STANDAR PENATALAKSANAANBOKS HEMATOLOGIANEMIA HEMOLITIK (TALASSEMIA)Dasar DiagnosisAnamnesis:Keluhananemiaumumnya: anakpucat, lemah, mudahlelah, seringberdebar,sakitkepala,seringrasangilu/sakit di tulang, gangguanpertumbuhan, adanyariwayat penyakit yangsamadalam keluarga. Pemeriksaan:Anemis, pertumbuhan kurang baik, Facies cooley(+), pembesaran hati dan limpa.Laboratorium: Kadar Hb endah etikulosit tinggi Blood film: anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target !"#, $ragmentosit. Kadar Hb % lebih dari &'( dan ditemukan Hb Patologis pada Hb analisa adiologi: Padatulang)tulangpan*angakantampakgambaranosteoporosissertakortektulangmenipisakibat medulla yang melebar. Padatulangtengkoraktampakataptulangtengkorakyangmenebal, kadang)kadangtampakHair Brush Appearrance.Pengobatan+. ,rans$usi darah. -iberikan Packed red cell, +')+. cc/kg//, dengan tu*uan agar anak dapatmelakukan akti0itas sehari)hari, untuk itu dipertahankan Hb berkisar antara 1)2 g(.3. 4dealnya setiappeningkatankadar %e harus diberikanIronhela!in"A"en!!-es$eral#.-engan cara: bila dilakukan pemberian trans$usi dengan cara hipertrans$usi !kadar Hbdipertahankandi atas+'g(#diberikan-es$eral .hari dalamsemingguuntukmengurangipenimbunan besi dalam *aringan tubuh akibat tran$usi berulang. -i 56H des$eral diberikansetiap trans$usi sa*a. -es$eral diberikan secara subkutan dalam 37 *am sebanyak +..'')3.'''mg/hari.&. 6eskipunhipersplenisme kadang)kadangdapat dihindari dengantrans$usi lebihawal danteratur,namunbanyakpasienyangmemerlukansplenektomi. Karenaadanyarisikoin$eksi,maka splenektomi sebaiknya ditunda hingga usia . tahun. 7. -iet yang adekuat, roboransia.Pencegahan 5eluruh keluarga diperiksa. /ila ada pembawa si$at diberikan marria"e counsellin"sebelummenikah. 5aran Keluarga /erencana.) /ila mendapatkan anak dengan $enoti$ normal, dian*urkan untuk K/) /ila tidak mendapatkan anak dengan $enoti$ normal, boleh punya anak lagi dengankemungkinan thalassemia atau membawa si$at thalassemia. Pencegahan terhadap in$eksi, misalnya in$eksi saluran pernapasan.ANEMIA APLASTIKDasar iagnosisAnamnesis:Anak lemah, pucat, sering demam tanpa penyebab yang *elas, disertaidengan keluhan seringter*adi perdarahan spontan gusi atau perdarahan di bawah kulit. Pemeriksaan:Adanya Trias Aplasia: sering demam tanpa sebab yang *elas, anemia, tanda)tanda perdarahanseperti petekie, ekimosis, epistaksis, atau perdarahan gusi, tanpa organomegali.Laboratorium: -arahtepi: pansitopenia!kadarHbrendah, retikulosit rendah, /8rendah, lekosit rendah,trombosit rendah# dan lim$ositosis relati$. /6P: sel sangat kurang, ter*adi penurunan sistem eritropoetik, granulopoetik dantrombopoetik, diganti oleh *aringan ikat dalam bentuk sel lemak tua, sistem lim$opoetik relati$meningkat -iagnosis ditegakkan apabila ditemukan:9e*ala klinis: adanya trias aplasia: demam, pucat, tanda perdarahan tanpa organomegaliLaboratorium: darah tepi: pansitopenia, retikulosit rendah, lim$ositosis relati$./6P: Aplasia sistemeritropoetik, granulopoetikdanmegakariosit, sel diganti oleh*aringan ikat/sel)sel lemak tua, megakariosit *arang atau tidak ada.PengobatanPerencanaan pengobatan yang ideal menggunakan skoring !Lynch dkk +:;.#-ihitung pada saat pertama diperiksa8Dymetholon " Prednison " terapi suporti$. ) /ila prognosis menurut kriteria Lynch *elek, dian*urkan cangkok sumsum tulang. /ilatidak diberikan >Dymetholon dan prednison. +. 5timulasi regenerasi sum)sum tulang dengan obat)obatan: Prednison diberikan dosis 3 mg/kg///hari dalam & dosis peroral. ,estoteron atau >Dymetholon +)3 mg/kg///hari peroral./erikan dalam 3 bulan, kemudian die0aluasi ulang: Aika dalam 3 bulan membaik dikatakan re!isi, terapi dapat dihentikan Aika selama terapi 3 bulan terdapat perbaikan, namun muncul ge*ala eksaserbasi, makaterapi dilan*utkan sampai 1 bulan. /ila gagal, dilan*utkan dengan imunosupresan. Aikatidakdi*umpai perbaikange*alasetelahterapi 3bulan, makadikatakan Gaga"Tera#i$ diberikan:) 4munoterapi dengan AEathioprine !4muran# +)3 mg/kg///hari per oral. Pemberian A/ yang adekwat bila ada in$eksi %3. 5upporti$, dapat diberikan trans$usi Packed red cell bila ada gangguan oksigenasi, dengan*umlah < & F // !Kg# F kenaikan Hb yang diinginkan atau trans$usi komponen darah yangkurang.+. 6encari dan menghindarkan $aktor yang mungkin men*adi penyebab !kalau ada#.&. 6encegah $aktor penyebab perdarahan spontan. 6encegah perdarahan dengan mengusahakan pencegahan terhadap kemungkinanperdarahan/peningkatan tekanan intrakranial antara lain dengan pembatasan akti0itas $isikdanmenghindari resikotrauma, mencegahdanmengobati batuk, de$ekasi diusahakansupaya lancar, mencegah perdarahan gastrointestinal dengan memberikan makanan yangmudah dicerna. Kalauter*adi perdarahan hebat atautrombositopeni dapat diberikantran$usi trombosit. 6encegahataumengatasi in$eksi dengancaramen*agakebersihanruangan, pakaian,makanan, dan mencegah kontak dengan in$eksi, bila ada in$eksi segera diberikanantibiotik yang tidak menyebabkan deprasi sum)sumtulang, sesuai dengan kumanpenyebab atau -iagnosis in$eksinya sesuai dengan resistensinyaANEMIA HIPOPLASTIK (ERITROBLASTOPENIA)6erupakan anemia yang terutama disebabkan oleh aplasia sistem eritropoetik, sedangkan sistemgranulopoetik dan trombopoetik tidak atau hanya sedikit terganggu.&' Ane!ia Hi#o#"asti( (ongenita"Gtiologi tidak diketahui, diduga gangguan metabolisme tripto$an. 6ungkin terdapat $amilier./eberapa kasus menun*ukkan kelainan kromosom.Dasar DiagnosisAnamnesis:Anemia timbul waktu bayi berumur + bulan)+ tahun. -apat disertai kelainankongenital lainnyaseperti gin*al polikistik$kelainantulanglenganbawah.Pemeriksaan:Hepar dan limpa serta kelen*ar getah bening biasanya tidak membesar.Laboratorium : -arah tepi: Hb rendah dan retikulositopenia sedangkan lainnya normal 5umsum tulang: Aplasia sistem eritropoetik dan hanya ditemukan beberapa proeritroblasPengobatan ,rans$usi darah!packedredcells)dankortikosteroid. Prognosisakanlebihbaikbiladiberikan kortikosteroid secara rumat !main!enance).%' Ane!ia Hi#o#"asti( Dia#atGtiologinya biasanya in$eksi berat !meningitis, ense$alitis, bronkopneumonia, tuberkulosisberat, ti$usabdominalis#, penyakit autoimun!anemiahemolitikautoimun#, alergi, KurangGnergi danProtein!KGP#, sindromahemolitik!anemiasel sabit, s$erositosiskongenital#,penyakit gin*al, timoma. -iduga eritrobalstopenia disebabkan kekurangan eritropeotin, suatubahanuntukpematanganeritrosit yangdibentukdi *uDta glomerulus dari gin*al. Akibatde$isiensi eritropoetin, sel proeritroblas dan sel stemtidak men*adi matang dan tidakmengadakan mitosis. 