Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

download Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

of 19

Transcript of Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    1/50

    A.A. Sandra

    Glomerulonefritis Akut pada Anak 

    A. Basic Science

    1.  Anatomi

    Ginjal berjumlah 2 buah, berat + 150 gr (125 – 170 gr pada Laki-laki, 115 – 155 gr pada

     perempuan); panjang 5 – 7,5 m; tebal 2,5 – ! m"

    #er$arna %kelat kemerahan dan terletak retroperitoneal  &ebelah dorsal cavum

    abdominale, di kanan dan kiri k%lumna 'ertebrali& &etinggi 12 hingga L!" ada p%&i&i

     berdiri letak ginjal kanan lebih rendah karena be&arn*a tekanan l%bu& hepati& detra"

    Ginjal memiliki ! lapi&an paling dalam kap&ula renali&, bagian tengah adip%&a, dan

    terluar a&ia renal" #erung&i &ebagai pelindung dari trauma dan memik&a&i ginjal" ada

    tepi medial ma&ing-ma&ing ginjal *ang ekung terdapat elah 'ertikal *ang dikenal

    &ebagai hilu& renale *aitu tempat ma&ukn*a arteri renali& dan keluarn*a 'ena renali&

     be&erta pel'i& renali&"

    #ila dibuat iri&an memanjang dari medial ke lateral tampak dua bagian, %rte &ebelah

    luar dan medulla &ebelah dalam" Cortex  tampak agak puat, di dalamn*a terdapat&truktur corpusculi renalis, tubuli contortus, dan permulaan tubulus collectus"

    .edula terdiri dari &truktur berbentuk p*ramid Piramid Renalis, ujung piramid akan

    menjadi Calyx inor, beberapa /al* .in%r bergabung menjadi Calyx a!or,

     beberapa /al* .aj%r bergabung menjadi Pelvis Renalis dan berlanjut &ebagari ureter"

    .edula juga ditempati n&a enle, &ebagian par& de&enden& dan par& a&enden& tubulu&

    enle, &erta &ebagian be&ar tubulu& %lleti'u&"

    Ginjal mendapat 'a&kulari&a&i dari "enali& *ang merupakan abang dari %rta

    bd%minali&, terletak &etinggi di&ku& inter'ertebrali& L1 dan L2"

    Aorta Abdominal A. Renalis A. Se"mentalis  A.#nterlobaris A. Arcuata

      A. #nterlobularis   Arteriol Afferent   Glomerulus   Arteriol $fferent

    kapiler peritubular %asa Recta %. #nterlobular %. Arcuata %. #nterlobar

     %. Renalis %. Cava #nferior

    1

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    2/50

    Apparatus Juxtaglomerulus

    A.A. Sandra

    3i&tem 'enula pada ginjal berjalan paralel dengan &i&tem arteri%l" 3edangkan per&araan

    ginjal bera&al dari plek&u& renali& dari &erabut &impati& dan para&impati&

    2

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    3/50

    A.A. Sandra

    3

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    4/50

    A.A. Sandra

    &.  'istolo"i

    4nit kerja ung&i%nal ginjal *ang terkeil di&ebut ner%n" i dalam &etiap ginjal

    terdapat &ekitar 1 juta ner%n *ang pada da&arn*a mempun*ai &truktur dan ung&i

    *ang &ama" 3etiap ner%n terdiri dari 1) (omponen vascular  6aa"aeren,

    gl%merulu&, aa" eren, dan kapiler peritubular8, 2) (omponen tubular 6kap&ula

    #%$man, tubulu& pr%k&imal, n&a enle, tubular di&tal dan tubulu& k%lekti'u&8,

    dan !) (omponen kombinasi vascular*tubular  6aparatu& juk&tagl%merulu&8"

    paratu& juk&tagl%merulu& mempr%duk&i h%rm%n en9imatik enin ke dalam

    darah &ebagai re&p%n penurunan :a/l'%lume /3tekanan darah" a&il iltra&i

    gl%merulu& dikumpulkan dalam ruang kap&ula #%$man, kemudian diba$a ke

    tubulu& untuk dipekatkan &ebagai urine (reab&%rb&i < &ekre&i)"

    3eara m%r%l%gi& ada 2 maam :er%n

    a" :er%n /%rtial

    erdapat di 2! bagian luar /%rte, +=5> jumlah :er%n mempun*ai +oop 'enle

     pendek dikelilingi kapiler di&ebut Peritubuler (apiler"

     b" :e%n ?uta .edullar*

    ekat ke arah .edulla + 15> dari :er%n" Gl%merulu& lebih be&ar, l%%p enle

    lebih panjang dikelilingi kapiler peritubulu& di&ebut %asa Recta. @a&a reta han*a

    dimiliki %leh ner%n juk&tamedular"

    ?alinan gl%merulu& merupakan kapiler-kapiler khu&u& *ang berung&i &ebagai

     pen*aring" Aapiler gl%merulu& merupakan kapiler tipe ene&trate *ang memiliki

     ban*ak p%ri-p%ri iltra&i dan dibata&i %leh &el-&el end%tel mempun*ai &it%pla&ma *ang

    &angat tipi&"

    #erikut karakteri&tik ma&ing-ma&ing bagian ginjal

    a" A%rpu&kulum renal

    4

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    5/50

    A.A. Sandra

    3etiap k%rpu& renal berdiameter 200 Bm dan terdiri ata& jalinan kapiler  glomerulus,

    dikelilingi %leh kap&ul epitel berdinding ganda *ang di&ebut kapsula Bowman"

    Gl%merulu& ber&ama Kapsula Bowman  juga di&ebut badan .alpighi" Lapi&an luar 

    membentuk bata& luar k%rpu&kulu& renal (lamina parietalis) *ang terdiri ata& epitel

    &elapi& gepeng *ang ditunjang lamina ba&ali& dan &elapi& tipi& &erat retikulin" Lapi&an

    dalam (lamina visceralis) meliputi kapiler gl%merulu& *ang terdiri dari &el-&el

     podosit. ada kutub urinariu& dari k%rpu&kulu& renal, epitel gepeng dari lapi&an

     parietal kap&ula #%$man, berhubungan lang&ung dengan epitel &elindri& dari tubulu&

    k%ntraktu& pr%k&imal" ubulu& ini lebih panjang dari tubulu& k%ntraktu& di&tal dan

    karenan*a tampak lebih ban*ak dekat k%rpu&kulu& renali& dalam labirin k%rtek&"

     b" ubulu& k%nt%rtu& pr%k&imal

    ubulu& k%nt%rtu& pr%k&imal dilapi&i %leh &el-&el &elapi& kub%id atau &ilindri&" 3el-&el

    ini memiliki &it%pla&ma a&id%ilik *ang di&ebabkan %leh adan*a mit%k%ndria panjang

    dalam jumlah be&ar, apek& &el memiliki ban*ak mikr%'ili dengan panjang kira-kira

    &atu Bm *ang membentuk &uatu brush border berkaitan dengan ung&i reab&%rb&i"

    " Lengkung henle (n&a enle, L%%p enle)

     Lengkung henle adalah &truktur berbentuk 4 terdiri ata& rua& tebal de&enden, rua&

    tipi& de&enden, rua& tipi& a&enden dan rua& tebal a&enden" Lumen rua& ner%n ini lebar 

    karena dindingn*a terdiri ata& &el epitel gepeng *ang intin*a han*a &edikit men%nj%l

    ke dalam lumen" ua& tebal de&enden& &trukturn*a &angat mirip tubulu& k%ntraktu&

     pr%k&imal; rua& tipi& descenden dan rua& tebal ascenden &trukturn*a &angat mirip

    dengan tubulu& k%ntraktu& di&tal" Lebih kurang &epertujuh dari &emua ner%n terletak 

    dekat bata& k%rtek&-medula *ang di&ebut dengan nefronjukstamedula. :er%n lainn*a

    di&ebut nefron kortikal " 3emua ner%n turut &erta dalam pr%&e& iltra&i, ab&%rp&i dan

    &ekre&i"

    d" ubulu& k%nt%rtu& di&tal

    5

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    6/50

    A.A. Sandra

    ubulu& k%nt%rtu& di&tal merupakan bagian terakhir dari ner%n *ang dilapi&i %leh &el

    epitel &elapi& kub%id" 3el-&el tubulu& di&tal lebih gepeng dan lebih keil dibandingkan

    dengan tubulu& pr%k&imal, maka tampak lebih ban*ak &el dan inti pada tubulu& di&tal"

    #ila rua& tebal ascendens lengkung henle mener%b%& k%rtek&, &truktur hi&t%l%gi&n*a

    tetap terpelihara tetapi menjadi berkel%k-kel%k dan di&ebut tubulus kontortus distal ,

    *aitu bagian terakhir ner%n *ang dilapi&i %leh epitel &elapi& kub%id" Lumen tubulu&

    di&tal lebih be&ar dan karena &el-&el tubulu& di&tal lebih gepeng dan lebih keil dari

    tubulu& pr%k&imal, maka tampak lebih ban*ak &el dan inti dinding tubulu& di&tal"

    e" ubulu& k%ligente& (ubulu& k%lekti'u&, tubulu& pengumpul)

    4rin mengalir dari tubulu& k%nt%rtu& di&tal ke tubulu& k%ligen& *ang &aling bergabung

    membentuk duktu& k%ligen& *ang lebih be&ar dan melebar &e$aktu mendekati punak 

     piramid" ubulu& k%ligente& dilapi&i epitel &el kub%id dan bergari& tengah lebih

    kurang C0 Bm, &e$aktu tubulu& ma&uk lebih dalam ke dalam medula, &el-&eln*a

    meninggi &ampai menjadi &el &ilindri&"

    6

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    7/50

    A.A. Sandra

    +apisan "lomerulus dari lumen ke luar end%tel kapiler ene&trata, membrane ba&ali&

    gl%merulu& (.#G), epitel 'i&eral (p%d%&it), dan epitel parietal #%$manD& &pae"

    7

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    8/50

    A.A. Sandra

    i antara kapiler gl%merulu& terdapat me&angium (*ang terdiri dari matrik& dan &el

    me&angium) *ang berung&i mendukung dinding kapiler gl%merulu&" 3el end%tel mempun*ai

    &it%pla&ma *ang &angat tipi& dan mengandung ban*ak lubang *ang di&ebut ene&tra dengan

    diameter 500-1000 " .#G merupakan jaringan ibril membentuk ilter berupa jaring keil"

    eparan &ulat pr%te%glikan (3G&) dalam .#G adalah *ang berperan membentuk muatan

    negati'e .#G" 3el epitel 'i&erali& (p%d%&it) terdapat di bagian luar dan menutupi kapiler,

    mempun*ai t%nj%lan &it%pla&ma *ang di&ebut  foot processes. i antara foot processes, terdapat

    elah iltra&i *ang di&ebut dengan slit pore dengan diameter 200-!00 " Slit pore ini ditutupi %leh

    membran *ang di&ebut dengan &lit diaragma"

    alam k%ndi&i n%rmal, han*a m%lekul tertentu &aja *ang dapat l%l%& ke dalam urin,

    tergantung pada ukuran, muatan, dan bentuk m%lekul ter&ebut" .%lekul keil keluar melalui

