ERITRODERMA (isi).docx

37
1 BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Kulit merupakan organ yang istimewa pada manusia. Berbeda dengan organ lain, kulit yang terletak pada sisi terluar manusia ini memudahkan pengamatan, baik dalam kondisi normal maupun sakit. Salah satu kelainan kulit yang dapat menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma. 1 Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat universalis yang mencakup 90%-100% permukaan tubuh, biasanya disertai skuama. Eritroderma berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. 2 Eritroderma disebut dermatitis eksfoliatif yang merupakan satu perjalanan klinis, yakni tahap awal berupa kulit eritema generalisata yang kemudian diikuti dengan pengelupasan kulit. 11 Pada banyak kasus eritroderma umumnya disebabkan kelainan kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasis atau

Transcript of ERITRODERMA (isi).docx

1

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kulit merupakan organ yang istimewa pada manusia. Berbeda dengan

organ lain, kulit yang terletak pada sisi terluar manusia ini memudahkan

pengamatan, baik dalam kondisi normal maupun sakit. Salah satu kelainan

kulit yang dapat menyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma.1

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya

kemerahan atau eritema yang bersifat universalis yang mencakup 90%-100%

permukaan tubuh, biasanya disertai skuama. Eritroderma berlangsung dalam

beberapa hari sampai beberapa minggu.2 Eritroderma disebut dermatitis

eksfoliatif yang merupakan satu perjalanan klinis, yakni tahap awal berupa

kulit eritema generalisata yang kemudian diikuti dengan pengelupasan kulit.11

Pada banyak kasus eritroderma umumnya disebabkan kelainan kulit yang ada

sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell

lymphoma (CTCL) atau reaksi obat.10

Eritroderma merupakan salah satu kelainan kulit yang jarang.

Diperkirakan angka kejadiannya adalah 1 sampai 2 orang per 100.000

populasi.3 Kelompok usia yang paling sering terkena adalah pada pasien

berusia >50 tahun, dan lebih banyak diderita oleh laki-laki dibanding

perempuan. Pada anak-anak yang menderita eritroderma biasanya merupakan

hasil dari pitiriasis rubra pilaris maupun dermatitis atopik yang meluas. Pada

eritroderma sebesar 30,4% disebabkan karena perluasan penyakit kulit,

2

cutaneus T cell lymphoma sebesar 3,2% dan idiopatik yang memiliki proporsi

terbesar pada kasus eritroderma yaitu sebesar 49,5%.4,5

Eritroderma merupakan penyakit yang kronis, etiologinya cukup

banyak dan prognosisnya tidak begitu baik. Hal yang sering menyulitkan

adalah menentukan etiologi dari eritroderma tersebut. Untuk menentukan

penyebab yang menjadi dasar timbulnya eritroderma diperlukan pengalaman

dan pemeriksaan seksama. Apabila penyebab timbulnya eritroderma tidak

dapat ditemukan atau tidak tepat, maka penanganan yang akan diberikan juga

tidak tepat, sehingga penyakitnya bertambah berat dengan berbagai akibat

antara lain hilangnya kemampuan pengaturan suhu tubuh yang dapat

mengakibatkan hipotermia, anemia, penurunan protein tubuh, kegagalan

jantung, dan kematian karena gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.6

1.2 Tujuan Penulisan

1.2.1 Tujuan Umum

Memenuhi salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik di SMF

Kulit dan Kelamin Rumah Sakit Umum Daerah Gambiran, Kediri.

1.2.2 Tujuan Khusus

Mempelajari dan mengetahui definisi, etiologi, patofisiologi, gambaran

klinis, diagnosis dan diagnosis banding, pemeriksaan penunjang,

penatalaksanaan, komplikasi, serta prognosis dari kelainan kulit

eritroderma.

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Eritroderma yaitu kelainan kulit yang ditandai dengan eritema di

seluruh tubuh/hampir seluruh tubuh, biasanya disertai skuama.7

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema

universalis (90-100%), biasanya disertai skuama. Bila eritemanya antara

50%-90% dinamakan pre-eritroderma. Pada definisi tersebut yang mutlak

harus ada ialah eritema, sedangkan skuama tidak selalu terdapat, misalnya

pada eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya tidak disertai

skuama, baru kemudian pada stadium penyembuhan timbul skuama. Pada

eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas, karena bercampur dengan

hiperpigmentasi.2

Eritroderma adalah kemerahan pada kulit (eritema) secara menyeluruh

melibatkan lebih dari 90% permukaan tubuh yang terjadi dalam beberapa hari

sampai beberapa minggu. Umumnya, skuama muncul seiring pembentukan

eritema.8

Eritroderma merupakan suatu kondisi di mana seluruh badan tampak

kemerahan (eritema), terasa sakit, gatal, dan bersisik halus.9

2.2 Epidemiologi

Eritroderma merupakan salah satu kelainan kulit yang jarang.

