Erb's Palsy

16
BAB I PENDAHULUAN Obstetrical brachial plexus palsy (OBPP) merupakan kelemahan ekstremitas bagian atas yang disebabkan cidera saat lahir. Angka insiden OBPP saat ini antara 1 sampai 2 dalam 1000 kasus kelahiran hidup. Pada umumnya, bayi dengan OBPP akan mengalami perbaikkan secara spontan dalam waktu 2 bulan pertama kehidupan. Apabila dalam 3 bulan pertama bayi dengan OBPP tidak mengalami perbaikkan, sekitar 5% sampai dengan 50% kasus akan memiliki keterbatasan gerak, penurunan kekuatan dan atrofi otot secara permanen. 1 10% kasus OBPP bersifat bilateral. OBPP dibagi menjadi 3 jenis utama berdasarkan distribusi persarafan dan tingkat keparahannya, yaitu Erb’s palsy, Klumpke’s palsy dan complete brachial plexus palsy yang melibatkan cidera saraf servikalis kelima sampai torakalis pertama. 2 Erb’s palsy merupakan salah satu jenis OBPP dimana terjadi kelumpuhan atau paresis yang terbatas pada otot- otot ekstremitas yang dipersarafi oleh saraf servikalis kelima dan servikalis keenam, terkadang sampai servikalis ketujuh. 3 Angka insiden Erb’s palsy yang melibatkan saraf C5 dan C6 mencapai 40% sampai 50% dari semua kasus OBPP, sedangkan yang melibatkan saraf C5, C6, dan C7 mencapai 20% sampai 25% kasus OBPP. Meskipun jarang terjadi pada, insiden OBPP tercatat sekitar 1% pada bayi yang dilahirkan secara sectio caesaria. 4 1

description

erbs palsy

Transcript of Erb's Palsy

Page 1: Erb's Palsy

BAB I

PENDAHULUAN

Obstetrical brachial plexus palsy (OBPP) merupakan kelemahan ekstremitas

bagian atas yang disebabkan cidera saat lahir. Angka insiden OBPP saat ini antara 1

sampai 2 dalam 1000 kasus kelahiran hidup. Pada umumnya, bayi dengan OBPP

akan mengalami perbaikkan secara spontan dalam waktu 2 bulan pertama kehidupan.

Apabila dalam 3 bulan pertama bayi dengan OBPP tidak mengalami perbaikkan,

sekitar 5% sampai dengan 50% kasus akan memiliki keterbatasan gerak, penurunan

kekuatan dan atrofi otot secara permanen.1 10% kasus OBPP bersifat bilateral. OBPP

dibagi menjadi 3 jenis utama berdasarkan distribusi persarafan dan tingkat

keparahannya, yaitu Erb’s palsy, Klumpke’s palsy dan complete brachial plexus

palsy yang melibatkan cidera saraf servikalis kelima sampai torakalis pertama.2

Erb’s palsy merupakan salah satu jenis OBPP dimana terjadi kelumpuhan

atau paresis yang terbatas pada otot-otot ekstremitas yang dipersarafi oleh saraf

servikalis kelima dan servikalis keenam, terkadang sampai servikalis ketujuh.3

Angka insiden Erb’s palsy yang melibatkan saraf C5 dan C6 mencapai 40% sampai

50% dari semua kasus OBPP, sedangkan yang melibatkan saraf C5, C6, dan C7

mencapai 20% sampai 25% kasus OBPP. Meskipun jarang terjadi pada, insiden

OBPP tercatat sekitar 1% pada bayi yang dilahirkan secara sectio caesaria.4

Faktor risiko yang dapat menyebabkan terjadinya OBPP antara lain berat

badan lahir bayi besar (makrosomia), presentasi lahir bokong atau kaki, distosia

bahu, kala dua memanjang, instrument yang membantu kelahiran, multiparitas,

riwayat melahirkan dengan OBPP, dan diabetes gestasional.1,4 Fetal distress juga

bisa menjadi faktor risiko OBPP karena berkontribusi dalam hipotonus yang

menyebabkan pleksus brakialis menjadi rentan selama proses kelahiran. Penelitian

Foad et al menunjukkan 46% bayi yang lahir dengan OBPP memiliki lebih dari 1

fakor risiko OBPP, sedangkan 54% kasus tidak diketahui faktor risiko OBPP.

