Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

download Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

of 15

Transcript of Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    1/15

    LONGCASE BEDAH ANAK

    Laporan Kasus

    Identitas Pasien

    Nama : Asmin

    Jenis kelamin : laki-laki

    Umur : 6 tahun

    MR : 538641

    MRS : 06/03/12

    Ruan : !"ntara #$ anak atas %elakan &amar 2/###

    Anamnesis

    &U: Muntah-muntah

    A': (ialami se)ak 20 hari se%elum masuk RS* ti+ak men,emr"t* isi makanan . air .

    len+ir* n,eri erut .* +emam -* %atuk -* anak mau makan +an minum* A

    %elum 20 hari* A& kesan kuran

    Ria,at muntah se)ak umur 8 %ulan * hilan tim%ul %erisi makanan +an air* +arah

    -*len+ir-

    Ria,at serin %erak ener se)ak usia 3 hari samai 3 tahun* ti+ak terus menerus

    *ti+ak a+a ria,at A +arah *setelah itu anak mulai susah A

    Ria,at ersalinan : lahir s"ntan* seera menanis* ! 3000 r

    Ria,at %er"%at +i RSU &en+ari selama 4 hari +an +iru)uk ke RSS +enan

    +ian"sis sus Sten"sis ,l"rik

    Pemeriksaan Fisis

    Status 7eneralis

    Sakit se+an/ii kuran/sa+ar

    Status $italis

    1

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    2/15

    ' : 90/60 mm

    N : 112 ;/m

    : 24 ;/m

    S : 36*5 "0*3* 7'>32* r"tt"t>14* Al%umin>3*1*

    k"lester"l t"t>238

    La $'#$%#&$!&

    Na>139* &>4*3* 106

    *rine +utin !$,%,&$!&

    arna kunin* 8* J 1*010* r"tein neati?* luk"sa n"rmal*%iliru%in

    neati?* ur"%ilin"en n"rmal* ket"n -* nitrit -* leuk"sit -* %l""+ -* Bit< -*

    se+imen eritr"sit 0-1* se+imen leuk"sit 0-2* se+imen t"rak -* se+imen kristal -*

    se+imen eitel sel 0-2* se+imen lain-lain -

    *SG Adomen -!$%#&$!&.

    3

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    4/15

    &esan :susekhiertr"?iil"rik sten"sis

    Eso/agogra/i01aagduodenogra/i -!%#$%#&$!&.

    &esan : sten"sis es"?aussusekaanlian"sis

    Diagnosis

    Sus

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    5/15

    II2 INSIDENS

    unak insi+en hiertr"?i sten"sis ,l"rus antara umur 2 samai 8 minu alauun )ua

    +itemukan a+a %a,i %erumur = hari #nsi+en tertini en,akit ini a+alah a+a laki-laki rasi"

    4:1 a+a ras kaukasia* +an a+a mereka ,an memiliki ria,at keluara men+erita en,akit ini#%u ,an men+erita hiertr"?i ,l"rus akan en+erun melahirkan anak ,an kemunkinann,a

    men+erita hiertr"?i ,l"rus emat kali le%ih %esar

    III2 ANA(O1I 0 F*NGSI LA1B*NG

    !am%un meruakan saluran enernaan ,an %er%entuk seerti kantun* terletak +i %aah

    sekat r"na %a+an (enan menamati 7am%ar 65* An+a +aat menetahui %aha lam%un

    ter+iri atas tia %aian se%aai %erikut

    a Bagian atas 3amung diseut kardiak* meruakan %aian ,an %er%atasan +enan

    es"?aus

    5

    http://3.bp.blogspot.com/-GO5oRpt_gdk/TjSeqNidnEI/AAAAAAAAAr8/h0T4NEhN4is/s1600/gambar+6.5.jpg
  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    6/15

