Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
-
Upload
anak-agung-sandraa -
Category
Documents
-
view
236 -
download
1
Transcript of Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
1/50
A.A. Sandra
Glomerulonefritis Akut pada Anak
A. Basic Science
1. Anatomi
Ginjal berjumlah 2 buah, berat + 150 gr (125 – 170 gr pada Laki-laki, 115 – 155 gr pada
perempuan); panjang 5 – 7,5 m; tebal 2,5 – ! m"
#er$arna %kelat kemerahan dan terletak retroperitoneal &ebelah dorsal cavum
abdominale, di kanan dan kiri k%lumna 'ertebrali& &etinggi 12 hingga L!" ada p%&i&i
berdiri letak ginjal kanan lebih rendah karena be&arn*a tekanan l%bu& hepati& detra"
Ginjal memiliki ! lapi&an paling dalam kap&ula renali&, bagian tengah adip%&a, dan
terluar a&ia renal" #erung&i &ebagai pelindung dari trauma dan memik&a&i ginjal" ada
tepi medial ma&ing-ma&ing ginjal *ang ekung terdapat elah 'ertikal *ang dikenal
&ebagai hilu& renale *aitu tempat ma&ukn*a arteri renali& dan keluarn*a 'ena renali&
be&erta pel'i& renali&"
#ila dibuat iri&an memanjang dari medial ke lateral tampak dua bagian, %rte &ebelah
luar dan medulla &ebelah dalam" Cortex tampak agak puat, di dalamn*a terdapat&truktur corpusculi renalis, tubuli contortus, dan permulaan tubulus collectus"
.edula terdiri dari &truktur berbentuk p*ramid Piramid Renalis, ujung piramid akan
menjadi Calyx inor, beberapa /al* .in%r bergabung menjadi Calyx a!or,
beberapa /al* .aj%r bergabung menjadi Pelvis Renalis dan berlanjut &ebagari ureter"
.edula juga ditempati n&a enle, &ebagian par& de&enden& dan par& a&enden& tubulu&
enle, &erta &ebagian be&ar tubulu& %lleti'u&"
Ginjal mendapat 'a&kulari&a&i dari "enali& *ang merupakan abang dari %rta
bd%minali&, terletak &etinggi di&ku& inter'ertebrali& L1 dan L2"
Aorta Abdominal A. Renalis A. Se"mentalis A.#nterlobaris A. Arcuata
A. #nterlobularis Arteriol Afferent Glomerulus Arteriol $fferent
kapiler peritubular %asa Recta %. #nterlobular %. Arcuata %. #nterlobar
%. Renalis %. Cava #nferior
1
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
2/50
Apparatus Juxtaglomerulus
A.A. Sandra
3i&tem 'enula pada ginjal berjalan paralel dengan &i&tem arteri%l" 3edangkan per&araan
ginjal bera&al dari plek&u& renali& dari &erabut &impati& dan para&impati&
2
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
3/50
A.A. Sandra
3
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
4/50
A.A. Sandra
&. 'istolo"i
4nit kerja ung&i%nal ginjal *ang terkeil di&ebut ner%n" i dalam &etiap ginjal
terdapat &ekitar 1 juta ner%n *ang pada da&arn*a mempun*ai &truktur dan ung&i
*ang &ama" 3etiap ner%n terdiri dari 1) (omponen vascular 6aa"aeren,
gl%merulu&, aa" eren, dan kapiler peritubular8, 2) (omponen tubular 6kap&ula
#%$man, tubulu& pr%k&imal, n&a enle, tubular di&tal dan tubulu& k%lekti'u&8,
dan !) (omponen kombinasi vascular*tubular 6aparatu& juk&tagl%merulu&8"
paratu& juk&tagl%merulu& mempr%duk&i h%rm%n en9imatik enin ke dalam
darah &ebagai re&p%n penurunan :a/l'%lume /3tekanan darah" a&il iltra&i
gl%merulu& dikumpulkan dalam ruang kap&ula #%$man, kemudian diba$a ke
tubulu& untuk dipekatkan &ebagai urine (reab&%rb&i < &ekre&i)"
3eara m%r%l%gi& ada 2 maam :er%n
a" :er%n /%rtial
erdapat di 2! bagian luar /%rte, +=5> jumlah :er%n mempun*ai +oop 'enle
pendek dikelilingi kapiler di&ebut Peritubuler (apiler"
b" :e%n ?uta .edullar*
ekat ke arah .edulla + 15> dari :er%n" Gl%merulu& lebih be&ar, l%%p enle
lebih panjang dikelilingi kapiler peritubulu& di&ebut %asa Recta. @a&a reta han*a
dimiliki %leh ner%n juk&tamedular"
?alinan gl%merulu& merupakan kapiler-kapiler khu&u& *ang berung&i &ebagai
pen*aring" Aapiler gl%merulu& merupakan kapiler tipe ene&trate *ang memiliki
ban*ak p%ri-p%ri iltra&i dan dibata&i %leh &el-&el end%tel mempun*ai &it%pla&ma *ang
&angat tipi&"
#erikut karakteri&tik ma&ing-ma&ing bagian ginjal
a" A%rpu&kulum renal
4
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
5/50
A.A. Sandra
3etiap k%rpu& renal berdiameter 200 Bm dan terdiri ata& jalinan kapiler glomerulus,
dikelilingi %leh kap&ul epitel berdinding ganda *ang di&ebut kapsula Bowman"
Gl%merulu& ber&ama Kapsula Bowman juga di&ebut badan .alpighi" Lapi&an luar
membentuk bata& luar k%rpu&kulu& renal (lamina parietalis) *ang terdiri ata& epitel
&elapi& gepeng *ang ditunjang lamina ba&ali& dan &elapi& tipi& &erat retikulin" Lapi&an
dalam (lamina visceralis) meliputi kapiler gl%merulu& *ang terdiri dari &el-&el
podosit. ada kutub urinariu& dari k%rpu&kulu& renal, epitel gepeng dari lapi&an
parietal kap&ula #%$man, berhubungan lang&ung dengan epitel &elindri& dari tubulu&
k%ntraktu& pr%k&imal" ubulu& ini lebih panjang dari tubulu& k%ntraktu& di&tal dan
karenan*a tampak lebih ban*ak dekat k%rpu&kulu& renali& dalam labirin k%rtek&"
b" ubulu& k%nt%rtu& pr%k&imal
ubulu& k%nt%rtu& pr%k&imal dilapi&i %leh &el-&el &elapi& kub%id atau &ilindri&" 3el-&el
ini memiliki &it%pla&ma a&id%ilik *ang di&ebabkan %leh adan*a mit%k%ndria panjang
dalam jumlah be&ar, apek& &el memiliki ban*ak mikr%'ili dengan panjang kira-kira
&atu Bm *ang membentuk &uatu brush border berkaitan dengan ung&i reab&%rb&i"
" Lengkung henle (n&a enle, L%%p enle)
Lengkung henle adalah &truktur berbentuk 4 terdiri ata& rua& tebal de&enden, rua&
tipi& de&enden, rua& tipi& a&enden dan rua& tebal a&enden" Lumen rua& ner%n ini lebar
karena dindingn*a terdiri ata& &el epitel gepeng *ang intin*a han*a &edikit men%nj%l
ke dalam lumen" ua& tebal de&enden& &trukturn*a &angat mirip tubulu& k%ntraktu&
pr%k&imal; rua& tipi& descenden dan rua& tebal ascenden &trukturn*a &angat mirip
dengan tubulu& k%ntraktu& di&tal" Lebih kurang &epertujuh dari &emua ner%n terletak
dekat bata& k%rtek&-medula *ang di&ebut dengan nefronjukstamedula. :er%n lainn*a
di&ebut nefron kortikal " 3emua ner%n turut &erta dalam pr%&e& iltra&i, ab&%rp&i dan
&ekre&i"
d" ubulu& k%nt%rtu& di&tal
5
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
6/50
A.A. Sandra
ubulu& k%nt%rtu& di&tal merupakan bagian terakhir dari ner%n *ang dilapi&i %leh &el
epitel &elapi& kub%id" 3el-&el tubulu& di&tal lebih gepeng dan lebih keil dibandingkan
dengan tubulu& pr%k&imal, maka tampak lebih ban*ak &el dan inti pada tubulu& di&tal"
#ila rua& tebal ascendens lengkung henle mener%b%& k%rtek&, &truktur hi&t%l%gi&n*a
tetap terpelihara tetapi menjadi berkel%k-kel%k dan di&ebut tubulus kontortus distal ,
*aitu bagian terakhir ner%n *ang dilapi&i %leh epitel &elapi& kub%id" Lumen tubulu&
di&tal lebih be&ar dan karena &el-&el tubulu& di&tal lebih gepeng dan lebih keil dari
tubulu& pr%k&imal, maka tampak lebih ban*ak &el dan inti dinding tubulu& di&tal"
e" ubulu& k%ligente& (ubulu& k%lekti'u&, tubulu& pengumpul)
4rin mengalir dari tubulu& k%nt%rtu& di&tal ke tubulu& k%ligen& *ang &aling bergabung
membentuk duktu& k%ligen& *ang lebih be&ar dan melebar &e$aktu mendekati punak
piramid" ubulu& k%ligente& dilapi&i epitel &el kub%id dan bergari& tengah lebih
kurang C0 Bm, &e$aktu tubulu& ma&uk lebih dalam ke dalam medula, &el-&eln*a
meninggi &ai menjadi &el &ilindri&"
6
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
7/50
A.A. Sandra
+apisan "lomerulus dari lumen ke luar end%tel kapiler ene&trata, membrane ba&ali&
gl%merulu& (.#G), epitel 'i&eral (p%d%&it), dan epitel parietal #%$manD& &pae"
7
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
8/50
A.A. Sandra
i antara kapiler gl%merulu& terdapat me&angium (*ang terdiri dari matrik& dan &el
me&angium) *ang berung&i mendukung dinding kapiler gl%merulu&" 3el end%tel mempun*ai
