6

Gangguan Penglihatan Binokuler:

Etiologi, Patofisiologi dan Gambaran Klinis

Alison Finlay

Perkembangan fungsi binokuler normal

Perkembangan abnormal

Sistem kontrol pergerakan mata-subkortikal

Deviasi yang menyertai

Ringkasan

Penglihatan binokuler dapat didefinisikan sebagai suatu sistem yang

melibatkan kerjasama sensorimotor antar kedua mata. Gangguan penglihatan

binokuler atau pergerakan mata memiliki prevalensi yang cukup tinggi. Dari

penelitian epidemiologi diperkirakan bahwa pada usia 5 tahun, 5 % dari seluruh

populasi memiliki berbagai macam abnormalitas visuomotor.

Mayoritas abnormalitas ini bukan suatu keadaan yang mengancam, namun

tidak demikian pada beberapa abnormalitas. Pada bab ini akan dibahas

perkembangan penglihatan binokuler dan pergerakan mata normal dan etiologi

komitan dan inkomitan. Tujuannya adalah untuk mengklarifikasi defisit atau

kelainan mana yang dapat diterapi melalui praktek dokter mata dan mana yang

harus dirujuk ke rumah sakit yang memiliki fasilitas pelayanan mata karena

indikasi potensial terhadap penyakit mata atau neurologis lainnya.

Perkembangan fungsi binokuler normal

Tajam penglihatan dan penglihatan normal merupakan suatu proses

perkembangan yang melibatkan korteks dan perkembangan perilaku (behavioural

development), tergantung dari keberadaan “hard wiring” yang kuat dan

pengalaman visual yang adekuat. Sistem visual mulai berkembang saat lahir,

mengalami perkembangan aktif saat tahun pertama kehidupan dan masih dapat

ditempa pada decade pertama.

Sistem visual normal saat lahir

Bola mata, orbita, dan jaras penglihatan

Secara anteroposterior, mata saat lahir memiliki panjang 70 persen dari

mata orang dewasa, tetapi volumenya 50 persen dari volume mata orang

dewasa.3,4 Jaringan lunak di dalam orbita berkembang sangat baik, tetapi dengan

perubahan bentuk bola mata, beberapa modifikasi insersi otot-otot terjadi terhadap

limbus pada tahun pertama kehidupan.5 Terdapat beberapa kemampuan fiksasi

saat lahir, tetapi fiksasi bifoveal hanya mungkin terjadi setelah migrasi

fotoreseptor mengakibatkan pertumbuhan fovea. Maturitas penuh fovea belum

selesai sampai usia 5 tahun.6 Myelinisasi saraf-saraf penglihatan berakhir pada

usia 2 tahun.7

Korteks

Korteks visual (V1) merupakan area pertama dalam sistem yang memproses

penglihatan sehingga mendapatkan input binokuler ke dalam sebuah sel tunggal.

Struktur-struktur yang mendukung terjadinya binokularitas mulai muncul saat

lahir tetapi koneksi-koneksinya masih belum matur.

Pada V1, korteks terbagi lagi ke dalam area-area atau kolom-kolom sel

yang normalnya diinervasi secara binokuler oleh salah satu mata atau mata

lainnya. Untuk tiap kolom sel, satu mata memiliki input yang dominan dan

dominansi tersebut berubah sepanjang kolom yang berbatasan. Pada kucing,

kolom okuler yang dominan ini berkembang pada usia lebih dari 6 minggu,8,9

yang dianggap sama dengan usia 6 bulan pada manusia. Melewati V1, atau

korteks striata, input visual atau penglihatan berjalan menuju V2 dan proses-

proses berlebihan terpusat. Area-area ini mengelompok dan digambarkan sebagai

area prastriata. Walaupun pemahaman mengenai perkembangan area prastriata

yang normal masih sedikt, perkembangan area prastriata telah dihubungkan

dengan perkembangan ambliopia strabismik.11

Kontrol pergerakan mata

Kontrol pergerakan mata tergantung pada jaras-jaras kortikal dan subkortikal.

Reflek vestibulookuler dalam pergerakan mata dan kemmpuan memfiksasi suatu

target penglihatan terjadi sejak lahir. Kontrol okulomotor yang tajam tergantung

beberapa pusat-pusat kortikal dan subkortikal, diilustrasikan pada gambar 6.1, dan

juga terggantung maturasi korteks, jaras supranuklear dan batang otak.12

Bayi membuat sedikit gerakan sakadik mata untuk memfiksasi target

eksentrik, dan menjadi matur dalam usia bulanan. Pengejaran halus dan

pergerakan kepala mulai terlihat nyata sebelum usia 2 bulan,13 tetapi sampai usia 6

bulan masih belum mencapai maturitasnya.14

Kontrol pergerakan penglihatan

Untuk mengisolasi aspek-aspek berbeda dalam sistem penglihatan sangat sulit,

oleh karena itu respon visual dan okulomotor dianggap sebagai kesatuan

perkembangan sensorimotor, walaupun bukti-bukti sekarang menunjukkan bahwa

perkembangan kedua sistem tersebut berbeda.15 Untuk dapat memfiksasi sebuah

obyek dan mengikutinya secara akurat dengan pergerakan mata halus, normalnya

dapat dicapai pada usia 6 minggu.

