Hidrops Fetalis NonimunHidrops janin didefinisikan sebagai akumulasi cairan dalam dua atau lebih kompartemen ekstravaskuler janin, termasuk asites, efusi pleura, efusi perikardial, dan edema kulit. Temuan ini biasanya disertai dengan polihidramnion dan placentomegaly. Nonimmune hydrops fetalis (NIH) didefinisikan oleh tidak adanya antibodi ibu terhadap sel janin (uji Coombs tidak langsung negatif dalam serum ibu). Karena penggunaan luas profilaksis anti-Rh, saat ini sebagian besar kasus (90%) dari hidrops janin yang nonimmune berasal. Frekuensi NIH telah diperkirakan antara1/2000 dan 1/3000 kelahiran. Prognosis sering tidak baik, dengan mortalitas keseluruhan perinatal dari 50% sampai 100%, yang berhubungan dengan etiologi, usia kehamilan saat presentasi, kehadiran awal dan signifikan efusi pleura dan ketersediaan pengobatan untuk kondisi tertentu (misalnya, Parvovirus B19-diinduksi NIH). Data saat ini menunjukkan bahwa, di antara mereka yang bertahan hidup periode neonatal, 50% bebas dari sekuel jangka panjang di usia satu tahun. NIH adalah suatu kondisi yang berhubungan dengan sejumlah besar penyebab. Secara umum, etiologi dapat diduga atau dikuatkan sebelum lahir pada 50% sampai 80% kasus. Kelainan kromosom account untuk sebagian besar kasus NIH sebelum 24 minggu, sedangkan kelainan struktural jantung dan kondisi infeksi lebih sering ditemukan setelah usia kehamilan 24 minggu. Setelah melahirkan, 5% dari bayi yang baru lahir tetap diklasifikasikan sebagai idiopatik. Berikut ini adalah ringkasan etiologi disederhanakan: anomali kardiovaskular: 30% anomali non kardiovaskuler: 20% kelainan kromosom: 20% Infeksi: 10% Gangguan Hematologi: 10% Komplikasi kembar monokorionik: 5% sindrom Genetik: 1% Metabolik sindrom: 1% Tumpang tindih kondisi ini sering terjadi (misalnya, janin dengan trisomi 21 dan malformasi struktural jantung)Evaluasi kasus dengan NIH harus dilakukan sesuai dengan sumber daya lokal, dan jika diperlukan, kasus harus ditransfer ke pusat tersier di mana tes diagnostik / prosedur canggih dan perawatan potensial yang tersedia. Selalu pastikan bahwa skrining antibodi (indirect Coombs) negatif (bahkan pada pasien Rh-positif). Karena spektrum yang luas dari penyakit, upaya harus dilakukan untuk menentukan apakah suatu kondisi yang dapat diobati hadir. Demikian juga, identifikasi penyebab berulang penyakit ini wajib untuk memberikan konseling yang tepat.

Disarankan untuk evaluasi mungkin termasuk yang berikut: sejarah lengkap (gejala mirip flu baru-baru ini, latar belakang etnis, riwayat keluarga) janin, tali pusat, dan plasenta USG, dengan penekanan dalam anatomi janin, echocardiogram dan kecepatan sistolik puncak arteri serebri untuk mencari malformasi jantung dan extracardiac, aritmia dan anemia janin. tes laboratorium Ibu: Golongan darah dan skrining antibodi untuk menyingkirkan anemia imun CBC dengan indeks sel darah merah untuk mencari thalassemia Serologi untuk parvovirus, CMV, rubella Tes nontreponemal untuk sifilis (RPR) Kleihauer-Betke untuk mengecualikan anemia janin untuk perdarahan fetomaternal Pemeriksaan lainnya mungkin diperlukan jika ada riwayat sugestif (misalnya, HSV, Listeria monocytogenes) atau etiologi kondisi tetap sulit dipahami. Di sisi lain, pemeriksaan mungkin singkat atau dihentikan jika etiologi muncul segera setelah evaluasi awal pasien Amniosentesis dan / atau pengambilan sampel darah janin untuk melakukan kariotipe janin, hemoglobin konsentrasi, PCR untuk Parvovirus B19, toksoplasmosis dan CMV yang diperlukan. Ini adalah praktik yang baik untuk membekukan dan menyimpan cairan ketuban dengan tujuan untuk menguji kondisi langka seperti penyakit penyimpanan lisosomal. Jarang, ibu dapat menjadi edema umum, yang dapat mengancam kehidupan (sindrom cermin).

