HiperbilirubinemiaPada Bayi Baru Lahir

Tujuan

Untuk meningkatkan pengetahuan, kompetensi dan keterampilan yang diperlukan untuk mengidentifikasi etiologi, diagnosis dan menangani hiperbilirubinemia indirek dan direk pada bayi cukup bulan dan bayi prematur.

Apakah ikterus itu ? • Ikterus adalah pewarnaan kuning pada

kulit dan mukosa ( mis. Sklera mata ) yang disebakan oleh penumpukan bilirubin.

• Oleh karena ikterus pada sklera neonatus sukar diperiksa maka kulit adalah tempat deteksi ikterus.

• Ikterus adalah gejala klinik bukan diagnosis penyakit.

Apakah bilirubin itu ?

• Sel darah merah mengandung pigmen berwarna merah yang namanya hemoglobin.

• Hemoglobin ini adalah zat yang mengikat oksigen dari paru dan mendistribusikan oksigen ke seluruh tubuh.

• Bila sel darah merah mati / pecah hemoglobin akan diurai menjadi pigmen kuning yang dinamakan bilirubin.

• Bilirubin hasil pemecahan ini disebut bilirubin indirek yang larut dan lemak

Perinasia, 2006

Bagaimana metabolismebillirubin?

• Bilirubin indirek ini terikat dengan albumin, diangkut ke hati.

• Di dalam hati dengan bantuan enzim glucoronil transferase bilirubinn indirek diubah menjadi bilirubin dirk yang larut dalam air dan diekskresi ke dalam usus.

• Di dalam usus sebagian bilirubin direk dikeluarkan bersama feses. Sebagian lagi diubah oleh enzim didalam usus menjadi bilirubin indirek dan diabsorbi oleh usus masuk kembali kedalam peredaran darah.

Hiperbilirubin pada bayi prematur

• Lebih sering,• Lebih berat,• Lebih lama.

Sebab :

Sel hati yang masih imatur uptake dan konyugasi lebih lambatsirkulasi enterohepatik ↑ ( masukan oral yang tertunda dan kolonisasi bakteri yang terhambat )

Ikterus pada BBL :MENGAPA KITA KHAWATIR ?

bilirubin indirek ≈bilirubin encepalopati

Kernikterus

Dampak Toksisitas Bilirubin Pada Bayi

Segera - Letargis- Malas minum- Tangis

melengking- Hipotonia

Lanjut- Iritabilitas- Opistotonus- Kejang- Apne- Hipertonia- Panas

Menahun- CP Atetoid- Kehilangan

pendengaran frekwensi tinggi

- Paralisis N.III- Displasia gigi- Retardasi

mental ringan

American Family Physician 654, Fenruary 2002, hal 600

IKTERUS PADA BBL

Mekanisme

Fisiologis vs Patologis

Ikterus Non-fisiologis diagnosis differensial

Penatalaksanaan

BILIRUBIN

Indirek Direk

• Tidak larut dalam air • Berikan dengan albumin

untuk transport• Komponen bebas larut

dalam lemak• Komponen bebas bersifat

TOKSIK untuk Otak

• Dapat larut dalam air• Tidak larut dalam lemak• Tidak toksik untuk otak • Penumpukan di dalam

hati dapat menjadi sirosis hepatis

Mengapa bayi mengalami ikterus pada minggu pertama kehidupan ?

Meningkatnya produksi bilirubin

• Turn over sel darah merah yang lebih tinggi • Umur sel darah merah lebih singkat

Penurunan ekskresi bilirubin

• Penurunan uptake dalam hati • Penurunan konyugasi oleh hati • Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohep

…ikterus Fisiologi

BBL cukup bulan rata – rata memiliki kadar bilirubin serum puncak 5 sampai 6 mg / dl.

Ikterus fisiologis berlebihan – ketika bilirubin serum puncak adalah 7 sampai 15 mg/ dl pada BBL cukup bulan.

Selalu pertimbangan usia bayi dan kadar bilirubin.