Beberapa bukti menunjukkan bahwa mekanisme subkortikal memiliki

peran dominan pada respon viual dan okulomotor dini.16 Nistagmus optokinetik

(OKN) merupakan reflek visuomotor subkortikal yang terjadi pada jam-jam saat

lahir, tetapi ketika dites secara monookuler pada neonatus, pergerakan mengkuti

ke bagian nasal lebih matur.17

OKN menjadi simetris saat usia 5 bulan, temuan ini telah dihubungkan

dengan perkembangan koneksi-koneksi kortikal.

Persepsi binokuler

Penglihatan tunggal binokuler bifoveal merupakan prasyarat untuk persepsi

binokuler normal. Fusi dan stereopsis berkembang pada waktu yang sama antara 3

sampai 5 bulan.18 Perkembangan tersebut masih sangat kasar, dan hampir menjadi

komplit saat usia 6 bulan, kemungkinan sebagai akibat maturasi koneksi kortikal.

Kemajuan yang tidak kentara dalam stereoakuitas telah dilaporkan pada usia 5

Tahun.19

Akomodasi dan konvergensi

Kemampuan untuk mengatur baik akomodasi dan konvergensi terbatas saat lahir,

akan tetapi membaik dengan cepat selama 6 bulan pertama, 20,21 dan dapat

dikendalikan oleh fusi atau stimulus kekaburan. Kebanyakan bayi harus

orthotropic secara intermiten dari lahir dan secara konstan saat usia 3-6 bulan,22

yang memfasilitasi perkembangan penglihatan tunggal binokuler bifoveal.

Apakah perkembangan respon dekat yang akurat mengakibatkan akomodasi atau

konvergensi terjadi bermacam-macam antara masing-masing individu, sebuah

faktor yang mungkin memiliki implikasi terhadap perkembangan heterotropia dan

perkembangan rasio konvergensi akomodatif/akomodasi (AC/A).23,24

Pertumbuhan abnormal

Setelah menyimpulkan perkembangan sistem visuomotor yang normal,

bagian ini akan dibahas efek pertumbuhan yang abnormal pada penglihatan

binokuler. Pembahasan ini termasuk ketidaksejajaran konstan dan intermiten pada

aksis visual, ambliopia dan nistagmus. Faktor-faktor sensorimotor yang dapat

menyebabkan gangguan dalam perkembangan penglihatan binokuler, dan

terjadinya ambliopia, dibagi dalam tiga kategori luas:

Kelainan bentuk, seperti anisometropia atau katarak unilateral sebagian;

Gangguan stimulus, seperti ptosis atau katarak total;

Strabismus, yang menyebabkan informasi mengenai posisi terganggu.

Bola mata

Jika fovea terlibat, pertumbuhan abnormal retina mempengaruhi penglihatan

binokuler. Ketika kedua mata terpengaruh, seperti pada Leber’s amaurosis atau

monokromatisme sel batang kegagalan diferensiasi fovea disertai nistagmus.

Defek foveal monokuler menyebabkan fusi perifer menghasilkan penglihatan

binokuler substandar untuk menyertai defek foveal monokuler, seperti pada

toksoplasmosis.

Mata buta unilateral mengakibatkan heterotropia konkomitan. Arah

heterotropia tergantung pada usia onset terjadi kebutaan.25-31 Kebutaan monokuler

saat lahir dapat menyebabkan eksotropia atau esotropia, selama masa bayi

kebutaan monokuler mengakibatkan esotropia dan pada saat akihir masa kanak-

kanak atau remaja, kebutaan ini akan menyebabkan eksotropia. Onset kebutaan

monokuler pada masa kanak-kanak dapat timbul karena penyakit okuler, yang

paling banyak terjadi adalah retinoblastoma. Pemeriksaan fundus yang teliti

sangat penting dilakukan pada anak-anak yang menderita esotropia konkomitan.

Pertumbuhan abnormal pada mata bagian anterior dapat menimbulkan

katarak kongenital atau anomali korneal. Keduanya akan menyebabkan kekeruhan

sebagian atau total pada media okuler. Kekeruhan total atau komplit, jika tidak

segera ditangani, akan menyebabkan ambliopia akibat kurang atau hilangnya

rangsanga, yang mungkin merupakan bentuk ambliopia paling sulit untuk

ditangani secara tuntas. Jika uniokuler, katarak akan segera menyebabkan

kerusakan-kerusakan permanen pada perkembangna penglihatan tunggal

binokuler. Intervensi dini (sebelum 2 bulan) dapat berhasil jika diikuti oklusi yang

ekstensif.