    .#G dan kemudian mele$ati slit pore p%d%&it, namun albumin dan m%lekul be&ar lainn*a tidak 

    dapat mele$ati .#G" erjadi ga*a t%lak-men%lak antara .#G bermuatan negati dengan

     pr%tein pla&ma *ang juga negati, &ehingga tidak bi&a mele$ati &a$ar iltra&i" Aeru&akan .#G

    mengurangi muatan ani%n, &ehingga meningkatkan pa&a&e pr%tein pla&ma melalui ilter"

    Lepa&n*a %%t pr%e&&e& p%d%&it dari .#G &emakin meningkatkan aliran pla&ma mele$ati .#G

    *ang gundul, terjadilah keb%%ran pr%tein *ang lebih ma&&i melalui &lit p%re p%d%&it" %d%&it

     berperan penting dalam ung&i &a$ar iltra&i &erta &tabili&a&i kapiler gl%merulu&" .ikr%ilamen

    k%ntraktil dalam foot processes *ang memungkinkan p%d%&it mempertahankan atau mengubah

     bentuk &el &erta menggerakkan  foot processes.  al ini membuktikan bah$a &lit diaragma

    (lapi&an terluar) lebih penting daripada .#G untuk permeabilita& dalam keru&akan tahap lanjut"

    8

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    9/50

    A.A. Sandra

    -.  isiolo"i

      un"si ekskresi

    a"

    .empertahankan

    ke&eimbangan 2E dalam tubuh" b" .empertahankan %&m%larita& airan tubuh *ang

    &e&uai (pla&ma 2=5 mE&m%l), terutama melalui regula&i ke&eimbangan air"

    " .engatur jumlah dan k%n&entra&i &ebagian be&ar i%n /3 (/airan k&tra&eluler) :a+,

    /l-, A +, /a2+, +, /E!-, EC

    -, 3EC-, dan .g2+" 3ebab luktua&i keil pada k%n&entra&i

    ini dapat berpengaruh be&ar" .i&al perubahan k%n&entra&i A +  dapat berakibat

    di&ung&i jantung *ang mematikan"

    d" .emelihara '%lume pla&ma *ang &e&uai &ehingga &angat berperan dalam pengaturan

     jangka panjang tekanan darah arteri"

    e" .empertahankan p pla&ma &ekitar 7,C dengan mengeluarkan kelebihan + dan

    membentuk kembali /E!-

     " .engek&kre&ikan pr%duk-pr%duk &i&a metab%li&me tubuh urea, a&am urat, kreatinin

    g" .engek&kre&ikan &en*a$a a&ing &eperti %bat-%batan, aditi makanan, pe&ti&ida, dan

     bahan ek&%gen n%n-nutriti lain"

      un"si non ekskresi

    a" .engha&ilkan eritr%p%eitin *ang merang&ang pr%duk&i &el darah merah b" .engha&ilkan renin, *ang berperan dalam penghematan garam

    " .engubah @it ke dalam bentuk aktin*a

    d" 3inte&a gluk%&a dari &umber n%n-gluk%&a (glu%ne%gene&i&) &aat pua&a

     berkepanjangan"

    e" .enghanurkanmenginakti'a&i berbagai h%rm%ne angi%ten&in FF, gluag%n, in&ulin,

    dan paratir%id

    " egrada&i in&ulin dan mengha&ilkan G"

    9

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    10/50

    A.A. Sandra

    ekanisme dasar fun"si "in!al

    ada da&arn*a ung&i utama ialah member&ihkan pla&ma darah dari 9at-9at *ang tidak 

     berguna bagi tubuh dengan ara

    o iltrasi

    o Reabsorbsi

    o Sekresi

    1" eri&ti$a iltra&i di Gl%merulu& berlang&ung melalui ! lapi&an &el

    %ri di antara end%tel kapiler Gl%merulu&

    .embrana ba&al a&elular 

    /elah iltra&i di antara p%d%&it lapi&an dalam Aap&ula #%$man

    /ekanan iltrasi  0etto  H ekanan Gl%merulu& – (tek"E&m%tik k%l%id pla&ma + tek"

    idr%&tatik kap&ula #%$man) e"g 55 mmg - (!0 mmg + 15 mmg) H 1 mm'"

    ekanan gl%merulu& bergantung pada 1)" A%ntrak&i jantung (mend%r%ng iltra&i), 2)"

    e&i&ten&i terhadap aliran darah *ang ditimbulkan %leh k%n&trik&i pembuluh aeren dan

    eeren (mela$an iltra&i)"

    ekanan %&m%ti k%l%id pla&ma timbul karena pr%tein pla&ma &eharu&n*a han*a ada di

    intrakapiler, tidak teriltra&i ke kap&ula #%$man" A%n&entra&i pr%tein pla&ma *ang lebih

    tinggi di intrakapiler, enderung menarik airan *ang terkumpul di #%$manD& &pae

    untuk berpindah &eara %&m%&i& dari #%$manD& &pae kembali ke kapiler gl%merulu&"

    &ehingga dapat dikatakan mela$an ga*a iltra&i"

    ekanan hidr%&tatik kap&ula #%$man timbul karena ha&il iltra&i *ang memenuhi

    #%$manD& &pae menimbulkan tekanan *ang enderung mend%r%ng ha&il iltra&i ini ke

    10

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    11/50

    A.A. Sandra

    tubulu& pr%k&imal (keluar kap&ula #%$man) &ekaligu& mela$an ga*a iltra&i airan *ang

    keluar dari gl%merulu& menuju kap&ula #%$man"

     

    akt%r-akt%r *ang mempengaruhi iltra&i Gl%merulu&

    liran darah ke ginjal (tekanan darah &i&temik), k%n&trik&i arteri%le aerent, A%n&trik&i

    rteri%le erent, rang&angan &impati&, tekanan intrakap&uler #%$man, k%n&entra&i

     pr%tein pla&ma (tek" E&m%ti k%l%id), permeabilita& membran, reab&%rb&i"

    alam k%ndi&i keb%%ran membran iltra&i, re&i&ten&i kapiler gl%merulu& berkurang

    &ehingga tekanan gl%merular (ga*a d%r%ng iltra&i) juga berkurang" enurunan ga*a

    d%r%ng iltra&i mengakibatkan tek" iltra&i nett% enderung mengalami penurunan"

    +G 2 (f x tek. filtrasi netto

    (LG n%rmal 125 mlmenit10 mmg, &ehingga A H 12,5 mlmenit)

    A bia&an*a merupakan k%n&tanta, tetapi nilain*a dapat berubah pada k%ndi&i keru&akan

    gl%merulu& di mana terjadi keb%%ran iltra&i" :aik turunn*a A dipengaruhi %leh

     permeabilita& membrane iltra&i dan lua& permukaan iltra&i n%rmal" ada keb%%ran

    membrane iltra&i, permeabilita& membran dikatakan meningkat karena dapat

    membeba&kan ban*ak m%lekul berat jeni& be&ar &eperti pr%tein dan &el-&el darah"

    3ementara lua& permukaan iltra&i n%rmal berkurang %leh karena iniltra&i ka&kade

    k%mplemen, m%n%&it, makr%ag, dan .: *ang membentuk %klu&i di lumen gl%merulu&"

    #ahkan pada keru&akan lebih lanjut dapat terjadi in'a&i jaringan ibr%&a, &ehingga

     berakhir dengan gl%merul%pati" .e&kipun permeabilita& mengalami kenaikan, lua&

     permukaan iltra&i berkurang karena jumlah gl%merulu& ung&i%nal berkurang digantikan

    dengan jaringan ibr%&a" 3ehingga &eara ke&eluruhan terjadi penurunan A"

    2" .ekani&me reab&%rb&i dan &ekre&i

    ran&p%rt akti arrier, energi ()"

    11

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    12/50

    A.A. Sandra

    ran&p%rt pa&i gradien k%n&entra&i (diu&i, %&m%&i&)

     :a+  II,5> direab&%rb&i &eara akti di &epanjang tubulu& dengan jumlah *ang

     ber'aria&i J7> di tubulu& pr%k&imal, 25> di n&a enle par& a&enden&, 0> di n&a

    enle par& de&enden&, lalu => di tubulu& di&tal dan k%ligente&" ran&p%r akti ini

    melibatkan :a+ A + -a&e dependen energi" 3ementara itu /l- &elalu mengikuti :a+

    &eara pa&i"  ?ika terjadi reten&i garam, 2E akan mengikuti &eara %&m%tik"

    Areatinin, inulin, dan manit%l 100> diek&kre&ikan ke dalam urin"

    /ubulus Proximalis

    o eab&%rb&i akti :a+ &eara lang&ung  men*ebabkan reab&%rb&i pa&i /l-,

    2E (J5>), dan urea (50>)" Gluk%&a dan a&am amin% 100> direab&%rb&i&eara akti" eab&%rb&i %&at dan kal&ium diatur %leh h%rm%n paratir%id"

    ampir &emua A + &udah direab&%rb&i &eara akti ditubulu& pr%k&imal" A +

    *ang ditemukan di urine &ebagian be&ar bera&al dari &ekre&i di tubulu&

    di&tal"

    o 3ekre&i + dengan jumlah ber'aria&i" .eningkat bila airan tubuh terlalu

    a&am"

    Pars Ascenden Ansa 'enle tidak permeable terhadap air" eab&%rb&i akti :a+

    dan /l- di bagian ini berperan penting menentukan '%lume urine *ang &e&uai

    kebutuhan tubuh dengan menghemat atau mengeluarkan air"

    Pars 3escenden Ansa 'enle permeabel terhadap air" eab&%rb&i 2E ber'aria&i

    mengikuti :a/l"

    /ubulus 3istal dan koli"entes

    o ermeabilita& air tergantung 'a&%pre&&in

    o ipengaruhi k%ntr%l ganda ld%&ter%n" ld%&ter%n merang&ang reab&%rb&i

    akti :a+  diikuti /l- di tubulu& di&tal dan k%ligen" r%&e& ini berperan

     penting dalam k%ntr%l jangka panjang tek" arah arteri dan '%lume /3"

    12

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    13/50

    A.A. Sandra

    i &i&i lain ald%&ter%n juga mengatur &ekre&i A + &eara akti" 3ekre&i lain

    *ang penting di tubulu& di&tal + dan :!-"

    Clearance suatu 4at H ?umlah mL pla&ma *ang diber&ihkan %leh kedua ginjal dari 9at

    ter&ebut dalam 1 menit"