Kadar bilirubin spesifik berdasarkan waktu

Kadar bilirubin sebesar 10 mg/dl pada usia 72 jam pada BBL cukup bulan mungkin merupakan keadaan yang fisiologis

Kadar bilirubin 10 mg/dl pada usia 10 jam BUKAN keadaan yang fisiologis dan memerlukan perhatian segera.

Ikterus pada BBL prematur

Awitan lebih dini Puncak lebih lambat Kadar puncak lebih tinggi Memerlukan lebih banyak waktu untuk

menghilang – sampai dengan 2 minggu

Kadar seperti apa yang dianggap seperti fisiologis ?

Perinasia, 2006

Perinasia, 2006

• Awitan sebelum usia 24 jam • Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam• Tingkat Cut Off

• Ikterus berkepanjangan ( prolonged jaudice )

• Tanda – tanda penyakit lain

IKTERUS NON FISIOLOGIS

> 15 mg/dl pada bayi cukup bulan

> 8 hari pada bayi cukup bulan> 14 hari pada bayi prematur

Klasifikasi hiperbilirubinemia berdasarkan etiologi

Produksi yang berlebihan Hemolisis : uji Coombs + inkompatibilitas darah uji Coombs – defek membran sdm ( sferositosis,dsd) defek enzim sdm ( G6PD ) hemoglobinopati ( thalasemia )

obat – obatan sepsis

…. Lanj. Klasifikasi hiperbilirubinemia…..

Produksi yang berlebihan

Nonhemolisis Ekstravaskuler : trauma lahir Polisitemia : transfuse feto-maternal, feto-fetal, pengikatan tali pusat yang

tertunda sirkulasi enterohepatik meningkat :

puasa

…. Lanj, Klasifikasi hiperbilirubinemia….

SIRKULASI ENTEROHEPATIK

Penurunan asupan enteral Stenosis pilorik Atresia/stenosis usus Ileus mekonium Sumbatan / plug mekonium Penyakit Hirschsprung

…lanj. Klasifikasi hiperbilinemia…

Konyugasi berkurang :

HipotiroidismeIkterus fisiologisBreast milk jaundice

…lanj. Klasifikasi hiperbilirubinemia…

Ekskresi yang terganggu

Obstruksi biliarisInfeksi Gangguan metabolismeAbnormalitas chromosomObat – obatan

Perinasia, 2006

Obstruksi Biliaris

Kolestasis Atresia biliaris Kista koledokus

# Bilirubin direk > 2 mg/dl# Waktu timbul > 7 hari# Warna faeses dempul# Warna urin lebih gelap

Hiperbilirubinemia-diagnosa

Usia kehamilan Aktivitas pemberian minum Kadar ikterus Pucat Hepatosplenomegali Memar, Sefalhematoma

Riwayat Pemeriksaan fisik :

Hiperbilirubinemia-diagnosis

Uji Laboratorium

– Kadar bilirubin : total dan direk – Golongan darah ibu dan tipe Rh-nya – Golongan darah bayi dan tipe Rh-nya – Uji Coombs direk pada bayi – Sediaan hapus darah– Kadar hemoglobin – Hitung retikulosit

Ikterus yang tampak pada hari ke -1

Kemungkinan besar

• Rhesus, ABO, atau penyakit hemolitik lain• sferositosis

Kemungkinan yang lebih kecil

• Infeksi congenital• Deisiensi G-6-P-D

Ikterus tampak setelah usia 48 jam

Kemungkinan besar

Infeksi Defisiensi G-6-P-D bisa disebabkan karena

penggunaan jamu – jamu

Kemungkinan lebih kecil

Rh, ABO, sferositosis

PENATALAKSANAAN HIPERBILIRUBINEMIA PADA BBL

PEMBERIAN ASUPAN DINI TERAPI SINAR TRANSFUSI TUKAR

Pemberian Asupan untuk Mencegah dan mengobati Ikterus pada BBL

Ibu harus menyusui bayinya setidaknya 8 sampai 12 kali setiap hari untuk beberapa hari pertama

asupan kalori/dehidrasi Ikterus

suplementasi dengan air atau air dekstrosa tidak akan mencegah atau mengobati hiperbilirubinemia

Pemeriksaan sistematis ikterus pada BBL

ibu hamil periksa golongan darah dan jenis Rh

jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan darah O periksa golongan darah / jenis Rh / bilirubin total dan direk tali pusat bayi

memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap 8 sampai 12 jam

jika tingkat kelihatannya terlalu tinggi untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin transkutan atau bilirubin serum total.