Distosia bahu memiliki 100 kali risiko OBPP, bayi dengan berat lahir lebih dari

4,5kg meningkatan fakor risiko OBPP 14 kali, sedangkan alat bantu kelahiran

memiliki 9 kali lebih besar risiko terjadinya OBPP. 1

1

Page 2: Erb's Palsy

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Pleksus Brachialis

Pleksus brakialis dibentuk dari anyaman rami ventralis yang berasal dari akar

saraf servikalis kelima (C5) sampai dengan thorakalis pertama (T1). 75% populasi

memiliki pola pleksus brakialis dari akar saraf C5 sampai T1, sedangkan sisanya bisa

mendapat kontribusi tambahan dari C4 ataupun T2. Pleksus brakialis terdiri dari 5

akar saraf yang berasal dari rami ventralis nervus spinalis, 3 trunkus, 2 divisi, 3

fasciculus dan cabang saraf perifer.1

Saraf C5 dan C6 membentuk trunkus superior, saraf C7 membentuk trunkus

medius, sedangkan saraf C8 sampai T1 membentuk trunkus inferior. Masing-masing

dari trunkus memiliki 2 percabangan atau divisi ke arah ventral dan dorsal. Cabang

ventral dari trunkus superior dan trunkus medius akan membentuk fasciculus

lateralis. Cabang ventral trunkus inferior membentuk fasciculus medialis, sedangkan

cabang dorsalis dari seluruh trunkus akan membentuk fasciculus dorsalis.5

Fasciculus lateralis mempersarafi N.muskulokutaneus, N.medianus bagian

lateral, N.pectoralis lateralis terutama ke M.pectoralis mayor. N.muskulokutaneus

mempersarafi otot-otot fleksor lengan atas. Sedangkan N.medianus mempersarafi

seluruh otot lengan bawah kecuali M.flexor carpi ulnaris dan caput ulna M.fleksor

2

Page 3: Erb's Palsy

digitorum profundus dan mempersarafi otot-otot thenar, serta saraf kulit tangan 3,5

jari lateral vola manus dan kuku 3,5 jari.

Fasciculus medialis bercabang menjadi N.kutaneus brachii medialis yang

mempersarafi kulit lengan atas, N.kutaneus antebrachii medialis yang mempersarafi

kulit lengan bawah, N.medianus bagian medial, dan N.ulnaris. N.ulnaris mengurus

dua otot lengan bawah dan mengurus otot-otot hypothenar serta saraf kulit vola

manus dan dorsum manus.

Fasciculus dorsalis bercabang menjadi N.axillaris, N.radialis,

N.thoracodorsalis yang mempersarafi M.latissimus dorsi, N.subscapularis superior

yang mempersarafi otot M.subscapularis, dan N.subscapularis inferior yang

mempersarafi M.teres mayor. N.axillaris mempersarafi M.deltoideus dan M.teres

minor, serta berakhir sebagai saraf kulit. Sedangkan N.radialis mengurus seluruh otot

ekstensor lengan dan tangan dan mengurus kulit dorsum manus 2,5 jari lateral.

Cabang-cabang saraf pendek dari pleksus brakialis antara lain N.thoracalis

longus yang mempersarafi M.serratus anterior, N.dorsalis scapulae yang

mempersarafi M.levator scapulae, N.suprascapularis yang mempersarafi

M.supraspinatus.

2.2. Definisi

Erb’s palsy merupakan lesi pleksus brakialis bagian atas karena cidera yang

diakibatkan perpindahan kepala yang berlebihan dan depresi bahu pada sisi yang

sama saat kelahiran.sehingga menyebabkan traksi yang berlebihan bahkan robeknya

akar saraf C5 dan C6 dari pleksus brakialis.6

2.3 Epidemiologi

Menurut WHO prevalensi terjadinya OBPP sekitar 1-2% dengan jumlah yang

lebih banyak berada pada negara berkembang.7 Angka insiden Erb’s palsy yang

melibatkan saraf C5 dan C6 mencapai 40% sampai 50% dari semua kasus OBPP,

sedangkan yang melibatkan saraf C5, C6, dan C7 mencapai 20% sampai 25% kasus

OBPP.4

3

Page 4: Erb's Palsy

2.4 Faktor Predisposisi dan Etiologi

Faktor predisposisi terjadinya OBPP dikelompokkan menjadi 3 yaitu faktor

maternal, faktor saat kelahiran dan faktor dari janin. Foad et al menunjukkan 46%

bayi yang lahir dengan OBPP memiliki lebih dari 1 fakor risiko OBPP, sedangkan

54% kasus tidak diketahui faktor risiko OBPP.1

Faktor maternal yang paling berisiko terjadinya OBPP antara lain diabetes

gestasional dan peningkatan berat badan berlebihan saat hamil. Diabetes gestasional

dan peningkatan berat badan ibu yang berlebihan saat hamil dianggap berkontribusi

dalam fetal makrosomia.8 Faktor maternal lain yang berisiko terjadi OBPP antara

lain multiparitas.