    Clearance 4at 5 2 kadar 4at 5 dlm urin x !umla6 urin

      kadar 4at x dlm plasma

    Creatinin Clearance 2 kadar Creatinin dlm urin x !umla6 urin

      kadar Creatinin dlm plasma

    eningkatan kreatinin &erum menunjukkan penurunan LG pada gagal ginjal kr%nik,

    din*atakan dalam %rmula /%kr%t-Gault

    +G 2 7189umur) x 7BB*k")

    :& x kreatinin serum 7m";)

    13

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    14/50

    A.A. Sandra

    B. 'ipotesis Glomerulonefritis Akut

    1. 3efinisi

    Gl%merul%neriti& adalah &uatu i&tilah umum *ang dipakai untuk menjela&kan

     berbagai maam pen*akit ginjal *ang mengalami pr%liera&i dan inlama&i di gl%merulu&

    akibat &uatu pr%&e& imun%l%gi&" ada anak keban*akan ka&u& gl%merul%neriti& akut adalah

     pa&a inek&i, paling &ering inek&i &trept%k%ku& beta hem%litiku& grup " G: &ering

    menjadi &indr%m neritik akut (3:), &uatu kumpulan gejala *ang ditandai %leh penurunan

    mendadak laju iltra&i gl%merulu& dengan manie&ta&i klinik berupa edema, hematuria,

    hiperten&i, %lig%uria &erta in&ui&ien&i ginjal"

    &. $pidemiolo"i

    G: a&a 3trept%%u& merupakan &alah &atu pen*ebab ter&ering pen*akit

    gl%merular di negara-negara berkembang" Aematian umumn*a terjadi pada a&e akut akibat

    gagal ginjal kr%nik akut, edema paru akut, atau hiperten&i en&eal%pati" G: a&a

    3trept%%u& teratat &ebagai pen*ebab penting terjadin*a gagal ginjal kr%nik (10-15>) di

    merika 3erikat" G:3 dapat munul &eara &p%radik maupun epidemik terutama

    men*erang anak-anak beru&ia C-12 tahun dengan punak u&ia 5-J tahun" ?arang pada anak K

    2 tahun atau 20 tahun" Lebih &ering pada laki-laki daripada perempuan dengan ra&i% 2 1"

    ata-rata terban*ak mengenai anak laki-laki beru&ia !-7 tahun" idak ada predilek&i khu&u&

     pada ra& ataupun g%l%ngan tertentu" G:3 merupakan pen*akit ginjal &upurati ter&ering

    dengan manie&ta&i klini& berupa pen*akit *ang ringan hingga a&imt%mati&, han*a &edikit

    &ekali dengan manie&ta&i berat, dengan ra&i% ! 1" i beberapa negara berkembang, G:3tetap menjadi bentuk &indr%ma neritik *ang paling &ering ditemui"  Attack rate dari

    gl%merul%neriti& akut terlihat memiliki p%la &iklu&, *aitu &ekitar &etiap 10 tahun" 3indr%m

    neritik akut pa&a inek&i &trept%k%ku& dengan gejala klini& *ang jela& terma&uk pen*akit

    dengan in&iden *ang tidak terlalu tinggi, &ekitar 1 10"000" 3indr%m neritik akut pa&a

    inek&i &trept%k%ku& a&impt%matik in&idenn*a menapai jumlah C-5 kali lebih ban*ak"

    14

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    15/50

    A.A. Sandra

    G:3 lebih &ering dijumpai di daerah tr%pi& dan bia&an*a men*erang anak-anak dari

    g%l%ngan ek%n%mi rendah" Aeadaan lingkungan *ang padat, genetik, higiene &anita&i *ang

     jelek, malnutri&i, anemia, dan ine&ta&i para&it, merupakan akt%r ri&ik% untuk G:3"

    -. $tiolo"i

    (elompok #nfeksi

    en*ebab inek&i *ang paling &ering G: adalah inek&i %leh &pe&ie&  Streptococcus beta-hem%litiku&

    grup nerit%genik, *ang melibatkan &er%tipe berbeda

    3er%tipe . 1, 2, C, 12 (paling &ering), 1=, 25, CI - neriti& %&t&trept%%al akibat inek&i

    &aluran pernapa&an ata&, *ang terjadi terutama di mu&im dingin

    15

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    16/50

    A.A. Sandra

    3er%tipe 2, CI, 52, 55, 57, 5I, J0, dan J1- neriti& %&t&trept%%al karena inek&i kulit"

    G: pa&a inek&i &trept%k%ku& (G:3) bia&an*a berkembang 1-! minggu &etelah inek&i

    akut dengan &train nephrit%geni &pe&iik grup &trept%k%ku& beta-hem%litiku&" G: pa&ainek&i

    0onstreptococcal mungkin juga ha&il dari inek&i %leh bakteri lain, 'iru&, para&it, atau jamur" #akteri&elain &trept%k%ku& grup *ang dapat men*ebabkan G: terma&uk &trept%k%ku& lain, dipl%k%ku&,

    &taph*l%%u&, dan mik%bakteri" Salmonella tphosa, Brucella suis, !reponema pallidum,

    "ornebacterium bovis, dan actinobacilli juga telah diidentiika&i"

    /*t%megal%'iru& (/.@), %&akie'iru&, p&tein-#arr 'iru& (#@), 'iru& hepatiti& #

    (#@), rubella, rikett&iae, dan 'iru& g%nd%ng diterima &ebagai pen*ebab G: han*a jika dapat

    dibuktikan bah$a inek&i &trept%k%ku& beta-hem%litiku& tidak terjadi" G: telah did%kumenta&ikan

    &ebagai k%mplika&i langka hepatiti& "

    .enghubungkan gl%merul%neriti& ke eti%l%gi para&it atau jamur memerlukan

     pengeualian dari inek&i &trept%k%ku&" Ergani&me diidentiika&i meliputi "occidioides immitis

    dan para&it berikut  #lasmodium malariae, #lasmodium falciparum, Schistosoma mansoni,

    !o$oplasma gondii, filariasis, trichinosis, dan tr*pan%&%me&"

    (elompok 0on9infeksi

    G: dengan eti%l%gi n%n-inek&i &angat jarang terjadi pada anak-anak" ti%l%gi ter&ebut

    dapat dibagi menjadi pen*akit ginjal primer dan &ekunder"

    en*akit ginjal primer pen*ebab G:

    a" .G: (.embranpr%lierati'e Gl%merul%nephriti&) b" :er%pati Fg (pen*akit #erger)

    " G: r%lierati me&angial MmurniNd" Gl%merul%neriti& pr%gre&i epat

    en*akit &i&temik (&ekunder) pen*ebab G:, terutama

    a" @a&kuliti&, mi&aln*a Oegener granul%mat%&i&

     b" 3L (3*&temi Lupu& r*themat%&u&)

    " 3 (en%h 3h%nlein urpura)

    16

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    17/50

    Sistem Imun

    stem imun alamiah (natural/nnate/!a"aan/ non spe#$#%Sistem imun didapat (adapt&/spe#$#/a#'ured%

    Humoral (lm&ost sel plasma ant!od%Seluler (lm&ost ) * sto+n%

    A.A. Sandra

    8. Pato"enesis

    a. 3asar #munolo"i /erkait G0A

    ung&i utama &i&tem imun

    1) .engenali dan membedakan &ub&tan&i diri dan antigen a&ing, mere&p%n& berbagai

    m%lekul abn%rmal *ang menjadi target &a&aran (terma&uk *ang ber&iat

    aut%antigentum%rkanker dalam tubuh h%&t itu &endiri)

    2) .elindungi tubuh dari in'a&i pen*akit dengan ara menghanurkan < mengelimina&i

    mikr%%rgani&me pen*ebab, terutama bakteri dan 'iru&"

    !) .engelimina&i &el maupun jaringan *ang mati atau ru&ak (debri& &el) %leh karena trauma

    dan pen*akit, untuk memperepat pen*embuhan luka dan perbaikan jaringan"

    Leuk%&it ialah &el eekt%r &i&tem imun" ung&i ma&ing-ma&ing jeni& leuk%&it

    1) :eutr%il &pe&iali& ag%&itik *ang memiliki m%bilita& tinggi dan kemampuan menelan

     benda a&ing2) %&in%il mengeluarkan bahan kimia$i *ang dapat menghanurkan aing para&it"

    !) #a&%il mengeluarkan hi&tamine, heparin, berung&i dalam akti'ita& alergik" Aerja &el

    lain *ang mirip ba&%il ialah &el ma&t *ang terikat di jaringan"

    C) .%n%&it berubah menjadi makr%ag, &pe&iali& ag%&itik terbe&ar dijaringan

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    18/50

    A.A. Sandra

    3i&tem imun n%n &pe&iik merupakan re&p%n imun lini pertama pertahanan tubuh *ang

     bekerja &eara lang&ung, epat, dan &egera terhadap berbagai anaman apapun jeni&n*a (agen

    inek&i, iritan kimia$i, trauma mekani&, luka bakar), bahkan me&kipun baru pertama kali

    terpapar" 3i&tem imun ini &udah ada dan berung&i &ejak lahir (inheren)"

    3ementara &i&tem imun &pe&iik memiliki mem%ri dan bekerja &eara &elekti men*erang

     benda a&ing tertentu *ang pernah mengenai tubuh, &ehingga tubuh memiliki ke&empatan untuk 

    memper&iapkan &erangan khu&u& ditujukan pada benda a&ing ter&ebut" 3i&tem imun

    &pe&iikadapti memerlukan $aktu ukup lama untuk men*erang dan mengalahkan mu&uh

    &pe&iik" Aedua &i&tem imun ini dapat bekerja &eara ber&ama-&ama"

    ertahanan imun n%n &pe&iikba$aan ini menakup

    1) Peradan"an 7inflamasi) &uatu pr%&e& n%n&pe&iik terhadap edera jaringan, di mana

    neutr%il dan makr%ag (ag%&it) berperan be&ar" ujuan akhir inlama&i ialah memba$a

    ag%&it ke tempat in'a&i untuk mengi&%la&i dan menghanurkan path%gen,

    member&ihkan debri&, dan memper&iapkan perbaikan jaringan"2) #nterferon  glik%pr%tein *ang dipr%duk&i %leh makr%ag dan diaktikan &eara

    n%n&pe&iik untuk pertahanan &el dari inek&i 'iru&"

    !) Sel 0( 70atural (iller) kel%mp%k &el mirip lim%&it *ang &eara n%n&pe&iik 

    menghanurkan &el h%&t *ang terinek&i 'iru& atau kanker dengan meli&i&kan lang&ung

    membrane &el ter&ebut &aat pertama kali bertemu" 3el :A mirip /= atau &el

    &it%t%k&ik (*ang ini han*a dapat mematikan &el *ang pernah terpajan 'iru& &ejeni&

    &ebelumn*aada ung&i mem%ri)" 3el :A bekerja lebih epat &ebelum &it%t%k&ik *ang

    lebih &pe&iik dapat berung&i"

    18

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    19/50

    A.A. Sandra

    C) Sistem komplemen kel%mp%k pr%tein pla&ma inakti, *ang dalam k%ndi&i diaktikan

    &eara berurutan dapat meru&ak &e la&ing dengan men*erang membrane pla&man*a"

