HIDROSEFALUS KONGENITAL

I. PENDAHULUAN

Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume

dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub

arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan

serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun

gangguan absorpsi cairan serebrospinal. (1, 2, 3, 4)

Ada dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus nonkomunikans dan

hidrosefalus komunikans.

Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah

bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul

segera setelah lahir, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan

kongenital. (1, 4, 5)

Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang

sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih

banyak produksi CSS dibanding direabsorpsi.(1, 4, 5).

II. INSIDENS

Insidens hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara

pasti Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup,

sedangkan insidens hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi

yang berbeda. (4, 6)

III. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak

yang saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel

yang membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung

Cairan Serebrospinal . Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis,

ventrikel ketiga dan ventrikel keempat.

Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut

pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor

cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan

pelindung di sekitar SSR. (5,7)

Ventrikel Lateralis

Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel

lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang

foramer interventrikularis Monroe.(4,5)

Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior

dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis.

Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior

dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral

dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu

anterior melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis.

Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen

interventrikularis hingga splenium corpus callosum.

Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal

mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars

medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis.

Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical.

Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut

dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan

membentuk atap serta dinding cornu posterior. (7)

Ventrikel Ketiga

Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah

celah sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap,

dasar, dan dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk

oleh tela koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan

infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe

yang menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian

posterior melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral

dibagi oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior.

Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus

serebri dan hypothalamus.(7)

Ventrikel Keempat

Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah

ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara

batang dan otak dan serebellum. Di bagan rostral, ventrikel keempat

melanjutkan diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla

spinalis. Pada ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen

luschka dilateral dan satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke

ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis. (4, 5, 7)

Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis

Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi

mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai

ujung bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis

ini mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis.

(4)

Ruang Subarakhnoid

Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan

piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain

berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak

dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan

arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat

lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak

ruang sub arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid.

Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah:

1. Sisterna serebro medularis (sisterna magna)

2. Sisterna pontis

3. Sisterna interpendukularis

4. Sisterna khiasmatik

5. Sisterna vena serebri magna (sisterna superior)

6. Sisterna sulkus lateralis

7. Sisterna spinalis (4)

Diambil dari kepustakaan 8

Gambar 1. Ventrikel Otak Dikutip dari kepustakaan 8

Gambar 2. Ventrikel Otak (tampak Lateral & Anterior) Dikutip dari kepustakaan 8

Embriologi

Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai

invaginasi mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada

saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal,

bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV

oleh proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus

khoroidalis dan terbentuknya ruang subarakhnoid.(4)

Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)

Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada

ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV,

juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses

pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu:

- Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika,

melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di

bawah epitel vili.

- Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh

proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.(4)

Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga

merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik

anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-

0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi

total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau

pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total

CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150

cc pada orang dewasa.(4,5,7)

Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak,

ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus

khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui

foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju

ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen

Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla

oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.(4,5,7,11)

Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah

untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal.

Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya

sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan

sekeliling radiks nervi spinalis.(4,11)

Gambar 3. Skema aliran Cairan Serebrospinal

Dikutip dari kepustakaan 8

IV. KLASIFIKASI (1,2,3,6)

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

I. Anatomis

1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

2. Hidrosefalus tipe komunikans

II. Etiologinya

A. Tipe obstruktif

1. Kongenital

1.1 Stenosis akuaduktus serebri

1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan

Luschka)

1.3 Malformasi Arnold-Chiari

1.4 Aneurisma vena Galeni

2. Didapat

2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

2.3 Hematoma intraventrikular

2.4 Tumor :

- Ventrikel

- Regio vinialis

- Fossa posterior

2.5 Abses/granuloma

2.6 Kista arakhnoid

B. Tipe komunikans

1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

1.1 Infeksi

- Mikobakterium TBC

- Kuman piogenik

- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.

1.2 Perdarahan subarakhnoid:

- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol

- Venus

- Trauma

- Post operatif

1.3 Meningitis karsinomatosa

2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:

Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid,

tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik,

hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis,

sindrom Guillain-Barre.

3. Produksi CSS yang berlebihan:

Papiloma pleksus khoroideus.

Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya, Hidrosefalus

Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu :

Stenosis Akuaduktus Serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau

perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat

jarang.

Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok

berdasar temuan histologis:

1. Gliosis

2. Forking

3. Stenosis simple

4. Pembentukan septum

Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus

kongenital.(3,6)

Malformasi Dandy Walker

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik

ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi

diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga

subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir,

namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus

semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti:

agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali

jantung, dan sebagainya.

Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas

pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami

malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam

kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna

fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold

Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun

tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang

membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus). Tampilan

hidrosefalusnya sangat nyata pada usia satu bulan pertama dan makin

menghebat setelah defek spinalnya dioperasi.(6)

V. PATOFISIOLOGI (3,4,6,13)

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak

seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun

keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan

tersebut adalah:

1. Disgenesis serebri

46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak

adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat

kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan

penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak.

Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat

kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab

tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat

disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi

dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat

disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post

trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi

inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus

Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat

tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari

aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang

yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara

intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri

yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi

CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat

menimbulkan kejadian tersebut adalah:

- Post meningitis

- Post perdarahan subarakhnoid

- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul

penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses

atrofi tersebut.

