Gangguan Keratinisasi Lani

7/24/2019 Gangguan Keratinisasi Lani

1/57

D I S U S U O L E H :

L I L I A N I M T J I K O E ( 2 0 1 0 0 3 1 0 2 1 2 )

D I A J U K A N K E P A D A : D R . L U C K Y S P . K K

Gangguan Keratinisasi


2/57

DEFINISI

Keratinisasi

adalah prosespembentukan keratin dalam jaringanepidermis atau mukosa sehingga

struktur jaringan menjadi keras.Proses keratinisasi sel dari stratum

basal sampai stratum corneum

membutuhkan waktu selama 21-28hari.


3/57

HISTOPATOLOGI


4/57


5/57


6/57

HISTOPATOLOGI

PenebalanstratumcorneumHiperkeratosis

Intiseltampakpada penebalanstratumcorneumParakeratosis

Papilyangmemanjang

melampauiepidermis

Papilomatosis

PenebalanstratumspinosumAkantosis


7/57

KLASIFIKASI


8/57

KLASIFIKASI


9/57

DEFEK PADA BADAN RANTAI HELI!


10/57

EPIDER"OL#SIS B$LLOSA SI"PLE!

Geneti% De&e%tAutosomal 'ominant

Ter'apat (ulla pa'a tangan 'an kaki )ang 'apatsem(u* tanpa meninggalkan skar+ Progno!, Baik

Ter'apat pem(ela*an 'i 'aera* intraepit*elial

Etiologi

Klinis

Histopatologi


11/57


12/57


13/57


14/57


15/57


T"#"$"%"n" , Belum a'a terapi simptomatis)ang (ermakna- tetapi terapi gen 'alam ta*appengamatan

"anagement luka- kulit )ang panas 'an lepu* kompresi saline- topi%al anti(ioti% .%ega* in&eksisekun'er/- 'an 'alam kasus in&amasi .topi%al steroi'/

Support nutrisi

Kontrol in&eksi "ana0emen lingkunganlingkungan )ang 'ingin


16/57

EPIDER"OLITIK HIPERKERATOSIS(&ULLOUS CON'ENITAL ICHTYOSIORM ERYTHRODERMA)

Epi'emiologi

Onset , saat la*ir 1 (e(erapa saat setela* la*ir 2 3 (ulan Autosomal 'ominan+ Insi'ensi sangat 0arang

Etiologi

"utasi 'ari gen )ang mengko'e proses 'i&erensiasi keratin 'i

epi'ermis

Pre'ileksi

Selalu pa'a lipatan4lipatan tu(u*- 5a0a* 'an (atang tu(u*+


17/57

Kulit (a)i mengelupas 'i

(e(erapa tempat Tampak a'an)a 6esikel atau(ula+

Skuama general .(e(erapata*un/ 'engan skuamagranuler 'an (er(au

"ani&estasi klinis ,


18/57

E$oro*n! : sisik4sisik ke%il (er5arna

kuning 'an melekat


19/57

Tata laksana

Emolion se'er*ana 'apat menolong Preparat urea "eng*in'ari &aktor4&aktor presipitasi 7it A krim pa'a iktiosis lamelar Asam retinoat 8+9: pa'a epi'ermolitik

*iperkeratosis


20/57

PA;H#ON#;HIA ;ONGENITA

Autosomal 'ominant )ang 0arang .mutasi 'ari < gen pengko'ekeratin/ Ditan'ai 'engan ')strop*i%- t*i%kene' nails an'pain&ul palmoplantar kerato'erma

Gangguan pa'a kuku 'an kulit $KK (atas ti'ak 0elaspa'a kuku karena akumulasi 'ari keratin pa'a 'asarkuku+ Ditan'ai 'engan *iperkeratosis pa'a permukaan

palmar 'an plantar+ ter'apat n)eri pa'a saat (er0alan)ang 'ipe(erat pa'a %ua%a panas+

H!#o$og! :