    A%mplemen ialah &uatu pelengkap kerja antib%di"

    e&p%n peradangan &eara umum &ama" ?ika edera diper%leh dari luar tubuh (kulit),

    makr%ag *ang &udah ada di l%ka&i ter&ebut akan men*erang untuk pertama kali" .e&ki

     jumlahn*a kurang, makr%ag adalah bentuk pertahanan pada jam-jam pertama &ebelum

    mekani&me lain diaktikan" Sel fa"osit yan" bermi"rasi ke lokasi tersebut meran"san" sel

    mast untuk men"eluarkan 6istamine di sekitar !arin"an cedera.  Aemudian ter!adi

    vasodilatasi arteriol lokal untuk meningkatkan aliran darah ke l%ka&i inek&i" .eningkatn*a

    aliran darah di &ekitar jeja& memba$a lebih ban*ak leuk%&it ag%&itik dan pr%tein pla&ma

    *ang penting bagi pr%&e& imun%l%gi&" Pelepasan 6istamine !u"a menin"katkan

    permeabilitas kapiler  dengan memperbe&ar p%ri kapiler, &ehingga protein plasma dapat

    dikeluarkan dari intravaskular menu!u ke !arin"an yan" meradan"" r%tein pla&ma

    *ang b%%r dan paling penting bagi &i&tem imun pr%tein k%mplemen, k%agula&i, dan

    antik%agula&i"

    alam &atu jam &etelah edera, l%ka&i ter&ebut dipenuhi leuk%&it *ang bermigra&i

    karena rang&angan mediat%r kimia$i *ang diha&ilkan di l%ka&i inek&i (di&ebut

    kem%kinkem%tak&in, mekani&men*a di&ebut kem%tak&i&)" :eutr%il &ampai pertama kali,

    diikuti m%n%&it *ang diaktikan menjadi makr%ag" ag%&it membedakan mana &el n%rmal

    dan a&ing dengan mengandalkan L (t%ll-like reept%r&) *ang merupakan pr%tein membran

     pla&ma &el ag%&it" 3elain itu, ada mekanisme opsoninasi di mana partikel asin" yan"

    masuk akan dilapisi ole6 mediator kimia=i yan" dikenal seba"ai opsonin, yaitu

    antibodi dan komplemen. Ep&%nin menghubungkan &el a&ing dengan &el ag%&it untuk 

    mema&tikan bakteri teri&%la&i agar memudahkan elimina&i" (mekani&me akan dibaha& lebih

    lanjut)"

    i l%ka&i inek&i, ag%&it akan memiu &i&tem k%agula&i untuk mengi&%la&i inek&i

    agar tidak men*ebar" .akr%ag mengha&ilkan $+ 7mediator endo"en leukosit) yan"

    meran"san" pembentukan dan pembebasan neutrofil dari sumsum tulan".  .L

    merang&ang pengeluaran pr%tein a&e akti (/-reati'e pr%tein) *ang &eara klini& dianggap

    &ebagai penanda inlama&i" #ahan lain *ang dikeluarkan makr%ag *akni piro"en endo"en

    19

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    20/50

    A.A. Sandra

    7P$) yan" memicu pen"eluaran prosta"landin 7PG) dan menimbulkan demam.

    #nterleukin 1 7#+91) !u"a disekresikan makrofa" untuk menin"katkan proliferasi dan

    diferensiasi limfosit B dan / pada imunitas adaptif*spesifik yan" beker!a bersama

    imunitas alamia6 ini.

    20

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    21/50

    A.A. Sandra

    21

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    22/50

    A.A. Sandra

    Pen"aktifan sistem komplemen  7C1 > C?) terjadi melalui tiga ara

    1) +ectin pat6=ay pajanan %lletin .#L (.ann%&e #inding Letin) ke rantai A

    *ang terdapat pada permukaan kuman (re&p%n imun ba$aann%n &pe&iik)" /%lletin

    ialah &ejeni& attern e%gniti%n eept%r () terlarut *ang mengikat ath%gen-

    &&%iated .%leular attern& (.&) agar dapat menandai partikel a&ing *ang

    haru& di&erang"

    2) Classical pat6=ay pajanan antib%di terhadap kuman itu ke /1P (re&p%n imun

    didapat&pe&iik)" ntib%di merupakan ati'at%r terkuat bagi &i&tem k%mplemen"

    Aetika &uatu antigen diikat %leh antib%di pen*erangn*a, re&ept%r di ek%r antib%di

    (bagian ) akan berikatan dan men"aktifkan C1, k%mp%nen pertama &i&tem

    k%mplemen" Fni adalah mekani&me primer *ang diaktikan antib%di untuk mematikankuman, &ehingga k%mplemen di&ebut juga pelengkap antib%di" Aa&kade k%mplemen

    terdiri ata& pr%tein pla&ma *ang dipr%duk&i %leh hati dan beredar mengikuti &irkula&i

    dalam bentuk inakti" .#L maupun /1P kemudian membentuk k%mplek& dengan 2

    k%mp%nen lain C& dan C8" /2-/C memiliki akti'ita& en9imatik guna mengaktikan

    /!" C- dapat dipeca6 men!adi C-a 7fra"men kecil) dan C-b 7fra"men besar)"

    !) Alternative pat6=ay /! di &i&i lain juga memiliki tenden&i untuk peah &eara

    &p%ntan menjadi /!a dan /!b bila men*entuh permukaan *ang padat, mi&al dinding

    kuman path%gen" 3el-&el n%rmal memiliki inhibit%r k%mplemen untuk menghindari

     pemeahan /! &p%ntan tak terkendali" /1 inhibit%r juga beredar dalam &irkula&i guna

    mengatur %n% akti'a&i ka&kade k%mplemen" C- yan" diaktifkan, secara runut

    akan men"aktifkan pula C

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    23/50

    A.A. Sandra

    membrane &el kuman &eara lang&ung, ka&kade k%mplemen juga memperkuat re&p%n&

     peradangan lainn*a"2) ragmen berat m%lekul rendah &eperti /!a mampu memperbe&ar permeabilita&

    'a&kular, &ehingga memudahkan &el-&el inlama&i menapai pu&at inek&i" ung&i ini

    di&ebut anafilatoksin"!) 3elain antib%di, k%mplemen ikut bertindak &ebagai opsonin, jembatan *ang

    menghubungkan &el kuman dengan &el ag%&itmakr%ag" 3atu &i&i k%mplemen

    mengikat permukaan &el kuman, &ementara re&ept%r di &i&i lainn*a akan berikatan

    dengan membrane pla&ma ag%&it" al ini bertujuan mengi&%la&i kuman untuk 

    mempermudah ag%&it%&i&" A%mplemen mempun*ai ung&i kem%tak&in, 'a&%dilat%r,

    dan ikut memiu pelepa&an hi&tamine dari &el ma&t"

    3i&tem Fmun idapat (adapti&peiiaPuired) melibatkan &el lim%&it # dan

    lim%&it " 3etiap 3el # dan 3el memiliki re&ept%r permukaan untuk mengikat &atu jeni&

    tertentu dari ban*ak kemungkinan antigen (g)" e&ept%r ini berung&i &eperti MmataN

    &i&tem imun &pe&iik, di mana &atu lim%&it han*a dapat MmelihatN &atu jeni& antigen"

    #erbeda dengan L dalam &i&tem imun ba$aan *ang mengenali iri umum &emua

    mikr%ba tanpa mempertimbangkan &pe&iika&i tertentu" Lim%&it tidak dapat bereak&i

    lang&ung terhadap antigen baru" .akr%ag bertindak &ebagai ntigen re&enting /ell

    (/) *ang men*ajikanmemperkenalkan antigen ter&ebut kepada lim%&it terlebih

    dahulu" 3etelah berikatan dengan antigen *ang di&ajikan %leh /, &ebagian be&ar &el #

     berdieren&ia&i menjadi &el pla&ma akti, &i&an*a menjadi &el mem%ri *ang d%rman" 3el

    mem%ri berung&i untuk mengingat antigen *ang pernah ma&uk ke dalam tubuh dan

    memper&iapkan &erangan *ang lebih epat bila berinterak&i dengan antigen *ang &ama di

    kemudian hari" 3el pla&ma mengha&ilkan antib%di (b) *ang dapat berikatan antigen

    &a&arann*a"

    Ab yan" disekresikan ke dalam dara6 dikenal seba"ai #muno"lobulin 7#") "

    da jutaan antib%di berbeda *ang dig%l%ngkan ke dalam 5 &ubkela& berda&arkan

    ung&in*a 1) #" berung&i &ebagai re&ept%r permukaan &el # untuk mengikat g dan

    munul pada tahap-tahap a$al inek&i akut" &) #"G, terban*ak dalam darah, dipr%duk&i

    dalam jumlah be&ar ketika tubuh teru& terpajan %leh g *ang &ama (kr%ni&)" Fg. dan FgG

     ber&ama-&ama mengha&ilkan &ebagian be&ar re&p%n imun &pe&iik untuk 'iru& dan bakteri"

    23

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    24/50

    A.A. Sandra

    -) #"$ (melindungi dari para&it aing), 8) #"A (ditemukan dalam &ekre&i &aluran erna,

     pernaa&an, perkemihan, kelamin, air &u&u, dan air mata), dan terakhir

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    25/50

    A.A. Sandra

    dan tidak bi&a diapai %leh antib%di maupun k%mplemen" erdapat dua &ubp%pula&i

    utama &el *ang diaktikan %leh antigen

    1) 3el /= ( &it%t%k&ik), menghanurkan &el tubuh *ang

    terinek&imengandung antigen a&ing" .i&al &el n%rmal *ang dima&uki 'iru&,

    &el kanker *ang mengandung pr%tein mutan, &erta &el angk%kan" idak 

    &eperti antib%di3el #, 3el tidak dapat berikatan dengan antigen beba& di

    ek&tra&el, han*a dapat mela$an antigen a&ing *ang ma&uk intra&el"

    2) 3el /C ( helper) ditemukan lebih ban*ak (J0-=0> dalam darah), bertuga&

    meningkatkan pembentukan &el # *ang di&timula&i antigen menjadi &el

     pla&ma dan kemudian mengha&ilkan antib%di" 3elain juga meningkatkan

    akti'ita& /=, dan mengaktikan makr%ag" rtin*a /C tidak terlibat

    lang&ung dalam pemu&nahan path%gen, tapi mem%dula&i k%mp%nen imun lain"

    enanda diri &el h%&t berupa glik%pr%tein *ang terikat ke membrane pla&ma, dikenal

    &ebagai ./ (.aj%r i&t%%mpatibilit* /%mple)" ./ *ang terikat di permukaan &el tubuh

    memberi &in*al pada &i&tem imun, Mjangan ganggu &a*a, &a*a bagian dari andaN" 3el

    mendatangi ./ di permukaan &el tubuh, han*a ketika &el tubuh kita kema&ukan antigen a&ing,