Jika asimetris, pertumbuhan okuler dapat mempengaruhi penglihatan

binokuler. Anisometriopia atau astigmatisme berat biasanya mengakibatkan

ambliopia, terutama jika kelainan refraksinya adalah hipermetriopia.

Orbita

Pertumbuhan abnormal pada orbita dapat terjadi dalam beberapa bentuk, termasuk

abnormalitas terhadap:

Struktur atau posisi orbita sendiri;

Jaringan lunak orbita;

Otot ekstraokuler atau insersinya;

Hubungan neuronal dan fascia

Struktur orbita

Malposisi orbita, seperti anomali kraniofasial, dapat menghambat perkembanagn

lapang pandang binokuler dan menyebabkan heterotropia konkomitan. Variasi

posisi orbita antara individu-individu yang sehat dapat menimbulkan heterotropia

walaupun jumlahnya sedikit. Jarak antar pupil yang lebar lebih cenderung

menyebabkan eksoforia. Kelainan orbita dapat mengakibatkan malposisi fascia

orbita, dan oleh karena itu terjadi inkomitansi.

Jaringan lunak

Abnormalitas jaringan lunak pada orbita termasuk lesi desak ruang (space-

occupying lesion), yang dapat bersifat benigna atau maligna. Contohnya adalah

haemangioma, myositis atau rhabdomyosarcoma. Seluruh kelainan tersebut dapat

mengakibatkan hambatan mekanik terhadap pergerakan mata, dan akan

menghasilkan deviasi inkomitan. Karena kemungkinan bahwa lesi desak ruang

akan menjadi malignan, semua jenis tumor serupa harus dirujuk ke pelayanan

kesehatan.

Otot-otot ekstraokuler

Abnormalitas otot ekstraokuler terdapat dalam berbagai bentuk, beberapa sudah

dapat digambarkan sejak munculnya MRI. Kelainan yang terjadi termasuk

ketiadaan otot-otot ekstraokuler,32 keberadaan otot-otot ekstraokuler tambahan33

atau posisi katrol heterotropik.34,35 Katrol merupakan struktur dalam orbita yang

mengubah gerak mekanik otot-otot ekstraokuler ketika mata bergerak ke dalam

posisi pandangan eksenterik. Posisi katrol abnormal telah dikaitkan dengan respon

berlebihan muskulus oblik inferior nyata yang sering menyertai esotropia

konkomitan. Insersi otot abnormal merupakan penyebab yang mungkin pola-pola

alphabet ( deviasi pola A dan V, dan lainnya), yang secara klinis muncul sebagai

perubahan pada deviasi horizontal saat melihat ke atas dan bawah.

Fascia orbita

Abnormalitas fascia orbita termasuk defek oblik superior atau troklear, yang

menghambat gerak halus tendon melalui katrol. Defek seperti ini menyebabkan

Brown’s syndrome. Etiologi yang mungkin yaitu tendon yang membengkak,

penebalan lapisan pembuluh darah sekitar otot dan fleksibilitas tendon yang

menurun. Abnormalitas fascia lain dalam orbita termasuk adhesion syndrome,

yang pertama kali dideskripsikn oleh Johnson 36-38

Khususnya, penglihatan ke arah atas terbatas karena perlekatan antara

muskulus rektus superior atau oblik inferior. Strabismus fixus merupakan defek

fascia orbita yang sangat berat secara kosmetik, dimana tiap mata mengalami

adduksi permanen. Sindrom fibrosis general merupakan bentuk pling berat

dimana semua otot ekstraokuler dan jaringan sekitarnya mengalami fibrosis.

Sindrom tersebut cenderung familial dan terjadi bersama ptosis dan mata menatap

ke bawah secara permanen (downgaze). Terdapat sedikit atau tidak terdapat sama

sekali pergerakan horizontal, biasanya tidak terdapat pergerakan vertikal dan

biasanya berhubungan dengan strabismus konstan dan ambliopia.

Kondisi ini terjadi saat lahir dan, tanpa intervensi bedah, tetap statis

sepanjang hidup dan harus diterapi secara rutin jika secara kosmetik sangat buruk

atau berhubungan dengan postur kepala yang abnormal. Anak-anak perlu

diperiksa secara regular untuk meminimalisisr resiko ambliopia.

Suplai persarafan

Kelainan arah aliran (misdirection) neurologis persarafan motorik merupakan

penjelasan yang mendukung mengenai Duane’s retraction syndrome. Cabang

saraf ketiga yang menginervasi muskulus rektus medialis mengirimkan sinyal

abnormal terhadap muskulus rektus lateralis. Muskulus rektus lateralis tidak atau

mendapatkan input saraf abdusens dan mungkin kurang berkembang atau

mengalami fibrosis sebagian. Pergerakan horizontal mata akan terkena,

kalsifikasinya ditunjukkan pada Tabel 6.1. Fissura palpebra menyempit saat

adduksi karena retraksi bola mata, dan melebar saat abduksi. Mungkin terdapat

beberapa penyimpangan ke arah vertical atas atau bawah saat adduksi.