Hiperkeratosis 'ari 'asar kuku 'an ter'apat 6akuolisasistatrum malp*igi

Etiologi

Klinis


21/57


22/57

Retinoi' .Isotretinoin=etretinat/ ,

T*e retinoi's ma) (e su%%ess&ul inre'u%ing t*e &olli%ular keratoses an't*e palmoplantar kerato'erma (uto&ten %ause an in%rease in ten'erness

an' (listering+ "e%*ani%al t*inning o& keratoti% nails Rapam)%in analogues/ ma) (e a goo'

&uture treatment option

Treatment ,

PAN;H#ON#;HIA ;ONGENITA


23/57

KERATODER"A PAL"OPLANTAR HEREDITARI$"

.Epidermolitic palmo plantar keratoderma))

Pene(alan men)eluru* )ang n)ata pa'a telapak tangan 'ankaki )ang simetrik+

Ka'ang meluas ke lateral atau 'orsal .terutama punggungsen'i 0ari tangan/

Epi'ermis men0a'i te(al- kering- 6erukosa- 'an (ertan'uk+ Terli*at (entuk striae- (erlu(ang 'an *iper*i'rosis+ Kuku men0a'i te(al- ka(ur- (eru(a* (entuk+ Dapat 'itemukan a'an)a i%*t*)osis atau anomali

kongenital

"ani&estasi klinis,

asam salisil >: 'alam salep 'iakilon ren'am 'alam ?8: urea- 98: Na;l 'alam salep *i'ro&ilik

Kasus (eratskin gra&t

Terapi ,


24/57


25/57

DEFEK PADA BAGIAN L$ARBADAN RANTAI HELI!


26/57

KERATOSIS PAL"OPLANTARIS DIFF$SA!on - "pidermolitic palmo plantar keratoderma)

Kelainan )ang 'itan'ai 'engan a'an)a keratinisasi 'i&uspa'a telapak tangan 'an kaki- simetrik 'an (ersi&at

kongenital ."+#oo,"$ -o,!n"n).


"inggu pertama kela*iran tim(ul skuama 'an pa'a usia ? (ulan

mulai ter0a'i pene(alan pa'a telapak tangan 'an kakin)a+ Pene(alan )ang masi& 'ari stratum korneum pa'a telapak tangan

'an telapak kaki+ P*n*"$"nakan*r#","/'engan*r#","/n" +!" 'an

men%apai pun%ak se(elum usia @8 ta*un+ M*,+r+%pa'a musim %*r!ng M*,"!%pa'a musim /+"n+

Etiologi , Autosomal Dominant


27/57


28/57

EPIDER"OL#SIS B$LLOSA SI"PLE!. "ottle' Pigmentation/

Geneti% De&e%tAutosomal 'ominant

Ter'apat (ulla se%ara generalisata atau pa'a akral 'engan gam(arantitik ke%il )ang mengalami *iper ato *ipopigmentasi )angmem(entuk pola reti%ular

Peningkatan sel melanosit 'engan keratinosit(asal- 'ermal makro&ag'an sel s%*5an

Etiologi

Klinis

Histopatologi


29/57


30/57


31/57


T"#"$"%"n" , Belum a'a terapi simptomatis)ang (ermakna- tetapi terapi gen 'alam ta*appengamatan

"anagement luka- kulit )ang panas 'an lepu*

kompresi saline- topi%al anti(ioti% .%ega* in&eksisekun'er/- 'an 'alam kasus in&amasi .topi%al steroi'/

Support nutrisi

Kontrol in&eksi "ana0emen lingkunganlingkungan )ang 'ingin


32/57

GANGG$AN PADA PROTEIN


33/57

Iktiosis

#ulgaris

Iktiosis

lamelaris


34/57

I%*t*)osis 7ulgaris .Fis* Skin- !er'oerma/

Tim(ulpa'apermulaanmasaanak4anak.onset?29@(ulan/

"erupakan(entukI%*t)osis2"$!ng*r!ng.

