hemostatis Patologis

32
HEMOSTASIS PATOLOGIS Gambaran pemeriksaan laboratorium hemostasis pada beberapa penyakit

description

Hemostatis

Transcript of hemostatis Patologis

Page 1: hemostatis Patologis

HEMOSTASIS PATOLOGIS

Gambaran pemeriksaan laboratorium hemostasis pada beberapa penyakit

Page 2: hemostatis Patologis

Abnormalitas pembuluh darah

Defek pembuluh darah mengakibatkan:

Kecenderungan

perdarahan Kelainan kulit khas

Gejala klinik

Pemeriksaan Lab:

BT memanjang, jumlah trombosit normal, RL positif

Page 3: hemostatis Patologis

Kelainan Trombosit (Trombopati)

• Defek kuantitas: trombositopenia, trombositosis

• Defek kualitas

• Penyebab:

• Produksi menurun

• Kerusakan meningkat/masa hidup pendek

• Kebutuhan meningkat

Page 4: hemostatis Patologis

Platelet

adhesion

Platelet

aggregation

Qualitative defect of platelet

Pem. Lab:

BT >>

Juml Tr N

PT N

APTT N

Fungsi tr turun

Page 5: hemostatis Patologis

Drug-induce (Aspirin) thrombopathy

• BT >

• PT, APTT N

• juml tromb N

• fungsi tromb

menurun

Page 6: hemostatis Patologis

Uremia (mis. Pd pasien HD)

Plasma Uremia plasma mengandung:

• phenolic acid

• phenol

• GSA (guanadinosuccinic acid)

Menghambat

Fungsi trombosit)

hipoaggregation

perdarahan

Pem. Laboratorium:

•, PT N, APTT N

• BT >>, jumlah tromb N

• fungsi trombosit menurun

Page 7: hemostatis Patologis

Kelainan faktor koagulasi

1. Defisiensi Faktor Koagulasi (Hemofilia) 2. Defisiensi Inhibitor Faktor Koagulasi 3. Defisiensi Vitamin K 4. Penyakit Hati 5. DIC 6. Pemberian Antikoagulan 7. Demam berdarah 8. dll

Page 8: hemostatis Patologis

HEMOFILIA

Definisi: penyakit perdarahan yang diturunkan,

disebabkan karena defisiensi faktor

koagulasi intrinsik

Diturunkan secara resesif - sex linked

Mis. Hemofilia A defisiensi F VIII (Classical)

Hemofilia B defisiensi F IX

Page 9: hemostatis Patologis

Karier

Karier

Page 10: hemostatis Patologis

• Perdarahan spontan berat :perdarahan pada sendi (haemarthrosis) dan otot

• Perdarahan sedang

• Onset terjadi pada awal masa anak2 (post sirkumsisi)

• Meningkatkan resiko perdarahan post-operatif atau post-trauma

• Persendian lemah ok perdarahan berulang

MANIFESTASI KLINIK

Page 11: hemostatis Patologis

Mekanisme terjadinya perdarahan pada hemofilia:

Pemb darah terluka

Formasi sumbat hemostasis dr tr yg agregasi

Proses koag ttp aktivasi FX Xa oleh kompleks

” tenase” (Ca++, FVIII, F IXa, Fosfolipid ) menurun

Formasi fibrin abnormal

sumbat hemostasis lemah dan tidak stabil

Delayed bleeding (bbrp jam/hari ssd trauma)

Page 12: hemostatis Patologis

Pemeriksaan laboratorium

• Skrining

• Diagnosis

• Konfirmasi

• Berat ringan penyakit

• Pengobatan

• Skrining inhibitor

• BT, AT, PT, APTT

• APTT substitusi

• Faktor VIII atau IX

• Faktor VIII atau IX

• Faktor VIII atau IX

• Mixing studies

• tanpa inkubasi

• dengan inkubasi

Hemofilia

Page 13: hemostatis Patologis

PEMERIKSAAN LABORATORIUM HEMOFILIA A & B

• BT normal • APTT memanjang • PT normal • F VIII rendah (N: 50-

200%): • < 1% : berat • 1-5% : sedang • 6-50% : ringan

Hem. A Hem. B

• BT normal

• APTT memanjang

• PT normal

• F. IX rendah (N:50-150%): – < 1% : berat

– 1-5% : sedang

– 6-50% : ringan

Khusus untuk hemofilia A:

Karakteristik def FVIII ditegakkan dg pengukuran secara imunologik:

- Kdr Ag FVIII C (bag yg memp aktifitas koag)

- Kdr Ag FVIII R (bag non-koag mol F VIII) N

membedakan hemofilia A dg peny. Von Willebrand

Page 14: hemostatis Patologis

Hemofilia B :

• Defisiensi F IX :

• manifestasi klinik spt hemofilia A,

• frekuensi > jarang, biasanya > ringan

Hemofilia C:

• Defisiensi F XI jarang didapatkan

Page 15: hemostatis Patologis

Penyakit hati

Hampir semua faktor koagulasi

disintesis di hepatosit,

kecuali F. VIII dan sebagian vWF

Hati mensintesis:

• inhibitor koagulasi (AT III, protein C dan protein S,

heparin cofactor II)

• inhibitor fibrinolisis (a2-antiplasmin)

Page 16: hemostatis Patologis

Kerusakan hepatosit Kholestasis konkomitan

Malabsorpsi vit. K

larut dlm lemak

PENYAKIT HATI

Penurunan sintesis

f. koagulasi vit. K dependent

(f. II, VII, IX, X), prot C & S

PERDARAHAN

PT dan APTT memanjang

Penurunan sintesis semua

koagulasi (ekstr & intrs)

kec.F. VIII & vWF

Page 17: hemostatis Patologis

• Berat ringannya kelainan hemostasis

menggambarkan derajad penyakit hati yang

mendasari

• Pada kasus berat (sirosis, hepatoma):