5el ini hanya bertambah besar dan di dalam sumsum tulang dapat dilihatsebagai proeritroblas raksasa atau sel retikulum raksasa !#ian! eri!ro$las!#.Dasar DiagnosisAnamnesis Pucat yang ter*adi mendadak, terutama pada eritroblastopenia akut pada penderita denganin$eksi berat atau 6GP yang tiba)tiba men*adi pucat. ) Aenis : akut !krisis aplastik#, subakut dan menahunPemeriksaan :Hepar dan limpa serta kelen*ar getah bening biasanya tidak membesar, kecuali bila penyakitprimernya menyebabkan pembesaran organ tersebut.Laboratorium -arahtepi: hanyaretikulositopenia. Padakrisisaplastiktidakterdapat retikulosit samasekali. 9ambaran sumsum tulang: selain menun*ukkan aplasia sistem eritropeotik, pada *enis akutterlihat adanya sel proeritroblas raksasa dan sel retikulum raksasa.Perbedaan ge*ala klinis dan hematologis dari ketiga *enis eritroblastopenia A(*t S*ba(*t Menah*nKlinis /erlangsung beberapa harisampai 3)& minggu3)& minggu sampai 3 bulanLebih dari 3 bulan-arah tepi etikulositopenia berat etikulositopenia berat etikulositopenia ringan)sedang5umsum tulang Aplasia eritropoetik, sel raksasa !"#Aplasia, sel raksasa !)# Aplasia / hipoplasia, sel raksasa !)#Pengobatan-itu*ukan terhadap penyakit primernya. ,rans$usi darah dapat diberikan bila terdapatgangguanoksigenasi.Kortikosteroidbiasanyadiberikan padaeritroblastopenia subakutdanmenahun.Prognosis Padaeritroblastopeniaakut dansubakut baik. Keadaaneritroblastopeniabiasanyaakanmemperburukpenyakit utamanya. Padaeritroblastopeniaakut, dalamwaktuyangtidaklama !beberapa hari sampai beberapa minggu# terlihat adanya krisis retikulosit!retikulositosis#. Prognosis eritroblastopenia menahun biasanya kurang baik.Pencegahan5ama dengan anemia aplastik.ANEMIA DE+ISIENSI +eDasar DiagnosisAnamnesis: Anak tampak pucat, lemah, mudah lelah, sering berdebar)debar dan sakit tulang. %aktor predisposisi:) -e$isiensi ibu waktu hamil) /ayi berat badan lahir rendah) kelahiran kembar atau perdarahan) Pengikatan tali pusat terlalu cepat) Pola dan *umlah makanan tak adekuat) 4n$eksi, in$estasi parasit. %aktor etiologi:) 6asukankurang: malnutrisi energi)protein, de$isiensi diet relati$ disertai pertumbuhanyang cepat.) Absorbsi yang terganggu: trans$erin kurang !hipotrans$erinemia kongenital#.) Kehilangan darah kronis: karena ankilostomiasis, amubiasis menahun, hemolisisintra0askular kronik, gangguan pada H,4.,) Kebutuhan yang bertambah: in$eksi, pertumbuhan yang cepat.Pemeriksaan: Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atro$i papil lidah, pada anemia kronis dapat ter*adipembesaran *antung dan bising sistolik $ungsional yang dinamakan dinamakan Pan 5ystolik6urmurI. Hepar dan lien tidak membesar. /iasanya tidak tampak sakit berat karena per*alanan penyakit menahun kecuali bila Hb rendahsekali.Laboratorium:Kadar Hbrendah, 68?C;:8H, 68HC3;Jg, 68H8C&3(, hipokrom)mikrositik,poikilositosis, retikulosit tergantung penyebab, serum iron merendah dan 4/8 meningkat, kadar$erritin serum menurun.Pengobatan+. 6encari $aktor penyebab dan mengobati sesuai standar pro$esi misalnya terhadapankilostomiasis. 3. 6emberikan makanan yang banyak mengandungHeme %e seperti daging dan hati&. 5ul$as $erosus & F +' mg /kg///hari atau 9lukonas $erosus +' mg/kg///hari.7. ,ran$usi. -iberikan packed red cell, apabila terdapat tanda)tanda gangguan oksigenasi ataukadar Hb C 1 g(. Aumlah yang diberikan < & F // !Kg# F kenaikan Hb yang diinginkan,dengan catatan makin rendah Hb anak maka dosis tiap kali trans$usi per hari men*adi semakinkecil !berkisar antara .)+' cc/kg///hari#Pencegahan6engan*urkan pemberian A54 *angka pan*ang untuk bayi dan pemberian preparat besi pada bayiprematur sampaiusia + tahunataupemberian makanan tambahanyangmengandungsuplemenbesi pada usia 7)1 bulan.ANEMIA DE+ISIENSI ASAM +OLATDasar DiagnosisAnamnesis: Anemia, lesu, irri!a$le, lekas letih, berdebar)debar, lemah, pusing dan sukar tidur. %aktor etiologi+. 6asukan kurang: /ayi yang diberikan minum susu kambing tanpa makanan tambahan secukupnya Kehamilan, masukan kurang, kebutuhan meningkat.3. 9angguan absorbsi: 5teatore idiopatik. ,ropikal sprue. Penyakit seliak.&. >bat)obatan antagonik dengan asam $olat: 6etotreDate, 1)mercaptopurin, pirimetamin, deri0at barbiturat.Pemeriksaan: Anemis, tidak ikterus, mungkin ditemukan atro$i papil lidah, pada anemia kronis dapat ter*adipembesaran *antung dan bising sistolik $ungsional yang dinamakan dinamakan Pan 5ystolik6urmurI. Hepar dan lien tidak membesar. /iasanya tidak tampak sakit berat karena per*alanan penyakit menahun kecuali bila Hb rendahsekali.Laboratorium-. Hb rendah 68? B :1 8H, makrositik normokrom Akti0itas asam $olat serum rendah ! @: 3,+)3,2 ng/ml # etikulosit rendah dibanding dera*at anemianya @etro$il hipersegmented !inti dengan 1 lobus atau lebih# /6P: 5istim eritropoetik cukup akti$, Gritroblast besar /esi atau $eritin serum bisa normal / meningkat.Pengobatan+. 6encari dan mengobati $aktor penyebab.3. 6akanan yang mudah dicerna dan ,K,P.&. Asam $olat & F . mg/hari pada anak, & F 3,. mg/hari pada bayi.7. ,rans$usi darah bila ada tanda)tanda gangguan oksigenasi.IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA P/RP/RA ( ITP )Dasar DiagnosisAnamnesis:Perdarahanspontandi bawahkulit, perdarahandari hidung, perdarahangusi, yangseringdidahului oleh demam / in$eksi sebelumnya.Pemeriksaan:Adanya tanda)tanda perdarahan di kulit seperti petekie, ekimosis, epistaksis, atau gusiberdarah,ataudapat pulater*adianemia apabilaperdarsahan berlangsung lama/kronis.umpleLeed test positi$.,idak ada pembesaran hati dan limpa.Laboratorium: -arah tepimenun*ukkan trombositopenia Kaktu perdarahan meman*ang, waktu pembekuan dalam batas normal Kadar Hb dapat rendah bila perdarahan berlangsung lama /6P: mudah ditemukan megakariosit, lain lain dalam batas normalPengobatan+ a.Pada penyakit pertama kali atau 4,P akut ,rombosit B 1' F +' :/ml>bser0asi sambil mencari kausa selama 3 minggu/ila lebih dari 3 minggu tidak ada perbaikan atau trombosit menurun denganperdarahan yang masi$, pengobatan dengan prednison dengan dosis 3 mg/kg///hari. /ila trombosit C 1' F +' :/ml langsung diberikan terapi prednison.b.Pada 4,P yang berulang/ila ada perdarahan, trombosit turun, langsung diterapi prednison.Keterangan:) 4,P akut, apabila terdapat episode perdarahan yang dapat mencapai remisi dalambeberapa hari sampai minggu atau sampai waktu 1 bulan, biasanya ter*adi