Insi'ensi

Da*i-(elakangtu(u*-'anekstensorPre'ileksi

Ditan'aikulit(ersisik-kasar-kulitA!!%!%"nB+Klinis


35/57

KLINIS DAN DIAGNOSIS

KLINIS , Kulit kering 'an (erskuama+ S%al) skin .kulit (ersisik/+

Papul &olikuler Callus-like lesion pa'a lutut 'an siku+ Telapak tangan sering kering 'an menun0ukan garis4

garis )ang (an)ak .*iperlinier/+

DIAGNOSIS Ri5a)at keluarga 'engan iktiosis 6ulgaris+ $KKs%al) skin Ri5a)at atopik .asma- ekCema- r*initis- urtikaria/


36/57


37/57


38/57

"eng*i'rasi stratum %orneum 'an

men0agan)a tetap lem(a( , Alp*a4*)'ro) a%i's .misaln)a- laktat-glikolat- atau asam piru6at/

Asam salisilat 98:4@8:keratolitik Pelem(a( )ang mengan'ung urea+

TERAPI ,

I;HT#OSIS LA"ELLARIS


39/57

I;HT#OSIS LA"ELLARIS.Non (ullous %ongenital i%*t)osi&orm er)t*ro'erma/

Diturunkan se%ara "+#oo,"$ r**!+

"un%ul %*#!%" $"/!r se(agai eritro'erma

Gangguan pa'a &ungsi kelen0ar keringat Berkeringat ka'ang *an)a pa'a (agian muka 'an'a*i+


40/57

Intoleransi ter*a'ap panas men)e(a(kan muka (er5arna ,*r"/

'an ter0a'i kenaikan temperatur (a'an.keti'ak mampuan (erkeringat/ Lokalisasi , $!"#"n #++/ "#"+

-"*r"/ "-"n ater loss .e%ess/1'e*)'ration

&issure stratum %orneum



41/57

E&loresesi , sisik4sisik (esar 'atar(er5arna gelap


42/57

PE"PHIG$SPen)akit autoimun )ang 0arang+ Ditan'ai 'engan

ter(entukn)a (ulla )ang men)erang kulit 'an mukosamem(ran+ Bersi&at akut 4 kronik

Ter0a'i a%ant*ol)sis . ke*ilangan a'*esi sel ke sel 'i

epi'emis/

Ter'apat < (entuk,

Pemp*igus 6ulgaris .6ulgaris , lo%aliCe'1 generaliCe'-

6egetant , lo%aliCe'- 'rug in'u%e'/ Pemp*igus &olia%eus .generaliCe'- er)t*ematosus

lo%aliCe'- en'emi%- 'rug in'u%e'/ Paraneoplasti% pemp*igus .(er*u(ungan 'engan

keganasan/ I A em *i us


43/57


44/57


45/57


46/57

'$+oor#!o!- , @ 2 ? mg1kg BB. sampai tan'a Nikolsk) signmengilang- slo5 tappering o&&/ I,,+no+or#!4* #/*r", ACat*ioprine L @ 2 ?mg1kgBB "et*otreate .oral1I"/ , @> 2 ?>

mg1minggu ;)%lop*ospami'e , 988 2 @88 mg1

*ari s' 'osis maintanan%e >8 2 988

mg1*ari

terapi


47/57

Antimi%ro(ial t*erap) Flui' an' ele%trol)te im(alan%e ;leansing (at*s

et 'ressing antim

terapi


48/57

KERATOSIS FOLIK$LARIS.Darier 2 *ite Desease/

"erupakan kelainan progresi& papulo4eritroskuamosa )ang lam(at- merupakankelainan autosomal 'ominan

Ter'apat @ (entuk,

Bentuk )ang *r"# ter'apat pa'a masa kanak4kanak-

men0a'i le(i* (erat pa'a usia )ang meningkat+ Bentuk r!ng"n pa'a umur rema0a- menetap (e(erapa

(ulan4ta*un+ Ter'apat pa'a 'aera* )ang terkenamata*ari 'an 'istri(usin)a 'iskret


49/57

Papul )ang (ersisik+ Papul miliar4lentikula+ Papul tertutup sisik )ang tampak seperti

malam (er5arna mera* ke%oklatan kukugaris mera* 'an puti* longitu'inal- rigi longitu'inal-

lempeng kuku )ang rapu* menun0ukkan iregularitas (entuk 7pa'a tepi 'istal- 'an su(ungual *iperkeratosis+