Faktor saat kelahiran yang bisa menyebabkan OBPP antara lain distosia

bahu, alat bantu kelahiran seperti forsep dan vakum, kala dua memanjang atau kala

dua terlalu singkat. Distosia bahu adalah tersangkutnya bahu janin sehingga sulit

mengeluarkan bahu setelah kepala janin dilahirkan. Distosia bahu dan penggunaan

alat bantu lahir dapat menyebabkan peregangan yang berlebihan pada pleksus

brakialis bahkan robeknya akar saraf C5 dan C6 dari pleksus brakialis.6,8 Distosia

bahu dapat meningkatkan risiko terjadinya OBPP 100 kali beih besar, sedangkan

pengguanaan alat bantu kelahiran mempunyai risiko OBPP 9 kali lebih besar.

Sedangkan faktor janin paling umum yang dapat menyebabkan OBPP adalah

makrosomia. Bayi dengan berat lahir lebih dari 4,5kg meningkatan fakor risiko

OBPP 14 kali. Faktor janin lainnya seperti presentasi bokong atau kaki, fraktur

tulang iga pertama atau fraktur klavikula.

4

Page 5: Erb's Palsy

2.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari Erb’s palsy antara lain lengan terlihat lemas dengan

bahu mengalami internal rotasi, ekstensi siku secara penuh, lengan bawah

mengalami pronasi, jari-jari dan pergelangan tangan mengalami fleksi. Posisi sperti

ini sering disebut porter/ waiter tip. Bahu mengalami adduksi karena kelumpuhan

otot deltoid dan supraspinatus, otot pektoralis dan subscapularis masih aktif, inaktif

otot infraspinatus dan teres minor menyebabkan bahu mengalami internal rotasi.2,7

Ekstensi siku disebabkan gaya gravitasi dan kelumpuhan otot fleksor siku

yaitu otot bisep, brakialis dan brakioradialis. Tidak aktifnya otot bisep dan otot otot

supinasi menyebabkan posisi pronasi pada lengan bawah. Apabil saraf C7 ikut

terlibat maka tidak ada bagian ekstrinsik pergerlangan tangan dan ekstensor jari yang

menyebabkan unopposed finger dan fleksi pergelangan tangan yang dapat

mengakibatkan extrinsic finger flexor tightness.2

Ada 4 jenis cidera OBPP yaitu avulsi, ruptur, neuroma dan neurapraksia.

Avulsi terjadi karena robeknya saraf dari spinal cord. Cidera avulsi merupakan

cidera saraf yang paling serius diantara ketiga cidera lainnya. Avulsi dapat diperbaiki

dengan cara menyambungkan kembali saraf yang robek dengan donor dari saraf lain.

Ruptur terjadi karena adanya peregangan yang berlebihan sehingga saraf tersebut

5

Page 6: Erb's Palsy

robek. Cidera ruptur tidak bisa sembuh dengan sendirinya. Neuroma terjadi karena

cidera peregangan yang menyebabkan beberapa saraf rusak dan menimbulkan

jaringan parut yang dapat menekan saraf lain yang masih sehat. Neuroma ini dapat

menghilang dengan sendirinya. Neurapraksia merupakan jenis cidera yang paling

sering terjadi. Neurapraksia merupakan cidera peregangan yang tidak menyebabkan

robeknya saraf. Neurapraksia dapat sembuh dengan sendirinya biasanya dalam

waktu 3 bulan.5

2.6 Diagnosis

Untuk mendiagnosa OBPP pada bayi baru lahir, dapat dilihat dari manifestasi

klinisnya berupa tidak adanya respon motorik yang normal pada otot-otot

ekstremitas atas, seperti tidak adanya refleks menggenggam dan refeks moro

asmetris. Namun agak sulit untuk menentukan diagnosis otot yang mengalami

kelumpuhan karena bayi belum dapat melakukan apa yang diperintahkan.9 Selain itu

bisa juga ditemukan gejala sindrom Horner (ptosis, miosis, dan anhidrosis) yang

terjadi karena trauma pada lower root dan gejala ini mempunyai prognosis buruk.

Jika terdapat fraktur klaivikula atau humerus, maka pada pemeriksaan fisik terdapat

krepitasi dan deformitas.

Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menentukan lokasi dan eksistensi

cidera saraf seperti avulsi (cidera preganglionik) atau ruptur ekstraforaminal (cidera

postganglionik). Untuk mengevaluasi intraoperatif dapat mengguanakn myelografi,

CT myelografi dan MRI. Myelografi memiliki rasio true positive sebesar 84%, 4%

false positive dan 12% false negative. Sedangkan CT myelografi memiliki true

positive sebesar 94% dan memiliki akurasi untuk mendiagnosa avulsi sebesar 60%.

MRI juga memiliki nilai true positive yang sebanding dengan CT myelografi.

Pemeriksaan penunjang lainnya seperti elektromyografi (EMG). Secara teknis,

pemeriksaan ini sulit dilakukan terhadap bayi. Namun pemeriksaan ini dapat

membantu merencanakan prosedur operasi dan digunakan untuk menilai tingkat

keparahan suatu cidera saraf.1

Mendiagnosis tingkat keparahan suatu OBPP dapat memprediksi

kesembuhannya secara spontan. Menurut Michelow et al, perbaikkan spontan dapat

terjadi pada usia 3 sampai 6 bulan pertama kehidupan, namun apabila dalam waktu 3

bulan otot bisep belum bisa berfungsi secara normal maka 12% memilii prognosis

yang buruk. Apabila OBPP sudah mengalami perbaikkan, maka tetap mengevaluasi

6

Page 7: Erb's Palsy

keadaan bahu menggunakan modified mallet system. Mallet system memiliki 5

kategori untuk menilai secara keseluruhan pergerakkan ekstremitas atas.

Penilaiannya berdasarkan abduksi global, rotasi eksternal secara global, tangan ke

leher, tangan ke mulut dan tangan ke belakang. Masing masing kategori ini

mempunyai skala sendiri, bila grade 1 berarti ekstremitas atas belum berfungsi

dengan sama sekali, sedangkan bila grade 5 berarti ekstremitas atas masih berfungsi

normal.1

2.7 Tatalaksana

Pada umumnya, bayi dengan OBPP akan mengalami perbaikkan secara

spontan dalam waktu 2 sampai 3 bulan pertama kehidupan. Berdasarkan survey yang

dilakukan British Pediatric, ditemukan sekitar 90% kasus Erb’s palsy dapat sembuh

spontan dengan 53% kasus dapat sembuh berfungsi dengan normal atau mendekati

normal, sedangkan 39% kasus lain, ekstremitas atas dapat berfungsi dengan “baik”.4

Apabila dalam 3 bulan pertama bayi dengan OBPP tidak mengalami perbaikkan,

sekitar 5% sampai dengan 50% kasus akan memiliki keterbatasan gerak, penurunan

7

Page 8: Erb's Palsy

kekuatan dan atrofi otot secara permanen.1 Tatalaksana untuk memperbaiki OBPP

terbagi menjadi 2 yaitu, tindakan bedah dan non bedah. Tindakan non bedah dapat

berupa latihan fisik dan bantuan Botolinum toxin (botox). Sedangkan untuk tindakan

bedah bisa berupa microsurgery, osteotomi, transfer tendon, capsulorraphy, dan

transfer otot.5

Latihan fisik dilakukan pada kasus OBPP yang tidak disertai fraktur. Latihan

fisik digunakan untuk menjaga range of movement dari sendi. Gerakan yang

dilakukan dalam latihan fisik berupa gerakan-gerakan pasif terutama pada sendi

glenohumeral terhadap scapulothoracic agar tidak terjadi deformitas dan kaku.

Latihan fisik ini dilakukan sesering mungkin dan bisa dilakukan dengan atau tanpa

bimbingan dari terapis. Selain latihan motorik, perlu dilakukan stimulasi taktil untuk

melatih sensorik anggota gerak.1 Terapi non bedah lainnya dapat berupa suntikan

botox. Botoks dapat digunakan terutama ke bahu untuk membantu pergerakan sendi,

menyeimbangkan otot dan mencegah kontraktur serta dislokasi bahu.5

Terapi bedah mikro diindikasikan pada pasien OBPP dengan nilai Toronto

Scoring kurang dari 3,5 dan berusia 3 bulan atau lebih. Toronto Test Score ini

meliputi perbaikkan dari abduksi bahu, fleksi siku, ekstensi pergelangan tangan,

ekstensi jari tangan dan juga ekstensi ibu jari. Masing-masing pergerakkan memiliki

skala 0 yang tidak berfungsi sama sekali, sampai 2 yang berfungsi denga normal.,

Terapi bedah mikro meliputi perbaikkan langsung terhadap saraf yang cidera,

neurolisis, nerve grafting yang biasa diambil dari kaki (Sural) dan nerve transfer dari

luar saraf pleksus brakialis.1 Nerve trannsfer ini biasanya dilakukan OBPP dengan

avulsi. Terapi bedah mikro ini sebaiknya dilakukan di usia 3 sampai 9 bulan.5

Terapi bedah transfer tendon dilakukan dengan cara memisahkan tendon dari

tempat asalnya dan menempelkannya di tempat yang baru. Terapi transfer tendon

dilakukan saat usia 1 tahun ke atas atau dewasa. Terapi ini biasanya dilakukan

didaerah bahu untuk meningkatkan kemampuan mengangkat tangan, namun bisa

juga dilakukan di pergelangan tangan, tangan dan lengan.