    % Bagian tenga4 3amung diseut /undus* meruakan %aian %a+an atau tenah lam%un

    Bagian a5a4 3amung diseut pi3orus* ,an %er%atasan +enan usus halus

    (aerah er%atasan antara lam%un +an ker"nk"nan ter+aat otot s/inkter kardiak,an

    seara re?leks akan ter%uka %ila a+a %"lus masuk Sementara itu* +i %aian il"rus ter+aat

    "t"t ,an +ise%ut s/inkter pi3orus t"t-"t"t lam%un ini +aat %erk"ntraksi seerti haln,a

    "t"t-"t"t ker"nk"nan Aa%ila "t"t"t"t ini %erk"ntraksi* "t"t-"t"t terse%ut menekan*

    meremas* +an menamur %"lus-%"lus terse%ut men)a+i kimus h,me !ihat 7am%ar 6=

    7erak eremasan seerti ini +ikenal se%aai proses pen6ernaan se6ara mekanis enernaan

    ini +ise%a%kan "leh "t"t "t"t +in+in lam%un (in+in lam%un ter+iri atas "t"t "l"s ,an

    %er%entuk meman)an* melinkar* +an ser"n

    Sementara itu* pen6ernaan se6ara kimia5i+i%antu "leh geta4 3amung 7etah ini

    +ihasilkan "leh kelen)ar ,an terletak a+a +in+in lam%un +i %aah ?un+us* se+ankan

    %aian +alam +in+in lam%un menhasilkan len+ir ,an %er?unsi melin+uni +in+in

    6

    http://2.bp.blogspot.com/-Xhz_gbJQyRE/TjSfdluctFI/AAAAAAAAAsA/cGIh6LjzjIA/s1600/gambar+6.7.jpg
  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    7/15

    lam%un +ari a%rasi asam lam%un* +an +aat %ereenerasi %ila i+era 7etah lam%un ini

    +aat +ihasilkan aki%at ransanan %"lus saat masuk ke lam%un 7etah lam%un

    menan+un %ermaam-maam at kimia* ,an se%aian %esar ter+iri atas air 7etah lam%un

    )ua menan+un HC3#asam 3amung+an enim-enim enernaan seertirenin7

    pepsinogen7 dan 3ipase

    I82 PA(OFISIOLOGI

    S ter)a+i seara sekun+er aki%at hiertr"?i +an hierlasia +ari laisan "t"t il"rus*

    ,an men,e%a%kan "%struksi ?unsi"nal lam%un hiertr"?i +i?us +an hierlasia "t"t "l"s +ari

    antrum lam%un +an il"rus men,emit saluran terse%ut * ,an kemu+iann,a men)a+i "%sturksi

    %aian antrum %ersi?at l"nitu+inal +an mene%al se%an,ak +ua kali ukuran n"rmal al ini

    +iaki%atkan "leh "%struksi aliran keluar +an k"ntraksi eristaltik ,an kuat* sehina "t"t erut

    men)a+i hiertr"?i +an +ilatasi 7astritis +aat ter)a+i setelah stasis %erkean)anan ematemesis

    ka+an-ka+an +iatat asien munkin men)a+i +ehi+rasi aki%at +ari muntah +an %erkem%an

    men)a+i alkal"sis h,"hl"remi

    ara eneliti telah men,eli+iki en,e%a% +ari hiertr"?i "t"t selama %e%eraa +eka+e

    an,ak ,an era,a masalah ini +ise%a%kan "leh "t"t-"t"t il"rus aal untuk relaksasi asil

    stu+i ersara?an "t"t il"rus ti+ak +aat +isimulkan* munkin menun)ukkan keen+erunan sel

    anli"n le%ih se+ikit atau le%ih +easa a+a in+iBi+u ,an terkena (ereulasi eti+a usus %aik

    Bas"akti? $# mauun "ksi+a nitrat telah +i%uktikan a+a asien +enan sten"sis il"rus*

    meskiun aakah ?akt"r-?akt"r ini as"siati? atau en,e%a% ,an ti+ak )elas

    'i+ak a+a en,e%a% ,an asti untuk sten"sis il"rus hiertr"i +itemukan Namun*

    ?akt"r linkunan +an keturunan %er%aai telah terli%at @akt"r linkunan ,an +i+ua termasuk

    h,erastrinemia in?antil* kelainan a+a ersara?an leksus m,enteri* susu aleri r"tein sai*