Bentuk kelainan arah aliran neurologis kongenital yang kedua

menyebabkan Marcuss Gunn jaw-winking syndrome. Terdapat abnormalitas

hubungan antara suplai yang menuju muskulus levator palpebra superioris dan

muskulus pterigoideus mandibula. Biasanya terjadi monokuler dan, dan kelopak

mata pada sisi yang terkena megalami elevasi saat membuka mulut atau

menggerakkan rahang ke salah satu sisi. Biasanya, ini tidak berefek terhadap

perkembangan penglihatan binokuler.

Jaras penglihatan

Seperti semua jenis kebutaan, obstruksi total pada jaras penglihatan dari satu mata

menyebabkan heterotropia konkomitan. Defisit post-chiasma hanya

mempengaruhi setengah lapang pandang pada tiap mata, dengan penglihatan

binokuler normal yang berkembang pada setengah lapangan pandang yang intak.

Maturasi penglihatan yang tertunda (delayed visual maturation)39,40 normal terjadi

saat usia anak 3-4 bulan yang gagal untuk memfiksasi atau mengikuti suatu

obyek. Etiologinya masih belum diketahui, tetapi bukti-bukti elektrofisiologi

menunjukan adanya peranan saraf-saraf visual. Elektroretinogram (ERG) biasanya

normal, tetapi visualevoked potential (VEP), yang menilai aktivitas kortikal

menjadi abnormal. Penglihatan biasanya mulai mengalami kemajuan saat usia 6

bulan, dan berkembang ke tingkat yang normal. Biasanya terjadi eksotropia, tetapi

fungsi binokuler normal berkembang bersamaan dengan respon visual.

Tabel 6.1 Klasifikasi Duane’s retraction syndrome

Brown’s

Tipe A Abduksi terbatas dan batasan abduksi yang kurang

Tipe B Abduksi yang terbatas, adduksi normal

TipeC Batas adduksi melebihi batas abduksi

Huber’s

Tipe 1 Batas yang ditentukan atau ketiadan abduksi dengan

adduksi normal dan/atau sedikit terbatas

Tipe 2 Abduksi terbats sedang atau normal dengan adduksi

terbatas atau tidak ada

Tipe 3 Abduksi dan adduksi terbatas atau tidak ada

Korteks

Peranan korteks visual pada defisit visuomotor masih diteliti. Terdapat banyak

bukti bahwa, pada kucing dan primata, ambliopia mengakibatkan defek area

striata dan prastraita karena respon visualyang berkurang pada salah satu atau

kedua mata selama masa-masa kritis pertumbuhan.41 Bukti dari penelitian terhadap

manusia menunjukkan sistem kami berlaku dalam jalur yang sama.42-45 Perluasan

dan daerah perubahan perkembangan berbeda-beda dengan jenis ambliopia. Area

straita muncul untuk mempengaruhi kondisi yang terjadi secara dini, seperti

katarakkongenital, sebaliknya area prastriata nampaknya lebih mempengaruhi

kondisi lebih lanjut,seperti anisometropia dan ambliopia strabismik. Korteks

hanya diteliti sebagai area primer yang berperan dalam etiologi defisit visuomotor.

Abnormalitas-abnormalitas dalam korteks visual berhubungan dengan nystagmus

congenital, tetapi hal ini masih belum disetujui. Anomali kortikal yang didapat

dapat menyebabkan deficit pengejaran atau pencarian dan pembangkitan gerak

sakadik yang abnormal.

Albinisme

Albinisme pantas disebut demikian, karena terdapat defek pada seluruh sistem

penglihatan aferen. Ini merupakan keadaan kongenital yang ditandai dengan

hilangnya melanin secara keseluruhan. Albinisme okulokutaneus menyebabkan

kulit dan rambut yang pucat, dan memiliki efek yang penting pada system

penglihatan. Pada tingkat okuler, fovea gagal untuk berdeferensiasi dan terdapat

peningkatan cahaya yang menyebar, yang diakibatkan oleh kekurangan pigmen di

uvea. Sepanjang jaras penglihatan, jumlah serabut yang meningkat melalui

chiasma optici, begitu juga pada kebanyakan input neuronal, baik nasal maupun

temporal, menuju korteks visualis kontralateral. Kurangnya input binokuler ke

korteks memberikan efek terhadap perkembangan area striata dan prastriata.45-51

Pasien menunjukkan gejala fotofobia, nistagmus, ketajaman penglihatan yang

buruk dan sedikit atau tidak terdapat fungsi binokuler.

Kontrol pergerakan mata, sistem subkortikal

Batang otak

Supranuclear palsy

Dalam batang otak, banyak nucleus yang berperan dalam sistem okulomotor. Pada

Otak tengah, pada tingkat nucleus saraf ketiga, terdapat generator atau

pembangkit gerak sakadik vertical, yang mengontrol gerak fiksaasi, dan pusat

vergensi. Dalam pons, pada tingkat nucleus saraf keenam,terdapat pembangkit

gerak sakadik horizontal dan integrator neural, nucleus vestibuler dan pusat

pengejaran. Terdapat juga hubungan-hubungan yang luas dengan cerebellum.