Perinasia, 2006

Penilaian klinis untuk tingkat ikterus

Laju Cephalocaudal

wajah 5 mg/dl ( kurang lebih ) dada atas 10 mg/dl ( kurang lebih ) abdomen dan paha atas 15 mg/dl ( kurang

lebih ) telapak kaki 20 mg/dl ( kurang lebih )

Sebenarnya pemeriksaan secara visual kurang akurat

Perinasia, 2006

Menilai faktor – faktor ikterus

Ketidaksesuaian golongan darah dengan uji Coombs direk positif

Usia kehamilan < 37 minggu Pemberian ASI eksklusif Sefalhematoma atau memar yang nyata Kakanya juga mengalami ikterus yang nyata Ikterus pada 24 jam kehidupan pertama Pemeriksaan bilirubin sebelum bayi pulang

pada bayi yang berisiko tinggi

Perinasia, 2006

Terapi Sinar

BUKAN SINAR UV @#$%*!

Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nm

Gelombang sinar biru : 425 sampai 475 nm

Gelombang sinar putih : 380 sampai 700 nm

Perinasia, 2006

Komplikasi terapi sinar

Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi

Pemisahan ibu dengan bayi Peningkatan insensible water loss dan

dehidrasi pada bayi prematur Sindrom bronze-baby ( bayi dengan ikterus

kolestatik )

Perinasia, 2006

Penurunan bilirubin serum yang bagaimana yang diharapkan terjadi dengan terapi sinar ?

Kecepatan penurunan bergantungan pada efektivitas terapi sinar dan penyebab yang mendasari ikterus

Dengan terapi sinar standard, penurunan yang diharapkan adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada 24 jam pertama

Perinasia, 2006

Kapan terapi sinar harus dihentikan ?

Bergantung pada usia bayi Penyebab hiperbilirubinemia

Perinasia, 2006

Perinasia, 2006

TRANSFUSI TUKAR-KOMPLIKASI

Gagal jantung Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia,

hipokalsemia, toksistas sitrat Emboli udara Trombositopenia Sepsis bakteri Penyakit virus yang ditularkan melalui transfuse Enterokolitis nekrotikans Trombosis vena portal

Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%

Perinasia, 2006

Terapi Sinar dan Transfusi Tukar pada BBLSR

Berat (g) Memulai fototerapi (mg/dl)

Pertimbangkan transfusi tukar (mg/dl)

500 – 750 5 – 8 12 – 15

750 – 1000 6 – 10 15

1000 – 1250 8 – 10 15 – 18

1250 – 1500 10 – 12 17 – 20

Sumber : Cashore WJ, Clin Pediatr 2000

Perinasia, 2006

Terapi Sinar dan Transfusi Tukar Pada Bayi Berat Lahir Rendah

Berat badan (g) Bilirubin total (mg/dl (μmol/L))

Terapi sinar Transfusi tukar

< 1500

1500 – 1999

2000 – 2499

5-8 (85-140)

8-12 (140-200)

11-14 (190-240)

13-16 (220-275)

16-18 (275-300)

18-20 (300-340)

Perinasia, 2006

… lanj. Terapi Sinar dan Transfusi Tukar

Usia gestasi (minggu)

Bilirubin total (mg/dl (μmol/L))

Terapi sinar Transfusi tukar

Sakit Sehat

36

32

28

24

14,6 (250)

8,8 (150)

5,8 (100)

4,7 (80)

17,5 (300)

14,6 (250)

11,7 (200)

8,8 (150)

20,5 (350)

17,5 (300)

14,6 (250)

11,7 (200)

Perinasia, 2006

Terima Kasih