    +an aaran anti%i"tik makr"li+a @akt"r keturunan )ua munkin memainkan eran* sten"sis

    il"rus hiertr"i ter)a+i a+a se%an,ak =D %a,i +ari "rantua ,an terkena Cti"l"i munkin

    multi?akt"rial* +enan ke+ua ?akt"r enetik +an linkunan %erk"ntri%usi enakuan %aha

    sten"sis il"rus hiertr"i a+alah anuan +ier"leh +an %ukan kelainan k"nenital meninkat

    !"kus kerentanan aru-%aru ini enelitian enetik telah +ii+enti?ikasi untuk S kanakan +an

    stu+i m"lekuler telah men,imulkan %aha sel-sel "t"t "l"s ti+ak %enar +iinerBasi +alam S

    in?antil

    82 EPIDE1IOLOGI

    =

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    8/15

    Amerika Serikat

    ,l"ri sten"sis a+alah en,e%a% alin umum +ari "%struksi lam%un a+a %a,i #tu )ua

    meruakan en,e%a% alin umum +ari em%e+ahan muntah a+a %a,i reBalensi sten"sis

    il"rus hiertr"i %erkisar 1*5-4 kasus er 1000 kelahiran hi+u "ran kulit utih* meskiun

    kuran umum +i kalanan kulit hitam +an Asia Amerika

    M"rtalitas / M"r%i+itas

    'erai erati? untuk sten"sis il"rus hiertr"i teta ti+ak %eru%ah selama hamir 100

    tahun asil telah meninkat melalui kema)uan +alam +ian"sis +ini* resusitasi ra "erasi*

    anestesi "erasi* +an mana)emen ii &ematian )aran munkin +ise%a%kan keterlam%atan

    +ian"sis* menaki%atkan +ehi+rasi +an sh"k &ematian )ua )aran setelah il"r"mi"t"mi

    #n?eksi luka ter)a+i a+a kuran +ari 1D asien er?"rasi +ari muk"sa il"rus )ua ti+ak %iasa*

    ter)a+i a+a kuran +ari 3D kasus ,an +ila"rkan Janka an)an e)ala sisa +ari en,akit atau

    en"%atan ,an )ua minimal

    Ras

    reBalensi (ila"rkan sten"sis il"rus hiertr"i "ran kulit utih %erkisar 1*5-4 kasus

    1000 kelahiran hi+uE sten"sis il"rus hiertr"i kuran umum +i kalanan kulit hitam* Asia* +an

    isanik

    Seks

    Sten"sis il"rus memiliki keemaran ,an terkenal untuk ter)a+i le%ih serin a+a laki-

    laki +aria+a eremuan* +enan rasi" +ila"rkan mulai 2:01-5:01 ertama kelahiran anak laki-

    laki ,an +i,akini memiliki risik" tertini enem%anan sten"sis il"rus hiertr"i

    Usia

    a,i %aru lahir %iasan,a menem%ankan tan+a-tan+a "%struksi lam%un a+a minu ke

    3-4 &asus sten"sis il"rus hiertr"i telah +i+"kumentasikan +ari minu ertama kehi+uan

    samai 3 %ulan Sekitar 95D kasus sten"sis il"rus hiertr"i k"nenital +i+ian"sis a+a mereka