Diperkirakan angka kejadiannya adalah 1 sampai 2 orang per 100.000

populasi.3 Kelompok usia yang paling sering terkena adalah pada pasien

4

berusia >50 tahun, dan lebih banyak diderita oleh laki-laki dibanding

perempuan. Pada eritroderma sebesar 30,4% disebabkan karena perluasan

penyakit kulit, cutaneus T cell lymphoma sebesar 3,2% dan idiopatik yang

memiliki proporsi terbesar pada kasus eritroderma yaitu sebesar 49,5%.4,5

Insidens eritroderma sangat bervariasi, menurut penelitian dari 0,9-70

dari 100.000 populasi. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita

namun paling sering pada pria dengan rasio 2:1 sampai 4:1, dengan onset usia

rata-rata >40 tahun, meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia.6

Dari 101 kasus eritroderma didapatkan 75% adalah pria dengan usia rata-rata

50 tahun, dengan durasi penyakit adalah 5 tahun.10

Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih

dari setengah kasus dari eritroderma. Insiden eritroderma makin bertambah.

Penyebab utamanya adalah psoriasis. Hal tersebut seiring dengan

meningkatnya insidens psoriasis.2 Identifikasi psoriasis mendasari penyakit

kulit lebih dari seperempat kasus. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari

160 kasus adalah psoriasis berat.6

Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat.

Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun

penggunaan obat secara tradisional.11 Pada anak-anak yang menderita

eritroderma biasanya merupakan hasil dari pitiriasis rubra pilaris maupun

dermatitis atopik yang meluas.4,5

2.3 Etiologi

Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik,

perluasan penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. Penyakit

5

kulit yang dapat menimbulkan eritroderma di antaranya adalah psoriasis 23%,

dermatitis spongiotik 20%, alergi obat 15%, CTCL atau sindrom Sézary 5%.6

Secara morfologis gambaran eritroderma menyerupai beberapa kelainan

kulit dan penyakit sistemik, begitu pula akibat alergi obat-obatan tertentu.

1) Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik

Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Obat yang

dapat menyebabkan eritroderma di antaranya arsenik organik, emas,

merkuri (jarang), penisilin, barbiturat. Insiden ini dapat lebih tinggi

karena kebiasaan masyarakat orang sering melakukan pengobatan sendiri

dan pengobatan secara tradisional.11 Waktu mulainya obat ke dalam

tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu.

Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila ada obat yang masuk

lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya

ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.2,12

2) Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit

Eritroderma sering terjadi akibat psoriasis. Psoriasis dapat menjadi

eritroderma yang disebabkan oleh penyakitnya sendiri atau karena

pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topikal dengan ter

dengan konsentrasi yang terlalu tinggi.2

Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma

yang juga dikenal sebagai penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui

pasti, tetapi umumnya penyakit ini disebabkan oleh dermatitis seboroik

yang meluas. Usia penderita antara 4 minggu sampai 20 minggu.2

6

Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu

dapat pula menjadi eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan

eritroderma adalah pemfigus foliaseus, dermatitis atopik dan liken

planus.11

3) Eritroderma akibat penyakit sistemik

Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal

dapat memberi kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus

eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan

penyakit kulit harus dicari penyebabnya, yang berarti perlu pemeriksaan

menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar-X toraks),

untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal.

Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya,

jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult infection) yang

perlu diobati.2

Ada pasien-pasien eritroderma yang meskipun telah dicari kausanya

belum juga dapat ditemukan. Mereka hendaknya diobservasi kemungkinan

kelak akan menjadi limfoma.2

2.4 Patofisiologi

Patofisiologi eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui ialah akibat

suatu agent dalam tubuh, baik itu obat-obatan, perluasan penyakit kulit dan

penyakit sistemik, maka tubuh beraksi berupa pelebaran pembuluh darah

kapiler (eritema) yang generalisata. Eritema berarti terjadi pelebaran

pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga

kehilangan panas bertambah. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil.

