Hipertrofi Pylorus Stenosis

Hypertrophy Pyloric StenosisAswin P1110221004Fauzan N 1110221127

Pembimbing :Dr. Nataliandra SpRadAnatomi Gaster tempat di mana makanan dicerna dan sejumlah kecil sari-sari makanan diserap. 1. Kardia

2. Fundus

3. Korpus

4. Pilorus

PylorusBagian dari gaster yang terhubung ke duodenum, merupakan suatu daerah sfingter yang menebal di sebelah distal untuk membentuk musculus sphincter pylori. Sfingter pylorus merupakan suatu cincin otot polos yang berfungsi untuk mengatur pengosongan isi gaster melalui ostium pyloricum ke dalam duodenum. Pylorus terbagi menjadi 2, yaitu : pyloric antrum yang menghubungkan corpus gaster serta pyloric canal yang menghubungkan ke duodenum.

Definisi Stenosis pylorus hipertropi adalah suatu kondisi penyempitan dari pembukaan lambung ke duodenum, akibat pembesaran otot musculus sphincter pylori, yang menyebabkan muntah proyektil non-bilier parah dalam beberapa bulan pertama kehidupan (2-6 minggu).

Pada orang dewasa akibat jaringan parut dari ulkus peptikum kronis.Pada stenosis pylorus, lapisan otot sirkular menebal, yang mempersempit saluran pylorus & menyebabkan pylorus memanjang.

Akibat dari perpanjangan dan penebalan otot, pylorus menyimpang ke atas mendekati kantong empedu, hal ini bermakna pada px dimana pylorus dapat dilihat berdekatan dengan kantong empedu dan anteromedial ginjal kiri.

Etiologi Penyebabkelainan inibelumpasti diketahui. Kelainanini biasanya baru diketahuisetelahbayiberumur2-3 minggu dengan gejala muntah yang proyektil (menyemprot) beberapa saat setelah minum susu dimana yang dimuntahkan hanya susu saja.

Patofisiologi Stenosis pylorus terjadi sebagai akibat dari hipertrofi dan hiperplasia lapisan otot pylorus. Nitrit oksida sintase (NOS) memediasi relaksasi otot polos non kolinergik non adrenergik sepanjang usus yang menyebabkan lapisan otot sirkuler dari lambung dan pilorus menjadi hipertofi sebagai kompensasi dari lemahnya gerakan peristaltik. .Hipertrofi difus dan hiperplasia otot polos antrum dan pylorus mempersempit saluran mudah terjadi obstruksi regio antrum memanjang dan menebal dua kali dari ukuran normalManifestasi Klinikmuntah proyektil mulai umur 2-3 minggu, dan tidak berwarna hijau ( nonbilious vomiting).

Bayi senantiasa menangis sesudah muntah dan akan muntah kembali setelah makan.

Terkadang dijumpai muntah bercampur darah oleh karena adanya iritasi pada mukosa lambung. Penurunan berat badan yang disertai dengan penurunan turgor kulit merupakan tanda adanya dehidrasi.

Konstipasi merupakan gejala yang sering muncul karena sedikitnya jumlah cairan yang melalui pilorus menuju usus halus.

Anak juga tampak gelisah dan terus menangis.

Diagnosis Diagnosis ditegakkan melalui anamnesa riwayat yang cermat dan pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang radiologi juga biasanya dibutuhkan harus ada kecurigaan terjadi stenosis pilorus pada bayi muda dengan muntah parah.

