11/16/2010

1

SINDROMA NEFRITIK

AKUT

Lecture 2 : Genito-urinary system. 09 – 08 – 2010.

HEMATURIA + oliguria dan proteinuria

dan/atau kreatinin/ureum �

dan/atau hipertensi

dan/atau oedema.

GLOMRULONEFRITIS VS GLOMERULOPATI

ETIOLOGI: GLOMERULO NEFRITIS AKUT,

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,

HENOCH-SCHONLEIN SYNDROMA,

NEFRITIS RADIASI,

INTOXIKASI DLL.

Glomerulonephritis

�Kelompok paling penting dari penyakit parenchym ginjal.

�Klassifikasinya sulit. - campuran dari berbagai gambaran klinik dan patologis�Ciri klinis �Morfologi (mis. Barbagai pola gambaran

histologis)�Mekanisme patogenesis (mis. anti gbm disease)�aetiology

�Dapat primer atau sekunder

Characteristics of common glomerular diseases at presentation

Heavy

proteinuria

Proteinuria &

haematuria

Predominant

haematuria

Minimal Change

Lupus nephritis

Acute post strep

Focal sclerosis

Membranous

Diabetes Mellitus

Amyloidosis

Membrano-proliferative

Endocarditis

Henoch-Schonlein

purpura

Crescentic (RPGN)

Haemolytic

uraemic syndrome

(nephrotic) (nephritic)

11/16/2010

2

Outcome of Glomerulonephritis

0

20

40

60

80

100

120

0 5 10 15

Years after apparent onset

Per

cent

age

still

with

ren

al

fun

ctio

n

MPGN /FSGS /MGN /SLEMCD /Mesang PGN/ Post InfectiousRPGN

MPGN = membranoproliferative GN

FSGS = focal segmental glomerulosclerosis MGN = membraneous GNSLE = sistemic lupus erythematosis MCD = minimal change disease RPGN = rapidly progressive GN.

Komponen glomerulus:® sel endothel

®sel epithel®sel mesangium ®membrana basalis®podocyt (foot processes)

11/16/2010

3

podocytBM

epithelMesangial cell

endothel

Foot process

Basement membrane

Immune complex deposit

PROTOTYPE SNA: POST-STREPTOCOCCUS GN

Mikrobiologi: Infeksi streptococcus Group A

type: 1, 4, 6, 12, 23, 49

----------> Tonsillitis, Pharyngitis, Caries gigi dll.

PATOGENESE: Dinding kuman = Antigen (Ag)

terbentuk Antibody (Ab).

Ikatan Ab dengan Ag oleh bantuan

Complemen (C3) ---- Ab-C3-Ag =

Immmune Complex = Ix

Deposisi di GBM ------> Peradangan -----> GN

11/16/2010

4

Penyebab lain SNA.

Auto-immun

ANTI-GBM GN = GOOD-PASTURE SYNDROMBM ginjal dan alveoli paru menjadi AG

membentuk AB ----> AB+AG complex (immun-complex = Ix)

Gambaran Immunofluorescense

Goodpasture syndrome

Penyebab lain SNA.

Staphylo-coccus

Salmonella

Virus

Malaria

terminologi lain: POST-INFECTIOUS GN

INFEKSI LAIN

MASA INKUBASI: 10-14 hari

20-30% infeksi Streptococc ---> PSGN

Individual: = renal-susceptibility= type dari streptococc.

(nefro-toxic)

Beratnya infeksi tidak berkorelasi dengan beratnya SNA

GEJALA dan TANDA KLINIK:

ANAMNESE: 10-14 hari setelah infeksi(demam, batuk, dysfagi dll)Hematuria, oliguria/anuriaSembab. Mulai sekitar orbita

FISIK: Tekanan darah ⇑, oedemaKepala: sembabLeher: tvj?Thorax: jantung besar? Desah?Pulmo: basal rales?Abdomen: ascites? Extremitas: oedema ?

11/16/2010

5

Lab. Rutin:

� Darah: kadang anemia, leukositosis

� Urinalisis: oliguria, merah,

� proteinuria

� Sedimen: eritrosit, silinder eri dll

Penunjang:

� Ureum, kreatinin, komplemen, ASTO, Na, K dll

�X-RAY: BNO, X - thorax

� Histopatologi: hipersellular seluruh bagian glom.

� Sedikit infiltrasi sel radang di interstium

� AbruptAbruptAbruptAbrupt onset of :

� glomerular haematuria(RBC casts or dysmorphic RBC).

� non-nephrotic range proteinuria ( < 2 g in 24 hrs) .

� oedema ( periorbital, sacral ).

� hypertension.

� transient renal impairment (oliguria, uraemia).

11/16/2010

6

Normal histologyHypercellularity

TERAPI SNA

• 1. Selama hematuria: bed-rest

• Diet: Kalori: cukup

Cairan: 600 +vol.urine + exkresi

- Garam: nihil

Protein: 20 gram/hr (Giovanetti)

(nilai biologis tinggi)

Ingat: Bila kalori kurang --> sindr.uremik ����

Muntah : Parenteral Feeding, infus

lar. Dextrose 40-50% di vena sentral

11/16/2010

7

MEDIKAMENTOSA:

Tidak ada yang spesifik.