Pengelolaan NIH didasarkan pada etiologi dan mungkin termasuk yang berikut: kondisi Pengobatan yang menguntungkan dari intervensi ibu (misalnya, penisilin untuk sifilis diinduksi NIH) intervensi atau janin (misalnya, transfusi darah intrauterin untuk Parvovirus B19 yang disebabkan janin anemia / trombositopenia). Terminasi kehamilan di negara-negara di mana pilihan ini diperbolehkan. pemantauan janin: tes nonstress, profil biofisik, studi Doppler arteri umbilikalis dan arteri serebri, serta jantung dan sistem pembuluh darah sebagai layak dan perlu. antenatal steroid untuk mengurangi kemungkinan komplikasi neonatal yang berhubungan dengan kelahiran prematur. Pengiriman jika ada bukti janin atau ibu rioration dete- (misalnya, sindrom cermin). Pengiriman dapat didahului oleh intervensi yang bertujuan untuk mengurangi frekuensi kegagalan janin jantung, distosia, dan trauma janin (misalnya, aspirasi pericardial berlebihan, pleura atau cairan peritoneal). NIH meningkatkan risiko perdarahan postpartum, dan sisa plasenta.DIAGNOSIS / DEFINISIHydrops fetalis adalah kondisi janin yang parah, tahap akhir dari banyak gangguan yang berbeda, menyebabkan akumulasi cairan dalam rongga tubuh atau jaringan. Diagnosis NIH didirikan jika setidaknya dua dari kondisi berikut ini hadir: hydrothorax, ascites, efusi perikardial, dan edema kulit (> 5 mm diukur pada tingkat tengkorak atau dinding dada) (Gambar 53.1.). Temuan diagnostik ini dapat dikaitkan dengan polihidramnion (dalam 40-75% kasus) dan placentomegaly. Hidrops imun dikaitkan dengan isoimunisasi terhadap antigen RBC (misalnya, penyakit Rh) (lihat bab. 52), sedangkan hidrops nonimun (NIH) mencakup semua etiologi lain kecuali orang-orang yang imun.