&it%pla&ma *ang &angat tipi& dan mengandung ban*ak lubang *ang di&ebut ene&tra dengan
diameter 500-1000 " .#G merupakan jaringan ibril membentuk ilter berupa jaring keil"
eparan &ulat pr%te%glikan (3G&) dalam .#G adalah *ang berperan membentuk muatan
negati'e .#G" 3el epitel 'i&erali& (p%d%&it) terdapat di bagian luar dan menutupi kapiler,
mempun*ai t%nj%lan &it%pla&ma *ang di&ebut foot processes. i antara foot processes, terdapat
elah iltra&i *ang di&ebut dengan slit pore dengan diameter 200-!00 " Slit pore ini ditutupi %leh
membran *ang di&ebut dengan &lit diaragma"
alam k%ndi&i n%rmal, han*a m%lekul tertentu &aja *ang dapat l%l%& ke dalam urin,
tergantung pada ukuran, muatan, dan bentuk m%lekul ter&ebut" .%lekul keil keluar melalui
.#G dan kemudian mele$ati slit pore p%d%&it, namun albumin dan m%lekul be&ar lainn*a tidak
dapat mele$ati .#G" erjadi ga*a t%lak-men%lak antara .#G bermuatan negati dengan
pr%tein pla&ma *ang juga negati, &ehingga tidak bi&a mele$ati &a$ar iltra&i" Aeru&akan .#G
mengurangi muatan ani%n, &ehingga meningkatkan pa&a&e pr%tein pla&ma melalui ilter"
Lepa&n*a %%t pr%e&&e& p%d%&it dari .#G &emakin meningkatkan aliran pla&ma mele$ati .#G
*ang gundul, terjadilah keb%%ran pr%tein *ang lebih ma&&i melalui &lit p%re p%d%&it" %d%&it
berperan penting dalam ung&i &a$ar iltra&i &erta &tabili&a&i kapiler gl%merulu&" .ikr%ilamen
k%ntraktil dalam foot processes *ang memungkinkan p%d%&it mempertahankan atau mengubah
bentuk &el &erta menggerakkan foot processes. al ini membuktikan bah$a &lit diaragma
(lapi&an terluar) lebih penting daripada .#G untuk permeabilita& dalam keru&akan tahap lanjut"
8
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
9/50
A.A. Sandra
-. isiolo"i
un"si ekskresi
a"
.empertahankan
ke&eimbangan 2E dalam tubuh" b" .empertahankan %&m%larita& airan tubuh *ang
&e&uai (pla&ma 2=5 mE&m%l), terutama melalui regula&i ke&eimbangan air"
" .engatur jumlah dan k%n&entra&i &ebagian be&ar i%n /3 (/airan k&tra&eluler) :a+,
/l-, A +, /a2+, +, /E!-, EC
-, 3EC-, dan .g2+" 3ebab luktua&i keil pada k%n&entra&i
ini dapat berpengaruh be&ar" .i&al perubahan k%n&entra&i A + dapat berakibat
di&ung&i jantung *ang mematikan"
d" .emelihara '%lume pla&ma *ang &e&uai &ehingga &angat berperan dalam pengaturan
jangka panjang tekanan darah arteri"
e" .empertahankan p pla&ma &ekitar 7,C dengan mengeluarkan kelebihan + dan
membentuk kembali /E!-
" .engek&kre&ikan pr%duk-pr%duk &i&a metab%li&me tubuh urea, a&am urat, kreatinin
g" .engek&kre&ikan &en*a$a a&ing &eperti %bat-%batan, aditi makanan, pe&ti&ida, dan
bahan ek&%gen n%n-nutriti lain"
un"si non ekskresi
a" .engha&ilkan eritr%p%eitin *ang merang&ang pr%duk&i &el darah merah b" .engha&ilkan renin, *ang berperan dalam penghematan garam
" .engubah @it ke dalam bentuk aktin*a
d" 3inte&a gluk%&a dari &umber n%n-gluk%&a (glu%ne%gene&i&) &aat pua&a
berkepanjangan"
e" .enghanurkanmenginakti'a&i berbagai h%rm%ne angi%ten&in FF, gluag%n, in&ulin,
dan paratir%id
" egrada&i in&ulin dan mengha&ilkan G"
9
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
10/50
A.A. Sandra
ekanisme dasar fun"si "in!al
ada da&arn*a ung&i utama ialah member&ihkan pla&ma darah dari 9at-9at *ang tidak
berguna bagi tubuh dengan ara
o iltrasi
o Reabsorbsi
o Sekresi
1" eri&ti$a iltra&i di Gl%merulu& berlang&ung melalui ! lapi&an &el
%ri di antara end%tel kapiler Gl%merulu&
.embrana ba&al a&elular
/elah iltra&i di antara p%d%&it lapi&an dalam Aap&ula #%$man
/ekanan iltrasi 0etto H ekanan Gl%merulu& – (tek"E&m%tik k%l%id pla&ma + tek"
idr%&tatik kap&ula #%$man) e"g 55 mmg - (!0 mmg + 15 mmg) H 1 mm'"
ekanan gl%merulu& bergantung pada 1)" A%ntrak&i jantung (mend%r%ng iltra&i), 2)"
e&i&ten&i terhadap aliran darah *ang ditimbulkan %leh k%n&trik&i pembuluh aeren dan
eeren (mela$an iltra&i)"
ekanan %&m%ti k%l%id pla&ma timbul karena pr%tein pla&ma &eharu&n*a han*a ada di
intrakapiler, tidak teriltra&i ke kap&ula #%$man" A%n&entra&i pr%tein pla&ma *ang lebih
tinggi di intrakapiler, enderung menarik airan *ang terkumpul di #%$manD& &pae
untuk berpindah &eara %&m%&i& dari #%$manD& &pae kembali ke kapiler gl%merulu&"
&ehingga dapat dikatakan mela$an ga*a iltra&i"
ekanan hidr%&tatik kap&ula #%$man timbul karena ha&il iltra&i *ang memenuhi
#%$manD& &pae menimbulkan tekanan *ang enderung mend%r%ng ha&il iltra&i ini ke
10
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
11/50
A.A. Sandra
tubulu& pr%k&imal (keluar kap&ula #%$man) &ekaligu& mela$an ga*a iltra&i airan *ang
keluar dari gl%merulu& menuju kap&ula #%$man"
akt%r-akt%r *ang mempengaruhi iltra&i Gl%merulu&
liran darah ke ginjal (tekanan darah &i&temik), k%n&trik&i arteri%le aerent, A%n&trik&i
rteri%le erent, rang&angan &impati&, tekanan intrakap&uler #%$man, k%n&entra&i
pr%tein pla&ma (tek" E&m%ti k%l%id), permeabilita& membran, reab&%rb&i"
alam k%ndi&i keb%%ran membran iltra&i, re&i&ten&i kapiler gl%merulu& berkurang
&ehingga tekanan gl%merular (ga*a d%r%ng iltra&i) juga berkurang" enurunan ga*a
d%r%ng iltra&i mengakibatkan tek" iltra&i nett% enderung mengalami penurunan"
+G 2 (f x tek. filtrasi netto
(LG n%rmal 125 mlmenit10 mmg, &ehingga A H 12,5 mlmenit)
A bia&an*a merupakan k%n&tanta, tetapi nilain*a dapat berubah pada k%ndi&i keru&akan
gl%merulu& di mana terjadi keb%%ran iltra&i" :aik turunn*a A dipengaruhi %leh
permeabilita& membrane iltra&i dan lua& permukaan iltra&i n%rmal" ada keb%%ran
membrane iltra&i, permeabilita& membran dikatakan meningkat karena dapat
membeba&kan ban*ak m%lekul berat jeni& be&ar &eperti pr%tein dan &el-&el darah"
3ementara lua& permukaan iltra&i n%rmal berkurang %leh karena iniltra&i ka&kade
k%mplemen, m%n%&it, makr%ag, dan .: *ang membentuk %klu&i di lumen gl%merulu&"
#ahkan pada keru&akan lebih lanjut dapat terjadi in'a&i jaringan ibr%&a, &ehingga
berakhir dengan gl%merul%pati" .e&kipun permeabilita& mengalami kenaikan, lua&
permukaan iltra&i berkurang karena jumlah gl%merulu& ung&i%nal berkurang digantikan
dengan jaringan ibr%&a" 3ehingga &eara ke&eluruhan terjadi penurunan A"
2" .ekani&me reab&%rb&i dan &ekre&i
ran&p%rt akti arrier, energi ()"
11
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
12/50
A.A. Sandra
ran&p%rt pa&i gradien k%n&entra&i (diu&i, %&m%&i&)
:a+ II,5> direab&%rb&i &eara akti di &epanjang tubulu& dengan jumlah *ang
ber'aria&i J7> di tubulu& pr%k&imal, 25> di n&a enle par& a&enden&, 0> di n&a
enle par& de&enden&, lalu => di tubulu& di&tal dan k%ligente&" ran&p%r akti ini
melibatkan :a+ A + -a&e dependen energi" 3ementara itu /l- &elalu mengikuti :a+
&eara pa&i" ?ika terjadi reten&i garam, 2E akan mengikuti &eara %&m%tik"
Areatinin, inulin, dan manit%l 100> diek&kre&ikan ke dalam urin"
/ubulus Proximalis
o eab&%rb&i akti :a+ &eara lang&ung men*ebabkan reab&%rb&i pa&i /l-,
2E (J5>), dan urea (50>)" Gluk%&a dan a&am amin% 100> direab&%rb&i&eara akti" eab&%rb&i %&at dan kal&ium diatur %leh h%rm%n paratir%id"
ampir &emua A + &udah direab&%rb&i &eara akti ditubulu& pr%k&imal" A +
*ang ditemukan di urine &ebagian be&ar bera&al dari &ekre&i di tubulu&
di&tal"
o 3ekre&i + dengan jumlah ber'aria&i" .eningkat bila airan tubuh terlalu
a&am"
Pars Ascenden Ansa 'enle tidak permeable terhadap air" eab&%rb&i akti :a+
dan /l- di bagian ini berperan penting menentukan '%lume urine *ang &e&uai
kebutuhan tubuh dengan menghemat atau mengeluarkan air"
Pars 3escenden Ansa 'enle permeabel terhadap air" eab&%rb&i 2E ber'aria&i
mengikuti :a/l"
/ubulus 3istal dan koli"entes