Osteotomi biasanya dilakukan pada anak-anak dengan deformitas

glenohumeral yang berat. Osteotomi dapat memperbaiki fungsi esktremitas atas

dengan memperbaiki posisinya. Sedangkan capsulorraphy merupakan tindakan

bedah dengan mengurangi ketegangan jaringan di sekitar sendi bahu. biasanya

dilakukan jika terjadi kelemahan otot terus menerus yang menyebabkan dislokasi.

Transfer otot dilakukan ketika ada disfungsional otot ekstremitas atas. Otot yang

8

Page 9: Erb's Palsy

digunakan untuk mengganti otot yang disfungsional biasanya otot kaki (gracilis) dari

kaki pasien dan bedah ini memerlukan penyambungan pembuluh darah serta saraf,

maka dari itu biasanya dilakukan di bawah mikroskop.5

2.8 Prognosis

Prognosis dari OBPP tergantung seberapa parah cidera saraf yang diderita.

Apabila mengalami Erb’s palsy C5 dan C6, sekitar 90% dapat sembuh secara

spontan dengan hasil 53% ekstremitas atas dapat berfungsi mendekati normal. Jika

C7 ikut cidera, maka 80% pemulihan tidak baik. Jika ada gejala sindrom Horner,

maka prognosis juga buruk.4

9

Page 10: Erb's Palsy

BAB III

KESIMPULAN

Erb’s palsy merupakan salah satu OBPP dengan kelemahan ekstremitas atas

akibat cidera saraf C5 dan C6. Faktor risiko terbesar untuk terjadinya OBPP adalah

janin makrosomia, distosia bahu dan penggunaan alat bantu kelahiran. Selain itu,

faktor risiko lainnya berupa diabetes gestasional, multiparitas, kala dua memanjang,

dan presentasi bokong. Manifestasi klinis dari Erb’s palsy adalah waiter’s tip dimana

lengan terlihat lemas dengan bahu mengalami internal rotasi, ekstensi siku secara

penuh, lengan bawah mengalami pronasi, jari-jari dan pergelangan tangan

mengalami fleksi. Untuk mendiagnosa Erb’s palsy perlu dilihat dari manifestasi

klinis dan pemeriksaan radiologi seperti myelografi, CT myelografi dan MRI. Pada

umumnya, Erb’s palsy dapat sembuh spontan sampai dengan usia 3 bulan. Terapi

untuk Erb’s palsy bisa berupa tindakan non bedah yaitu fisioterapi dan injeki botoks,

dan terapi non bedah yang biasanya direkomendasikan jika usia 3 sampai 6 bulan

belum ada perbaikkan.

10

Page 11: Erb's Palsy

DAFTAR PUSTAKA

1. Abzug JM, Kozin SH. Current Concepts : Neonatal Brachial Plexus Palsy.

Orthopedics. June 2010 Vol 3 (6) : 430-435.

2. Bahm J, Paves CO, Klug CD, Sellhaus B, Weis J. Obstetric Brachial Plexus

Palsy. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(6): 83–90.

3. Wolman B. Erb’s Palsy. Arch Dis Child 1948 23: 129-131

4. Ruschelsman DE, Petrone S, Price A, Grossman J. Brachial Plexus Birth Palsy

An Overview of Early Treatment Considerations. Bull NYU Hosp Jt Dis

2009;67(1):83-9.

5. Children Hospital Boston. Brachial Plexus Birth Palsy Orthopdic Center.

[download from childrenshospital.org/bp]

6. Snell R. Clinical Anatomy By Systems. Lippincott Wiliams and Wilkins. P: 264-

265.

7. Mackinon SE. Obstetric Brachial Plexus Injuries. Medscape Reference [download

http://emedicine.medscape.com/article/1259437-overview tanggal 20 Agustus

2013]

8. Alfonso DT. Causes of Neonatal Brachial Plexus Palsy. Bull NYU Hosp Jt Dis.

2011;69(1):11-6.

9. Colditz J. Obstetrical Brachial Palsy The Hand Therapist Role.

1993 : 199-209.

11