DEFINISI

Gastroschisis adalah penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus dan lambung

melalui lubang atau defek pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar. Gastroschisis sering

juga disebut sebagai Paraomphalocele, Laparoschisis, abdominoschisis.

Dalam suatu penelitian menunjukan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan

kehamilan pada wanita muda, status sosial ekonomi rendah dan kehidupan sosial yang tidak

stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen, dan pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama

juga dihubungkan dengan peningkatan resiko gastroschisis. Rokok, alkohol, dan obat-obat

penenang memberikan kenaikan resiko malformasi.

Penelitian epidemologi di eropa menunjukan adanya peningkatan resiko

terjadinya gastroschisis sampai 11 kali pada ibu dibawah umur 20 tahun. Kelainan kromosom

dan anomali lain sangat jarang ditemukan pada gastroschisis, kecuali adanya atresia usus. Bayi

dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilannya. (Aschraft, 2000)

INSIDENSI

Kedua jenis kelamin terkena secara sama. Ibu yang umur belasan sekitar 25%. Sekitar

40% mereka prematur atau kecil untuk masa kehamilan.

PATOFISIOLOGI

Embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini membutuhkan lapisan sel

yang ketiga yang tumbuh diatas cincin umbilicus dan menjadi silinder dengan memanjang dan

melekuk ke dalam. Lipatan  dari tubuh (cephalic, caudal, lateral) bertemu ditengah  embrio

dimana amnion tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik  ini menyebabkan

berbagai macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari

midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umblilikus. Usus akan kembali

kedalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh, dan rotasi dan fiksasi dari usus timbul. Proses

ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschisis atau omphalocele, menyebabkan peningkatan

resiko volvulus midgut (Moore, 1998).

Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen

pada gastroschisis termasuk berikut ini:

Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh yang terletak pada pertemuan

dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya tekanan abdomen.

Involusi yang abnormal dari vena umbilikalis kanan atau kecelakaan pembuluh darah

melibatkan arteri omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding abdomen lokal

yang kemudian pecah.

Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya diserap dan tumbuhya jembatan kulit

antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG prenatal secara

berurutan (Glasser, 2003).

Gastroschisis mempunyai data empiris yang rendah 3,5% tentang kemungkinan timbulnya

kejadian berulang pada saudara kandung. Sampai sekarang tercatat tujuh kasus yang

dipublikasikan adanya kejadian berulang pada suatu keluarga. Pada keluarga ini muncul pada

saudara kandung, saudara satu orang tua, sepupu  pertama, sepupu kedua, paman dan

keponakannya. Dalam keluarga ini semua yang terlibat berhubungan darah dari ibu. Ada juga

keluarga yang mengalami kelainan oleh saudara kandung dan satu kasus lagi yang dialami dua

saudara yang satu ayah. Dari pengalaman mereka ini merupakan kasus pertama yang muncul

pada saudara kandung seayah.  Setelah semua kasus yang dilaporkan tersebut melalui jalur

maternal, satu melalui paternal yang menyebabkan ahli berspekulasi adanya jejak genetik yang

berperan dalam penyakit ini.  Tetapi obsevasi yang dilakukan tidak menunjukan hal yang sama

(Maness, Phillips, & Cohen, 1994).

DIAGNOSIS

Diagnosis Pre-natal

Sekitar minggu ke 16 dari kehamilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang

disebut alphafetoprotein (AFP). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter

spesialis kandungan biasanya akan melakukan pemeriksaan ultrasonografi USG. USG

akan menunjukan adanya kelainan dibagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat

adanya usus diluar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada

trimester kedua kehamilan.  Ini berguna untuk kelainan omphalocele

maupun gastroschisis yang secara  statistik  kadar AFP gastroschisis lebih besar daripada

omphalocele. Serum kehamilan yang lain seperti estriol  dan Human Chorionic

Gonadotropin, tidak terbukti berguna secara klinik

Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan

dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan

tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan

kelainan janin lainnya. Kadang-kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai

konsekuensi dari gastroschisis.

Bayi dengan gastroschisis diawasi secara hati-hati dengan USG untuk

memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat didalam uterus dan memeriksa

kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus dapat diakibatkan oleh pemaparan cairan

amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari

pemeriksaan USG serial  ini tergantung dari keadaan kehamilan dan janin. (UCSF, 2002)

Diagnosis post natal

Defek biasanya hampir sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5cm vertikal, dan

pada 95% kasus ditemukan defek disebelah kanan umbilicus. Adanya inflamasi yang luas

dari usus mebuat pembengkakan usus dan kekakuan sehingga mengganggu masuknya

usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang

menjadikan kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus.