7

Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. Juga dapat terjadi

hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan yang makin

meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat,

kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan

panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju

metabolisme basal. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding

laju metabolisme basal.2

Seperti pada jaringan lainnya, epidermis melakukan regenerasi secara

rutin yang terjadi pada membrana basalis, dan sel-sel ini berubah menjadi

struktur keratin yang utuh melalui proses selama 10-12 hari. Pada umumnya,

sel-sel ini membutuhkan tambahan sekitar 12-14 hari lagi di stratum korneum

sebelum sel ini dilepaskan. Berdasarkan penelitian, jumlah skuama yang

hilang pada manusia normal antara 500-1000 mg/hari. Pengelupasan keratin

paling banyak terjadi pada telapak tangan, kulit kepala, dan dahi (kurang

lebih 2-3,5 gr/m2 per 24 jam) dan paling sedikit pada dada, lengan bawah dan

tungkai bawah (0,1 gr/m2 per 24 jam). Karena tubuh mengkatabolisme 50-60

gr protein per hari, pengelupasan kulit yang fisiologis ini berperan penting

dalam metabolisme protein secara keseluruhan. Pada eritroderma terjadi

peningkatan pengelupasan epidermis. Meskipun beberapa peneliti

memperkirakan sekitar 100 gram epidermis hilang setiap harinya, tetapi pada

beberapa literatur menyatakan bahwa hanya 20-30 gram yang hilang.6

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau

lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein (hipoproteinemia)

dengan berkurangnya albumin dan peningkatan relatif globulin terutama

8

gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. Edema sering terjadi,

kemungkinan disebabkan oleh pergesaran cairan ke ruang ekstravaskuler.2

Eritroderma akut dan kronis dapat menganggu mitosis rambut dan

kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma

yang telah berlangsung berbulan-bulan dapat terjadi perburukan keadaan

umum yang progresif.2

2.5 Manifestasi Klinis

Gambaran klinis eritroderma beraneka ragam dan bervariasi tiap

individu. Kelainan yang paling pertama muncul adalah eritema, yang

disebabkan oleh pelebaran pembuluh darah, yang umumnya terjadi pada area

genetalia, ekstremitas, atau kepala. Eritema ini akan meluas sehingga dalam

beberapa hari atau minggu seluruh permukaan kulit akan terkena, yang akan

menunjukan gambaran yang disebut red man syndrome.6

Skuama muncul setelah eritema, biasanya setelah 2-6 hari. Skuama

adalah lapisan stratum korneum yang terlepas dari kulit. Skuama

berkonsistensi mulai dari halus sampai kasar.6 Ukuran skuama bervariasi; pada

proses akut akan berukuran besar, sedangkan pada proses kronis akan

berukuran kecil. Warna skuama juga bervariasi, dari putih hingga kekuningan.

Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan, kemudian menyeluruh.

Dapat juga mengenai membran mukosa, terutama yang disebabkan oleh obat.

Bila kulit kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku, dan

kuku dapat lepas. Pada eritroderma, skuama tidak selalu terdapat, misalnya

eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama,

skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul.6,13

9

Kulit kepala dapat terlibat, yang akan meluas ke folikel rambut dan

matriks kuku. Kurang lebih 25% dari pasien mengalami alopesia, dan pada

banyak kasus, kuku akan mengalami kerapuhan sebelum lepas seluruhnya.

Telapak tangan dan kaki biasanya ikut terlibat, namun jarang mengenai

membran mukosa. Sering terjadi pula bercak hiper dan hipopigmentasi. Pada

eritroderma kronis, eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan

hiperpigmentasi.6,11

Epidermis berukuran tipis pada awal proses penyakit dan akan terlihat

dan terasa tebal pada stadium lanjut. Kulit akan terasa kering dengan krusta

berwarna kekuningan yang disebabkan serum yang mengering dan

kemungkinan karena infeksi sekunder. Pada beberapa kasus, manifestasi klinis

yang muncul pada eritroderma yang akut menyerupai nekrolisis epidermal

toksik, walaupun secara patofisiologi sangat berbeda.6

Pada eritroderma karena penyakit kulit, penyakit sistemik dan obat-

obatan, sering dijumpai kelainan-kelainan yang mendasarinya, yang

membantu dalam menegakan diagnosis. Sering ditemukan plak psioriasis yang

masih tersisa; papul atau lesi oral liken planus; gambaran pulau yang khas

dari pitiriasis rubra; dan lesi papular dari drug eruption.6 Gejala dari penyakit

yang mendasari ini sering sulit ditemukan dan harus diperiksa dengan cermat.2

Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh

menjadi hilang, sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas

tubuh, sekujur tubuh pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas

metabolik. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan

anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi

10

timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritema saja,

setelah penyembuhan barulah timbul skuama.2,11 Pada eritroderma akibat

alergi obat, dapat disertai edema pada wajah dan leher.12

Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis

dan dermatitis seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua

hal yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu

kuat. Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang.