    &ehingga memberi &in*al &eperti M&a*a, &alah &atu bagian dari &el tubuh anda, telah di&erang" Fni

    iri-iri mu&uh *ang ma&uk ke dalam diri &a*a"N ntigen a&ing diuraikan &eara en9imati&

    menjadi ragmen peptida, kemudian ramen di&i&ipkan ke m%lekul ./, baru &etelah itu ./

    dapat menampilkan antigen a&ing di permukaan &el tubuh *ang terkena, memberi &in*al bah$a

    &el tubuh telah di&erang" 3in*al ini membangunkan re&ept%r &el untuk datang berikatan" a&il

    akhirn*a de&truk&i &el tubuh *ang terinek&i" /= dapat mere&p%n& &el tubuh *ang terinek&i

    'iru&, han*a jika antigen 'iru& itu diba$a %leh ./ kela& F" 3ementara, helper (/C)

    mengenali ./ kela& FF" engan demikian, &el memiliki &*arat pengikatan *ang &pe&iik"

    R#0G(ASA0

    Sistem #mun

    Alamia6*Ba=aan*0onspesific

    Sistem #mun

    3idapat*Specific*Acuired.akr%ag di jaringan edera memag%&it

     bakteri *ang ma&uk &eara lang&ung, epat,

    .akr%ag (/) mempr%&e& dan men*ajikan

    antigen bakteri keepada &el #" 3el # *ang

    25

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    26/50

    A.A. Sandra

    dan &egera diaktikan berpr%lier&i < berdieren&ia&i

    menjadi &el pla&ma dan &el mem%ri" 3el

    mem%ri membantu tubuh memberi re&p%n

    lebih epat pada inek&i *ang kedua kalin*a

    .akr%ag memiu &el ma&t mengha&ilkan

    hi&tamine *ang mengakibatkan 'a&%dilata&i

    arteri%l l%kal, menaikkan permeabilita&

    kapiler, dan meningkatkan &uplai darah ke

     pu&at inek&i, memba$a lebih ban*ak &el

    ag%&it

    kti'ita& &el pla&ma ditingkatkan %leh FL-1

    *ang dipr%duk&i makr%ag &i&tem imun

     ba$aan" 3el pla&ma mengeluarkan antib%di

    &pe&iik *ang berikatan dengan antigen bakteri

    untuk memperkuat &i&tem imun ba$aan"

     :eutr%il dan m%n%&itmakr%ag bermigra&i

    ke l%ka&i jeja&, menghanurkan antigen a&ing

    ntib%di bekerja &ebagai %p&%nin guna

    meningkatkan akti'ita& ag%&itik, juga

    mengaktikan &i&tem k%mplemen *ang

    mematikan"

    kti'a&i k%mplemen dia$ali pengikatan .#L ke permukaan kuman (jalur lektin), pengikatan

    antib%di ke /1P (jalur kla&ik), ataupun pemeahan &p%ntan /! *ang terjadi karena bertubrukan

    dengan antigen kuman" /1 akti menjadi /2-/C, kemudian /!, /5, /J, /7, /=, /I" Aa&kade

    ini membentuk ./ *ang melubangimeli&i&kan &el bakteri" A%mplemen juga ikut bertindak 

    &ebagai %p&%nin, kem%tak&in makr%ag dan neutr%il, 'a&%dilat%r, dan ikut memiu pelepa&an

    hi&tamine dari &el ma&t" 3etelah pr%duk&i antib%di %leh &el #, &el helper juga mengeluarkan&it%kin *ang ber&iat kem%tak&i&, memiu peran &erta &el-&el ag%&itik lebih ban*ak lagi" 3el

    helper dapat mem%dula&i &ekre&i antib%di %leh &el #" 3ebalikn*a, antib%di juga meningkatkan

    kemampuan &el untuk menghanurkan &el &a&aran"

    b. #munopato"enesis G0A

    1) Seran"an Anti"en 0efrito"enik Streptokokus

    Streptococcus R haemolticus grup merupakan bentuk *ang paling 'irulen, dengan

    akt%r 'irulen&i berupa k%mp%nen &%mati& bakteri dan pr%duk ek&tra&elulern*a" A%mp%nen

    &%mati& *ang berperan *akni protein " 3edangkan pr%duk ek&tra&elulern*a Streptolisin ,

    streptokinase, 30Ase, nikotinamid adenin dinukleotidase 70A3ase), dan 6ialuronidase

    26

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    27/50

    A.A. Sandra

    *ang diuji &ekaligu& pada pemerik&aan &trept%9im. r%duk lain *ang penting  *akni

    neuraminidase, protein kationik , streptococcal pyogenic exotoxin B, dan nephritis associated 

     plasmin receptor  (NaPlr).

    r%tein . ialah &truktur badan kuman *ang merupakan akt%r 'irulen&i utama dan terlihat

    &ebagai rambut-rambut pada permukaan kuman" Protein menentukan apaka6 strain kuman

    tersebut bersifat nefrito"enik atau r6eumato"enik.

    Protein kationik streptokokus "rup A  memberikan eek kati%nik &ehingga antigen

    dapat menempel pada membran basalis "lomerulus 7BG) yan" bersifat anionik , ini

    men*ebabkan pembentukan kompleks imun in situ (terbentuk lang&ung di ginjal)"

    3trept%k%ku& grup dapat mempr%duk&i 2 jeni& hem%li&in Streptolisin 7imuno"enik)

    dan Streptolisin S 7tidak imuno"enik)" Fmun%genik berarti &en*a$a *ang dapat memiu

     pengaktian &i&tem imun" .e&ki &iat imun%genn*a berbeda, keduan*a berperan melisiskan

    eritrosit, leukosit polimorfonuklear, trombosit, dan or"anela den"an cara membuat luban"

    pada membran sel.

    0euraminidase Streptokokus men"uba6 #"G  dengan ara &iali&a&i menjadi FgG

    aut%antigenik bagi tubuh h%&t itu &endiri, &ehingga memiu pembentukan anti9#"G *ang juga

     berperan dalam formasi krio"lobulin  (pr%tein abn%rmal dalam darah, *ang jika menumpuk 

    dapat menin"katkan risiko koa"ulasi dan menyumbat vaskularisasi)"

    Streptokinase dikenal juga &ebagai fibrinolisin *ang merupakan spreading factor , dan

     berperan dalam pen*ebaran kuman melalui peru&akan jaringan karena kemampuann*a dalam

    men"uba6 C- men!adi C-a dan plasmino"en men!adi plasmin " la&min akan mengakti'a&i

    ka&kade k%mplemen *ang men*ebabkan pemeahan pr%tein matrik& ek&tra&elular, dan menerna

    ibrin dari &el h%&t"

    30Ase B  ialah de%k&irib%nuklea&e *ang paling &ering dijumpai dan paling imun%genik 

    dari 3trept%k%ku& Grup " n9im ini akan men"6idrolisis asam nukleat dan berperan pentin"

    dalam penyebaran faktor eksudat. 3ementara :a&e adalah &ejeni& en9im pr%tea&e *ang

    diha&ilkan %leh &trept%k%ku& galur nerit%genik"

    enelitian terahir menemukan adan*a dua rak&i antigen, *aitu 0APlr dan $ksotoksin B

    seba"ai fraksi yan" menyebabkan respon antibodi di "lomerulus.  k&%t%k&in # adalah

    ek&%t%k&in pir%genik *ang merupakan akt%r 'irulen&i" k&%t%k&in # berperan pada keru&akan

    27

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    28/50

    A.A. Sandra

     jaringan *ang lua&, didetek&i di .#G pada J7> pa&ien G:3 &edangkan pada n%n G:3

    han*a ditemukan 1J>" /iter antibodi ter6adap $ksotoksin B menin"kat pada G0APS"

     Nephritis associated plasmin receptor 70APlr) merupakan antigen *ang terdapat dalam

    gl%merulu& pada stadium dini G0APS" :alr *ang larut akan berikatan dengan gl%merulu& dan

    mempengaruhi pla&min terakti'a&i *ang mempun*ai peranan penting pada pr%&e& inlama&i

    l%kal" Antibodi ter6adap 0APlr dapat dideteksi dalam serum ?&; pasien G0APS dalam -

    bulan setela6 a=itan penyakit.

    3trept%k%ku& grup juga mengeluarkan en4im 6ialuronidase untuk meru&ak jaringan"

    ialur%nida&e merupakan spreading factor *ang bekerja memeca6 asam 6ialuronat dan dapat

    menyebabkan penyebaran infeksi sepan!an" !arin"an" 3elama terjadin*a inek&i terutama

    inek&i kulit, titer antib%di &erum terhadap hialur%nida&e akan meningkat &eara bermakna"

    &) Pembentukan

    (ompleks

    #mun

    e%ri umum *ang dikemukakan mengenai

     pat%gene&i& G:3

    a) embentukan k%mplek& imun g-b di &irkula&i (circulating 

    immune comple$) dan kemudian terperangkap dalam gl%merulu&"

     b) erdapat kemiripan m%lekul pr%tein antara &trept%k%ku& dengan antigen ginjal (jaringan

    gl%merulu& n%rmal bertindak &ebagai aut%antigen dan bereak&i dengan antib%di anti

    28

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    29/50

    A.A. Sandra

    &trept%k%ku&)" 3trept%k%ku& nerit%genik dan membran ba&ali& gl%merulu& mempun*ai

    k%mp%nen antigen *ang anal%g (mimir* pr%tein gl%merulu&) &ehingga dibentuk 9at anti

    *ang lang&ung meru&ak membrana ba&ali& gl%merulu&" embentukan k%mplek& g-b

     berlang&ung &eara in situ antara antigen gl%merulu& dan antib%di &trept%k%ku&"

    ) 3elain berinterak&i lang&ung dengan membrane ba&ali& gl%merulu& (.#G), antib%di

     beba& juga dapat berikatan dengan antigen 3trept%k%ku& *ang terperangkap dalam .#G

    (karena adan*a &iat kati%nik &trept%k%ku& terhadap gl%merulu& *ang ani%nik)"

    -) Aktivasi (askade (omplemen

    kti'a&i ka&kade k%mplemen bi&a melalui jalur kla&ik, lektin, maupun alternati"

    ?alur alternati *ang lang&ung memeah /! menjadi /!a dan /!b dapat dilihat pada kerja

    &trept%kina&e 3trept%k%ku&" ada pemerik&aan lab, /! &erum menunjukkan penurunan *ang&igniikan" 3eperti diketahui, G:3 keban*akan a&impt%matik dan ringan" r%tein pada

     permukaan kuman *ang berikatan dengan FgG adalah mekani&me *ang mengaktikan jalur 

    kla&ik" api, kadar /! dan /5 *ang rendah dan kadar k%mplemen jalur kla&ik (/1P, /2 dan

