GANGGUAN GANGGUAN NEUROMUSKULOSKELETALNEUROMUSKULOSKELETAL

Dr. Yudy Goysal, Sp.SDr. Yudy Goysal, Sp.S

NEUROPATINEUROPATI

1. DEFINISI : • Proses patologik sistem saraf perifer yang

menetap (lebih beberapa jam) berupa degenerasi axonal / demyelinasi atau gabungan dengan gejala gangguan motorik, sensorik dan otonom, ditandai menurunnya refleks tendon.

• Sistem saraf perifer : saraf otak, saraf spinal, saraf otonom dengan akar saraf serta cabang cabangnya.

2. POLINEUROPATI :

• Neuropati dengan kelainan simetris / bilateral sistem saraf perifer, mula mula distal kmd menyebar ke proksimal.

• Kelainan dpt berbentuk motorik, sensorik, sensomotorik atau autonomik.

3. MONONEUROPATI :

• Fokal bilamana mengenai satu akar saraf perifer

• Multifokal / multiplek bilamana mengenai beberapa saraf perifer dari akar yang berlainan dan umumnya asimetris

KLASSIFIKASIBeberapa parameter dipakai sebagai dasar pembagian1. Gejala utama : motorik, sensorik, autonomik atau gabungan2. Distribusi : - simetrikal, asimetrikal. - distal, general

- polineuropati, mononeuropati fokal /

multiplex3. Perjalanan penyakit : - akut, subakut, kronik, kumat-kumatan4. Patologik : - aksonopati, mielinopati, gabungan5. Etiologi : inflamasi, metabolic, nutrisi dll.

BERDASARKAN GAMBARAN EMG

A. MONONEUROPATI

1. FOCAL : COMPRESSION ENTRAPMENT

2. WIDESPREAD : SUBCLINICAL NEUROPATHY (DIABETES)

B. MONONEUROPATHY MULTIPLEX

1. AXONAL : DIABETES, LEPROSY

2. DEMYELINATING : VARIANT CIDP

C. POLYNEUROPATHY

1. AXONAL (DEFISIENSI, TOXIC, DIABETES,

CARCINOMA, HMSN)

2. DEMYELINATING (GBS, CIDP)

KAUSA 1. Inflamatory

•Guilain-Barre Syndrome (GBS)– Chronic inflammatory demyelinating polyradiculo-

neuropathy (CIDP)

2.Metabolic

1.Diabetes, Renal Disease– Nutritional deficiencies

•Folic acid, Vit B1, Vit B6, Vit B12, Vit E– Toxic

•Drug, Alcohol, Lead– Connective tissues Disease

•Systemic lupus erythematosus•Rheumathoid arthritis•Polyarteritis

− Malignancy− Bronchus, Breast, Myeloma

− Hereditary− HMSN syndromes

− Trauma− Entrapment mononeuropathies− Limb injuries

− Infection − Leprosy, Diftery − LYME− HIV, EB-VIRUS, HEPATITIS, CM-VIRUS

II. DANG THERAPISTD IABETES MELLITUSA LKOHOLN UTRIONALG UILLIAN BARRE SINDROMT RAUMAH EREDITERE NDOKRIN / ENTRAPMENTR ENAL / RADIASIA IDS / AMILOIDP ARAPROTEIN / PORPHYRIAI NFECTION (MISALNYA LEPROSY)S ISTEMIK / SARKOIDT OKSIN

III. NEUROPATHY SPESIFIK1. INFLAMATORY DEMYELINATING POLYNEUROPATHIES GBS, CDIP2. PENYAKIT CHARCOT- MARIE-TOOTH (CMT)3. CRANIAL NEUROPATHIES A. CRANIAL NEUROPATHIES SINDROM

1. CAVERNOSUS SINUS SYNDROMES2. BASILAR MENINGITIS3. JUGULAR FORAMEN SYNDROMES4. POLINEURITIS KRANIALIS : VARIANT GBS5. MIASTENIA GRAVIS6. BOTULISME

