BAB IPEMBAHASAN

A. KONSEP TEORI TALASEMIA1. DEFINISI

Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925.

Nama Thalassemia berasal dari gabungan dua kata Yunani yaitu thalassa yang berarti lautan dan anaemia (“weak blood”). Perkataan Thalassa digunakan karena gangguan darah ini pertama kali ditemui pada pasien yang berasal dari negara-negara sekitar Mediterranean (TIF, 2010). Istilah Thalassemia sekarang digunakan pada kelompok hemoglobinopati yang diklasifikasi berdasarkan rantai globin spesifik di mana sintesisnya terganggu. Nama Mediterranean anemia yang diperkenalkan oleh Whipple sebenarnya tidak tepat karena kondisi ini bisa ditemuikan di mana saja dan sesetengah tipe thalasemia biasanya endemik pada daerah geografi tertentu (Paediatric Thalassemia, Medscape).

Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal (hemoglobinopatia) sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb.

Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas ggugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa.

Jadi dapat disimpulkan bahwa talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan dari orang tua, ditandai oleh defisiiensi produk rantai globin pada hemoglobin.

1

2. KlasifikasiHemoglobin terdiri dari rantaian globin dan hem tetapi pada Thalassemia terjadi

gangguan produksi rantai α atau β. Dua kromosom 11 mempunyai satu gen β pada setiap kromosom (total dua gen β) sedangkan dua kromosom 16 mempunyai dua gen α pada setiap kromosom (total empat gen α). Oleh karena itu satu protein Hb mempunyai dua subunit α dan dua subunit β. Secara normal setiap gen globin α memproduksi hanya separuh dari kuantitas protein yang dihasilkan gen globin β, menghasilkan produksi subunit protein yang seimbang. Thalassemia terjadi apabila gen globin gagal, dan produksi protein globin subunit tidak seimbang. Abnormalitas pada gen globin α akan menyebabkan defek pada seluruh gen, sedangkan abnormalitas pada gen rantai globin β dapat menyebabkan defek yang menyeluruh atau parsial (Wiwanitkit, 2007).

1) Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu : (NUCLEUS PRECISE, 2010)a. Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat gen dominan. Thalasemia mayor merupakan

penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.

b. Thalasemia Minor, individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya

2

2). Talasemia dibagi menjadi talasemia alfa dan betaa. Thalasemia alpa

Merupakan thalasemia dengan defisiensi pada rantai a.Jika kedua orang menderita alfa thalassemia trait ( carriers) memiliki seorang anak, bayi bisa mempunyai suatu bentuk alfa thalassemia atau bisa sehat.

b. Thalasemia betaMerupakan anemia yang sering dijumpai, yang diakibatkan oleh defek yang

diturunkan dalam sintesis rantai beta hemoglobin.Thalasemia beta meliputi: Thalasemia beta mayor

Bentuk homozigot merupakan anemia hipokrom mikrositik yang berat dengan hemolisis di dalam sumsum tulang dimulai pada tahun pertama kehidupan.kedua orang tua merupakan pembawa “ciri”. Gejala – gejala bersifat sekunder akibat anemia dan meliputi pucat, wajah yang karakteristik akibat pelebaran tulang tabular pada tabular pada kranium, ikterus dengan derajat yang bervariasi, dan hepatosplenomegali.

Thalasemia intermedia dan minorPada bentuk heterozigot, dapat dijumpai tanda – tanda anemia ringan dan splenomegali. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan kadar hb bervariasi, normal agak rendah atau meningkat (polisitemia). Bilirubin dalam serum meningkat, kadar bilirubin sedikit meningkat.

3). Secara molekuler talasemia dibedakan atas: (Behrman et al, 2004) Talasemia a (gangguan pembentukan rantai a) Talasemia b (gangguan pembentukan rantai b)

Talasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen-nya diduga berdekatan). Talasemia d (gangguan pembentukan rantai d)

3. Etiologi

a.Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara

genetik dan resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia-beta. Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat, sebab masih mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi

3

dengan baik). Seorang pembawa sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin terjadi pada kedua kromosom, dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor). Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing membawa sifat thalassemia. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan pertama si anak mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan ibunya maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit ini. Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua orang tuanya.