pada anak usia3). tahun) 4,P kronis / rekuren, apabila episode trombositopenia ter*adi dalam inter0al lebih dari 1bulan, biasanya ter*adi pada anak usia B ; tahun3. Lama pengobatan: /ila remisi, prednison tappering /ila eksarsebasi, terapi selama 1 bulan, kemudian stop ,akremisi, terapi 3bulan, kemudian stop, diberi sitostatika !seperti: siklo$os$amid,0incristin, atau 0inblastin#&.Alternati$ lain dengan 4munoglobulin 0Pera1atan 2 Pencegahan PerarahanPrinsip perawatan adalah mencegah perdarahan terutama perdarahan intrakranial: ) Penderita istirahat, menghindari akti0itas yang dapat menyebabkan trauma kepala danpeningkatan tekanan intrakranial seperti lari, bersepeda, meman*at atau beladiri.) Apabila penderita batuk, segera diobati sesuai penyebab dan diberikan antitusi$ ) 6engusahakan de$ekasi yang baik dengan memberikan makanan yang mudah dicerna, atauapabila kesulitan de$ekasi dilakukan klisma atau diberikan laksansia.) /ila anak rewel, dicari dan diatasi $aktor pencetusnya, kalau perlu diberikan sedati$.H E M O + I L I ADasar DiagnosisPerdarahan yang bersi$at deep delayed prolon"ed , akibat kurangnya $aktor pembekuan ?444 atau4F, biasanya pada anak laki)laki !5eD)linked#, riwayat keluarga !"#.Anamnesis: Perdarahan yang sukar berhenti setelah trauma/operasi Perdarahan pada sendi dan otot yang mengenai pembuluh darah besar. iwayat/silsilah keluarga dengan hemo$iliaPemeriksaan:Kebiruan kulit,perdarahan otot, sendi !de$ormitas pada sendi#Laboratorium : -arah tepi : pada saat awal normal !Hb, leukosit, trombosit# 6asa perdarahan normal, masa pembekuan meman*ang, rumpel leed negati$ Plasma %rom$oplas!in %ime!P,,#atauaP,,meman*ang. Pro!rom$ine %ime (P%)dan%rom$oplas!in %ime !,,# normal.Pengobatan2#enangg*"angana. Keadaan emergensi/penderita baru dan *enisnya belum *elas diberikan plasma segar.b. Pengobatan khusus tergantung *enis dan dera*at hemo$ilia:Hemo$ilia A diberi KoateHemo$ilia / diberi Konine/ila tidak ada koate dan konine: Hemo$ilia A diberi KriopresipitatHemo$ilia / diberi plasma segarc. Pemberian Koate, secara intra0ena selama .)+' menit, dosis sesuai dera*at hemo$ilia Hemo$ilia ingan : $aktor pembekuan .)+'(, dosis Koate +' 4J/kg//, akanmeningkatkan $aktor ?444 sebesar 3'( Hemo$ilia 5edang: $aktor pembekuan +).(, dosis Koate +.)3. 4J/kg//, akanmeningkatkan$aktor ?444sebesar&').'(, dosismaintenans+')+.4J/kg// setiap 2)+3 *am Hemo$ilia /erat : $aktor pembekuan C +(, dosis Koate 7').' 4J/kg//, akanmeningkatkan $aktor ?444 sebesar 2')+''(, dosis maintenans 3')3.4J/kg// setiap 2)+3 *amPengobatan tergantung dera*at hemo$ilia:) Hemo$ilia berat : tidak menunggu perdarahan,langsung terapi substitusi denganantihemo$ilia setiap hari sampai mencapai target $aktor pembekuan B.(.) Hemo$ilia sedang: tergantung adanya perdarahan terutama perdarahan sendi.Pencegahan #erarahan3) 5emua penderita dibatasi akti0itas $isik, dinasehatkan dilarang olahraga yang menyebabkanbenturan $isik seperti sepakbola, beladiri, bersepeda) 8arahiduppenderitaantaralain: *ikasekolahnyabertingkat sebaiknyakelasnyadi lantaibawah, di rumah *angan banyak perabot !me*a# yang banyak siku)siku, rak buku *angan tinggisehingga penderita tidak perlu meman*at untuk mengambilnya.LIM+OMA NON HODGKINDasar DiagnosisAnamnesis: Pembengkakan kelen*ar lim$e pada daerah)daerah seperti leher, lipat paha, ketiak, abdomen,atau mediastinum. /erat badan menurun lebih dari +'( dalam 1 bulan terakhir, tanpa diketahui penyebabnya. 5ering demam, sering berkeringat malam, anak tampak lesu serta na$su makan berkurang.Pemeriksaan: Pembesaran kelen*ar lim$eyang mempunyaikonsistensikenyal sampaikerasdanbiasanyamerupakan rangkaian kelen*ar, pembesaran kelen*ar tidak nyaeri,kulit sekitar tidak merah.-iagnosis pasti: /iopsi. /iopsi kelen*ar menun*ukkan gambaran histopatologi sebagai berikut:&. Aenis 'ymphosi!ic (ell differensia!ed Lim$osit / kecil, berdi$$erensiasi baik dengan nodus di$$use, tanpa $olikel. ). Aenis 'ymphosi!ic poorly differensia!ed Lim$osit / kecil, monomor$ik, $olikelmenoton dan padat.*. Aenis +!em cell !termasuk lymphoma /urkit#Lim$osit / ukuran intermedia,. Aenis Hys!iocy!ic 5el histiosit, sel besar dengan nukleus prominen-. Aenis .i/ed cell8ampuran sel lim$osit dan histiosit. 5ecara klinis dapat dibagi men*adi 7 stadium:4./ilatumor terdapat dalamsatukelompokkelen*ar lim$eataupadasatuorganekstralim$atik selama metastase masih soliter.44./ila tumor pada dua atau lebih kelompok kelen*ar getah bening pada pihak yang samadengan dia$ragma atau bila terdapat pada satu atau lebih kelompok kelen*ar di luar sistemgetah bening, namun masih sepihak dengan dia$ragma.444./ilaterkena kelen*ar)kelen*ar getahbeningpada keduapihakdia$ragma, dapat *ugaterserangnya organ)organ lain tapi masih soliter.4?./ilapenyakit ditemukansecaradi$$usepadasatuorganataulebihtanpaterserangnyakelen*ar getah bening.PengobatanKemoterapi menurut protokol 8>PP yang terdiri dari: 8yclophosphamide 2'' mg/m3/hari pada hari pertama 4.?. ?incristin3 mg/m3/hari pada hari pertama 4.?. Prednison 1' mg/m3 pada hari ke +);, kemudian !aperin" off. ProcarbaEine +''mg/m3mulaiharipertamasampai hari ke)+7 tapitidak diberikan karenasulit didapat.Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 3 minggu, pengobatan diberikan selama &tahun remisi terus menerus.Keterangan:4Karena ProcarbaEine sulit didapat maka yang diberikan adalah protokol 8>P sa*a yang terdiri dari8yclophosphamide, ?incristin dan Prednison.5alah satu patokan pemberian obat adalah depresi sum)sum tulang dengan cara sebagai berikut.5*!"ah Le(osit Dosis ObatLebih dari 7.'''/mm&+''( semua obat.&.::: L &.'''/mm&+''( ?incristin, 3.( @itrogen mustard dan ProcarbaEine3.::: L 3.'''/mm&+''( ?incristin, 3.( @itrogen mustard dan procarbaEine+.::: L +.'''/mm&+''( ?incristin, 3.( @itrogen mustard dan procarbaEine::: ) ' /mm&semua obat tidak diberikan5*!"ah Tro!bosit Dosis ObatB +''.'''/mm&+''( semua obat+''.''').'.'''/mm&+''( ?incristin, 3.( @itrogen 6ustard dan procarbaEine.C .'.'''/mm&5emua obat tidak diberikan.LIM+OMAHODGKINDasar DiagnosisAnamnesis: -itemukan pembesaran kelen*ar lim$e !1')2'( ditemukan pembesaran kelen*ar lim$e leher# -emam tanpa diketahui penyebabnya. Penurunanberat badanlebihdari +'(dalamwaktu1mingguterakhir tanpa diketahuipenyebabnya. /erkeringat pada malam hari, lesu, na$su makan menurun.Pemeriksaan: Pembesaran kelen*ar lim$e mempunyai si$at)si$at: konsistensi kenyal sampai padat, mengenaisatu rangkaian kelen*ar lim$e, tidak ditemukan tanda)tanda radang.