EPIDEMIOLOGI / INSIDENInsiden NIH berkisar antara 1/2000 dan 1/3000 saat lahir, dan setinggi 0,5% di pusat-pusat rujukan tersier. Insiden mungkin setinggi 1/150 tentang USG, karena tingginya tingkat kematian intrauterin membuat hidrops kejadian saat lahir meremehkan. NIH dapat menjelaskan hingga 3% kematian perinatal. Ketika Potter menjelaskan untuk pertama kalinya NIH pada tahun 1943, insiden itu sangat rendah dibandingkan dengan hidrops janin untuk isoimunisasi. Setelah pengenalan anti-D profilaksis, NIH merupakan 90% dari semua kasus hydrops.Etiologi / DASAR PATOFISIOLOGI Patofisiologi NIH adalah kompleks dan pada dasarnya berhubungan dengan tiga mekanisme utama: gangguan aliran limfatik, gagal jantung, dan ekstravasasi (baik peningkatan tekanan hidrostatik intravaskular, penurunan tekanan osmotik intravaskular, atau keduanya) (. Gambar 53.2). NIH adalah fenotipe akhir ratusan gangguan yang berbeda. Faktor etiologi yang berbeda dan mekanisme yang kompleks menyampaikan kepada extra-akumulasi cairan di ruang interstitial janin, dengan 10% sampai 20% dari hydrops menyebabkan masih belum ditentukan setelah pemeriksaan (1). Fisiopatologi kompleks hydrops membuatnya menjadi tantangan bagi dokter kandungan untuk menyelidiki etiologi dan memutus manajemen.ASOSIASI etiologi / MUNGKIN / DIAGNOSIS BANDING (TABEL 53,1) (2-4) Gangguan kardiovaskular (30-40%)Hubungan kausal utama NIH adalah dengan penyakit kardiovaskular janin. Gangguan yang paling umum terlibat adalah takiaritmia (40%), kelainan struktural jantung (20%), gagal jantung output tinggi (15%), dan bradiaritmia (6%) dihasilkan dari malformasi jantung bawaan atau gangguan pada ibu (antibodi dimediasi).Aritmia janin adalah penyebab utama gangguan jantung yang berhubungan dengan NIH (40% dari). Kebanyakan dari mereka adalah sekunder untuk takiaritmia dan fraksi lain adalah hasil dari blok jantung. Yang paling sering adalah takiaritmia takikardia supraventricular, diikuti oleh atrial flutter dan fibrilasi atrium. Gangguan etiopathogenic disebabkan oleh aritmia termasuk pengurangan stroke volume akhir diastolik yang berlebihan, dan kongesti vena sistemik. Kondisi ini rentan terhadap perlakuan rahim dengan obat antiaritmia diberikan kepada ibu atau janin, yang meningkatkan kelangsungan hidup. Obat lini pertama adalah digoxin. Alternatif lain adalah flekainid, amiodaron, verapamil, dan adenosin. Pemberian obat ini kepada ibu sering terhambat oleh kesulitan yang berhubungan ke plasenta yang membesar. Oleh karena itu, perintah langsung ke janin telah dipilih sebagai alternatif. Hasil Lengkap blok jantung janin untuk janin hidrops ketika denyut jantung janin di bawah 60 denyut per menit atau anomali struktural jantung janin yang hadir. Kehadiran kedua ini terkait dengan prognosis buruk. Kasus blok jantung janin, 30% sampai dengan 50% terkait dengan keberadaan anti-Ro atau antibodi-La anti dalam darah ibu (lihat bab. 25).Kelainan struktural jantung janin biasanya termasuk, tetapi tidak terbatas pada, cacat septum atrioventrikular (AV kanal), ventrikel kiri hipoplasia, ventrikel kanan hipoplasia, defek septum ventrikel besar, defek septum atrium, Ebstein anomali, dan penutupan dini duktus arteriosus . Patofisiologi yang mendasari NIH terkait dengan kondisi ini beragam dan kompleks, tetapi terutama disebabkan peningkatan tekanan vena sistemik akibat obstruksi output jantung kanan serta transmisi arteri sistemik tekanan yakin untuk jantung kanan dengan cara beberapa shunts patologis, termasuk penutupan primer atau sekunder dari foramen ovale. Mekanisme lain melibatkan obstruksi mengalir (tumor jantung seperti rhabdomyomas, yang terkait dalam setengah dari kasus ke tuberous sclerosis) dan pengembangan shunt arteriovenosa yang signifikan dengan peningkatan curah jantung, hipertrofi jantung, dan akhirnya gagal jantung (teratoma sacrococcygeal dan chorioangiomas plasenta). Aneurisma vena besar Galen adalah malformasi arteri serebral besar yang menyampaikan shunting ke kanan-ke-kiri menyebabkan gagal jantung kongestif dan hydrops. Dengan pengecualian dari beberapa laporan kasus mengklaim hasil yang sukses, adanya gagal jantung pada kasus ini membebankan prognosis buruk bagi janin.Anomali Ekstrakardiak (15-25%)Toraks (5-10%) (5,6)Malformasi adenomatoid Cystic (CAM), penyerapan paru, dan hernia diafragma kongenital (CDH) adalah penyebab paling umum dari NIH dalam kategori ini. CDH menghasilkan kompresi balik vena terutama ketika hati hernia di dada dan prognosis yang lebih buruk diharapkan ketika hidrops ditemukan sebagai faktor yang dikaitkan. Hydrothorax utama adalah akumulasi cairan limfatik dalam rongga pleura tanpa lainnya menunjukkan anomali (massa atau kelainan kromosom). Penyebab paling umum dari hydrothorax utama pada neonatus adalah chylothorax, ditandai dengan cairan pleura berwarna susu untuk konsentrasi tinggi limfosit. Diagnosis prenatal (yaitu, limfosit menghitung> 80% pada efusi pleura) lebih sulit karena leukositosis fisiologis janin.Mekanisme patofisiologi yang diusulkan untuk kasus ini adalah kompresi atau penyimpangan dari mediastinum dengan limfatik atau aliran balik vena obstruksi serta gagal jantung karena kompresi dari saluran keluar dan polihidramnion. Selain itu, kasus-kasus