Gangguan pada beberapa pusat ini menyebabkan defek pada gerakan mata.

Vestibular

Defek kongenital sistem vestibular tidak biasa, tetapi dapat mengakibatkan

nistagmus dan gangguan VOR. Saraf VII, yang membawa input sensorik dari

apparatus vestibuler di dalam telinga dalam, dapat mengalami kerusakan pada

meningitis. Walaupun terdapat gangguan VOR, penderitanya dalam keadaan yang

baik sekali. Defek input vestibuler yang didapat dapat menyebabkan deviasi

miring, yaitu deviasi vertical yang menyebabkan kerusakan pada input

supranuklear, dan dapat merupakan konkomitan atau inkomitan.

Otak tengah

Defek-defek pada otak tengah bagian dorsal telah dihubungkan dengan palsi

elevator ganda dan terlibat dalam spasmus nutan. Spasmus nutan merupakan

nistagmus yang vertikal yang menyertai anggukan kepala, terlihat pada bayi usia 3

dan 18 bulan, yang cenderung akan hilang dengan spontan, akan tetapi berakhir

beberapa tahun.

Sistem sakadik

Defek-defek pembangkitan gerak sakadik mata dapat menimbulkan

ketidakmampuan untuk memulai gerak sakadik, seperti yang terjadi pada apraksia

okulomotor kongenital, atau menyebakan ketidaktepatan gerak sakadik, seperti

pada kedipan okuler atau opsokonus. Bayi-bayi dengan apraksia akulomotor

kongenital biasanya ditandai dengan dorongan kepala yang memulia VOR utnuk

membantu merubah arah pandangannya. Opsoklous dan kedipan okuler

merupakan gerak sakadik back-to-back yang berhubungan dengan disfungsi

batang otak maupun serebelar.

Integrator neural

Defek-defek integrator neural, yang mengontrol fiksasi dalam pandangan

eksentrik, dapat mengakibatakn gaze-evoked nystagmus.

Serebellum

Serebellum memiliki peran dalam pembangkitan semua jenis gerak mata,

vestibuler, gerak sakadik dan pengejaran halus. Serebellum terlibat dalam kontrol

adaptif gerak mata atau, dengan kata lain, kalibrasinya. Kerusakan serebellar

cenderung mengakibatkan dismetria sakadik (gerak sakadik dengan panjang yang

tidak tepat untuk memfiksasi target yang menarik) atau kerusakan yang didapat

pada pengejaran halus. Kerusakan serebellar sering mengakibatkan nistagmus.

Kerusakan batang otak supranuklear ini jarang terjadi.

Palsi nuclear

Defek kongenital yang terisolasi pada nucleus motorik dapat terjadi, tetapi

cenderung berhubungan dengan kerusakan area sekitar. Lesi yang berefek pada

nucleus saraf ketiga normalnya berhubungan dengan palsi pandangan vertical

karena dekatnya terhadap pembangkit gerakan sakadik. Lesi pada nucleus saraf VI

biasanya berhubungan dengan pandangan horizontal.

Moebius syndrome

Sindrom moebius adalah suatu keadaan kongenital yang mempengaruhi saraf VI,

IX, dan XII, biasanya bilateral. Sindrom tersebut dianggap disebabkan oleh injuri

pada batang otak selama pertumbuhan. Palsi saraf VII mengakibatakn wajah tanpa

ekspresi yang khas, dan palsi saraf VI menyebabkan ketidakmampuan mata untuk

melakukan abduksi karena efek yang terjadi pada muskulus rektus lateralis, dan

dapat disertai palsi pandangan horizontal ipsilateral. Keadaan ini dibahas lebih

lanjut pada Bab 10.

Defisit infranuklear

Kebanyakan palsi baik kongenital dan didapat terjadi karena kerusakan jaras

infranuklear.

Saraf ketiga

Defisit saraf okulomotor jarang dan terisolasi pada otot tunggal dan defek total

pada cabang inferior sebenarnya tidak pernah terdengar. Lesi kongenital saraf

ketiga biasanya mempengaruhi semua otot-otot yang diinervasi, termasuk

muskulus levator, walaupun mempengaruhi sebagian. Defek kongenital ataupun

yang didapat pada cabang superior mempengaruhi baik muskulus rektus superios

maupun levator palpebrae, yang menyebabkan gangguan penglihatan ke atas saat

abduksi, disertai ptosis sebagian. Palsi total saraf ketiga, apakah kongenital atau

didapat, mungkin diikuti dengan regenerasi aberrant. Bagaimana ini terjadi masih

belum pasti, tetapi gerak mata sangat khas:

Kelopak mata atas mengalami elevasi saat pandangan ke bawah;

Saat pandangan ke bawah, mata yang dipengaruhi mengalami adduksi;

Retraksi bola mata saat memandang ke atas dan bawah;

Pupil konstriksi saat adduksi.

