Hematologi

• Fungsi trombosit: Melindungi integritas endotel pembuluh Memulai perbaikan apabila terjadi kerusakan pd dinding

pembuluh darah

• Nilai normal :150-400 x109/l– Adult : 150.000-400.000– Neonatus : 150.000-300.000– Premature : 100.000-300.000– Infant : 200.000-475.000– Child : 150.000-450.000

Trombosit

pF1 : F V yang diabsorpsi oleh Trombosit (Thrombocyte Accelerator Globulin)

pF2 : Akselerator Fibrin (Thrombin Accelerator, Fibrinoplastic Factor)

pF3 : FosfolipidpF4 : Anti Heparin FactorpF5 : Clotable FactorpF9 : Fibrin Stabilizing Factor (F XIII)pF10 : SerotoninpF11 : Adenosin Difosfat (ADP)

Faktor-Faktor Trombosis

1. Reaksi Adhesi faktor von Willebrand dan fosfolipid

2. Reaksi Release ADP, serotonin, Tromboksan-A2, pF4 mll sistem kanalikular terbuka

3. Reaksi Agregasi ADP dan Tromboksan A24. Aktivitas prokoagulan pF35. Reaksi Fusi ADP ↑ dan trombostenin

FAAL TROMBOSIT

Hemostasis

DEFINISI : proses tubuh secara simultan untuk menghentikan pendarahan dr tempat cedera, sekaligus mempertahankan darah dalam keadaan cair di dalam kompartemen vaskular.

Jaringan yg berperan dalam hemostasis

1. Jaringan Vaskuler (kerja paling cepat) kerjanya tergantung kualitas pembuluh darah (umur, gizi, letak luka dan ukuran luka) pembuluh darah vasokontriksi

2. Jaringan Ekstravaskuler mengeluarkan Tissue Factor (Pf3)

3. Jaringan Intravaskuler trombosit + Faktor Pembekuan

Jaringan vaskuler

yg mempengaruhi kualitas pembuluh darah: Umur, gizi, letak luka dan ukuran luka

Pembuluh darah normal terdiri atas:1. Intima: terdiri atas 1 lapis endotel yg bersifat non

trombogenik dan membran elastis interna.2. Media: terdiri atas otot polos, ukuran otot polos ini

bervariasi tergantung jenis pembuluh darah (arteri/vena), dan ukuran pembuluh darah

3. Adventisia: terdiri atas membran elastis eksterna dan jaringan ikat penyokong.

• Di dalam endotel terdapat:1. Nitric oxide 4. Integrin2. Endotelin 5. Tromboodulin3. Weibel-palade• Faktor vW• Antigen vW• P-selektin

Pembuluh darah rusak karena: Asidosis Hipoksia Terpapar endotoksin Terpapar kompleks antigen antibodi sirkulasi

Faktor Nama sintesis Bentuk aktif golongan

FI Fibrinogen Hati Subunit fibrin Fibrinogen

FII Protrombin Hati Protease serin Protrombin

FIII Tissue factor Jaringan Reseptor/ kofaktor

FIV Ca2+

FV Proaccelerin Hati Kofaktor Fibrinogen

FVII Proconvertin Hati Protease serin Protrombin

FVIIIC Anti-hemofilic Hati Kofaktor Fibrinogen

FVIIIRAg Von Willebrand Endotel Kofaktor trombosit Fibrinogen

FIX Christmas Hati Protease serin Protrombin

FX Stuart-Prower Hati Protease serin Protrombin

FXI Plasma tromboplastin antecedent

Hati Protease serin Contact

FXII Hageman Hati Protease serin Contact

FXIII Fibrin stabilizing Hati Transglutamianse fibrinogen

Prekalikrein Hati Serin protease

HMWK Hati kofaktor

Kelainan Vaskular• Sekelompok keadaan heterogen, yg ditandai oleh

mudah memar dan perdarahan spontan dari pembuluh darah kecil.

• Kelainan yg mendasari terletak dlm pembuluh darah itu sendiri atau dalam jarinagn ikat perivaskular.