Pada eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang disebabkan

oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik, steroid

topikal, komplikasi fototerapi, stress emosional yang berat, penyakit terdahulu

misalnya infeksi.2,11

(a) (b)Gambar 1. Eritroderma karena alergi obat (a); Eritroderma karena psoriasis (b)11

2.6 Diagnosis

Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala

yang sudah ada sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis

dan kuning-kemerahan di pilaris rubra pityriasis; perubahan kuku khas

11

psoriasis; likenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan eksema

menyebar, relatif hiperkeratosis tanpa skuama, dan pityriasis rubra; ditandai

bercak kulit dalam eritroderma. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat

menegakkan diagnosis.6,11

+

--

Gambar 2. Diagram diagnosis pasien yang dicurigai11

(CBC = pemeriksaan sel darah, CXR = x-ray thoraks)

mencari tanda dari etiologi dari riwayat dan pemeriksaan fisik

terlihat multiple pada biopsy punch; diulangi biopsy 3-6 bulan untuk

menentukan diagnosis pasti

pikirkan DD lain

diagnosis pasti dan pengobatan yang tepat

dilakukan pemeriksaan tambahan : biopsy untuk immunofluorescence,

CBC, CD4: ratio CD8, CXR, biopsy kelenjar limfa

+

+

+

+

-

-

-

12

Gambar 3. Bagan alur diagnosis eritroderma19

2.7 Diagnosis Banding

Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma :

a. Dermatitis Atopik

Dermatitis atopik adalah peradangan kulit berupa dermatitis yang

kronis residif, disertai rasa gatal, dan mengenai bagian tubuh tertentu

terutama di wajah pada bayi dan bagian fleksural ekstremitas. Dermatitis

atopik sering berhubungan dengan riwayat atopik, seperti asma bronchial,

rhinitis alergi, dan konjungtivitis. Atopik terjadi di antara 15-25%

populasi, berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan

memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi, lebih banyak karena

alergi inhalasi. Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin

terjadi pada usia berapapun, tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun.

Biasanya, ada tiga tahap: balita, anak-anak dan dewasa.10,14

13

Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada

orang dewasa. Tempat predileksi mirip dengan fase anak, dapat meluas

mengenai kedua telapak tangan, jari-jari, pergelangan tangan, bibir, leher

bagian anterior, skalp, dan puting susu. Gambaran klinis bersifat kronis,

berupa plak hiperpigmentasi, hiperkeratosis, likenifikasi, ekskoriasi dan

skuamasi. Rasa gatal lebih hebat saat beristirahat, udara panas dan

berkeringat.14

Gambar 4. Dermatitis atopik15

b. Psoriasis

Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan

topikal yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas.

Ketika psoriasis menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk

psoriasis tidak tampak lagi karena dapat menghilang di mana plak-plak

psoriasis menyatu, eritema dan skuama tebal universal. Psoriasis mungkin

menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak

dapat dihambat atau sangat cepat. Faktor genetik berperan. Bila orang

tuanya tidak menderita psoriasis resiko mendapat psoriasis 12%,

sedangkan jika salah seseorang orang tuanya menderita psoriasis

resikonya mencapai 34 – 39%.11

14

Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas

tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai

fenomena tetesan lilin, Auspitz sign, dan Kobner phenomenon.2

Gambar 5. Psoriasis15

c. Dermatitis seboroik

Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai

dengan plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak

mengandung kelenjar sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial,

belakang telinga, cuping hidung, ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis

seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40

tahun. Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki daripada wanita

dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan

minum alkohol.11,13

Pada kepala tampak eritema dan skuama halus sampai kasar. Kulit

tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang berminyak pula.

Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat.2 Dermatitis seboroik dapat

diakibatkan oleh ploriferasi epidermis yang meningkat seperti pada

psoriasis. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostatik

15

dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai faktor

predisposisi, timbulnya dermatitis seboroik dapat disebabkan oleh faktor

kelelahan, stress, emosional, infeksi, atau defisiensi imun.13

Gambar 6. Dermatitis seboroik16

2.8 Pemeriksaan Penunjang

2.8.1 Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium darah, didapatkan penurunan

hemoglobin, peningkatan eosinofil, dan peningkatan leukosit (pada infeksi

sekunder). Kadar imunoglobulin dapat meningkat, khususnya IgE. Albumin

serum menurun dan gamma globulin meningkat relatif. Didapatkan pula

ketidakseimbangan elektrolit karena dehidrasi.6

Pasien dengan eritrodetma yang luas dapat ditemukan tanda-tanda dari

ketidakseimbangan nitrogen: edema, hipoalbuminemia, dan hilangnya masa

otot. Beberapa penelitian menunjukan terdapat perubahan keseimbangan

nitrogen dan potasium ketika laju pembentukan skuama mencapai 17 g/m2

per 24 jam.6

16

2.8.2 Pemeriksaan Histopatologi

Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma, histopatologi dapat

membantu mengidentifikasi penyebab eritroderma sampai dengan 50%

kasus, biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi,

tergantung berat dan durasi proses inflamasi. Pada tahap akut, spongiosis

dan parakeratosis menonjol, terjadi edema. Pada stadium kronis, akantosis

dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.11

Eritroderma akibat limfoma yang infiltrasi bisa menjadi semakin

pleomorfik, dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik,

seperti bandlike limfoid infiltrate di epidermis–dermis, dengan sel

cerebriform mononuclear atipikal dan Pautrier’s microabscesses. Pada

pasien dengan Sindrom Sézary ditemukan limfosit atipik yang disebut sel

Sézary. Sel ini besarnya 10-20 µm, mempunyai sifat khas, inti homogn,

lobular dan tak teratur. Selain terdapat dalam darah, sel tersebut juga

terdapat dalam kelenjar getah bening dan kulit. Biopsi pada kulit juga

memberi kelainan yang agak khas, yakni terdapat infiltrat pada dermis

bagian atas dan terdapatnya sel Sézary. Disebut sindrom Sézary, jika jumlah

sel Sézary yang beredar 1000/mm3 atau lebih atau melebihi 10% sel-sel

yang beredar. Bila jumlah sel tersebut di bawah 1000/mm3 dinamai sindrom

pre-Sézary.2

2.9 Tatalaksana

Beberapa prinsip tatalaksana eritroderma adalah sebagai berikut:17

a. Menghentikan semua obat yang mempunyai potensi menyebabkan

terjadinya penyakit ini.

17

b. Merawat pasien di ruangan yang hangat.

c. Memperhatikan kemungkinan terjadinya masalah medis sekunder

(misalnya dehidrasi, gagal jantung, dan infeksi).

d. Biopsi kulit untuk menegakkan diagnosis pasti.

e. Memberikan steroid sistemik jangka pendek (apabila pada permulaan

sudah dapat didiagnosis adanya psoriasis, maka mengganti dengan obat-

obat anti psoriasis).

f. Memberikan pengobatan yang diperlukan untuk penyakit yang

melatarbelakanginya.

Terapi yang optimal untuk eritroderma tergantung pada penegakan

penyebab penyakit.11 Pada eritroderma golongan I, obat yang diduga sebagai

penyebab harus segera dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma adalah

kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara

sistemik, dosis prednison 4 x 10 mg. Penyembuhan terjadi cepat, umumnya

dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.2

Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan

kortikosteroid. Dosis mula prednison 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika

setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Setelah

tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi

akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, maka obat tersebut harus

dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin

(pengobatan sistemik psoriasis). Lama penyembuhan golongan II ini

bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti

golongan I.2

18

Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni

jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon daripada

prednison dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit.2

Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang

baik. Dosis prednisone 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sézary