    /C) *ang bi&a n%rmal menunjukkan bah$a akti'a&i k%mplemen lebih ban*ak melalui jalur 

    alternati" akt%r genetik diduga berperan dalam terjadin*a pen*akit dengan ditemukann*a

    L- dan L pada pa&ien"

    en%mena aut%imunita& (autantigenik) FgG juga nampak dengan terbentukn*a anti-

    FgG di dalam tubuh, dipengaruhi t%k&in neuraminida&e" ada pemerik&aan lab ditemukan

     penurunan FgG" 3elain itu, bi&a terdetek&i anti-: antib%die&, anti-/1P antib%die&, dan

    antineutr%phil *t%pla&mi antib%die& (:/)" 3elain k%mplek& imun g-b 3trept%k%ku&

    &endiri, terbentukn*a aut%antib%di terhadap FgG abn%rmal ini juga dapat memiu

     pembentukan k%mplek& imun FgG-antiDFgG di &irkula&i dan kemudian mengendap di .#G"

    8) Rekrutmen 0eutrofil dan Aktivasi Sitokin Proinflamasi

    kti'a&i /! memiu agrega&i m%n%&it dan netr%il ke pu&at inek&i" n9im li&%&%m

    *ang dilepa& netr%il berp%ten&i meru&ak .#G" ada G:3, terdapat gambaran gl%merular 

    hiper&elular diu& &ebagai akibat akumula&i leuk%&it p%lim%r%nuklear (.:) dan m%n%&it,

     peningkatan &el intrin&ik gl%merulu&, ek&pan&i pat%l%gi& matrik& me&angial, juga iniltra&i

    lim%&it " erjadi akti'a&i 2 &ub&et &el helper" 3el helper-1 akan mempr%duk&i FL-2 dan

    29

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    30/50

    A.A. Sandra

    interer%n gamma, mengaktikan makr%ag, dan menginduk&i &ekre&i antigen ./,

    &edangkan &el helper-2 akan men&ekre&i FL-C, FL-5, FL-J, k%-akt%r pr%liera&i &el #, dan

    &timulan untuk pr%duk&i Fg" helper juga mempr%duk&i &it%kin *ang ber&iat kem%tak&in,

    menambah rekrutmen &el-&el ag%&itik"

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    31/50

    A.A. Sandra

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    32/50

    A.A. Sandra

    2) Lepa&n*a  foot processes  p%d%&it dari .#G *ang akan meningkatkan aliran

     pla&ma mele$ati .#G *ang gundul (.#G tanpa  foot processes) dan

    men*ebabkan pr%teinuria"

    !) Aelainan ung&i%nal dan &truktural pada k%mp%nen &lit diaragma *ang

    men*ebabkan keb%%ran pr%tein melalui slit pore p%d%&it

    ada "lomerulonefritis, keru&akan terjadi di end%tel kapiler dan .#G 7poin 1), terkait

    gangguan permeabilita& dan muatan .#G" ada Sindrom 0efrotik , pr%teinuria lebih

    ma&&i karena keru&akan terutama terjadi di poin & dan -, p%d%&it dan %%t pr%e&&"

    b. 'ipertensi.

    Aarena keb%%ran end%tel dan .#G, terjadi penurunan re&i&ten&i 'a&kular *ang

     berakibat penurunan tekanan hidr%&tatik gl%merulu&, ditambah penurunan A dan LG,

    akan mengirim &in*al pengaktian &i&tem enin-ngi%ten&in-ld%&ter%n untuk 

    menaikkan tekanan darah" Ginjal mengeluarkan renin   renin mengaktikan

    angi%ten&in%gen (*ang dipr%duk&i hati) menjadi angi%ten&in F ngi%ten&in F diubah

    menjadi angi%ten&in FF %leh / (*ang dipr%duk&i di paru)  ngi%ten&in FF merang&ang

    k%rtek& adrenal mengha&ilkan ald%&ter%n T reab&%rb&i :a+, /l- dan air" eten&i :a/l di

    /3 menaikkan tek %&m%tik, menahan lebih ban*ak air, &ehingga '%lume /3 naik"

    eningkatan '%lume pla&ma T tek darah" ngi%ten&in FF pun*a ung&i 'a&%k%n&trik&i

    arteri%l *ang juga T tek darah"

    32

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    33/50

    A.A. Sandra

    c. $dema"

    3eara umum di&ebabkan karena peningkatan tekanan hidr%&tati& kapiler (akibat pelepa&an

    ald%&ter%n), peningkatan permeabilita& kapiler (akibat keru&akankeb%%ran), penurunan

    tekanan %&m%tik k%l%id pla&ma (akibat kehilangan pr%tein pla&ma)" engaktian 3

    mereten&i :a/l dan air, diperberat %leh k%n&um&i garam dari diet" eten&i ini men*ebabkan

    hem%dilu&i, penurunan tek %nk%tik k%l%id pla&ma, ek&pan&i '%lume airan ek&tra&eluler, dan

    akhirn*a terjadi edema"

    d. li"uria

    eten&i :a/l dan air &eara lang&ung mengurangi '%lume airan *ang diek&kre&ikan

    melalui urine" nak dikatakan %liguria jika pr%duk&i urin KC00 mlm2hari

    e. A4otemia

    Aeru&akan gl%merulu& dan tubul%inter&ti&ial diakhiri dengan ibr%&i& (jaringan parut)"A%mpen&a&i jaringan *ang ma&ih &ehat berupa hipertr%i dan hiperiltra&i &ampai ginjal

    mengalami kelelahan dan berakhir dengan S jumlah ner%n ung&i%nal" 4reum kreatinin

    *ang &eme&tin*a dibuang ber&ama urine akan tertahan dalam darah (#4: T), dan

    &e$aktu-$aktu menunjukkan gejala &indr%m uremia" ada anak-anak, bata& n%rmal

    kreatinin &erum 0,2 – 1,0 mgdL" :%rmal urea &erum 5-20 mgdl"

    f. Bendun"an Paru

    em%dilu&i berakibat T '%l darah dan S tekanan %nk%tik k%l%id pla&ma &ehingga airan

    akan berpindah ke jaringan inter&ti&ial beberapa %rgan tubuh terma&uk paru-paru, *ang

    &elanjutn*a bi&a merembe& ke r%ngga al'e%lu&, menimbulkan manie&ta&i &e&ak pada

     beberapa ka&u&"

    @. Pene"akan 3ia"nosis

    a. Anamnesis dan Pemeriksaan isik 

    33

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    34/50

    A.A. Sandra

      Periode laten

    • erdapat peri%de laten antara inek&i &trept%k%ku& dengan %n&et pertama kali munul gejala"

    ada umumn*a, peri%de laten &elama 1-2 minggu &etelah inek&i tengg%r%k dan !-J minggu

    &etelah inek&i kulit" da ri$a*at memper%leh %bat-%batan inek&i"

    • En&et gejala dan tanda *ang timbul ber&amaan dengan aringiti& bia&an*a merupakan

    imun%gl%bulin (Fg) ner%pati daripada G:3"

    Ri=ayat keluar"a gagal ginjal kr%nik, dial*&i&, atau adan*a pen*akit aut%imun &eperti 3L,

    &indr%m lp%rt, dan lainn*a bi&a jadi merupakan eti%l%gi dari G:, jika tidak ada ri$a*at

    aringiti&, t%n&illiti&, pi%derma, atau impetig% &ebelumn*a"

    Drin "elap mera6 kecokelatan (%ke, %a %la, teh, air uian daging)

    • imbul &eara mendadak" 4rin gelap mengandung hem%li&i& eritr%&it akibat t%k&in

    &trept%li&in"

    • ematuria pada G: hampir &elalu tidak n*eri" Oarna urin pada G: &eragam di &epanjang

    aliran" Oarna darah merah terang dalam urin lebih mungkin k%n&ekuen&i ma&alah anat%mi

    &eperti ur%lithia&i& dari gl%merul%neriti& dan bia&an*a ada n*eri"

    'ipertensi  pada G:3 dapat mendadak tinggi &elama !-5 hari" 3etelah itu menurun

     perlahan-lahan dalam $aktu 1-2 minggu" ada 50> ka&u&, hiperten&i bi&a menjadi berat"

    iperten&i ringan &ampai &edang terlihat pada J0-=0> pa&ien &ejak a$al pen*akit" #ila

    terdapat keru&akan jaringan ginjal, maka tekanan darah akan tetap tinggi &elama beberapa

    minggu dan menjadi permanen bila keadaan pen*akitn*a menjadi kr%ni&"

    $dema

    • Aarena %'erl%ad airan dalam tubuh" En&et munuln*a &embab pada $ajah atau mata

    (peri%rbita) &eara tiba-tiba, terutama pada %rgan tubuh *ang memiliki jaringan ikat l%nggar"

    #ia&an*a tampak jela& pagi &aat bangun tidur, dan bila akti akan tampak pada &%re hari"

    34

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    35/50

    A.A. Sandra

    • ingkat keparahan edema berhubungan dengan tingkat keru&akan ginjal" ada beberapa

    ka&u&, dapat memperlihatkan a&ite&, edema generali&ata, dan k%nge&ti &irkula&i di paru *ang

     berakibat di&pneu"

    • enderita bi&a tampak puat karena anemia akibat hem%dilu&i atau penurunan pr%duk&i

    eritr%p%etin (E) %leh ginjal"

      li"uria

    • ampak pada 10-50> ka&u&, pada 15> %utput urin K 200 ml" #ia&an*a tran&ien, dengan

    diure&i& 1-2 minggu" @%lume urine n%rmal pada anak

    Ge!ala nonspesifik

    •.alai&e, lemah, dan an%rek&ia, munul pada 50> pa&ien" ari 15 > pa&ien juga mengeluh

    mual dan muntah" Gejala-gejala ter&ebut bi&a menjadi petunjuk manie&ta&i &indr%m uremia"

    • enderita bi&a tampak puat karena anemia hem%dilu&i dan penurunan pr%duk&i eritr%p%etin

    (E) karena keru&akan &truktural dan ung&i%nal di ginjal"

    •  Gejala lainn*a *ang jarang berupa demam, n*eri perut, &akit kepala"

    b. Analisis Pemeriksaan +aboratorium

    1) Drinalisis

    ada pemerik&aan urin rutin (menggunakan urine pagi) ditemukan hematuri

    mikr%&k%pi& ataupun makr%&k%pi& (gr%&&), pr%teinuria, &ampai gluk%&uria" r%tein ma&ih

    memungkinkan ada dalam urine, tetapi gluk%&a, ket%n, dan darah &eme&tin*a negati"