o ermeabilita& air tergantung 'a&%pre&&in
o ipengaruhi k%ntr%l ganda ld%&ter%n" ld%&ter%n merang&ang reab&%rb&i
akti :a+ diikuti /l- di tubulu& di&tal dan k%ligen" r%&e& ini berperan
penting dalam k%ntr%l jangka panjang tek" arah arteri dan '%lume /3"
12
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
13/50
A.A. Sandra
i &i&i lain ald%&ter%n juga mengatur &ekre&i A + &eara akti" 3ekre&i lain
*ang penting di tubulu& di&tal + dan :!-"
Clearance suatu 4at H ?umlah mL pla&ma *ang diber&ihkan %leh kedua ginjal dari 9at
ter&ebut dalam 1 menit"
Clearance 4at 5 2 kadar 4at 5 dlm urin x !umla6 urin
kadar 4at x dlm plasma
Creatinin Clearance 2 kadar Creatinin dlm urin x !umla6 urin
kadar Creatinin dlm plasma
eningkatan kreatinin &erum menunjukkan penurunan LG pada gagal ginjal kr%nik,
din*atakan dalam %rmula /%kr%t-Gault
+G 2 7189umur) x 7BB*k")
:& x kreatinin serum 7m";)
13
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
14/50
A.A. Sandra
B. 'ipotesis Glomerulonefritis Akut
1. 3efinisi
Gl%merul%neriti& adalah &uatu i&tilah umum *ang dipakai untuk menjela&kan
berbagai maam pen*akit ginjal *ang mengalami pr%liera&i dan inlama&i di gl%merulu&
akibat &uatu pr%&e& imun%l%gi&" ada anak keban*akan ka&u& gl%merul%neriti& akut adalah
pa&a inek&i, paling &ering inek&i &trept%k%ku& beta hem%litiku& grup " G: &ering
menjadi &indr%m neritik akut (3:), &uatu kumpulan gejala *ang ditandai %leh penurunan
mendadak laju iltra&i gl%merulu& dengan manie&ta&i klinik berupa edema, hematuria,
hiperten&i, %lig%uria &erta in&ui&ien&i ginjal"
&. $pidemiolo"i
G: a&a 3trept%%u& merupakan &alah &atu pen*ebab ter&ering pen*akit
gl%merular di negara-negara berkembang" Aematian umumn*a terjadi pada a&e akut akibat
gagal ginjal kr%nik akut, edema paru akut, atau hiperten&i en&eal%pati" G: a&a
3trept%%u& teratat &ebagai pen*ebab penting terjadin*a gagal ginjal kr%nik (10-15>) di
merika 3erikat" G:3 dapat munul &eara &p%radik maupun epidemik terutama
men*erang anak-anak beru&ia C-12 tahun dengan punak u&ia 5-J tahun" ?arang pada anak K
2 tahun atau 20 tahun" Lebih &ering pada laki-laki daripada perempuan dengan ra&i% 2 1"
ata-rata terban*ak mengenai anak laki-laki beru&ia !-7 tahun" idak ada predilek&i khu&u&
pada ra& ataupun g%l%ngan tertentu" G:3 merupakan pen*akit ginjal &upurati ter&ering
dengan manie&ta&i klini& berupa pen*akit *ang ringan hingga a&imt%mati&, han*a &edikit
&ekali dengan manie&ta&i berat, dengan ra&i% ! 1" i beberapa negara berkembang, G:3tetap menjadi bentuk &indr%ma neritik *ang paling &ering ditemui" Attack rate dari
gl%merul%neriti& akut terlihat memiliki p%la &iklu&, *aitu &ekitar &etiap 10 tahun" 3indr%m
neritik akut pa&a inek&i &trept%k%ku& dengan gejala klini& *ang jela& terma&uk pen*akit
dengan in&iden *ang tidak terlalu tinggi, &ekitar 1 10"000" 3indr%m neritik akut pa&a
inek&i &trept%k%ku& a&impt%matik in&idenn*a menapai jumlah C-5 kali lebih ban*ak"
14
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
15/50
A.A. Sandra
G:3 lebih &ering dijumpai di daerah tr%pi& dan bia&an*a men*erang anak-anak dari
g%l%ngan ek%n%mi rendah" Aeadaan lingkungan *ang padat, genetik, higiene &anita&i *ang
jelek, malnutri&i, anemia, dan ine&ta&i para&it, merupakan akt%r ri&ik% untuk G:3"
-. $tiolo"i
(elompok #nfeksi
en*ebab inek&i *ang paling &ering G: adalah inek&i %leh &pe&ie& Streptococcus beta-hem%litiku&
grup nerit%genik, *ang melibatkan &er%tipe berbeda
3er%tipe . 1, 2, C, 12 (paling &ering), 1=, 25, CI - neriti& %&t&trept%%al akibat inek&i
&aluran pernapa&an ata&, *ang terjadi terutama di mu&im dingin
15
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
16/50
A.A. Sandra
3er%tipe 2, CI, 52, 55, 57, 5I, J0, dan J1- neriti& %&t&trept%%al karena inek&i kulit"
G: pa&a inek&i &trept%k%ku& (G:3) bia&an*a berkembang 1-! minggu &etelah inek&i
akut dengan &train nephrit%geni &pe&iik grup &trept%k%ku& beta-hem%litiku&" G: pa&ainek&i
0onstreptococcal mungkin juga ha&il dari inek&i %leh bakteri lain, 'iru&, para&it, atau jamur" #akteri&elain &trept%k%ku& grup *ang dapat men*ebabkan G: terma&uk &trept%k%ku& lain, dipl%k%ku&,
&taph*l%%u&, dan mik%bakteri" Salmonella tphosa, Brucella suis, !reponema pallidum,
"ornebacterium bovis, dan actinobacilli juga telah diidentiika&i"
/*t%megal%'iru& (/.@), %&akie'iru&, p&tein-#arr 'iru& (#@), 'iru& hepatiti& #
(#@), rubella, rikett&iae, dan 'iru& g%nd%ng diterima &ebagai pen*ebab G: han*a jika dapat
dibuktikan bah$a inek&i &trept%k%ku& beta-hem%litiku& tidak terjadi" G: telah did%kumenta&ikan
&ebagai k%mplika&i langka hepatiti& "
.enghubungkan gl%merul%neriti& ke eti%l%gi para&it atau jamur memerlukan
pengeualian dari inek&i &trept%k%ku&" Ergani&me diidentiika&i meliputi "occidioides immitis
dan para&it berikut #lasmodium malariae, #lasmodium falciparum, Schistosoma mansoni,
!o$oplasma gondii, filariasis, trichinosis, dan tr*pan%&%me&"
(elompok 0on9infeksi
G: dengan eti%l%gi n%n-inek&i &angat jarang terjadi pada anak-anak" ti%l%gi ter&ebut
dapat dibagi menjadi pen*akit ginjal primer dan &ekunder"
en*akit ginjal primer pen*ebab G:
a" .G: (.embranpr%lierati'e Gl%merul%nephriti&) b" :er%pati Fg (pen*akit #erger)
" G: r%lierati me&angial MmurniNd" Gl%merul%neriti& pr%gre&i epat
en*akit &i&temik (&ekunder) pen*ebab G:, terutama
a" @a&kuliti&, mi&aln*a Oegener granul%mat%&i&
b" 3L (3*&temi Lupu& r*themat%&u&)
" 3 (en%h 3h%nlein urpura)
16
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
17/50
Sistem Imun
stem imun alamiah (natural/nnate/!a"aan/ non spe#$#%Sistem imun didapat (adapt&/spe#$#/a#'ured%
Humoral (lm&ost sel plasma ant!od%Seluler (lm&ost ) * sto+n%
A.A. Sandra
8. Pato"enesis
a. 3asar #munolo"i /erkait G0A
ung&i utama &i&tem imun
1) .engenali dan membedakan &ub&tan&i diri dan antigen a&ing, mere&p%n& berbagai
m%lekul abn%rmal *ang menjadi target &a&aran (terma&uk *ang ber&iat
aut%antigentum%rkanker dalam tubuh h%&t itu &endiri)
2) .elindungi tubuh dari in'a&i pen*akit dengan ara menghanurkan < mengelimina&i
mikr%%rgani&me pen*ebab, terutama bakteri dan 'iru&"
!) .engelimina&i &el maupun jaringan *ang mati atau ru&ak (debri& &el) %leh karena trauma
dan pen*akit, untuk memperepat pen*embuhan luka dan perbaikan jaringan"
Leuk%&it ialah &el eekt%r &i&tem imun" ung&i ma&ing-ma&ing jeni& leuk%&it
1) :eutr%il &pe&iali& ag%&itik *ang memiliki m%bilita& tinggi dan kemampuan menelan
benda a&ing2) %&in%il mengeluarkan bahan kimia$i *ang dapat menghanurkan aing para&it"
!) #a&%il mengeluarkan hi&tamine, heparin, berung&i dalam akti'ita& alergik" Aerja &el
lain *ang mirip ba&%il ialah &el ma&t *ang terikat di jaringan"
C) .%n%&it berubah menjadi makr%ag, &pe&iali& ag%&itik terbe&ar dijaringan
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
18/50
A.A. Sandra
3i&tem imun n%n &pe&iik merupakan re&p%n imun lini pertama pertahanan tubuh *ang
bekerja &eara lang&ung, epat, dan &egera terhadap berbagai anaman apapun jeni&n*a (agen
inek&i, iritan kimia$i, trauma mekani&, luka bakar), bahkan me&kipun baru pertama kali
terpapar" 3i&tem imun ini &udah ada dan berung&i &ejak lahir (inheren)"
3ementara &i&tem imun &pe&iik memiliki mem%ri dan bekerja &eara &elekti men*erang
benda a&ing tertentu *ang pernah mengenai tubuh, &ehingga tubuh memiliki ke&empatan untuk
memper&iapkan &erangan khu&u& ditujukan pada benda a&ing ter&ebut" 3i&tem imun
&pe&iikadapti memerlukan $aktu ukup lama untuk men*erang dan mengalahkan mu&uh
&pe&iik" Aedua &i&tem imun ini dapat bekerja &eara ber&ama-&ama"