yang berhubungan dengan kompresi paru substansial sebelum 24 minggu memiliki risiko untuk hipoplasia paru. Penyebab lain dalam kategori ini adalah lymphangiectasia, kista bronkogenik, dan tumor toraks lainnya.Temuan sonografi yang paling umum dari NIH yang berasal dari toraks adalah adanya daerah hypoechogenic sekitar paru-paru. Penggunaan shunt pleuroamniotic dalam efusi besar telah diusulkan dalam pengelolaan hydrothorax janin dengan kariotipe normal yang meringankan kompresi mediastinum, dengan peningkatan tingkat kelangsungan hidup berkisar antara 25% sampai> 60% (5). Manajemen yang sama telah diusulkan untuk janin dengan penyerapan paru dan con genital paru napas malformasi (sebelumnya dikenal sebagai kistik adenomatoid malformasi) sejak pengembangan hydrops memperburuk prognosis. Injeksi intrapleural OK-432, produk sclerosant yang diperoleh dari grup A Streptococcus pyogenes, telah terbukti memiliki hasil yang menjanjikan dalam tiga studi yang dilaporkan sejauh ini (6). Praktek serial thoracocentesis (misalnya, setiap 48 jam) tidak disarankan.Genitourinari (3%)Anomali saluran kemih dapat berhubungan dengan asites, tapi jarang hadir hidrops umum. Obstruksi saluran yang lebih rendah menghasilkan kandung kemih overdistensi yang sering bocor ke dalam rongga perut. Penyebab yang jarang lebih dari ascites adalah pecahnya pelvis ginjal melebar atau trombosis ginjal. Sindrom nefrotik kongenital tipe Finlandia, fatal autosomal resesif penyakit langka, dapat dikaitkan dengan hidrops janin dan didiagnosis dengan serum atau afetoprotein cairan ketuban.Gastrointestinal (1%)Perforasi usus menghasilkan derajat variabel ascites (meconium peritonitis) yang tidak mudah untuk dibedakan dari jenis lain efusi serum intra-abdominal. Kehadiran mekonium dilihat sebagai plak terang atau daerah kistik miskin-echo akan mengarah pada diagnosis bahkan dalam ketiadaan dilatasi usus. Ketika mekonium peritonitis tidak terkait dengan hidrops umum, prognosis baik. Penyebab Prenatal dari penghalang usus adalah atresia ("apple-peel" sindrom), dan volvulus. Mekonium peritonitis dikaitkan dengan fibrosis kistik dan pemeriksaan untuk gangguan ini disarankan selama periode neonatal.Displasia Skeletal (1%)Banyak displasia skeletal yang berbeda dapat dikaitkan dengan hidrops, dengan hipoplasia dada yang parah merusak aliran balik vena yang menyebabkan hidrops dan polihidramnion. Kondisi yang NIH telah dijelaskan termasuk, tetapi tidak terbatas pada, displasia thanatophoric, short rib-polydactily, osteogenesis imperfecta, achondrogenesis dan hypophosphatasia. Kelainan Kromosom (15-20%) (7-9)Insiden kelainan kromosom berbanding terbalik proporsional dengan GA di diagnosis NIH, dengan 50% sampai 75% insidensi saat NIH didiagnosa 70% untuk tingkat kelangsungan hidup 90%, jika perawatan yang tepat dilakukan (1).Pemeriksaan / Diagnosis (Gbr. 53,3 dan 53,1 Tabel)Setelah ditemukannya hydrops dengan USG, hasil pemeriksaan sistematis adalah wajib. Sebuah evaluasi menyeluruh kasus dengan hidrops janin memungkinkan penentuan penyebab mereka hingga 80% dari kasus. Hal ini penting untuk menentukan strategi terapi yang harus dipasang serta memberikan konseling genetik yang tepat untuk kehamilan berikutnya.Dasar hasil pemeriksaanDemografi dan klinis sejarah. Etnis dan ras, kerabat, paparan kerja terhadap infeksi, penyakit genetik / metabolik, kelainan kongenital, penyakit autoimun, dan peristiwa kehamilan, termasuk penyaringan infeksi sebelumnya dan USG temuan.Laboratorium. Menyingkirkan penyakit Rh atau penyebab lain dari anemia janin kekebalan. Identifikasi penyakit menular seperti sifilis, parvovirus B19, toksoplasmosis, sitomegalovirus, rubella, coxsackie, HSV-1 dan HSV-2, dan Listeria. Lakukan tes Kleihauer-Betke dan tes antibodi SSA dan SSB jika pasien memiliki lupus.USG. Mencakup penilaian sebagai berikut: Abdomen untuk ascites, thorax untuk efusi pleura / perikardial, dan kulit untuk edema survei anatomi Lengkap jantung janin: aritmia (M-mode), anomali struktural, fungsi (Doppler) Analisis Doppler arteri umbilikalis, MCA PSV, duktus venosus, dan arteri kemungkinan lainnya dan vena panjang hati, ukuran limpa, AFI ketebalan plasenta, malformasiMCA PSV adalah> 90% sensitif dan spesifik untuk anemia janin, dengan menggunakan MOM> 1,50 (14,15). Penjelasan yang paling mungkin untuk peningkatan diamati dalam MCA PSV adalah pengurangan viskositas darah, yang menyebabkan meningkatkan aliran balik vena dan preload dengan akibat peningkatan curah jantung.Hydrothorax adalah adanya cairan dalam rongga pleura. Hal ini dapat unilateral atau bilateral, dan ketika berat dan hadir pada awal kehamilan, dapat menyebabkan hipoplasia paru. Di hadapan asites berat yang moderat, cairan jelas berada pada seluruh lingkar perut dan pengamatan menyeluruh diperlukan untuk membedakan ascites nyata dari embun hypoechogenic dihasilkan oleh punggung dan otot perut tepat di bawah dinding perut. Efusi perikardial distensi pericardium tanpa gerak apapun selama aktivitas jantung. Edema plasenta didiagnosis ketika ketebalannya> 6 cm, dan polihidramnion secara konvensional didefinisikan sebagai indeks cairan ketuban di atas persentil ke-95 untuk usia kehamilan, atau saku maksimal cairan ketuban> 8 cm.

