Eritema Multiforme

Definisi

Eritema multiforme (EM) adalah suatu kondisi kulit akut, self-limited, dan kadang-kadang

rekuren karena reaksi hipersensitivitas tipe IV yang berhubungan dengan infeksi, medikasi,

dan berbagai pemicu lain.

Etiologi

Infeksi

o Virus:

Adenovirus, coxsackievirus, cytomegalovirus, echoviruses,enterovirus, Epstein-

Barr virus, hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, herpes simplex,influenza, measles,

mumps, paravaccinia, parvovirus, poliomyelitis, vaccinia,varicella-zoster, variola

o Bakteri:

Vaksinasi BCG, borreliosis, catscratch disease, diphtheria,hemolytic streptococci,

legionellosis, leprosy, Neisseria meningitidis, pneumococcus, Proteus species,

Pseudomonas species, Salmonella species, Staphylococcus species, Treponema

pallidum, tuberculosis,Vibrio parahaemolyticus, Yersinia species, rickettsial

infections, Mycoplasma pneumoniae

o Mycoplasma:

Coccidioidomycosis, dermatophytosis, histoplasmosis

Obat-obatan

o Antibiotics:

Penicillin, ampicillin, tetracyclines, amoxicillin, cefotaxime,cefaclor, cephalexin,

ciprofloxacin, erythromycin, minocycline, sulfonamides,trimethoprim-

sulfamethoxazole, vancomycin

o Antikonvulsan:

Golongan barbiturat, carbamazepine, hydantoin, phenytoin, asam valproat

o Antipiretik/analgesik:

o Lain-lain:

Rifampicin, isoniazid, thiacetazone, pyrazinamide, albendazole, allopurinol,

arsenic, bromofluorene, quinine, cimetidine, corticosteroids, diclofenac,

didanosine,dideoxycytidine, diphosphonate, estrogen, etretinate, fluconazole,

griseofulvin, gabapentin, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,

hydralazine,indapamide, indinavir, lamotrigine, methazolamide, mefloquine,

methotrexate,meprobamate, mercurials, minoxidil, nifedipine, nevirapine,

pyritinol, progesterone, potassium iodide, sulindac, suramin, saquinavir,

thiabendazole, thiouracil, terbinafine, theophylline, verapamil, nitrogen

mustard,nystatin, phenolphthalein, piroxicam

Lain-lain:

o Kontak dengan bahan - bahan kimia ataupn tumbuh – tumbuhan

o Imunologi: defisiensi C4 selektif temporer pada bayi

o Faktor fisik: paparan cahaya matahari, cuaca dingin

Klasifikasi

Berdasarkan gejala klinis eritema multiforme dibedakan menjadi tipe makula -

eritema dan vesikulobulosa

a. Tipe makula – eritema

Erupsi timbul mendadak, simetris dengan tempat predileksi di punggung tangan,

telapak tangan, bagian ekstensor ekstremitas,dan selaput lender. Pada keadaan berat

dapat juga mengenai badan. Lesi terjadi tidak serentak,tetapi berturut-turut daalm 2-3

minggu.

Gejala khas ialah bentuk iris (target lesion) yang terdiri atas 3 bagian, yaitu bagian

tengah berupa vesikel atau eritemayang keungu-unguan, dikelilingi oleh lingkaran

konsentris yang pucat dan kemudian lingkaranyang merah.

b. Tipe vesikulobulosa

Lesi mula-mula berupa macula, papul, dan urtika yang kemudaian timbul lesi

vesikobulosa ditengahnya.Bentuk ini dapat juga mengenai selaput lendir.

Berdasarkan tingkat keparahan eritema multiforme dibagi menjadi minor, mayor,

sindrom steven johnson, dan nekrolisis epidermal toksik.

Kategori Gambaran

EM minor Lesi target yang khas, target lesi atipikal yang meninggi /

membentuk bentolan, keterlibatan membranemukosa

minimal dan, ketika muncul, hanya pada satu sisi(paling

umum di mulut.

Lesi oral; erythema ringan sampai berat, erosi danulserasi.

Kadang-kadang dapat berefek hanya pada mukosa oral.

< 10% permukaan tubuh yang terlibat.

EM mayor Lesi kutaneus dan setidaknya 2 sisi mukosa (biasanya

mukosa oral) yang terkena.

Target lesi yang terdistribusi secara simetris, tipikal (khas)

maupun atipikal.

Lesi oral biasanya menyebar dan berat.

Steven johnson

syndrome

(SJS)

Perbedaan utama dari erythema multiforme mayor adalah

berdasarkan typology dan lokasi lesi dan adanyagejala

sistemik.

< 10% permukaan tubuh yang terlibat.

Terutama lesi berupa lesi target datar atipikal danmakula

daripada lesi target klasik.

Secara umum menyebar daripada hanya melibatkanarea

akral. Adanya keterlibatan mukosa yang multiple dengan

scar pada lesi mukosa.

Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik mirip-flu

prodromal (prodromal flu-like systemic symptoms) juga

umum.