    Gr%&& hematuria &eara n*ata memperlihatkan urine ber$arna air uian dagingdan

    hematuria mikr%&k%pi& ditegakkan dengan eritr%&it urine +!L#" r%teinuria (dengan

    met%de dip&tik) +1 H 100 mgdL, +2 H !00 mgdL, +C H 1000 mgdL" ikatakan

     pr%teinuria bila !00 mghari (anak-anak 200 mghari)" ematuria mikr%&k%pik dapat

    munul me&kipun klini& &udah membaik" #ila ditemukan pr%teinuri ma&i ( 2 ghari),

     penderita menunjukkan gejala &indr%m ner%tik *ang terjadi &ekitar 2-5> pada G:3

    35

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    36/50

    A.A. Sandra

    dan memberikan pr%gn%&a *ang kurang baik" emerik&aan &edimen urin ditemukan

    eritr%&it di&m%rik, leuk%&it, granular, dan hialin" 4rine menjadi lebih keruh dan a&am"

    &) 3ara6

    emerik&aan darah lengkap dapat di&ertai ureum, kreatinin#4: (#l%%d 4rea

     :itr%gen), dan elektr%lit" Aadar ureum dan kreatinin &erum meningkat dengan tanda

    gagal ginjal kr%nik &eperti hiperkalemia, a&id%&i&, hiper%&atemia dan hip%kal&emia"

    Aadar albumin dan pr%tein &erum &edikit menurun karena pr%&e& dilu&i akibat reten&i

    airan" Aadar FgG &ering meningkat 1J00 mg100 ml pada hampir I!> pa&ien"

    A%mp%nen &erum /50 dan k%mplemen /! rendah pada hampir &emua pa&ien dalam

    minggu pertama, tetapi /C n%rmal atau han*a menurun &edikit" enurunan /! &angat

    men%l%k pada penderita G:3 antara 20-C0 mgdl (n%rmal 50-1C0 mg"dl)" enurunan

    k%mplemen /! tidak berhubungan dengan derajat pen*akit dan ke&embuhan" Aadar 

    k%mplemen /! merupakan marker penting untuk membedakan dengan G: eti%l%gi

    lain, &ebab akan menapai kadar n%rmal kembali dalam $aktu J-= minggu" #ila &etelah

    $aktu ter&ebut kadarn*a belum menapai n%rmal maka kemungkinan G: di&ebabkan

    %leh akt%r lain atau berkembang menjadi gl%merul%neriti& kr%nik atau gl%merul%neriti&

     pr%gre&i epat" nemia bia&an*a berupa n%rm%kr%mik n%rm%&iter, terjadi karena

    hem%dilu&i akibat reten&i airan" i Fnd%ne&ia J1> menunjukkan b K 10 gdL" nemia

    akan menghilang dengan &endirin*a &etelah eek hiper'%lemik dan edeman*a

    menghilang"

    -) #dentifikasi Streptokokus

    erdapat tiga pemerik&aan antib%di &trept%k%ku& *ang la9im dilakukan *aitu

     pemerik&aan titer anti&trept%li&in E (3E), titer anti-:&e-# (#), dan uji&trept%9im" nti&trept%li&in E dilakukan untuk mendetek&i inek&i 3trept%k%ku& R

    hem%litiku& grup " 3trept%k%ku& grup mengha&ilkan en9im &trept%li&in E *ang dapat

    meru&ak &el darah merah" erdapat dalam darah &atu minggu hingga dua bulan &etelah

    a$itan inek&i" unak peningkatan titer 3E terjadi pada minggu ketiga &etelah a$itan

    a&e akut" iter 3E *ang tinggi tidak &pe&iik terhadap &etiap pen*akit inek&i

    36

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    37/50

    A.A. Sandra

    &trept%k%ku&, tetapi mengindika&ikan ada atau pernah terinek&i &trept%k%ku&" ntibi%tik 

    dan &ter%id dapat menekan pr%duk&i 3E" :ilai n%rmal 3E pada anak J bulan – 2 tahun

    adalah 50 %dd unitml, 2-C tahun 1J0 %dd unitml, 5-12 tahun 170-!!0 %dd unitml,

    dan de$a&a 1J0 %dd unitml" iter 3E akan meningkat pada 75-=0> G:3 pa&a

    aringiti& dan pada 50> G:3 pa&a impetig%" A%mbina&i 3E dengan emerik&aan

    anti-:&e-# (#) lebih baik dari pada &endiri-&endiri" ntibi%tik dapat menurunkan

    kadar anti-:&e-#" :ilai n%rmal # pada anak pra&ek%lah J0 unit, u&ia &ek%lah 170

    unit, dan de$a&a =5 unit"

    emerik&aan &trept%9im merupakan uji &krining untuk mendetek&i &ekaligu&

     beberapa antib%di terhadap antigen &trept%k%ku& &eperti 30Ase, 0A3ase, streptokinase,

    streptolisin , dan 6ialuronidase" emerik&aan ini mudah, epat, dan tidak dipengaruhi

    %leh akt%r *ang men*ebabkan p%&iti pal&u &eperti pada pemerik&aan 3E" emerik&aan

    &trept%9im lebih menguntungkan dibandingkan dengan 3E dan #" :ilai n%rmal

    &trept%9im K100 unit" #eberapa galur &trept%k%ku& tidak mempr%duk&i &trept%li&in E

    &ehingga lebih baik jika diperik&a lebih dari &atu antib%di terhadap antigen &trept%k%ku&"

    ?ika &emua pemerik&aan &er%l%gi& dilakukan, lebih dari I0> inek&i &trept%k%ku& dapat

    dibuktikan" eningkatan titer 2-! kali menunjukkan adan*a inek&i &trept%k%ku&"

    eningkatan titer antib%di terhadap &trept%k%ku& bukan berarti G:, karena diagn%&i&

    G: juga ditegakkan berda&arkan gambaran klini& dan perjalanan pen*akit" #iakan u&ap

    tengg%r%k dan kulit dilakukan untuk menemukan kuman &trept%k%ku&, tetapi bia&an*a

    ha&iln*a negati &ebab umumn*a pa&ien &udah mendapat antibi%tik &ebelumn*a"

    emerik&aan enitraan (tidak umum, untuk memerik&a k%mplika&i ke th%ra)

    o  Gambaran radi%l%gi dan 43G pada penderita G:3 tidak &pe&iik" %t% t%rak&

    umumn*a menggambarkan adan*a k%nge&ti 'ena &entral daerah hilu&, dengan

    derajat *ang &e&uai dengan meningkatn*a '%lume airan ek&tra&eluler . 3ering

    terlihat adan*a tanda-tanda edema paru (11"5>), eu&i pleura (=1"J>),kardi%megali ringan (=0"2>), dan eu&i perikardial (=1"J>)" %t% abd%men dapat

    melihat adan*a a&ite&"

    o 43G ginjal bia&an*a menunjukkan ukuran ginjal *ang n%rmal" Gambaran ginjal

     pada 43G menunjukkan peningkatan eh%geni&ita& *ang &etara dengan

    37

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    38/50

    A.A. Sandra

    eh%geni&ita& parenkhim hepar" Gambaran ter&ebut tidak &pe&iik dan dapat

    ditemukan pada pen*akit ginjal lainn*a"

    Biopsi Gin!al

    a&ien G:3 tidak perlu melakukan bi%p&i ginjal untuk menegakkan diagn%&i&" #i%p&i

    diindika&ikan bila terjadi perubahan ung&i ginjal *ang menetap, urine abn%rmal

    dalam 1= bulan, hip%k%mplemenemia *ang menetap, dan terjadi &indr%m ner%tik"

    #ndikasi Relatif

    idak ada peri%de laten di antara inek&i &trept%k%ku& dan G:

     nuria

     erubahan ung&i ginjal *ang epat

     Aadar k%mplemen &erum *ang n%rmal

     idak ada peningkatan antib%di anti&trept%k%ku&

     erdapat manie&ta&i pen*akit &i&temik di ek&trarenal

     G *ang tidak mengalami perbaikan atau menetap dalam 2 minggu

     iperten&i *ang menetap &elama 2 minggu

    #ndikasi Absolut

    G *ang tidak kembali n%rmal dalam C minggu

     ip%k%mplemenemia menetap dalam J minggu

     ematuria mikr%&k%pik menetap dalam 1= bulan

     r%teinuria menetap dalam J bulan

    :. 3ia"nosis Bandin" dan (omplikasi

    Pertama, Gl%merul%neriti& kut a&a 3trept%k%ku& (G:3) *ang ter&ering, haru&

    dibedakan dengan pen*ebab gl%merul%neriti& lain *ang umum 3 (en%h-3h%nlein

    38

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    39/50

    A.A. Sandra

    urpura), 3L (3*&temi Lupu& r*themat%&u&), ner%pati Fg idi%patik, dan G: pr%lierati"

    (edua, haru& dapat dibedakan dengan *ang bukan gl%merul%neriti&, mi&al 3indr%m :er%tik"

    (eti"a, gl%merul%neriti& akut haru& dapat dibedakan dengan k%mplika&in*a G: pr%gre&ii 

    epat, &indr%m ner%tik, dan gagal ginjal kr%nik"

    0efropati #"A idiopatik   tidak memiliki gejala &pe&iik, pada umumn*a ada hematuria gr%&&

    *ang rekuren, bi&a ber&amaan dengan keluhan inek&i terutama F3" itemukan k%mplek& imun

    Fg dan /! pada &emua gl%meruli" .irip 3 dan 3L, tapi tidak memiliki &er%l%gi khu&u&"

    ipiu akt%r genetik  C, antigen 'iru&bakteri, 'ak&in, &ir%&i& hati dan antigen makanan"

    'SP &uatu 'a&kuliti& &i&temik dengan karakteri&tik T kadar Fg dan dep%&i&i k%mplek& imun

    *ang mengandung Fg pada kulit, GF, dan ginjal" ti%l%gi 3 pada G: ditegakkan bila u&ia

    a$itan K 7 th, dan ada tria& kla&ik 3 purpura *ang dapat diraba di tungkai dan b%k%ng, n*eri

     per&endian, dan n*eri akut abd%men diu&" .anie&ta&i keru&akan ginjal pada 3 berupa

    hematuria makr%-mikr% dan pr%teinuria dalam ! bulan &etelah a$itan 3" iperakti'ita& &el #

    39

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    40/50

    A.A. Sandra

    dan &el terjadi karena antigen bakteri, pr%tein dalam makanan &eperti gliadin, dan k%mp%nen

    matrik& ek&tra&elular &eperti k%lagen dan ibr%nektin" Le&i gl%merulu& men*erupai ner%pati-Fg"

    S+$  ditandai le&i aut%imun, didahului diagn%&i& 3L, di&ertai pembentukan antib%di ganda

    terhadap berbagai jaringan &eperti &endi, paru, %t%t, dan ginjal" Gejalan*a &angat &ulit dibedakan

    dengan G:3" Gejala bi&a identik dengan G:3, &indr%m ner%tik, atau G: pr%gre&i epat"

    #ia&an*a ditegakkan dengan pemerik&aan &er%l%gi& : dan nti d&-:"