pengobatannya terdiri atas kortikosteroid (prednisone 30 mg sehari) atau

metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan

klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari.2

Karena terdapat peningkatan kehilangan cairan transepidermal,

dehidrasi sering ditemukan sebagai komplikasi. Input dan output cairan harus

dipantau secara hati-hati. Pemberian kortikosteroid topikal efektif dalam

mengatasi inflamasi pada kulit. Pemberian antihistamin ditujukan untuk

mengatasi pruritus.11

Pada eritroderma idiopatik, pemberian steroid diindikasikan apabila

pengunaan terapi konservatis tidak menunjukan perbaikan. Rata-rata 100-300

mg kortison diberikan per hari dan biasanya digunakan sebagai terapi awal,

walaupun dosis rumatan harian hanya 50 mg kortison. Pemberian

kortikosteroid harus dipantau secara ketat dalam hal efek samping, terutama

pada pasien usia lanjut.11

Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena

terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu

pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh

eritema, misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.2

2.10 Komplikasi

19

Banyak sistem organ selain epidermis dan dermis juga terlibat pada

eritroderma. Limpadenopati terjadi 60% dari sebagian besar kasus,

hepatomegali ditemukan 20% kasus, spenomegali ditemukan 3% kasus baik

pada stadium awal dan pada hampir 20% stadium akhir.6

Rusaknya barier kulit pada eritroderma menyebabkan peningkatan

extrarenal water lost (karena penguapan air berlebihan melalui barrier kulit

yang rusak). Peningkatan extrarenal water lost ini menyebabkan kehilangan

panas tubuh yang menyebabkan hipotermia dan kehilangan cairan yang

menyebabkan dehidrasi.6,11 Respon tubuh terhadap dehidrasi dengan

meningkatkan cardiac output, yang bila terus berlanjut akan menyebabkan

gagal jantung, dengan manifestasi klinis seperti takikardia, sesak, dan edema.

Oleh karena itu evaluasi terhadap balans cairan sangatlah penting pada pasien

eritroderma.6

Pasien dengan eritroderma yang luas dapat ditemukan tanda-tanda dari

ketidakseimbangan nitrogen: edema, hipoalbuminemia, dan hilangnya masa

otot. Pada eritroderma kronik dapat mengakibatkan kakeksia, alopesia,

palmoplantar keratoderma, kelainan pada kuku and ektropion.11

2.11 Prognosis

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang

mendasarinya. Prognosis pada kasus alergi obat adalah baik setelah obat

dihentikan. Penyembuhan golongan ini adalah yang tercepat dibandingkan

dengan golongan lain. Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya,

pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, penderita

akan mengalami ketergantungan kortikosteroid. Psoriasis, dermatitis

20

seboroik, dan dermatitis atopik mungkin memiliki respon yang lambat namun

hampir selalu dapat tertangani. Prognosis kasus akibat gangguan sistemik

seperti limfoma, leukemia, atau tumor malignan lainnya akan tergantung pada

keberhasilan pengobatan penyakitnya itu sendiri. Kasus idiopatik adalah

kasus yang sulit diramalkan, dapat bertahan dalam waktu yang lama, dan

seringkali disertai dengan keadaan umum yang lemah.2,18

Sindrome Sézary prognosisnya buruk, penderita pria umumya akan

meninggal setelah 5 tahun, sedangkan penderita wanita setelah 10 tahun.

Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis

fungoides.2

BAB III

21

KESIMPULAN

Eritroderma adalah suatu kelainan kulit yang ditandai dengan adanya

eritema universalis (90-100% permukaan tubuh), biasanya disertai dengan

pembentukan skuama pada hampir atau di seluruh tubuh, berlangsung dalam

beberapa hari sampai beberapa minggu. Eritroderma merupakan gangguan kulit

dengan angka kejadian yang rendah tetapi diagnosis serta penanganan yang tepat

bagi penderita eritroderma merupakan masalah yang cukup sulit bagi para dokter.

Diagnosa eritroderma secara klinis yaitu didapatkannya eritema dengan

skuama lebar, sedang atau halus yang terletak di hampir atau seluruh tubuh dan

menetap. Hal yang sering menyulitkan adalah menentukan etiologi dari

eritroderma tersebut. Berdasarkan penyebabnya, eritroderma dapat diakibatkan

oleh penggunaan obat secara sistemik, perluasan dermatosis ke seluruh tubuh dan

penyakit sistemik.

Patofisiologi eritroderma hingga kini belum jelas, yang dapat diketahui ialah

akibat suatu agen dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh

darah kapiler (eritema) yang universal. Apabila tidak diobati dengan tepat dan

adekuat dapat menimbulkan keadaan yang lebih berat seperti hilangnya

kemampuan dalam pengaturan suhu tubuh yang dapat mengakibatkan hipotermia,

anemia, penurunan protein tubuh dan albumin serum, kegagalan jantung dan

kematian karena gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit.