• Perdarahan yg seringkali tjd pd kulit petekie, ekimosis, atau keduanya

Kelainan Vaskuler dibagi menjadi :• Kelainan vaskuler herediter• Kelainan vaskuler di dapat

Kelainan vaskuler herediterTelangiektasia hemoragik herediter

dijumpai pembengkakkan mikrovaskular melebar muncul selama masa anak dan jumlahnya bertambah pd usia

dewasa muncul pd kulit, selaput lendir, organ-organ dalam perdarahan saluran cerna berulang anemia defisiensi besi kronis pengobatan embolisasi, terapi laser, estrogen, asam traneksamat,

dan suplementasi besi

Kelainan jaringan ikat Sindrom Ehlers-Danlos tdp kelainan kolagen herediterdisertai

purpura yg terjadi akibat gangguan agregasi trombosit, hiperekstensibilitas sendi, dan kulit pecah-pecah yg hiperelastis

Pseudoxanthoma elastikum disertai dengan perdarahan dan thrombosis arteri

Kasus ringan dapat muncul dengan memar superficial dan purpura setelah terjadi trauma ringan

Kelainan vaskuler di dapatMudah memar sederhana kelainan jinak, dijumpai pd wanita sehat khususnya pd usia suburPurpura senilis disebabkan oleh atrofi jaringan penunjang pembuluh darah kulit

ditemukan terutama pd aspek dorsal lengan bawah dan tanganPurpura yg berkaitan dengan infeksi, ex. Campak, demam dengue, atau septicemia meningokok

Sindrom Henoch – Schonlein sering ditemukan pada anak dan sering menyertai infeksi akut.

Merupakan vaskuilitis yg diperantarai IgA. Ruam purpura disertai dengan edema local dan gatal biasanya paling menonjol pd pantat dan permukaan ekstensor kaki bagian bawah dan siku. Pembengkakkan sendi yg terasa nyeri, hematuria, dan nyeri perut jg dpt terjadi. Keadaan ini bersifat swasirna, namun pd beberapa pasien dpt terjadi gagal ginjal

Kelainan vaskuler di dapat

Skorbut pada def vit C, gangguan pada kolagen dapat menimbulkan

petekie perifolikular, memar, dan perdarahan mukosaPurpura steroid berkaitan dgn terapi steroid jangka panjang atau sindrom Cushing

disebabkan oleh jaringan penunjang vaskular yg tidak sempurna.Petekie Bintik merah kecil, tidak menonjol diakibatkan karena perdarahan

intradermal / submukosa dan biasanya khas pada kelainan vaskuler / trombosit

Kapiler rapuh dalam kulit Pembuluh darah robek Sejumlah kecil darah merembes Timbul bintik-bintik merah di kulit (petechiae)

Kelainan trombositKelaianan trombosit dapat bersifat:

Kelainan kuantitatif:- trombositopenia- trombositosis

Kelainan kualitatif:- Kelainan kwalitatif herediter: trombastenia, Sindrom Bernard – Soulier, penyakit penyimpanan (storage pool disease).- Kelainan kwalitatif di dapat: obat anti trombosit, hiperglobulinemia, kelainan mieloproliferatifdan mielodisplastik , uremia.

Trombositopenia Perdarahan abnormal yg berkaitan dgn trombositopenia atau fungsi

trombosit abnormal yg ditandai oleh purpura kulit spontan, perdarahan mukosa, dan perdarahan berkepanjangan stlh trauma.

Penyebab Trombositopenia :1. Kegagalan fungsi trombosit Penekanan Megakariosit selektif

Defek kongenital yg langka Obat – obatan, bahan kimia, infeksi virus

Bagian dari kegagalan sumsum tulang umum Obat sitotoksik Radioterapi Anemia aplastik Leukemia Sindrom mie lodisplastik

Mielofibrosis Infiltrasi sumsum tulang, misal; karsinoma, limfoma Mieloma multiple Anemia megaloblastik Infeksi HIV

2. Peningkatan konsumsi trombosit Imun

Autoimun Terkait dgn lupus eritmatosus sistemik, leukemia limfositik

kronis atau limfoma Infeksi : HIV, virus lain, malaria Diinduksi obat Heparin Purpura pasca transfusi Trombositopenia aloimun feto – maternal