Pemeriksaan sonografi rinci penting untuk menentukan kelainan anatomi yang berhubungan dengan hidrops janin. Sebuah analisis yang sistematis harus dilakukan untuk mengevaluasi anatomi jantung, denyut jantung janin dan irama, dan tanda-tanda gagal jantung yang dapat menjadi sekunder untuk anomali extracardiac seperti plasenta atau janin tumor (misalnya, chorioangioma dan teratoma), serta shunt arteriovenosa seperti orang-orang dari aneurisma vena Galen dan hemangioendothelioma hati. Juga, tanda-tanda infeksi intrauterin harus dievaluasi, termasuk keberadaan otak atau kalsifikasi hati, ventrikulomegali atau hidrosefalus, usus hyperechogenic, dan pembatasan pertumbuhan janin.Fetal Doppler velocimetry, M-mode, dan pemetaan warna dapat berguna untuk mendiagnosis dan mengevaluasi kasus aritmia janin, serta anemia janin dengan mengevaluasi MCA PSV. Juga, studi Doppler janin berguna untuk evaluasi sirkulasi vena (ductus venosus dan vena cava inferior), untuk menentukan prognosis hidrops janin asal kardiovaskular, dan untuk mengevaluasi respon janin terhadap pengobatan. Seiring dengan modalitas lain untuk memantau kesejahteraan janin, memainkan peran penting dalam menentukan saat yang tepat untuk pengiriman tepat waktu.Sebuah echocardiography janin yang akurat bertujuan pertama untuk memeriksa posisi, ukuran, fungsi, dan irama jantung. Pengamatan sistematis dari empat kamar melihat, saluran keluar, arteri besar, dan lengkungan dapat menyingkirkan mayoritas PJK berhubungan dengan hidrops. Penambahan warna dan pulsa Doppler memungkinkan evaluasi yang lebih lengkap fungsi jantung dan mengalir di katup atrioventrikular dan katup arteri, sedangkan M-mode memungkinkan penelitian yang lebih akurat meremas jantung, rekaman ketebalan dinding dan irama. Penyelidikan Color Doppler dapat menunjukkan atrioventrikular katup regurgitasi, dan insonasi pembuluh perifer dapat menunjukkan pulsasi vena yang abnormal di ductus venosus atau vena hepatik sebagai tanda-tanda gagal jantung atau memberikan informasi tentang tekanan atrium kanan dan fungsi jantung.Amniosentesis. Analisis yang berbeda dalam cairan ketuban mengizinkan penyelidikan kariotipe janin, infeksi kongenital, dan penyakit metabolik. IKAN (fluoresensi in situ hibridisasi) dan QF-PCR (kuantitatif neon polymerase chain reaction) dapat memberikan penilaian yang cepat kromosom 13, 18, 21, X dan Y, menilai sekitar 70% dari anomali kromosom. Sebuah kariotipe penuh dari budaya amniosit mengesampingkan semua anomali kromosom.Untuk penyelidikan etiologi infeksi, PCR dalam cairan ketuban adalah tes yang paling sensitif, meskipun hasil negatif tidak menyingkirkan adanya penyakit. Parvovirus B19, CMV, dan toksoplasmosis adalah etiologi infeksi yang paling umum dari NIH. Pengujian biokimia aktivitas enzim dalam cairan ketuban berbudaya memungkinkan penyelidikan kesalahan metabolisme bawaan. Pertimbangkan pembekuan air ketuban / serum janin ekstra untuk tes masa depan untuk mempelajari kondisi tambahan ketika etiologi masih belum jelas.Cordocentesis dan prosedur invasif lainnya. Cordocentesis tidak boleh dianggap sebagai prosedur rutin dalam pemeriksaan dari NIH, tetapi sangat dianjurkan bila anemia janin diduga (yaitu, peningkatan MCA PSV). Kondisi hemodinamik janin yang rapuh dengan NIH menyarankan prosedur pemeriksaan hati, terutama pada janin terancam dengan keterlibatan fungsional jantung. Ketika dilakukan, tes darah janin harus mencakup jumlah darah lengkap, golongan darah dan uji Coombs, dan biokimia serum. Dalam kasus tertentu, skrining thalassemia, jumlah IgM, dan G6PD pada janin laki-laki dapat diselidiki. Cairan peritoneal, cairan pleura, dan urine dapat diperoleh dengan tujuan diagnostik dan terapeutik kadang-kadang. Analisis sitologi dan biokimia cairan ini dapat condong etiologi akhir NIH. Demikian juga, kariotipe dan mikroorganisme dapat dicari dari cairan tersebut.Juga perlu dipertimbangkan magnetic resonance imaging (terutama jika USG mencurigakan tetapi tidak diagnostik untuk anomali tertentu); Kekurangan G6PDH; pemeriksaan metabolik (misalnya, gangguan penyimpanan lisosomal dan hemoglobinopathies langka), terutama jika riwayat keluarga positif, atau berulang NIH (Tabel 53,1).Pendekatan terapiManajemen, termasuk pemantauan janin, pengobatan, dan pengiriman, harus mengikuti pedoman yang tepat untuk etiologi spesifik dari NIH.Pemantauan janin / PengujianStudi Doppler (terutama arteri umbilikalis dan MCA Doppler interogasi), NST, dan BPPS (pada 28 minggu) dapat dilakukan pada interval mingguan pada janin hidropik untuk menilai status janin dan menentukan waktu yang tepat untuk pengiriman.