ertahanan imun n%n &pe&iikba$aan ini menakup
1) Peradan"an 7inflamasi) &uatu pr%&e& n%n&pe&iik terhadap edera jaringan, di mana
neutr%il dan makr%ag (ag%&it) berperan be&ar" ujuan akhir inlama&i ialah memba$a
ag%&it ke tempat in'a&i untuk mengi&%la&i dan menghanurkan path%gen,
member&ihkan debri&, dan memper&iapkan perbaikan jaringan"2) #nterferon glik%pr%tein *ang dipr%duk&i %leh makr%ag dan diaktikan &eara
n%n&pe&iik untuk pertahanan &el dari inek&i 'iru&"
!) Sel 0( 70atural (iller) kel%mp%k &el mirip lim%&it *ang &eara n%n&pe&iik
menghanurkan &el h%&t *ang terinek&i 'iru& atau kanker dengan meli&i&kan lang&ung
membrane &el ter&ebut &aat pertama kali bertemu" 3el :A mirip /= atau &el
&it%t%k&ik (*ang ini han*a dapat mematikan &el *ang pernah terpajan 'iru& &ejeni&
&ebelumn*aada ung&i mem%ri)" 3el :A bekerja lebih epat &ebelum &it%t%k&ik *ang
lebih &pe&iik dapat berung&i"
18
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
19/50
A.A. Sandra
C) Sistem komplemen kel%mp%k pr%tein pla&ma inakti, *ang dalam k%ndi&i diaktikan
&eara berurutan dapat meru&ak &e la&ing dengan men*erang membrane pla&man*a"
A%mplemen ialah &uatu pelengkap kerja antib%di"
e&p%n peradangan &eara umum &ama" ?ika edera diper%leh dari luar tubuh (kulit),
makr%ag *ang &udah ada di l%ka&i ter&ebut akan men*erang untuk pertama kali" .e&ki
jumlahn*a kurang, makr%ag adalah bentuk pertahanan pada jam-jam pertama &ebelum
mekani&me lain diaktikan" Sel fa"osit yan" bermi"rasi ke lokasi tersebut meran"san" sel
mast untuk men"eluarkan 6istamine di sekitar !arin"an cedera. Aemudian ter!adi
vasodilatasi arteriol lokal untuk meningkatkan aliran darah ke l%ka&i inek&i" .eningkatn*a
aliran darah di &ekitar jeja& memba$a lebih ban*ak leuk%&it ag%&itik dan pr%tein pla&ma
*ang penting bagi pr%&e& imun%l%gi&" Pelepasan 6istamine !u"a menin"katkan
permeabilitas kapiler dengan memperbe&ar p%ri kapiler, &ehingga protein plasma dapat
dikeluarkan dari intravaskular menu!u ke !arin"an yan" meradan"" r%tein pla&ma
*ang b%%r dan paling penting bagi &i&tem imun pr%tein k%mplemen, k%agula&i, dan
antik%agula&i"
alam &atu jam &etelah edera, l%ka&i ter&ebut dipenuhi leuk%&it *ang bermigra&i
karena rang&angan mediat%r kimia$i *ang diha&ilkan di l%ka&i inek&i (di&ebut
kem%kinkem%tak&in, mekani&men*a di&ebut kem%tak&i&)" :eutr%il &ai pertama kali,
diikuti m%n%&it *ang diaktikan menjadi makr%ag" ag%&it membedakan mana &el n%rmal
dan a&ing dengan mengandalkan L (t%ll-like reept%r&) *ang merupakan pr%tein membran
pla&ma &el ag%&it" 3elain itu, ada mekanisme opsoninasi di mana partikel asin" yan"
masuk akan dilapisi ole6 mediator kimia=i yan" dikenal seba"ai opsonin, yaitu
antibodi dan komplemen. Ep&%nin menghubungkan &el a&ing dengan &el ag%&it untuk
mema&tikan bakteri teri&%la&i agar memudahkan elimina&i" (mekani&me akan dibaha& lebih
lanjut)"
i l%ka&i inek&i, ag%&it akan memiu &i&tem k%agula&i untuk mengi&%la&i inek&i
agar tidak men*ebar" .akr%ag mengha&ilkan $+ 7mediator endo"en leukosit) yan"
meran"san" pembentukan dan pembebasan neutrofil dari sumsum tulan". .L
merang&ang pengeluaran pr%tein a&e akti (/-reati'e pr%tein) *ang &eara klini& dianggap
&ebagai penanda inlama&i" #ahan lain *ang dikeluarkan makr%ag *akni piro"en endo"en
19
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
20/50
A.A. Sandra
7P$) yan" memicu pen"eluaran prosta"landin 7PG) dan menimbulkan demam.
#nterleukin 1 7#+91) !u"a disekresikan makrofa" untuk menin"katkan proliferasi dan
diferensiasi limfosit B dan / pada imunitas adaptif*spesifik yan" beker!a bersama
imunitas alamia6 ini.
20
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
21/50
A.A. Sandra
21
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
22/50
A.A. Sandra
Pen"aktifan sistem komplemen 7C1 > C?) terjadi melalui tiga ara
1) +ectin pat6=ay pajanan %lletin .#L (.ann%&e #inding Letin) ke rantai A
*ang terdapat pada permukaan kuman (re&p%n imun ba$aann%n &pe&iik)" /%lletin
ialah &ejeni& attern e%gniti%n eept%r () terlarut *ang mengikat ath%gen-
&&%iated .%leular attern& (.&) agar dapat menandai partikel a&ing *ang
haru& di&erang"
2) Classical pat6=ay pajanan antib%di terhadap kuman itu ke /1P (re&p%n imun
didapat&pe&iik)" ntib%di merupakan ati'at%r terkuat bagi &i&tem k%mplemen"
Aetika &uatu antigen diikat %leh antib%di pen*erangn*a, re&ept%r di ek%r antib%di
(bagian ) akan berikatan dan men"aktifkan C1, k%mp%nen pertama &i&tem
k%mplemen" Fni adalah mekani&me primer *ang diaktikan antib%di untuk mematikankuman, &ehingga k%mplemen di&ebut juga pelengkap antib%di" Aa&kade k%mplemen
terdiri ata& pr%tein pla&ma *ang dipr%duk&i %leh hati dan beredar mengikuti &irkula&i
dalam bentuk inakti" .#L maupun /1P kemudian membentuk k%mplek& dengan 2
k%mp%nen lain C& dan C8" /2-/C memiliki akti'ita& en9imatik guna mengaktikan
/!" C- dapat dipeca6 men!adi C-a 7fra"men kecil) dan C-b 7fra"men besar)"
!) Alternative pat6=ay /! di &i&i lain juga memiliki tenden&i untuk peah &eara
&p%ntan menjadi /!a dan /!b bila men*entuh permukaan *ang padat, mi&al dinding
kuman path%gen" 3el-&el n%rmal memiliki inhibit%r k%mplemen untuk menghindari
pemeahan /! &p%ntan tak terkendali" /1 inhibit%r juga beredar dalam &irkula&i guna
mengatur %n% akti'a&i ka&kade k%mplemen" C- yan" diaktifkan, secara runut
akan men"aktifkan pula C
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
23/50
A.A. Sandra
membrane &el kuman &eara lang&ung, ka&kade k%mplemen juga memperkuat re&p%n&
peradangan lainn*a"2) ragmen berat m%lekul rendah &eperti /!a mampu memperbe&ar permeabilita&
'a&kular, &ehingga memudahkan &el-&el inlama&i menapai pu&at inek&i" ung&i ini
di&ebut anafilatoksin"!) 3elain antib%di, k%mplemen ikut bertindak &ebagai opsonin, jembatan *ang
menghubungkan &el kuman dengan &el ag%&itmakr%ag" 3atu &i&i k%mplemen
mengikat permukaan &el kuman, &ementara re&ept%r di &i&i lainn*a akan berikatan
dengan membrane pla&ma ag%&it" al ini bertujuan mengi&%la&i kuman untuk
mempermudah ag%&it%&i&" A%mplemen mempun*ai ung&i kem%tak&in, 'a&%dilat%r,
dan ikut memiu pelepa&an hi&tamine dari &el ma&t"
3i&tem Fmun idapat (adapti&peiiaPuired) melibatkan &el lim%&it # dan
lim%&it " 3etiap 3el # dan 3el memiliki re&ept%r permukaan untuk mengikat &atu jeni&
tertentu dari ban*ak kemungkinan antigen (g)" e&ept%r ini berung&i &eperti MmataN
&i&tem imun &pe&iik, di mana &atu lim%&it han*a dapat MmelihatN &atu jeni& antigen"
#erbeda dengan L dalam &i&tem imun ba$aan *ang mengenali iri umum &emua
mikr%ba tanpa mempertimbangkan &pe&iika&i tertentu" Lim%&it tidak dapat bereak&i
lang&ung terhadap antigen baru" .akr%ag bertindak &ebagai ntigen re&enting /ell
(/) *ang men*ajikanmemperkenalkan antigen ter&ebut kepada lim%&it terlebih
dahulu" 3etelah berikatan dengan antigen *ang di&ajikan %leh /, &ebagian be&ar &el #
berdieren&ia&i menjadi &el pla&ma akti, &i&an*a menjadi &el mem%ri *ang d%rman" 3el
mem%ri berung&i untuk mengingat antigen *ang pernah ma&uk ke dalam tubuh dan
memper&iapkan &erangan *ang lebih epat bila berinterak&i dengan antigen *ang &ama di
kemudian hari" 3el pla&ma mengha&ilkan antib%di (b) *ang dapat berikatan antigen
&a&arann*a"
Ab yan" disekresikan ke dalam dara6 dikenal seba"ai #muno"lobulin 7#") "
da jutaan antib%di berbeda *ang dig%l%ngkan ke dalam 5 &ubkela& berda&arkan
ung&in*a 1) #" berung&i &ebagai re&ept%r permukaan &el # untuk mengikat g dan
munul pada tahap-tahap a$al inek&i akut" &) #"G, terban*ak dalam darah, dipr%duk&i
dalam jumlah be&ar ketika tubuh teru& terpajan %leh g *ang &ama (kr%ni&)" Fg. dan FgG