Koagulasi intravaskular diseminata Purpura trombositopenia trombotik

3. Distribusi trombosit abnormal Splenomegali4. Kehilangan akibat delusi Transfuse massif darah simpan pd pasien dg perdarahan

Trombositopenia akibat obat atau toksin

1. Penekanan sumsum tulang• Dapat diperkirakan (terkait dosis)

Radiasi pengion, obat-obat sitotoksik, etanol• Kadang – kadang

Kloramfenikol, kortimoksazol, idoksiuridin, penisilamin, arsenic organic, benzene, dll

2. Mekanisme imun (terbukti atau kemungkinan)• Obat analgetik, obat anti – inflamasi, garam emas, rifamisisn• Antimikroba penisilin, sulfonamide, trimetroprim, para –

aminosalisilat• Obat sedative, anti konvulsan diazepam, natrium valproat,

karabmezepin• Diuretic asetazolamid, kloratiazid, frusemid• Obat anti diabetes klorpropamid, tolbutamid• Lain – lain digitoksin, heparin, metildopa, oksiprenolol,

kuinin, kuinidin3. Agregasi trombosit• Ristostin, heparin

Purpura trombositopenia autoimun (idiopatik) (ITP)

Dibedakan menjadi akut dan kronis ITP kronis Relatif sering terjadi, insiden tertinggi pd wanita usia 15 – 50 tahun ITP penyebab tersering trombositopenia tanpa anemia atau

netropenia Biasanya bersifat idiopatik tapi dpat ditemukan terkait penyakit lain

seperti lupus eritematosus sistemik (SLE), HIV, leukemia limfositik kronis, penyakit Hodgkin atau anemia hemolitik autoimun

Pathogenesis: sensitasi trombosit oleh autoantibody (biasanya IgG) menyebabkan

disingkirkannya trombosit tersebut secara premature dr sirkulasi oleh makrofag system retikuloendotel, khususnya limpa. Masa hidup trombosit memendek jadi beberapa jam.


Gambaran Klinis:– Petekie - Mudah memar– Menoragia (pd wanita) - Perdarahan mukosa– Relaps dan menyembuh secara spontan sehingga perjalan

klinisnya sulit diprediksi– Limpa tdk teraba kecuali terdapat penyakit penyerta

Diagnosis:1. Konsentrasi Hb dan hitung leukosit normal, kecuali bila tdpt

anemia def besi akibat kehilangan darah2. Sediaan apus darah jml trombosit berkurang, trombosit

seringkali besar3. Sumsum tulang jml megakariosit yg normal/ meningkat4. Uji – uji yg sensitive dpt menunjukkan antibody antiglikoprotein

GPIIb/IIIa atau GPIb spesifik pd permukaan trombosit atau dalam serum.


Pengobatan:a. Kortiosteroid (prednisolon img/kg 10-14 hari dosis ↓↓)b. Splenektomi trombosit < 300.000/ mm³ stlh pengobatan

steroid 3 bulanc. Terapi imunoglobulin IV dosis tinggi ↑↑ jml trombosit . dosis

anjuran 400 mg/kg/hr 5 hr atau 1 g/kg/hr selama 2 harid. Obat imunosupresif dicadangkan u/ pasien2 yg tdk berespon

baik thd steroid dan splenektomi. Ex. Vinkristin, siklofosamid, azatioprin, atau siklosporin

e. Pengobatan lain danazol (androgen yg dpt menyebabkan virilisasi pd wanita) dan imunoglobulin anti-D

f. Transfuse trombosit hanya bertahan beberapa jam khasiatnya.


ITP akut Paling sering terjadi pd anak Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan kompleks

imun non spesifik Angka mordibitas dan mortalitas << Diagnosis eklusi dan diperdebatkan perlunya aspirasi

sumsum tulang

Pengobatan >> 300.000/mm³ ≠ pengobatan << 200.000/ mm³ steroid, immunoglobulin globulin IV

• Purpura pasca tranfusi terjadi setelah 10 hari setelah tranfusi darah, dikaitkan dgn terbentuknya antibody pd penerima darah thdp antigen – 1a trombosit manusia (HPA – 1a) pd trombosit yg ditransfusikan.