$KK,

K*as pa'a 'aera* se(oroik- 5a0a*- le*er- (agian tenga* 'a'a'an punggung- aksila serta lipat pa*a D' , epi'ermolitik *iperkeratosis iktiosis lamelar

Pre'ileksi ,

Terapi , 7it A oral @88+888 iu1*ari selama (e(erapa (ulan Lokal , asam 6itamin A

Terapi


50/57


51/57

D#SKERATOSIS ;ONGENITA

Sinonim , insser4Engman4;ole- merupakansuatu sin'rom )ang 0arang ter0a'i- 'itan'ai'engan , sin'roma kegagalan &ungsi 'ari sum 2sum tulang (elakang se%ara progresi&+ Ditan'ai'engan ? trias

Etiologi , !4Linke'- Autosomal 'ominant

TRIAS , Hiperpigmentasi kulit se%ara retikular-'istro&i 'ari kuku- 'an oral leukoplakia+ Pa'a li'a* 'an mukosa (u%%al (isa ter'apat (ulla

)ang 'apat mengalami erosi 'an mem(entuk lesi


52/57


53/57


Hiperpigmentasi retikular


54/57


Distro&i 'ari kuku


55/57


Oral leukoplakia


56/57

Ana(oli% steroi' .o)met*olone/ Granulo%)te ma%rop*age %olon)4

stimulating &a%tors

Er)t*ropoetin S;T .stem %ell transplantation/

terapi


57/57

TERIMAKASIH

Gangguan Keratinisasi Lani

Documents

Transcript of Gangguan Keratinisasi Lani

281266020 Gangguan Neurotik Gangguan Soomatoform Dan Gangguan Terkait Stress

gangguan kognitif dan gangguan terkait penuaan

PENGARUH GANGGUAN PRIBADI, GANGGUAN EKSTERN DAN … · PENGARUH GANGGUAN PRIBADI, GANGGUAN EKSTERN DAN GANGGUAN ORGANISASI TERHADAP INDEPENDENSI AUDITOR PADA BPK RI PROVINSI NUSA

Gangguan Cemas Menyeluruh Dan Gangguan Somatoform

Gangguan Stres Pascatraumatik Dan Gangguan Stres Akut

Manajemen Pemasaran Lani

Deteksi Dini Gangguan Kognitif Akibat Gangguan Vaskular

F3 (Gangguan Suasana Perasaan, Gangguan Afektif)

Dilarang mereproduksi atau memperbanyak seluruh …penerbit.lipi.go.id/data/naskah1434091576.pdfEntrepreneurship 2. Telematika 658.421 Copy editor: Lani Rachmah Proofreader: Sonny

Bioremediasi Hidrokarbon Ria Cahya Lani B1J012069 FIX

Gangguan Eliminasi Urin Berhubungan Dengan Gangguan Multiple

Gangguan Buatan dan Gangguan Afektif Bipolar

CHINTYA LANI WINDRY NIM : 1713453007 PROGRAM STUDI …

GEOGRAPHICALLY WEIGTHED REGRESSION DALAM MENAKSIR …pustaka.unpad.ac.id/wp-content/uploads/2015/01/Lani-Amaliah_Paper... · Penaksir yang bias dapat menaksir terlalu tinggi atau

Gangguan Gangguan Somatoform

Gangguan Disosiatif Dan Gangguan Somatoform

Tutorial Klinik Lani Vitiligo

Gangguan Anxietas & Gangguan Neurotik (Kuliah Blok)

digilib.uinsby.ac.iddigilib.uinsby.ac.id/9887/31/Lani Purnamasari_B06208101.pdf · Humas atau public relation adalah suatu proses yang continue dari usaha manajemen untuk memperoleh

ANALISIS KEMAMPUAN PENGUASAAN KOSAKATA ARABetheses.uinmataram.ac.id/839/1/Haerul Lani 152122108.pdf · 2018-07-20 · LOMBOK BARAT TAHUN PELAJARAN 2016/2017 OLEH HAERUL LANI NIM.