ber&ama-&ama mengha&ilkan &ebagian be&ar re&p%n imun &pe&iik untuk 'iru& dan bakteri"
23
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
24/50
A.A. Sandra
-) #"$ (melindungi dari para&it aing), 8) #"A (ditemukan dalam &ekre&i &aluran erna,
pernaa&an, perkemihan, kelamin, air &u&u, dan air mata), dan terakhir
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
25/50
A.A. Sandra
dan tidak bi&a diapai %leh antib%di maupun k%mplemen" erdapat dua &ubp%pula&i
utama &el *ang diaktikan %leh antigen
1) 3el /= ( &it%t%k&ik), menghanurkan &el tubuh *ang
terinek&imengandung antigen a&ing" .i&al &el n%rmal *ang dima&uki 'iru&,
&el kanker *ang mengandung pr%tein mutan, &erta &el angk%kan" idak
&eperti antib%di3el #, 3el tidak dapat berikatan dengan antigen beba& di
ek&tra&el, han*a dapat mela$an antigen a&ing *ang ma&uk intra&el"
2) 3el /C ( helper) ditemukan lebih ban*ak (J0-=0> dalam darah), bertuga&
meningkatkan pembentukan &el # *ang di&timula&i antigen menjadi &el
pla&ma dan kemudian mengha&ilkan antib%di" 3elain juga meningkatkan
akti'ita& /=, dan mengaktikan makr%ag" rtin*a /C tidak terlibat
lang&ung dalam pemu&nahan path%gen, tapi mem%dula&i k%mp%nen imun lain"
enanda diri &el h%&t berupa glik%pr%tein *ang terikat ke membrane pla&ma, dikenal
&ebagai ./ (.aj%r i&t%%mpatibilit* /%mple)" ./ *ang terikat di permukaan &el tubuh
memberi &in*al pada &i&tem imun, Mjangan ganggu &a*a, &a*a bagian dari andaN" 3el
mendatangi ./ di permukaan &el tubuh, han*a ketika &el tubuh kita kema&ukan antigen a&ing,
&ehingga memberi &in*al &eperti M&a*a, &alah &atu bagian dari &el tubuh anda, telah di&erang" Fni
iri-iri mu&uh *ang ma&uk ke dalam diri &a*a"N ntigen a&ing diuraikan &eara en9imati&
menjadi ragmen peptida, kemudian ramen di&i&ipkan ke m%lekul ./, baru &etelah itu ./
dapat menampilkan antigen a&ing di permukaan &el tubuh *ang terkena, memberi &in*al bah$a
&el tubuh telah di&erang" 3in*al ini membangunkan re&ept%r &el untuk datang berikatan" a&il
akhirn*a de&truk&i &el tubuh *ang terinek&i" /= dapat mere&p%n& &el tubuh *ang terinek&i
'iru&, han*a jika antigen 'iru& itu diba$a %leh ./ kela& F" 3ementara, helper (/C)
mengenali ./ kela& FF" engan demikian, &el memiliki &*arat pengikatan *ang &pe&iik"
R#0G(ASA0
Sistem #mun
Alamia6*Ba=aan*0onspesific
Sistem #mun
3idapat*Specific*Acuired.akr%ag di jaringan edera memag%&it
bakteri *ang ma&uk &eara lang&ung, epat,
.akr%ag (/) mempr%&e& dan men*ajikan
antigen bakteri keepada &el #" 3el # *ang
25
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
26/50
A.A. Sandra
dan &egera diaktikan berpr%lier&i < berdieren&ia&i
menjadi &el pla&ma dan &el mem%ri" 3el
mem%ri membantu tubuh memberi re&p%n
lebih epat pada inek&i *ang kedua kalin*a
.akr%ag memiu &el ma&t mengha&ilkan
hi&tamine *ang mengakibatkan 'a&%dilata&i
arteri%l l%kal, menaikkan permeabilita&
kapiler, dan meningkatkan &uplai darah ke
pu&at inek&i, memba$a lebih ban*ak &el
ag%&it
kti'ita& &el pla&ma ditingkatkan %leh FL-1
*ang dipr%duk&i makr%ag &i&tem imun
ba$aan" 3el pla&ma mengeluarkan antib%di
&pe&iik *ang berikatan dengan antigen bakteri
untuk memperkuat &i&tem imun ba$aan"
:eutr%il dan m%n%&itmakr%ag bermigra&i
ke l%ka&i jeja&, menghanurkan antigen a&ing
ntib%di bekerja &ebagai %p&%nin guna
meningkatkan akti'ita& ag%&itik, juga
mengaktikan &i&tem k%mplemen *ang
mematikan"
kti'a&i k%mplemen dia$ali pengikatan .#L ke permukaan kuman (jalur lektin), pengikatan
antib%di ke /1P (jalur kla&ik), ataupun pemeahan &p%ntan /! *ang terjadi karena bertubrukan
dengan antigen kuman" /1 akti menjadi /2-/C, kemudian /!, /5, /J, /7, /=, /I" Aa&kade
ini membentuk ./ *ang melubangimeli&i&kan &el bakteri" A%mplemen juga ikut bertindak
&ebagai %p&%nin, kem%tak&in makr%ag dan neutr%il, 'a&%dilat%r, dan ikut memiu pelepa&an
hi&tamine dari &el ma&t" 3etelah pr%duk&i antib%di %leh &el #, &el helper juga mengeluarkan&it%kin *ang ber&iat kem%tak&i&, memiu peran &erta &el-&el ag%&itik lebih ban*ak lagi" 3el
helper dapat mem%dula&i &ekre&i antib%di %leh &el #" 3ebalikn*a, antib%di juga meningkatkan
kemampuan &el untuk menghanurkan &el &a&aran"
b. #munopato"enesis G0A
1) Seran"an Anti"en 0efrito"enik Streptokokus
Streptococcus R haemolticus grup merupakan bentuk *ang paling 'irulen, dengan
akt%r 'irulen&i berupa k%mp%nen &%mati& bakteri dan pr%duk ek&tra&elulern*a" A%mp%nen
&%mati& *ang berperan *akni protein " 3edangkan pr%duk ek&tra&elulern*a Streptolisin ,
streptokinase, 30Ase, nikotinamid adenin dinukleotidase 70A3ase), dan 6ialuronidase
26
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
27/50
A.A. Sandra
*ang diuji &ekaligu& pada pemerik&aan &trept%9im. r%duk lain *ang penting *akni
neuraminidase, protein kationik , streptococcal pyogenic exotoxin B, dan nephritis associated
plasmin receptor (NaPlr).
r%tein . ialah &truktur badan kuman *ang merupakan akt%r 'irulen&i utama dan terlihat
&ebagai rambut-rambut pada permukaan kuman" Protein menentukan apaka6 strain kuman
tersebut bersifat nefrito"enik atau r6eumato"enik.
Protein kationik streptokokus "rup A memberikan eek kati%nik &ehingga antigen
dapat menempel pada membran basalis "lomerulus 7BG) yan" bersifat anionik , ini
men*ebabkan pembentukan kompleks imun in situ (terbentuk lang&ung di ginjal)"
3trept%k%ku& grup dapat mempr%duk&i 2 jeni& hem%li&in Streptolisin 7imuno"enik)
dan Streptolisin S 7tidak imuno"enik)" Fmun%genik berarti &en*a$a *ang dapat memiu
pengaktian &i&tem imun" .e&ki &iat imun%genn*a berbeda, keduan*a berperan melisiskan
eritrosit, leukosit polimorfonuklear, trombosit, dan or"anela den"an cara membuat luban"
pada membran sel.
0euraminidase Streptokokus men"uba6 #"G dengan ara &iali&a&i menjadi FgG
aut%antigenik bagi tubuh h%&t itu &endiri, &ehingga memiu pembentukan anti9#"G *ang juga
berperan dalam formasi krio"lobulin (pr%tein abn%rmal dalam darah, *ang jika menumpuk
dapat menin"katkan risiko koa"ulasi dan menyumbat vaskularisasi)"
Streptokinase dikenal juga &ebagai fibrinolisin *ang merupakan spreading factor , dan
berperan dalam pen*ebaran kuman melalui peru&akan jaringan karena kemampuann*a dalam
men"uba6 C- men!adi C-a dan plasmino"en men!adi plasmin " la&min akan mengakti'a&i
ka&kade k%mplemen *ang men*ebabkan pemeahan pr%tein matrik& ek&tra&elular, dan menerna
ibrin dari &el h%&t"
30Ase B ialah de%k&irib%nuklea&e *ang paling &ering dijumpai dan paling imun%genik
dari 3trept%k%ku& Grup " n9im ini akan men"6idrolisis asam nukleat dan berperan pentin"
dalam penyebaran faktor eksudat. 3ementara :a&e adalah &ejeni& en9im pr%tea&e *ang
diha&ilkan %leh &trept%k%ku& galur nerit%genik"
enelitian terahir menemukan adan*a dua rak&i antigen, *aitu 0APlr dan $ksotoksin B
seba"ai fraksi yan" menyebabkan respon antibodi di "lomerulus. k&%t%k&in # adalah
ek&%t%k&in pir%genik *ang merupakan akt%r 'irulen&i" k&%t%k&in # berperan pada keru&akan
27
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
28/50
A.A. Sandra
jaringan *ang lua&, didetek&i di .#G pada J7> pa&ien G:3 &edangkan pada n%n G:3
han*a ditemukan 1J>" /iter antibodi ter6adap $ksotoksin B menin"kat pada G0APS"
Nephritis associated plasmin receptor 70APlr) merupakan antigen *ang terdapat dalam
gl%merulu& pada stadium dini G0APS" :alr *ang larut akan berikatan dengan gl%merulu& dan
mempengaruhi pla&min terakti'a&i *ang mempun*ai peranan penting pada pr%&e& inlama&i
l%kal" Antibodi ter6adap 0APlr dapat dideteksi dalam serum ?&; pasien G0APS dalam -
bulan setela6 a=itan penyakit.
