan berfungsi baik, bila ditemukan malfingsi atau terinfeksi segera direvisi.

Pada anak-anak revisi shunt disesuaikan dengan pertumbuhannya.

Bila timbul kejang maka disarankan untuk pemberian obat anti epileptik.

i.2. Pasien rawat jalan Pasien yang ditangani secara medikomentosa (ACZ dan FUR) harus dilakukan pemeriksaan elektrolit, tanda dan gejala letargi, takipnea dan diare harus diperhatikan.

Pasien yang ditangani secara medikomentosa (ACZ dan FUR) hanya digunakan sementara sampai terjadi kompensasi, bila kompensasi tidak terjadi maka harus pasang shunt.

Medikomentosa tidak digunakan untuk pasien dengan shunt. Medikomentosa tidak efektif digunakan jangka panjang pada hidrocephalus kronik.

Pasien yang terpasang shunt harus dievaluasi secara periodik, termasuk panjang shunt untuk mengikuti pertumbuhannya. Evaluasi radiologis dengan CT atau MRI 3 bulan setelah pemasangan shunt. Dua tahun berikutnya evaluasi CT atau MRI dilakukan setiap 6 s/d 12 bulan, selanjutnya setiap 2 tahun.

Edukasi pasien dan keluarga dalam merawat shunt agar terhindar dari trauma karena letaknya superfisial. 3,4,9j. Komplikasi Hidrocephalus Yang berhubungan dengan perjalanan hidrocephalus

Perubahan penglihatan

Oklusi arteri cerebral posterior sekunder karena herniasi transtentorial.

Kerusakan nervus opticus karena papil edem kronik.

Dilatasi ventrikel yang menekan chiasma optikum.

Disfungsi kognitif.

Inkontinensia.

Gangguan gait.

Yang berhubungan dengan penanganan medikomentosa

Gangguan elektrolit.

Asidosis metabolik.

Yang berhubungan dengan penanganan secara bedah, komplikasi pada pemasangan shunt yang biasa terjadi adalah infeksi, malfungsi, diskoneksi atau terputus dan obstruksi atau tersumbat. Malformasi shunt terjadi pada 30-34% kasus komplikasi. Revisi shunt dialami kira-kira 60% pasien setelah 5 tahun pemasangan shunt dan kira-kira 85% pasien memerlukan revisi setelah terpasang shunt selama 10 tahun. 3,5,9 Peningkatan TIK karena fungsi shunt tidak adekuat, tersumbat atau terputus.

Katup shunt yang rusak diambil dari wanita 22 tahun saat revisi, (dari:http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/ )

SDH atau higroma oleh karena sekunder overshunting dengan gejala sakit kepala atau tanda neurologis fokal kejang.

Infeksi shunt kadang asimtomatik, pada bayi yang terinfeksi kadang ditemukan penurunan pola makan, iritabel, muntah, demam, letargi, penurunan kesadaran dan fontanela cembung. Pada anak dan dewasa dijumpai sakit kepala, demam, muntah dan meningismus. Pada VP shunt mungkin dijumpai sakit perut.

Shunt dapat berfungsi sebagai konduit pada metastase tumor tertentu (meduloblastoma).

Ekspulsi shunt melalui kulit pada pembesaran kepala yang lanjut dan baring pada satu sisi terus menerus.

Komplikasi VP shunt: perforasi organ intraabdomen (perforsasi usus dan ekspulsi shunt melalui anus, perforasi kandung kemih dengan ekspulsi melalui uretra), peritonitis, ileus, volvulus dan asites LCS.

Komplikasi VA shunt meliputi septikemia, emboli, endokarditis dan hipertensi pulmonal.

Komplikasi Lumboperitoneal shunt meliputi radikulopati dan arakhnoiditis. 3,5k. Prognosis Keberhasilan jangka panjang tergantung dari penyebab hidrocephalus.

Sampai 50% pasien dengan perdarahan intraventrikuler berkembang menjadi hidrocephalus permanen dan memerlukan pemasangan shunt.

Pada kasus hidrocephalus pasca pengangkatan tumor fossa posterior sebanyak 20% kasus menjadi hidrocephalus permanen yang memerlukan shunt, prognosis selanjutnya ditentukan oleh tipe, lokasi dan luas jaringan saat pengangkatan tumor.

Keberhasilan terapi dengan indikator vital sign yang stabil, fungsi ginjal normal dan tidak didapati peningkatan TIK dijumpai pada 50% pasien yang berumur kurang dari 1 tahun.

Kriteria prediksi perbaikan pada kasus NPH yang terpasang shunting masih kontroversi, kriteria tersebut adalah sebagai berikut

Bila gangguan gait kemudian diikuti gangguan mental kemungkinan perbaikan 77%, pasien dimensia tanpa gangguan gait jarang berespon dengan shunting.