Pada pemeriksaan fisik, palpasi abdomen dapat mengungkapkan massa berbentuk buah zaitun di epigastrium. Pada palpasi juga dirasakan gelombang peristaltik yang teraba jelas dan sering (atau bahkan terlihat) karena perut berusaha memaksa keluar isi lambung akibat pilorus menyempit. Radiography ImagingDewasa ini sebagian besar kasus stenosis pilorus didiagnosis / dikonfirmasi dengan USG, yang menunjukkan penebalan dari otot sfingter pylorus. Penggunaan foto kontras gaster juga dapat dilakukan, dimana terlihat penyempitan pylorus yang menyebabkan kontras tidak dapat berlanjut ke duodenum.Radiografi Radiografi abdomen mungkin menunjukkan perut berisi cairan atau udara, menunjukkan adanya obstruksi lambung. Perut yang melebar dengan incisura yang besar-besar (caterpillar sign), yang mewakili peningkatan gerak peristaltik lambung pada pasien ini. Jika pasien baru saja muntah atau memiliki tabung nasogastrik di tempat, perut sudah didekompresi dan temuan pada foto menjadi normal.

Pemeriksaan saluran cerna atas merupakan pilihan yang tepat untuk stenosis pylorus hipertrofi. Hasil yang didapatkan adalah:Tertundanya pengosongan lambung (jika parah, hal ini dapat mencegah barium lewat ke pilorus).Filling defect pada antrum diciptakan oleh prolaps dari otot yang hipertrofik.Mushroom atau umbrella sign (yaitu, penebalan otot yang menonjol ke dalam duodenum)Double tract sign yaitu, mukosa berlebihan dalam lumen pylorus yang sempit, menghasilkan pemisahan kolom barium menjadi 2 saluran.String sign : barium melewati saluran menyempit, menciptakan satu garis yang tipis dan memanjang

Ultrasonografi Pemeriksaan ultrasonography penting dalam mendiagnosis stenosis pilorus hipertropi, karena pemeriksaan ini menghasilkan gambaran perubahan dini yang terjadi pada HPS. Ultrasonografi memiliki sensitivitas dan spesifisitas sekitar 100%.Dalam sebuah studi oleh Leaphart dkk, ultrasonografi menegaskan stenosis pilorus hipertropi ketika ketebalan otot pilorus (MT) lebih besar dari 4 mm dan panjang saluran pilorus (CL) lebih besar dari 15 mm. Namun, pada bayi baru lahir untuk ketebalan otot pylorus (MT) nilai batasnya adalah 3,5 mm. Teknik pemeriksaan ultrasonografi dilakukan dengan transduser 7,5 menjadi 13,5 MHz linier pada anak terlentang. Gambar melintang di epigastrium mengidentifikasi pilorus ke kiri dari kantong empedu dan antero ke ginjal kanan (lihat gambar di bawah). Perut yang membuncit atau distensi abdomen menyebabkan pilorus terdorong oleh karena itu memerlukan penempatan tabung nasogastrik untuk mendekompresi perut. Jika aspirasi lambung lebih dari 5 mL pada bayi yang telah tanpa asupan oral (NPO) selama beberapa jam menunjukkan obstruksi lambung. Posisi miring kanan posterior dan memindai dari pendekatan posterior dapat membantu untuk meningkatkan visualisasi dari pylorus.

Tanda-tanda HPS yang ditemukan pada pemeriksaan ultrasonografi, adalah sebagai berikut:MT lebih dari 4 mmTarget sign pada pylorus. Panjang saluran pilorus lebih besar dari 17 mmKetebalan pylorus (serosa ke serosa) 15 mm atau lebih besarKegagalan saluran untuk membuka selama minimal 15 menit scanningAntral nipple sign (yaitu, prolaps mukosa berlebihan ke dalam antrum, yang menciptakan pseudomass)

Temuan yang positif untuk sebuah pyloric stenosis hipertrofik pada pemeriksaan ultrasonografi hampir selalu menunjukkan kondisi ini. Pemeriksaan negatif palsu dapat terjadi pada awal penyakit atau pada pasien muda yang MT kurang dari 3 mm.

Penatalaksanaan Penatalaksanaan utama stenosis pylorus adalah dengan pembedahan piloromiotomi yang dikenal sebagai Ramstedts procedure (membagi otot pilorus untuk membuka outlet lambung). Ini adalah operasi yang relatif mudah yang mungkin dapat dilakukan melalui sayatan tunggal (biasanya 3-4 cm panjang) atau laparoskopi. Terima Kasih