PengobatanPada 32-34 minggu, pengiriman dan postnatal perawatan harus dipertimbangkan. Pendekatan terapi tergantung pada diagnosis banding etiologi NIH.Untuk Parvovirus B19 dan aritmia, pengobatan layak dan efektif. Transfusi intrauterin dari janin dengan hidrops parah karena infeksi Parvovirus B19 mengurangi risiko kematian janin. Ketika gagal jantung dan hidrops berhubungan dengan takikardia supraventricular, obat lini pertama adalah digoxin. Alternatif lain seperti flekainid, amiodaron, verapamil, dan adenosin. Kesulitan yang berasal dari pembesaran plasenta dapat membuat administrasi ibu tidak menentu dan administrasi langsung ke tali pusat merupakan alternatif.Dalam efusi pleura berat, kompresi paru dapat menyebabkan hipoplasia paru dan polihidramnion karena kompresi mediastinum dan obstruksi pembengkakan janin, meningkatkan risiko persalinan prematur. Kondisi ini serta gagal jantung output yang rendah mungkin menjelaskan prognosis buruk dari hydrothorax parah. Dalam kasus ini, shunting thoracoamniotic dapat diindikasikan. Beberapa seri termasuk 20 tahun terakhir menunjukkan bahwa prosedur ini dapat meningkatkan hasil keluaran pada janin dan neonatal. Amniodrainage dapat dipertimbangkan dalam kasus polihidramnion berat untuk mengurangi disfungsi pernapasan ibu dan memberikan pasien dengan kenyamanan serta berpotensi mengurangi risiko kelahiran prematur.Manajemen kebidananSteroid untuk kematangan paru janin dapat dipertimbangkan antara 24 dan 33 6/7 minggu kehamilan jika pengiriman diharapkan dalam waktu tujuh hari. Tokolisis untuk persalinan prematur mungkin tidak dianjurkan dalam semua kasus. Preeklampsia dapat berkembang pada sampai dengan 50% kasus, menambahkan faktor lain yang perlu dipertimbangkan ketika menentukan waktu pengiriman.