3trept%k%ku& grup juga mengeluarkan en4im 6ialuronidase untuk meru&ak jaringan"
ialur%nida&e merupakan spreading factor *ang bekerja memeca6 asam 6ialuronat dan dapat
menyebabkan penyebaran infeksi sepan!an" !arin"an" 3elama terjadin*a inek&i terutama
inek&i kulit, titer antib%di &erum terhadap hialur%nida&e akan meningkat &eara bermakna"
&) Pembentukan
(ompleks
#mun
e%ri umum *ang dikemukakan mengenai
pat%gene&i& G:3
a) embentukan k%mplek& imun g-b di &irkula&i (circulating
immune comple$) dan kemudian terperangkap dalam gl%merulu&"
b) erdapat kemiripan m%lekul pr%tein antara &trept%k%ku& dengan antigen ginjal (jaringan
gl%merulu& n%rmal bertindak &ebagai aut%antigen dan bereak&i dengan antib%di anti
28
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
29/50
A.A. Sandra
&trept%k%ku&)" 3trept%k%ku& nerit%genik dan membran ba&ali& gl%merulu& mempun*ai
k%mp%nen antigen *ang anal%g (mimir* pr%tein gl%merulu&) &ehingga dibentuk 9at anti
*ang lang&ung meru&ak membrana ba&ali& gl%merulu&" embentukan k%mplek& g-b
berlang&ung &eara in situ antara antigen gl%merulu& dan antib%di &trept%k%ku&"
) 3elain berinterak&i lang&ung dengan membrane ba&ali& gl%merulu& (.#G), antib%di
beba& juga dapat berikatan dengan antigen 3trept%k%ku& *ang terperangkap dalam .#G
(karena adan*a &iat kati%nik &trept%k%ku& terhadap gl%merulu& *ang ani%nik)"
-) Aktivasi (askade (omplemen
kti'a&i ka&kade k%mplemen bi&a melalui jalur kla&ik, lektin, maupun alternati"
?alur alternati *ang lang&ung memeah /! menjadi /!a dan /!b dapat dilihat pada kerja
&trept%kina&e 3trept%k%ku&" ada pemerik&aan lab, /! &erum menunjukkan penurunan *ang&igniikan" 3eperti diketahui, G:3 keban*akan a&impt%matik dan ringan" r%tein pada
permukaan kuman *ang berikatan dengan FgG adalah mekani&me *ang mengaktikan jalur
kla&ik" api, kadar /! dan /5 *ang rendah dan kadar k%mplemen jalur kla&ik (/1P, /2 dan
/C) *ang bi&a n%rmal menunjukkan bah$a akti'a&i k%mplemen lebih ban*ak melalui jalur
alternati" akt%r genetik diduga berperan dalam terjadin*a pen*akit dengan ditemukann*a
L- dan L pada pa&ien"
en%mena aut%imunita& (autantigenik) FgG juga nampak dengan terbentukn*a anti-
FgG di dalam tubuh, dipengaruhi t%k&in neuraminida&e" ada pemerik&aan lab ditemukan
penurunan FgG" 3elain itu, bi&a terdetek&i anti-: antib%die&, anti-/1P antib%die&, dan
antineutr%phil *t%pla&mi antib%die& (:/)" 3elain k%mplek& imun g-b 3trept%k%ku&
&endiri, terbentukn*a aut%antib%di terhadap FgG abn%rmal ini juga dapat memiu
pembentukan k%mplek& imun FgG-antiDFgG di &irkula&i dan kemudian mengendap di .#G"
8) Rekrutmen 0eutrofil dan Aktivasi Sitokin Proinflamasi
kti'a&i /! memiu agrega&i m%n%&it dan netr%il ke pu&at inek&i" n9im li&%&%m
*ang dilepa& netr%il berp%ten&i meru&ak .#G" ada G:3, terdapat gambaran gl%merular
hiper&elular diu& &ebagai akibat akumula&i leuk%&it p%lim%r%nuklear (.:) dan m%n%&it,
peningkatan &el intrin&ik gl%merulu&, ek&pan&i pat%l%gi& matrik& me&angial, juga iniltra&i
lim%&it " erjadi akti'a&i 2 &ub&et &el helper" 3el helper-1 akan mempr%duk&i FL-2 dan
29
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
30/50
A.A. Sandra
interer%n gamma, mengaktikan makr%ag, dan menginduk&i &ekre&i antigen ./,
&edangkan &el helper-2 akan men&ekre&i FL-C, FL-5, FL-J, k%-akt%r pr%liera&i &el #, dan
&timulan untuk pr%duk&i Fg" helper juga mempr%duk&i &it%kin *ang ber&iat kem%tak&in,
menambah rekrutmen &el-&el ag%&itik"
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
31/50
A.A. Sandra
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
32/50
A.A. Sandra
2) Lepa&n*a foot processes p%d%&it dari .#G *ang akan meningkatkan aliran
pla&ma mele$ati .#G *ang gundul (.#G tanpa foot processes) dan
men*ebabkan pr%teinuria"
!) Aelainan ung&i%nal dan &truktural pada k%mp%nen &lit diaragma *ang
men*ebabkan keb%%ran pr%tein melalui slit pore p%d%&it
ada "lomerulonefritis, keru&akan terjadi di end%tel kapiler dan .#G 7poin 1), terkait
gangguan permeabilita& dan muatan .#G" ada Sindrom 0efrotik , pr%teinuria lebih
ma&&i karena keru&akan terutama terjadi di poin & dan -, p%d%&it dan %%t pr%e&&"
b. 'ipertensi.
Aarena keb%%ran end%tel dan .#G, terjadi penurunan re&i&ten&i 'a&kular *ang
berakibat penurunan tekanan hidr%&tatik gl%merulu&, ditambah penurunan A dan LG,
akan mengirim &in*al pengaktian &i&tem enin-ngi%ten&in-ld%&ter%n untuk
menaikkan tekanan darah" Ginjal mengeluarkan renin renin mengaktikan
angi%ten&in%gen (*ang dipr%duk&i hati) menjadi angi%ten&in F ngi%ten&in F diubah
menjadi angi%ten&in FF %leh / (*ang dipr%duk&i di paru) ngi%ten&in FF merang&ang
k%rtek& adrenal mengha&ilkan ald%&ter%n T reab&%rb&i :a+, /l- dan air" eten&i :a/l di
/3 menaikkan tek %&m%tik, menahan lebih ban*ak air, &ehingga '%lume /3 naik"
eningkatan '%lume pla&ma T tek darah" ngi%ten&in FF pun*a ung&i 'a&%k%n&trik&i
arteri%l *ang juga T tek darah"
32
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
33/50
A.A. Sandra
c. $dema"
3eara umum di&ebabkan karena peningkatan tekanan hidr%&tati& kapiler (akibat pelepa&an
ald%&ter%n), peningkatan permeabilita& kapiler (akibat keru&akankeb%%ran), penurunan
tekanan %&m%tik k%l%id pla&ma (akibat kehilangan pr%tein pla&ma)" engaktian 3
mereten&i :a/l dan air, diperberat %leh k%n&um&i garam dari diet" eten&i ini men*ebabkan
hem%dilu&i, penurunan tek %nk%tik k%l%id pla&ma, ek&pan&i '%lume airan ek&tra&eluler, dan
akhirn*a terjadi edema"
d. li"uria
eten&i :a/l dan air &eara lang&ung mengurangi '%lume airan *ang diek&kre&ikan
melalui urine" nak dikatakan %liguria jika pr%duk&i urin KC00 mlm2hari
e. A4otemia
Aeru&akan gl%merulu& dan tubul%inter&ti&ial diakhiri dengan ibr%&i& (jaringan parut)"A%mpen&a&i jaringan *ang ma&ih &ehat berupa hipertr%i dan hiperiltra&i &ai ginjal
mengalami kelelahan dan berakhir dengan S jumlah ner%n ung&i%nal" 4reum kreatinin
*ang &eme&tin*a dibuang ber&ama urine akan tertahan dalam darah (#4: T), dan
&e$aktu-$aktu menunjukkan gejala &indr%m uremia" ada anak-anak, bata& n%rmal
kreatinin &erum 0,2 – 1,0 mgdL" :%rmal urea &erum 5-20 mgdl"
f. Bendun"an Paru
em%dilu&i berakibat T '%l darah dan S tekanan %nk%tik k%l%id pla&ma &ehingga airan
akan berpindah ke jaringan inter&ti&ial beberapa %rgan tubuh terma&uk paru-paru, *ang
&elanjutn*a bi&a merembe& ke r%ngga al'e%lu&, menimbulkan manie&ta&i &e&ak pada
beberapa ka&u&"
@. Pene"akan 3ia"nosis
a. Anamnesis dan Pemeriksaan isik
33
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
34/50
A.A. Sandra
Periode laten
• erdapat peri%de laten antara inek&i &trept%k%ku& dengan %n&et pertama kali munul gejala"
ada umumn*a, peri%de laten &elama 1-2 minggu &etelah inek&i tengg%r%k dan !-J minggu
&etelah inek&i kulit" da ri$a*at memper%leh %bat-%batan inek&i"
• En&et gejala dan tanda *ang timbul ber&amaan dengan aringiti& bia&an*a merupakan
imun%gl%bulin (Fg) ner%pati daripada G:3"
Ri=ayat keluar"a gagal ginjal kr%nik, dial*&i&, atau adan*a pen*akit aut%imun &eperti 3L,
&indr%m lp%rt, dan lainn*a bi&a jadi merupakan eti%l%gi dari G:, jika tidak ada ri$a*at
aringiti&, t%n&illiti&, pi%derma, atau impetig% &ebelumn*a"
Drin "elap mera6 kecokelatan (%ke, %a %la, teh, air uian daging)
• imbul &eara mendadak" 4rin gelap mengandung hem%li&i& eritr%&it akibat t%k&in
&trept%li&in"
• ematuria pada G: hampir &elalu tidak n*eri" Oarna urin pada G: &eragam di &epanjang
aliran" Oarna darah merah terang dalam urin lebih mungkin k%n&ekuen&i ma&alah anat%mi
&eperti ur%lithia&i& dari gl%merul%neriti& dan bia&an*a ada n*eri"
'ipertensi pada G:3 dapat mendadak tinggi &elama !-5 hari" 3etelah itu menurun
perlahan-lahan dalam $aktu 1-2 minggu" ada 50> ka&u&, hiperten&i bi&a menjadi berat"
iperten&i ringan &ai &edang terlihat pada J0-=0> pa&ien &ejak a$al pen*akit" #ila
terdapat keru&akan jaringan ginjal, maka tekanan darah akan tetap tinggi &elama beberapa
minggu dan menjadi permanen bila keadaan pen*akitn*a menjadi kr%ni&"
$dema
• Aarena %'erl%ad airan dalam tubuh" En&et munuln*a &embab pada $ajah atau mata
(peri%rbita) &eara tiba-tiba, terutama pada %rgan tubuh *ang memiliki jaringan ikat l%nggar"
#ia&an*a tampak jela& pagi &aat bangun tidur, dan bila akti akan tampak pada &%re hari"
34
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
35/50
A.A. Sandra
• ingkat keparahan edema berhubungan dengan tingkat keru&akan ginjal" ada beberapa
ka&u&, dapat memperlihatkan a&ite&, edema generali&ata, dan k%nge&ti &irkula&i di paru *ang