22

Untuk menemukan penyebab eritroderma diperlukan anamnesa yang teliti,

pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium dan juga biopsi kulit untuk

pemeriksaan histopatologi.

Beberapa prinsip tatalaksana pada kasus eritroderma yaitu menghentikan

semua obat yang berpotensi menyebabkan eritroderma, merawat pasien di ruang

hangat atau tirah baring, memperhatikan kemungkinan terjadinya masalah medis

sekunder, biopsi kulit untuk menegakkan diagnosis pasti, memberikan steroid

sistemik jangka pendek (prednison 4x10-15 mg sehari), memberikan pengobatan

berdasarkan penyakit yang melatarbelakanginya. Selain itu dapat diberikan diet

tinggi protein, diolesi emolien, serta koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit.

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya.

Apabila penyebab dapat segera diketahui maka pengobatan dapat dilakukan secara

tepat. Prognosis juga lebih baik apabila tidak ada penyulit atau komplikasi yang

menyertai.

23

DAFTAR PUSTAKA

1. Rihatmadja, R. Anatomi dan Faal Kulit. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 7th

ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2015. p:1-2.

2. Djuanda, A. Eritroderma. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 7 th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2015. p:228-230.

3. Sigurdsson, V., Steegmans, P.H., van Vloten, W.A. The Incidence of Erythroderma: A Survey Among All Dermatologists in The Netherlands. J Am Acad Dermatol. 2001. 45(5): 675-8

4. Wolff, K., Johnson, R.A., Saavedra, A.P. Exfoliative Erythroderma Syndrome (EES). in: Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 7th ed. New York: The McGraw-Hill Companies. 2013. p:127-132

5. Zalman, S. and Agus, M.D. Idiopathic Erythroderma May Signal Undiagnosed Cancer. ICD. 2009. online 28 September 2015 (http://www.medpagetoday.com/erythroderma/)

6. Grant-Kels, J.M., Bernstin, M.L., Rothe, M.J. Exfoliative Dermatitis. in: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: The McGraw-Hill Companies. 2008. p:225-232

7. Siregar, R.S. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. 2nd ed. Jakarta: EGC. 2005. p:236-238

8. Garg, A., Levin, A.N., Bernhard, J.D. Structure of Skin Lesions and Fundamentals of Clinical Diagnosis. in: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: The McGraw-Hill Companies. 2008. p:30-31

9. Bruno, T.F., Grewal, P. Erythroderma: A Dermatologic Emergency. CJEM. 2009. 11(3):244-246

10. Shimizu, H. Erythroderma. in: Shimizu’s Textbook of Dermatology. 1st ed. Hokkaido: Nakayama Shoten Publishers. 2007. p:122-125

11. Berth-Jones, J. Eczema, Lichenification, Prurigo and Erythroderma. in: Rook’s Textbook of Dermatology. 8th ed. United Kingdom: Wiley-Blackwell 2010. p:23.46-23.50

12. Gupta, S., et al. Allergic Contact Dermatitis with Exfoliation Secondary to Calamine/Diphenhydramine Lotion in a 9 Years Old Girl. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2007. 1:147-150.

24

13. Utama, H.W., and Kurniawan, D. Erupsi Alergi Obat. Tesis. Palembang: Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya. 2007. p:11

14. Boediardja, S.A. Dermatitis Atopik. in: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 7th

ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2015. p:167-168,174-175

15. Gawkrodger, J.D. Dermatology an Illustrated Colour Text. 3rd ed. United kingdom: ICT. 2002. p: 40

16. William D. James, Timothy G. Berger, Dirk M. Elston. 2011. Exfoliative Dermatitis (Erythroderma). in: Andrew's Diseases of The Skin Clinical Dermatology 11th ed. United Kingdom: Saunders Elsevier. p:189,211-212

17. Hall, J.C. and Gordon, C. Sauer’s Manual of Skin Diseases 8th edition. USA: Lippincott Williams & Wilkins Publishers. 2000

18. Bondi, E.E., Jegasothy, B.V., Lazarus, G.S. Papulosquamous Lesions. in: a Lange Clinical Manual Dermatology Diagnosis and Therapy. Philadelphia: Departement of Dermatology University of Pennsylvania School of Medicine. p:48-49.

19. PERDOSKI. Panduan Pelayanan Medis Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2011. p:48