-iagnosis pasti: /iopsi /iopsi kelen*arlim$e: khasditemukannya0ed+!ernBer"ell, untukmembedakannyadengan lim$oma non hodgkin. Klasi$ikasi histopatologi menurut Rye:&. Lym$osit dominan5ebagian besar sel / dan sedikit 0arian sel)sel eed)5ternberg). .i/ed cellulari!y.,erdiri dari bermacam)macam sel*. 'ymphocy!e deple!ion :a. 1iffuse fi$rosisb.0e!iculare/anyak sel)sel eed)5termberg dan 0ariannya4.2odulare +clerosis.Pita *aringan ikat dan adanya sel)sel lakunar 5ecara klinis *uga dibedakan 7 stadium sama seperti pada lim$oma non Hodgkin, kemudiandisubklasi$ikasikan antara A dan/,dibedakanadaatautidaknya ge*ala klinikyang timbulberupa :Penurunan berat badan B +'( dalam 1 bulan sebelum diperiksa.Panas lebih dari &2o8 yang tidak diketahui sebabnya./erkeringat malam hari.6Pengobatan+.5tadium 4 dan 44: radioterapi.3.5tadium 444 dan 4? : kemoterapi menurut protokol 6>PP yang terdiri dari: @itrogen mustard 1 mg/m3 pada hari pertama dan kedelapan. ?incristin +,7 mg/m3 pada hari pertama dan kedelapan. Prednison 1' mg/m3 mulai hari ke +)+7 kemudian !aperin" off. ProcarbaEine +'' mg/m3 mulai hari pertama sampai hari ke)+7.Pemberian obat diulangi setelah masa istirahat selama 3 minggu, pengobatandiberikanselama & tahun remisi terus menerus.Keterangan:Karena @itrogen 6ustard sulit didapat maka diberikan protokol 8>P sa*a, yang terdiri dari8yclophosphamid, ?incristin danPrednison.LE/KEMIA LIM+OSITIK AK/TDasar Diagnosis6ani$estasi proli$erasi sistem lim$opoetik yang hebat dalam bentuk antara lain pada darah tepiditemukan *umlah leukosit sangat tinggi atau lim$osit monoton !B :'(# disertai adanya sel)selmuda !lim$oblast B .(#, menekan sistem haematopoetik lainnya dan mengadakan anak sebar.Anamnesis: Pucat mendadak, demam, perdarahankulit berupabercakkebiruan, perdarahandari organtubuh lainnya misalnya epistaksis, perdarahan gusi, hematuria dan melena. /isa timbul mual, muntah, pusing dan nyeri pada sendi. 5ering demam dengan sebab yang tidak *elas.Pemeriksaan: Anemis, demam, tanda)tanda perdarahan seperti petekia, ekimosis, epistaksis, hematuria, danmelena. @yeri pada tulang dan sendi !in$iltrasi ke tulang#. Hati dan lim$a membesar bila terdapat in$iltrat ke organ tersebut. Apabila ter*adi in$iltrasi ke 55Pdapat timbul ge*ala rangsang meningeal dan tekananintrakranial meninggi Laboratorium: -arahtepi: lekositosis yang hebat ataulim$ositosis relati$ disertai gambaranpenekanansumsumtulangberupa anemia, trombositopenia, netropenia, disertai adanya sel)sel blast!lim$oblast B .(# /6P: sistim eritropoetik, granulopoetik tertekan. Lim$oblast +'( Apabila ter*adi in$iltrasi ke 55P maka dapat ditemukan sel)sel lekemia dalamcairanserebrospinalis adiologi:9ambaran radiolusen pada *ungta epipiseal tulang pan*ang !in$iltrasi ke tulang#.Klassi$ikasi :KelompokFrench AmericanBri!ish(FAB), mengklasi$ikasikan ALL dalam&golonganyaituL+, L3, dan L&. Klasi$ikasi %A/ ini dapat dipergunakan untuk meramalkan prognosa:L+ : lebih baik dari L3.L3 : lebih baik dari L&.L& : prognosa *elek.&78iri9ciri :isio"ogis L& L% L)Hkuran sel Predominan, sel kecil /esar, ukuran heterogen /esar dan homogenKromatin nukleus Homogen pada setiap kasus?ariasi heterogen pada setiap kasus/erbintik)bintik halus dan homogen/entuk nukleus eguler, kadang terbelah atau berlekuk4rreguler, terbelah dan sering berlekukeguler, o0al sampai bulat@ukleolus ,idak terlihat, kecil, tidak *elas,ampak satu atau lebih, sering besarProminen, satu atau lebih 5itoplasma 5edikit ?ariasi, sering kali berlebihan5ering kali berlebihan5itoplasma baso$il ingan atau sedang, *arang nyata?ariasi, beberapa tampak gelap5angat gelap?akuola sitoplasma ?ariasi ?ariasi5ering prominenPengobatanHntuk ALL Protokol +A dan +/.A.PROTOKOL &A4.4nduksi5istemik : ?incristin!?8# 3mg/m3/minggu4.?.diberikan7)1kali, bilasetelah1kali tidakremisi dianggap gagal. Prednison 7' mg/m3/hari peroral selama 7)1 minggu, kemudian !aperin"off selama +minggu.55P : Pro$ilaksis: diberikan6etotreDate!6,F# intratekal +'mg/m3/minggu, diberikan.kali berturut)turut dimulai setelah pemberian ?8 pertama. adiasi : radiasi kranial dengandosistotal 3.7''rad, dimulai setelahsatuminggu6,F intratekal terakhir.44. umat !6aintenance#:1)merkaptopurine !1)6P# dosis 1. mg/m3/hari peroral langsung setelah remisi.6etotreDate !6,F# dengan dosis 3' mg/m3/minggu peroral dibagi dalam3 dosis,diberikansetelahremisi dansekurang)kurangnyasatuminggusetelah6,Fintratecalyang terakhir.444. einduksi:-iberikan tiap & bulan se*ak ?8 terakhir.5istemik : a.?8 dosis sama dengan induksi, diberikan sebanyak dua kali.b.Prednison dosis sama dengan induksi diberikan selama 3 minggu !satu minggu dosispenuh, satu minggu tapering o$$ #.55P: 6,F intratecal dengan dosis sama dengan induksi diberikan dua kali / 3 mingguberturut)turut.4?. 4mmunoterapi:&&/89 diberikan dua minggu setelah ?8 kedua pada reinduksi, pertama dengan dosis ',1ccintrakutan, diberikanpada&tempat masing)masing',3cc. /89diberikan&kalidengan inter0al waktu 7 minggu. 5elama itu sitostatika maintenance diteruskan.?.Pengobatan seluruhnya dihentikan setelah & tahun remisi terus menerus./.P>,>K>L 4 /.4.4nduksi:1)6erkaptopurine !1)6P# dengan dosis 1.mg/m3/hari peroral selama 7)1 minggu.Prednison 7' mg/m3/hari peroral selama 7)1 minggu.Pro$ilaksis pada 55P bila mungkin seperti pada protokol +a.44. 6aintenance:8yclophosphamide !8PA# 3.' mg/m3/minggu/oral.444. einduksi.,idak diberikan.4?. 4munoterapi.-osis dan cara sama seperti pada protokol +a.?./ila ter*adi relaps, diberikan sitostatika sbb:6,F3'mg/m3/mingguperoral dibagi 3dosisdanprednison7'mg/m3/hari peroral.Keduanya diberikan seperti pada induksi pertama !7)1 minggu#.?4.Pengobatan dihentikan setelah & tahun remisi terus menerus.8.P>,>K>L K4AAMA KG5H6A !KK ALL 3'''# ,erdiri dari : ) Protokol KK ALL 3''' 5 !5tandar isk#) Protokol KK ALL 3''' H !High isk#! ,erlampir #H : K/8 B .'.'''/Jl6assa mediastinum !"#Leukemia 55P5: *ika tidak ditemukan ge*ala di atasemisi pada leukemia akut :+. /ebas dari tanda)tanda leukemia.3. /6P : /last kurang dari .(&. -arah tepi : ) ,idak di*umpai sel blast leukemik.) Lekosit B &.'''/mm&) ,rombosit B +''.'''/mm&) Hb B +' g( tanpa trans$usi darah.RETINOBLASTOMADasar DiagnosisAnamnesis:Pada tahap dini timbul ge*ala ca!3s eye si"n dengan bintik hitam mata men*adi putih danbila terkena sinar mengkilat seperti mata kucing !ca!4s eye si"n#. 