HEMOPHILIA

Pengertian Penyebab klasifikasi Gejala pengobatan

Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan) salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. luka sedikit saja akan menyebabkan darah keluar terus-menerus.

PENYEBAB Hemofilia diturunkan melalui kromoson X secara resesif (sex-linked recessive). Karena efeknya terdapat pada kromosan X, maka biasanya perempuan merupakan pembawa sifat (carrier), sedangkan laki-laki sebagai penderita. Jadi bisa dikatakan, hemofilia merupakan penyakit turunan, dan bukan penyakit menular. Seseorang bisa mengidap hemofilia karena mewarisi gen hemofilia dari orang tuanya. Bisa saja seseorang mengidap hemofilia bukan karena faktor keturunan, tapi karena terjadi kerusakan, perubahan, atau mutasi pada gen yang mengatur produksi faktor pembekuan darah.

BACK

KLASIFIKASIHemofilia diklasifikasikan ke dalam 2 jenis, yaitu : kelas A hemofilia kelas B hemofilia

BACK

HEMOFILIA A Hemofilia A terjadi akibat kekurangan faktor antihemofilia atau faktor VIII. Orang-orang yang memiliki kelas A hemofilia lebih umum dan mereka menderita dengan tingkat rendah Faktor VIII, yang menyebabkan pembekuan darahBACK

HEMOFILIA B Sedangkan hemofilia B muncul karena kekurangan faktor IX. Orang-orang yang memiliki kelas B hemofilia, juga dikenal sebagai penyakit Natal, menderita dari tingkat rendah faktor IX yang berarti faktor pembekuan darah tidak ada. (tipe berat)BACK

GEJALA Penderita mengalami perdarahan yang sukar berhenti, lebam-lebam, nyeri sendi serta otot karena perdarahan. Gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala terlihat pada saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan operasi.BACK

BACK Pada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang. Namun, langkah pertama yang harus diambil apabila mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan RICE (Rest, Ice, Compression, Evaluation) pada lokasi perdarahan untuk menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum pengobatan definitif dapat diberikan. Karena penderita hemofilia mengalami defisiensi (kekurangan) faktor pembekuan darah, maka pengobatannya berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti. Penderita hemofilia A memerlukan tambahan faktor VIII, sedangkan penderita hemofilia B memerlukan tambahan faktor IX. Saat ini, pemberian faktor VIII dan faktor IX untuk penderita hemofilia semakin praktis. Faktor VIII atau faktor IX telah dikemas dalam bentuk konsentrat sehingga mudah untuk disuntikkan dan menunjang home therapy (terapi mandiri). Perdarahan akan berhenti bila pemberian faktor VIII atau faktor IX mencapai kadar yang dibutuhkan.