berakibat di&pneu"
• enderita bi&a tampak puat karena anemia akibat hem%dilu&i atau penurunan pr%duk&i
eritr%p%etin (E) %leh ginjal"
li"uria
• ampak pada 10-50> ka&u&, pada 15> %utput urin K 200 ml" #ia&an*a tran&ien, dengan
diure&i& 1-2 minggu" @%lume urine n%rmal pada anak
Ge!ala nonspesifik
•.alai&e, lemah, dan an%rek&ia, munul pada 50> pa&ien" ari 15 > pa&ien juga mengeluh
mual dan muntah" Gejala-gejala ter&ebut bi&a menjadi petunjuk manie&ta&i &indr%m uremia"
• enderita bi&a tampak puat karena anemia hem%dilu&i dan penurunan pr%duk&i eritr%p%etin
(E) karena keru&akan &truktural dan ung&i%nal di ginjal"
• Gejala lainn*a *ang jarang berupa demam, n*eri perut, &akit kepala"
b. Analisis Pemeriksaan +aboratorium
1) Drinalisis
ada pemerik&aan urin rutin (menggunakan urine pagi) ditemukan hematuri
mikr%&k%pi& ataupun makr%&k%pi& (gr%&&), pr%teinuria, &ai gluk%&uria" r%tein ma&ih
memungkinkan ada dalam urine, tetapi gluk%&a, ket%n, dan darah &eme&tin*a negati"
Gr%&& hematuria &eara n*ata memperlihatkan urine ber$arna air uian dagingdan
hematuria mikr%&k%pi& ditegakkan dengan eritr%&it urine +!L#" r%teinuria (dengan
met%de dip&tik) +1 H 100 mgdL, +2 H !00 mgdL, +C H 1000 mgdL" ikatakan
pr%teinuria bila !00 mghari (anak-anak 200 mghari)" ematuria mikr%&k%pik dapat
munul me&kipun klini& &udah membaik" #ila ditemukan pr%teinuri ma&i ( 2 ghari),
penderita menunjukkan gejala &indr%m ner%tik *ang terjadi &ekitar 2-5> pada G:3
35
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
36/50
A.A. Sandra
dan memberikan pr%gn%&a *ang kurang baik" emerik&aan &edimen urin ditemukan
eritr%&it di&m%rik, leuk%&it, granular, dan hialin" 4rine menjadi lebih keruh dan a&am"
&) 3ara6
emerik&aan darah lengkap dapat di&ertai ureum, kreatinin#4: (#l%%d 4rea
:itr%gen), dan elektr%lit" Aadar ureum dan kreatinin &erum meningkat dengan tanda
gagal ginjal kr%nik &eperti hiperkalemia, a&id%&i&, hiper%&atemia dan hip%kal&emia"
Aadar albumin dan pr%tein &erum &edikit menurun karena pr%&e& dilu&i akibat reten&i
airan" Aadar FgG &ering meningkat 1J00 mg100 ml pada hampir I!> pa&ien"
A%mp%nen &erum /50 dan k%mplemen /! rendah pada hampir &emua pa&ien dalam
minggu pertama, tetapi /C n%rmal atau han*a menurun &edikit" enurunan /! &angat
men%l%k pada penderita G:3 antara 20-C0 mgdl (n%rmal 50-1C0 mg"dl)" enurunan
k%mplemen /! tidak berhubungan dengan derajat pen*akit dan ke&embuhan" Aadar
k%mplemen /! merupakan marker penting untuk membedakan dengan G: eti%l%gi
lain, &ebab akan menapai kadar n%rmal kembali dalam $aktu J-= minggu" #ila &etelah
$aktu ter&ebut kadarn*a belum menapai n%rmal maka kemungkinan G: di&ebabkan
%leh akt%r lain atau berkembang menjadi gl%merul%neriti& kr%nik atau gl%merul%neriti&
pr%gre&i epat" nemia bia&an*a berupa n%rm%kr%mik n%rm%&iter, terjadi karena
hem%dilu&i akibat reten&i airan" i Fnd%ne&ia J1> menunjukkan b K 10 gdL" nemia
akan menghilang dengan &endirin*a &etelah eek hiper'%lemik dan edeman*a
menghilang"
-) #dentifikasi Streptokokus
erdapat tiga pemerik&aan antib%di &trept%k%ku& *ang la9im dilakukan *aitu
pemerik&aan titer anti&trept%li&in E (3E), titer anti-:&e-# (#), dan uji&trept%9im" nti&trept%li&in E dilakukan untuk mendetek&i inek&i 3trept%k%ku& R
hem%litiku& grup " 3trept%k%ku& grup mengha&ilkan en9im &trept%li&in E *ang dapat
meru&ak &el darah merah" erdapat dalam darah &atu minggu hingga dua bulan &etelah
a$itan inek&i" unak peningkatan titer 3E terjadi pada minggu ketiga &etelah a$itan
a&e akut" iter 3E *ang tinggi tidak &pe&iik terhadap &etiap pen*akit inek&i
36
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
37/50
A.A. Sandra
&trept%k%ku&, tetapi mengindika&ikan ada atau pernah terinek&i &trept%k%ku&" ntibi%tik
dan &ter%id dapat menekan pr%duk&i 3E" :ilai n%rmal 3E pada anak J bulan – 2 tahun
adalah 50 %dd unitml, 2-C tahun 1J0 %dd unitml, 5-12 tahun 170-!!0 %dd unitml,
dan de$a&a 1J0 %dd unitml" iter 3E akan meningkat pada 75-=0> G:3 pa&a
aringiti& dan pada 50> G:3 pa&a impetig%" A%mbina&i 3E dengan emerik&aan
anti-:&e-# (#) lebih baik dari pada &endiri-&endiri" ntibi%tik dapat menurunkan
kadar anti-:&e-#" :ilai n%rmal # pada anak pra&ek%lah J0 unit, u&ia &ek%lah 170
unit, dan de$a&a =5 unit"
emerik&aan &trept%9im merupakan uji &krining untuk mendetek&i &ekaligu&
beberapa antib%di terhadap antigen &trept%k%ku& &eperti 30Ase, 0A3ase, streptokinase,
streptolisin , dan 6ialuronidase" emerik&aan ini mudah, epat, dan tidak dipengaruhi
%leh akt%r *ang men*ebabkan p%&iti pal&u &eperti pada pemerik&aan 3E" emerik&aan
&trept%9im lebih menguntungkan dibandingkan dengan 3E dan #" :ilai n%rmal
&trept%9im K100 unit" #eberapa galur &trept%k%ku& tidak mempr%duk&i &trept%li&in E
&ehingga lebih baik jika diperik&a lebih dari &atu antib%di terhadap antigen &trept%k%ku&"
?ika &emua pemerik&aan &er%l%gi& dilakukan, lebih dari I0> inek&i &trept%k%ku& dapat
dibuktikan" eningkatan titer 2-! kali menunjukkan adan*a inek&i &trept%k%ku&"
eningkatan titer antib%di terhadap &trept%k%ku& bukan berarti G:, karena diagn%&i&
G: juga ditegakkan berda&arkan gambaran klini& dan perjalanan pen*akit" #iakan u&ap
tengg%r%k dan kulit dilakukan untuk menemukan kuman &trept%k%ku&, tetapi bia&an*a
ha&iln*a negati &ebab umumn*a pa&ien &udah mendapat antibi%tik &ebelumn*a"
emerik&aan enitraan (tidak umum, untuk memerik&a k%mplika&i ke th%ra)
o Gambaran radi%l%gi dan 43G pada penderita G:3 tidak &pe&iik" %t% t%rak&
umumn*a menggambarkan adan*a k%nge&ti 'ena &entral daerah hilu&, dengan
derajat *ang &e&uai dengan meningkatn*a '%lume airan ek&tra&eluler . 3ering
terlihat adan*a tanda-tanda edema paru (11"5>), eu&i pleura (=1"J>),kardi%megali ringan (=0"2>), dan eu&i perikardial (=1"J>)" %t% abd%men dapat
melihat adan*a a&ite&"
o 43G ginjal bia&an*a menunjukkan ukuran ginjal *ang n%rmal" Gambaran ginjal
pada 43G menunjukkan peningkatan eh%geni&ita& *ang &etara dengan
37
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
38/50
A.A. Sandra
eh%geni&ita& parenkhim hepar" Gambaran ter&ebut tidak &pe&iik dan dapat
ditemukan pada pen*akit ginjal lainn*a"
Biopsi Gin!al
a&ien G:3 tidak perlu melakukan bi%p&i ginjal untuk menegakkan diagn%&i&" #i%p&i
diindika&ikan bila terjadi perubahan ung&i ginjal *ang menetap, urine abn%rmal
dalam 1= bulan, hip%k%mplemenemia *ang menetap, dan terjadi &indr%m ner%tik"
#ndikasi Relatif
idak ada peri%de laten di antara inek&i &trept%k%ku& dan G:
nuria
erubahan ung&i ginjal *ang epat
Aadar k%mplemen &erum *ang n%rmal
idak ada peningkatan antib%di anti&trept%k%ku&
erdapat manie&ta&i pen*akit &i&temik di ek&trarenal
G *ang tidak mengalami perbaikan atau menetap dalam 2 minggu
iperten&i *ang menetap &elama 2 minggu
#ndikasi Absolut
G *ang tidak kembali n%rmal dalam C minggu
ip%k%mplemenemia menetap dalam J minggu
ematuria mikr%&k%pik menetap dalam 1= bulan
r%teinuria menetap dalam J bulan
:. 3ia"nosis Bandin" dan (omplikasi
Pertama, Gl%merul%neriti& kut a&a 3trept%k%ku& (G:3) *ang ter&ering, haru&
dibedakan dengan pen*ebab gl%merul%neriti& lain *ang umum 3 (en%h-3h%nlein
38
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
39/50
A.A. Sandra
urpura), 3L (3*&temi Lupu& r*themat%&u&), ner%pati Fg idi%patik, dan G: pr%lierati"
(edua, haru& dapat dibedakan dengan *ang bukan gl%merul%neriti&, mi&al 3indr%m :er%tik"
(eti"a, gl%merul%neriti& akut haru& dapat dibedakan dengan k%mplika&in*a G: pr%gre&ii
epat, &indr%m ner%tik, dan gagal ginjal kr%nik"
0efropati #"A idiopatik tidak memiliki gejala &pe&iik, pada umumn*a ada hematuria gr%&&
*ang rekuren, bi&a ber&amaan dengan keluhan inek&i terutama F3" itemukan k%mplek& imun
Fg dan /! pada &emua gl%meruli" .irip 3 dan 3L, tapi tidak memiliki &er%l%gi khu&u&"
ipiu akt%r genetik C, antigen 'iru&bakteri, 'ak&in, &ir%&i& hati dan antigen makanan"
'SP &uatu 'a&kuliti& &i&temik dengan karakteri&tik T kadar Fg dan dep%&i&i k%mplek& imun
*ang mengandung Fg pada kulit, GF, dan ginjal" ti%l%gi 3 pada G: ditegakkan bila u&ia
a$itan K 7 th, dan ada tria& kla&ik 3 purpura *ang dapat diraba di tungkai dan b%k%ng, n*eri
per&endian, dan n*eri akut abd%men diu&" .anie&ta&i keru&akan ginjal pada 3 berupa
hematuria makr%-mikr% dan pr%teinuria dalam ! bulan &etelah a$itan 3" iperakti'ita& &el #
39
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
40/50
A.A. Sandra
dan &el terjadi karena antigen bakteri, pr%tein dalam makanan &eperti gliadin, dan k%mp%nen