Bila usus bisa masuk ke cavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak,

dan bentuk kembali ke normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih

baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari

usus membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.

Liver hampir tidak pernah berada diluar abdomen hanya lambung, usus halus, dan

usus besar yang biasanya diluar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5% penderita.

Biasanya ovarium dan tuba falopii pada perempuan dan  undescesus testis pada laki-laki

berada diluar. Ruangan cavum abdomen biasanya kecil.

Bayi dengan gastroschisis biasanya mempunyai malrotasi dan kira-kira

23%mempunyai atresia usus atau stenosis (Stovroff dan Teague, 2003). Begitu dilahirkan

bayi dengan gastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang

terpapar. Suhu yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi merupakan masalah utama

yang mesti dihindar. Biasanya digunakan plastik steril untuk memasukan usus (BMS, 

2004).

PENATALAKSANAAN

Bila usus atau organ intra abdomen terletak diluar abdomen, maka ini akan meningkatkan

resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan seksio

sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko

kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko

komplikasinya. Atas dasar alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal.

Kecuali ada alasan dari bagian obstetrik  untuk dilakukan seksio sesaria.

Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan

komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi,

kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut

dijalankan. Bila diagnosis sudah dapat ditegakan dalam kandungan, sangatlah beralasan bila

kelahiran dilakukan di rumah sakit pusat rujukan.

Satu hal yang paling diperhatikan dalam gastroschisis adalah usus yang menjadi sangat

rusak karena terpapar, yang fungsinya juga sangat menurun dan bayi akan mengalami perawatan

di ruang intensif untuk waktu yang sangat lama. Seperti diketahui bayi

dengan gastroschisismempunyai usus yang sangat rusak, tebal, kaku, dan mengelupas. Salah satu

teori dari kerak ini adalah disebabkan karena lamanya usus terpapar oleh cairan amnion

menyebabkan kerusakan yang progresif. Namun, pada kenyataannya beberapa bayi sedikit atau

tidak mempunyai kerak yang mengelupas ini.

Pre operatif

Segera diberikan cairan melalui jalur vena. Daerah luas pada usus yang terpapar

menyebabkan kehilangan cairan dan panas yang cepat dengan konsekuensi adanya syok

hipovolemik dan hipotermi. Kebanyakan bayi telah mengalami banyak kerusakan iskemi

jaringan pada organ tubuhnya karena defisit perfusi. Pemberian  cairan  20 ml/kg segera

diberikan setelah terpasang jalur intravena. Resusitasi hanya menggunakan D5/RL atau D5/RL

ditambah albumin. Pemberian cepat setara dengan tiga sampai empat kali kecepatan cairan

rumatan harus dipastikan sampai produksi urin mencapai 1,5 sampai 2 ml/kg/jam atau 40

ml/kg/hr.

Usus yang terpapar harus dilindungi dengan kasa lembut mengandung NaCl dengan

sedikit larutan antiseptik. Kemudian usus harus dijaga agar usus tidak melipat diatas tepi defek

sehingga arteri mesenterika tidak terjepit. Bila defek kecil dan arteri mesenterika terjepit maka

dilebarkan sampai di tengah 1-2 cm untuk melebarkan defek dan membebaskan jepitan.

Lindungi usus dengan kasa gulung yang lembut beberapa kali diakhiri dengan ikatan angka

delapan akan menjaga usus adekuat. Bayi kemudian ditempatkan pada kantong plastik dengan

kepala diluar untuk mengurangi kehilangan cairan ke udara luar.

Segera diberikan antibiotik spectrum luas, pemasangan selang orogastrik untuk

dekompresi dan mencegah pnemonia aspirasi. Usaha luar biasa dibutuhkan untuk menjaga

temperatur tubuh normal saat resusitasi dan transport. Alat transport yang baik harus diusahakan.

Bila kanulasi intravena mengalami kesulitan maka segera dikirim tanpa menunggu. ( Filston &

Izant, 1985)

Operasi pada gastroschisis bertujuan untuk memperbaiki defek kongenital dimana

sebagian atau seluruh usus beserta organ intra abdomen berada di luar abdomen. Mengembalikan

organ-organ tersebut ke dalam cavum abdomen melalui defek, menutup defek bila mungkin  atau

membuat kantong steril untuk melindungi usus pada saat mereka perlahan masuk ke cavum

abdomen.