Perubahan struktur korpus kalosum pada MRI menunjukkan TIK yang tidak stabil namun mempunyai respon yang baik terhadap shunting.

Inisial OP (pada LP) yang lebih dari 100 mm H2O mempunyai faktor prediksi yang baik.

Respon pada LP tunggal, serial atau drainase subarakhnoid lumbal terkontrol mempunyai nilai prediksi yang sama.

Aliran darah cerebral 32 mL/100g/menit atau lebih menjadi nilai prediksi respon positif terhadap shunting.

Tekanan LCS 180 mm H2O dengan gelombang Lundberg B (gelombang fluktuasi TIK dengan frekuensi 4-8 per menit dan amplitudo 20-30 mmHg sama dengan 260-400 mm H2O) berulang pada pemantauan tekanan LCS kontinyus, berespon baik terhadap shunting.

Ventrikel yang besar dengan sulcus yang mendatar diduga terdapat hidrocephalus yang tidak semata-mata hanya disebabkan oleh atrofi otak saja, memiliki respon yang baik terhadap shunting.

Pada sisternografi isotopik yang menunjukkan aktivitas ventrikuler persisten pada late scan (42-72 jam), kemungkinan membaik dengan shunting 75%.

l. Edukasi pasien Penjelasan gejala dan tanda-tanda bila terjadi malfungsi shunt atau infeksi perlu diberikan kepada lingkungan tempat pasien, anggota keluarga dan orang yang merawat pasien sehari-hari.

Pasien, keluarga dan orang yang merawat perlu juga diberi penjalasan waktu yang terjadual untuk evaluasi secara periodik.

Pemompaan shunt kontraindikasi untuk sebagian besar kasus.

Pasien dengan shunt harus mendapat antibiotik profilaksi sebelum prosedur perawatan gigi atau instrumentasi saluran kemih.

m. Medical/Legal Pitfalls Terlewat mengenali gejala dan tanda awal kasus hidrocephalus baru.

Terlewat mengenali gejala dan tanda malfungsi atau infeksi shunt sehingga terlambat merujuk kepada ahli bedah saraf.

Terlewat tidak memberikan informasi kepada pasien dan orang-orang yang terkait tentang kemungkinan komplikasi akibat shunt bisa disandang seumur hidup. 3Daftar Pustaka

1. Jabbour J.T. M.D., Danilo D.,M.D., Richard Jr.,M.D., Marvin G., Ph.D.,M.D., 1996, Malformation of The Nervous System dalam Pediatric Neurology Handbook, Toppan Company(s) LTD., Singapore, 2nd edition, p:216-232

2. Jan Goddard-Finegold, 1996, Cerebro Spinal Fluid Physiology, Examination and Compotition in Spesific Disorder dalam Principles of Child Neurology, Mc Graw-Hill, Chapter 30; 707-724.

3. Eugenia-Daniela Hord, MD, 2004, Hydrocephalus,sitasi dari http://www.emedicine.com/asp/author_landing.asp.,tanggal: 10-7-2006

4. Ian Pople, 1996, Hydrocephalus and Shunting System dalam Manual of Neurosurgery, Churchill-Livingstone, section H: CSF Pathways; 587-589.

5. Ian Pople, 1996, Management of Shunting Complications dalam Manual of Neurosurgery, Churchill-Livingstone, section H: CSF Pathways; 590-592.

6. William Pryse Phillips, M.D., Murray T.J., M.D., 1986, Neurological Examination in Children dalam Essential Neurology, Medical Examination, Publishing Company, IIIrd edition; 54-64.

7. Pilu, Nicolaides, Ximenes, Jeanty, 2000, Central Nervous System: prenatal sonography, sitasi dari: http://www.centrus.com.br/DiplomaFMF/SeriesFMF/18-23-weeks/chapter-02/chapter-02/cns/cnsfmf.html, tanggal: 10-7-1006

8. Stephen Cooke R., 1996, Chiari Malformation dalam Manual of Neurosurgery, Churchill-Livingstone, sectionJ: Spine; 680-684.9. Spyros Sgouros, MD, 2006, Hydrocephalus sitasi dari: http://www.geocities.com/TimesSquare/Dungeon/6214/treat.htm tanggal 10-7-2006

10. Andreas Raabe, Peter A. Winkler, 1996, Benign Intracranial Hypertension dalam Manual of Neurosurgery, Churchill-Livingstone, section H: CSF Pathways; 593-596.

11. Ernst J. Delwell, 1996, Normal Pressure Hydrocephalus, Manual of Neurosurgery, Churchill-Livingstone, section H: CSF Pathways; 597-602.

12. Anonim, 2006, Hydrocephalus sitasi dari: http://www.health.adelaide.edu.au/paed-neuro/hydro.html tanggal: 10-7-2006PAGE 9