matrik& ek&tra&elular &eperti k%lagen dan ibr%nektin" Le&i gl%merulu& men*erupai ner%pati-Fg"
S+$ ditandai le&i aut%imun, didahului diagn%&i& 3L, di&ertai pembentukan antib%di ganda
terhadap berbagai jaringan &eperti &endi, paru, %t%t, dan ginjal" Gejalan*a &angat &ulit dibedakan
dengan G:3" Gejala bi&a identik dengan G:3, &indr%m ner%tik, atau G: pr%gre&i epat"
#ia&an*a ditegakkan dengan pemerik&aan &er%l%gi& : dan nti d&-:"
G0 pro"resif cepat Sindrom 0efrotik Ga"al "in!al kronik enurunan ung&i ginjal
epat < pr%gre&i di&ertai
%liguria dan a9%temia *ang
men%l%k" Ginjal membe&ar
dan puat, gambaran kha&
re&ent (&abit) di #%$man"
itandai endapan FgG dan
/!, antib%di anti-.#G ada
di &erum" ntigen target
k%lagen tipe F@ .#G dan
membrane ba&al kapiler
al'e%lu& &ehingga tampak
perdarahan paru"
3ebagian mengalami anuria
dan memerlukan dial*&i&
jangka panjang" r%gn%&i&
baik bila kre&en &edikit"
Gejala utama edema
ana&arka, pr%teinuria ma&&i
U!,5ghari, hip%albuminemia
K!,5gdl, lipiduria, dan
hiperk%le&ter%lemia"
I0> 3: idi%patik
10> 3: &ekunder G:
erjadi karena keru&akan
epitel 'i&eral (p%d%&it) dan
%%t pr%e&&e& *ang
men*%k%ng ung&i .#G"
enurunan ung&i ginjal ire'er&ibel
ditandai dengan penurunan LG K
!0 mlmenit dalam $aktu
&edikitn*a ! bulan"
erkait dengan S ek&kre&i dan
&ekre&i a&id%&i& metab%lik
(+), anemia (KKKE)
hipernatremia, hiperkalemia,
hiper%&atemia, hip%kal&emia
(akti'a&i 'it S, ab&%rb& /a S)"
Gg metab%li&m hiperin&ulini&me,
hiperk%le&ter%lemia
Gg pertumbuhan, hiperten&i, /,
en&eal%pati
3ekitar 5> pa&ien ra$at inap mengalami hiperten&i en&eal%pati (I"2>), dengan keluhan
&akit kepala hebat, k%ma, dan kejang" dan*a anuria, pr%teinuria ner%tik, dan penurunan ung&i
ginjal *ang lebih parah, mungkin &uatu G: pr%gre&i epat *ang terjadi pada 1> ka&u& G:3"
dema paru bi&a berakibat di&pneu dan takipneu" ada pa&ien dengan ri&ik% pen*akit jantung,
kenaikan urah jantung karena reten&i airan dapat mengarah ke gagal jantung k%nge&ti" Gejala-
40
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
41/50
A.A. Sandra
gejala G:3 bia&an*a akan mulai menghilang &eara &p%ntan dalam 1-2 minggu" Aelainan urin
mikr%&k%pik terma&uk pr%teinuria dan hematuria akan menetap lebih lama &ekitar beberapa bulan
&ai 1 tahun"
. Rencana dan Penatalaksanaan
enanganan pa&ien adalah &up%rti dan &impt%matik" era$atan dibutuhkan apabila dijumpai
penurunan ung&i ginjal &edang &ai berat (kliren& kreatinin K J0 mlmnt1,7! m2), #4: 50 kg,
anak dengan tanda dan gejala uremia, muntah, letargi, hiperten&i en&eal%pati, anuria atau %liguria
menetap"
a&ien hiperten&i dapat diberi diuretik atau antihiperten&i" #ila hiperten&i ringan (&i&t%lik 1!0
mmg dan dia&t%le I0 mmg), umumn*a di%b&er'a&i tanpa diberi terapi" iperten&i &edang (&i&t%lik 1C0-150 mmhg dan dia&t%le 100 mmg) di%bati dengan pemberian hidrala9in %ral atau F.,
niedipin %ral atau &ublingual" ada praktekn*a, lebih baik mera$at inap pa&ien hiperten&i 1-2 hari
daripada memberi antihiperten&i *ang lama" ada hiperten&i berat diberikan hidrala9in 0,15-0,!
mgkgbb F@, dapat diulang &etiap 2-C jam atau re&erpin 0,0!-0,1 mgkgbb (1-! mgm2) F@, natrium
nitr%pru&id 1-= mgkgbbmnt" ada kri&i& hiperten&i (&i&t%lik 1=0 mmg atau dia&t%li 120
mmg) diberi dia9%id 2-5 mgkgbb F@ &eara epat ber&ama ur%&emid 2 mggkgbb F@" ilihan lain
kl%nidin drip 0,002 mgkgbbkali, diulang &etiap C-J jam atau diberi niedipin &ublingual 0,25-0,5
mgkgbb dan dapat diulang &etiap J jam bila diperlukan"
#ila anuria berlang&ung lama (5-7 hari), maka ureum haru& dikeluarkan dari dalam darah
dengan beberapa ara mi&aln*a diali&i& pert%nium, hem%diali&i&, bila&an lambung dan u&u& (tindakan
ini kurang eekti, tranu&i tukar)" #ila pr%&edur di ata& tidak dapat dilakukan %leh karena ke&ulitan
tekni&, maka pengeluaran darah 'ena pun dapat dikerjakan dan adakalan*a men%l%ng juga"
eten&i airan ditangani dengan pembata&an airan dan natrium" &upan airan &ebanding
dengan in'en&ible $ater l%&& (C00-500 mlm2 lua& permukaan tubuhhari) ditambah &etengah atau
kurang dari urin *ang keluar" #ila berat badan tidak berkurang diberi diuretik &eperti ur%&emid 2
mgkgbb, 1-2 kalihari"
emakaian antibi%tik tidak mempengaruhi perjalanan pen*akit" :amun, pa&ien dengan
biakan p%&iti haru& diberikan antibi%tik untuk eradika&i %rgani&me dan menegah pen*ebaran ke
indi'idu lain" iberikan antimikr%ba berupa injek&i ben9athin peni&ilin 50"000 4kgbb F. atau
eritr%mi&in %ral C0 mgkgbbhari &elama 10 hari bila 17 pa&ien alergi peni&ilin"
41
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
42/50
A.A. Sandra
embata&an bahan makanan tergantung beratn*a edema, gagal ginjal kr%nik dan hiperten&i"
r%tein tidak perlu dibata&i bila kadar urea K 75 mgdL atau 100 mgdL" #ila terjadi a9%temia a&upan
pr%tein dibata&i 0,5 gkgbbhari" ada edema berat dan bendungan &irkula&i dapat diberikan :a/l !00
mghari &edangkan bila edema minimal dan hiperten&i ringan diberikan 1-2 gm2hari" #ila di&ertai
%liguria, maka pemberian kalium haru& dibata&i" nuria dan %liguria *ang menetap, terjadi pada 5-
10> anak" enanganann*a &ama dengan GG dengan berbagai pen*ebab dan jarang menimbulkan
kematian"
?. 3asar Pro"nosis
nak-anak mempun*ai pr%gn%&i& lebih baik dibanding de$a&a muda %leh karena
G:3 pada de$a&a &ering di&ertai le&i nekr%tik gl%merulu&" 3ebagian be&ar pa&ien akan
&embuh &empurna, tetapi 5> di antaran*a memburuk dengan epat" ngka kematian G: pada
pa&ien anak-anak dilap%rkan 0-7>" erkembangan ke bentuk gagal ginjal kr%nik terjadi
&eban*ak !0> pada pa&ien de$a&a dan 10> dari pa&ien anak" ada G:3, pr%gn%&i& jangka
panjang umumn*a baik" Lebih dari I=> indi'idu tidak menunjukkan gejala &etelah 5 tahun 7ad
sanationam bonam, !ika tidak ada ri=ayat G0APS berulan")" Aemungkinan G:3
menjadi kr%ni& &ebe&ar 5-10> dan kemungkinan menjadi gagal ginjal kr%nik han*a 1-!>"
alam &eminggu atau lebih %n&etn*a, keban*akan pa&ien dengan G:3 mulai mengalami
re&%lu&i &p%ntan reten&i airan dan hiperten&i" ingkat /! dapat kembali n%rmal dalam $aktu =
minggu &etelah tanda pertama G:3" r%teinuria dapat bertahan &elama J bulan dan
hematuria mikr%&k%pik hingga 1 tahun &etelah %n&et neriti&"
a&e a$al gl%merul%neriti& akut berlang&ung beberapa hari &ai 2 minggu" 3etelah
itu anak akan mera&a lebih baik, diure&i& lanar, edema dan hiperten&i ringan bahkan hilang,
LG kembali n%rmal, tidak ada tanda &e&ak 7ad vitam bonam, !ika terpenu6i)" en*akit ini
dapat &embuh &endiri, jarang berkembang menjadi kr%nik" Ar%ni&ita& dihubungkan dengan a$al
pen*akit *ang berat dan kelainan m%r%l%gi& berupa hiper&elularita& l%bulu&" a&ien &ebaikn*a
k%ntr%l tiap C-J minggu dalam bulan pertama &etelah a$itan neriti&" engukuran tekanan darah,
pemerik&aan eritr%&it dan pr%tein urin &elama 1 tahun lebih bermanaat untuk menilai perbaikan"
Aadar /! akan kembali n%rmal pada I5> pa&ien &etelah =-12 minggu, edema membaik dalam
5-10 hari, tekanan darah kembali n%rmal &etelah 2-! minggu, $alaupun dapat tetap tinggi
42
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
43/50
A.A. Sandra
&ai J minggu" %ross hematuria bia&an*a menghilang dalam 1-! minggu, hematuria
mikr%&k%pik menghilang &etelah J bulan, namun dapat bertahan &ai 1 tahun" Aemungkinan
neriti& kr%nik haru& dipertimbangkan bila dijumpai hematuria ber&ama-&ama pr%teinuria *ang
bertahan &etelah 12 bulan" akt%r pr%gn%&tik lain ialah kadar kreatinin *ang 1,5 mgdl 7ad
fun"sionam bonam, !ika BD0 E1,< m"*dl) " Aadar kreatinin &erum tidak akan berubah &ai
25-50> ung&i ginjal telah hilang" Aadar kreatinin berpengaruh terhadap m%rtalita& penderita
G:3 pada anak" Aadar ureum dan kreatinin digunakan untuk menilai keru&akan ginjal *ang
telah terjadi dan &ekaligu& &ebagai &alah &atu akt%r pr%gn%&tik"
43
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
44/50
A.A. Sandra
44
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
45/50
A.A. Sandra
45
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
46/50
A.A. Sandra
46
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
47/50
A.A. Sandra
47
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
48/50
A.A. Sandra
48
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
49/50
A.A. Sandra
LF
1" at%i&i%l%gi gejala &ai k%mplika&i
2" erbedaan &indr%m neriti& akut dengan !" /ari nilai n%rmal interpreta&i pemerik&aan *ang bia&a ada di G:
C" ?ela&in ner%pati Fg, neriti& akut, neriti& kr%ni&, gagal ginjal kr%nik akut, gagal ginjal
kr%nik
49
-
8/20/2019 Glomerulonefritis Akut Pada Anak (FINAL)
50/50
A.A. Sandra