B. BELLS PALSY

4. NEUROPATI DIABETIKA. DIFFUSE NEUROPATHY

1. DISTAL SYMMETRIC SENSORIMOTOR POLYNEUROPATHY2. AUTONOMIC NEUROPATHY

a. SUDOMOTOR NEUROPATHYb. CARDIOVASCULAR AUTONOMIC NEUROPATHYc. GASTROINTESTINAL NEUROPATHYd. GENITOURINARY NEUROPATHY

3. SYMMETRIC PROXIMAL LOWER LIMB MOTOR NEUROPATHY (AMYOTROPHY)

B. FOCAL NEUROPATHY1. CRANIAL NEUROPATHY2. RADICULOPATHY / PLEXOPATHY3. ENTRAPMENT NEUROPATHY4. ASYMMETRIC LOWER LIMB MOTOR NEUROPATHY

(AMYOTROPHY)

5. PLEXOPATIA. BRACHIAL PLEKSOPATIB. LUMBOSAKRAL PLEKSITIS

6. NEUROPATI JEBAKAN DAN TRAUMA SARAF TRAUMATIKA. - AKTIFITAS BERULANG ULANG : MENGETIK

- PENYAKIT SEBELUMNYA : ALKOHOLISME, DM, HIPOTIROIDISM, AKROMEGALI, ARTRITIS, KANKER, TRAUMA JEBAKAN.

B. TRAUMA PLEKSUS BRAKIALISC. SINDROMA JEBAKAN

− JEBAKAN NERVUS MEDIANUS− JEBAKAN NERVUS ULNARIS− JEBAKAN NERVUS RADIALIS− THORACIC OUTLET SYNDROME− MERALGIA PARESTIKA− NERVUS PERONEAL PALSY (N. CUT. LAT. FEMORALIS)− TARSAL TUNNEL SYNDROME (N. TIBIALIS POSTERIOR)

• GEJALA DAN TANDA• GEJALA :

– Ekstremitas bawah • Sensorik :

– Rasa baal sesuai distribusi kaos kaki (Stocking Appearance)

– Rasa goyah bila berdiri atau berjalan terutama bila mata tertutup

• Motorik :– Foot drop– Kesulitan naik tangga atau berlari

– Ekstremitas atas : • Sensorik :

– Rasa baal sesuai distribusi sarung tangan (Glove Appearance)

– Kesulitan memanupulasi obyek kecil dijari tangan karena kehilangan sensasi .

• Motorik :– Kelemahan jari jari dan menggenggam

• TANDA :– Ekstremitas bawah

• Sensorik : – Gangguan modalitas sensoris mengakibatkan

hipaestesi sesuai distribusi stocking.– Tampak ataksia tungkai dan saat berjalan (test

Romberg)

• Motorik :– Tanda LMN pada tungkai (kelemahan tipe flaxid,

hipotoni, atrofi, refleks tendon menurun / menghilang.

– Ekstremitas atas• Sensorik :

– Gangguan modalitas sensoris mengakibatkan hipaestesi sesuai distribusi glove

– Tampak ataksia jari-jari dan tangan

• Motorik:– Tanda LMN pada lengan– Refleks tendon menurun / menghilang

NEUROPATI DIABETIKANEUROPATI DIABETIKA

• PENDAHULUAN

– DEFINISI : NEUROPATI DIABETIKA AD/

SINDR YG DISBBKAN O/ DEG SARAF

PERIFER ATAU AUTONOM AKIBAT DM

– DIABETES SERING MENYEBABKAN TRIPATI (NEUROPATI, RETINOPATI, NEFROPATI)

KLASSIFIKASI

I. BERDASARKAN GAMBARAN KLINIK

(FELDMAN DKK,1999)