• penurunan sintesis faktor koagulasi vit K dependent, F. V

•disfibrinogenemia

• cenderung terjadi DIC

• Pem. PT : sensitif thd f. VII, PT akan memanjang

meskipun pada kasus yang ringan

• Pemeriksaan PT paling awal menunjukkan

pemanjangan karena F. VII mempunyai half life paling pendek

Page 18: hemostatis Patologis

Kerusakan hepatosit

Memacu aktivasi sistim koagulasi (>>)

PENYAKIT HATI

Penurunan klirens

prokoagulan yang

teraktivasi &

plasminogen activator

perdarahan

PT dan APTT memanjang

Pelepasan tromboplastin

jaringan dari hepatosit

yang rusak

cenderung terjadi Disseminated

Intravascular Coagulation (DIC)

Penurunan sintesis

Inhibitor koagulasi

Memacu aktivasi sistim fibrinolisis (>>)

mikrotrombi

Trombositopenia

Fibrinogen <<

FDP >>

D-dimer >>

DIC

Page 19: hemostatis Patologis

Rangkuman kemungkinan perubahan hemostasis

pada penyakit hati kronik

Sistim koagulasi Sistim fibrinolisis

PT FDP

APTT D-Dimer

TT

F. II, VII, IX, X

F. V

F. VIII N/

vWF N/

Fibrinogen

Trombosit

Jumlah atau normal

BT atau normal

Page 20: hemostatis Patologis

Peny hati kronik:

>> tjd disfibrinogenemia

cenderung terjadi DIC

PENYAKIT HATI

• Pem F. V, VII, VIII Bisa utk membedakan:

• Peny hati : F.VIII normal a/ naik, F.V turun, F.VII turun

• Def vit K : F.VIII normal, F.V normal, F.VII turun

• DIC : semua turun

Page 21: hemostatis Patologis

Vitamin K dibutuhkan untuk mengaktivasi faktor II, VII, IX, X, protein C dan protein S

Defisiensi vitamin K

Page 22: hemostatis Patologis

DEFISIENSI VITAMIN K

Vit K berperan pd tahap sintesis akhir faktor koagulasi yg tergantung vit K

Faktor koagulasi menjadi aktif:

mampu mengikat Ca++

Def vit K faktor koagulasi menjadi

inaktif shg tidak mampu mengikat Ca++

Proses koagulasi terganggu

Page 23: hemostatis Patologis

Biosintesis faktor koagulasi IX yg tergantung vit K

Page 24: hemostatis Patologis

Vitamin K : larut dlm lemak, berasal dari sayuran,

flora intestinal

Sebab:

- diet buruk,

- antibiotik yg mengurangi flora usus

- penyakit traktus biliaris

- malabsorbsi intestinal

Defisiensi vitamin K

Page 25: hemostatis Patologis

• Perdarahan pd bayi baru lahir disebabkan krn kadar vitamin K rendah (intake rendah)

• Sebab:

• >> tjd pada bayi yang mendapat ASI

• obat

• Prognosis buruk: perdrhn intrakranial

• Kd meninggalkan sekuelae

• Perlu diberikan injeksi vitamin K (1 mg) ke semua bayi baru lahir

Haemorrhagic disease of the newborn

(HDN)

Penyakit karena defisiensi vitamin K

Page 26: hemostatis Patologis

Haemorrhagic disease of the newborn

(HDN)

• Perdarahan berkurang atau berhenti

setelah diberi vitamin K

(Terkoreksinya pemanjangan PT & APTT

ses diberi suntikan vit K)

def vit K bukan karena peny hepatoseluler,

tp disebabkan karena intake yang kurang

Page 27: hemostatis Patologis

Pemeriksaan Laboratorium

Def. Vit K / HDN

• PPT, APTT memanjang sp 3-4 x

• CT memanjang

• BT normal

• Jumlah trombosit normal

• Ditemukan prekursor protein koagulasi (vit-K dependent

yg tdk a/ sebagian terkarboksilasi

Suatu protein yg timbul akibat tidak adanya

a/ kurangnya vitamin K

Disebut: Proteins induced by vitamin K absence

(PIVKA II) dlm plasma

Page 28: hemostatis Patologis

DIC

Page 29: hemostatis Patologis

Skema gambaran klinik DIC

FDP > D-dimer >>

PT >> APTT >> BT >> Juml tromb << Fibrinogen <<

Kerusakan jar Kerusakan endotel Sepsis

Page 30: hemostatis Patologis

Pemeriksaan laboratorium

• Jumlah trombosit : menurun

• PT : memanjang

• APTT : memanjang

• Kadar fibrinogen : rendah

• FDP (Fibrin degradation products) : tinggi

• D-Dimer : tinggi

DIC AKUT

Page 31: hemostatis Patologis

Pemeriksaan laboratorium

• Bervariasi

• Jumlah trombosit: normal/rendah

• PT : normal

• APTT : normal

• Kadar fibrinogen : normal

• FDP (Fibrin degradation products) : meningkat

• D-Dimer : meningkat

DIC KRONIK

Page 32: hemostatis Patologis

Demam berdarah

Virus dengue

Invasi sel hepar

Disfungsi hepar

Defisiensi faktor

koagulasi

Koagulopati

konsumtif

• Kompleks antigen-antibodi

• Mediator yg dilepaskan oleh

makrofag

Aktivasi sistim koagulasi

Kerusakan

endotel

tPA

hiperfibrinolisis

DIC

PT dan APTT memanjang