• Trombositopenia imun yg diinduksi obat penyebab utama kuinin, kuinidin dan heparin.

• Peningkatan penimbunan di limpa faktor utama yang menyebabkan trombositopenia pd splenomegali penimbunan trombosit oleh limpa.

Purpua trombositopenia trombotik dan sindrom hemolitik uremik– TTP dlm bentuk familial atau didapat– Terjadi defisiensi metalloprotease (kaspase) yg memecah

multimer factor von Willebrand (vWF) bererat molekul tinggi

– TTP ditandai dgn Demam, trombositopenia berat, anemia hemolitik mikroangiopatik, gejala neurologis, ikterus (biasanya)

– Pengobatan pertukaran plasma (plasma beku segar (FFP) atau kriosupernatan), pd kasus refrakter kortikosteroid dosis tinggi, vinkristin, aspirin, dan terapi imunosupresif dgn azatioprin atau siklofosamid

Kelainan fungsi trombositkelainan herediter

1. Trombastenia (penyakit Glanzmann) • Kelainan resesif autosomal ini menyebabkan kegagalan

agregasi primer karena terjadi defisiensi glikoprotein membrane IIb dan IIIa

• Biasa terjadi pd saat neonates trombosit gagal beragregasi secra in vitro thdp setiap agonis

2. Sindrom Bernard – Soulier• Trombosit berukuran lebih besar dan terdapat defisiensi

glikoprotein, gangguan pengikatan pd vWF, gangguan adhesi pd jaringan ikat subendotel yg terbuka, dan trombosit tdk beragregasi dgn ristosetin

• Trombositopenia dgn derajat bervariasi• Masa perdarahan memanjang• 2-4kali kandungan protein dan 3x jumlah granula padat

dibanding trombosit normal

3. Penyakit penyimpanan (storage pool disease) Trombosit berukuran besar dan hampir tidak ada granula

- alfa dgn defisiensi protein Fungsi trombosit abnormal pd penyakit von Willerband

karena defek herediter factor von Willerband

Kelainan fungsi trombositkelainan di dapat

a. Obat anti trombosit

• Terapi aspirin penyebab tersering• Penyebab defek aspirin inhibisi siklo-oksigenase dg gangguan

sintesis tromboksan A2 gangguan reaksi pelepasan dan agregasi dgn adrenalin dan adenosine difosfat (ADP)

• Dipiridamol menghambat agregasi trombosit dgn menghambat ambilan kembali adenosine dan biasa digunakan sbg anti koagulan oral

• Clopidogrel menghambat pengikatan ADP pd reseptornya di trombosit, digunakan u/ mencegah kejadian thrombosis pd pasien dgn riwayat penyakit aterosklerotik yg simptomatik

• Abciximab, epitifibatide dan tirofiban inhibitor reseptor glikoprotein GPIIb/IIIa dan dpt digunakan pd pasien yg menjalani intervensi koroner perkutan dan angina tdk stabil

b. Hiperglobulinemia bila menyertai myeloma multiple atau penyakit Waldestrom gangguan thd adhesi, pelepasan, dan agregasi trombosit

c. Kelainan mieloproliferatifdan mielodisplastik kelainan intrinsic fungsi trombosit tjd pd byk penderita trombositemia esensial, penyakit mieloproliferatif, mielodisplastik lain, dan hemoglobinuria nukturnal paroksimal

d. Uremia dikaitkan dg berbagai kelainan fungsi trombosit. Heparin, dekstran, alcohol, dan zat kontras radiografi jg dpt menyebabkan gangguan fungsi

Kelainan pembekuan darah

Kelainan pembekuan dibedakan:1. Kelainan pembekuan herediter:

- Hemofilia A- Hemofilia B- Penyakit von Willerbrand

2. Kelainan pembekuan di dapat:- Defisiensi vitamin K- Penyakit Hati- Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC)

Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)

• Merupakan defisiensi faktor pembekuan herediter yg banyak ditemukan

• Hampir sebagian besar pewarisannya berdasarkan jenis kelamin

• Terjadi akibat defisiensi faktor VIII (jalur intrinsik) yg terletak pada kromosom X