Antibiotik bila masih ada sisa infeksi

streptococcus: Penicillin 1-2 juta unit/hr, 5-7 hr

SIMPTOMATIS:

Loop-diuretics untuk oliguria/oedema

Furosemide, Bumetanide, AS. Ethacrin

Anti-hipertensi

Ca-glukonas, Dextrose-Insulin bila hiperkalemia

DIALISIS: bila sudah ada indikasi.

PERJALANAN PENYAKIT:

Masa inkubasi: 10-14 hari

Fase gagal ginjal akut renal: oliguria, sembab,

oedema, oedema pulmonum, payah jantung dll

80--85% Sembuh (bila ditata-laksana dengan baik)

10% Fatal

5--10% Sub-akut dan Kronis.

Prognosis SNA.

�>50% anak sembuh sempurna �Kerusalan ginjal kronik jangka panjang jarang pada

anak. �Pertanda buruk termasuk gangguan fungsi yang berat

pada presentasi dan hipertensi serta proteinuria yang berlanjut lama.

�Orang dewasa lebih cendrung memberi sequelae jangka panjang.

Aetiology lain dari SNA.

• IGA Nephropathy • GN oleh group A beta haemolytic streptococci • Henoch-Schonlein purpura, • crescentic glomerulonephritis • SLE

11/16/2010

8

IgA Nephropathy

IgA Nephropathy-IMF

Rapidly Progressive GN

GNA tidak membaik dalam 2-4 minggu

Tanda tanda (sangat) berkurang tetapi menetap.Hematuria, hipertensi, ureum ⇑, kreatinin ⇑

ringan

Dalam tempo 3-18 bulan kambuh kembali

Hematuria, hipertensi, ureum ⇑, kreatinin ⇑

berat.

PA: Proliferasi sel sel epith, Caps Bowmann

Crescent formationDapat terjadi lansung, tanpa didahului GNA

yang jelas.

11/16/2010

9

ChronicGN

RPGN

MembranousGN

FSGS

Ig A

Hereditarynephritis

Chronic GlomerulonephritisChronic GlomerulonephritisGlomerulonefritis kronik (GNK):

Glomerulonefritis dengan persistensi

kelainan urine.

PA: 1: kelainan proliferatif

2: kelainan membranous

3: kelainan membranoproliferatif

4: kelainan minimal

Mikroskop biasa: tak

Mikr. Immunofluorescense: deposit Ix

Mikroskop elektron : dese deposits pd MB

Klinik: PGK (CKD = chronic kidney disease)

Interstitial Nephritis

Kelainan interstitium dan tubuli

Penyebab interstitial nephritis

• Obat obatan• Infeksi• Autoimmune

• Metabolik• Radiasi• Infiltrasi Neoplastic • Mekanis

11/16/2010

10

Drug Toxicity(i) hypersensitivity

• penicillins• sulphonamides (cotrimoxazole)• rifampicin

• thiazides• frusemide• omeprazole

Drug toxicity(ii) direct toxicity

• aminoglycosides• amphotericin B• heavy metals (mis Pb, mercury)

• analgesics (terutama NSAIDS)

Obat obatan dan interstitial nephritis

methicillin 17%other penicillins <1%cephalosporins <1%rifampicin 1%ciprofloxacin 1%cotrimoxazole

fenoprofen <1%frusemide <1%bumetanide <1%cimetidine <1%allopurinol <1%5 aminosalicylates

omeprazole ? ranitidine (rare)

NSAIDs and the Kidney

• Acute Renal Failure• Ischemic acute tubular necrosis• Acute interstitial nephritis (AIN)• AIN plus minimal change nephropathy• ARF plus bilateral flank pain• Sodium and water retention• Hyperkalemia• CRF with papilary necrosis √

11/16/2010

11

Infeksi Bacterial

• Infeksi bacterial pada renal parenchyma menyebabkan interstitial nephritis

• Infeksi tanpa kelainan anatomis jarang menimbulkan lesi permanent

• obstruksi (batu, prostate dll) bersama infeksi dapat menyebabkan lesi progressif

• tuberculosis menyebabkan destruksi oleh granulomata, fibrosis dan kaseasi

√√

immunologik metabolik

• systemic lupus erythematosus

• transplant rejection

• Deposisi dari :– calcium salts– uric acid

Infiltration pada neoplastic dan penyakit lain

• lymphoma dan leukaemia• myeloma

– Bence-Jones protein (light chains from malignant plasma cell clone)menyebabkan interstitial nephritis, tubular obstruction(cast nephropathy) dan deposis amyloid disebut myeloma kidney

• sarcoidosis

Penyebab mechanical interstitial nephritis

• reflux nephropathy• batu• ureteric fibrosis

• prostatic hypertrophy• urethral stenosis• tumours

11/16/2010

12

pathophysiolgical changes in interstitial nephritis

• hypertension (50%)• proteinuria (~1-2 g/24hrs)• penurunan “concentrating ability”

• salt wasting (menyebabkan hiponatremia, hipokalemia)

• renal tubular acidosis

Diagnosis dan Terapi

• renal impairment• Sering sedimen urine “inactive” (cf nephritis)• Eosinophil dlm urine dan • Eosinophil dlm interstitium

(reaksi akut hypersensitivity, pada renal biopsy)

• Perbaikan sesudah dihentikan obat dan toxin • corticosteroids (prednisone)• Atasi keseimbangan air dan electrolyte• Atasi hipertensi

GOOD LUCK