5ering kali penderita datangdengan stadium yang sudah lan*ut dalam bentuk bola mata membengkak atau menon*ol, kadangmen*adi *uling. -apat adanya ben*olan pada kelen*ar lim$e leher, sakit kepala, pusing dan nyeripada tulang.Pemeriksaan:Pada mata di*umpai adanya proptosis, leokoria unilateral atau bilateral. Pada leher dapat di*umpai adanya pembesaran kelen*ar lim$e preaurikuler.&%Laboratorium:Kadar ?6A/H6A biasanya meningkat. /6P dicari apakah adanya sel)sel ganas metastase kesumsum tulang.adiologi:Hntuk mencari komplikasi dilakukan $oto thorak, dinilai ada/tidaknya destruksi atauklasi$ikasi. bone sur0ey apakah ter*adi osteolisis tulang.PengobatanPenatalaksanaan etinoblastoma meliputi operasi !enukleasi#, radioterapi, dan kemoterapi.+. >perati$ /eDenteratio orbita, dipertimbangkan apabila: ,umor meliputi B .'( bola mata -icurigai keterlibatan rongga orbita atau sara$ optikus ,erdapat keterlibatan segmen anterior, dengan atau tanpa glaukoma neo0askular3. adioterapi :etinoblastoma termasuk *enis tumor yang respon terhadap radioterapi 5tadium dini : dosis tiap hari : +.' ) 3'' rad !total dosis C 3 tahun : &..'' rad= total dosisB 3 tahun : 7.''' rad# Paska operati$ : pelaksanaan segera bila keadaan umum baik 5yarat radioterapi : Hb B 2 g(, leukosit B &.'''/mm&, trombosit B 2'.'''/mm&&.5itostatika : 8yclopospamide&''mg/m3LP,/minggu4.?.selama&minggu, dilan*utkanoral 3.'mg/m3 LP, selama . hari berturut)turut dimulai hari +).. 6ethotreDate 3')3. mg/m3 LP,/minggu dimulai hari kedua. ?incristin 3)3,. mg/m3 LP,/minggu, dimulai hari pertama, minimal 1 minggu. Prednisondapat dipertimbangkanpemberiannya dengandosis 7').'mg/m3LP,/hariperoral hari +)7.Pemeriksaandarahtepi dilakukantiapmingguuntukmemonitorge*alatoksike$ekpemberiansitostatika.P>,>K>L PG@9>/A,A@ G,4@>/LA5,>6A 8PA, +.' mg/m3 po. 44444 44444 444448isplatin +''mg/m3 4?4 4 4 4?8 +,. mg/m3 4 4 4 4 4 4 46inggu ' + 3 & 7 . 1 ; 2 : +' ++ +3>perasi dilakukan pada minggu ke 2 atau ke +3.TERATOMADasar DiagnosisAnamnesis:Adanyamassa/ tumor intraabdominal, letaknyadi pinggiragakketengah, lebihseringdisebelah kiri, disertai mual,muntah, dan demam,penurunan berat badan. ,umor pada abdomendapat diraba dengan ukuran yang ber0ariasi. /ila tumor menekan gin*al atau ureter dapatmenyebabkan gangguan pasase urine.Pemeriksaan $isik:,umor dapat diraba dengan ukuran ber0ariasi. 6assa tumor biasanya terletak pada salah satusisi di samping garis tengah, walaupun ada beberapa yang membesar *auh dari tulang belakang.,umor ini lebih sering di sebelah kiri dibandingkan sebelah kanan.6assa teraba keras/ kistikataucenderungberlobus)lobus atauirreguler. Kadang)kadangdidapat pelebaran 0ena pada dinding perut.&)Laboratorium: -arah/urin rutin biasanya normal. Kimia darahdalam batas normal. Pada keadaan keganasandapat di*umpai peningkatan kadar al$a $eto protein dan kadar ?6A.adiologi:) Pada/@>dapatdi*umpai bayanganmassayangumumnyapadasatusisiabdomendenganudara terdorong kedalam usus diluar massa tersebut. -apat di*umpai bayangan kalsi$ikasi yangirreguler berupa bercak)bercak korni$ikasi yang merupakan pembentukan tulang dan gigi.) Pada 4?P : tampak pendorongan dari gin*al pada sisi yang sama dan mungkin akan mengalamipenekanan dengan tanda)tanda hidrone$rosis karena penekanan ureter.Patologi Anatomi :,umor dapat berupa kistik atau solid.,umorkistikumumnya*inak, sedangkanyangsoliddapat*inakatauganas.,umorsolidyang*inak, dibagi atas: 6atur: terdiri dari *aringan)*aringan yang berdi$$erensiasi baik sehingga mirip dengan*aringan yang normal. 4mmatur :terdiri dari *aringanembrional sehinggasukar ditentukan*enisnya. 6ikroskopiktampak sebagai unsur *aringan yang bercampur tak teratur berasal dari ketiga lapisanembrional. Aaringan yang paling sering adalah *aringan ikat, tulang, tulang rawan,struktur kelen*ar, epidermis, dan *aringan syara$ dan otot rangka.Pengobatan ,erapi yang utama adalah pembedahan/pengangkatan massa tumor. Pada kasus)kasus dengankeganasan diberikan terapi radiasi atau pemberian kemoterapi berupa Actinomycin -,8yclopospamide dan ?incristin.T/MOR ;ILMDasar DiagnosisAnamnesis:Adanya massa dalam perut yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua ataukeluarga.. Kadang disertai keluhan nyeri perut, /AK merah, penurunan berat badan, tidak na$sumakan, mual, muntah, lesu, pucat dan demam.Pemeriksaan:-itemukannya tumor dalam perut !tumor abdomen#.Laboratorium: LG- meningkat. Pada urinalisa dapat ditemukan gross hematuria ataupun mikroskopis hematuria. Pada darah tepi dapat ditemukan anemia. ,er*adi peningkatan pada al$a $eto protein.adiologis: Pemeriksaan H59 harus segera dilakukan. Pada $oto polos abdomen terdapat pembesaran gin*al Pada4?P: gambarankhasberupadistorsi dari pel0isrenalisdankalikspadadaerahyangterkena.Stai*! t*!orPembagian menurut 2a!ional 5ilm4s %umor +!udy !@K,5#: 5tadium 4: ,umormasihterbatasdi dalamcapsul gin*al. ,anpapembesarankelen*arlim$adisekitarnya.&, 5tadium 44: ,umor melewati kapsul gin*al tetapi masih dapat diangkat seluruhnya. Penetrasike luar *aringan lemak perirenal, pembesaran kelen*ar lim$e peri renal, pembuluhdarah gin*al berisi tumor, tepi sayatan bebas tumor. 5tadium 444: 5etelahoperasi masihterdapat sisatumor, tanpametatasis melalui pembuluhdarah, implantasi keperitoneum, pembesarankelen*ar lim$edi luar rangkaiankelen*ar lim$e peri aorta, terdapat sisa tumor yang tidak terangkat karena in$iltrasike alat)alat 0ital. 5tadium 4? : 6etastase *auh misalnya ke tulang, paru)paru dan lain)lain. 5tadium ?: ,umor bilateralPengobatan Prinsip pengobatan ,umor Kilmadalah kombinasi dari pembedahan, kemoterapi, danradioterapi.+. Pembedahan.-alam 37)72 *am setelah masuk rumah sakit -iagnosis harus sudah ditegakkan dan segeradilakukan operasi.3. Kemoterapi, tergantung stadium tumor.a. Stai*! I,idak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin -+. Jg/kgbb/hari selama . hari dimulai dalam37 *amsetelahne$rektomi. ?inkristin +,./m3 diberikan pada hari ke +, ;, +., 33, dan 3: paska bedah. adioterapi tidak diberikan untuk :+.Pasien kurang dari 3 tahun3. Pasien berumur lebih dari 3 tahun, bila secara mikroskopis tidak ditemukanperluasan sel tumor kedalam kapsul.5elan*utnya0inkristindanaktinomisin-agardiberikansetelah:minggu, &bulan, 1bulan, +3 bulan dan +. bulan paska bedah.b.Stai*! II ,idak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin - dan 0inkristin diberikan dengandosis dan cara yang sama seperti pada stadium 4. Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dimulai bila mungkin dalam waktu ;hari setelah ne$rektomi. Pemberian kemoterapi selan*utnya seperti pada stadium 4, tetapi waktu pemberian : 1minggu, &, 1, :, +3 dan +. bulan paska bedah.c.Stai*! III ,idak diberikan kemoterapi prabedah. Aktinomisin-dan?inkristindiberikandengandosis dancarayangsama sepertistadium 4. Penyinaran terhadap seluruh abdomen. Kemoterapi pemeliharaan terdiri dari ?inkristin, Aktinomisin -dan Adreamisin.Ketiganya diberikan pada 1 minggu, &, 1, :, +3, +. bulan paska bedah. -osis dan carapemberian 0inkristin dan aktinomisin - seperti biasa, sedangkan Adreamisan diberikandengan dosis .' mg/m3secara 4.?. pada tiap hari 4. -osis pertama setelah penyinaranditurunkan men*adi &' mg/m3.d.Stai*! I< 6etastase ke paru)paru pada saat diagnosis dengan tumor primer dapat diangkat : tidakdiberikan kemoterapi prabedah. >perasi pada hari 4 !ne$rektomi#, kemoterapi paska bedah seperti stadium 44. adioterapi diberikan sebagai berikut :) /ila tumor pecah, penyinaran seluruh abdomen seperti pada stadium 444, diberi ;hari setelah ne$rektomi.&.) /ila tumor tidak pecah, maka penyinaran seperti pada stadium 44.) /ilahanyaterdapat metastasekeparu)paru, penyinaranterhadaplapanganparuditunda sampai penilaian respon kemoterapi yang pertama dilakukan.) /ilametastasetidakmenghilangdiberikanpenyinaranterhadaplapanganparudengan dosis 3.''' rad, untuk setiap lapangan paru dengan dosis ekstra +.''' raduntuk setiap metastase, sisa tumor diobati dengan operasi. Penyebaranhematogen: misalnya ke hati, tulang, dsb., pada saat diagnosis, tidakdiberikan kemoterapi prabedah, operasi dengan pengangkatan tumor primer. Kemoterapi paskabedah: ?inkristin, aktinomisin -, dan Adreamisin .' mg/m3. Penyinaran paska bedah terhadap daerah tumor dan abdomen, Kemoterapi pemeliharaan seperti pada stadium 444. /ila perlu dilakukan lobektomi hati untuk sisa metastase.e.Stai*! ,>K>L ,H6> K4L65.@.A8- 44444 44444?8 4 4 4 4 4 4 4Mingg* & % ) , . 0 3 4 6 &7 && &% &)NKeterangan :@. @e$rektomi.A8- : +. Jg/kgbb/hari 4? selama . hari.-imulai dalam 37 *am pasca @.?8 : +,. mg/m3/kali.Kombinasi A8-, dan ?8 !N# diberikan pada: : minggu,& bulan,1 bulan pasca @., +3 bulan,+. bulan.RHABDOM=OSAR8OMAAdalah tumor ganas *aringan lunak.Dasar DiagnosisPemeriksaan $isik:9e*alaumumnya tidak*elas, tergantungdari lokasi tumor. /iasanya adanya massa yangmungkinnyeri padaperabaan, berkembangcepat. -apattimbul padadaerahleherdankepala,ekstremitas dan sistimgenitourinaria, dapat *uga timbul pada orbita, intra thoraks, danretroperitoneum. 5ebagian besar habdomiosarkoma pada anak berasal dari *aringan embrional .Pemeriksaan lain:,umor dapat dilihat denganpemeriksaanH59, 5canning, ontgent, ,ergantungdari letaktumor.Patologi anatomi:Ada 7 tipe tumor secara PA:+.,ype embrional.5el)sel tumor kecil dan berbentuk kumparan./eberapa memiliki sitoplasma asido$ilik.3.,ype botrioid.5el)sel tumor berbentuk polipoid dan adanya Eona tebal dari sel)sel tumor yang tidakberdi$erensiasi.&.,ype al0eolar.7.,ype pleomor$ik.&05tadium penyakit:5tadium 4.: penyakit terlokalisir, dan bisa direseksi lengkap.5ubstadium 4A :tumor tebatas pada otot atau organ asal.5ubstadium 4/ :in$iltrasi ke luar struktur tanpa melibatkan kelen*ar lin$e regional.5tadium 44 : dapat direseksi menyeluruh.5ubstadium 44A : tumor yang dapat direseksi menyeluruh dengan residual mikroskopik.5ubstadium 44/ : tumor regional yang direseksi lengkapdenganketerlibatankelen*arlim$e regional.5ubstadium 448 : tumor regional dan kelen*ar lim$e yang terlibat direseksi menyeluruh.5tadium 444 :,umor tidak bisa direseksi lengkap, atau hanya bisa biopsi.5tadium 4? : ,umor metastase *auh pada saat -iagnosis.Pengobatan+.>perasi untuk mengangkat tumor.3.adisi dengandosis&.''')7.'''raduntukregresi tumor,..''')1.'''raduntukdestruksitumor.&.Kemoterapi dengan memakai -aktinomisin, 5iklo$os$amid, ?inkristin, -oksorubisin!Adriamisin#. 5ecara tunggal atau kombinasi.,erapi harus disesuaikan dengan lokasi dan stadium penyakit.5tadium4: eksisi lokal dan kemoterapi.5tadium 44 dan 444: pembedahan lengkap, diikuti penyinaran lokal dan kemoterapi sistemik. 5tadium 4? : pengobatanhanyadengankemoterapi, sedangkanpembedahandanradiasiditu*ukan hanya untuk penatalaksanaan komplikasi.P>,>K>L PG@9>/A,A@ HA/->6M>5A8>6A !H488, +:2+ p +2.#.?8 4 4 4 4 4A8- 44444 44444 444448PA 44444 44444 44444A- 4 46inggu + 3 & 7 . 1 ; 2 : +' ++ +3 +&?A8 : ?8+,. mg/m3 day +.A8-+. ug/kg/days +)..8PA&'' mg/m3 days +)..8urse alternated e0ery & weeks with :?A- : ?8+,. mg/m3 day +.A-1' mg/m3 day +!maD. cum dose &'').'' mg/m3#LE/KEMIA MIELOSITIK AK/T (LMA)Dasar DiagnosisAnamnesis:pucat, mudahcapek, demampersistendanperdarahange*ala)ge*alaseperti nyeritulang.Pemeriksaan:anemia, demam,pe!echiaeyangseringtampakpadaekstremitasbagianbawah,purpura, epistaksis, perdarahan gusi, atau perdarahan saluran cerna. >rganomegali dan adenopati.@yeri abdomen atau saluran kemih, hiperplasia ginggi0a, sedang pada kulit dapat di*umpai nodulyang disebut chloromaLaboratorium: Anemia normokrom normositer, trombositopenia, leukopenia ataupun leukositosis,G5 meningkat, P, dan aP,, meman*ang.&3-arahtepi : mielosit sel mieloblast *umlahnya B&'(yangmengandunggranulaaEuro$ilikdengan lisosom dan se*umlah Auer rods pada sitoplasmanya.Klasi$ikasi:-ibuat oleh Franch American Bri!ish !%A/# coopera!i6e "roup membagi L6A men*adi 2 subtipe!6')6;# berdasarkan gambaran mor$ologi, sitogenetika dan imunopheno!ypin" yaitu:&4SMALL 8ELL 8ARSINOMA PAR/Dasar DiagnosisAnamnesis:Keluhan batuk darah, sesak na$as, batuk, demam, sakit dada, na$as berbunyi, kehilangan beratbadan.Pemeriksaan:Pada pemeriksaan dapat ditemukan dinding thorak yang cembung dan asimetris, redup padaperkusi, dan suara na$as melemah, dapat disertai pucat, perdarahan, panas, apabila telah terdapatmetastase ke sumsum tulang, atau pembesaran hepar apabila telah ter*adi metastasis ke hatiadiologi:9ambaranperselubunganpadat pada paru)paru. Hntukmelihat stadium, diperlukan*ugapemeriksaan /6P, bone sur0ey, H59 hepar-iagnosis pasti: /iopsi5tadium penyakit,+: Hkuran tumor C & cm, dalam satu lobus, *aringan paru di sekitarnya normal,3: Hkurantumor B&cm, *aringanparudi sekitarnyaterdapat atelektasisatauin$iltrat ataupenyebaran ke para hilar. Aarak tumor minimal 3 cm dari karina.,&: Hkuran tumor berapapun dengan penyebaran ke struktur sekitarnya !dinding dada,mediastinum, dia$ragma# atau ber*arak C 3 cm dari karina.