Gambaran Klinis:– Perdarahan sendi dan jaringan lunak atau perdarahan

pascasirkumsisi – Hemartrosis berulang yg terasa nyeri– Hematom otot– Perdarahan intraserebral– Pseudotumor hemofilik tl pjg, pelvis, jari tangan dan kaki

Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)

• Pada yg terinfeksi HIV pengobatan profilaksis teratur dg faktor VIII

• Dilakukan terapi gen u/ mencegah sebagian besar mortalitas dan mordibitas akibat defisiensi faktor VIII atau IX (masih dlm penelitian)

• Salah satu komplikasi komplikasi hemofilia yg pling serius antibodi (inhibitor) tdp faktor VIII yg diinfuksan pasien refrakter thd terapi pergantian dosis yg sgt besar

• Terapi imunosupresif (mengurangi pembentukan antibodi), konsentrat VIII babi, faktor VIIa rekombinan dan konsentrat kompleks protrombin aktif (FEIBA) (pengobatan episode perdarahan)

HEMOFILIA B

• Terjadi akibat defisiensi faktor IX (jalur intrinsik) yg terletak pada kromosom X

• Hanya dapat dibedakan dg pemeriksaan faktor pembekuan spesifik dg hemofilia A

• Memiliki insidensi 1/5 dr hemofilia A• Prinsip terapi penggantian sama dg hemofilia A• Waktu biologis yg lebih panjang infus tdk harus

diberikan sesering pada hemofilia A• Hasil pemeriksaan lab normal (masa perdarahan dan

PT), abnormal (APTT, pemeriksaan pembekuan faktor IX)

Penyakit von Willebrand (vWD)

• Terdapat penurunan kadar atau fungsi vWF yg abnormal akibat mutasi titik atau delesi besar

• v WF protein yg memiliki dua peranan yaitu menunjang adhesi trombosit pd endotel yg rusak dan merupakan molekul pembawa untuk faktor VIII, yg melindunginya dari destruksi prematur

• Penurunan kadar faktor VIII kadang ditemukan pd vWF• vWD tipe 1 dan 3 -> penurunan kadar vWf yg normal, tipe 2

-> bentuk abnormal proteinVon Wilebrand tipe 1: penurunan parsial vWF, tipe 3 ≠ protein

tsb sama sekali


Von Willebrand tipe 2 2A -> ≠ multimer berberat molekul tinggi , 2B -> afinitas yg luar biasa tinggi thd trombosit, 2M ->tmpt pengikatan Gp1b yg terganggu, 2N -> afinitas yg rendah thd faktor VIII

• vWD merupakan suatu kelainan perdarahan yg sering ditemukan, diwariskan bersifat autosomal dominan

Gambaran klinis:- Perdarahan selaput lendir (epistaksis, menoragia)- Kehilangan darah berlebihan akibat luka potong superfisial

dan lecet- Perdarahan peratif dan pascatrauma- Hemartrosis dan hematom otot jarang terjadi


Hasil laboratorium:– Kadar vWF biasanya rendah– Agregasi trombosit dg ristocetin terganggu– Hitung trombosit normal, kec. Tipe 2B– Analisa multimer berguna u/ mendiagnosis subtipe-

subtipe yg berbeda– Kadar faktor VIII seringkali rendah dan APTT k memanjang– Masa perdarahan mungkin memanjang


Pengobatan – Tindakan lokal dan obat antifibrinolitik (as.

traneksamat untuk perdarahan ringan)– Pemberian infis DDAVP bagi penderita vWD tipe 1– Konsentrat faktor VIII dengan kemurnian sedang