Jika pola gerakan ini terjadi tanpa riwayat palsi saraf ketiga, tumor intrakranial

atau aneurisma dapat diusulkan.47,52,53 Palsi okulomotor siklik merupakan kondisi

yang jarang terjadi dimana palsi okulomotor secara intermiten berubah menjadi

spasme otot yang diinervasi.

Saraf keempat

Saraf troklear menginervasi muskulus oblikuus superior dan merupakan saraf

kranialis yang unik karena saraf tersebut keluar dari bagian dorsal batang otak,

bersilangan terlebih dahulu sebelum berjalan di sekitar batang otak dan menuju

orbita. Rute panjang dan saraf yang tipis ini menunjukkan bahwa baik palsi

oblikuus superior kongenital maupun didapat sering terjadi. Iritasi intermiten pada

saraf menyebabkan spasme otot, dikenal dengan myokimia oblikuus superior.54,55

Saraf keenam

Rute panjang nervus abdusens dan jarasnya melalui bagian petrosa tulang

temporal membuatnya cenderung mengalami kerusakan. Dari seluruh palsi

okulomotor, palsi muskulus rektus lateralis merupakan lesi didapat yang paling

sering terjadi, walaupun kelumpuhan tersebut jarang sebagai defek kongenital.25

Etiologi defiit infranuklear

Penyebab lesi infranuklear didapat pada anak-anak biasanya karena trauma atau

kompresi. Kompresi dapat lokal, seperti pada aneurysma di dinding pembuluh

darah tetangganya atau neoplasma yang berdekatan, atau terjadi secara

menyeluruh, seperti pada hidrosefalus. Peningkatan tekanan intracranial

kemungkinan besar mempengaruhi saraf VI, padahal tumor lokal, benigna atau

maligna, dapat mempengaruhi beberapa saraf. Palsi kongenital biasanya

benigna,1,45 akan tetapi harus dirujuk ke pelayanan mata rumah sakit untuk

konfirmasi. Setelah itu, gangguan ini dapat ditangani di tempat praktek walaupun

anak tersebut memiliki problem dalam mempertshankan binokularitas, deviasi

merupakan masalah kosmetik atau deviasi tersebut menyebabkan adaptasi

terhadap postur kepala. Kegagalan dalam mengurangi abnormalitas postur kepala

secara dini dianggap menyebabkan perubahan skeletal permanen dan wajah yang

asimetris. Palsi didapat, pada anak atau dewasa, harus selalu dirujuk sebagai

keadaan yang emergensi.

Deviasi Konkomitan

Tingkat kerusakan kebanyakan deviasi konkomitan masih belum jelas. Banyak

yang terjadi pada hipermetropia atau yang berhubungan dengan rasio AC/A yang

tinggi atau rendah. Apakah deviasi atau ketidakseimbangan akomodasi yang

berhubungan datang pertama kali masih belum jelas. Deviasi konkomitan dapat

dihubungkan dengan penyakit intrakranial, walaupun jarang. Dengan deviasi yang

baru tejadi, kemungkinan yang mengancam harus dipertimbangkan. Klasifikasi

yang paling sering dari deviasi esotropik konkomitan primer menggambarkan

gambaran klinis dan temuan reaksi yang berhubungan, seperti yang ditunjukkan

pada Tabel 6.2.

Esotropis primer

Etiologi dan karakteristik

Esotropia akomodatif berhubungan dengan gangguan refraksi hipermetropik

dan/atau suatu defek pada rasio AC/A. Karakteristik utamanya adalah bahwa

sudut deviasinya berkurang atau tidak muncul ketika pasien medapatkan koreksi

refraksi yang tepat. Hal tersebut dibahas dengan panjang pada Bab 7.

Esotropia nonakomodatif

Tipe nonakomodatif pada esotropia memiliki rasio AC/A normal dan biasanya

tidak berhubungan dengan hipermetropia.

Esotropia infantil

Proses-proses patologis yang terlibat dalam onset esotropia infantil masih belum

diketahui.1 Esotropia infantil memiliki onset yang terjadi sebelum usia 6 bulan.

Deviasi tersebut biasanya besar dan sering berubah, dimana tidak berhubungan

dengan ambliopia. Pasien seperti ini cenderung memfiksasi secara silang,

menggunakan mata kanan ketika melihat ke kiri dan mata kiri untuk melihat ke

arah kanan. Proses ini menyebabkan kurangnya respon terhadap muskulus rektus

lateralis, tetapi cenderung merespon dengan cepat untuk terapi oklusif yang

berubah-ubah.