Pada tahun 1969, Allen and Wrenn melakukan modifikasi pada tehnik Schuster’s untuk

penanganan gastroschisis. Lembaran Silastic dijahitkan pada defek dinding abdomen luas

seluruh ketebalannya dan menutupi seluruh usus yang keluar, reduksi dipermudah dengan

peregangan otot abdomen, mengosongkan lambung dan kandung kemih, mengosongkan kolon

secara manual.

Faktor utama untuk mereduksi isi abdomen yang keluar adalah menurunkan peradangan

usus, yang menyebabkan perubahan dari kaku, menggumpal, menjadi lunak, lentur yang nanti

akan menyelinap masuk ke rongga abdomen. Penutupan yang terlalu kencang dari dinding

abdomen harus dihindari, bila melewati batas diafragma akan menyebabkan peningkatan tekanan

inspirasi untuk mengkompensasi peningkatan tahanan jalan nafas.

Pada umumnya, tekanan puncak inspirasi PIPs, lebih tinggi dari 25 mmHg harus

dihindari, High-frequency oscillatory merupakan alternatif untuk ventilasi konvensional bila

tekanan intra abdomen mulai naik. Sebagai tambahan , penutupan yang terlalu kencang

menghalangi venous return ke jantung, mengurangi  cardiac output dan menurunkan aliran darah

ginjal dan laju filtrasi ginjal. Trombosis vena renalis dan gagal ginjal mungkin terjadi. Hilangnya

aliran darah mesenterika akan meningkatkan berkembangnya NEC.

Untuk  menghindari masalah ini, dipakai tehnik untuk memonitor CVP central venous

pressure (CVP), tekanan intra abdomen, tekanan intra vesika, dan tekanan dalam gaster yang

tidak boleh lebih dari 20 cm H2O (Glasser, 2003).

Tehnik operasi

Bayi diletakan pada pada meja operasi dengan penghangat dalam stadium anastesi

terintubasi. Antiseptik medan operasi dengan povidone iodine. Kemudian daerah yang telah di

antisepsis ditutup dengan kasa steril diatas abdomen. Asisten melakukan irigasi melalui rektum

dengan kateter besar dengan larutan hangat dengan 1% asetillsitein. Keteter dibimbing melalui

usus sampai semua mekonium keluar.

Prosedur ini dilanjutkan dengan dekompresi lambung dan duodenum dengan pipa

orogastrik. Ini akan mengurangi ukuran usus yang akan dimasukan kedalam kavum abdomen.

Usus dan dinding abdomen sekali lagi di antisepsik dengan povidon iodine, kasa steril diganti

dengan yang baru. Pembuluh darah umbilikal dan urakus biasanya terletak dibawah kulit jauh

dari defek. Bila defek di abdomen keberukuran kecil maka diperlebar dengan irisan ke atas

kearah xipoid dan ke bawah kearah pubis. Kulit tidak boleh dipisahkan dari tepi defek untuk saat

ini, karena masih mungkin untuk menggunakan kantung silo.

Dinding abdomen diregangkan. Jari salah satu tangan diletakan pada dinding posterior

abdomen sedangakan jari tangan yang lain menekan dengan konstan menggunakan gerakan

memijat ke anterior dan lateral dinding. Prosedur ini dilakukan harus dengan kuat. Untuk

relaksasi selanjutnya mungkin dibutuhkan pemotongan fasia pada garis tengah di bawah kulit ke

atas ke xipoid ke bawah ke pubis.  Kemudian dengan diseksi tajam yang hati-hati usus saling

dipisahkan dan eksudat gelatine di buang.

Prosedur ini akan membebaskan usus dari pemendekan dan kekakuan. Tetapi tidak perlu

dilakukan tindakan atau usaha untuk mengelupas lapisan yang mengering. Karena ini adalah

lapisan seromuskular yang menebal, edema dan pelepasannya akan menyebabkan perdarahan.

Setelah itu seluruh usus diperiksa untuk mencari kelainan yang lain. Dicari daerah dengan

ganggren, perforasi, atau atresia yang nantinya akan direseksi dan dilakukan anastomose usus

ujung ke ujung. Sekali lagi abdomen diregangkan ke segala arah, tapi kali ini diberikan

pelumpuh otot oleh anestesi. Usus ditempatkan dalam abdomen, dimulai dengan meletakan

duodenum dan jejunum di sebelah kanan, kolon dan sekum diletakan disebelah kiri sehingga

posisi non rotasi tetap dipertahankan. Terkadang, testis kiri berada diluar rongga abdomen. Maka

testis dimasukan kedalam skrotum melalui cincin luar dan dijahitkan dengan skrotum. Bila

semua bagian usus telah masuk ke abdomen yang telah diregangkan maka usaha selanjutnya

untuk menutup fasia, dalam banyak kasus penutupan fasia secara langsung dapat dilakukan.