(yg mengandung vWF dan faktor VIII) untuk pasien kadar vWD sangat rendah

Tabel perbandingan hemofilia A, B, dan penyakit Von Willebrand

HEMOFILIA A HEMOFILIA B PENYAKIT VON WILLEBRAND

Pewarisan X-linked recessive X-linked recessive Autosomal dominant

Lokasi perdarahan utama

Sendi, otot, pasca-trauma/operasi

Sendi, otot, pasca-trauma/operasi

Mukosa, kulit post-trauma/operasi

Jumlah trombosit Normal Normal Normal

Waktu perdarahan Normal Normal Memanjang

PPT Normal Normal Normal

APTT Memanjang Memanjang Memanjang/Normal

F VIII C ↓ Normal ↓

F VIII Ag Normal Normal ↓

F IX Normal ↓ Normal

Tes Ristosetin Normal Normal Terganggu

Kelainan pembekuan darah di dapat

Defisiensi vitamin K

• Disebabkan oleh diet yg tdk memadai, malabsorpsi atau inhibisi vit. K oleh obat –obatan (warfarin) yg bekerja antagonis vit. K

• Warfarin dikaitkan dgn penurunan aktivitas fungsional faktor II, VII, IX dan X, serta protein C dan S

• Warfarin menganggu reduksi vit K epoksid dan menyebabkan defisiensi vit K fungsional

Penyakit Hemoragik pada Neonatus• Kadar faktor – faktor yg bergantung pada vit K rendah pada

saat lahir dan makin menurun pada bayi yang minum ASI pada usia beberapa hari pertama kehidupan.

• Disebabkan oleh belum matangnya sel hati tidak ada sintesis vit K oleh bakteri usus, kadar yg rendah dlm ASI

• Diagnosis PT dan APTT abnormal, jumlah trombosit dan fibrinogen normal

Pengobatan: • Profilaksis• Pada bayi dg perdarahan vit K 1 mg IM diberikan setiap 6

jam dengan mula – mula plasma beku segar (fresh frozen plasma) jika perdarahannya berat.

Defisiensi vit K pada anak atau dewasa• Disebabkan oleh ikterus obstruktif, penyakit pankreas atau

usus halus• Diagnosis PT dan APTT memanjang, kadar faktor II, VII, IX,

dan X plasma rendah

Pengobatan: • Profilaksis : vit K 5 mg peroral tiap hari• Perdarahan aktif atau sebelum biopsi hati : vit K 10 mg IV

lambat, lakukan koreksi PT dalam 6 jam

Kelainan pembekuan darah di dapatPenyakit Hati

Kelainan hemostasis multiple kecenderungan perdarahan dan dpt mencetuskan perdarahan dr varises esofagus

Gambaran klinis• Obstruksi biliaris gangguan absorpsi vit K sehingga menurunkan

sintesis faktor II, VII, IX, dan X oleh sel parenkim hati• Dengan adanya penyakit hepatoseluler berat, selain diumpai defisiensi

faktor – faktor tsb, sering ditemukan penurunan kadar faktor V dan fibrinogen serta peningkatan jumlah aktivator plasminogen

• Kelainan fungsional fibrinogen (disfibrinogenemia)• Penurunan produksi trombopoetin dr hati trombositopenia• Hipersplenisme yg terkait dgn hipertensiportal trombositopenia• DIC mungkin berkaitan dg pelepasan tromboplastin dari sel – sel hati yg

rusak serta berkurangnya kadar antitrombin, protein C, dan 2 – antiplasmin

Defisiensi koagulasi yg disebabkan o/ antibodi• Antibodi thdp faktor koagulasi yg bersirkulasi kadang

ditemukan• Aloantibodi thdp faktor VIII ditemukan pd 5 – 10% penderita

hemofilia• Autoantibodi thdp faktor VIII juga dpt perdarahan• Pengobatan biasa tdri dari kombinasi imunosupresif dan

pengobatan dgn penggantian faktor

Sindrom transfusi masif• Aktivasi ringan faktor – faktor pembekuan, mikroagregat dan

sel – sel yg berdegenarasi dpt mencetuskan atau memperberat DIC.