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya

hambatan aliran CSS :

1. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran

ventrikel lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis dan ventrikel III.

3. Ventrikel IV

Sumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada

kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV.

Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan

mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh

sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat

mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika

obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS

di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

VI. GAMBARAN KLINIS

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya

ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar

kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela

mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita

hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan

sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus

memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan

hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada

saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.

Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi

brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung

berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat

pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya “Setting Sun Appearance

/ Sign”, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar

karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta

gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti

matahari terbenam.(1,3,4,5,6,15)

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena

subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”,

berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain

seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental,

kegagalan untuk tumbuh secara optimal.(1,3,5,6,14,15)

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil

edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan

kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi

atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang

lengan jadi gemetar.(2,4)

Gambar 4. Penderita Hidrosefalus

Dikutip dari kepustakaan 9

VII. DIAGNOSIS (1,2,4,6,9,13,14,15)

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil

pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus

dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :

1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya

pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik

berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka

dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan

tekanan intrakranial.

Gambar 5. Foto Rontgen Hidrosefalus

Dikutip dari kepustakaan 9

2. Transimulasi

Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini

dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama

3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber

adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih

lebar 1-2 cm.

3. Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar

kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara

dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar

lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus

terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.

Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis

maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

4. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya

dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk

ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan

terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang

besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras

dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis.

Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di

rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah

ditinggalkan.

5. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG

diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat

lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata

tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal

ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi

sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

Gambar 6. Dikutip dari kepustakaan 9

6. CT Scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas

ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel

IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena

terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Gambar 7 dikutip dari kepustakaan 9

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di

proksimal dari daerah sumbatan.

VIII. TERAPI

1. Terapi medikamentosa

Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:

- Asetasolamid

Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini

dapat ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.

- Furosemid

Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau

injeksi IV 0,6 mg/kg BB/hati.

Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan

untuk operasi.

2. Terapi pintas / “Shunting”

Ada 2 macam:

- Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya

sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk

terapi hidrosefalus tekanan normal.

- Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain

- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-

Kjeldsen)

- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.

- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

b. “Lumbo Peritoneal Shunt”

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga

peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy

secara perkutan.

Teknik Shunting

1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu

oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan

setinggi foramen Monroe.

2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk

dilakukan analisis.

3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik

yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma

(Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal

dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan

membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.

4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke

dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna

(dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).

5. Ventriculo-Peritneal Shunt

a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan

b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak,

memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan

anak tumbuh memanjang.

Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom

subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS,

kraniosinostosis.

Gambar 8 dikutip dari kepustakaan 9

IX. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang

menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan

lainnya pada bayi seperti:

1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly

tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat

kelainan mental yang berat.

2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala,

tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah

parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis transiluminasi

positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.

3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada

penyakit degenerasi dan metabolik.

X. PROGNOSIS

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus

ditentukan ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai

prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain

(hidrosefalus komplikata).

DAFTAR PUSTAKA

1. Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM, Hydrocephalus in Sabiston

Textbook of Surgery, 17th Edition, Elseiver. Saunders, 2004. halaman 2135-

2176.

2. Golden JA, Bonnemann CG, Hydrocephalus in Textbook of Clinical

Neurology, Sauders, 2004, Halaman 553-556.

3. Saanin, S, Hydrosefalus, Available at File: //G:\Hidrosefalus, html accessed in

February 2006.

4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com,

accessed on February 2006.

5. Price SA, Wilson LM, Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi

Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran

EGC, Jakarta, 1994. hal. 915-6.

6. Satyanegara, Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf, Edisi Ketiga, Penerbit

PT. Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998. Hal. 273-281.

7. Stranding S, Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Gray’s

Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition,

Churchill Livingstone, New York, 2005. Page 287-94.

8. Putz. R, Pabts. R, Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia, Bagian 1, edisi 20,

Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1997, Halaman 296-298.

9. Pendiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan Pesakit Muda dan Pertengahan

Umur, Available at www.yahoo.com, accessed February 2006.

10. Widmaier EP, Raff H, Strang KT, Structure of Nervous System, in Human

Physiology The Mechanism of Body Function, ninth edition, MC Graw Hill,

New York, 2003. page: 189-190, 199.

11. Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and

Brain Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders

Company, Philadelphia, 1997. page 711-3.

12. Marieb EN, Central Nervous System, in Essentials of Human Anatomy &

Physyology, Seventh Edition, The Benjamin Cummings Publishing Company,

Inc, California, 2003. page 222-3.

13. Victor, M, Ropper, AH, Disturbances of Cerebrospinal Fluid and Its

Circulation in Adams & Victors Principles of Neurology, 7th Edition, Mc

Graw Hill, 2001, 650-663.

14. Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Hidrosefalus in Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,

Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2004. halaman 808-811.

15. Shunt for Hydrocephalus, available at www.yoursurgery.com, accessed on

January 24, 2006.

16. Hidrosefalus Buat Kepala Bayi Membesar, available at file: //G:\ Berita

Terkini. Php. Htm, accessed February 2006.