@': ,anpa keterlibatan kelen*ar lim$e@+: -engan keterlibatan kelen*ar lim$e para hilar ipsi lateral@3: -engan keterlibatan kelen*ar lim$e mediastinal6': ,anpa metastasis *auh6+:-engan metastasis *auhKlasi$ikasi berdasarkan penyebarannya:Penyakit terbatas : ,erbatas pada satuhemithoraD, meidastinumdandaerahsupracla0icularipsilateralPenyakit ekstensi$ : 5emua penyebaran dan metastasis ke tempat lainPenata"a(sanaan>perasi5tadium yang dapat dioperasi:5tadium 4 : ,+, @')@+ dan ,3, @', 6'5tadium 44 : ,3, @+, 6'5tadium 444 : 5isanya KemoterapiProtokol kemoterapi yang digunakan sebagai berikut:Na!a Obat Dosis (!g2!%) Per Pe!berian obatGpirubisin ;' 4?Pemberian obat dalam satu hari setiap tigaminggu selama 3 tahun8yclophosphamid +.''' 4??incristin 3 mg total 4?adioterapi-apat memperkecil tumor sampai ;')2'(, namun harus ditambahkanterapi kemoterapisistemik karena penyakit biasanya mempunyai penyebaran ke *aringan / organ lain.&6A8INI8 8ELL 8AR8INOMA6erupakan keganasan yang berasal dari epitel glandula sali0aDasar DiagnosisAnamnesis:Adanya keluhan mulut kering dengan air ludah yang sedikit, sulit menelan, sakit pada daerahtumor, ben*olan di rahang bawah di daerah tempat glandula sali0aPemeriksaan: ,erdapat ben*olansesuai per*alananpenyakit, biasanyater*adi pembesarandiametertumorsampai 3). cm dalam 7)1 tahun, namun kadang kurang dari + tahun. 6assa tumor padat, keras,dan biasanya mobile.Lokasi tumor paling banyak di glandula parotis !:'(#, glandula submandibula !.(#, glandulasubmakDillaris dan sublingualis *arang !biasanya merupakan penyebaran dari glandula parotis#. -iagnosis pasti: /iopsiPengobatanKemoterapiProtokol kemoterapi yang digunakan sebagai berikut:@ama >bat -osis !mg/m3/hari# Per Pemberian obatGpirubisin 7')1' 4? Pemberian obat dalam satu hari setiap tiga minggu8yclophosphamid 7.')1'' 4?adioterapi biasanya kurang berman$aat.TRANS+/SI DARAH4ndikasi trans$usi sel darah merah untuk mempertahankan kadar Hb. ,rans$usi tersebut diperlukanuntuk memperbaiki sirkulasi oksigen ke *aringan dalam waktu singkat.+. Kehilangan darah secara mendadak !akut#./ila tubuh kehilangan lebih dari separuh 0olume darah maka darah lengkap harus diberikan,bila kehilangan kurang dari separuh 0olume darah maka sel darahmerah pekat dan plasma ekspander dapat diberikan.3. ,rans$usi darah pre operati$.,rans$usi ini dilakukanbilapadapasiendidapatkananemia!HbC2gr/dl#danmerupakantindakan kedaruratan yang harus dilakukan dengan segera.&. Anemia kronik-alam keadaan anemia kronik, tubuh kekurangan sel darah merah sedangkan 0olume plasmanormal ataumeningkat. Padakeadaananemiakronik, tubuhtelahmengkompensasi secara$isiologis dan yang terpenting adalah mengetahui penyakit yang mendasari ter*adinya anemia.4ndikasi klinis trans$usi trombosit+. Kegagalan sumsum tulang 3. -estruksi trombosit &. ,rombositopenia @eonatal4ndikasi trans$usi granulosit :+.esipien harus mempunyaineutro$il absolut C .'' F +':/L dengan sepsis oleh karena gramnegati$ atau secara klinis dicurigai sepsis3.,idak ada perbaikan setelah 37)72 *am pemberian antibiotika&.LamanyaneutropeniaB;hari dansumsumtulangdiharapkankembali normal bilain$eksiteratasi.%7Aenis)*enis produk plasma dan indikasi pemakaiannya+. P"as!a segar be(* (++P)/erisi plasma dansemua $aktor pembekuan. 5ecara klinis dapat digunakanuntuksemuakelainan de$isiensi $aktor pembekuan. Auga dipertimbangkan untuk pasien hemo$ilia / dimanakadarhemostatikyangdiperlukanuntukmengatasi perdarahansendi danotot lebihrendahdibandingkan dengan yang dibutuhkan oleh pasien hemo$ilia A. 6eskipun demikian pemberian%%Ppadapasienhemo$ilia/harus A/>kompatibel. Hal ini bertu*uanuntukmencegahkomplikasi ter*adinya anemia hemolitik oleh karena proses isohemaglutinin.3.Krio#resi#itat-idapat dari %%P dengancarapercairanperlahanpadasuhu7O)1O8. Presipitat !cryo# akanterpisah dari supernatan lalu disimpan dalam bentuk beku. Kriopresipitat mengandung % ?444,$ibrinogen, $aktor 0on Killebrand dan $ibronektin dalamkonsentrasi yang lebih tinggidibandingkandenganplasma. kriopresipitat digunakanterutama bagi pasienhemo$ilia A.Penggunaannya terutama untuk mengatasi episode perdarahan akut, meskipun pada beberapakasus diberikan sebagai pro$ilaktik. Kriopresipitat *uga e$ekti$ untuk menangani pasien denganpenyakit 0on Killebrand dan de$isiensi $ibrinogen.&. A"b*!in-ihasilkan dari plasma yang dikumpulkan dari ribuan donor. Proses pemisahannyamenggunakan bahan dasar etanol lalu disterilkan melalui $iltrasi dan dipanaskan selama +' *ampada suhu .:,.O)1',.O8 dengan tu*uan untuk mematikan 0irus. 4ndikasi klinis:+. Gdema yang resisten terhadap diuretik pada pasien hipoproteinemia. 3. Penggantian protein plasma pada kasus luka bakar. &. Penggantian 0olume plasma. eaksi ,rans$usi dan Penanggulangannya+.eaksi trans$usi hemolitik akut7e!idakcocokan "olon"an AB8)5angat *arang, hanya 7( dari seluruh reaksi trans$usi.)9e*alaklinisawal:demamdenganatautanpamenggigil kemudiandapat diikutidengansakit pinggang, kemerahan pada muka !flushin"#, kesukaran berna$as, hipotensi dan ren*atanyangdapat berlan*ut dengangagal gin*al akut. 9e*alalainadalahge*alatrombosis danperdarahan!berupaperembesandarahdari lukaoperasi ataudari tempat tusukanuntukpengambilandarah# sebagai akibat adanya -48. 9e*ala perdarahanlebihseringter*adidibandingkandengantrombosis. Padapenderitadengankesadaranmenurunataudalamnarkoseumum,satu)satunyage*alayangtampakhanyalahhipotensi atauperdarahandariluka operasi.Pengobatanpenderitadengandugaanreaksi trans$usi hemolitikakut akibat ketidakcocokangolongan darah: trans$usi darah harus segera dihentikan, kantong darah dan set in$usdilepaskan dari penderita, langsung diganti dengan yang baru berisi cairan yang disesuaikandengan keadaan penderita saat itu. /iasanya bila tidak ada oliguria untuk sementara diberikanlarutan @a8l ',:( dan glukosa .( dengan perbandingan &:+, bila ter*adi oliguria, cairan yangharus diberikanialahlarutanglukosa.(. Penyebabutama gagal gin*al akut padareaksitrans$usi hemolitik akut ialah iskemik, oleh karena itu keadaan hipotensi harus segera diatasi.Hntuk ini pemberian dopamin dapat dipertimbangkan. Hntuk mempertahankan diuresis dapatdiberikan $urosemid. Keadaan hiperkalemia pun merupakan indikasi untuk melakukanhemodialisis. /ila ter*adi -48 dapat dilakukan heparinisasi.Pem$erian darah donor yan" !erpapar oleh $ak!eri.9e*ala klinis berupa menggigil, hipotensi, sakit perut, nyeri otot umum, muntah dan diare yangdisertai darah dapat timbul dalam waktu &' menit setelah pemberian .' ml darah yang terpaparoleh bakteri. -apat *uga ter*adi gagal gin*al akut dan -48. %&-iagnosisdipastikanberdasarkanditemukannyabakteri padasediaanhapusmaupunbiakandarah resipien pasca trans$usi dan sisa darah donor.Pengobatanpadaprinsipnya sama seperti padapengobatanreaksi trans$usi sebagai akibatketidakcocokan golongan A/>, tetapi disini perlu diberikan antibiotika spektrum luas.0eaksi !ransfusi hemoli!ik lam$a!)