Kelainan pembekuan darah di dapat

6. Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC)

Penyebab DIC :• Infeksi septikemia gram (-) dan meningokokus, septikemia

clostridium welchii, malaria falcifarum berat, infeksi virus (HIV, hepatitis, sitomegalovirus)

• Keganasan adenokarsinoma yg menyekresi musin secra luas, leukimia promielositik akut

• Komplikasi obstetri emboli cairan omnion, solusio plasenta, eklampsia, retensio plasenta, aborsi septik

• Reaksi hipersensitivitas anafilaksis, transfusi darah inkompatibel• Kerusakan jaringan luas stl pembedahan atau trauma, setelah

luka bakar berat• Kelaian vaskular sindrom Kasabach – Merritt, katup prostetik

bocor, bypass jantung• Lain – lain gagal hati, bisa ular dan hewan avertebrata,

hipotermia, heat stroke, hipoksia akut

Patogenesis• DIC dpt dicetuskan o/ masuknya materi kedlm darah pd

keadaan – keadaan : emboli cairan paru, solusio plasenta, adenokarsinoma yg menyekresi musin scr luas, leukemia promielositik akut (LMA tipe M3), penyakit hati, malaria falcifarum berat, reaksi tranfusi hemolitik, dan beberapa gigitan ular

• DIC dpt dicetuskan o/ kerusakan endotel luas dan perjalanan kolagen (endotoksemia, septikemia gram (-), meningokokus, aborsi septik), infeksi virus tertentu dan luka bakar berat atau hipotermia

Gambaran klinis• Perdarahan tmpt pungsi vena atau lka baru, generalisata pd

saluran cerna, orofaring, paru, saluran urogenital, obstetri• Mikrotrombus menyebabkan lesi kulit, gagal ginjal, gangren jari

– jari tgn atau kaki, iksemia serebral

Pemeriksaan laboraturium• Pemeriksaan hemostasis

– Hitung trombosit rendah– Uji penyaring, titer atau pemeriksaan fibrinogen defisiensi– Masa trombin memanjang– Produk pemecahan fibrinogen (dan fibrin) seperti D – Dimer dlm serum

dan urine tinggi– PT dan APTT memanjang pd sindrom akut

• Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi– Anmeia hemolitik (mikroangiopatik)– Eritrosit memperlihatkan fragmentasi nyata

Pengobatan • Mengobati penyebab yg mendasari• Terapi suportif dg plasma beku segar dan konsentrat trombosit perdarahan yg berbahaya atau luas

• Penggunaan heparin atau obat – obatan antitrombosit tdk diindikasikan pd kasus perdarahan yg terjadi mungkin berat

• Penggunaan konsntrat anti-trombin dsn protein C

Trombosis proses pembentukan trombus atau adanya trombus dalam pembuluh darah atau ruang jantung.

Trombosis dapat terjadi di:- arteri

Trombus putih (fibrin + trombosit)♪ butuh faktor von Willebrand♪

- vena Trombus merah (fibrin + sel darah merah)♪ tdk butuh faktor von Willenbrand♪

TROMBOSIS

TROMBOSIS ARTERIC

Trombus putih (fibrin + trombosit)butuh faktor von Willebrand

FAKTOR RESIKO FAKTOR PENCEGAH

Endotel pembuluh darah yang tidak utuh Endotel pembuluh darah utuh

Trombosit yang teraktivasi Trombosit normal

Defisiensi Anti Pembekuan Anti Pembekuan yang cukup

Klirens Faktor Pembekuan Aktif ↓ Klirens Faktor Pembentukan yg adekuat

Sistem fibrinolisis berkurang Fibrinolisis yang adekuat

Stagnansi Aliran darah yang baik

• Endotel pembuluh darah yg tdk utuh tdk bisa mencegah trombosis menempel di sel endotel yg distimulasi oleh : hipoksia, sitokin seperti IL-1, interferon gamma, TNF, hormon sintetik, dll. Induksi sintesis PAI-I menghambat aktivator plasminogen mengaktifkan plasminogen menjadi plasmin sehingga fibrinolisis berkurang.

• Trombosit yg teraktivasi :Trombosit aktif reseptor GP Ib/IIIa menerima ligan fibrinogen menghub trombosit yg berdekatan agregasi trombosit

• Defisiensi Anti Pembekuandlm tubuh : AT III, Protein C, Protein S, makroglobulin alfa 2

• Sistem fibrinolisis berkurangfibrin >> trombosis

• Stagnansialiran darah yg lambat trombosis >>

TROMBOSIS ARTERI

Trombus merah (fibrin + sel darah merah) tdk butuh faktor von Willenbrand

Faktor Resiko :• Operasi• Kehamilan• Penyakit jantung• Penyakit neurologi• Keganasan/kanker• Umur• Obesitas• Jenis kelamin• Gol. Darah• Hormon• Imobilisasi