Overlapping SJS dan

NET

Tidak ada target tipikal; muncul target atipikal yangdatar.

Sampai dengan 10% – 30% permukaan tubuh terlibat.

Disertai gejala konstitusi atau gejala sistemik flu like

syndrome

Nekrolisis epidermal

toksik

(NET)

Pada kasus di mana muncul spot muncul, ditandai oleh

epidermal detachment dari > 30% permukaan tubuh dan

macula purpuric yang menyebar (widespread

purpuricmacules) atau target atipikal yang datar.

Pada kasus di mana tidak ada spot yang muncul,ditandai

oleh epidermal detachment > 10% permukaantubuh, large

epidermal sheets dan tidak ada maculaataupun lesi target.

Gambaran fisik

Gambaran fisik dinilai berdasarkan gambaran lesi kulit, penyebaran dari lesi

kulit, dan gambaran lesi mukosa, jika menyerang mukosa.

a. Lesi kulit

Bentuk lesi awal berupa makula merah atau plak urtikaria yang meluas sedikit

demisedikit menjadi ukuran maksimumnya 2 cm dalam 24 – 48 jam. Di bagian

tengahnya berkembang papula, vesikel, atau bulla kecil, mendatar dan kemudian

hilang. Berkembang suatu area berbentuk lingkaran dan meninggi, pucat dan

edematosa. Sisi tepinya sedikitdimi sedikit berubah menjadi kebiruan atau keunguan

dan membentuk lesi target yangkonsentrik. Beberapa lesi hanya tersusun atas 2 area

konsentris (lihat Gambar 1). Lesi polisiklik atau arkuata dapat juga terjadi. Beberapa

lesi muncul padaarea trauma yang sebelumnya (fenomena Koebner). Nikolsky sign

negative.

b. Penyebaran lesi kulit

Lesi berbentuk simetris, sebagian besar pada permukaan akral ekstensor ekstremitas,

danmenyebar secara sentripetal. Telapak tangan, leher, dan wajah sering juga terkena.

Lesi pada telapak kaki dan aspek fleksural ekstremitas lebih jarang. Penyebaran

seperti padaherpes zoster (zosteriform distribution) dapat juga terjadi.

c. Lesi mukosa

Keterlibatan mukosa terjadi pada 70% pasien dengan erythema multiforme.

Derajatnya biasanya ringan dan terbatas pada satu permukaan mukosa. Lesi oral

adalah yang palingsering, dengan bibir, palatum dan gusi yang paling sering terkena.

Erosi yang lebih parah pada setidaknya 2 permukaan mukosa terlihat pada erythema

multiforme mayor danditandai dengan kerak hemoragik (hemorrhagic crusting) pada

bibir dan ulserasi padamukosa nonkeratinized. Biasanya, lesi mukosa yang sangat

nyeri inicukup luas, dengan sedikit atau tanpa lesi kulit.

Pemeriksaan penunjang

a. Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan darah lengkap; kadar elektrolit; determinasi BUN (BUN determination);

lajuendap darah (LED; erythrocyte sedimentation rate [ESR]); tes fungsi hati; dan

kultur daridarah, sputum dan area erosive diindikasikan pada kasus parah erythema

multiforme mayor.Pada kasus yang parah, peningkatan ESR, leukositosis moderat,

dan sedikit peningkatan kadar transaminase hati mungkin ditemukan.

b. Pemeriksaan histologis

Pemeriksaan histopatologik biopsy kulit dapat digunakan untuk memastikan diagnosis

dan menyingkirkan diagnosis diferensial. Secara histologis, erythema multiforme

adalah prototypical vacuolar interface dermatitis yang memperlihatkan infiltrate

limfositik di sepanjang dermoepidermal junction yang berhubungan dengan

perubahan hidropik dan diskeratosis dari keratosit basal. Infiltrate inflamasi dermal

terdiri atas makrofag dan limfosit (CD4+ lebih mendominasi daripadaCD8+), dengan

sedikit neutrofil dan kadang-kadang eosinofil (terutama pada kasus yang berkaitan

dengan obat-obatan).

Penatalaksanaan

Penyebab erythema multiforme (EM) harus diidentifikasi terlebih dahulu,

jikamemungkinkan. Jika ada suatu obat-obatan yang dicurigai, maka harus dihentikan

sesegera mungkin. Infeksi harus diobati menurut penyakitnya masing-masing setelah

dilaksanakankultur dan/atau tes serologic. Supresi herpes simplex virus (HSV) dapat

mencegah erythema multiforme yang berkaitan dengan HSV, tetapi pengobatan antiviral

dimulai setelah erupsi erythema multiforme tidak memiliki efek terhadap keadaan erythema

multiforme.Untuk semua bentuk erythema multiforme, penatalaksanaan yang paling penting

biasanya bersifat simptomatik, termasuk antihistamin oral, analgesic, perawatan kulit local,

obat kumur  penenang. Steroid topical juga dapat dipertimbangkan.Penggunaan cairan

antiseptic, seperti chlorhexidine 0,05%, selama mandi membantu mencegah superinfeksi

(infeksi lebih lanjut).