Esotropia infantil sering berhubungan dengan nistagmus (laten atau manifest

laten), suatu deviasi vertikal yang terpisah (dissociated vertical deviation/DVD)

dan OKN monokuler asimetris.56

Tabel 6.2 Esotropia primer diklasifikasikan berdasarkan gambaran klinis

Akomodatif Nonakomodatif

Konstan

akomodatif sebagia

Intermiten

akomodatif penuh

konvergensi ekses

Konstan

esotropia infantile

nonakomodatif didapat

esotropia berhubungan dengan myopia

sindrom blockade nistagmus

mikrotropia

Intermiten

esotropia dekat (konvergensi ekses)

esotropia jauh (kelemahan divergensi)

nonspesifik

esotropia siklik

Nistagmus laten atau manifest laten

Nistagmus laten tidak terjadi di bawah kondisi binokuler yang normal, tetapi

menjadi nyata pada oklusi mata yang sebelahnya. Literatur baru-baru ini

menyatakan bahwa kebanyakan kasus-kasus ini memiliki nistagmus manifest

yang baik, amplitudonya meningkat pada saat oklusi mata sebelahnya; oleh karena

itu istilah yang sering dipakai baru-baru ini adalah nistagmus manifes laten

(manifest latent nystagmus/MLN).57

Deviasi vertikal terdisosiasi

Ketika mengoklusi atau menempatkan neutral density filter di depan salah satu

mata, mata di belakang penutup mengalami elevasi dan sering ekstorsi. Sudut

hiperdeviasi cenderung menigkat dengan oeningkatan disosiasi. Saat

memindahkan penutup, mata cenderung sedikit bergerak di bawah posisi primer,

dan kemudian insiklorotasi untuk kembali ke posisi awalnya.

Umumnya, keadaan ini berhubungan dengan esotropia infantile manifest,

dimana terdapat sedikit bukti binokularitas.58 Gerak ke atas biasanya terjadi pada

mata yang ditutup, tetapi gerakan ini terjadi sering asimetris. Jika salah satu mata

dioklusi dan mata yang fiksasi digelapkan secara bertahap di belakang baji dengan

kepadatan netral, mata yang yang ditutup dapat terlihat bergerak ke bawah

terhadap bidang horizontal.25

Kondisi tersebut biasanya asimtomatis, tetapi pada beberapa rotasi ke atas

dari salah satu mata terjadi ketika pasien lelah, dimana pembedahan efektif untuk

memperbaiki kosmetik. DVD sering menyertai respon berlebihan muskulus

oblikuus superior bilateral. Ekuivalen horizontal terkarakteristik oleh rotasi mata

ke arah luar yang lambat ( deviasi horizontal yang terdisosiasi) telah

dideskripsikan, walaupun jarang terjadi.59

Nistagmus optokinetik

OKN horizontal monokuler biasanya asimetris pada bayi, tetapi menjadi simetris

setelah usia 2-3 bulan. Pada esotropia infantil, asimetris pada OKN menunjukkan

ketiadaan penglihatan binokuler.12 tetapi baru-baru ini anggapan tersebut mulai

diragukan.60

Keadaan ini biasanya tetap stabil, walaupun sudutnya meningkat terus-

menerus dalam beberapa bulan pertama setelah onset.25 Hasil binokuler dari

banyak macam tidak mungkin kecuali kalau pembedahan dilakukan pada tahun-

tahun pertama kehidupan. Pembedahan kemudian hanya dianggap sebagai

kosmetik.

Nystagmus blocking syndrome

Nystagmus blocking syndrome merupakan bentuk yang tidak biasa dari esotropia.

Pasien memiliki nistagmus horizontal kongenital, amplitudonya berkurang dengan

peningkatan konvergensi. Ketika pasien dalam perhatian penuh, nistagmus

berkurang dan sudut esotropia meningkat. Ketika mereka tidak berkonsentrasi

pada stimulus visual, sudut esotropia menurun dan amplitudo nistagmus

meningkat.25 Kepala sering berubah untuk menghindari mata adduksi. Ambliopia

seringkali ditemukan dalam keadaan mata yang nonfiksasi.

Mikrotropia

Mikrotropia, yang umumnya merupakan esotropia, sering didefinisikan sebagai

strabismus dengan ukuran kurang dari 10 dioptri prisma.61 Terdapat supresi foveal

dan fungsi binokuler, yang mungkin normal atau abnormal. Gambaran berikutnya,

didiskusikan di bawah, telah dibedakan:

Sindrom monofiksasi;

Tanpa ciri khas;

Dengan ciri khas.

Pada semua jenis mikrotropia ini, heterotropia mungkin atau tidak mungkin

terlihat pada disosiasi yang berlanjut. Saat memindahkan penutup,

terjadipemulihan sudut mikrotrofik. Pasien biasanya baik secara kosmetik dan

asimtomatik, oleh karena itu intervensi tidak dianjurkan.

Sindrom monofiksasi

Pada sindrom monofiksasi62 terdapat supresi sentral pada salah satu mata, yang

mungkin atau tidak mungkin disertai heterotropia sudut kecil. Fusi dengan

kesesuaian retinal normal dipertahankan secara parafoveal dan pada perifer karena

pembesaran area fusi Panum dengan peningkatan keanehan.