    ,an %erusia 3-12 minu a,i rematur umumn,a menalami e)ala lam%at enuh an)an

    %a,i* ,an +aat men,e%a%kan keterlam%atan +alam +ian"sis

    8I2 1ANIFES(ASI KLINIS

    1 ANAMNCS#S

    8

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    9/15

    7e)ala ,an khas a+a %a,i +enan sten"sis il"rus hiertr"i S a+alah tim%uln,a

    muntah ,an aaln,a n"n %l""+,* muntah selalu n"n%ili"us a+a minu ke 4- 8 Meskiun

    muntah aaln,a munkin )aran ter)a+i* selama %e%eraa hari men)a+i le%ih mu+ah +ire+iksi*

    ter)a+i +i hamir setia makan Muntah )ua meninkatkanintensitas samai muntah r",ektil

    ath"n"m"ni ter)a+i kemu+ianematemesis se+ikit %intik-%intik merah %aik teran atau

    enamilan k"i-+aratka+an-ka+an +iamati asien %iasan,a ti+ak sakit ,an tamak atau

    +emam a,i +alam taha aal en,akit ini teta laar +an menisa +enan enuh semanat

    setelah eis"+e muntah &eterlam%atan ,an %erkean)anan +alam +ian"sis +aat

    men,e%a%kan +ehi+rasi* %erat %a+an ,an %uruk* kekuranan ii* eru%ahan meta%"lik*

    +ankelesuan ran tua serin mela"rkan men"%a %e%eraa ?"rmula %a,i %er%e+a karena

    mereka atau +"kter mereka menana muntah a+alah karena #nt"leransi

    2 CMCR#&SAAN @#S#S

    emeriksaan ?isik +enan teliti mem%erikan +ian"sis +e?initi? untuk se%aian %esar %a,i

    +enan sten"sis il"rus hiertr"i Namun* %e%eraa tan+a-tan+a klasik ,an akan menaki%atkan

    +ian"sis munkin ti+ak a+a karena* se%aian* untuk +ian"sis aal sten"sis il"rus hiertr"i

    Se%uah il"rus mem%esar* klasik +iam%arkan se%aai Faitun*F +aat +ira%a +i kua+ran

    kanan atas atau eiastrium +ari erut +alam 60-80D %a,i G3H Untuk menilai il"rus* asien

    harus tenan +an k""erati? Se)umlah +"t atau keil air +ekstr"sa +aat mem%antu Jika erut

    %unit* asirasi menunakan ta%un nas"astrik +ierlukan (enan terlentan %a,i +an

    emeriksa a+a sisi kiri anak* +enan lem%ut mera%a tei hati +ekat r"ses ;i?"i+eus &emu+ian

    menantikan hati sueri"rE alasi ke %aah harus menunkakan aitun il"rus han,a a+a

    atau +i se%elah kanan aris tenah Untuk me,akinkan +ian"sis* +"kter harus +aat melemar

    il"rus %aah )ari memeriksa 'um"r massa alin +irasakan setelah muntah atau selama* atau

    +i akhir* makan (ian"sis mu+ah +i%uat )ika ?itur klinis men,a)ikan khas* +enan muntah

    r",ektil* erak eristaltik terlihat* +an tum"r tera%a il"rus

    &etika +ian"sis tertun+a* %a,i %isa menalami k"nstiasi %erat ,an %erhu%unan

    +enan tan+a-tan+a +ehi+rasi* malnutrisi* lesu* +an sh"k

    9

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    10/15

    8I2 DIAGNOSIS BANDING

    A+renal #nsu??iien,

    Alkal"sis* Meta%"li

    "el %struti"n in the Ne%"rn

    (u"+enal Atresia

    @ailure t" 'hriBe

    7astr"enteritis

    7astr"es"haeal Re?lu;

    #ntestinal Malr"tati"n

    San+i?er S,n+r"me

    8II2 PE1E+IKSAAN PEN*N9ANG2

    Laoratorium

    Serum elektr"lit: ("kumen keukuan resusitasi airan +an

    k"reksiketi+akseim%anan elektr"lit se%elum %e+ah er%aikan sten"sis il"rushiertr"i

    S !ihat Me+ial

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    11/15

    t"t +in+inkete%alan 3 mm atau le%ih %esar +an an)an saluran il"rus 14 mm atau le%ih