TROMBOSIS VENA

Pemeriksaan penyaring Hemostatis

• Percobaan pembendungan• Masa pendarahan• Hitung Trombosit• Masa protrombin plasma (PT)• Masa tromboplastin parsial teraktivasi (APTT)• Masa trombin (TT)

Hal-hal yg perlu diperhatikan

• Antikoagulan• Penampung• Semprit dan jarum• Cara pengambilan darah• Kontrol• Penyimpanan dan pengiriman bahan

PT (Prothrombin Time)

• Tes darah untuk mengukur lama waktu yang diperlukan oleh plasma darah untuk membentuk gumpalan

• Biasanya dokter akan meminta pasien untuk berhenti mengkonsumsi beberapa obat tertentu, contohnya:– Pengencer darah yang dapat mempengaruhi hasil

tes

• Pada tes PT, darah diambil dari vena dengan menggunakan jarum, yang kemudian disimpan dalam kontainer kedap udara

• Teknisi laboratorium akan menambahkan bahan-bahan kimia pada sampel darah dan melihat berapa lama plasma menggumpal

• PT mengukur:– Faktor I– Faktor II– Faktor V– Faktor VII– Faktor X

Peningkatan PT

• Apabila PT meningkat, diperkirakan dikarenakan oleh:– Cirrhosis– DIC– Hepatitis– Liver disease– Malabsorption– Defisiensi Vitamin K– Terapi Warfarin– Defisiensi F VII– Defisiensi F X– Defisiensi F II– Defisiensi F V– Defisiensi F I

aPTT (Aktivated Partial Thromboplastin Time)

• Sebuah tes darah untuk melihat berapa lama darah menggumpal

• Dapat digunakan untuk mengetahui apakah kita memliki masalah pada perdarahan atau penggumpalan

• Sebelum melakukan tes, biasanya dokter akan meminta pasien untuk menghentikan konsumsi beberapa obat-obatan tertentu.

• Obat-obatan yang dapat mempengaruhi hasil:– Antihistamin– Vitamin C– Aspirin– Chlorpromazine (Thorazine)

• Pada aPTT, darah akan diambil dari vena dengan menggunakan jarum.

• Setelah itu, darah disimpan dalam kontainer kedap udara• Teknisi lab akan menambahkan bahan kimia untuk melihat

berapa detik yang diperlukan oleh darah untuk menggumpal

• Hasil tes yang normal rata-rata 25-42 detik• Pada pasien yang mengkonsumsi pengencer darah, hasilnya

bisa 2,5x lebih lama

Memanjang def factor VIII – XII dan fibrinogen, terapi antikoagulan did lm sirkulasi, pd penyakit hati dan DIC, dan def. vit. K

Memendek pd keganasan (kec. hati)

PTT yang memanjang

• PTT yang memanjang pada hasil tes diperkirakan disebabkan oleh:– Cirrhosis– DIC– Defisiensi F XII– Hemofilia A– Hemofilia B– Hypofibrinogenemia– Lupus anticoagulants– Malabsorption– Defisiensi vitamin K– Penyakit Von Willebrand

D-Dimer

• Tes untuk mendiagnosa penyakit dan kondisi trombosit

• Sampel dapat diambil dari vena ataupun ujung jari

• Biasanya tes ini dilakukan bila ada gejala dari kelainan penggumpalan darah, seperti:– DVT (Deep Vein Thrombosis)– PE (Pulmonary Embolism)– DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)– Untuk memonitor perkembangan dan perawatan DIC dan

kelainan trombosis lainnya

• Nilai normal < 500

• Hasil yg positif menandakan bahwa ada keabnormalan level degradasi fibrin yang tinggi dalam tubuh

• Hasil yang normal menandakan bahwa pasien tidak memiliki kondisi atau penyakit akut yang dapat menyebabkan formasi penggumpalan yang abnormal

↑↑ DIC, emboli paru, infark, terapi trombolitik, pembedahan, trauma

Hematologi

Documents

Transcript of Hematologi