    G0 pro"resif cepat Sindrom 0efrotik Ga"al "in!al kronik  enurunan ung&i ginjal

    epat < pr%gre&i di&ertai

    %liguria dan a9%temia *ang

    men%l%k" Ginjal membe&ar 

    dan puat, gambaran kha&

    re&ent (&abit) di #%$man"

    itandai endapan FgG dan

    /!, antib%di anti-.#G ada

    di &erum" ntigen target

    k%lagen tipe F@ .#G dan

    membrane ba&al kapiler 

    al'e%lu& &ehingga tampak 

     perdarahan paru"

    3ebagian mengalami anuria

    dan memerlukan dial*&i&

     jangka panjang" r%gn%&i&

     baik bila kre&en &edikit"

    Gejala utama edema

    ana&arka, pr%teinuria ma&&i 

    U!,5ghari, hip%albuminemia

    K!,5gdl, lipiduria, dan

    hiperk%le&ter%lemia"

    I0> 3: idi%patik 

    10> 3: &ekunder G:

    erjadi karena keru&akan

    epitel 'i&eral (p%d%&it) dan

    %%t pr%e&&e& *ang

    men*%k%ng ung&i .#G"

    enurunan ung&i ginjal ire'er&ibel

    ditandai dengan penurunan LG K

    !0 mlmenit dalam $aktu

    &edikitn*a ! bulan"

    erkait dengan S ek&kre&i dan

    &ekre&i a&id%&i& metab%lik 

    (+), anemia (KKKE)

    hipernatremia, hiperkalemia,

    hiper%&atemia, hip%kal&emia

    (akti'a&i 'it S, ab&%rb& /a S)"

    Gg metab%li&m hiperin&ulini&me,

    hiperk%le&ter%lemia

    Gg pertumbuhan, hiperten&i, /,

    en&eal%pati

    3ekitar 5> pa&ien ra$at inap mengalami hiperten&i en&eal%pati (I"2>), dengan keluhan

    &akit kepala hebat, k%ma, dan kejang" dan*a anuria, pr%teinuria ner%tik, dan penurunan ung&i

    ginjal *ang lebih parah, mungkin &uatu G: pr%gre&i epat *ang terjadi pada 1> ka&u& G:3"

    dema paru bi&a berakibat di&pneu dan takipneu" ada pa&ien dengan ri&ik% pen*akit jantung,

    kenaikan urah jantung karena reten&i airan dapat mengarah ke gagal jantung k%nge&ti" Gejala-

    40

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    41/50

    A.A. Sandra

    gejala G:3 bia&an*a akan mulai menghilang &eara &p%ntan dalam 1-2 minggu" Aelainan urin

    mikr%&k%pik terma&uk pr%teinuria dan hematuria akan menetap lebih lama &ekitar beberapa bulan

    &ampai 1 tahun"

    . Rencana dan Penatalaksanaan

    enanganan pa&ien adalah &up%rti dan &impt%matik" era$atan dibutuhkan apabila dijumpai

     penurunan ung&i ginjal &edang &ampai berat (kliren& kreatinin K J0 mlmnt1,7! m2), #4: 50 kg,

    anak dengan tanda dan gejala uremia, muntah, letargi, hiperten&i en&eal%pati, anuria atau %liguria

    menetap"

    a&ien hiperten&i dapat diberi diuretik atau antihiperten&i" #ila hiperten&i ringan (&i&t%lik 1!0

    mmg dan dia&t%le I0 mmg), umumn*a di%b&er'a&i tanpa diberi terapi" iperten&i &edang (&i&t%lik  1C0-150 mmhg dan dia&t%le 100 mmg) di%bati dengan pemberian hidrala9in %ral atau F.,

    niedipin %ral atau &ublingual" ada praktekn*a, lebih baik mera$at inap pa&ien hiperten&i 1-2 hari

    daripada memberi antihiperten&i *ang lama" ada hiperten&i berat diberikan hidrala9in 0,15-0,!

    mgkgbb F@, dapat diulang &etiap 2-C jam atau re&erpin 0,0!-0,1 mgkgbb (1-! mgm2) F@, natrium

    nitr%pru&id 1-= mgkgbbmnt" ada kri&i& hiperten&i (&i&t%lik 1=0 mmg atau dia&t%li 120

    mmg) diberi dia9%id 2-5 mgkgbb F@ &eara epat ber&ama ur%&emid 2 mggkgbb F@" ilihan lain

    kl%nidin drip 0,002 mgkgbbkali, diulang &etiap C-J jam atau diberi niedipin &ublingual 0,25-0,5

    mgkgbb dan dapat diulang &etiap J jam bila diperlukan"

    #ila anuria berlang&ung lama (5-7 hari), maka ureum haru& dikeluarkan dari dalam darah

    dengan beberapa ara mi&aln*a diali&i& pert%nium, hem%diali&i&, bila&an lambung dan u&u& (tindakan

    ini kurang eekti, tranu&i tukar)" #ila pr%&edur di ata& tidak dapat dilakukan %leh karena ke&ulitan

    tekni&, maka pengeluaran darah 'ena pun dapat dikerjakan dan adakalan*a men%l%ng juga"

    eten&i airan ditangani dengan pembata&an airan dan natrium" &upan airan &ebanding

    dengan in'en&ible $ater l%&& (C00-500 mlm2 lua& permukaan tubuhhari) ditambah &etengah atau

    kurang dari urin *ang keluar" #ila berat badan tidak berkurang diberi diuretik &eperti ur%&emid 2

    mgkgbb, 1-2 kalihari"

    emakaian antibi%tik tidak mempengaruhi perjalanan pen*akit" :amun, pa&ien dengan

     biakan p%&iti haru& diberikan antibi%tik untuk eradika&i %rgani&me dan menegah pen*ebaran ke

    indi'idu lain" iberikan antimikr%ba berupa injek&i ben9athin peni&ilin 50"000 4kgbb F. atau

    eritr%mi&in %ral C0 mgkgbbhari &elama 10 hari bila 17 pa&ien alergi peni&ilin"

    41

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    42/50

    A.A. Sandra

    embata&an bahan makanan tergantung beratn*a edema, gagal ginjal kr%nik dan hiperten&i"

    r%tein tidak perlu dibata&i bila kadar urea K 75 mgdL atau 100 mgdL" #ila terjadi a9%temia a&upan

     pr%tein dibata&i 0,5 gkgbbhari" ada edema berat dan bendungan &irkula&i dapat diberikan :a/l !00

    mghari &edangkan bila edema minimal dan hiperten&i ringan diberikan 1-2 gm2hari" #ila di&ertai

    %liguria, maka pemberian kalium haru& dibata&i" nuria dan %liguria *ang menetap, terjadi pada 5-

    10> anak" enanganann*a &ama dengan GG dengan berbagai pen*ebab dan jarang menimbulkan

    kematian"

    ?. 3asar Pro"nosis

    nak-anak mempun*ai pr%gn%&i& lebih baik dibanding de$a&a muda %leh karena

    G:3 pada de$a&a &ering di&ertai le&i nekr%tik gl%merulu&" 3ebagian be&ar pa&ien akan

    &embuh &empurna, tetapi 5> di antaran*a memburuk dengan epat" ngka kematian G: pada

     pa&ien anak-anak dilap%rkan 0-7>" erkembangan ke bentuk gagal ginjal kr%nik terjadi

    &eban*ak !0> pada pa&ien de$a&a dan 10> dari pa&ien anak" ada G:3, pr%gn%&i& jangka

     panjang umumn*a baik" Lebih dari I=> indi'idu tidak menunjukkan gejala &etelah 5 tahun 7ad

    sanationam bonam, !ika tidak ada ri=ayat G0APS berulan")" Aemungkinan G:3

    menjadi kr%ni& &ebe&ar 5-10> dan kemungkinan menjadi gagal ginjal kr%nik han*a 1-!>"

    alam &eminggu atau lebih %n&etn*a, keban*akan pa&ien dengan G:3 mulai mengalami

    re&%lu&i &p%ntan reten&i airan dan hiperten&i" ingkat /! dapat kembali n%rmal dalam $aktu =

    minggu &etelah tanda pertama G:3" r%teinuria dapat bertahan &elama J bulan dan

    hematuria mikr%&k%pik hingga 1 tahun &etelah %n&et neriti&"

    a&e a$al gl%merul%neriti& akut berlang&ung beberapa hari &ampai 2 minggu" 3etelah

    itu anak akan mera&a lebih baik, diure&i& lanar, edema dan hiperten&i ringan bahkan hilang,

    LG kembali n%rmal, tidak ada tanda &e&ak 7ad vitam bonam, !ika terpenu6i)" en*akit ini

    dapat &embuh &endiri, jarang berkembang menjadi kr%nik" Ar%ni&ita& dihubungkan dengan a$al

     pen*akit *ang berat dan kelainan m%r%l%gi& berupa hiper&elularita& l%bulu&" a&ien &ebaikn*a

    k%ntr%l tiap C-J minggu dalam bulan pertama &etelah a$itan neriti&" engukuran tekanan darah,

     pemerik&aan eritr%&it dan pr%tein urin &elama 1 tahun lebih bermanaat untuk menilai perbaikan"

    Aadar /! akan kembali n%rmal pada I5> pa&ien &etelah =-12 minggu, edema membaik dalam

    5-10 hari, tekanan darah kembali n%rmal &etelah 2-! minggu, $alaupun dapat tetap tinggi

    42

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    43/50

    A.A. Sandra

    &ampai J minggu" %ross hematuria  bia&an*a menghilang dalam 1-! minggu, hematuria

    mikr%&k%pik menghilang &etelah J bulan, namun dapat bertahan &ampai 1 tahun" Aemungkinan

    neriti& kr%nik haru& dipertimbangkan bila dijumpai hematuria ber&ama-&ama pr%teinuria *ang

     bertahan &etelah 12 bulan" akt%r pr%gn%&tik lain ialah kadar kreatinin *ang 1,5 mgdl 7ad

    fun"sionam bonam, !ika BD0 E1,< m"*dl) " Aadar kreatinin &erum tidak akan berubah &ampai

    25-50> ung&i ginjal telah hilang" Aadar kreatinin berpengaruh terhadap m%rtalita& penderita

    G:3 pada anak" Aadar ureum dan kreatinin digunakan untuk menilai keru&akan ginjal *ang

    telah terjadi dan &ekaligu& &ebagai &alah &atu akt%r pr%gn%&tik"

    43

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    44/50

    A.A. Sandra

     

    44

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    45/50

    A.A. Sandra

    45

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    46/50

    A.A. Sandra

    46

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    47/50

    A.A. Sandra

    47

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    48/50

    A.A. Sandra

    48

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    49/50

    A.A. Sandra

    LF

    1" at%i&i%l%gi gejala &ampai k%mplika&i

    2" erbedaan &indr%m neriti& akut dengan !" /ari nilai n%rmal interpreta&i pemerik&aan *ang bia&a ada di G:

    C" ?ela&in ner%pati Fg, neriti& akut, neriti& kr%ni&, gagal ginjal kr%nik akut, gagal ginjal

    kr%nik

    49

  • 8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)

    50/50

    A.A. Sandra