    %esar +iana a%n"rmal a+a %a,i kuran +ari 30 hari

    arium 7# atas U7# stu+i meruakan ara ,an e?ekti? untuk men+ian"sa Sketika

    ultras"n"ra?i ti+ak +ian"stik #ni harus menun)ukkan se%uah il"rusmeman)an +enan

    lekukan antral +ari "t"t hiertr"?i ara Ui +aat menun)ukkan F)alur an+aF tan+a ketika

    trek tiis +ari %arium ,an +ik"mresiantara muk"sa il"rus mene%al atau F%ahuF tan+a

    ketika %arium terkumul +alamantrum re,l"ri mem%esar Setelah stu+i %arium Ui*

    enairan +an menhaus setia sisa %arium +ari erut +ian)urkan untuk menhin+ari

    asirasi

    Meskiun U7# en+"sk"i akan menun)ukkan "%struksi il"rus* +"kter akan kesulitan untuk

    mem%e+akan seara akurat antara sten"sis il"rus hiertr"i +an,l"r"sasm Cn+"sk"i

    +ia+ankan untuk asien +enan e)ala klinis atiikalketika ultras"n"ra?i +an Ui stu+i

    n"n+ian"sti (ilatasi Cn+"sk"i )aran+iunakan se%aai met"+e en"%atan eraatan

    ini ti+ak stan+ar untuk sten"sis il"rus hiertr"i* en+"sk"i harus +iunakan )aran* )ika

    ernah

    8III2 PENANGANAN

    Pera5atan 1edis

    e+ah er%aikan sten"sis il"rus hiertr"i S uku mu+ah +an tana %an,ak

    k"mlikasi* namun %enar memersiakan %a,i untuk r"se+ur ini sanat entin

    &e%an,akan %a,i +enan sten"sis il"rus hiertr"i ti+ak memiliki "%struksi lenka

    lam%un +an +aat ment"lerir airan ,an melekat mereka lam%un

    erulan eis"+e ua,a %erikut muntah untuk mem%eri makan %a,i +ehi+rasi en,e%a%

    r"resi? +an hilann,a hi+r"en kl"ri+a +ari asam lam%un Mana)emen ra "erasi

    +iarahkan a+a memer%aiki kekuranan airan +an keti+akseim%anan elektr"lit

    11

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    12/15

    asis airan resusitasi a+a +era)at %a,i +ehi+rasi &e%an,akan %a,i +aat memiliki status

    airan mereka +ier%aiki +alam aktu 24 )am* namun anak-anak en+erita +ehi+rasi ka+an-

    ka+an memerlukan %e%eraa hari untuk k"reksi

    Jika erlu* menel"la se%uah %"lus airan aal +ari 10 m! / k +enan Riner !aktat atau

    larutan natrium kl"ri+a 0*45 is"t"nik !an)utkan intraBena #$ terai a+a tinkat aal 1*25-

    2 kali tinkat emeliharaan n"rmal hina status airan ,an uku teraai

    Jumlah ,an uku +ari ke+ua kl"ri+a +an kalium +ierlukan untuk men"reksi asi+"sis

    meta%"lik &euali insu?isiensi in)al a+alah kekhaatiran* aaln,a menam%ahkan 2-4 mCI

    &

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    13/15

    ,an umum a+alah melalui insisi kua+ran kanan atas melintan ,an mem%ai "t"t rektus +an

    ?asia

    e%eraa ihak %erenan mela"rkan %aha laar"sk"i il"r"mi"t"mi memiliki aktu

    emulihan le%ih en+ek +i%an+inkan +enan il"r"mi"t"mi ter%uka tetai ,an

    il"r"mi"t"mi ter%uka memiliki khasiat ,an le%ih tini +an le%ih se+ikit k"mlikasi

    Namun* keil N > 98 2011 r"sekti?* u)i "%a seara aak ti+ak menemukan er%e+aan

    aktu "erasi* lama tinal* atau er%e+aan +alam aktu untuk ?ee+ enuh antara

    il"r"mi"t"mi ter%uka +an laar"sk"i Sementara tinkat k"mlikasi a+alah serua antara 2