/ermani$estasi paling lambat .); hari bahkan 3+ hari pasca trans$usi.)Antibodi yang terlibat : anti)G, anti)8, anti)6, anti)Lua, anti)K, anti)8e, anti)Aka, anti)Akb,anti)%ya, anti)H, anti)k, dan anti)8ob.)Mang ter*adi adalah hemolisis ekstra0askuler. Gritrosit yang sudah diselimuti oleh 4g9 akandimakan oleh makro$ag yang mempunyai reseptor 4g9 dan 8&b.3 macam yaitu:+.espons antibodi anamnestik,er*adi padaresipienyangsudahterimunisasi melalui trans$usi sebelumnyaataumelaluikehamilan. 9e*ala timbul 3); hari pasca trans$usi 3.Aloimunisasiprimer9e*ala timbul beberapa minggu pasca trans$usi.9e*alaklinisyangseringditimbulkanadalahdemam. 9e*alalainpucat,ikterusdanadanyariwayat trans$usi yang baru diberikan sebelumnya, menun*ukkan adanya reaksi trans$usihemolitik tipe lambat. >liguria atau gagal gin*al akut dapat ter*adi pada kurang dari +'( kasus.9e*ala -48 sangat *arang ter*adi. Pemeriksaan laboratorium akan menun*ukkan adanya eritrosityang diselimuti antibodi yang terdeteksi secara kebetulan pada waktu penderita memerlukantrans$usi berikut.Pengobatan hanya diberikan bila ter*adi komplikasi berat yaitu seperti pengobatan pada reaksitrans$usi hemolitik akut.3.eaksi trans$usi non hemolitik akuteaksi $ebris)Paling sering ter*adi, .1( dari seluruh reaksi trans$usi.)Penyebab tersering ialah antibodi leukosit atau trombosit dalamserumresipien yangbereaksi denganantigenleukosit atautrombosit dalamdarahdonor yangditrans$usikan.6akinseringpenderitamendapat trans$usi sebelumnyamakinbesar resikountukter*adireaksi $ebris. -emikian pula dengan kehamilan berulang merupakan $aktor yangmeninggikan resiko untuk ter*adinya keadaan tersebut. Penyebab lain adanya bahan pirogenyangterdapat didalamkomponendarahyangditrans$usikan. 9e*alayangpalingseringditemukan pada reaksi trans$usi yang disebabkan oleh bahan pirogen ini ialah demam yangbiasanya disertai menggigil dan mulai timbul selama diberikan atau +)3 *am setelah selesaitrans$usi. Pengobatan cukup dengan memberikan antipiretika dan kortikosteroid.Komplikasi ,ran$usi berdasarkan akut atau lambatnya:&' Ko!#"i(asi A(*tKategori + : eaksi ingan. 9e*ala : Pruritus,anda :Hrtikaria, ruam.,ata laksana : ) perlambat tran$usi) Antihistamin i.mAika dalam&' menit tak ada perbaikan klinis atau bila ge*ala dan tandamemburuk, lakukan penanganan seperti kategori 3.Kategori 3 : eaksi cukup berat9e*ala : cemas, pruritus, palpitasi, dispneu ringan, sakit kepala,anda : $lushing, urtikaria, rigor, $ebris, takikardi,ata laksana :)Hentikan tran$usi, ganti set tran$usi.)Antihistamin i.m%%)Antipiretik oral atau rektal)5untik kortikosteroid dan bronkodilator 4? *ika timbul ge*alaana$ilaksis)Aikater*adi perbaikanklinis, mulai kembali tran$usi secaraperlahan)lahan dengan unit darah yang baru.)Aika tak ada perbaikan dalam waktu +. menit atau *ika tandadan ge*alanya makin parah, lakukan penanganan sepertikategori &Kategori & : eaksi yang mengancam *iwa9e*ala :cemas, nyeri dada, nyeri di dekat daerahtran$usi, sesakna$as, nyeripada punggung/pinggang, sakit kepala,anda : rigor, $ebris, gelisah, hipotensi, takikardi, hemoglobinuri, -48,ata laksana :)hentikan tran$usi, ganti set tran$usi.)>ksigen kec. tinggi dengan masker oksigen.)4n$us @a8l)5untik adrenalin)5untik kortikosteroid dan bronkodilator i.0 *ika ana$ilaksis)-iuretik i.03. Komplikasi lambat :Ko!#"i(asi Ga!baran K"inis Tera#ieaksi trans$usi hemolitik lambat.)+' hari pasca trans$usi: %ebris Anemia 4kterus /iasanya tidak dilakukan terapi. Aika ter*adi hipotensi dan oliguria, atasi sebagai kelainan hemolisis intra0askular yang akutPurpura pasca trans$usi .)+' hari pasca trans$usi: Peningkatan tendensi perdarahan. ,rombositopenia Pemberian steroid dosis tinggi. Penyuntikan 4? imunoglobulin dosis tinggi. Pertukaran plasma.Penyakit gra$t)0s)host +')+3 hari pasca trans$usi: %ebris uam dan deskuamasi kulit. -iare Hepatitis Pansitopenia /iasanya $atal. Perawatan suporti$. ,idak ada terapi yang spesi$ikKelebihan muatan Eat besi4n$eksi yang ditularkan lewat trans$usi : H4?)+ dan H4?)3 H,L?)+ dan H,L?)3 Hepatitis / dan 8 5i$ilis !,reponema pallidum# Penyakit 8hagas !,rypanosoma cruEi# 6alaria 5itomegalo0irus9agal *antung dan hati pada pasien yang tregantung trans$usi-apat ter*adi selama beberapa hari, minggu atau bulan sesudah trans$usi. 9e*ala tergantung dari penyebab in$eksinya.Pencegahan dengan preparat pengikat besi, misalnya des$erioksamin5esuai dengan penyebab ni$eksinya.%),rans$usi darah yang masi$ atau dengan 0olume yang besar :Adalah penggantian darah yang hilang yang banyaknya Bdari pada 0olume total darah pasien dalam waktu C 37 *am, yaitu :) ;' ml/kg// !dewasa#) 2'):' ml/Kg// !anak atau bayi#Asidosis,er*adi pada trans$usi dengan 0olume yang besar, karena penanganan hipo0olemia yangtidak memadai ketimbang e$ektrans$usi itu sendiri.HiperkalemiaPenyimpanan darah akan sedikit meningkatkan kadar kalium ekstrasel dan semakin lama darah disimpan, semakin tinggi peningkatan kadar kalium ekstrasel tersebut.4ntoksikasi sitrat dan hipokalsemiaLangka, cenderung ter*adi pada pemberian darah lengkapdengan 0olume yang besar.HipotermiaPengaruh pengenceranAumlah besar produk darah menyebabkan pengenceran trombosit dan $aktor koagulasiyang labil.6ikroagregat dan mikroembolisasi paru.Pada penyimpanan eritrosit terbentuk agregat yang terdiri dari trombosit, lekosit dan $ibrin.4on K yang banyak di dalam darah yang ditrans$usikan menyebabkan resiko pada pasien dengan gagal gin*al, syok dengan asidosis atau padahemolisis.5itrat sebagai antikoagulan dapat menyebabkan hipokalsemiaAsidosisAarang memberikan makna klinis yang signi$ikan selain pada trans$usi tukar neonatalHipokalsemia, khususnya yangdisertai dengan hipotermia danasidosis, dapat menurunkan curah *antung, menimbulkan bradikardi serta ge*ala disritmia lainnya.Pemberian darah pengganti yang baru dikeluarkan dari lemari pendingin secara cepat dan dalam 0olume yang besar, dapat mengakibatkan penurunan suhu tubuh yang signi$ikan.-apat memperberat sepsis, syok dan -48,rans$usi se*umlah besar darahsimpanan dapat menyebabkan sindroma dis$ungsi pulmonal dengan hipoksia5esuai dengan ge*ala klinis.,erapi asidosis Preparat kalsium parenteral . ,erapi suporti$ yang sesuai,erapi suporti$ yang sesuai.,erapi suporti$ yang sesuai,erapi suporti$ yang sesuai%,DISSEMINATED INTRA