A. STADIUM I : NEUROPATI SUBKLINIK

B. STADIUM II : NEUROPATI KLINIK

II. BERDASARKAN ANATOMIS A. DIFFUSE NEUROPATHY

1. DISTAL SYMMETRIC SENSORIMOTOR

POLYNEUROPATHY

2. AUTONOMIC NEUROPATHYa. SUDOMOTOR NEUROPATHY

b. CARDIOVASCULAR AUTONOMIC NEUROPATHY

c. GASTROINTESTINAL NEUROPATHY

d. GENITOURINARY NEUROPATHY

3. SYMMETRIC PROXIMAL LOWER LIMB MOTOR NEUROPATHY (AMYOTROPHY)

B. FOCAL NEUROPATHY1. CRANIAL NEUROPATHY

2. RADICULOPATHY / PLEXOPATHY

3. ENTRAPMENT NEUROPATHY

4. ASYMMETRIC LOWER LIMB MOTOR NEUROPATHY (AMYOTROPHY

PATOGENESISPATOGENESIS

I. EFEK KRONIK HIPERGLIKEMIA : METABOLISME POLYOL MENINGKAT

TERJADI AKUMULASI FRUKTOSE , SORBITOL DAN INOSITOL SARAF BERKURANG.

ALIRAN DARAH KE SARAF BERKURANG HYPOKSIA / ISKEMIA ENDONEURAL

DEFISIENSI NERVE GROWTH FACTOR (NGF)

Na /K ATPase TEREDUKSI KONDUKSI SARAF LAMBAT, TRANSPOR AKSONAL TERGANGGU

PROTEIN GLYCOSYLATED ABNORMAL GLYKASI, GLYCOSYLASI

NEUROTOKSIK GLUKOSA

II. IMMMUNE – MEDIATED - INFLAMATION

GAMBARAN KLINIKGAMBARAN KLINIK

A. DIFFUSE NEUROPATHY

1. DISTAL SYMMETRIC SENSORIMOTOR PN PATHY– TIPE PALING SERING DITEMUKAN (70%)– ONSET TIMBULNYA TIDAK JELAS– KHAS, PERTAMA TAMA EXTREMITAS PALING DISTAL

YAITU JARI-JARI KAKI KMD MELUAS KE KAKI YANG MENYEBABKAN HILANGNYA RASA NYERI DAN SUHU DENGAN POLA STOCKING, DAN TERAKHIR EXTREMITAS ATAS YANG DIMULAI PADA JARI JARI TANGAN (GLOVE) STOCKING AND GLOVE APPEARANCE

• MULA MULA SERAT KECIL KMD SERAT BESAR TERLIBAT, GANGGUAN SERAT KECIL MENYEBABKAN HILANGNYA RASA NYERI DAN SUHU ULKUS PADA KAKI.

• GANGGUAN SERAT BESAR MENYEBABKAN HILANGNYA RASA GETAR DAN POSISI ATAKSIA

• GANGGUAN SARAF SENSORIS INI MENYEBABKAN NYERI NEUROPATIK (PARESTESIA, DISESTESIA, SHOOTING, LANCINATING, BURNING DLL)

• GANGGUAN MOTORIK BIASANYA MINIMAL DAN TERBATAS PADA EXTREMITAS DISTAL BERUPA KELEMAHAN OTOT FLEKSOR DAN EKSTENSOR KAKI, REFLEKS TENDON ACHILLES SERING NEGATIF.

2. AUTONOMIC NEUROPATHYa. SUDOMOTOR NEUROPATHY

GANGGUAN KERINGAT PADA KAKI DAN PADA KASUS BERAT MELUAS KESELURUH TUNGKAI DAN BAGIAN BAWAH BADAN, KADANG TUBUH BAGIAN ATAS JUGA TERLIBAT.

b. CARDIOVASCULAR AUTONOMIC NEUROPATHYo BERKURANGNYA AKTIVITAS VAGAL MERUPAKAN

SALAH SATU FAKTOR PENTING KEMATIAN MENDADAKo GANGGUAN INERVASI SIMPATIS DAPAT MENYEBABKAN

SILENT MIOCARDIAL ISCHEMIA / INFARCTIONo TEST FUNGSI PARASIMPATIS : HEART RATE RESPON TO

VALSAVA MANOEUVRE, HEART RATE (R – R INTERVAL) VARIATION DURING DEEP BREATHING, IMMEDIATE HEART RATE RESPONSE TO STANDING

o TEST FUNGSI SIMPATIS : PENGUKURAN TEKANAN DARAH DARI POSISI BERBARING KE POSISI BERDIRI, PERUBAHAN TEKANAN DARAH DENGAN DINAMOMETER

c. GASTROINTESTINAL NEUROPATHYo GANGGUAN MOTILITAS OESOFAGUS :