Menggunakan benang absorbable 3-0 monofilamen.

Bila penutupan fasia terlalu kencang maka kulit dideseksi kebelakang dari defek 2 cm

dan fasia dibebaskan ke xipoid dan ke pubis. Setelah meregangkan kulit, kulit dijahit

subkutikuler dan ditutup dengan plester steril. Ini tidak meninggalkan hernia ventralis yang besar

tetapi hanya diastasis pada garis tengah yang akan ditutup dengan mudah pada tahun pertama.

Tetapi tetapi bila tetap tidak memungkinkan maka akan digunakan lapisan silastik setebal 0,007

inc dengan jahitan matras atau angka delapan ke kulit fasia dan peritoneum, permukaan yang

halus dihadapkan ke usus, kedua silo kemudian dijahit dengan jahitan kontinyu, setelah itu

diantisepsis dengan povidon iodine. Dan ditutup ulang dengan silo lapisan kedua (Raffensperger,

1990).

Pada keadaan usus yang udema dan kaku sangat berat mungkin tidak dapat dilakukan

perbaikan primer pada kelainan atresia atau stenosis. Kelainan ini dapat diperbaiki dalam waktu

6-8 minggu pada saat radang dan penebalan sudah mengalami resolusi. Bila ada kasus volvulus

atau nekrosis usus yang tidak viabel harus direseksi yang kemudian langsung di anastomosis. 

Tetapi bila keadaan sangat jelek maka dilakukan enterostomi proksimal sesuai kebutuhan

(Geissler, 2000).

Post operasi

Pemberian  perlindungan antibiotik

Melakukan penutupan menyeluruh sesegera mungkin. Tiga sampai empat hari seharusnya

sudah dapat menyelesaikan penutupan bila menggunakan silo.

Memenuhi dan menjaga volume secara penuh. Mungkin memerlukan jumlah cairan yang

besar pada bayi yang mempunyai mengalami hipoperfusi yang berat pada integritas

kapilernya.

Pengawasan analisa gas darah dan tekanan vena sentral. Diperlukan bantuan pada

ventilasi dan kardiak output. Tekanan positif dan ekspiratori sangatlah penting untuk bayi

yang mengalami kerusakan kapiler.

Mengenali sepsis sesegera mungkin dengan pengawasan hitung trombosit dan

pengawasan kultur darah, dan melakukan terapi sebaik mungkin bila itu muncul.

Memulai nutrisi total parenteral sesegera setelah pemasangan monitor vena sentral. TPN

diteruskan sampai pemberian nutrisi peroral dapat diterima.

Terutama pada bayi yang mempunyai volvulus atau atresia yang direpair akan

mempunyai usus yang pendek, ketidak mampuan mengkonsumsi nutrisi per oral akan

berkepanjangan dan menjadi masalah. Maka diadakan peningkatan bertahap volume dan

konsentrasi dari formula predigesti dan dijalankan sampai dapat menerima volume dan

konsentrasi penuh. Baru kemudian formula standard yang komplek bisa ditambahkan pada

awalnya sebagian kecil dari seluruh volume makanan (Filston & Izant, 1985).

KOMPLIKASI

Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan menyebabkan gangguan

pengembangan paru)

Nekrosis usus / nekrosis

Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan bekas

luka yang tipis

Komplikasi dari operasi abdomen adalah peritonitis dan paralisis usus sementara

Bila kerusakan usus halus terlalu banyak, bayi mungkin akan mengalami short bowel

syndrome dan mengalami gangguan pencernaan dan penyerapan.

PROGNOSIS

Prognosis tergantung dari derajat beratnya masalah yang muncul, termasuk prematuritas,

atresia usus, usus yang pendek, dan disfungsi usus karena peradangan.

Banyak bedah anak percaya bahwa prognosis meningkat karena pemeriksaan USG dan

diagnosis pada kehamilan yang menyebabkan kita bisa menentukan cara terbaik untuk

melahirkan bayi tersebut. Pada suatu penelitian menyebutkan bahwa prognosis omphalocele tiga

kali lebih buruk dibanding dengan gastroschisis karena seringnya kasus yang berhubungan

dengan kelainan kongenital yang lain (Stovroff dan Teague, 2003).