Mikrotropia tanpa ciri khas

Mikrotropia disertai penyesuaian retina abnormal (abnormal retinal

correspondence/ARC) yang harmonis.63 Pada oklusi mata yang fiksasi, mata yang

deviasi bergerak untuk melakukan fiksasi, apakah fiksasinya sentral atau

eksenterik.

Mikrotropia dengan ciri khas

Mikrotropia yang sudut deviasinya sama dengan sudut anomali (atau ARC), yang

sama dengan sudut eksentriknya.64 Pada saat menutup mata yang mengalmi

fiksasi, tidak terdapat gerakan mata yang non-fiksasi. Jenis deviasi ini hanya dapat

dikenali dengan melihat pada titik fiksasi di fundus.

Esotropia intermiten

Dengan definisi, suatu deviasi intermiten, yang terjadi berkali-kali, memiliki

penglihatan tunggal binokuler. Karena kemampuan seperti ini untuk binokularitas

penuh tinggi dan adaptasi sensorik biasanya terbatas untuk supresi. Ambliopia

biasanya hanya berkembang jika terdapat factor mitigasi lain, seperti

anisometropia.

Esotropia dekat

Esotropia dekat merupakan esotropia pada fiksasi dekat dengan sudut yang

berkurang pada fiksasi jauh, menjadi esoforia atau ortoforia. Dimana terdapat

elemen akomodasi, rasio AC/A tinggi dan deviasi dapat dikontrol saat dekat

sepanjang lensa addisi positif.

Esotropia jauh

Esotropia jauh primer jarang terjadi. Kelainan ini biasanya berhubungan dengan

paresis lateral lain, beberapa bentuk inkomitansi lain atau spasme akomodasi atau

konvergensi.25

Esotropia siklikal

Pada esotropia siklikal, deviasi bermanifestasi dalam 1-2 hari, dan kemudian

hilang, tanpa tanda-tanda dari esotroforia.25 Kelainan ini dapat terjadi

dalamketiadaan penglihatan tunggal binokuler.65,66 Kelainan tersebut biasanya

tidak memilki penyebab yang diketahui, tetapi dapat berhubungan dengan

disfungsi neurologis. Esotropia siklikal biasanya berlanjut menjadi esotropia

konstan di kemudian hari.25

Eksotropia primer

Eksotropia infantil primer

Eksotropia primer yang berakhir lebih dari 3 bulan tidak biasa terjadi jika

dibandingkan esotropia infantil primer, namun sebaliknya sama pada

karakteristiknya.67

Eksotropia intermiten

Eksotropia dekat

Eksotropia dekat merupakan eksotropia pada fiksasi dekat dengan sudut yang

berkurang pada fiksasi jauh, menjadi eksoforia atau ortoforia. Pada bentuk paling

murni, eksotropia dekat memiliki titik dekat konvergensi normal, tetapi karena

deviasi biasanya berhubungan dengan insufisiensi konvergensi, titik dekat

konvergensi mungkin sedikit.

Eksotropia jauh, sejati atau tiruan

Klasifikasi paling sering dari deviasi eksotropik konkomitan primer ditunjukkan

pada Tabel 6.3. Biasanya terdapat eksotrofia atau ortoforia pada fiksasi dekat,

dengan sudut yang menigkat nyata sekali pada fiksasi jauh. Pada beberapa contoh

deviasi hanya menjadi manifest pada fiksasi jarak jauh (lebih dari 6 m). Pada

eksotropia jauh yang benar, rasio AC/A normal jika fiksasi jauh terus-menerus

dipertahankan.

Tabel 6.3 Eksotropia primer dikalsifikasikan berdasarkan gambaran klinis

Konstan Intermiten

Eksotropia infantil Dekat

Eksotropia dekompensasi Jauh

sejati

tiruan

Nonspesifik

Pada eksotropia jauh tiruan, terdapat rasio AC/A yang besar. Sudut deviasi pada

fiksasi target yang dekat meningkat jika target tersebut dilihat melalui lensa

positif. Dengan melihat Target dekat secara binokuler, melalui +3.00ODS di

depan tiap mata, deviasi sama dengan atau melebihi sudut yang dihitung pada

fiksasi dekat ketika melihat tanpa lensa tambahan. Peningkatan yang sama pada

sudut deviasi dapat dilihat hanya setelah oklusi uniokuler yang diperpanjang

(kurang lebih 45 menit).

Kesimpulan

Apapun karakteristik gangguan pergerakan mata, apakah inkomitant atau

konkomitan, sangat menunjukkan adanya kelainan neurologis. Beberapa kondisi

yang terjadi sekarang ini harus dianggap sebagai suatu kecurigaan. Keadaan

benigna yang bisanya timbul lama dan stabil, dan sering lebih baik ditinggalkan

tanpa intervensi aktif.

Gangguan Penglihatan Binokuler:

Etiologi, Patofisiologi dan Gambaran Klinis

Oleh:

Putri Wulandari

G0005160

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2010