Sedangkan menurut (Suriadi, 2001) Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik.

Jika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia trait/pembawasifat Thalassaemia, maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau Thalassaemia mayor kepada anak-anak mereka. Semua anak-anak mereka akan mempunyai darah yang normal.

Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka satu dibanding dua (50%) kemungkinannya bahwa setiap anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia, tidak seorang diantara anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia mayor. Orang dengan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia adalah sehat, mereka dapat menurunkan sifat-sifat bawaan tersebut kepada anak-anaknya tanpa ada yang mengetahui bahwa sifat-sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka.

Apabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia, maka anak-anak mereka mungkin akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau mungkin juga memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin juga menderita Thalassaemia mayor

4

Skema Penurunan Gen Thalasemia Mendel

b. Penyebab anemia pada talasemia berifat primer dan sekunder. Penyebab primer : berkurangnya sintesis Hb A dan eriropoesis yang tidak

efektif disertai penghancuran sel – sel eritrosit intrameduler Penyebab sekunder : kanrena defisiensi asam folat, bertambahnya volume

plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi dan dekstruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

4. Patofisiologi Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.

Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta.

Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.

Ada suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektive. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.

Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.

Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin.

5

Kelebihan produksi dan distruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

6

PATWAY

5. Manifestasi Klinis

a. bayi lahir dengan thalasemia beta mayor tidak anemis, gejala awal seperti pucat mulanya tidak jelas,

b. tumbuh kembang anak terhambat, anak menjadi tidak nafsu makan c. diare, d. kehilangan lemak tubuhe. demam berulang akibat infeksi f. ikterus ringan g. anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung h. penipisan kortek tulang panjang, tangan dan kaki, dapat menyebabkan fraktur

patologis. i. penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan

perawakan pendekj. kadang kadang di temukan epitaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai dan batu

empeduk. pasien menjadi peka terhadap infeksi

Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan lemak tubuh, dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan padatulang yana menetap, yaitu teriadinya bentuk muka mongoloid akibat sistem eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan, dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian. Dapat timbul pansitopenia akibat hipersplenisme. Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan menstruasi dan gangguan perkembangan sifat seks sekunder), pankreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia-gangguan konduksi , gagal jantung), dan perikardium (perikarditis)

7

6. Pemeriksaan Laboratoriuma. Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit

dalam batas normal

b. Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran perubahan-perubahan sel dara merah, yaitu mikrositosis, anisositosis, hipokromi, poikilositosis, kadar besi dalam serum meninggi, eritrosit yang imatur, kadar Hb dan Ht menurun.

c. Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastikd. Kadar besi serum meningkate. Bilirubin indirect meningkatf. Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayorg. Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minorh. Elektroforesis hemoglobin: hemoglobin klien mengandung HbF dan A2 yang

tinggi, biasanya lebih dari 30 % kadang ditemukan hemoglobin patologis.

7. Komplikasi

Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering dijumpai, komplikasi lain :

Infark tulangNekrosisAseptic kapur femoralisAsteomilitis (terutama salmonella)Hematuria sering berulang-ulangFraktur patologisHepatosplenomegaliGangguan Tumbuh KembangDisfungsi organ

8. PENCEGAHAN

a. Mengingat dampaknya yang tidak kecil, kita tahu langkah pencegahan selalu menjadi yang terbaik bagi persoalan apa pun. Nah, untuk menghindari anak-anak menderita thalassemia, pencegahan bisa dilakukan dengan tak menikahi sesama pembawa sifat thalassemia. Untuk mengetahuinya lakukan pemeriksaan darah sebelum pernikahan berlangsung.