    kel"m"k* seara sini?ikan unul hasil )anka an)an k"smetik ,an +iatat a+a

    kel"m"k laar"sk"i G6H Se%uah tin)auan sistematis 502 asien %erema hasil ini*

    menemukan il"r"mi"t"mi laar"sk"i ti+ak menaki%atkan k"mlikasi asa "erasi ,an

    sini?ikan +i%an+inkan +enan mem%uka il"r"mi"t"mi G=H

    il"r"mi"t"mi Cn+"sk"i a+alah r"se+ur se+erhana +an +aat +ilakukan se%aai r"se+ur

    raat )alan

    aru-%aru ini* %al"n +ilatasi en+"sk"ik sten"sis il"rus hiertr"i setelah il"r"mi"t"mi

    aal telah +iunakan +enan ?rekuensi ,an le%ih %esar

    e%eraa en+ekatan-en+ekatan lain telah +i)elaskan en+ekatan suraum%ilial lenkun

    telah men+aatkan "ularitas +enan hasil k"smetik ,an %aik

    1anajemen pas6a operasi

    !an)utkan airan emeliharaan #$ hina %a,i +aat ment"lerir em%erian makan enteral

    (alam ke%an,akan kasus* men,usui +aat +imulai +alam aktu 8 )am setelah "erasi

    7ra+e+ men,usui %iasan,a +aat +imulai setia 3 )am* +imulai +enan e+ial,te +an ma)u ke

    kekuatan enuh rumus

    13

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    14/15

    Meskiun )a+al ,an mema)ukan B"lume ?ee+ le%ih eat atau mereka ,an +imulai +enan

    ?ee+ iklan li% %erhu%unan +enan eis"+e le%ih serin muntah* mereka ti+ak meninkatkan

    m"r%i+itas +an %enar-%enar +aat menurunkan aktu untuk +ikeluarkan +ari rumah sakit

    enam%ahan %l"ker 2 histamin 2 reset"r terka+an +aat %erman?aat

    Men"%ati muntah ersisten hara karena %iasan,a sem%uh +alam 1-2 hari

    in+ari "+aan untuk menulani ultras"n"ra?i atau stu+i Ui %arium* ini selalu

    menun)ukkan il"rus aat +an hasiln,a sulit untuk +ita?sirkan

    Konsu3tasi

    &"nsultasi aal +enan ahli %e+ah ter%iasa +enan eraatan ne"natal +i%enarkan karena

    en"%atan a+a +asarn,a a+alah %e+ah Aal %erk"nsultasi mem?asilitasi keutusan untuk

    stu+i +ian"stik* resusitasi airan* +an en)a+alan r"se+ur "erasi #ni terutama entin

    )ika anak mem%utuhkan trans?er ke ?asilitas lain untuk eraatan %e+ah As"siasi e+ah

    Amerika e+iatri menaarkan an+uan untuk k"nsultasi ,an teat +an trans?er %a,i keil

    asil ,an %aik telah ter%ukti terantun a+a kualitas ra "erasi k"reksi airan +an kelainan

    elektr"lit* keterse+iaan +"kter anestesi e+iatrik* +an tinkat elatihan +ari ahli %e+ah

    Diet

    em%erian makan %iasan,a +ilan)utkan 6-8 )am setelah "erasi G8H (alam %an,ak kasus*

    seara %ertaha meninkatkan B"lume +an kekuatan men,usui +ian)urkan lihat eraatan

    e+ah

    14

  • 8/13/2019 Hipertrofi Pilorus Stenosis Kongenital Nabil Hitam

    15/15

    (a?tar usaka

    1 Naer e+iatri ,ertr"hi ,l"ri Sten"sis ABaila%le ?r"m

    htt://eme+iineme+sae"m/artile/929829-"BerBiea0199

    2 urn"m"* Su+)in"* 'ri)"k" Anat"mi +an ?unsi lam%un ABaila%le ?r"m

    htt://sentra-e+ukasi"m/2011/0=/anat"mi-?unsi-lam%unhtml

    3 @"; R* am%ini ( A* ,ertr"hi ,l"ri Sten"sis*