Pengiriman / AnestesiRute pengiriman akan tergantung pada kondisi kandungan. Namun, derangements kardiovaskular yang unik biasanya hadir pada janin hidropik, yang mengarah ke pengujian janin nonreassuring, mungkin memerlukan operasi caesar. Hemodinamik janin stabil dapat disarankan untuk persalinan normal. Kasus-kasus ini memerlukan evaluasi yang cermat untuk kesejahteraan janin serta untuk menentukan apakah aspirasi cairan yang berlebihan dari perikardium, pleura dan rongga peritoneum mungkin bermanfaat untuk memudahkan pengiriman. Pada setiap waktu, pasien harus diberitahu tentang diagnosis, prognosis, dan pengelolaan NIH secara umum dan karakteristik khusus dari kasusnya. Jadi hasil pemantauan janin, ukuran efusi, perlu untuk prosedur sebelum melahirkan, dan prosedur persetujuan ibu semua harus dipertimbangkan. Persetujuan tertulis wajib, menekankan informasi tentang NIH.MANAJEMEN neonatologiSemua janin hidropik memerlukan intubasi dan ventilasi mekanis. Neonatus ini harus disampaikan di sebuah pusat perawatan tersier, karena mereka memerlukan ahli, intensif, dan multidisiplin manajemen. Dalam kasus kematian janin atau neonatus, autopsi harus dilakukan untuk menentukan penyebab NIH dan kematian. Jangka panjang tindak lanjut menunjukkan bahwa mayoritas neonatus hidropik yang lahir dan stillbirth memiliki kelangsungan hidup jangka panjang yang utuh (16).IBU NIFASKunjungan rawat jalan yang terpisah harus dibentuk untuk membahas review post-partum yang mungkin etiologi NIH, termasuk risiko kekambuhan. Berulang NIH sangat langka dan sebagian besar karena kesalahan metabolisme bawaan (misalnya, gangguan penyimpanan lisosomal, hemoglobinopathies langka, atau kelainan genetik lainnya).