DISFAGIA, NYERI RETROSTERNAL, HEART BURN.

o GASTROPARESIS (PERLAMBATAN PENGOSONGAN LAMBUNG) ANOREKSIA, NAUSEA, VOMITUS, CEPAT MERASA KENYANG, RASA PENUH SETELAH MAKAN

o ENTEROPATI KONSTIPASI, DIARE, INKONTINENSIA ALVI

d. GENITOURINARY NEUROPATHYo MENYEBABKAN CISTOPATI, EJAKULASI

RETROGRADE, IMPOTENSI DAN DISPAREUNIA

3. SYMMETRIC PROXIMAL LOWER LIMB MOTOR NEUROPATHY (AMYOTROPHY)o NAMA LAIN : NEUROPATI FEMORAL,

PLEXOPATI SAKRALo LAKI LAKI > PEREMPUAN o DITEMUKAN PADA DEKADE KE - 5 ATAU 6o DIHUBUNGKAN DENGAN KONTROL GULA YANG

JELEKo PROSES LAMBAT, DIAWALI NYERI TAJAM PADA

TUNGKAI PROXIMAL DAN PUNGGUNG BAWAH DIIKUTI KELEMAHAN DAN ATROFI OTOT OTOT TUNGKAI PROXIMAL

B. FOCAL NEUROPATHY

1. CRANIAL NEUROPATHYo NERVI CRANIALIS YANG SERING TERLIBAT

ADALAH III, IV, VI DAN VII o ONSETNYA AKUT DAN KADANG KADANG

DISERTAI NYERIo BIASANYA SELF LIMITING DISEASE SETELAH 6 –

8 MINGGU

2. RADICULOPATHY / PLEXOPATHYo SERING DITEMUKAN PADA USIA LANJUTo SINDROMA BERUPA NYERI DADA DAN

ABDOMEN INTERMITTEN SESUAI DISTRIBUSI SARAF DENGAN GANGGUAN SENSIBILITAS POLA DERMATOM

3. ENTRAPMENT NEUROPATHYo BERSIFAT PROGRESIF LAMBAT DAN MENETAP

TANPA INTERVENSIo LEBIH SERING DITEMUKAN PADA DIABETES

DIBANDING NON DIABETES o CONTOH : CARPAL TUNNEL SYNDROME, ULNAR

NERVE ENTRAPMENT, PERONEAL NERVE ENTRAPMENT

4. ASYMMETRIC LOWER LIMB MOTOR NEUROPATHY (AMYOTROPHY)o SAMA DENGAN A-3 HANYA BERSIFAT

ASIMETRIS

• DIAGNOSIS• DITEMUKAN TANDA DAN GEJALA KLINIK

DIABETES DISERTAI PEMERIKSAAN DARAH DITEMUKAN GLUKOSA PUASA 126 mg/dl , 2 JAM PP 200 mg/dl, GLYCOSYLATED HEMOGLOBIN (HbA1c) ( n = 4 –6)

• DITEMUKAN TANDA DAN GEJALA KLINIK NEUROPATI DISERTAI PEMERIKSAN EMNG MENUNJANG SUATU NEUROPATI

TERAPI

1. PENANGANAN TERHADAP DMMEMPERBAIKI METEBOLISME DENGAN

MENGENDALIKAN HIPERGLIKEMIA

2. PENANGANAN DIABETIKA BERDASARKAN ETIOPATO-FISIOLOGIo MENGENDALIKAN FAKTOR RISIKO

PEMBATASAN KARBOHIDRAT DAN KALORI TETAPI CUKUP PROTEIN, HINDARI ALKOHOL

o PEMBERIAN OBAT-OBATAN

3. PENANGANAN TERHADAP KELUHANo NYERI NEUROPATIK SERING TIMBUL

ANALGETIK (NSAID) + ANTIDEPRESANo GASTROPARESIS METOKLOPRAMIDEo GUSTATORY SWEATING

ANTIKOLINERGIK