8

b. Seandainya perkawinan tetap berlangsung dan terjadi kehamilan, maka pasangan sebaiknya melakukan antenatal/prenatal diagnosis. "Tergantung pasangan, apakah kehamilan tersebut akan diteruskan atau digugurkan." Yang pasti, jika ayah dan ibu tak mempunyai sifat thalassemia, maka semua anak kandungnya akan mempunyai darah normal.

c. Jika ayah mempunyai sifat thalassemia dan ibunya normal atau sebaliknya, beberapa anak kandungnya mungkin mempunyai sifat thalassemia, tapi tak seorang pun dari anak-anak itu mempunyai thalassemia mayor. Jika kedua orang tua memiliki sifat thalassemia, maka anak-anak kandungnya bisa dilahirkan dengan thalassemia mayor. "Untuk setiap kelahiran, sekitar 25 persen kemungkinan anak memiliki thalassemia mayor, tapi bisa juga anak dilahirkan hanya dengan membawa sifat, atau normal.

9. Pentalaksanaan

1). Penatalaksanaan Thalasemia secara medis

a. Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

b. Atasi anemia dengan transfusi PRC (packed red cell). Transfusi hanya diberikan bila saat diagnosis, ditegakkan Hb < 8 g/dl. Selanjutnya, sekali diputuskan untuk diberi transfusi darah

c. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal).

d. Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.

e. Hb harus selalu dipertahankan di atas 12 g/dl dan tidak melebihi 15,5 g/dl. Bila tidak terdapat tanda gagal jantung dan Hb sebelum transfusi di atas 5 g/dl, diberikan 10-15 mlB per satu kali pemberian selama 2 jam atau 20 ml/kgBB dalam waktu 3-4 jam.

f. Bila terdapat tanda gagal jantung, pernah ada kelainan jantung, atau Hb <5g/dl, dosis satu kali pemberian tidak boleh lebih dari 5 mUkgBB dengan kecepatan tidak lebih dari 2 ml/kgBB/ jam. Penderita dengan tanda gagal jantung harus dirawat, diberikan oksigen dengan kecepatan 2-1 L/menit, transfusi darah dan diuretik.

9

Setiap selesai pemberian satu seri transfusi, kadar Hb pasca transfusi diperiksa 30 menit setelah pemberian transfusi terakhir.

g. Irnunisasi terhadap virus hepatitis B dan C perlu dilakukan untuk mencegah infeksi virus tersebut melalui transfusi darah. Transplantasi sumsum tulang perlu dipertimbangkan pada setiap kasus baru dengan talasemia mayor. Obat pendukung seperti vitamin C dianjurkan diberi dalam dosis kecil 100-250 mg) pada saat dimulainya pemberian kelasi besi dan dihentikan pada saat pemberian kelasi selesai (vitamin C dapat meningkatkan efPk deaferioksamin). Diberikan asam folat :5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat pada pasien talasemia, khususnya pada yang jarang mendapat transfusi darah.

2). Penatalaksanaan non medis

Penderita Thalassemia Pantang Konsumsi Zat Besi

Pada penderita thalassemia yang berat, sangat tergantung pada transfusi darah. Akan tetapi, transfusi darah memiliki efek samping, yaitu berpotensi menimbulkan kelebihan zat besi dan tertular penyakit dari darah yang ditransfusikan. Karena itu transfusi darah harus benar-benar steril. Sementara itu penumpukan zat besi yang berlebihan juga berbahaya bagi kesehatan tubuh. Untuk menghindari kelebihan zat besi, penderita thalassemia harus menghindari makanan yang mengandung zat besi. Penderita biasanya dianjurkan menjalani diet zat besi. Makanan yang menjadi pantangan antara lain: daging berwarna merah, hati, ginjal, sayur-mayur berwarna hijau, roti, gandum, alkohol, serta telur ayam dan telur bebek. Akan tetapi buah-buahan serta sayur-sayuran yang mengandung asam folat dianjurkan, antara lain brokoli, susu, dan bayam.

10

B. KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN THALASEMIA1. Pengkajian

a. Asal Keturunan / KewarganegaraanThalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial)

seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

b. UmurPada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat

sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.

c. Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi

lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

d. Pertumbuhan dan PerkembanganSeirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak

masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

e. Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan

tidak sesuai usia.

f. Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak

tidur/istirahat karena anak mudah lelah.

g. Riwayat Kesehatan KeluargaThalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua

juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

11

h. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai

bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.

Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan Mulut dan bibir terlihat kehitaman Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung

dan disebabkan oleh anemia kronik. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali). Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan

baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2. Diagnosa KeperawatanDiagnosa utama

1. perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang di perlukan untuk pengiriman O2 ke sel

2. perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kebutuhan tubuh dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan atau absorbsi nutrient yang di perlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

3. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia ,atau penurunan granulosit.

Diagnosa yang mungkin muncul :

1. intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan

2. resiko terjadi kerusakan integritas kulit, berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.

3. kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi

12

3. Intervensi Keperawatanno

Hari/tanggal

No Dx Tujuan/

Kriiteria hasilIntervensi Rasionalisasi

1 Setelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan Kriteria hasi :

Tidak terjadi palpitasi

Kulit tidak pucat

Membran mukosa lembab

Keluaran urine adekuat

Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen

Tidak terjadi perubahan tekanan darah

Orientasi klien baik.

1. Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.

2. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).

3. Periksa adanya keluhan nyeri dada

4. Catat keluhan rasa dingin, Pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi

5. Kolaborasi dalam pemeiksaan lab : Hb/Ht dan jumlah SDM

6. Kolaborasi dalam

1) Memberikan informasi tentang derajat/ keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi

2) Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler

3) Iskemia seluler mempengaruhi jar.miokardial

4) Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer. Kenyamanan pasien / kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebihan pencetus vasodilatasi (penurunan perfusi organ)

5) Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan / respon terhadap terapi

6) Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen;

13

2Setelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan Kriteria hasil : Menunjukkan

peningkatan berat badan/ BB stabil.

Tidak mengalami tanda malnutrisi.

pemberian SDM darah lengkap sesuai indikasi, awasi komplikasi transfusi.

Intervensi dx2 :

1. Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg disukai

2. Observasi dan catat masukan makanan

3. Timbang Berat badan setiap hari

4. Beri makanan sedikit tapi sering dan atau makan diantara waktu makan

5. Bantu hygiene mulut yang baik; sebelum dan sesudah makan. Berikan pencuci mulut yang di encerkan bila mukosa oral luka.

6. Konsul pada ahli gizi

7. Berikan obat sesuai indikasi/

memperbaiki defisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan.

1) Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan intervensi

2) Mengawasi masukan kalori/ kualitas kekurangan konsumsi makanan

3) Mengawasi penurunan berat badan/ efektifitas intervensi nutrisi

4) Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster

5) Menikngkatkan nafsu makan, menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan kemungkinan infeksi. Tehnik perawatan mulut khusus mungkin diperlukan bla prdarahn

6) Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual

7) Meningkatkan masukan protein dan kalori

14

3Setelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan Kriteria hasil:

Tidak ada demam Tidak ada

drainage purulen atau eritema

Ada peningkatan penyembuhan luka.

suplemen vitamin sesuai order

Intervensi dx3:1. Pertahankan teknik

aseptic pada prosedur perawatan luka.

2. Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermat

3. Batasi pengunjung. Berikan isolasi bila memungkinkan

4. Pantau suhu, catat adanya menggigil dan takikardia dengan atau tanpa demam.

5. Ambil spesimen untuk kultur/ sensitivitas sesuai indikasi

1) Menurunkan resiko infeksi bakteri

2) Menurunkan resiko kerusakan kulit/ jaringan dan infeksi.

3) Membatasi pemajanan pada bakteri/ infeksi

4) Adanya proses inflamasi /infeksi membutuhkan evaluasi/ pengobatan.

5) Membedakan adanya infeksi, mengidentifikasi patogen khusus dan mempengaruhi pilihan pengobatan.

1) Mempengaruhi pilihan

15

4.Setelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan Kriteria hasil : Menunjukkan

penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb masih dalam rentang normal pasien.

Intervensi :dx41. Kaji kemampuan

pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.