Kondisi yang berasosiasi dengan NIHFUsaha-Usaha yang disarankan

Fetal AritmiaSupraventricular tachycardia, atrial flutter, blok jantung denganbradyarrhythmia, WolffParkinsonWhite, premature atrial kontraksi tidak terkonduksi, dllFetal Ekokardioogram oleh ahli untuk studi morfologi dan fungsional, dengan 2d, Mode-M, pulsed Doppler, Doppler warna, dengan penilaian dari saluran keluaran, ductus arteriosus dan sistem venus fetal (ductus venosus)

StrukturalDefek septal AV, hipoplastik dari ventrikel kiri dan kanan, pembesaran ventrikular, defek septal, atrial, anomali ebstein, penutupan prematur dari duktus arteriosis, penutupan foramen ovale, TOF dan variannua, truncus, insufisiensi katup atrial, dllUltrasound anatomi fetus yang akurat, termasuk cord umbilicalis dan plasenta

MassaRhabdomyoma jantung, teratoma pericardial/intrapericardial/intracardialDoppler pulsed dan berwarna dari pembuluh dari periperal dari umbilical, plasenta, sistem vena cranial, dan aliran sistolik arteri serebri tengah

Gagal output jantung yang tinggiChorioangioma, malformasi aneurisma dari pembuluh halen, teratoma sacrococcygeal yang besar, aneurisma umbilical cord, neuroblastoma, obstruksi vena cava

Gangguan VascularCardiomyopathy, trombosis arteri periferal

Anomali EkstrakardiakThoraxMalformasi saluran udara paru kongenital, hernia diafragma kongenital, limfaengieksia pulmo, chylothorax, kista bronkogenik, dan tumor thoraxUltrasound anatomi fetal yang akuratPertimbangkan untuk torakosintesis atau parasintesis, dengan biokimia, sitologikal, dan analisa mikrobiologi

Saluran UrogenitalKatup uretra posterior, stenosis urethra/atresia, sindroma prune-belly, nefrosis kongenital

GastrointestinalVolvulus-atresia, malrotasi, duplikasi, meconium, peritonitis, fibrosis hepar, cholestasis, atresia bilier, disgenesis cloacal, hemokromatosis

Displasia SkeletalDisplasia Thanatoporic, polidaktili dengan rusuk yang pendek, imperfekta osteogenesis, akondrogenesis, hipofosfatasia

Abnormalitas Kromosomal45x, trisomi 21, trisomi 18, trisomi 13, triploidi, dsbAmniosintesis

InfeksiParovirus B19, CMV, Sifilis, Toksoplasmosis, Rubela, Lysteria, Adenovirus, Coxackie B, dsbRPR, serologi untuk parovirus B19, CMV, toksoplasmosis, Rubella, dan apabila ada yang dicurigai lainnyaAmniosintesis : PCR dari cairan

HematologikKehilangan RBC yang banyakThalassemia-a, defisit G6PD, transfusi fetomaternal, TTTS, perdarahan fetal, defisiensi sel merah, leukemia kongenitalTes Maternal Tes Coomb indirek MCV Elektroforesis hemoglobin Kimia darah maternal Keihauer-Betke Ultrasound Pemeriksaan darah lengkap fetal Elektroforesis hemoglobin Albumin fetal

Produksi rendahSindrom pergantian liver fetus dan sumsum tulangLeukemia kongenitalParovirus B19Aplasia sel merah

Sindrom GenetikDistrofi Myotonik, Arthrogryposis, Pterigium multipel, sindrom noonan, skeletalUltrasound fetal yang akurat, penelitian genetik dan jaringan dari AF

MetabolikKelainan penyimpanan lisomal, penyakit Gauches, Penyakit Niemann-Pick, Tay-Sachs, Mukopolisakkaridosis, Mukolipidosis, sialidosis, galactosialidosisJika ada indikasi amniosintesis : analisa enzimatik dari supernatan dan amniosintesis yang sudah dikembangbiakkanTes maternal