2. Berikan lingkungan yang tenang. Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.

3. Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

4. Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi.

5. Gunakan tehnik penghematan energi. Mis: mandi dengan duduk.

6. Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi, nyeri

intervensi / bantuan

2) Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru

3) Hipotensi postural / hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing dan peningkatan resiko cedera

4) Meningkatkan secara bertahap tingkat aktifitas sampai normal dan memperbaiki tonus otot/ stamina tanpa kelelahan. Meningkatkan harga diri dan rasa kontrol.

5) Mendorong pasien melakukan banyak dengan membatasi penyimpangan energi dan mencegah kelemahan.

6) Regangan/ stres kardiopulmonal berlebihan/ stres dapat menimbulkan dekompensasi/

16

5

6

Setelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan Kriteria hasil : Mempertahank

an integritas kulit

Mengidentifikasi faktor resiko/ perilaku individu untuk mencegah cedera dermal

dada, nafas pendek, kelemahan/ pusing terjadi

Intervensi :dx51. Kaji integritas

kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan ekskoriasi.

2. Ubah posisi secara periodic & pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak/ di tempat tidur

3. Pertahankan permukaan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

4. Bantu untuk latihan rentan gerak pasif/ aktif

Intervensi :dx6

1. Berikan informasi

kegagalan.

1) Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan imobilisasi. Jaringan dapat menjadi rapuh dan cenderung untuk infeksi dan rusak.

2) Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit, membatasi iskemia jaringan/ mempengaruhi hipoksia seluler.

3) Area lembab, terkontaminasi memberikan media yang sangat baik untuk pertumbuhan organisme patogenik. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan meningkatkan iritasi.

4) Meningkatkan sirkulasi jaringan, mencegah stasis

1) Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat

17

Setelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan Kriteria hasil : Menyatakan

pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.

Mengidentifikasi faktor penyebab.

Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

tentang thalasemia secara spesifik.

2. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.

3. Diskusikannya pentingnya hanya minum obat yang diresepkan

4. Sarankan minum obat dengan makanan/ segera setelah makan.

5. Diskusikan peningkatan kerentanan terhadap infeksi tanda / gejala yang memerlukan intervensi medis. Mis: demam, sakit tenggorokurine berkabut, Urin berkabut, rasa terbakar saat defekasi

pilihan yang tepat.

2) Menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi.

3) Kelebihan disis obat besi dapat menjadi toksik

4) Besi paling baik di absorpsi pada lambung kosong

5) Penurunan produksi lekosit potensial resiko untuk infeksi

5. Implementasi keperawatanimplementasi dilaksanakan berdasarkan intervensi.

18

6. EvaluasiTindakan akhir dari suatu proses keperawatan yang mendapatkan hasil dari tindakan keprawatan untuk menyimpulkan keadaan umum klien secara umum.

19

BAB III

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Talasemia adalah penyakit kelainan darah bisa dikarenakan keturunan yang ditandai dengan

kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120

hari). Penyebaran penyakit talasemia antara lain di Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika

bagian utara, kawasan Timur Tengah, India Selatan, Sri Langka sampai Asia

Tenggara. Mekanisme talasemia yaitu tubuh tidak dapat memproduksi rantai protein

hemoglobin yang cukup. Hal ini menyebabkan sel darah merah gagal terbentuk dengan baik dan

tidak dapat membawa oksigen. Gen memiliki peran dalam mensintesis rantai protein

hemoglobin. Jika gen – gen ini hilang atau diubah atau terganggu maka talasemia dapat terjadi.

B.     SARAN

1. Sering dilakukan penyuluhan – penyuluhan tentang talasemia kepada masyarakat luas

terutama yang memiiki riwayat penderita talasemia agar mengetahuinya serta dapat mencegah

dari penyakit ini

2. Keluarga dapat membantu dalam proses perawatan dan pengobatan pada anak atau keluarga

yang menderita penyakit talasemia dan menghindari terjadinya penyakit pada keturunan

selanjutnya dengan tidak menikah dengan pasangan pembawa penyakit tersebut.

20